Hipersplenizm (hipersplenizm sendromu), kandaki hücresel elementlerin dalak tarafından yok edilmesidir, bu da kandaki eritrositler, lökositler ve trombositlerin seviyesini azaltmaya yardımcı olur. kan dolaşım sistemi. Kan dolaşım sisteminde basınç yükselir ve dalakta durgun süreçlere neden olur.
Çoğu zaman, bu hastalık, dalağın boyutunda bir artış ile karakterize edilen, ancak ayrı olarak da gelişebilen patolojik bir süreci takip eder. tarafından hastalık Uluslararası sınıflandırma hastalıklar ICD-10'un bir kodu vardır - D73.1.
Dalağın palpasyon muayenesi yardımı ile hastanın ilk muayenesi sırasında teşhis edilir. Enzim seviyesindeki ihlal, kan testleri yapılarak ve bir delinme yapılarak belirlenir. kemik iliği ve ayrıca bilirubin seviyesini kontrol eder.
Hipersplenizm tedavisi genellikle konservatiftir, ancak ciddi vakalarda kan transfüzyonu veya dalak kanalı embolizasyonu yapılır. Çoğu durumda terapötik önlemlerin prognozu olumludur. Kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez, çünkü tedaviye böyle bir yaklaşım son derece olumsuz sonuçlara yol açabilir.
etiyoloji
Dalağın ana işlevi, kan hücrelerini vücudun kan dolaşımından uzaklaştırmaktır. Hipersplenizm ile bu fonksiyon hızlanır ve normal hücreler, görevlerini yerine getirebilecek olan dalak tarafından çıkarılır.
kan ne zaman uzun zaman birikir, dalak damarında durgunluğa neden olur, bu organın oksijen açlığına yol açarak bağ dokusunu tahrip eder. Sonra diğer tüm hücreler çökmeye başlar. Böylece dalak, sentezleyici bir işlev değil, patolojik süreçlerin gelişmesine yol açan yıkıcı bir işlev gerçekleştirmeye başlar.
Birincil hastalık, dalağın bozulmuş işleyişinden kaynaklanacaktır. Bu tip ikincil bir hastalık, farklı bir patolojik süreçten kaynaklanacaktır.
İkincil bir hastalık aşağıdaki nedenlere sahiptir:
- - virüslerin neden olduğu iltihaplı bir hastalıktır;
- - hayvanlardan insanlara süt yoluyla bulaşan, tüm vücudu etkileyen ve komplikasyonlara neden olan bir enfeksiyon;
- alkol kötüye kullanımı;
- karaciğer sorunları - dalakta iltihaplanmaya neden olarak tıkanıklığa neden olur ve işleyişi bozar;
- - grevler bağ dokuları, damarlar, sağlıklı hücreleri enfekte etmeye başlayan bağışıklık sistemi tarafından antikor üretiminde arızalara neden olur;
- - dokularda, eklemlerde patolojik süreçlere neden olur, enfeksiyon işlev bozukluğuna yol açar bağışıklık sistemi;
- - cildi etkileyen bulaşıcı bir hastalık, iç organlar, mukoza;
- - anemiye neden olan bulaşıcı bir hastalık;
- akut - akciğerlerde patolojik süreçlere neden olur;
- – kötü huylu hastalık kan.
Karaciğer sirozunda hipersplenizm sıklıkla kendini gösterir. Portal ven sisteminde daralmaya neden olan parankimal dokunun yara izleri ile değiştirilmesi sürecinde ortaya çıkar. Bu değişiklikler geri döndürülemez hale gelir, bunun sonucunda damarlarda, dalakta durgunluk olur. Bilirubin, fosfataz, protein seviyesindeki azalma, protrombin, artık nitrojen, kolesterol artışında kendini gösterir.
Bu tür bir hastalık, iyi huylu ve kötü huylu bir yapıya sahip her türlü tümörü provoke edebilir.
sınıflandırma
Oluşma nedenlerine bağlı olarak birincil ve ikincil hipersplenizm vardır, ancak bu dağılım şartlıdır.
