Bulbárny syndróm, nazývaný bulbárna obrna, je syndróm poškodenia hypoglossálneho, glosofaryngeálneho a vagusového hlavového nervu, ktorého jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche. Bulbárny syndróm sa vyskytuje s bilaterálnym (zriedkavo s jednostranným) poškodením jadier kraniálnych nervov X, IX, XI a XII patriacich do kaudálnej skupiny a uložených v predĺženej mieche. Okrem toho sú poškodené korene a nervové kmene vo vnútri a mimo lebečnej dutiny.
Vyskytuje sa bulbárny syndróm periférna paralýza svaly hltana, pier, jazyka, mäkkého podnebia, epiglottis a hlasivky. Výsledkom takejto paralýzy je dysfágia (zhoršená funkcia prehĺtania) a dysartria (porucha reči). charakterizovaný slabým a hluchým hlasom, až po úplnú afóniu, objavujú sa nosové a "rozmazané" zvuky. Výslovnosť spoluhláskových hlások, ktoré sa líšia v mieste artikulácie (predné lingválne, labiálne, zadné lingválne) a v spôsobe tvorby (štrbinové, stopové, mäkké, tvrdé), sa stáva rovnakým typom a samohlásky sa stávajú ťažko odlíšiteľnými. navzájom. Reč u pacientov s diagnózou bulbárny syndróm„Spomalený a pre pacientov veľmi únavný.V závislosti od závažnosti svalovej parézy a jej prevalencie môže byť syndróm bulbárnej dyzartrie globálny, parciálny alebo selektívny.
Pacienti s bulbárnou obrnou sa dusia aj tekutou stravou, pretože. neschopný produkovať prehĺtacie pohyby, v obzvlášť závažných prípadoch sa u pacientov vyvinú poruchy srdcovej činnosti a respiračného rytmu, čo veľmi často vedie k smrti. Preto včas urgentná starostlivosť pacientov s týmto syndrómom. Spočíva v eliminácii ohrozenia života a následnom prevoze do špecializovaného zdravotníckeho zariadenia.
Bulbarov syndróm je charakteristický pre nasledujúce ochorenia:
Genetické choroby ako je Kennedyho choroba a porfýria;
Cievne ochorenie (srdcový infarkt) medulla oblongata);
Syringobulbia, ochorenie motorických neurónov;
zápalovo-infekčné Lyme, Guillain-Barrého syndróm);
Onkologické ochorenia(glióm mozgového kmeňa).
Základom diagnózy bulbárnej obrny je identifikácia charakteristické znaky alebo klinické príznaky. K najspoľahlivejším diagnostickým metódam túto chorobu zahŕňajú údaje z elektromyografie a priameho vyšetrenia orofaryngu.
Existujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy. Hlavný rozdiel medzi nimi je v tom, že pri pseudobulbárnom syndróme nedochádza k atrofii paralyzovaných svalov, t.j. obrna je periférna, nedochádza k fibrilárnym zášklbom svalov jazyka a reakcii degenerácie. Pseudobulbárna paralýza je často sprevádzaná prudkým plačom a smiechom, ktoré sú spôsobené porušením spojení medzi centrálnymi subkortikálnymi uzlinami a kôrou. Pseudobulbárny syndróm na rozdiel od bulbárneho syndrómu nespôsobuje apnoe (zastavenie dýchania) a srdcové arytmie. Pozoruje sa hlavne pri difúznych léziách mozgu, ktoré majú vaskulárnu, infekčnú, intoxikáciu alebo traumatickú genézu.
Bulbárny syndróm: liečba.
Liečba bulbárnej paralýzy je zameraná hlavne na odstránenie základného ochorenia a kompenzáciu funkcií, ktoré sú narušené. Na zlepšenie funkcie prehĺtania sa predpisujú lieky ako kyselina glutámová, prozerín, nootropiká, galantamín a vitamíny. zvýšené slinenie- liek atropín. Kŕmenie takýchto pacientov sa uskutočňuje cez sondu, t.j. enterálne. V prípade porušenia funkcie dýchania je predpísané umelé vetranie pľúca.
Porážka nervov IX, X a XII lebky alebo ich jadier spôsobuje bulbárny syndróm.
Zároveň sa dodržiava obrna podnebných a jazykových svalov, hlasiviek, epiglottis, zhoršená citlivosť sliznice nosohltanu, hrtana, priedušnice s určitými prejavmi: problémy s prehĺtaním, vstup potravy do dýchacieho systému, odchýlky reči, poruchy chuti na zadnej strane jazyk, autonómne poruchy.
Pseudobulbárny syndróm sa objavuje v dôsledku bilaterálneho poškodenia kortikálnych vlákien. Pri jednostrannej dysfunkcii nervov, okrem XII párov, nie sú porušené, pretože ich jadrá majú obojstrannú inerváciu.
Príčiny syndrómov
Medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu patria rôzne ochorenia.
Na začiatku poruchy sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy. S rozvojom poruchy sa však spolu so slabosťou jazyka objavuje slabosť svalov tváre a žuvacích svalov a jazyk sa stáva nehybným.
Muži častejšie trpia dystrofickou myotóniou. Choroba začína vo veku 16 rokov.
bulbárny syndróm príčin dysfágia, nosový tón hlasu, dusenie a v niektorých prípadoch zlyhanie dýchania; záchvaty svalovej slabosti.
vyprovokovať rozvoj poruchy zvýšeného príjmu soli, bohaté na sacharidy jedlo, stres a negatívne emócie vyčerpávajúce fyzické cvičenie. Pri pseudobulbárnom syndróme sú zapojené dve časti medulla oblongata.
