bulbárny syndróm. Bulbárna mŕtvica Bulbárny a pseudobulbárny syndróm

V dôsledku zhoršeného fungovania niektorých častí mozgu môže človek vyvinúť pseudobulbárny syndróm (syndróm poškodenia hlavových nervov).

V srdci mechanizmu patologický stav spočíva v porušení aktivity nervových buniek umiestnených v medulla oblongata. Napriek tomu, že problém výrazne znižuje kvalitu života človeka, nepredstavuje výraznú hrozbu pre jeho zdravie.

Úplným opakom sú v tomto smere bulbárne poruchy, ktoré môžu viesť k ochrnutiu hladkého svalstva jazyka, hltana resp. hlasivky. Reč pacienta je narušená, je pre neho ťažké dýchať a prehĺtať.

Včasné odhalenie a následné odlišná diagnóza mať podobný klinický obraz syndrómov umožňuje lekárovi zvoliť adekvátne terapeutické opatrenia.

Mechanizmus vzniku

Ak sú poškodené hlavné časti nervového systému, životná činnosť človeka je podporovaná autonómnym fungovaním určitých prvkov. Ich práca nie je regulovaná mozgovou kôrou.

Týmito prvkami sú neuróny. Ich nezávislá činnosť vedie k tomu, že zložité motorické činy (dýchanie, prehĺtanie, reč) sa vykonávajú s porušeniami.

Koordinovaná činnosť rôznych svalových skupín je možná len pri najpresnejšej koordinácii v práci. rôzne oddelenia mozgu. Autonómne fungovanie subkortikálnych štruktúr to nemôže poskytnúť.

Keď vyššie oddelenia prestanú regulovať motorické jadrá (zhluk nervových buniek) umiestnené v medulla oblongata, človek vyvinie pseudobulbárny syndróm.

Neprítomnosť „manažéra“ aktivuje prácu jadier v offline režime.

Takáto izolovaná činnosť má tieto dôsledky:

úplné zachovanie práce životne dôležité dôležité systémy organizmus (kardiovaskulárny a respiračný);
paralýza mäkkého podnebia vedie k porušeniu aktu prehĺtania;
reč sa stáva nezrozumiteľnou;
nečinnosť hlasiviek a zhoršená fonácia.

Spontánna kontrakcia svalov tváre vedie k vzniku grimás, ktoré napodobňujú rôzne emocionálne situácie.

Pochopenie procesu vývoja akejkoľvek choroby umožňuje lekárom včas a rýchlo vybrať efektívna schéma liečbe.

Príčiny

Tento syndróm vzniká ako dôsledok poškodenia nervových dráh, ktorými sa informácie z mozgovej kôry dostávajú do jadier.

Vo veľkej väčšine prípadov môžu byť hlavnými príčinami takejto poruchy tieto stavy:

hypertenzia (vysoká arteriálny tlak), ktoré prispievajú k rozvoju;
Dostupnosť aterosklerotické plaky v arteriolách mozgu;
porucha krvného obehu spôsobená jednostrannou léziou cievy ktoré kŕmia mozog;
kraniocerebrálne poranenia rôznej povahy;
vaskulitída spôsobená chorobami, ako je tuberkulóza alebo syfilis;
poranenie mozgu počas pôrodu;
metabolická porucha v dlhodobé užívanie lieky obsahujúce kyselinu valproovú;
zhubné novotvary a benígne nádory v čelných lalokoch alebo subkortikálnych štruktúrach;
zápal mozgových tkanív spôsobený chorobami infekčnej etiológie.

Pseudobulbárny syndróm, sa vyvíja hlavne v dôsledku mnohých chronických procesov, ktoré sú v štádiu progresie. Akútna hladovanie kyslíkom- to je faktor, ktorý tiež prispieva k rozvoju tohto nepríjemného stavu.

Klinické príznaky

Charakteristickým znakom pseudobulbárneho syndrómu je skutočnosť, že pacienti trpiaci touto poruchou sa môžu proti svojej vôli smiať alebo plakať.

Narúša sa proces prehĺtania, artikulácia, na tvári sa objavujú rôzne grimasy.

Vzhľadom na to, že svaly podnebia a hltana sú oslabené, prehĺtaniu predchádza potenie a výskyt menších prestávok. Neexistuje žiadna atrofia a zášklby postihnutých svalov.

Poškodenie hlavových nervov sa často prejavuje porušením reči a trpí iba výslovnosť. Fuzzy artikulácia je kombinovaná s hluchým hlasom.

Vzhľad násilného smiechu alebo nedobrovoľného plaču je spôsobený krátkodobým kŕčom svalov tváre. Takéto správanie absolútne nesúvisí s prenesenými emocionálnymi dojmami a je vykonávané nedobrovoľne.