Birincil hastalık iki türe ayrılır:
- konjenital hipersplenizm () - yeni kırmızı kan hücrelerinin oluşumu üzerinde yıkım hakim olduğunda, kırmızı kan hücrelerinin dolaşımını bozan bir kan hastalığı;
- edinilmiş () - patoloji vücuttaki bağışıklık mekanizmalarıyla ilişkilidir, ciltte ve mukoza zarlarında kanamalar ile karakterizedir, uterus, burun ve diş eti kanamasına neden olur, trombosit üretimi ile ilgili problemler nedeniyle oluşur.
İkincil hastalıklar, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin oluşumundaki değişikliklerle ilişkili bozukluklara neden oldukları için yukarıda tarif edilmiştir.
Belirtiler
Hipersplenizm semptomları spesifik değildir, bu da bazı klinik vakalarda tanı koymayı zorlaştırır.
Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği aşağıdaki koşullara yol açar:
- kandaki hemoglobin azalır;
- artan zayıflık, uyuşukluk;
- performans düşer;
- yorgunluk hissi hafif eforla artar.
Trombosit eksikliği şunlara yol açar:
- zayıf yara iyileşmesi;
- birincil trombositlerin oluşumundaki bir başarısızlık nedeniyle şiddetli kanamalar.
Lökosit eksikliği neden olur:
- azalmış bağışıklık;
- enfeksiyona karşı vücut direncinin kaybı;
- lokalize bir enfeksiyonun odağının üstesinden gelme olasılığının ortaya çıkması ve insan vücuduna yayılması.
Hastalığı ağırlaştırma sürecinde, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:
- sağ hipokondriumda ağrı;
- mide bulantısı;
- kusmak;
- baş dönmesi;
- nefes darlığı;
- diş eti kanaması;
- yemekten sonra ağırlık hissi;
- sıcaklık artışı;
- cildin solgunluğu.
Ortaya çıkan belirtilerin karmaşıklığı, birbirleriyle örtüşebilmeleri gerçeğinde yatmaktadır, bu da hastalığın temel nedeninin teşhisini ve kurulmasını zorlaştırmaktadır.
teşhis
Hipersplenizmin birincil tanısı, hastayı muayene ettikten ve tıbbi geçmişi inceledikten sonra yapılır.
Sonrasında ilk muayene aşağıdaki laboratuvarı yürütmek ve enstrümantal yöntemler Araştırma:
- genel kan testi ve biyokimyasal;
- ultrason veya BT;
- kemik iliği muayenesi;
- karaciğer biyopsisi.
Araştırma yaptıktan ve doğru bir teşhis ve ortaya çıkmasının nedenlerini belirledikten sonra hasta tedaviye gönderilir.
Tedavi
Terapötik önlemler patolojik sürecin nedenlerine bağlı olacaktır.
Terapötik önlemler aşağıdakileri içerecektir:
- lökosit, trombosit ve eritrosit üretimi ile anormalliklerin ortaya çıkmasının temel nedeni haline gelen altta yatan rahatsızlığın tedavisi;
- eritrosit veya trombosit kütlesinin transfüzyonu;
- immünomodülatör tedavi;
- diyet reçete edilir.
Vücuttaki tüm patolojik süreçler, ilişkili komplikasyon riskini azaltmak için yüksek kaliteli ve zamanında ortadan kaldırılmasını gerektirir. Konservatif tedavinin istenilen sonucu vermemesi durumunda cerrahi müdahaleye başvururlar.
Olası Komplikasyonlar
Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak ve tedaviye zamanında başlanmadıysa aşağıdaki komplikasyonlar ortaya çıkabilir:
- organlar, yani oksijen açlığı;
- - hayati kan bileşenlerinin eksikliği;
- iç ve dış kanama.
Kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir azalma ile ilişkili olacak hipersplenizm veya anemi ile ortaya çıkabilir. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının artması ve ömürlerinin kısalması nedeniyle yaşlanan kırmızı kan hücreleri ya dalakta ya da kemik iliğinde yok edilir.
Önleme diye bir şey yoktur. Vücuttaki tüm patolojik süreçleri zamanında tedavi etmek ve geri dönüşü olmayan sonuçlara neden olabilecek bir hastalığa başlamamak gerekir. Nadir durumlarda, hastalık ölümcüldür.
