Čo charakterizuje lymfaticko-hypoplastickú diatézu u detí? Klinické znaky lymfatickej diatézy u dieťaťa Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Pod lymfaticko-hypoplastickou diatézou (LHD) sa rozumie anomália konštitúcie dieťaťa, charakterizovaná hyperpláziou lymfatického tkaniva, nedostatočným vyvinutím kardiovaskulárneho a endokrinného systému, zvýšenou alergickou náladou, zníženou imunitou a oslabenou adaptáciou na požiadavky. vonkajšie prostredie.

Táto anomália konštitúcie sa vyskytuje u detí prvého roku života a vo veku 2-7 rokov. Frekvencia jeho výskytu je 3-6%. Podľa lekárskych štatistík, posledné roky frekvencia detekcie lymfaticko-hypoplastickej diatézy u detí sa zvýšila o 10-12%. Tento stav často spôsobuje rozvoj týmumiko-lymfatického stavu, keď sa u detí používa anestézia a syndróm náhleho úmrtia dojčiat.

Príčiny

Infekčné ochorenia tehotnej ženy zvyšujú riziko vzniku lymfaticko-hypoplastickej diatézy u dieťaťa.

Dôvody rozvoja lymfaticko-hypoplastickej diatézy nie sú úplne pochopené. Vedci z celého sveta sa však zhodli, že abnormálny vývoj dieťaťa je často výsledkom vplyvu vnútromaternicových faktorov - toxikózy, infekcií, ktoré žena utrpela počas tehotenstva, ťažkej gestózy nastávajúcej matky. Pri výskyte LGD zohrávajú úlohu aj:

vek rodičov pri počatí dieťaťa (nad 40 rokov);
nevyvážený príjem potravy a podvýživa tehotná žena;
rýchly alebo predčasný pôrod;
pôrodné poranenie;
predčasnosť;
hypoxia plodu;
iracionálne umelé kŕmenie (prebytok uhľohydrátov a bielkovín);
časté somatické ochorenia v prvom roku života;
zaťažená dedičnosť ( atď.);
genetická predispozícia.

Symptómy a prejavy

Hlavným znakom umožňujúcim diagnostiku „lymfaticko-hypoplastickej diatézy“ je tymomegália – zvýšenie týmusu(týmus) pri súčasnom porušení jeho funkcie. Tymomegália sa dá zistiť palpáciou, pri sondovaní do krčnej dutiny počas plaču dieťaťa. Ale tento príznak, hoci základný, nie je zrejmý. Častejšie sa na röntgenovom snímku zistí zvýšenie týmusu.

Klinický obraz PHD u detí je charakterizovaný prítomnosťou nasledujúcich príznakov:

vyhladené, "nejasné" črty tváre;
ochabnutosť, znížený svalový turgor;
potenie;
bezpríčinná subfebrilná teplota;
bledosť a mramorovanie kože;
zväčšenie mandlí;
prítomnosť adenoidov;
proliferácia lymfatických uzlín;
opuch krku;
nadmerný vývoj podkožného tuku, neprimeraná veľkosť brucha a hlavy;
kŕče;
apatia a znížená nervová excitabilita;
zvýšená chuť do jedla;
častá regurgitácia u dojčiat;
rýchly úbytok a prírastok hmotnosti;
slabosť a nerovnováha;
anomálie srdca;
častý výskyt respiračné infekcie(konjunktivitída, otitis, tonzilitída atď.);
chrapot a kašeľ bez známok infekcie.

Prítomnosť zväčšeného týmusu môže viesť k častým mdlobám, záchvatom asfyxie, závažným šokový stav a dokonca aj náhla smrť. Deti s diagnózou "lymfaticko-hypoplastická diatéza" sú vystavené riziku vzniku závislosti od infekcie bronchiálna astma a rôzne autoimunitné ochorenia.

Diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na LGD vyšetrením dieťaťa.

Lekár môže mať najskôr podozrenie na lymfaticko-hypoplastickú diatézu u dieťaťa lekárska prehliadka. Charakteristický vzhľad mladý pacient (krátky krk, zväčšená hlava, horizontálne rebrá) poukazuje na anomáliu konštitúcie. Na potvrdenie diagnózy je dieťaťu predpísané:

biochemický krvný test;
rentgén hrude;
ultrazvuk vnútorné orgány(zistí sa zväčšenie sleziny);
všeobecná analýza krvi (preukazuje stredne závažnú leukocytózu s neutropéniou a často anémiou).