Často existujú príznaky naznačujúce porušenie dobrovoľných pohybov mimických svalov. Z tohto dôvodu, ak je pacient požiadaný, aby zavrel oči, môže otvoriť ústa.

Pseudobulbárny syndróm nie je samostatnou chorobou. Takáto porucha je sprevádzaná najmä niektorými ďalšími neurologickými poruchami.

Klinický obraz a stupeň jeho závažnosti je do značnej miery spôsobený hlavný dôvod, čo aktivovalo patológiu. Ak sú postihnuté čelné laloky, potom sa syndróm prejavuje príznakmi emočno-vôľovej poruchy. Pacient môže pociťovať apatiu, stratu záujmu o dianie okolo, slabú aktivitu alebo nedostatok iniciatívy.

Porušenie motorických funkcií sa prejavuje, ak sú poškodené prvky subkortikálnej zóny. Hlavnou úlohou lekárov je správne odlíšenie relatívne neškodného pseudobulbárneho syndrómu od život ohrozujúcej bulbárnej choroby.

Porušenie žiarovky

Bulbarov syndróm sa vyskytuje v dôsledku poškodenia jadier umiestnených v medulla oblongata.

Tieto jadrá sú zhluky buniek nervového systému a aktívne sa podieľajú na regulácii koordinácie pohybov, tvorbe emócií a iných životných funkcií.

Porušenia sa môžu vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

mechanická kompresia a trauma jadier v dôsledku benígnej resp zhubný nádor mozog;
obehové zlyhanie na pozadí;
vírusové ochorenia ovplyvňujúce nervový systém;

Porážka jadier vedie k rozvoju patologického stavu, ktorého charakteristickým znakom je výrazná periférna paralýza.

Degeneratívne zmeny vo svaloch hltana alebo mäkkého podnebia sťažujú človeku prehĺtanie a rozprávanie.

Povaha klinického obrazu je do značnej miery určená stupňom poškodenia nervových buniek.

Hlavné príznaky sú:

zvýšené slinenie;
neexistuje žiadny výraz tváre;
pootvorené ústa;
mäkké podnebie visí nadol;
nájdenie jazyka mimo ústnej dutiny s charakteristickou odchýlkou na stranu a krátkym zášklbom v čase;
ťažké rozlíšiť reč;
oslabenie alebo úplná strata hlasu počas rozhovoru.

Bulbarov syndróm je sprevádzaný dysfunkciou kardiovaskulárnych systémov s a dýchacie orgány.

Výsledkom je, že pacient má slabý alebo rýchly pulz, ako aj odchýlky v rytme srdcového tepu.

Pri dýchacích pohyboch dochádza k zlyhaniu s výskytom prestávok v procese dýchania.

Liečba

Po zistení pseudobulbárneho syndrómu lekár určí liečebný režim, ktorý sa zameria na liečbu základnej choroby. Ak sa choroba vyvinula v dôsledku hypertenzie, predpíšte terapiu zameranú na zníženie tlaku a normalizáciu fungovania kardiovaskulárneho systému.

Antibakteriálne lieky sú účinné pri vaskulitíde proti alebo.

Dôležitý prvok integrovaný prístup sú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu a normalizujú činnosť centrálneho a periférneho nervového systému.

Klasický liečebný režim pre pseudobulbárny syndróm dnes neexistuje.

Terapeutický kurz je zostavený na základe porúch prítomných u pacienta.

Tento prístup je dôležitou súčasťou komplexnej terapie.

Avšak adekvátne medikamentózna terapia a špeciálne triedy zamerané na rýchlu rehabilitáciu uprednostňujú skutočnosť, že človek sa postupne prispôsobuje problémom, ktoré vznikli.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy majú veľa spoločného. Sú to právom závažné patológie nervového systému.

S poškodením štrukturálnych prvkov mozgu sa výrazne zvyšuje riziko narušenia fungovania životne dôležitých systémov a orgánov.

Podobné videá

zaujímavé

Vyššie vzdelanie (kardiológia). Kardiológ, terapeut, lekár funkčná diagnostika. Dobre sa orientuje v diagnostike a liečbe chorôb dýchací systém, gastrointestinálny trakt a kardiovaskulárny systém. Vyštudovala akadémiu (denná), má za sebou bohaté skúsenosti Odbornosť: kardiológ, terapeut, doktor funkčnej diagnostiky. .

Komentáre 0

Bulbárny syndróm označuje patológiu hlavových nervov, keď nie je ovplyvnený jeden nerv, ale celá skupina: glosofaryngeálny, vagusový a hypoglossálny, ktorých jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche.