Bu durumda kendi kendine tedavi, dahil Halk ilaçları, kabul edilemez. Anlaşılmalıdır ki bu patolojik süreç Tedavi zamanında yapılmazsa, vücutta kaçınılmaz olarak geri dönüşü olmayan patolojik süreçlere yol açacaktır.
Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?
Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın
Benzer semptomları olan hastalıklar:
Sarılık, oluşumu kandaki yüksek bilirubin konsantrasyonundan etkilenen patolojik bir süreçtir. Hastalık hem yetişkinlerde hem de çocuklarda teşhis edilebilir. böyle ara patolojik durum herhangi bir hastalık yapabilir ve hepsi tamamen farklıdır.
Splenomegali (megalosplenit)- Dalak büyümesi. Hipersplenik sendrom (hipersplenik sendrom), kemik iliğindeki hücresel elementlerin sayısında bir artış ve periferik kanda oluşan elementlerde (özellikle sıtma, sarkoidozda) bir azalma ile genişlemiş bir dalağın bir kombinasyonudur.Splenomegali ve hipersplenizm - nedenleri
klinik tablo. Asemptomatik olabilir, bazen sol hipokondriumda bir ağırlık hissi ile ifade edilir; palpasyonda - dalakta ağrı ve genişleme. Hipersplenizm teşhisi
Splenomegali ve hipersplenizm - tedavi
Tanıda doktorlar splenomegali (dalağın büyümesi) ve hipersplenizmden (dalağın artan işlevi) bahsedebilir. Dalak, diyaframın sol kubbesinin altında bulunur. bir yetişkinde sağlıklı kişi 16 cm uzunluğa, 150 gr ağırlığa sahiptir. en önemli organlar bağışıklık sistemi.
Dalakta hipersplenizm ile, analizde azaltılmış sayıda kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit ile kendini gösteren kan elementlerinin aşırı tahribatı meydana gelir. Hipersplenizme sıklıkla splenomegali eşlik eder, ancak kombinasyon gerekli değildir. Splenomegali olmadan fonksiyon artışı olabilir.
Dalağın işlevleri nelerdir?
Dalağın asıl görevi, bağışıklık sistemi için yeterli antikor üreterek vücuttaki yabancı maddelerle savaşmaktır. Anormal hücreleri, mikroorganizmaları kan dolaşımından çıkarmanıza izin verir.
Organ yoğun bir kapsül ile kaplıdır. Parankimin içinde iki katmana ayrılır: kırmızı hamur - ana kütle, kan hücrelerinin olgunlaşması için bir yer sağlar, yabancı parçacıkların kullanımı, beyaz - lenfositleri sentezler.
Katmanlar arasındaki sınır bölgesinde yabancı mikroorganizmalar tanınır ve uzaklaştırılır.
Dalak nedeniyle büyümüştür bulaşıcı hastalıklar ve normal fonksiyonel yük altında. Şiddetli bir splenomegali aşaması, yüksekliğinin 20 cm'den fazla, ağırlığının 1000 g olduğu kabul edilir Dalak 3 ana işlevi yerine getirir:
- yüksek kaliteli lenfositlerin üretimi, olgunlaşması ve farklılaşması;
- kan dolaşımına giren yabancı maddelere karşı antikorların sentezi;
- yaşlı kan hücrelerinin yıkımı, kullanımları.
Ayrıca safra oluşumunda, demir sentezinde ve metabolik süreçlerde yer alır. Organ hipertrofisi olan hipersplenizm, bazı hastalıkların neden olduğu birincil (nedeni belirsiz) ve ikincil olabilir.
Primer hipersplenizm doğuştan (hemolitik mikrosferositik anemi, talasemi majör, hemoglobinopati ile), edinilmiş (trombositopenik purpura, nötropeni, pansitopeni ile) ayrılır.
Sekonder hipersplenizme aşağıdaki hastalıklar neden olur:
- tüberküloz;
- sarkoidoz;
- sıtma;
- karaciğer sirozu;
- portal ve dalak damarlarının trombozu;
- retiküloz;
- amiloidoz;
- lenfogranülomatozis ve diğerleri.
Splenomegali ve hipersplenizm nasıl teşhis edilir?