Liečba

Liečba LGD je komplexná. Deťom s lymfaticko-hypoplastickou diatézou sa predpisujú:

Prijatie adaptogénov (Glycyram, extrakt z eleutherococcus, ženšen, aralia, magnólia viniča); v závažných prípadoch - imunoglobulíny a imunostimulanty (Immunal, Bronchomunal, IRS-19).
Užívanie liekov zameraných na obnovenie funkcie týmusovej žľazy - Timogen, T-aktivín, Timalin.
Fytoterapia (tinktúra z koreňa sladkého drievka, harmančeka, odvar zo šípky atď.).
Recepcia antihistaminiká(Claritin, Zirtek, Telfast atď.).
Komplexy vitamínov a mikroelementov (železo, zinok, selén).
Pri hnisavých procesoch a opakovaných ochoreniach dýchacích ciest u dieťaťa sa používa Levamisol, interferóny atď.
Na zvýšenie aktivity adrenokortikotropnej funkcie hypofýzy sa používajú Dibazol, Etimizol, Methyluracil.
S cieľom normalizovať prácu lymfatický systém použite Lymphomiazot.
Absolvovanie kurzov fyzioterapeutických procedúr.
Chirurgická liečba ťažkej proliferácie adenoidov a hltanových mandlí.

Dieťa s lymfaticko-hypoplastickou diatézou by malo byť pod dispenzárnym dohľadom. Deťom s takouto diagnózou sa zobrazuje mesačné vyšetrenie miestneho pediatra a absolvovanie príslušného lekárskeho vyšetrenia.

Diéta pre LGD

Výživa s takou diagnózou ako "lymfaticko-hypoplastická diatéza" zaujíma osobitné miesto pri liečbe patológie. Diéta pre LGD by mala spĺňať nasledujúce pravidlá:

primeraná výživa pre vek dieťaťa;
zníženie jednotlivých objemov potravy a zvýšenie počtu kŕmení;
nahradenie kravského mlieka fermentovanými mliečnymi výrobkami (, biolakt atď.);
korekcia denný príspevok bielkoviny, voda a soľ;
starostlivé zavádzanie doplnkových potravín (zelenina a ovocie, chudé odrody mäso, ryby)
zníženie spotreby želé, múky a iných ľahko stráviteľných produktov;
príjem potravy z vysoký obsah vlákno;
použitie odvarov sliviek, harmančeka, feniklu;
zabezpečenie správnej výživy pre staršie deti – konzumácia dostatočného množstva zeleniny a ovocia, obmedzenie konzumácie čokolády, mlieka, konzerv, nezdravých jedál s umelými farbivami, príchuťami a pod.;
zníženie množstva vyprážaných potravín (je lepšie variť, variť alebo dusiť jedlá).

Najlepšie jedlo pre bábätká - v prípade jeho neprítomnosti použite príp. Ak sa u dojčaťa zistí LHD, prísnu diétu by mala dodržiavať aj dojčiaca matka. Z jej jedálnička sa odporúča čo najviac vylúčiť alebo obmedziť tieto potraviny:

nápoje s vysokým obsahom kofeínu (kakao, káva atď.);
citrusy;
orechy;
plnotučné kravské mlieko;
mäsové a rybie konzervy;
údené klobásy, klobásy, klobásy;
majonézové omáčky, kečupy;
červené bobule a iné vysoko alergénne potraviny.

Lekári odporúčajú, aby si dojčiace matky dojčiat s diagnózou PHD viedli potravinový denník, v ktorom budú zaznamenávať všetky nuansy stravy: názov jedál, čas, reakciu na kŕmenie materské mlieko atď.

Aby matka pomohla dieťaťu vytvoriť proces trávenia, musí jesť prirodzene mliečne výrobky užívajte doplnky vápnika a probiotiká.

Zhrnutie pre rodičov

Najlepšou potravou pre dojča s LGD je materské mlieko.

LGD nie je choroba, ale variant ústavy, pri ktorom si dieťa vyžaduje zvýšenú pozornosť rodičov. Jeho sklon k častým prechladnutiam si vyžaduje povinné postupy vytvrdzovania, dodržiavanie špeciálnej stravy.

Týmus sa s vekom postupne zmenšuje a do puberty prejavy PHD u väčšiny detí vymiznú. Ale až do tejto chvíle by sa akékoľvek choroby dieťaťa mali brať mimoriadne vážne a liečiť len po konzultácii s pediatrom.

Nezabudnite si prečítať našu publikáciu a zistiť, aká je lymfatická diatéza u dieťaťa, príznaky hlavných prejavov a samozrejme, ako urobiť včasnú a účinnú liečbu.

Opuch v oblasti lymfatické uzliny, časté infekčné choroby, vyrážky môžu byť príznakmi nedostatočnosti lymfatického systému. Po vyšetrení môžu odborníci diagnostikovať lymfatickú diatézu, ktorá nie je chorobou, ale stavom spôsobeným určitými podmienkami pre vývoj vnútorných systémov.

Lymfatická diatéza u dieťaťa

Predispozícia detí k túto chorobu odráža slabú odolnosť voči negatívnym vnútorným vplyvom. Podobný stav je diagnostikovaný u 10% detí od 3 do 7 rokov. Do 14. roku života tento prejav vymizne, ak je včas identifikovaný a zasiahnutý.