Príznaky a príčiny bulbárneho syndrómu

Bulbárny syndróm (inak - bulbárna obrna) môže byť jednostranný alebo obojstranný. Na pozadí patológie sa najčastejšie vyskytujú poruchy prehĺtania. To vedie k tomu, že sa to stáva ťažké alebo nemožné (afágia). Tiež zvyčajne na pozadí syndrómu dochádza k poruchám artikulácie reči a hlasu - získava nosový a chrapľavý odtieň.

Môžu sa vyvinúť aj poruchy vegetatívny systém, zvyčajne sa prejavuje vo forme porušenia srdcovej činnosti a dýchania.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú:

Nedostatok výrazov tváre, neschopnosť samostatne žuť, prehĺtať, zavrieť ústa;
Vstup tekutej potravy do nosohltanu;
Zavesenie mäkkého podnebia a odchýlka jazyka v smere opačnom k paralyzačnej lézii;
Nedostatok palatinových a faryngálnych reflexov;
Nezreteľná, nosová reč;
Poruchy fonácie;
Kardiovaskulárne poruchy;
Arytmia.

Medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu patria lekári rôzne choroby:

Myopatia - okulofaryngeálna, Kearns-Sayreov syndróm. vlastnosť dedičné ochorenie Okulofaryngeálna myopatia, ako jedna z príčin bulbárneho syndrómu, je neskorý nástup (najčastejšie po 45 rokoch), ako aj svalová slabosť, obmedzená na svaly tváre a bulbárne svaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia;
Choroby motorických neurónov - Fazio-Londe spinálna amyotrofia, amyotrofická laterálna skleróza, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy častejšie ako tuhej. Avšak s progresiou ochorenia spolu so slabosťou jazyka, slabosťou tváre a žuvacie svaly, a jazyk v ústnej dutine sa stáva atrofickým a nehybným. Existuje slabosť dýchacích svalov a neustále slinenie;
Dystrofická myotónia, ktorá častejšie postihuje mužov. Choroba začína vo veku 16-20 rokov. Bulbarov syndróm vedie k dysfágii, tónu nosa, duseniu a v niektorých prípadoch k poruchy dýchania;
Paroxyzmálna myoplégia, ktorá sa prejavuje čiastočnými alebo generalizovanými záchvatmi svalovej slabosti, ktoré môžu trvať od pol hodiny až po niekoľko dní. Rozvoj ochorenia je vyvolaný zvýšenou konzumáciou kuchynskej soli, bohatým jedlom bohatým na sacharidy, stresom a negatívnymi emóciami a zvýšenou fyzickou aktivitou. Dýchacie svaly sú zapojené len zriedka;
myasthenia gravis, hlavná klinický prejavčo je nadmerná svalová únava. Jeho prvými príznakmi sú zvyčajne dysfunkcie okohybných svalov a svalov tvárových svalov a končatín. Bulbárny syndróm často postihuje žuvacie svaly, ako aj svaly hrtana, hltana a jazyka;
Polyneuropatia, pri ktorej sa pozoruje bulbárna paralýza na pozadí tetraplegie alebo tetraparézy s celkom charakteristickými poruchami, ktoré uľahčujú diagnostiku a liečbu bulbárneho syndrómu;
poliomyelitída, ktorá sa pozná podľa všeobecných infekčných symptómov, rýchly rozvoj paralýzy (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s výrazne väčšou léziou proximálne oddelenia než distálne;
Procesy prebiehajúce vzadu lebečnej jamky mozgového kmeňa a kranio-spinálnej oblasti, vrátane nádorových, vaskulárnych, granulomatóznych ochorení a kostných anomálií. Zvyčajne tieto procesy zahŕňajú dve polovice medulla oblongata;
Psychogénna dysfónia a dysfágia, ktoré môžu sprevádzať psychotické poruchy aj poruchy konverzie.

Pseudobulbárny syndróm

Pseudobulbárny syndróm sa zvyčajne vyskytuje iba na pozadí bilaterálneho poškodenia kortikálno-jadrových dráh, ktoré idú do jadier nervov bulbárnej skupiny z motorických kortikálnych centier.

Táto patológia sa prejavuje centrálnou paralýzou prehĺtania, poruchou fonácie a artikulácie reči. Na pozadí pseudobulbárneho syndrómu sa môže vyskytnúť aj:

dysfágia;
dysartria;
Dysfónia.

Na rozdiel od bulbárneho syndrómu sa však v týchto prípadoch atrofia svalov jazyka nevyvíja. Zvyčajne sú zachované aj palatinálne a faryngeálne reflexy.

