Cilt fibromunun lazerle çıkarılması. Anjiyofibrom: neoplazmaların nedenleri, teşhisi ve tedavisi Üst göz kapağındaki anjiyofibrom nedenleri

epidemiyoloji. iyi huylu tümörlerÇocuklarda KBB hastalıklarının yapısında nazal kavite, paranazal sinüsler ve nazofarenks %9,5'lik bir paya sahiptir. Kafatasının tabanındaki anjiyofibromlar, hastaların% 59.5'inde teşhis edilen (12.000 KBB hastası başına bir hasta) bunlar arasında hakimdir. Nazofarenksin anjiyofibromu, esas olarak ergenlik çağındaki genç erkekleri etkilediğinden, her zaman yalnızca ergenlik çağının bir patolojisi olarak kabul edilmiştir. Son 15 yılda, anjiyofibrom insidansının% 6,2'den% 9,5'e artmasıyla birlikte, tümörün gençleşmesi, daha genç yaş grubundaki çocuklarda (4'ten 4'e) gelişme sıklığında hızlı bir artış olmuştur. 10 yıl).

Ek olarak, hastalığın seyri önemli ölçüde değişmiştir, kafa tabanının anatomik yapılarına erken yayılma ile tümör sürecinin aşırı agresifliği kaydedilmiştir. Bu bağlamda, çocuklarda jüvenil anjiyofibrom, kafatası tabanının bir anjiyofibromu olarak tanımlanır. Çoğu burun cerrahı, nüksünün yüksek bir yüzdesine dikkat çeker -% 50'ye kadar.

önleme. Etkilenen çocukların artan insidansı genç yaş anjiyomatöz lezyonların zamanında tespiti için, hastalığın spesifik belirtilerinin yokluğunu hesaba katarak, uygulayıcıların özel dikkat göstermesini gerektirir. erken aşama süreç ve benzerlikler klinik semptomlar diğer hipertrofik ve inflamatuar süreçler nazofarenks ve paranazal sinüslerde.

Tarama. Dayalı karakteristik belirtiler nazofarenks, burun boşluğu ve paranazal sinüslerin anjiyomatöz lezyonları, ancak hastalığın uzak döneminde. Tümör oluşumunun erken bir aşamasında, hastalığın spesifik belirtileri yoktur.

sınıflandırma. Anjiyofibromun meydana geldiği yere bağlı olarak, aşağıdakiler ayırt edilir: klinik formlar: baziler veya bazosfenoidal, sfenoetmoidal, pterygomaksiller ve tubal. Çocuklukta anjiyomatöz büyümenin sfenoetmoid ve baziler formları baskındır. AT son zamanlar daha sık olarak, hastalığın seyrinin ve prognozunun özellikle elverişsiz olduğu ve masif intraoperatif kanama riski nedeniyle tümörün çıkarılmasının son derece zor olduğu, hastalığın pterygomaksiller formu teşhis edilir.

Tümörün yaygınlık derecesini belirlerken, anjiyomatöz büyümenin aşağıdaki aşamaları ayırt edilir.
Evre I - tümörün farenksin nazal kısmında ve / veya kemik yıkımı olmadan burun boşluğunda lokalizasyonu.
Evre II - tümörün farenksin burun kısmından ve burun boşluğundan pterygopalatin fossa, maksiller sinüs, etmoid sinüs, kemik yıkımı belirtileri olan sfenoid sinüslere yayılması.
III A aşaması - tümörün sfenoid sinüslere ve beyne yayılması (yanal Kavernöz sinüs).
Evre III B - tümörün yörüngeye ve infratemporal fossaya yayılmasıyla evre IIIA'daki ile aynı değişiklikler.
IV aşaması - tümör şuna karşılık gelir: Aşama III, ancak geniş ölçüde uzuriruet kavernöz sinüs, optik kiazma ve hipofiz çukuru.