Symptómy lymfatická diatéza dieťa sa môže prejaviť v dôsledku nepriaznivých vplyvov prostredia:

Nepriaznivé podmienky počas prenatálny vývoj: zlá výživa matky, infekcie;
Ťažký pôrod. Zamotanie pupočnej šnúry môže vyvolať krátkodobé udusenie, ktoré môže narušiť normálny vývoj novorodenca;
Dojčenské obdobie, komplikované chorobami, adaptačnými procesmi po prechode na umelú výživu;
Nedostatok dennej rutiny;
Výživa, ktorá nezodpovedá potrebám dojčiat;
stresové situácie;
Reakcia tela po očkovaní.

Symptómy a liečba

Pozorný prístup rodičov vám umožní odhaliť prvé príznaky predispozície u dieťaťa:

telesná hmotnosť je výrazne vyššia ako v tomto veku;
náhla strata hmotnosti;
ochabnuté svaly;
arteriálny tlak nízka;
kožné vyrážky;
časté prechladnutie;
telo dieťaťa má zlomené proporcie;
zväčšené uzliny lymfatického systému;
slezina je zväčšená;
zväčšený týmus;
ochorenie srdca;
znížený obsah monocytov v krvi;
nízka hladina glukózy v krvi;
krátkodobá strata vedomia.

Liečba je predpísaná po potvrdení symptómov výsledkami testov, vyšetrením špecialistov. Liečba diatézy zahŕňa komplex, ktorý kombinuje dve oblasti:

Už ste o tom počuli šumivé tablety ? Skutočné recenzie chudnutie sú veľmi pôsobivé. Odporúčame tiež prečítať si článok o Platinum Lachaise: ... Toto riešenie už používa veľa žien.

Ak neviete, ako liečiť ovčie kiahne v ústach dieťaťa, tu sa dozviete, ako liečiť kiahne v ústach u detí všetkých vekových kategórií.

Povinné postupy, ktoré zvyšujú úroveň imunity:

masáž;
fyzické cvičenie;
otužovanie.

Užívanie liekov:

vitamínový komplex;
adaptogénne látky (Pentoxyl, Eleutherococcus);
glukokortikoidy.

Názor lekára

Kabanov Petr Sergejevič, detský lekár

Vzhľadom na to, že novorodenec ešte nie je dostatočne adaptovaný na životné prostredie, škodlivý vplyv vonkajšie faktory plus dedičná predispozícia, nízka úroveň imunity, vyskytujú sa reakcie - nádory uzlín, kožné vyrážky. Každý pozorný rodič môže prejavy sledovať a pri pravidelných návštevách miestneho pediatra neprejdú pozornosťou lekára. Po zistení predispozície odborníci ponúkajú množstvo preventívnych opatrení. Ak sa stav zhorší, vykoná sa lieková terapia.

Lymfaticko-hypoplastická diatéza je súbor chorôb, prejavujúce sa vo forme hypoplázie kardiovaskulárneho a endokrinného systému, ako aj sprevádzané lymfoproliferatívnymi procesmi v tele.

Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje u detí. Faktory vyvolávajúce takýto stav môžu byť vrodené aj získané.

Čo je lymfaticko-hypoplastická diatéza?

V širšom zmysle je diatéza špecifikom Alergická reakcia organizmu na konkrétny podnet. Vo väčšine prípadov sa prejavujú príznaky tejto choroby vo forme kožných vyrážok.

Existuje mnoho odrôd diatézy, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky. Lymfaticko-hypoplastický typ charakterizované zväčšenými lymfatickými uzlinami.

Riziková skupina zahŕňa pacientov s nasledujúcimi faktormi:

vek ženy v čase tehotenstva je starší ako 35 rokov;
prítomnosť choroby v najbližšom príbuznom;
tehotné ženy s výraznými odchýlkami v metabolicko-endokrinnom systéme;
umelé kŕmenie dieťaťa;
prítomnosť purulentno-septických ochorení u matky a ich exacerbácia počas tehotenstva;
časté katarálne ochorenia dieťaťa v prvých mesiacoch alebo roku života;
nedostatok správnej stravy počas tehotenstva;
pôrodná trauma mozgu;
matka má sklon k alergickým ochoreniam;
tehotné ženy s nedostatočnosťou nadobličiek, hypertyreózou a diabetes mellitus;
toxikóza a ťažké formy gestózy počas tehotenstva.

Prejavuje sa lymfatická-hypoplastická diatéza bezprostredne po narodení dieťaťa alebo v prvých rokoch jeho života.

Pri správnej a včasnej liečbe sa reakcia organizmu na podnety normalizuje približne o sedem rokov alebo v čase puberty. V niektorých prípadoch terapia zahŕňa iba dodržiavanie špeciálnej diéty a užívanie liekov, posilnenie imunity.

Ak sa vyskytnú komplikácie, dieťa je predpísané medikamentózna liečba. Závažné patológie vyvolané diatézou sú dôvodom na umiestnenie pacienta do nemocnice.

pozri video o príčinách diatéza u detí:

Príčiny a symptómy

Hlavným dôvodom rozvoja lymfaticko-hypoplastickej diatézy je dedičný faktor a patológia matky poskytovanie negatívny vplyv o vývoji plodu počas jeho tehotenstva.