Pseudobulbárny syndróm sa spravidla pozoruje na pozadí dyscirkulačnej encefalopatie, akútne poruchy cerebrálny obeh obe hemisféry mozgu, amyotrofická laterálna skleróza. Považuje sa za menej nebezpečné, pretože nevedie k porušeniu životne dôležitých funkcií.

Diagnostika a liečba bulbárneho syndrómu

Po konzultácii s terapeutom na diagnostiku bulbárneho syndrómu je zvyčajne potrebné podstúpiť sériu štúdií:

Všeobecná analýza moču;
EMG svalov jazyka, končatín a krku;
Všeobecné a biochemická analýza krv;
CT alebo MRI mozgu;
Ezofagoskopia;
Kontrola oftalmológa;
Klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickou záťažou;
Výskum alkoholu;

V závislosti od klinických príznakov a charakteru priebehu patológie môže lekár predpovedať výsledok a účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu. Terapia je spravidla zameraná na odstránenie príčin základnej choroby. Zároveň sa prijímajú opatrenia na podporu a resuscitáciu narušených dôležitých funkcií tela, a to:

dýchanie - umelé vetranie pľúca;
Prehĺtanie - lieková terapia s prozerínom, vitamínmi, ATP;
Slinenie - vymenovanie atropínu.

Na pozadí pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu je veľmi dôležité vykonávať starostlivú starostlivosť ústna dutina a tiež, ak je to potrebné, pozorovať pacientov počas jedla, aby sa zabránilo vdýchnutiu.

Pseudobulbárny syndróm je ochorenie pohybového systému, ktoré sa vyskytuje u detí a dospelých. Táto porucha je charakterizovaná prítomnosťou porúch pri žuvaní a prehĺtaní, trpí aj chôdza a reč. Diagnostika a liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje za pomoci neurológa a logopéda. Prognóza ochorenia je nepriaznivá. O správna liečba príznaky môžu byť znížené.

Ukázať všetko

Popis choroby

Pseudobulbárny syndróm (falošná bulbárna paralýza) je porucha motorického systému, charakterizovaná prítomnosťou patológií žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Toto ochorenie sa vyskytuje u detí a dospelých. Pseudobulbárny syndróm sa objavuje, keď dôjde k pretrhnutiu centrálnych dráh, ktoré siahajú od motorických centier mozgovej kôry k motorickým (motorickým) jadrám hlavových nervov.

Táto patológia sa vyvíja s bilaterálnym poškodením mozgových hemisfér (vľavo a vpravo). Ak je jedna hemisféra poškodená, bulbárne poruchy sa prakticky nevyskytujú. Faktory vývoja tohto ochorenia zahŕňajú:

ateroskleróza mozgových ciev;
cerebrálny syfilis;
neuroinfekcie;
nádory;
degeneratívne ochorenia (Alzheimerova choroba, vaskulárna demencia, Pickova choroba).

Hlavné klinické prejavy

Jedným z hlavných príznakov tejto patológie je porušenie žuvania a prehĺtania. Pacienti sa sťažujú, že jedlo neustále uviazne za zubami a na ďasnách a tekutina vyteká cez nos. Pacient sa môže udusiť.

Vzhľadom na to, že dochádza k bilaterálnej paréze svalov tváre, stáva sa nevýrazným a maskovým. Niekedy dochádza k záchvatom prudkého smiechu alebo plaču, pri ktorých sa pacientom zatvárajú viečka. Ak ich požiadate, aby otvorili alebo zatvorili oči, otvoria ústa. Pacienti môžu začať plakať, keď ukazujú zuby alebo hladia hornú peru nejakým predmetom.

Dochádza k zvýšeniu reflexu šľachy mandibula, existujú známky orálneho automatizmu, pri ktorom dochádza k mimovoľnej kontrakcii kruhových svalov úst. Patria sem nasledujúce typy reflexov:

Oppenheimov príznak, pri ktorom dochádza k sacím a prehĺtacím pohybom pri dotyku pier;
reflex pier – kontrakcia kruhový svalústa, keď sa poklepáva;
Symptóm Toulouse-Wurp - pohyb líc a pier pri poklepaní na stranu pery;
Bechterevov orálny reflex, ktorý sa vyznačuje pohybmi pier pri poklepaní okolo úst;
Astvatsaturovov nasolabiálny reflex (proboscisový uzáver pier).

Pseudobulbárny syndróm je kombinovaný s hemiparézou - čiastočným nedostatkom motorickej aktivity v určitej časti tela. Niektorí pacienti majú extrapyramídový syndróm charakterizovaný pomalými pohybmi, svalovou stuhnutosťou a zvýšenou svalový tonus. Existujú tiež intelektuálne poruchy vyplývajúce z lézií v nervovom systéme a mozgu.