Psychogénne poruchy sa môžu kombinovať s psychotickými poruchami, konverznými poruchami.
Táto porucha sa prejavuje centrálnou obrnou prehĺtania, zmenami fonácie a artikulácie reči.
Poruchy sa objavia, keď choroby:
- Alzheimerova choroba;
- amavrotická idiocia;
- amyotrofia;
- Kennedyho choroba;
- poškodenie mozgových tepien;
- botulizmus;
- bulbárna paralýza;
- trombóza venóznych dutín;
- glykogenóza;
- Gaucherova choroba;
- difúzna skleróza;
- myasthenia gravis;
- olivopontocerebelárna degenerácia;
- tvorba mozgu;
- polyradikuloneuropatia;
- polyneuropatia;
- myelinolýza;
- syringobulbia;
- myopatia;
- encefalomyelitídu;
- Binswangerova encefalopatia.
Klinický obraz
Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy majú do značnej miery podobné symptómy a znaky, pretože spoločnou vecou týchto porúch je účinok na jeden sval.
Ale ak sa objaví pseudobulbárna odchýlka pri porušení centrálneho motorického neurónu, potom bulbar - v rozpore s periférnym 
neurón. To znamená, že pseudobulbárna obrna je centrálna a bulbárna obrna je periférna.
V súlade s tým je na klinike pseudobulbárnych porúch hlavnou vecou zvýšenie svalového tonusu, výskyt nezdravých reflexov a absencia svalovej atrofie.
Na klinike bulbu je hlavná svalová slabosť, výskyt svalových zášklbov, smrť svalové tkanivo, bez reflexov.
Prejavy oboch typov lézií sa vyskytujú súčasne s.
Diagnostické metódy
Po návšteve špecialistu na identifikáciu poruchy je zvyčajne potrebné prejsť niektorými vyšetrenia:
- Analýza moču;
- EMG jazyka, končatín a krku;
- krvné testy;
- CT alebo ;
- ezofagoskopia;
- vyšetrenie oftalmológom;
- klinické a EMG testy na myasthenia gravis;
- výskum alkoholu;
Bulbárny a pseudobulbárny syndróm u detí
Pre detskú prax je najvýznamnejšia pseudobulbárna forma.
Pseudobulbárna forma
Deti s pseudobulbárnou poruchou často zostávajú v pomocných školách, pretože vonkajšie prejavy je to také ťažké, že nútia lekárov a učiteľov posielať deti bez intelektuálnych problémov len kvôli reči do špeciálnych škôl, ba niekedy aj do ústavov sociálnej starostlivosti.
Z neurologického hľadiska táto forma má zložitý obraz: spolu s centrálnou obrnou svalov rečového aparátu má bábätko zmeny svalového tonusu, hyperkinézu a iné pohybové poruchy.
Zložitosť ochorenia určuje znaky jeho prejavov.
Táto forma odchýlky u detí je štandardným prejavom detskej mozgovej obrny, ktorá sa často objavuje pred 2. rokom života v dôsledku ochorení mozgu. Často je detská mozgová obrna dôsledkom traumy počas pôrodu.
Poruchy motility u týchto detí sú rozšírené.
Často postihnuté vrchná časť tvár, kvôli ktorej je nehybná, je tu všeobecná neobratnosť, nemotornosť. Rodičia si všimnú, že dieťa sa nemôže obsluhovať, aktívne sa nepohybuje.
Všetky funkcie nerečovej vlastnosti zahŕňajúce jazyk, pery a iné časti rečový aparát sú tiež porušené: dieťa sotva žuva jedlo, prehĺta, nemôže prehĺtať a zadržiava sliny.
bulbárny syndróm
Bulbárna dysartria nastáva, keď zápal alebo tvorba medulla oblongata.
Súčasne odumierajú jadrá motorických kraniálnych nervov, ktoré sa tam nachádzajú.
Charakteristická je paréza svaly hltana, jazyka, mäkkého podnebia.
U dieťaťa s touto poruchou je prehĺtanie potravy narušené, žuvanie je ťažké.
U detí s touto formou odchýlky odumierajú svaly jazyka a hltana. Reč je nezmyselná a pomalá. Tvár dieťaťa s bulbárnou dysartriou je nehybná.
Liečba choroby
V niektorých prípadoch je potrebná naliehavá starostlivosť na záchranu života s bulbárnym syndrómom.
Hlavným účelom tejto pomoci je neutralizácia ohrozenia života pacienta pred odvozom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne určená a predpísaná liečba.
Lekár môže v súlade so symptómami a povahou poruchy predpokladať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť predpísanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v etapách a presne:
- resuscitácia, podpora telesných funkcií, ktoré boli v dôsledku poruchy narušené - obnovenie dýchania, spustenie prehĺtacieho reflexu, zníženie slinenia;
- potom nasleduje liečba prejavov, zameraná na zmiernenie pacienta;
- liečba choroby, v dôsledku ktorej sa syndróm vyskytol;
- kŕmenie pacientov sa uskutočňuje pomocou potravinovej sondy.
Na fotografii špeciálna gymnastika pre bulbárny syndróm
Dobrý výsledok sa dosahuje pri liečbe pseudobulbárneho syndrómu s použitím kmeňových buniek.