B.A.'ya göre. Schwartz, tümörün klinik seyrinin IV. evresini ayırt eder.
Evre I - başlangıç ​​​​noktası bölgesinde bulunan, kemik duvarları ve işlev bozukluğu olmadan tahrip olan küçük boyutlu bir tümör. Şikayetlerin olmaması karakteristiktir; tümör rastgele koşullar altında bulunur.
Evre II - tümör nazofarenksin ve burun boşluğunun arka kısımlarının ötesine uzanmaz ve hafif fonksiyonel bozukluklar ve ara sıra spontan kanama eşlik eder; klinik belirtiler arasında birincil veya lokal semptomlar baskındır.
Evre III - solunum sıkıntısı, yutma, baş ağrısı, nevraljik ağrı, değişen derecelerde işitme kaybı, bol burun kanaması ile anatomik oluşumların yakınında bulunan kemik duvarlarının tümör yıkımı.
Evre IV - tümörün tüm paranazal sinüslere, çukurlara nüfuz etmesi yüz kafatası ve ciddi kemik yıkımının arka planına karşı kraniyal boşluk. Yerel kalkınmanın yanı sıra genel belirtiler, kaşeksi, septik ve meningeal komplikasyonlar.

Komplikasyonlar. Anjiyofibrom oluşumunun başlangıç ​​noktası faringeal-bazik fasya, nazofaringeal kubbe bölgesi, sfenoid sinüsün anteroinferior duvarı ve sfenoid kemiğin pterygoid işleminin medial plakası olarak kabul edilir. Tümör, burun boşluğunun arka kısımlarının yan duvarlarından kaynaklanabilir.

Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalığın etiyolojik teorileri arasında aşağıdakiler en popüler olanlardır:
❖ hastalığın endokrin dengesizliği, cinsiyet bezlerinin androjenik fonksiyonunun inhibisyonu, testosteron üretiminin uyarılmasının arka planına karşı 17-ketosteroidlerin atılımında azalma ve androjen reseptörlerinin fazlalığının bir sonucu olarak ortaya çıktığı hormonal:
❖ ana süreç arasında kalan kafatası kemiklerinin temellerinin anjiyomatöz büyümesinin kaynağını belirleyen embriyonik oksipital kemik ve sfenoid kemik;
❖ hipofiz, nazofaringeal kubbede yer alan hipofiz hücrelerinin aktivitesini güçlendirmede öncü rol oynayan, periosteumu tahriş eden ve hızlı aşırı büyümeye neden olan;
❖ travmatik;
❖ mezenkimal, anjiyofibrom oluşumunu, membranöz bir kafatasının oluşumundan sonra mezenkimal kalıntıların gelişimi ile ilişkilendirir. yakın uç akorlar;
❖ inflamatuar;
❖ genetik, kafa tabanının periosteumunun çoğalan hücrelerinde somatik bir mutasyon ile kalıtımdaki gen kombinasyonlarının tuhaf bir şekilde toplanmasıyla anjiyomatöz büyüme oluşumunu açıklar.

Kafa tabanı juvenil anjiyofibromu olan hastalarda hastalığın seyrindeki değişikliğin ve kontenjanın gençleşmesinin nedenleri arasında, bozulmaya dikkat edilir. çevresel durum, düşük dozda radyasyona maruz kalma bölgesinde yaşamak.

Klinik tablo. Çocuklarda klinik belirtiler, hastalığın süresine, tümörün büyümesinin boyutuna ve yönüne ve önceki cerrahi müdahalelere bağlı olarak değişen derecelerde ifade edilir.

Fark edilmeden başlayan hastalık, tedavi edilemeyen burun akıntısı, burun solunumunun tek taraflı tıkanması, mukus veya irin ayrılmasında artış, aşırı burun kanaması, hipo- ve anozmi, solunum yetmezliği ve tümör orofarenkse yayıldığında disfaji ile kendini gösterir. laringofarenks ve bu nedenle hastaneye kabul edildiğinde, hastalara önleyici bir trakeotomi yapılır. Tümör yörüngeye, zigomatik bölgeye ve alveoler sürece büyüdüğünde diplopi, lakrimasyon, sklera enjeksiyonu ve egzoftalmi not edilir. üst çene. Ağrı sendromu Karakteristik değildir ve fasiyal deformite gelişimi ile birlikte üst çenenin alveoler süreci, pterygopalatin, retromandibular fossa ve yörünge etkilendiğinde ortaya çıkar.