Nástup choroby je akútny, no niekedy sa objavuje postupne, pomaly. V podstate sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje na pozadí dvoch alebo viacerých cerebrovaskulárnych príhod. Niekedy nastáva smrť. Vyskytuje sa pri vstupe potravy do Dýchacie cesty, vzhľad infekčná choroba, nefritída (ochorenie obličiek), zápal pľúc a iné somatické patológie.

Pacienti majú kognitívne poruchy. Existujú sťažnosti z pamäte (zhoršenie), poruchy duševnej činnosti. Pacienti nemôžu sústrediť svoju pozornosť na žiadnu prácu.

Typy chorôb

Vedci rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne, detské a spastické formy pseudobulbárnej obrny:

Typ	Charakteristický
Pyramídový (paralytický)	Ochrnutie jednej strany tela (hemiplégia) alebo všetkých štyroch končatín (tetraplégia). Dochádza k zvýšeniu šľachových reflexov
Extrapyramídový	Pomalé pohyby, nedostatok výrazov tváre a zvýšený svalový tonus. Chôdza po malých krokoch
Zmiešané	Kombinácia prejavov pyramídových a extrapyramídových syndrómov
cerebelárne	Vyskytuje sa pri poškodení cerebellum. Neistá chôdza a nedostatok koordinácie
Detský	Prítomnosť parézy štyroch končatín, ktorá je najvýraznejšia v dolných. Novorodenec (dieťa do jedného roka) zle saje, dusí sa. Ako choroba postupuje, dochádza k porušovaniu zvukovej výslovnosti
Spastické	Poruchy pohybu a poruchy intelektu

Rozdiely medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbárnym syndrómom

Pri bulbárnom syndróme dochádza k jednostrannému a obojstrannému poškodeniu hlavových nervov. To posledné vedie k smrti. Táto porucha sa vyvíja s poruchami krvného obehu v predĺženej mieche, nádormi, zlomeninami spodiny lebečnej a polyneuritídou. V procese vývoja ochorenia dochádza k paralýze mäkkého podnebia, hrtana a epiglottis.

Hlas pacientov sa stáva hluchým a nosovým a reč je nezrozumiteľná alebo nemožná. Dochádza k porušeniu aktu prehĺtania, pri ktorom nie sú žiadne palatinové a faryngálne reflexy. Pri podrobnom vyšetrení človeka sa zistí nehybnosť hlasiviek, zášklby svalov jazyka či ich atrofia. Niekedy dochádza k porušeniam v práci dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.

Vlastnosti u detí

Vzdelávanie chorých detí sa realizuje v špeciálnych školách, pretože majú poruchy intelektu a reči. Okrem parézy svalov rečového aparátu dochádza k zmenám svalového tonusu a mimovoľné zášklby v oddelených svalových skupinách (hyperkinéza). Pseudobulbárny syndróm je jedným z prejavov detskej mozgovej obrny (detská mozgová obrna), ktorá sa vyskytuje u detí do 2 rokov. Dieťa má problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Nevie zadržať sliny.

Dochádza k porušovaniu jemných motorických schopností. Existuje lézia hornej časti tváre, preto je nehybná. Deti sa stávajú nemotornými a nemotornými. Rodičia pacientov sa sťažujú, že dieťa sa aktívne nepohybuje a nezvláda jednoduché zručnosti samoobsluhy.

Diagnostika

Diagnózu tohto ochorenia vykonáva neurológ. Dôležitosť má anamnézu, ktorá spočíva v preštudovaní sťažností pacienta (prípadne rodičov) a zdravotnej dokumentácie, kde sú alebo nie sú údaje o niektorých prekonaných ochoreniach. Potom musíte prejsť inštrumentálnou a laboratórny výskum: analýza moču, CT ( Počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia) mozgu, elektromyografia jazyka, končatín a krku, vyšetrenie očného lekára, vyšetrenie mozgovomiechového moku ( cerebrospinálnej tekutiny) a EKG (elektrokardiografia).

Špecialista musí rozlíšiť pseudobulbárny syndróm od bulbárnej obrny, neuritídy a Parkinsonovej choroby. Aby ste to dosiahli, potrebujete poznať klinický obraz každej z patológií. Diagnózu sťažuje ateroskleróza mozgu.

Liečba

Pseudobulbárny syndróm je v súčasnosti neliečiteľný, ale je možné upraviť jeho prejavy s pomocou neurológa a logopéda (za predpokladu zistenia porúch reči). Terapia by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Na zlepšenie žuvania je potrebné predpísať Prozerin 0,015 g 3-krát denne s jedlom.