Ich zavedenie pacientovi s pseudobulbárnou poruchou vedie k tomu, že nahrádzajú funkčne postihnuté bunky. Výsledkom je, že človek začne normálne žiť.
Docela dôležité pri pseudobulbárnych a bulbárnych syndrómoch dobre sa starajte o svoje ústa, ako aj v prípade potreby pozorovať pacienta pri jedle, aby sa neudusil.
Prognóza a komplikácie
V závislosti od povahy poruchy, klinické príznakyže syndróm vyprovokoval, lekár predpokladá výsledok a účinnosť liečby, ktorá je zvyčajne zameraná na odstránenie príčin hlavnej odchýlky.
Je tiež potrebné podporovať a obnovovať narušené funkcie tela: dýchanie, prehĺtanie, slinenie atď.
Vďaka použitiu osvedčených liekov je často možné dosiahnuť zlepšenie stavu pacienta, ale len veľmi zriedka sa podarí dosiahnuť úplné vyliečenie.
Prevencia
POZOR toto porušenie spočíva v prevencii závažných ochorení, ktoré môžu vyvolať paralýzu.
Prevencia pseudobulbárneho syndrómu zahŕňa definíciu a liečbu ateroskleróza mozgových ciev, prevencia mozgových príhod.
treba dodržať režim práce a odpočinku, obmedziť kalorický obsah potravín, znížiť spotrebu živočíšnych bielkovín a produktov s cholesterolom. Neexistuje žiadna špecifická profylaxia.
Je veľmi dôležité okamžite kontaktovať špecialistu, ktorý nielen vyberie správna liečba, ale tiež pomáhajú znižovať prejavy poruchy s cieľom zlepšiť kvalitu života pacienta.
Video: Bulbarov syndróm
Klinické varianty bulbárneho syndrómu. Metódy liečby - fyzioterapia a elektrická stimulácia pri syndróme.
Pseudobulbárna obrna (synonymum s falošnou bulbárnou obrnou) je klinický syndróm, charakterizované poruchami žuvania, prehĺtania, reči, mimiky. Vzniká vtedy, keď dôjde k prerušeniu centrálnych dráh smerujúcich z motorických centier mozgovej kôry do motorických jadier predĺženej miechy, na rozdiel od bulbárnej obrny (pozri), pri ktorej sú postihnuté samotné jadrá alebo ich korene. Pseudobulbárna paralýza sa vyvíja iba pri obojstrannom poškodení mozgových hemisfér, pretože prerušenie ciest k jadrám jednej hemisféry nespôsobuje viditeľné bulbárne poruchy. Pseudobulbárna obrna je zvyčajne spôsobená aterosklerózou. mozgových ciev s ložiskami mäknutia v oboch hemisférach mozgu. Pseudobulbárnu paralýzu však možno pozorovať aj pri vaskulárnej forme syfilisu mozgu, neuroinfekciách, nádoroch, degeneratívnych procesoch, ktoré postihujú obe hemisféry mozgu.
Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny je porušenie žuvania a prehĺtania. Potrava uviazne za zubami a na ďasnách, pacient sa pri jedení dusí, tekutá potrava vyteká von nosom. Hlas nadobudne nosový tón, zachrípne, stratí intonáciu, ťažké spoluhlásky úplne vypadnú, niektorí pacienti nevedia rozprávať ani šeptom. V dôsledku bilaterálnej parézy tvárových svalov sa tvár stáva amimickou, maskovou a často má plačlivý výraz. Charakteristické sú záchvaty prudkého kŕčovitého plaču a smiechu, vyskytujúce sa bez zodpovedajúcich. Niektorí pacienti nemusia mať tento príznak. Prudko sa zvyšuje šľachový reflex dolnej čeľuste. Objavujú sa príznaky takzvaného orálneho automatizmu (pozri). Často sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje súčasne s hemiparézou. Pacienti majú často viac či menej výraznú hemiparézu alebo parézu všetkých končatín s pyramídovými znakmi. U iných pacientov sa pri absencii parézy objavuje výrazný extrapyramídový syndróm (pozri) vo forme spomalenia pohybu, stuhnutosti, nárastu svalov (svalová rigidita). Intelektuálne poškodenie pozorované pri pseudobulbárnom syndróme sa vysvetľuje viacerými ložiskami mäknutia v mozgu.
Nástup ochorenia je vo väčšine prípadov akútny, ale niekedy sa môže vyvinúť postupne. U väčšiny pacientov sa pseudobulbárna obrna vyskytuje v dôsledku dvoch alebo viacerých záchvatov poruchy. cerebrálny obeh. Smrť nastáva v dôsledku bronchopneumónie v dôsledku požitia potravy Dýchacie cesty, pridružená infekcia, mŕtvica atď.
Liečba by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Ak chcete zlepšiť žuvanie, musíte s jedlom vymenovať 0,015 g 3-krát denne.
Pseudobulbárna obrna (synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna, cerebrobulbárna obrna) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami prehĺtania, žuvania, fonácie a artikulácie reči, ako aj amimiou.
Pseudobulbárna paralýza, na rozdiel od bulbárnej paralýzy (pozri), ktorá závisí od porážky motorických jadier medulla oblongata, nastáva v dôsledku prerušenia ciest smerujúcich z motorickej zóny mozgovej kôry do týchto jadier. Pri porážke supranukleárnych dráh v oboch hemisférach mozgu vypadne dobrovoľná inervácia bulbárnych jadier a dôjde k „falošnej“ bulbárnej obrne, falošnej, pretože anatomicky samotná predĺžená miecha netrpí. Porážka supranukleárnych dráh v jednej hemisfére mozgu nespôsobuje výrazné bulbárne poruchy, pretože jadrá glosofaryngeálneho a blúdivý nerv(rovnako ako trojklanný nerv a horná vetva tvárový nerv) majú obojstrannú kortikálnu inerváciu.