U novorodencov dochádza k porušeniu mikrocirkulácie a prirodzeného metabolizmu voda-elektrolyt. Nárast veľkosti je kombinovaný s nedostatkom hormónov nadobličiek.

vyprovokovať vývoj Lymfaticko-hypoplastická diatéza môže byť spôsobená aj mnohými faktormi, ktoré nesúvisia so zdravotným stavom matky a charakteristikami priebehu tehotenstva.

Dôvody rozvoja lymfaticko-hypoplastickej diatézy sú tieto faktory:

nedostatočnosť nadobličiek;
somatické choroby matky;
nesprávny vnútromaternicový vývoj;
relatívna a absolútna lymfocytóza;
vrodené chyby srdce a krvné cievy;
nedostatok kyslíka v krvi;
predčasnosť dieťaťa;
dedičná chyba imunitný systém;
zníženie funkčnej aktivity tymocytov;
endokrinné patológie u matky;
skoré kŕmenie s obsahom Vysoké číslo uhľohydráty a bielkoviny;
funkčná menejcennosť imunokompetentných orgánov;
negatívna reakcia tela a komplikácie po očkovaní;
znížená bunková imunita.

Lymfaticko-hypoplastická diatéza patrí medzi zriedkavé choroby. Symptomatológia ochorenia sa prejavuje najčastejšie v detstva a relapsy sa môžu vyskytnúť pred pubertou. Po ukončení procesu tvorby tela príznaky tohto typu diatézy zmiznú.

V zriedkavých prípadoch príznaky pretrvávajú počas celého života pacienta.

Je možné určiť presnú príčinu výskytu lymfaticko-hypoplastickej diatézy len na základe laboratórnych testov.

Symptómy lymfaticko-hypoplastickej diatézy môžu byť nasledujúce stavy:

vyrážky na zadku a dolných končatín pripomínajúce alergickú reakciu;
mramorovanie koža;
slabosť svalové tkanivo;
vysoká pôrodná hmotnosť a jej rýchly nárast v prvých mesiacoch života;
zlozvyky močový systém(dysontogenetický syndróm);
zaostávanie vo vývoji dieťaťa v porovnaní s rovesníkmi;
sklon k akútnym respiračným infekciám a akútnym respiračným vírusovým infekciám;
opuch krku;
ostrý súbor a strata hmotnosti;
zníženie svalového tonusu;
znížená excitabilita centrálneho nervového systému;
porušenie psychomotorického vývoja dieťaťa;
zvýšenie palatínu;
tuková vrstva v dolnej časti tela je väčšia ako v hornej časti;
zachrípnutie hlasu;
pískanie a sipot pri dýchaní;
sklon k strate vedomia;
dlhotrvajúca rinitída;
bledosť kože;
tendencia k výskytu vyrážky plienky;
rozvoj kardiovaskulárnej nedostatočnosti;
ťažkosti s dýchaním pod vplyvom adenoidov;
zvýšenie veľkosti týmusu;
opuch kože pri narodení;
porušenie prirodzeného metabolizmu voda-soľ v tele;
všeobecná letargia.

Na fotografii - zväčšená lymfatická uzlina s lymfaticko-hypoplastickou diatézou.

Deti so stanovenou diagnózou sú neaktívne a rýchlo sa unavia aj pri minimálnej fyzickej námahe.

Predispozícia k edematóznym stavom spôsobuje obštrukciu na akúkoľvek infekciu dýchacieho traktu.

Imunitný systém dieťaťa nemôže poskytnúť potrebnú ochranu tela, čo spôsobuje neustále prechladnutia, ktorý prísť s komplikáciami a líšia sa trvaním liečby.

Diagnostika

Prezentovaná je patogenéza lymfaticko-hypoplastickej diatézy komplexný klinický obraz

Po prvé, v tele dochádza k porušeniu centrálnej hormonálnej regulácie v hypotalame. Výsledkom takéhoto stavu je významná nerovnováha hormónov nadobličiek sprevádzaný nadbytkom mineralokortikoidov a nízky level glukokortikoidy.
Bunková imunita pod vplyvom týchto faktorov je znížená. Endokrinný systém, srdce a krvné cievy sa tvoria chybne. Zapnuté skoré štádia choroba je vhodná na diagnostiku pomocou laboratórnych testov. Okrem toho sú predpísané ďalšie lekárske postupy.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou nasledujúcich postupov:

Liečba

Samoliečba s lymfaticko-hypoplastickou diatézou by sa mala vylúčiť.

Všetky lieky a ďalšie procedúry predpisuje špecialista na základe všeobecného klinický obraz stav pacienta a individuálne vlastnosti jeho telo.

Terapia sa uskutočňuje v dvoch fázach. Ak je to potrebné, prvá etapa liečby sa vykonáva natrvalo, druhá - doma. Neoddeliteľnou súčasťou terapie je dodržiavanie prísnej diéty. IN infekčné oddelenie liečba sa vykonáva iba v prítomnosti komplikácií.