Tümörün paranazal sinüslere, göz çukuruna, kraniyal boşluğa yayılmasıyla ilişkili ikincil semptomlar geç ortaya çıkar. Öncelikle maksiller sinüste lokalize olan veya burun boşluğundan içine yayılan bir tümöre eşlik eder. klinik tablo diş hastalığı ( diş ağrısı, dişlerin sıklıkla çekildiği alveolar süreç ve yanaklar bölgesinde şişlik), diş etlerinin mukoza zarında ve diğer müdahalelerde bir kesi yapılır. Bazen kafatasının tabanındaki bir anjiyofibrom, ilk kez oküler semptomlarla kendini gösterir - göz küresinin kontralateral yer değiştirmesi, ekzoftalmi, diplopi, kısmi oftalmopleji (göz küresinin içerideki hareketliliğinin kısıtlanması), gözün iç köşesinde şişlik, gözyaşı, körlüğe kadar azalmış görme keskinliği, nevralji. Baş ağrılarının doğası ve yoğunluğu, tümörün konumuna ve yayılmasına bağlıdır. Kafa boşluğuna girerken, ciddi kafa içi komplikasyonlar gelişebilir. Tümör büyümesinin yönü, özellikler tarafından belirlenir topografik anatomi farenksin burun kısmı.

Nörolojik semptomlara çoğunlukla beyin sapının ve bir dizi kranial sinirin (okülomotor grubu, yüz ve trigeminal) patolojik reaksiyonu neden olur. Çoğu zaman, periosteal reflekslerde iki taraflı bir artış, cilt reflekslerinde bir azalma, patolojik piramidal semptomlar, nazolabial kıvrımın düzgünlüğü, yatay küçük süpürme nistagmusu, otonomik bozukluklar diensefalik bölgelerin hasar görmesi nedeniyle. Trigeminal sinirin patolojisi, hafif trigeminal ağrı, trigeminal sinirin etkilenen dallarının innervasyon bölgesindeki her türlü hassasiyet ihlali ve ayrıca okülomotor bozukluklar şeklinde ifade edilir. En sık nörolojik semptom tümörün pterygomaksiller lokalizasyonu ile - yörüngedeki tümörün çimlenmesi nedeniyle değişen derecelerde ifade edilen ekzoftalmi, yetersizlik daha az gelişir okulomotor sinir ve piramidal yollar. Bazı durumlarda, hastaların abdusens sinirinde hasar belirtileri vardır.

Anjiyofibromun intrakraniyal yayılımı vakaların %20-30'unda görülür. Beynin içine doğru büyüyen tümör, solid ve subdural olarak hem ekstradural hem de subdural olarak yerleştirilebilir. araknoid kabuklar beyin, hipofiz bezini sıkıştırma, optik kiazma ve kavernöz sinüsü kullanma. Bu durumda yoğun bir baş ağrısı, orbital semptomlar (egzoftalmi, görme bozuklukları, konjestif meme uçları optik sinir, bitemporal hemianopsi, optik sinirin atrofisi), nöroendokrin sendromun gelişmesiyle birlikte endokrin-vejetatif bozukluklar, sella tursikada değişiklikler, trigeminal sinirin tüm dallarının çıkış noktalarında ağrı, bölgede hiperestezi trigeminal sinirin I ve II dallarının innervasyonu, ilgi VX kafatası sinirler. Agresif büyüme ile tümör engellenmeden ağız ve gırtlak kısmı yutak, yumuşak damağın yerini alır.