Patologická anatómia a patogenéza. Pri pseudobulbárnej paralýze vo väčšine prípadov dochádza k závažnej ateromatóze tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry pri zachovaní medulla oblongata a pons. Častejšie sa pseudobulbárna paralýza vyskytuje v dôsledku trombózy tepien mozgu a pozoruje sa hlavne v starobe. V strednom veku môže byť pseudobulbárna paralýza spôsobená syfilitickou endarteritídou. AT detstva pseudobulbárna obrna je jedným z príznakov detskej mozgovej obrny s obojstranným poškodením kortikobulbárnych vodičov.
Klinický priebeh a symptomatológia pseudobulbárnej obrny sú charakterizované bilaterálnou centrálnou paralýzou alebo parézou trigeminálneho, faciálneho, glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho hlavového nervu pri absencii degeneratívnej atrofie paralyzovaných svalov, zachovaním reflexov a poruchami pyramídový, extrapyramídový alebo cerebelárny systém. Poruchy prehĺtania pri pseudobulbárnej paralýze nedosahujú stupeň bulbárnej paralýzy; kvôli slabosti žuvacie svaly pacienti jedia extrémne pomaly, jedlo vypadáva z úst; pacienti sa dusia. Ak sa jedlo dostane do dýchacieho traktu, môže sa vyvinúť aspiračná pneumónia. Jazyk je nehybný alebo vyčnieva len k zubom. Reč je nedostatočne artikulovaná, s nosovým nádychom; hlas je tichý, slová sa ťažko vyslovujú.
Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny sú záchvaty kŕčovitého smiechu a plaču, ktoré sú násilnej povahy; tvárové svaly, ktoré sa u takýchto pacientov nemôžu dobrovoľne stiahnuť, sa dostanú do nadmernej kontrakcie. Pacienti môžu začať nedobrovoľne plakať, keď ukazujú zuby a hladia kus papiera horná pera. Výskyt tohto príznaku sa vysvetľuje prerušením inhibičných ciest vedúcich k bulbárnym centrám, porušením integrity subkortikálnych útvarov (zrakový tuberkulum, striatum atď.).
Tvár získava maskovitý charakter v dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov. Počas záchvatov prudkého smiechu alebo plaču sa očné viečka dobre zatvárajú. Ak požiadate pacienta, aby otvoril alebo zatvoril oči, otvorí ústa. Táto zvláštna porucha vôľových pohybov by sa mala tiež pripísať jednému z charakteristických znakov pseudobulbárnej paralýzy.
Dochádza tiež k nárastu hlbokých a povrchových reflexov v oblasti žuvacích a tvárových svalov, ako aj k vzniku reflexov orálneho automatizmu. To by malo zahŕňať Oppenheimov príznak (sacie a prehĺtacie pohyby pri dotyku pier); reflex pier (skratka kruhový svalústami pri poklepaní v oblasti tohto svalu); Bechterevov orálny reflex (pohyby pier pri poklepaní kladivkom po obvode úst); Toulouse-Wurp bukálny fenomén (pohyb líc a pier je spôsobený perkusiou pozdĺž laterálnej časti pery); Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscis podobné uzavretie pier pri poklepaní na koreň nosa). Pri hladení pier pacienta dochádza k rytmickému pohybu pier a dolnej čeľuste - sacie pohyby, niekedy prechádzajúce do prudkého plaču.
Existujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne a detské formy pseudobulbárnej obrny, ako aj spastické.
Pyramídová (paralytická) forma pseudobulbárnej obrny je charakterizovaná viac alebo menej výraznou hemi- alebo tetraplégiou alebo parézou so zvýšenými reflexmi šliach a objavením sa pyramídových znakov.
Extrapyramídová forma: pomalosť všetkých pohybov, amimia, stuhnutosť, zvýšená svalový tonus podľa extrapyramídového typu s charakteristickou chôdzou (malé kroky).
Zmiešaná forma: kombinácia vyššie uvedených foriem pseudobulbárnej paralýzy.
Cerebelárna forma: do popredia sa dostáva ataktická chôdza, poruchy koordinácie a pod.
Detská forma pseudobulbárnej paralýzy sa pozoruje so spastickou diplégiou. Novorodenec zároveň zle saje, dusí sa a dusí. V budúcnosti sa u dieťaťa objaví prudký plač a smiech a zistí sa dysartria (pozri Infantilná paralýza).
Weil (A. Weil) popisuje rodinnú spastickú formu pseudobulbárnej obrny. Spolu s výraznými fokálnymi poruchami, ktoré sú vlastné pseudobulbárnej obrne, je zaznamenaná výrazná intelektuálna retardácia. Podobnú formu opísal aj M. Klippel.
Keďže komplex symptómov pseudobulbárnej obrny je väčšinou spôsobený sklerotickými léziami mozgu, pacienti s pseudobulbárnou obrnou majú často zodpovedajúce mentálne symptómy: strata pamäti, ťažkosti s myslením, zvýšená výkonnosť atď.