Lieky používané na liečbu lymfaticko-hypoplastickej diatézy:

Domáca liečba lymfaticko-hypoplastickej diatézy zahŕňa dodržiavanie špeciálnej diéty, užívanie predpísaných liekov a doplnenie terapie niektorými ľudovými receptami.

Použitie alternatívna medicína ako hlavný prostriedok na odstránenie príznakov ochorenia je neprijateľné. V opačnom prípade sa nedá vyhnúť negatívnym následkom a vážnym komplikáciám.

Liečba choroby doma zahŕňa nasledujúce odporúčania:

strava by mala obsahovať obilniny, polievky a šaláty z čerstvého ovocia a zeleniny;
počet jedál sa zvyšuje a porcie sa zmenšujú;
ryby, želé a vajcia by mali byť vylúčené zo stravy;
obmedzenie množstva spotrebovaných sladkostí alebo ich úplné vylúčenie;
príjem odvaru z harmančeka alebo feniklu (s mierou);
užívanie imunostimulantov na rastlinnej báze(aloe, ženšen, eleuterokok);
preventívne opatrenia na prevenciu recidívy choroby;
recepcia vitamínové komplexy(pri výbere vitamínov je potrebné vziať do úvahy vek dieťaťa);
ak je proces pohybu čriev ťažký, je predpísaný laktulózový sirup.

Možné komplikácie a prognóza

Nebezpečenstvo lymfaticko-hypoplastickej diatézy pre zdravie a život dieťaťa je spôsobené rozsah porúch vyskytujúcich sa v tele.

Choroba je sprevádzaná zvýšením týmusu, hypopláziou srdca, štítna žľaza, aorta, kôra nadobličiek a iné vitálne dôležité systémy. Imunita dieťaťa je znížená na kritickú úroveň a prispôsobenie sa vonkajšie podmienky prichádza s nezrovnalosťami.

Tieto faktory môžu vyvolať nielen sklon k trvalému vírusovému a infekčné choroby, ale tiež spôsobiť smrť dieťaťa.

Je možná len pozitívna prognóza podľa nasledujúcich pravidiel:

včasná diagnostika a liečba choroby;
dodržiavanie špeciálnej stravy;
preventívne opatrenia;
kontrola neuropsychického vývoja;
racionálny denný režim.

Na pozadí lymfaticko-hypoplastickej diatézy väčšina chorôb sa vyvíja chronická forma . Telo nemôže plne vykonávať svoje ochranné funkcie, čo vedie k jeho zraniteľnosti voči vírusom a infekciám.

Komplikácie tohto typu diatézy sú nebezpečné pre zdravie. Patológie endokrinný systém, odchýlky v práci nadobličiek a srdca môžu byť nezlučiteľné so životom alebo výrazne narúšať jeho kvalitu.

Prevencia

Domov preventívne opatrenie s lymfaticko-hypoplastickou diatézou je posilnenie imunitného systému dieťaťa. Nekontrolovaná konzumácia sladkostí a škodlivé produkty potraviny musia byť vylúčené.

Venujte zvláštnu pozornosť svojmu zdraviu tehotná žena. Predčasný pôrod, podvýživa, exacerbácia chronické choroby v období tehotenstva a iných negatívnych faktorov môže zvýšiť riziko vzniku lymfaticko-hypoplastickej diatézy u nenarodeného dieťaťa.

Preventívne opatrenia sú nasledujúce odporúčania:

dodržiavanie diéty počas tehotenstva;
dieťa by malo tráviť dostatok času vonku;
pravidelné očkovanie dieťaťa;
všetky choroby by sa mali liečiť včas a úplne;
prevencia vírusových a infekčných chorôb;
vzduchové kúpele by sa mali vykonávať pravidelne;
včasné zavedenie doplnkových potravín do stravy dieťaťa;
správne striedanie spánku a bdenia dieťaťa;
pravidelné mokré čistenie v miestnosti, kde sa dieťa nachádza;
obmedzenie návštev na preplnených miestach;
pravidelné návštevy zubára a úplné vykonávanie všetkých potrebných postupov;
strava by mala obsahovať dostatočné množstvo vitamínov a užitočných stopových prvkov;
pravidelné fyzické cvičenie(vrátane športu);
jemné vytvrdzovacie opatrenia.

So stanovenou diagnózou lymfaticko-hypoplastickej diatézy dieťa potrebuje pravidelne vykonávať krvné a močové testy. Podľa laboratórnych výskumov je možné vopred zistiť prepuknutie choroby a prijať opatrenia na jej odstránenie.

Ak dieťa ťažko znáša akútne respiračné infekcie a má ťažkosti s dýchaním, potom je to nevyhnutné byť vyšetrený ORL lekárom a absolvovať všetky príslušné testy.

Vo väčšine prípadov príznaky diatézy zmizne s nástupom puberty, ale pri absencii včasnej terapie existuje riziko závažných komplikácií a pretrvávania choroby po celý život.