Anjiyofibromun inflamatuar komplikasyonları %15'ini oluşturur; bunların arasında sinoorbital ve intrakraniyal olanlar baskındır; beynin kök kısmında kan dolaşımının olası ihlali. Çocukluk döneminde hastalık son derece zordur; anjiyomatöz süreç, burun boşluğundan ve nazofarenksten nispeten hızlı bir şekilde paranazal sinüslere, pterygopalatin ve retromandibular fossalara ve ayrıca intrakraniyal olarak - nazal solunumun ilerici bir ihlali, masif, genellikle kontrolsüz olarak ifade edilen ön ve orta kranial fossalara yayılır. spontan burun kanamalarının yanı sıra bu anatomik bölgede çeşitli cerrahi müdahaleler sırasında gelişen kanamalar posthemorajik anemi. Histolojik yapıda iyi huylu klinik kursuÇocukluk çağındaki jüvenil anjiyofibrom, masif bir lezyonla birlikte yıkıcı, genişleyen anjiyomatöz büyümenin aşırı agresifliği ile karakterizedir. çene-yüz bölgesi, kendini kötü huylu bir neoplazm olarak gösterir. Bu büyük ölçüde özelliklerinden kaynaklanmaktadır. dolaşım sistemi büyüyen çocuğun vücudu. Çocukların durumu ağır. Karmaşıklık nedeniyle erken teşhis hastalıkları, çocukların büyük çoğunluğu ilerlemiş yaygın tümör süreci ile kliniğe başvurmaktadır. Hastaların çoğunda, hipokromik anemi ve sekonder pürülan sinüzit gelişimine bağlı rinosinüzojenik zehirlenme.

Dönem erken belirtiler- burun akıntısı, uygun değil konservatif tedavi. Rinoskopi ile burun boşluğundaki tümör tespit edilmez, mukus ayrılabilir, mukusun şişkinliği ve soluk rengi. Nazofarenkste - mukoza zarının arka planına karşı yuvarlak kırmızı renkli tümör benzeri bir oluşum normal renk. Tümör koanalardan birini kısmen veya tamamen kapatır. Nazofarenksteki röntgende - kemik duvarlarında değişiklik olmayan net konturlara sahip yumuşak doku gölgesi. Paranazal sinüslerde herhangi bir değişiklik yoktur. Bazı hastaların kanında - segmentli nörofillerde, aneozinofili ve lenfositozda azalma.

Hastalığın tam gelişme dönemi - burun solunumu keskin bir şekilde zordur veya yoktur, burundan mukopürülan akıntı; spontan burun kanaması, anemik hasta; hipo ve anozmi. Burun boşluğunda rinoskopi ile - düz bir yüzeye sahip yuvarlak veya oval şekilli, dokunulduğunda kolayca kanayan, tümör benzeri bir kırmızı renk oluşumu. Nazofarenkste koanaları kaplayan bir tümör var. Yumuşak damak, kapalı nazalite, orta kulaktaki değişiklikler ve iltihaplı nitelikteki paranazal sinüslerin olası yer değiştirmesi. Kanda artan değişiklikler var: anemi, kan serumunun protein fraksiyonlarında bir kayma - albümin içeriğinde bir azalma ve globulin konsantrasyonunda bir artış.

Geç hastalık gelişimi dönemi - tümör nazofarenksin ötesine uzanır ve işgal eder burun boşluğu, vardiyalar kemikli duvarlar, paranazal sinüslere, pterygo-maksiller bölgeye, infratemporal bölgeye, yörüngeye ve kraniyal boşluğa doğru büyür. ifade edilen belirtiler toplam yenilgi vücut, yüz deformitesi, egzoftalmi, paranazal sinüslerin kemik oluşumlarının ve duvarlarının yer değiştirmesi, göz yuvaları, kafa tabanı veya bunların atrofisi ve tümör basıncından yıkımı. Reaktif enflamatuar fenomenler daha fazla ifade edilir. Periferik kanda kalıcı değişiklikler gelişir - eritrosit içeriğinde azalma, parçalanmış nötrofiller, lenfositozda artış, ESR'de artış, albümin konsantrasyonunda bir azalma ve globulin içeriğinde bir artış.