Büyük bedenler dalaklar hasta doğru pozisyondayken (sağ tarafta yatarken) palpasyonla bulunur. Nadiren uzmanlaşmış kliniklerde, etiketli izotoplarla bir organ taraması kullanılır. Dalağın artan işlevi, olağan analizde kan hücrelerinin sayısındaki azalma ile gösterilir. Bazen göstergeler, kemik iliğinin artan hematopoetik aktivitesi ile telafi edilir.
kullanılarak daha doğru veriler elde edilir. ultrason, bilgisayarlı tomografi
Onun yükü patolojik durumlar 10 kat büyüyebilir. Etkiyi dışlamak için kemik iliğinden bir yayma incelenir. Kırmızı ve beyaz kanın oluşturulmuş elementlerinin oranı olan retikülosit sayısına özellikle dikkat edilir.
Bazı hastalıklar, anormal (küresel) şekilli, hedef hücreler (talasemili) olan eritrositlerin periferik kanındaki varlığı ile teşhis edilir. Ozmotik direncin belirlenmesiyle doğrulanan normal hücrelerden işlevsel olarak daha zayıftırlar.
Hemolitik anemi tespit edilirken önemlidir yüksek seviye dolaylı bilirubin, dışkı analizinde stercobilin indeksinde bir artış. özellikler klinik işaretler hipersplenizm ve tedavisi, bilinen hastalıklar örneğini ele alacağız.
Dalak genişlemesinin eşlik ettiği patolojiler
Konjenital hemolitik sarılık. Hastalığın diğer bir adı hemolitik mikrosferositik anemidir. Vakaların% 20'sinde neden bilinmemektedir, geri kalanında kalıtsaldır. İhlaller, eritrosit zarının (kabuk) yapısında bir kusura neden olur. Sodyum için oldukça geçirgen hale gelir. Bu, hücre hacminde bir artışa ve küresel bir şekle neden olur.
Sferositlerin merkezinde aydınlanma yoktur.
Eritrositler kırılgan hale gelir, kusurlu hale gelir, dalakta yıkıma uğrar (hemoliz). Hiperfonksiyona splenomegali eşlik eder. Hastalık erken dönemde kendini gösterir. çocukluk. ile sızıntılar hemolitik krizler. Semptomlara anemi, sarılıktaki hızlı artış neden olur.
Hastalar görünür:
- mide bulantısı ve kusma;
- üst karın bölgesinde ağrı;
- kardiyopalmus;
- nefes darlığı;
- sıcaklık yükselir;
- cilt önce soluk, sonra ikterik hale gelir.
Çocuklarda krizler kışkırtır akut enfeksiyonlar, sert ilerleyin, ölümcül bir şekilde sona erebilir.
Hastalığın seyri krizsiz ise, ana semptomlar anemi ve hafif hemolitik sarılık belirtileridir. Daha sonra ergenlerde ve yetişkinlerde ortaya çıkar. Vakaların yarısında yüksek bir bilirubin seviyesi, ataklarla birlikte kolelitiazisin gelişmesine yol açar. hepatik kolik, kronik kolesistit.
Muayene, genişlemiş bir dalak, kan testinde, eritrositlerin ozmotik direncinde azalma olan mikrosferositoz, retikülositoz ortaya koymaktadır. Bir kemik iliği yayması, eritrosit filiz hiperplazisini doğrular (kriz - retikülositopeni ve kırmızı filiz hipoplazisi ile). Kanda, dolaylı bilirubin içeriği idrarda - ürobilin, dışkıda - stercobilinde artar.
şef etkili yol tedavi, 3-4 yaş arası çocuklarda remisyondaki yetişkinlerde dalağın cerrahi olarak çıkarılmasıdır (splenektomi). Sonuç olarak eritrositlerin şekli, ömrü ve stabilitesi değişir, kansızlık ve sarılık ortadan kalkar. Taşlar bulunduğunda safra kesesi kolesistektomi yap.
talasemi majör
Hastalığın diğer isimleri Akdeniz anemisi, Cooley'dir. Ayrıca kalıtsal bir patoloji. Eritrositlerin yetersizliğinin özü, hemoglobindeki protein bağlarının ihlalidir. Hafif vakalar asemptomatiktir. saat şiddetli seyir Hastalar herhangi bir enfeksiyona eğilimlidir.