Lymfaticko-hypoplastická diatéza (LHD) je stav charakterizovaný difúznou hyperpláziou lymfadenoidného tkaniva (v 70 % prípadov so súčasným zvýšením týmusu), hypopláziou viacerých vnútorných orgánov a žliaz (srdce a aorta, obličky, nadobličky kôra, štítna žľaza a prištítne telieska, pohlavné orgány), endokrinná dysfunkcia, v dôsledku ktorej sa dramaticky mení reaktivita a znižuje sa adaptácia dieťaťa na podmienky prostredia.

Klinické prejavy a príznaky lymfaticko-hypoplastickej diatézy sú možné od prvých dní a mesiacov života (najmä pri ťažkej hyperplázii týmusu), ale častejšie sa tvoria postupne a sú najvýraznejšie vo veku 2-7 rokov. M. S. Maslov zaznamenal prítomnosť PHD u 3-7 % detí predškolskom veku, moderné štatistiky naznačujú zvýšenie jeho frekvencie.

Príčiny lymfaticko-hypoplastickej diatézy

Prevalencia lymfaticko-hypoplastickej diatézy je nižšia ako prevalencia exsudatívno-katarálnej diatézy a je 10-12% a u pacientov so sepsou a pneumóniou - 30%.

Etiológia. Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je spojená s primárnou alebo sekundárnou funkčnou inferioritou kôry nadobličiek (vrátane jej inhibície hyperplastickým týmusom). Prvoradý význam majú zrejme faktory prostredia, hoci existuje aj dedičná, geneticky podmienená forma diatézy. Primárnu úlohu zohráva pôrodná trauma a vnútromaternicová hypoxia, ako aj ťažké, dlhodobé infekčné procesy, ktoré spôsobujú poškodenie alebo inhibíciu funkcie kôry nadobličiek.

Patogenéza. Je určená predovšetkým neuroendokrinnými a imunologickými poruchami. Poškodenie alebo funkčná slabosť kôry nadobličiek vedie k rozvoju hypo- a diskorticizmu, prevahe mineralokortikoidnej aktivity, čo má za následok zlú toleranciu záťažových situácií a miernu poruchu mikrocirkulácie a vodominerálneho metabolizmu. Aktivuje sa druhýkrát činnosť hypofýzy, zvyšuje sa produkcia ACTH a rastový hormón. V dôsledku toho je narušená proporcionalita vývoja tela dieťaťa, existujú funkčné poruchy aktivitu a hyperpláziu týmusu a potom celého lymfadenoidného tkaniva. Funkčná menejcennosť týmusu ako imunokompetentného orgánu (často zjavne geneticky podmieneného) sa prejavuje znížením humorálnej aj bunkovej imunity (výrazne sa znižuje počet T- a B-lymfocytov). Okrem toho, podobne ako pri ECD, dochádza k hyperprodukcii IgE, primárnej alebo spojenej s opakovanými antigénnymi účinkami (poruchy kŕmenia, častá, dlhodobá a teda dlhodobá liečba SARS a zápalu stredného ucha atď.).

Symptómy lymfaticko-hypoplastickej diatézy

Pozornosť je venovaná nadmernej hmotnosti a dĺžke tela (často fixované už pri narodení) a neúmernej postave: krátky trup a krk, dlhé končatiny, pretiahnuté úzke lopatky. Typické správanie a vzhľad dieťaťa: letargia, nečinnosť, zaostávanie vo vývine reči a statických funkcií, nezáujem o okolie. Podmienená reflexná aktivita je spomalená, prevažujú inhibičné reakcie. deti len ťažko znášajú aj bežnú fyzickú a psychickú záťaž, rýchlo sa unavia, ich telesná hmotnosť ľahko klesá.

Koža je bledá, často cyanotická, s výraznou mramorovanou kresbou. Kožné vyrážky s LGD sa pozorujú iba u detí Uz a majú exsudatívnu povahu s určitou zvláštnosťou ich lokalizácie. Takže "suché" vyrážky sú častejšie lokalizované na zadku a dolných končatinách, pretrvávajúca plienková vyrážka a plač - v cervikálnych záhyboch a za ušami. Podkožné tkanivo nadmerne vyvinuté, hydrofilné, pastovité, nerovnomerne rozložené (viac na bruchu a stehnách). Turgor tkanív, svalov a cievny tonus(krvný tlak) sú výrazne znížené.

Poruchy mikrocirkulácie, zvýšená vaskulárna permeabilita a zníženie imunologickej ochrany sa vo väčšej miere ako pri ECD týkajú slizníc, predovšetkým dýchacieho traktu. Deti s lymfaticko-hypoplastickou diatézou sú zriedka zdravé. Majú pretrvávajúcu blefaritídu a konjunktivitídu. Takmer nepretržitý SARS sa vyskytuje s výraznou exsudatívnou hypersekrečnou zložkou. Astmatický syndróm sa tvorí skoro a je ťažko liečiteľný, rýchlo prechádza (často už v prvom roku života). ťažká forma bronchiálna astma.