Kafatasının tabanındaki anjiyofibromların yönlendirilmiş büyümesinin klinik ve topografik bir sınıflandırması, hastalığın üç ana aşamasının ayırt edildiği şekilde geliştirilmiştir.
❖ Evre I: tümör farinks veya burun boşluğunun nazal kısmını işgal eder. Klinik olarak, nazal solunum zorluğu veya yokluğu, mukopürülan akıntı, spontan burun kanamaları, hipo ve anosmi, kapalı nazalite, solgunluk saptanır. deri. Endoskopik olarak mor-mavimsi renkte, geniş bir taban üzerinde grimsi kapanımlar içeren, yoğun, engebeli, palpasyon veya sondalama ile kolayca kanayan tümör benzeri bir oluşum saptanır.
❖ Aşama II, daha fazla ile karakterize edilir şiddetli semptomlar. Paranazal sinüslerin kemik oluşumlarının ve duvarlarının yer değiştirmesi veya tümörün basıncından atrofisi ve yıkımı vardır. Trigeminal sinirin ikinci dalının innervasyon bölgesinde olası hassasiyet ihlalleri ve reaktif inflamatuar değişiklikler. Baş ağrısı kalıcıdır veya burun kanamalarından önce gelir.
❖ Hastalığın III. Evresinde, tümör büyümesi sfenoid sinüsten beyne kavernöz sinüsün lateralinden, orbital ve infratemporal fossaya yayılır. Aynı zamanda beyin sıkışmasının semptomları belirlenir (reseptörlerin tahrişinden kaynaklanan baş ağrıları). meninksler, arteriyel distoni ile beyin dokularının anemisi, ikincil bir enfeksiyondan zehirlenme). Lokal semptomların yanı sıra, vücudun genel bir lezyonunun semptomları vardır. Yüzün deformitesi, ekzoftalmi, yörünge duvarının ve kafatasının tabanının yer değiştirmesi, diplopi, lakrimasyon, trigeminal sinirin ikinci ve üçüncü dallarının innervasyon bölgesinde bozulmuş hassasiyet ile daha belirgin reaktif fenomenler. Hemoglobinde azalma ve ağır burun kanamalarına bağlı kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma ile anemi artar.

Hastalığın bu aşamasının klinik belirtileri, tümör büyümesinin baskın yönüne bağlı olarak değişebilir. Öne doğru büyüme ile anjiyofibrom, tüm burun boşluğunun, etmoid ve maksiller sinüslerin müteakip dolumuyla üst burun geçişine doğru büyür. Sfenoid sinüs beyne doğru tümör büyümesi sırasında ön ve alt duvarların yıkımı sonucu sürece dahil olur. Burun boşluğundan pterygopalatin çentiğine kadar, tümör pterygopalatin fossaya ve oradan pterygomaksiller fissür yoluyla infratemporal fossaya, infraorbital fissür yoluyla yörüngeye, arka duvarından kraniyal boşluğa büyüyebilir.

Teşhis. Anamnezde hastalığın süresini, ana semptomların ortaya çıkma sırasını, muayene sonuçlarını öğrenirler; önceki tedavi. İçin tam tanım anjiyomatöz sürecin sınırları, optimal hacmin seçimi cerrahi müdahale ve gelişme dinamiklerinin objektif bir değerlendirmesi patolojik süreç karotis anjiyografi, fibroendoskopi, radyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, ultrason teşhisi kullanın. Tümörün arka, üst ve yörünge uzantısının görüntüsünün üç boyutlu bir resmine sahip bilgisayarlı tomografi, anjiyomatöz büyümenin sınırlarını belirlemenin netliği ile birlikte, komşu anatomik yapılara, doğaya verilen hasarın derecesini netleştirmenizi sağlar. ve kafa tabanı ve yüz iskeletindeki kemiklerdeki yıkıcı değişikliklerin derecesi, tümörün yapısı (homojenliği, yoğunluğu ), önemli ölçüde daha düşük radyasyon maruziyetinde, ameliyat sırasında bu tür ulaşılması zor alanların durumu hakkında bilgi edinin, pterygopalatin gibi ve zaman altı fossa, ana sinüs, yörüngenin arka kısımları, parafaringeal boşluğun dokuları.

Bilgisayarlı tomografinin değerli bir avantajı, cerrahi tedavinin radikalliği ve etkinliğinin objektif olarak değerlendirilmesidir. radyoterapi- tümör gerileme derecesi ve ayrıca ilk klinik belirtiler ortaya çıkmadan önce erken bir preklinik aşamada tümör nüksünü belirleme olasılığı.