Priebeh ochorenia zodpovedá rôznorodosti príčin, ktoré spôsobujú pseudobulbárnu paralýzu a prevalenciu patologického procesu. Vývoj ochorenia je najčastejšie mŕtvicový s rôznymi periódami medzi mŕtvicami. Ak po cievnej mozgovej príhode (pozri) paretické javy na končatinách ustúpia, bulbárne javy zostanú väčšinou perzistentné. Častejšie sa stav pacienta zhoršuje v dôsledku nových mozgových príhod, najmä s aterosklerózou mozgu. Trvanie ochorenia je rôzne. Smrť nastáva v dôsledku zápalu pľúc, urémie, infekčné choroby, nové krvácanie, zápal obličiek, srdcová slabosť atď.
Diagnóza pseudobulbárnej obrny nie je náročná. treba odlíšiť od rôzne formy bulbárna paralýza, neuritída bulbárnych nervov, parkinsonizmus. Proti apoplektickej bulbárnej obrne hovorí absencia atrofie a zvýšených bulbárnych reflexov. Je ťažšie rozlíšiť medzi pseudobulbárnou obrnou a Parkinsonovou chorobou. Má pomalý priebeh, v neskorších štádiách dochádza k apoplektickým mozgovým príhodám. V týchto prípadoch sa pozorujú aj záchvaty prudkého plaču, reč je rozrušená, pacienti nemôžu sami jesť. Diagnóza môže predstavovať ťažkosti len pri ohraničení aterosklerózy mozgu od pseudobulbárnej zložky; posledný je charakterizovaný hrubými fokálnymi príznakmi, mŕtvicami atď. Pseudobulbárny syndróm sa v týchto prípadoch môže prejaviť ako komponent základné utrpenie.
Keď sú postihnuté niektoré oblasti mozgu, vážne patologické procesy ktoré znižujú životnú úroveň človeka av niektorých prípadoch ohrozujú smrteľné následky.
Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú poruchy centrálneho nervového systému, ktorých symptómy sú si navzájom podobné, ale ich etiológia je odlišná.
Bulbárna vzniká v dôsledku poškodenia medulla oblongata - jadier glosofaryngeálnych, vagusových a hypoglossálnych nervov, ktoré sú v nej.
Pseudobulbárny syndróm (paralýza) sa prejavuje v dôsledku poruchy vedenia kortikálno-jadrových dráh.
Klinický obraz bulbárneho syndrómu
Hlavné choroby, počas ktorých alebo po ktorých dochádza k bulbárnej obrne:
- mŕtvica postihujúca medulla oblongata;
- infekcie ( borelióza prenášaná kliešťami akútna polyradikuloneuritída);
- glióm kmeňa;
- botulizmus;
- posunutie mozgových štruktúr s poškodením medulla oblongata;
- genetické poruchy (porfyrínová choroba, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia);
- syringomyelia.
Porfyria je genetická porucha, ktorá často spôsobuje bulbárnu obrnu. Neoficiálny názov - upírska choroba - je daný kvôli ľudskému strachu zo slnka a vplyvu svetla na koža, ktoré začnú praskať, pokryjú sa vredmi a jazvami. Z dôvodu zapojenia sa do zápalový proces chrupavky a deformácie nosa, uší, ako aj odhalenie zubov sa pacient stáva ako upír. Neexistuje žiadna špecifická liečba tejto patológie.
Izolované bulbárne obrny sú zriedkavé kvôli postihnutiu blízkych štruktúr medulla oblongata počas lézie jadier.
Hlavné príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta:
- poruchy reči (dyzartria);
- poruchy prehĺtania (dysfágia);
- zmeny hlasu (dysfónia).
Pacienti hovoria ťažko, nezreteľne, ich hlas sa stáva slabým, až je nemožné vysloviť zvuk. Pacient začína vydávať zvuky v nose, jeho reč je rozmazaná, spomalená. Samohlásky sa od seba stanú nerozoznateľnými. Môže dôjsť nielen k paréze svalov jazyka, ale k ich úplnej paralýze.
Pacienti sa dusia jedlom, často ho nedokážu prehltnúť. Tekutá potrava vstupuje do nosa, môže sa vyskytnúť afágia (úplná neschopnosť vykonávať prehĺtacie pohyby).
Neurológ diagnostikuje vymiznutie reflexov mäkkého podnebia a hltanu a zaznamenáva výskyt zášklbov jednotlivých svalové vlákna, regenerácia svalov.
Pri ťažkých léziách, keď sú kardiovaskulárne a dýchacie centrá zapojené do predĺženej miechy, dochádza k poruchám rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo je smrteľné.
Prejavy a príčiny pseudobulbárneho syndrómu
Choroby, po ktorých alebo počas ktorých sa vyvinie pseudobulbárna obrna:
- vaskulárne poruchy postihujúce obe hemisféry (vaskulitída, ateroskleróza, hypertenzné lakunárne infarkty mozgu);
- traumatické zranenie mozgu;
- poškodenie mozgu v dôsledku ťažkej hypoxie;
- epileptoformný syndróm u detí (môže sa vyskytnúť jedna epizóda paralýzy);
- demyelinizačné poruchy;
- Pickova choroba;
- bilaterálny perisylvian syndróm;
- multisystémová atrofia;
- vnútromaternicová patológia resp pôrodné poranenie u novorodencov;
- genetické poruchy (amyotrofická laterálna skleróza, olivopontocerebelárna degenerácia, Creutzfeldt-Jakobova choroba, familiárna spastická paraplégia atď.);
- Parkinsonova choroba;
- glióm;
- neurologické stavy po zápaloch mozgu a jeho membrán.