Muayene, genişlemiş bir karaciğer ve dalak ortaya çıkarır. Tipik hedef hücreler kanda bulunur, eritrositlerin ozmotik stabilitesi artar. Normal bir trombosit seviyesinin arka planına karşı lökosit ve retikülosit sayısında bir artış karakteristiktir.
Kan serumundaki demir içeriği önemli ölçüde artar, bilirubin konsantrasyonu orta derecede artar. Safra kesesi taşları hastaların ¼'ünde bulunur. Tedavide, replasman kan transfüzyonları kullanılır. Splenektomi sadece büyük bir organdan kurtulmanızı sağlar, ancak rasyonel bir müdahale değildir.
Arka planda sarı ten rengine sahip talasemili bir çocuk bulundu. koca kafa, belirgin çeneler, burnun batık kökü
Patoloji Werlhof hastalığı, idiyopatik trombositopenik purpura olarak bilinir. Tipik olarak dirençli düşük içerik trombositler. Karakteristik özellikler:
- sıcaklık artışı;
- hemolitik kökenli anemi;
- serebral kanamalara bağlı nörolojik bozukluklar;
- gelişim böbrek yetmezliği böbrek parankimindeki kanamalardan ve fibröz dokunun büyümesinden sonra.
İmmün yetmezlik virüsü ile enfeksiyonun yayılması, hastalar arasında genç erkeklerin, eşcinsellerin ve uyuşturucu bağımlılarının baskın olmasına yol açmıştır. Her iki cinsiyetten insanlar sıklıkla hastalanır ve sık kan nakli gerektirir.
Trombositopenide dalak, sentezlenen bir antiplatelet faktörü ile trombositleri yok eder. İmmünoglobulin tip G'ye (IgG), daha az sıklıkla IgM, IgA'ya karşı bir antikordur. Ek olarak, kılcal damarların kırılganlığı, nöroendokrin bozuklukları vardır. Bakterilerin rolü ve viral enfeksiyon.
Trombositopeninin nedenleri, trombositlerin antikorlar tarafından artan yıkımından ve yaşam beklentilerinde bir azalmadan (dalak ve karaciğerde yıkım) oluşur. Hastalık akut (çocuklarda) ilerler ve kronik form.
Aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:
- göğüs derisi, uzuvlar, karın ve submukozal tabakadaki kanamalar (ağızda, gözbebekleri);
- kadınlar arasında rahim kanaması;
- dişeti dokusundan burun ve mide-bağırsak kanaması, küçük çizikler, yaralanmalar;
- idrarda kan;
- beyindeki kanama belirtileri (parezi, felç).
Turnikenin olumlu bir belirtisi. Dalak hastaların sadece %2'sinde büyümüştür. Kan testi trombositopeni, pıhtılaşmanın azalması, kanama süresinin uzaması, geri çekilme eksikliğini ortaya çıkarır. kan pıhtısı. Kemik iliği smear gösterisi keskin bir düşüş trombosit mikropunun megakaryosit öncülerinin sayısı.
Tedavi yöntemleri hastanın yaşına, hastalığın şekline ve süresine, önceki tedaviye verilen cevaba bağlıdır. Uygulamak yüksek dozlar kortikosteroidler, trombosit transfüzyonu, splenektomi. En riskli hareket kullanmaktır. cerrahi müdahale kanamayı durdurmanın imkansız olduğu durumlarda.
Deride trombositopenik değişiklikler farklı tür
Splenektomi sonrası kortikosteroidler, immünosupresanlar (Azathioprine), sitostatikler (Siklofosfamid) ile tedaviye devam edilir. Kapsamlı tedavi, stabil remisyon elde edilmesini sağlar.
Felty sendromu
Hastalık nadirdir. Üçlü işaret ile karakterizedir: formdaki eklemlerde hasar romatizmal eklem iltihabı, kanda lökopeni, splenomegali (kırmızı pulpanın büyümesinin neden olduğu).
Hastalığın uzun bir romatoid artrit seyrinin etkisi altında geliştiğine inanılmaktadır. Çoğu durumda, hastaların dalağı, granülositlere karşı antikor üretmeye başlar ve bu da yıkımlarına yol açar. Kanda orta derecede tespit edildi belirgin işaretler anemi ve trombositopeni.