Manyetik rezonans görüntüleme, daha iyi doku kontrastı ile tümör vaskülarizasyon derecesini belirtir. Manyetik rezonans görüntülemede anjiyofibromun kraniyal boşluğa yayılması, önce deformasyon, incelme ve ardından beynin parietal ve frontal loblarının daha fazla yer değiştirmesiyle kafatasının tabanındaki kemiklerin karanlık bölgesinin kaybolmasıyla kendini gösterir. anjiyofibrom sınırında. Manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografide düşük yoğunluklu oluşumları net bir şekilde görüntüler, paranazal sinüslere gerçek tümör invazyonunu ve tümör sinüs çıkışını bloke ettiğinde ikincil doku değişikliklerini ve ayrıca cerrahi sonrası ikincil onarıcı değişiklikleri ayırt eder. Yumuşak dokuların iyi ayırt edilmesi normal, hipervaskülarize ve tümörlü dokuları ayırt etmeyi mümkün kılar. Manyetik rezonans görüntülemenin dezavantajları arasında kemiğin kortikal tabakasının yapısını yorumlamanın zorluğu, kalsifikasyonların varlığı, iyi huylu ve kötü huylu neoplazmaları ayırt etmenin zorluğu sayılabilir.

Karotis anjiyografisi, endovasküler oklüzyon yöntemini kullanarak ameliyattan önce müteakip devaskülarizasyon için tümöre ana kan besleme kaynaklarının belirlenmesini mümkün kılar. Fibroendoskopi, nazofaringeal boşluğun tüm duvarlarını, tümörün konfigürasyonunu ve boyutunu, mukoza zarının rengini ve durumunu inceleyerek tanı olanaklarını önemli ölçüde genişletir; teşhisin morfolojik olarak doğrulanması için hedeflenen biyopsiye olanak sağlar.

Ekografik ekipmanın yüksek çözünürlüğü, faringeal apse, koanal polip, nazofarenksin habis tümörü ile juvenil anjiyofibromun ayırıcı tanısında kullanılır. Bu patolojide soyağacı, serolojik, kardiyolojik ve genetik-biyokimyasal çalışmalara duyulan ihtiyaca özel önem verin.

Ayırıcı tanı. Ayırıcı tanı jüvenil anjiyofibrom, adenoidler, sinüzit, etmoidit, konka hipertrofisi, burun boşluğu polipleri ve paranazal sinüsler ile diğer iyi huylu ve malign tümörler. Hastalığın geç teşhisi, özellikle küçük yaş grubundaki çocuklarda tipiktir. Anjiofibromun erken teşhisinin karmaşıklığı, erken teşhis yöntemlerinin azlığı ve özgül olmamasından kaynaklanmaktadır. klinik semptomlar, burun, paranazal sinüsler ve farenksin topografik anatomisinin karmaşıklığının yanı sıra küçük çocuklarda bu anatomik yapıların ayrıntılı görsel incelemesinin erişilemezliği.

Komşu anatomik yapılara zarar verme olasılığı ile bağlantılı olarak, karmaşık bir cerrahi müdahaleden önce bir göz doktoruna, nöropatoloğa, damar cerrahına danışmak gerekir; hastanın ciddi bir durumda, tedavi resüsitatör ile tutarlıdır, özellikle ameliyat sonrası dönem. Ameliyattan önce gerekli klinik muayene sonrasında hastanın somatik durumunu netleştirmek için bir çocuk doktoruna danışmak gerekir.

Tedavi. Tedavi Hedefleri. Mümkünse minimal kanama ile tümörün radikal olarak çıkarılması, tümör nüksetmesinin önlenmesi. Hastaneye yatış endikasyonları, tümör sürecinin evresi, ciddiyet derecesi ve prevalansı ne olursa olsun mutlaktır.

İlaçsız tedavi. Anjiyofibrom çıkarılmasından önce veya sonra röntgen tedavisi. X-ışını tedavisi endikasyonları - anjiyomatöz büyümenin intrakraniyal yayılması, komşu anatomik yapılara zarar vererek aşırı prevalansı, hayati hale geldiğinde tümör dokusunun radikal cerrahi olarak çıkarılmasını sağlamanın imkansızlığı anatomik bölgeler, tekrarlayan anjiyofibrom büyümesi. Radyasyon tedavisi, yer değiştirme koşulları altında uzak bir y-cihazı kullanılarak gerçekleştirilir. çene kemiği ve 2:1 doz oranıyla (etkilenen taraftan 2 kısım) göz küresi ve dilin iki zıt yan alandan maksimum korunması ile dil aşağı. tek doz- 1.6-1.8 Gy, toplam doz - 15-20 Gy, maksimum doz - 40-45 Gy, ışınlama süresinin 3-4 haftaya bölünmesiyle.