Creutzfeldt-Jakobova choroba, pri ktorej sa pozoruje nielen pseudobulbárny syndróm, ale aj príznaky rýchlo progresívnej demencie, - závažné ochorenie, ktorej predispozícia je položená geneticky. Vyvíja sa v dôsledku požitia abnormálnych terciárnych proteínov, podobne ako vírusy. Vo väčšine prípadov nastáva smrť do jedného alebo dvoch rokov od začiatku ochorenia. Neexistuje žiadny liek na odstránenie príčiny.
Symptómy, ktoré sprevádzajú pseudobulbárnu obrnu, ako je bulbárna obrna, sú vyjadrené v dysfónii, dysfágii a dysartrii (v miernej verzii). Ale tieto dve porážky nervový systém mať rozdiely.
Ak pri bulbárnej paralýze dôjde k atrofii a degenerácii svalov, potom pri pseudobulbárnej paralýze tieto javy chýbajú. Neexistujú ani defibrilárne reflexy.
Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný rovnomernou parézou tvárových svalov, ktoré majú spastický charakter: existujú poruchy diferencovaných a dobrovoľných pohybov.
Keďže poruchy pri pseudobulbárnej obrne sa vyskytujú nad predĺženou miechou, dochádza k ohrozeniu života v dôsledku zástavy dýchania resp. kardiovaskulárnych systémov sa nevyskytuje.
Hlavné príznaky, ktoré naznačujú, že sa vyvinula pseudobulbárna obrna, a nie bulbárna, sa prejavujú prudkým plačom alebo smiechom, ako aj reflexmi orálneho automatizmu, ktoré sú normálne charakteristické pre deti a u dospelých naznačujú vývoj patológie. Môže ísť napríklad o proboscis reflex, keď si pacient hadičkou natiahne pery, ak v blízkosti úst urobíte ľahké poklepanie. Rovnakú akciu vykoná pacient, ak sa k perám dostane predmet. Sťahy tvárových svalov možno vyvolať poklepaním na chrbát nosa alebo stlačením dlane pod palcom.
Pseudobulbárna paralýza vedie k viacnásobným zmäkčeným ložiskám substancie mozgu, takže u pacienta dochádza k zníženiu motorickej aktivity, poruchám a oslabeniu pamäti a pozornosti, zníženiu inteligencie a rozvoju demencie.
U pacientov sa môže vyvinúť hemiparéza – stav, pri ktorom ochrnú svaly jednej strany tela. Môže sa vyskytnúť paréza všetkých končatín.
O ťažké lézie pseudobulbárna obrna mozgu sa môže objaviť spolu s bulbárnou.
Terapeutické účinky
Keďže pseudobulbárny syndróm a bulbárny syndróm sú sekundárne ochorenia, liečba by sa mala podľa možnosti zamerať na príčiny základného ochorenia. S oslabením symptómov primárneho ochorenia môžu byť príznaky paralýzy vyhladené.
Hlavným cieľom, ktorý liečba sleduje ťažké formy bulbárna obrna, je udržiavanie vit dôležité funkcie organizmu. Za týmto účelom vymenujte:
- umelá ventilácia pľúc;
- kŕmenie sondou;
- prozerín (s jeho pomocou sa obnoví reflex prehĺtania);
- atropín s hojným slinením.
Po resuscitácia by mal byť menovaný komplexná liečba, čo môže ovplyvniť primárnu a sekundárne ochorenie. Vďaka tomu dochádza k záchrane života a jeho skvalitneniu a k zmierneniu stavu pacienta.
Otázka liečby bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov zavedením kmeňových buniek zostáva diskutabilná: priaznivci sa domnievajú, že tieto bunky môžu vyvolať účinok fyzickej náhrady myelínu a obnoviť funkciu neurónov, odporcovia poukazujú na to, že účinnosť kmeňových buniek nebola dosiahnutá preukázané a naopak zvyšuje riziko vzniku rakovinových nádorov.
Obnova reflexov u novorodenca sa začína vykonávať v prvých 2 až 3 týždňoch života. Okrem toho medikamentózna liečba absolvuje masáž a fyzioterapiu, ktorá by mala mať tonizujúci účinok. Lekári dávajú neistú prognózu, pretože ani pri adekvátne zvolenej liečbe nedôjde k úplnému uzdraveniu a základné ochorenie môže progredovať.
Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú závažné sekundárne lézie nervového systému. Ich liečba by mala byť komplexná a určite by mala smerovať k základnej chorobe. V závažných prípadoch bulbárnej paralýzy môže dôjsť k zástave dýchania a srdca. Prognóza je nejasná a závisí od priebehu základného ochorenia.
Takýto problém, ako je vývoj pseudobulbárneho syndrómu u dieťaťa, je skutočným testom pre rodičov. Faktom je, že symptómy tejto choroby sa prejavujú celkom jasne a s predčasnou reakciou sú dlho prekonané.
Čo je pseudobulbárny syndróm
Podstata tohto ochorenia sa redukuje na výskyt viacerých veľkých a malých ložísk krvácania, ktoré vedú k poškodeniu na oboch hemisférach vlákien, ktoré spájajú motorické jadrá mozgovej kôry s mozgovým kmeňom.