Hastalar tekrarlanan bulaşıcı süreçlere (genellikle anjina) eğilim gösterir. Alevlenme başka bir bulaşıcı hastalıktan sonra ortaya çıkar. Hastalarda sıcaklık yükselir, kanda agranülositoz artar.
Çoğu etkili yöntem tedavisi zamanında splenektomidir. Ameliyattan 2-3 gün sonra kan testinde lökosit sayısında belirgin bir artış gözlenir. Romatoid artrit tedavisinde genel kabul görmüş şemalar kullanılmaktadır.
Diğer adı Hodgkin hastalığıdır. Patoloji, dalağın parankimi içeren lenfoid dokunun sistemik bir tümör lezyonunu ifade eder. Hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir. Aynı aileden 20-30 yaş arası erkeklerin daha sık etkilendiği, yaşlılara daha fazla “zirve” düştüğü tespit edilmiştir.
Yerelleştirme sıklığına göre:
- 1. sırada - servikal lenf düğümleri;
- ikinci - aksiller;
- üçüncü - kasık.
İşlem, mediastenin dalak, kemik iliği, karaciğer, retroperitoneal ve lenf düğümlerini içerir. Histolojik resim, nötrofiller, eozinofiller, Plazma hücreleri, spesifik Reed-Berezovsky-Sternberg dev hücreleri.
Hastalığın seyri sırasında tümör dokusu büyür ve organın parankiminin yerini tamamen alır.
Nadir durumlarda, ilk belirtiler şunlardır: para-aortik lenf düğümlerinde artış, ateş, geceleri ağır terleme, kilo kaybı. Splenomegali, hipersplenizm olmaksızın vakaların %40'ında gelişir. Önemli bir artışla, sol hipokondriumda donuk ağrılar vardır.
Tümör sadece dalakta lokalize olabilir, perisplenit mümkündür (kapsül çevresindeki dokuların iltihabı), tekrarlayan kalp krizleri şiddetli acı. Ama böyle klinik tabloŞiddetli splenomegali karakteristiği.
Hastalık lokal bir artışla başlar servikal lenf düğümleri, dokunulduğunda yumuşak, ağrısız ve hareketlidirler.
AT Akciğer dokusu fokal veya yaygın infiltrasyon meydana gelir plevral boşluk sıvı birikir. Lenfogranülomatozis sıklıkla iskelet sistemini (omurga, pelvis ve kaburgalar) etkiler. Hastanın lokalize ağrısı var. Kemik iliğinin tutulumu anemi, lökopeni, trombositopeni gösterir.
Daha sonra, biyokimyasal testlerde bir değişiklik, bilirubinde bir artış ve proteinde bir azalma ile hepatomegali gelişir. Gelişmiş tezahürlerin aşaması şu şekilde karakterize edilir:
- dayanılmaz cilt kaşıntısı;
- sıcaklıkta dalgalı artış;
- lenf düğümlerinin sıkıştırılması ve lehimlenmesi;
- zehirlenme belirtileri;
- yorgunluk.
Komşu organların büyük lenf düğümlerini sıkarken ses kısıklığı, ellerin ve boynun şişmesi (superior vena kava sendromu) ve kalıcı ishal gelişebilir. Kanda orta derecede anemi, lenfopeni, nötrofili, nadiren eozinofili ve trombositopeni, önemli ölçüde artmış ESR bulunur.
Tanılamada kullanılır röntgen muayenesi mediasten, ultrason, manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi karaciğer, dalak, peritoneal lenf düğümleri. İçin ayırıcı tanı asıl önem, biyopsi materyalinde Berezovsky-Sternberg hücrelerinin saptanmasına verilir. Lenf düğümleri.
Tedavi, sürecin aşamasına bağlıdır. X-ışını tedavisi, kemoterapötik ajanlar ve kortikosteroidlerle kombinasyon halinde kullanılır. Splenektomi, dalakta bir tümörün lokal gelişimi, şiddetli hipersplenizm, karın organlarının kompresyon belirtileri ile splenomegali ile gerçekleştirilir.