Tıbbi tedavi. Masif spontan burun kanamalarının bir sonucu olarak gelişen posthemorajik anemi gelişmesiyle ilaç düzeltmesi yapılır.

Ameliyat. Çocuklarda kafatası tabanındaki bir anjiyofibromun çıkarılması, büyük ölçüde kontrolsüz kanama olasılığı nedeniyle son derece riskli bir ameliyattır. Tümörün artan kanaması, dış ve iç sistemden kan beslemesinden kaynaklanmaktadır. şah damarı ve iyi gelişmiş anastomozlar. Bu nedenle, anjiyofibrom çıkarma operasyonu sırasında ve sonrasında özellikle dikkatli preoperatif hazırlık ve etkili hemostatik hazırlık gereklidir.

Cerrahi tedavi seçeneği, tümörün boyutu, lokalizasyonu, paranazal sinüslere yayılma derecesi, yörünge, pterygopalatin ve retromandibular fossa ve kranial kavite dikkate alınarak bireysel olarak belirlenir. Tümörü besleyen damarların endovasküler oklüzyonu ile tümör devaskülarizasyonu en yaygın olanıdır. etkili yöntem ameliyat öncesi hazırlık, ameliyat sırasında ve ameliyat sonrası erken dönemde kan kaybını önleme. Jüvenil anjiyofibromun ana kan temini aa havuzundan gerçekleştirilir. maksiller. Tümörü besleyen damarların tıkanması sadece dış karotid arterin havzasında hidrojel küreler ve 0.4-0.6 mm çapındaki silindirler ile gerçekleştirilir. Aynı zamanda, intraoperatif kan kaybı ortalama iki kat azalır, bu da KBB cerrahları ve anestezistler için daha rahat bir çalışma şekli sağlar. Bununla birlikte, komplikasyonlar mümkündür: klinik bulgularşiddetli baş ağrısı, hemiparezi ve parezi ile iskemik inme Yüz siniri, uygun tedaviden sonra hızla duran; hidrojel silindiri yer değiştirdiğinde kısmi görme kaybı ve diğer komplikasyonlar gelişebilir. Karotid arterlerin tıkanmasından önce gecikme belirtisi düşünülmelidir. kontrast maddesi dijital çıkarma anjiyografisi sırasında geçici olarak klemplenmiş ortak karotid arter tarafında, sonraki ciddi serebrovasküler kazanın prognostik olarak elverişsiz bir işareti olarak.

Endovasküler oklüzyon yapıldıktan sonra iki gün içinde tümörü çıkarmak için ameliyat yapılır; daha fazlası geç tarihler tümör dokusuna bol miktarda kan akışını geri yükleme olasılığı, çocuklukta iyi telaffuz edilen nedeniyle artar. teminat dolaşımı, bu da masif intraoperatif kanama riskini artırarak tümörün radikal bir şekilde çıkarılmasını zorlaştırır. olarak endovasküler oklüzyon bağımsız yöntem tedavi, başlangıçta ameliyat edilemeyen tümörler için, kanamayı önlemek için radyasyon tedavisi ile birlikte kullanılır.

Ameliyattan önce hemostaz sürecini geliştirmek için çocuklara sodyum menadion bisülfit ve etamsilat reçete edilir. Çocuğun vücudunun özellikleri, devam eden aktif büyüme ve yüz iskeletinin oluşumu dikkate alınarak, daha genç yaş grubundaki (12 yaşına kadar) çocuklarda operasyon, önden rezeksiyon yapılmadan mümkün olduğunca idareli gerçekleştirilir. dış burun ve paranazal bölgenin deformasyonunu önlemek için üst çene ve burun kemiğinin işlenmesi. Pterigopalatin ve retromandibular fossaya ve kraniyal boşluğa çimlenme ile önemli derecede anjimatöz büyüme prevalansı ile operasyon, sonraki uygulama ile Moore yaklaşımı kullanılarak gerçekleştirilir. kozmetik sütür. Endonazal anjiyofibrom çıkarılması sağlamaz radikal kaldırma yüksek oranda tekrarlayan anjiyomatöz büyüme ile birlikte tümörler.