Tento typ lézie sa môže vyvinúť v dôsledku opakujúcich sa mozgových príhod. Existujú však prípady, keď sa pseudobulbárny syndróm (PS) prejaví bez predchádzajúcich prípadov krvácania.
S takýmto problémom spravidla začínajú trpieť bulbárne funkcie. Sú to prehĺtanie, žuvanie, artikulácia a fonácia. Porušenie takýchto funkcií vedie k takým patologiám, ako je dysfágia, dysfónia, dysartria. Hlavným rozdielom medzi týmto syndrómom a bulbárnym syndrómom je, že nedochádza k rozvoju svalovej atrofie a pozorujú sa reflexy orálneho automatizmu:
Zvýšený reflex proboscis;
Oppenheimov reflex;
Nasolabiálny reflex Astvatsaturova;
Vzdialené ariálne a iné podobné reflexy.
Pseudobulbárny syndróm - príčiny
Vznik tohto syndrómu je dôsledkom aterosklerózy mozgových ciev a z toho vyplývajúcich mäkších ložísk, ktoré môžu byť lokalizované v oboch hemisférach.
Ale to nie je jediný faktor, ktorý vedie k takémuto syndrómu. vlastné Negatívny vplyv schopný poskytnúť cievna forma syfilis mozgu, ako aj neuroinfekcie, degeneratívne procesy infekcie a nádory postihujúce obe hemisféry.
V skutočnosti sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje, keď sú na pozadí akéhokoľvek ochorenia prerušené centrálne cesty vedúce z motorických centier mozgovej kôry k motorickým jadrám medulla oblongata.
Patogenéza
Vývoj takéhoto syndrómu sa prejavuje ťažkou ateromatózou tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry. V detstve sa fixuje obojstranná lézia kortikobulbárnych vodičov, čo má za následok detskú mozgovú obrnu.
Ak sa musíte vyrovnať s pyramídovou formou pseudobulbárneho syndrómu, potom sa reflex šľachy zvyšuje. Pri extrapyramídovej forme sa najskôr zaznamenávajú pomalé pohyby, stuhnutosť, anémia a zvýšený svalový tonus. Zmiešaná forma naznačuje celkový prejav vyššie uvedených symptómov, čo naznačuje pseudobulbárny syndróm. Fotografie ľudí postihnutých týmto syndrómom potvrdzujú závažnosť ochorenia.
Symptómy
Jedným z hlavných príznakov tejto choroby je porušenie prehĺtania a žuvania. Potrava sa v tomto stave začne zasekávať na ďasnách a za zubami, tekutá potrava môže vytekať cez nos a pacient sa často počas jedla dusí. Okrem toho dochádza k zmenám v hlase - získava nový odtieň. Zvuk sa stáva chrapľavým, spoluhlásky vypadávajú a niektoré intonácie sa úplne strácajú. Niekedy pacienti strácajú schopnosť hovoriť šeptom.
S problémom, akým je pseudobulbárny syndróm, môžu byť symptómy vyjadrené aj bilaterálnou parézou tvárových svalov. To znamená, že tvár nadobudne anemický vzhľad podobný maske. Je tiež možné prejaviť záchvaty prudkého kŕčovitého smiechu alebo plaču. Ale tieto príznaky nie sú vždy prítomné.
Za zmienku stojí šľachový reflex dolnej čeľuste, ktorý sa v procese vývoja syndrómu môže dramaticky zvýšiť.
Často je pseudobulbárny syndróm fixovaný paralelne s ochorením, ako je hemiparéza. Možný prejav extrapyramídového syndrómu, ktorý vedie k stuhnutosti, zvýšenému svalovému tonusu a spomaleniu pohybu. Nie sú vylúčené intelektuálne poruchy, ktoré možno vysvetliť prítomnosťou viacerých ložísk mäknutia v mozgu.
Zároveň na rozdiel od bulbárnej formy tento syndróm vylučuje výskyt porúch kardiovaskulárneho a dýchacie systémy. Je to spôsobené tým, že patologické procesy neovplyvňujú životne dôležité centrá, ale vyvíjajú sa v medulla oblongata.
Samotný syndróm môže mať ako postupný nástup, tak aj akútny vývoj. Ale ak vezmeme do úvahy najbežnejšie ukazovatele, potom možno tvrdiť, že v prevažnej väčšine prípadov predchádzajú vzniku pseudobulbárneho syndrómu dva alebo viac záchvatov cerebrovaskulárnej príhody.
Diagnostika
Na určenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné odlíšiť jeho príznaky od zápalu obličiek, parkinsonizmu, bulbárnej obrny a nervov. Jeden z charakteristické znaky pseudoformami bude absencia atrofie.
Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže byť dosť ťažké rozlíšiť PS od Parkinsonovej obrny. Takáto choroba prebieha pomaly a v neskorších štádiách sú zaznamenané apopletické mŕtvice. Okrem toho sa objavujú príznaky podobné syndrómu: prudký plač, porucha reči atď. Preto by mal stav pacienta určiť kvalifikovaný lekár.
Vývoj syndrómu u detí
Problém, akým je pseudobulbárny syndróm u novorodencov, sa môže prejaviť celkom jasne. Už v prvom mesiaci života sú príznaky takejto choroby viditeľné.
Pri vyšetrovaní dieťaťa s pseudobulbárnym syndrómom sa nezistí fibrilácia a atrofia, ale zaznamená sa reflex orálneho automatizmu. Tiež podobný syndróm môže viesť k výskytu patologického plaču a smiechu.