Hyperplázia lymfadenoidného tkaniva je systémová, generalizovaná: všetky skupiny lymfatických uzlín, vrátane tracheobronchiálnych a mezenterických, sú zväčšené počtom a veľkosťou, adenoiditída a hypertrofická tonzilitída sú výrazné a veľkosť pečene a sleziny je zväčšená. Expanzia môže byť detekovaná perkusiou cievny zväzok v dôsledku hypertrofovaného týmusu, ktorý je u väčšiny pacientov jasne definovaný počas röntgenové vyšetrenie.

U detí nízky vek hypertrofia týmusu môže spôsobiť poruchy dýchania (dýchavičnosť, dýchavičnosť, apnoe, stridor, hypopneumatóza jednotlivých segmentov pľúc) a podráždenie gastrointestinálny trakt, až po obraz pylorospazmu.

Pri štúdiu vnútorných orgánov sa najčastejšie zisťujú zmeny v srdci: "odkvapkávacia" stredná alebo naopak zväčšená veľkosť, s pomalou pulzáciou a pomalým vedením. V niektorých prípadoch sa pozorujú vrodené malformácie a hypoplázia aortálneho oblúka.

Morfofunkčná nezrelosť srdca a obličiek podporuje výskyt kardio- a nefropatií, ktoré sa často tvoria u detí s lymfaticko-hypoplastickou diatézou. Akékoľvek ochorenie u takýchto detí je zvyčajne ťažké, často sprevádzané črevnou toxikózou, exsikózou, hypertermiou, kŕčmi a neurotoxikózou.

V laboratórnej štúdii sa zisťuje stredne závažná leukocytóza s lymfocytózou a monocytózou a mierna neutropénia, hypoglykémia, zníženie hladiny oxykortikosteroidov v krvi, niekedy zistené až pri záťaži, posun v rovnováhe kyselín a zásad smerom k acidóze.

Laboratórny výskum lymfaticko-hypoplastická diatéza

Periférna krv odhalila absolútnu a relatívnu lymfocytózu, neutro a monocytopéniu. O biochemická analýza krvi odhaliť zníženie koncentrácie glukózy, zvýšenie koncentrácie cholesterolu a fosfolipidov. Na imunograme sa zistí zníženie IgA, IgG, počet T a B lymfocytov, porušenie pomeru Thelpers / Tsupresorov, zvýšenie koncentrácie cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC). Zistilo sa zníženie koncentrácie faktorov týmusu v krvi a 17-ketosteroidov v moči.

Diagnóza lymfaticko-hypoplastickej diatézy

Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je diagnostikovaná na základe disproporcie vo vývoji a systémovej hyperplázie lymfadenoidného tkaniva, najmä v kombinácii so zvýšením týmusu, prudký pokles obranyschopnosť organizmu a schopnosť dieťaťa prispôsobiť sa podmienkam prostredia.

Prognóza liečbyčasto ťažké. Úmrtnosť u detí s tymomegáliou a lymfaticko-hypoplastickou diatézou v prvom roku života je 10 %. Zvyčajne príznaky tohto variantu diatézy vymiznú počas puberty, ale u niektorých jedincov všetky príznaky diatézy (tymikolymfatický stav) pretrvávajú po celý život.

Šetriaci režim, vylúčenie stresových situácií a kontaktov s infekciou, nešpecifická stimulácia ochranných síl prispieva k postupnej stabilizácii stavu dieťaťa. Dyshormonálne poruchy sú často kompenzované počas sexuálneho vývoja, ale ten je niekedy oneskorený. V zriedkavých prípadoch je to možné neočakávaná smrť so stresom, najmä infekčného pôvodu, v dôsledku akútnej adrenálnej insuficiencie, zvyčajne sprevádzanej kolapsom a hypoglykémiou.

Zobrazené po pokusoch o indiferentnú terapiu bez účinku.

Začnite terapiu "silnými" nefluórovanými lokálnymi steroidmi na 3-5 dní, znížte koncentráciu buď riedením indiferentnými masťami alebo prechodom na "slabé" steroidy. Medzi „silné“ nefluórované lokálne kortikosteroidy patria advantan, elocom, locoid (krémy, pleťové vody, emulzie, masti), medzi slabé hydrokortizón, prednizolónové masti.

Uprednostňujú sa masti používané raz denne - ráno (elokom, advantan).

Aplikácia ťahom (pre veľké postihnutých oblastiach, u dojčiat) alebo metódou krok za krokom (striedavá aplikácia lokálneho steroidu na rôzne sekcie porážka).

Nepoužívať pod obväzy, v prípade infekcie kože, v oblasti miešku, pier, plienkovej vyrážky.

Trvanie aplikácie nie je dlhšie ako 8-14 dní.

Adekvátne používanie steroidných mastí nevedie k rozvoju systémových účinkov, pretože ani pri poškodenej pokožke sa neabsorbuje viac ako 0,5 % účinnej látky.

Stručný plán dispenzárneho pozorovania detí ECD

1. Frekvencia vyšetrení u detského lekára - v určenom čase podľa veku: 1x mesačne v 1. roku života, 1x za 3 mesiace. vo veku od 1 roka do 2 rokov, staršie ako 2 roky - 1 krát za 6 mesiacov. Trvanie dispenzárne pozorovanie- prvé 3 roky života.