Çocuklukta, kafa tabanındaki bir anjiyofibromu çıkarma operasyonu, erişkin hastalarda yaygın olarak kullanılan dış karotid arterlerin önleyici ligasyonu olmadan gerçekleştirilir, çünkü çocuklarda iç karotid arter ve arterlerle kapsamlı anastomozlar nedeniyle etkisizdir. karşı tarafta, tümöre daha da belirgin kan beslemesini hızlı bir şekilde telafi edici en kısa sürede ligasyonlarından sonra. Ayrıca çoğu hastada iç karotid arter sistemine ait etmoid arterlerden tümöre aktif kan akışını da hesaba katın. Çocuklarda eksternal karotid arterin bağlanması pratik değildir, etkisizdir ve artmış intraoperatif kanama ile internal karotid arter sisteminde kompansatuar bir basınç artışına neden olabilir. Aynı zamanda, çocuklarda iç karotid arterleri bağlarken ciddi komplikasyonları hesaba katmak gerekir (göz küresi dokularının emilmesi ile ligasyonun yanındaki yörüngede nekrotik süreçler; iskemik kistlerin oluşumu) Beynin ön lobu).

Operasyonun tam teşekküllü nitelikli anestezik ve hematolojik desteği, kan kaybının zamanında önlenmesi ve düzeltilmesi büyük önem taşımaktadır. Tüpün güvenli bir şekilde sabitlenmesi, iki merkezi ve iki periferik damarın kateterizasyonu, stabilizasyon ile dikkatli ve nazik trakeal entübasyon tansiyon operasyon sırasında bağlanarak periferik damar baskılayıcı aminlerin (dopamin) sokulduğu aparat; en yoğun kanama anında, eritrosit kütlesi ve plazmanın transfüzyonu, her biri bir litre olmak üzere aynı anda gerçekleştirilir ve intravenöz uygulama etamsilat, aminokaproik asit, glukokortikoid hormonlar.

Tümörün çıkarılmasından sonra, Mikulich'e göre bir posterior tamponad, postoperatif boşluğun yoğun bir tamponadı ve burun boşluğu gerçekleştirilir. Cerrahi yaranın yetersiz tamponlanması ve devam eden yoğun kanama ile orofarinks ve laringofarenksin yoğun tamponadı yapılır; endotrakeal tüp takılarak yoğun bakım ünitesine alınır. suni havalandırma gün boyunca akciğerler. Etkili hemostaz sağlandığında faringeal tampon çıkarılır ve ekstübe edilir. Ameliyattan sonraki ilk üç gün çocuklar yoğun bakımda, aktif infüzyon ve hemostatik tedavi almaya devam ediyorlar. Nazofaringeal sürüntü ameliyattan sonraki gün alınır, sürüntü alınır. maksiller sinüs ve burun boşluğu - ikinci gün. Ameliyat sonrası erken dönemde kanama olursa, ameliyat sonrası kavite tamponadı tekrarlanır.

Postoperatif dönemde resüsitatör, göz doktoru, çocuk doktoru, radyolog (gerekirse radyasyon tedavisi) tarafından gözlem gereklidir. yaklaşık terimler Ortalama 30 gün tedavi. Üç yıl boyunca bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından fibroendoskopi ile sürekli gözlem cerrahi müdahale, her altı ayda bir bilgisayarlı tomografi, sakatlık izni. Katılan doktorun izni olmadan herhangi bir fizyoterapi tedavisi, kendi kendine tedavi kullanmak kesinlikle yasaktır.

Tahmin etmek. Tümörün tekrarlaması mümkündür. Tümör malignitesi son derece nadirdir: gözlemlerimize göre - tümörün çıkarılmasından iki yıl sonra bir vaka (296 ameliyatlı çocuk için).