Niekedy lekári diagnostikujú kombinované formy pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu. Táto forma ochorenia je dôsledkom laterálnej amyotrofická skleróza, trombóza v systéme vertebrobasilárnych artérií, inoperabilná zhubné nádory trup alebo demyelinizačné procesy.
Liečba syndrómu
Na ovplyvnenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné najprv vziať do úvahy štádium jeho priebehu. V každom prípade bude liečba tým účinnejšia, čím skôr rodičia vezmú dieťa k lekárovi.
V prípade, že tento syndróm progreduje, zvyčajne sa používajú prostriedky, ktoré sú zamerané na normalizáciu metabolizmu lipidov, koagulačných procesov a znižovanie cholesterolu v krvi. Užitočné budú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, bioenergetiku neurónov a metabolické procesy v mozgu.
Podobný účinok majú lieky ako Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin atď. V niektorých prípadoch môžu lekári predpisovať lieky, ktoré majú anticholinesterázové účinky (Prozerin, Oksazil).
Vzhľadom na to, aké poruchy spôsobuje pseudobulbárny syndróm u detí, je mimoriadne dôležité poznať znaky naznačujúce jeho vývoj. Koniec koncov, ak ignorujete zjavné príznaky a nezačnete proces liečby včas, potom nemusí byť možné úplne neutralizovať chorobu. To znamená, že dieťa bude trpieť poruchami prehĺtania po zvyšok svojho života, a nielen.
Ale ak zareagujete včas, potom budú šance na zotavenie dosť vysoké. Najmä ak sa v procese liečby používajú kmeňové bunky. Ich podávanie pri chorobe, ako je pseudobulbárny syndróm, môže mať za následok fyzickú náhradu myelínovej pošvy a navyše obnoviť funkcie buniek, ktoré boli poškodené. Takýto obnovujúci účinok je schopný vrátiť pacienta do plného života.
Ako ovplyvniť stav u novorodencov
Ak bol u novorodencov diagnostikovaný pseudobulbárny syndróm, liečba bude zahŕňať Komplexný prístup. V prvom rade ide o masáž kruhového svalu úst, napájanie cez sondu a elektroforézu s prozerínom na zapnutom krčnej oblasti chrbtice.
Keď už hovoríme o prvých príznakoch zotavenia, stojí za zmienku, že zahŕňajú objavenie sa novorodeneckých reflexov, ktoré predtým chýbali, stabilizáciu neurologického stavu a pozitívne zmeny v skôr zaznamenaných odchýlkach. Pri úspešnej liečbe by tiež malo dôjsť k zvýšeniu motorickej aktivity na pozadí hypodynamie alebo k zvýšeniu svalového tonusu v prípade ťažkej hypotenzie. U detí s dlhým gestačným vekom sa zlepšuje zmysluplná reakcia na kontakt a emocionálny tón.
Obdobie zotavenia pri liečbe novorodencov
Vo väčšine prípadov, pokiaľ nie je potrebné riešiť neliečené závažné lézie, včas obdobie zotavenia začína počas prvých 2-3 týždňov života dieťaťa. Pri riešení problému, akým je pseudobulbárny syndróm, liečba v 4. týždni a neskôr zahŕňa terapiu v období zotavenia.
Zároveň u detí, ktoré museli podstúpiť kŕče, sa lieky vyberajú opatrnejšie. Často sa používa kortexín, ktorého priebeh je 10 injekcií. Okrem týchto opatrení sa Pantogam a Nootropil deťom počas liečby podávajú perorálne.
Masáže a fyzioterapia
Čo sa týka použitia masáže, stojí za zmienku, že má prevažne tonizujúci a v ojedinelých prípadoch aj relaxačný účinok. Koná sa aj pre všetky deti. U tých novorodencov, ktorí majú spasticitu končatín, je masáž indikovaná skôr – na 10. deň života. Dôležité je ale neprekročiť súčasnú normu – 15 sedení. V tomto prípade je táto metóda liečby kombinovaná s prijatím "Mydocalm" (dvakrát denne).
Fyzioterapia je zase zameraná na elektroforézu síranu horečnatého s aloe alebo lidázou na krčnej chrbtici.
Pseudobulbárna dyzartia
Toto je jedna z chorôb, ktoré sú výsledkom pseudobulbárneho syndrómu. Jeho podstata sa znižuje na porušenie ciest spájajúcich jadrá bulbárnej skupiny s mozgovou kôrou.
Toto ochorenie môže mať tri stupne:
- Svetlo. Porušenia sú drobné a prejavujú sa tým, že deti zle vyslovujú vrčanie a syčanie. Pri písaní textu si dieťa občas zamieňa písmenká.
- Stredná. Vyskytuje sa častejšie ako iné. V tomto prípade je vlastne úplná absencia mimických pohybov. Deti majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Zároveň sa zle pohybuje aj jazyk. V tomto stave dieťa nemôže jasne hovoriť.
- Ťažký stupeň (anartria). Mimické pohyby úplne chýbajú, rovnako ako pohyblivosť svalov rečového aparátu. U takýchto detí klesá spodná čeľusť, zatiaľ čo jazyk zostáva nehybný.
S touto chorobou sa používajú liečebné metódy liečby, masáže a reflexná terapia.
Je ľahké dospieť k záveru, že tento syndróm je dosť vážnou hrozbou pre zdravie dieťaťa, takže choroba vyžaduje, aby rodičia rýchlo reagovali na príznaky a trpezlivosť v procese liečby.