Je potrebné podporovať a obnovovať narušené funkcie tela: dýchanie a slinenie. Na nápravu rečových patológií by mal viesť logopéd artikulačná gymnastika. Jeho trvanie závisí od veku pacienta a závažnosti ochorenia.

Gymnastika s pseudobulbárnym syndrómom u detí

Na zníženie závažnosti prejavov sa odporúča vykonať fyzioterapeutické postupy s cieľom obnoviť motorické funkcie svalov. Pacienti trpiaci touto chorobou vyžadujú neustálu starostlivosť a sledovanie. Pacienti sú kŕmení hadičkou. Ak sa pozorujú úzkostné alebo depresívne stavy, potom sa používajú antidepresíva (Amitriptylín, Novo-Passit).

Prevencia a prognóza

Prognóza ochorenia je nepriaznivá, úplne sa zbaviť tejto choroby je nemožné. Prevencia spočíva vo včasnom odhalení chorôb, ktoré môžu vyvolať rozvoj pseudobulbárneho syndrómu. Musíte byť aktívni a zdravý životný štýlživota. To je potrebné, aby sa zabránilo vzniku mŕtvice.

Odporúča sa dodržiavať denný režim a snažiť sa vyhnúť stresu. V strave musíte obmedziť kalorický obsah potravín, znížiť používanie potravín, ktoré obsahujú cholesterol vo svojom zložení. Aby bol svalový tonus normálny, odporúča sa vykonávať každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu.

Bulbárny syndróm alebo, ako sa tiež nazýva bulbárna paralýza, je ochorenie spôsobené zmenou činnosti alebo poškodením niektorých častí mozgu, ktoré vyvoláva poruchu funkcie ústnych alebo hltanových orgánov.

Ide o ochrnutie orgánov priameho jedenia alebo reči, pri ktorom sú ochrnuté pery, podnebie, hltan (horný pažerák, jazyk, jazyk, dolná čeľusť).Toto ochorenie môže byť obojstranné alebo jednostranné, postihuje polovicu hltana v r. pozdĺžny rez.

S ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

Nedostatok výrazov tváre v ústach: pacient to jednoducho nemôže použiť.
Neustále otvorené ústa.
Vstup tekutej potravy do nosohltanu alebo priedušnice.
Neexistujú žiadne palatinové a faryngálne reflexy, človek prestáva nedobrovoľne prehĺtať vrátane slín).
Kvôli predchádzajúcemu symptómu sa vyvíja slinenie.
Ak dôjde k jednostrannej paralýze, mäkké podnebie visí nadol a jazyk sa ťahá na zdravú stranu.
Nezreteľná reč.
Neschopnosť prehĺtať
Paralýza jazyka, ktorý môže neustále šklbať alebo visieť smerom von z úst.
Dýchanie je narušené.
Dochádza k zhoršeniu činnosti srdca.
Hlas zmizne alebo sa stane hluchým, sotva počuteľným, zmení svoj tón a stane sa úplne odlišným od predchádzajúceho.

Pacienti často nedokážu prehĺtať, preto sú nútení prijímať tekutú potravu cez hadičku.

V medicíne sa rozlišujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy, ktoré majú veľmi podobné príznaky, ale stále sa mierne líšia, majú rôzne dôvody, aj keď súvisia podľa pôvodu.

Pri pseudobulbárnej paralýze sa zachovávajú palatinálne a hltanové reflexy, nedochádza k ochrnutiu jazyka, ale stále sa rozvíjajú poruchy prehĺtania, väčšina pacientov pri dotyku podnebia vykazuje príznaky búrlivého smiechu alebo plaču.

Obidve paralýzy sa vyskytujú v dôsledku poškodenia rovnakých častí mozgu z rovnakých dôvodov, ale bulbárny syndróm sa vyvíja v dôsledku poškodenia mozgových jadier zodpovedných za funkcie prehĺtania, srdcového tepu, reči alebo dýchania a vzniká pseudobulbárny syndróm od poškodenia subkortikálnych dráh od týchto jadier k nervovej bulbárnej skupine zodpovednej za tieto funkcie.

Súčasne je pseudobulbárny syndróm menej nebezpečná patológia bez rizika náhlej zástavy srdca alebo dýchania.

Čo spôsobuje príznaky

Symptómy patológie sú spôsobené poškodením celej skupiny mozgových orgánov, konkrétne jadier niekoľkých nervov uložených v medulla oblongata, ich intrakraniálnych alebo vonkajších koreňov. Pri bulbárnom syndróme takmer nikdy nie je postihnuté jedno jadro so stratou iba jednej funkcie, pretože tieto orgány sú umiestnené veľmi blízko seba a majú tiež veľmi malá veľkosť, kvôli čomu sú zároveň postihnutí.