2. Konzultácie s inými odborníkmi:

Alergológ a dermatológ - podľa indikácií.

3. Zoznam laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrenia v prípade klinického prejavu:

Klinická analýza krvi a moču

-krvný cukor - podľa indikácií

Sérové lipidy, cholesterol - podľa indikácií

Celkový sérový proteín - podľa indikácií

- hladina imunoglobínu E (Ig E) - podľa indikácií

Coprogram, štúdie črevnej biocenózy

-výkaly na vajíčkach červov, cysty Giardia.

4.Zoznam liečebných a preventívnych opatrení:

Diéta hypoalergénna pre dieťa a dojčiacu matku.

Farmakoterapia: antihistaminiká, membránové stabilizátory, lieky obsahujúce síru, enterosorbenty, enzýmy, prostriedky na úpravu črevnej biocenózy.

lokálna liečba.

5. antirelapsová kúra: racionálna výživa, denný režim, hypoalergénne domáce prostredie, starostlivosť o pleť.

6. Indikácie na odhlásenie: od ukončeného 2. roku života sa prejavy exsudatívno-katarálnej diatézy zmierňujú a postupne odstraňujú.

7. Preventívne očkovanie. Očkovanie v stanovenom čase s vymenovaním antihistaminík 1-2 dni pred očkovaním a 5-7 dní alebo viac po očkovaní (v závislosti od dĺžky obdobia možných postvakcinačných reakcií).

Lymfaticko-hypoplastická diatéza

Lymfaticko-hypoplastická diatéza (LHD) je anomáliou konštitúcie, ktorú prvýkrát opísal v roku 1890 Taltauf. Vyskytuje sa u 3,2 – 6,8 % detí, častejšie v dojčenskom veku. PHD je charakterizovaná generalizovaným pretrvávajúcim zväčšením lymfatických uzlín bez príznakov infekcie, sklonom k alergickým reakciám, dysfunkciou endokrinného systému (dysfunkcia nadobličiek a sympatiko-nadobličkového systému, dysplázia týmusu) so zníženou adaptáciou na vplyvy prostredia a tiež často hypopláziu gonád, srdca, aorty, hladkého svalstva.

Deti s LDH majú charakteristický vzhľad. Bledosť kože, sklon k alergickým kožným reakciám, opuchy tváre, pastozita tkanív, paratrofia, znížený turgor, slabý vývoj svalového tkaniva, bohatá srsť na hlave, málo na tele, krátke telo, dlhé končatiny, zúženie hornej hrudnej apertúry, prudké kolísanie telesnej teploty.

V neuropsychickom vývoji sa zaznamenáva letargia, apatia, nečinnosť a zníženie šľachových reflexov.

Charakterizovaná lymfopolyadéniou - nárastom všetkých skupín lymfatických uzlín, ktoré majú hustú textúru, bezbolestné, nie sú spájkované s pokožkou. Vyskytuje sa hyperplázia palatinových a hltanových mandlí jazykových folikulov, proliferácia adenoidných vegetácií, tymomegália, niekedy zväčšenie pečene a sleziny.

V dôsledku špeciálneho stavu kôry nadobličiek sa u detí s LDH pravidelne vyskytujú príznaky intermitentného nedostatku soli nadobličiek: regurgitácia, vracanie, plynatosť, bolesť brucha bez jasnej lokalizácie, nízky krvný tlak.

Zo strany dýchací systém zisťuje sa stridor, cyanóza, retrakcia jugulárnej jamky, sklon k nádche a ochoreniam horných dýchacích ciest.

Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho systému sa zisťujú tlmené tóny, tachykardia, sklon k hypotenzii, systolický šelest, kvapkanie srdca. Synkopa sa často vyskytuje pri rôznych lekárskych zákrokoch

Pri výraznom zvýšení týmusu príznaky stlačenia vit dôležité orgány: slabá farba hlasu, zachrípnutie, "kohút" pri plači, vracanie hlavy počas spánku, bezpríčinný kašeľ, hlučné dýchanie, dýchavičnosť zmiešanej povahy, zhoršená vzrušením a vo vodorovnej polohe.

Mnohé deti majú hypopláziu vonkajších pohlavných orgánov, úzku vagínu, hypopláziu maternice a neskorý vývoj sekundárnych pohlavných znakov.

Paraklinickým potvrdením PHD je prítomnosť lymfocytózy, leukocytózy a trombocytózy v hemograme. Pri štúdiu imunitného stavu sa určuje čiastočná neklasifikovaná imunodeficiencia. Odhaľuje sa aj sympatoadrenálna nerovnováha, nestabilita metabolizmu vody a solí, zvýšenie koncentrácie lipidov a cholesterolu. Röntgen hrudníka odhalí zväčšený týmus.

Deti s LDH sú vystavené riziku vzniku syndrómu náhleho úmrtia.