Kvôli porážke nervový systém stráca kontakt s orgánmi hltana a už ich nedokáže ovládať ani vedome, ani nevedome na úrovni reflexov (keď človek automaticky prehĺta sliny).

Osoba má 12 párov hlavových nervov, ktoré sa objavujú už v druhom mesiaci prenatálne obdobieživoty, ktoré sa skladajú z dreň a nachádzajú sa v samom strede mozgu medzi jeho hemisférami. Sú zodpovedné za ľudské zmysly a fungovanie tváre ako celku. Zároveň majú motorickú funkciu, citlivú funkciu alebo oboje naraz.

Jadrá nervov sú akési veliteľské stanovištia: ternárne, tvárové, glosofaryngeálne, hypoglossálne atď. Každý nerv je spárovaný, takže páry sú aj ich jadrá, ktoré sú umiestnené symetricky vzhľadom na predĺženú miechu. Pri bulbárnom syndróme sú postihnuté jadrá zodpovedné za glosofaryngeálny, hypoglossálny alebo vagusový nerv, ktorý má zmiešané funkcie pre inerváciu hltana, mäkkého podnebia, hrtana, pažeráka, má parasympatický vplyv(vzrušujúce a sťahujúce sa) na žalúdku, pľúcach, srdci, črevách, pankrease, zodpovedá za citlivosť sliznice dolnej čeľuste, hltana, hrtana, časti zvukovodu, ušný bubienok a iné menej dôležité časti telo. Keďže jadrá sú spárované, môže trpieť buď celá, alebo len polovica z nich, ktorá sa nachádza na jednej strane predĺženej miechy.

Prerušenie alebo poškodenie vagusového nervu pri bulbárnej obrne môže vyvolať náhle zastavenie kontrakcie srdca, dýchacích orgánov alebo narušenie gastrointestinálneho traktu.

Príčiny ochorenia

Poruchy mozgu, ktoré spôsobujú bulbárny syndróm, môžu mať obrovské množstvo príčin, ktoré možno zoskupiť do niekoľkých všeobecných skupín:

Dedičné odchýlky, mutácie a zmeny v orgánoch.
Choroby mozgu, traumatické aj infekčné.
Iné infekčné choroby.
Toxická otrava.
Cievne zmeny a nádory.
Degeneratívne zmeny v mozgu a nervových tkanivách.
Kostné anomálie.
Porušenie vnútromaternicového vývoja.
Autoimunitné zlyhania.

Každá skupina obsahuje veľké množstvo jednotlivé choroby, z ktorých každá je schopná spôsobiť komplikácie bulbárnej skupine jadier mozgu a iným jeho častiam.

Bulbárna obrna u detí

U novorodencov je bulbárna obrna veľmi ťažké určiť, je diagnostikovaná dvoma znakmi:

Príliš vysoká vlhkosť sliznice úst dieťaťa, ktorá je u dojčiat takmer suchá.
Zatiahnutie špičky jazyka do strany, ak je postihnutý hypoglossálny nerv.

Bulbarov syndróm u detí je extrémne zriedkavý, pretože sú v nich postihnuté všetky mozgové kmene, čo je smrteľné. Takéto deti jednoducho okamžite zomrú. Ale pseudobulbárny syndróm u detí je bežný a je to typ detskej mozgovej obrny.

Liečebné metódy

Bulbárna paralýza a pseudobulbárne syndrómy sa diagnostikujú pomocou nasledujúcich metód:

Všeobecné testy moču a krvi.
Elektromyogram je štúdium vedenia nervov v svaloch tváre a krku.
Tomografia mozgu.
Vyšetrenie oftalmológa.
Ezofagoskopia – vyšetrenie pažeráka sondou s videokamerou.
Rozbor likvoru – mozgovomiechového moku.
Testy na myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované extrémnou únavou priečne pruhovaných svalov. Autoimunitné ochorenia- poruchy, pri ktorých začne zabíjať vlastná rozzúrená imunita.

Spôsoby liečby a možnosť úplného vyliečenia bulbárnej alebo pseudobulbárnej obrny závisí od presnej príčiny ich výskytu, pretože ide o dôsledok iných ochorení. Niekedy je možné úplne obnoviť všetky funkcie, napríklad ak ochorenie nebolo spôsobené úplnou léziou, ale iba podráždením mozgu infekciou, častejšie však liečbou hlavným cieľom- obnoviť život dôležité vlastnosti: dýchanie, tlkot srdca a schopnosť tráviť potravu a tiež sa mu darí do istej miery zmierniť príznaky.

Choroby motorických neurónov (amyotrofická laterálna skleróza, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).
Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).
Dystrofická myotónia.
Paroxyzmálna myopégia.
Myasténia.
Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).
Detská obrna.
Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kranio-spinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne ochorenia, kostné anomálie).
Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Choroby motorických neurónov

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne choroba začína obojstrannou léziou jadra XII nervu a jej prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V počiatočných štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dyzartrie alebo dyzartria bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo sa pozoruje progresívne zhoršovanie všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sa pozorujú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy častejšie ako tuhej potravy, ale s progresiou ochorenia sa pri príjme tuhej stravy rozvinie dysfágia. K slabosti jazyka sa zároveň pripája slabosť žuvacieho a následne tvárového svalstva, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Ukazuje fascikulácie. Anartria. Neustále slinenie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky lézie horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy laterálnej amyotrofická skleróza(rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúci sa bez klinických príznakov poškodenia predných rohov miechy).

Narastajúca bulbárna paralýza môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie a u detí Fazio-Londeovej spinálnej amyotrofie. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií so skorým nástupom. detstva. X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia je známa u dospelých, začínajúc vo veku 40 rokov a starších (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabosť a atrofia proximálnych svalov Horné končatiny, spontánne fascikulácie, obmedzený objem aktívne pohyby v rukách, zníženie šľachových reflexov s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. S progresiou ochorenia sa vyvinú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristika: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

S progresívnym miechové amyotrofie proces je obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

Myopatie

Niektoré formy myopatií (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť porušením bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie, ktorého znakom je neskorý nástup (zvyčajne po 45 rokoch) a svalová slabosť, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). ). Pomaly progreduje ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje do končatín len u niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, konkrétne Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr ako očné symptómy. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie, duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia
retinitis pigmentosa
poruchy srdcového vedenia (bradykardia, atrioventrikulárna blokáda, synkopa, možná neočakávaná smrť)
zvýšené hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonická dystorofia) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut pripadá na vek 16-20 rokov. Klinický obraz tvoria myotonické, myopatické syndrómy a extramuskulárne poruchy (dystrofické zmeny šošovky, semenníkov a iných žliaz s vnútorným vylučovaním, kože, pažeráka, srdca a niekedy aj mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a spánkové svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Poškodenie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k poruchám dýchania (vrátane spánkového apnoe).

Paroxyzmálna myopégia (periodická paralýza)

Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokaliemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo čiastočnými záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme parézy alebo plégie (až tetraplégie) s poklesom šľachových reflexov a svalovou hypotenziou. . Trvanie útokov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: potraviny bohaté na sacharidy, zneužívanie soli, negatívne emócie, fyzická aktivita, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch je zaznamenané zapojenie krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou u niektorých gastrointestinálne ochorenia, ochorenie obličiek. Iattrogénne varianty periodickej paralýzy sú opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú vylučovanie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

myasthenia gravis

Bulbarov syndróm je jedným z nebezpečné prejavy myasténia. Myasténia (myasthenia gravis) je ochorenie, ktorého hlavným klinickým prejavom je patologická svalová únava, klesajúca až na úplné zotavenie po užití anticholinesterázových liekov. Prvými príznakmi sú častejšie poruchy funkcií okohybných svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti očné buľvy) a svaly tváre, ako aj svaly končatín. Približne u tretiny pacientov sú postihnuté žuvacie svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Odlišná diagnóza myasténia sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiou, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

Polyneuropatie

Bulbárna paralýza pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými poruchami citlivosti, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú typické pre také formy ako akútna demyelinizačná Guillain-Barrého polyneuropatia, postinfekčná a postvakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

Detská obrna

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (predparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším postihnutím proximálneho ako distálneho. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po ich objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Častejšie postihnuté dolných končatín(v 80% prípadov), ale je možné vyvinúť syndrómy hemitypu alebo kríženia. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárna paralýza sa môže pozorovať pri bulbárnej forme (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej trpia jadrá nielen nervov IX, X (menej často XII), ale aj nervu tváre. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku bulbospinálnej formy. Zapojenie retikulárna formácia mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktickým dýchacím") poruchám, poruchám prehĺtania, poruchám úrovne bdelosti.

Odlišná diagnóza vedená s ostatnými vírusové infekcie ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Iné choroby si často vyžadujú odlišná diagnóza s akútnou poliomyelitídou: Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, priečna myelitída a akútna kompresia miechy pri epidurálnom abscese.