Gaucher hastalığı
Hastalık, fermentopatinin neden olduğu metabolik bozuklukları ifade eder. Vücuttaki lipid metabolizmasını bozar. Splenomegali ve hipersplenizm belirtileri ile karakterizedir.
Patoloji kalıtsal olarak kabul edilir. Bozuklukların temelinde β-glukoserebrosidaz eksikliği ve fonksiyonel yetersizliği yatmaktadır. Bu enzim, lipidlerin kullanımı için gereklidir.
Glukoserebrosit dalak, lenf düğümleri, karaciğer, kemik iliği ve beyin makrofajlarında birikir. Nadiren akciğerler etkilenir. Çocuk ve genç formları, merkezi sinir sistemi lezyonlarının baskın gelişimi ile karakterize edilir.
Çocuk zihinsel ve fiziksel olarak yaşıtlarının gerisinde kalıyor, nörolojik semptomlar(psödobulbar bozukluklar, epileptiform nöbetler), hepato- ve splenomegali, şiddetli kaşeksi. Çocuklarda, hastalık en kötü huyludur ve bulaşıcı komplikasyonlardan ölüme yol açar. Erişkin hastalarda nörolojik semptomlar hafiftir.
Ana belirtiler hipersplenizm ve splenomegali belirtileridir.
Yapısal başarısızlık nedeniyle kemik dokusu ağrı, uzuvların ve omurganın kırılması konusunda endişeli. Trombositopeni, burun ve diş etlerinden kanamaya, cilt ve mukoza zarlarında masif hematomlara katkıda bulunur.
Yüz ve eller hemosiderin birikmesi nedeniyle sarı-kahverengi boyanır, eklemler kızarır, şişer, gözlerin konjonktivasının kalınlaşması. Dalak büyük ölçüde büyümüştür, neredeyse tamamını kaplayabilir. karın boşluğu, karaciğer - orta derecede. Sarılık, lenf düğümleri ve asit büyümesi yoktur.
Kan testinde: hafif anemi, lökopeni, trombositopeni. Teşhisin kesin olarak doğrulanması için kemik iliği veya dalağın delinmesi yapılır ve biyopside spesifik Gaucher hücreleri belirlenir.
Splenektomi, hastalığı tedavi etmenin tek etkili yoludur. Bazen cerrahlar sepsis riskini azaltmak için dalağın bir kısmını kurtarır. Ameliyattan sonra hipersplenizm belirtileri yavaş yavaş kaybolur. Hipersplenizm ile her zaman gözlenmez. kronik lenfositik lösemi, miyeloid lösemi, AIDS, uzun süreli bulaşıcı hastalıklar.
Hipersplenizm karaciğer sirozunda kendini nasıl gösterir?
Karaciğer sirozu, hipersplenizmin en yaygın nedenlerinden biri olarak kabul edilir. AT klinik kursu bununla ilişkili semptomlar "hipersplenizm sendromunda" izole edilir. Hepatik lobüllerin parankimal dokusunun skarlarla yer değiştirmesi, portal ven sisteminde geri dönüşü olmayan bir daralmaya neden olur.
Sonuç olarak, gelişme portal hipertansiyon, dalak dahil olmak üzere alttaki damarlarda durgunluk. Aşağıdaki belirtiler, karaciğer sirozu arka planına karşı hipersplenizm görünümünü gösterir:
- ağırlık hissi, sol hipokondriyumda ve karnın yarısında donuk ağrı, keskin ağrılar kalp krizi gelişimini, dalak damarlarının trombozunu gösterebilir;
- az miktarda yiyecek bile yedikten sonra midede dolgunluk hissi, genişlemiş dalaktan gelen baskıdan kaynaklanır;
- diş eti kanaması, burun kanaması, kadınlarda rahim kanaması, soluk cilt (anemi);
- sık akut bulaşıcı hastalıklar immünsupresyon nedeniyle.
Buna karşılık, dalak şişer ve genişler, kanı diğer sistemlere boşaltmak için şantlar (ek bağlantılar) oluşur.
Hipersplenizm semptomlarına ek olarak, şu şekillerde karaciğer hasarı belirtileri vardır:
- cilt ve mukoza zarlarının sarılığı;
- kaslarda genel güçsüzlük ve güç kaybı;
- kilo kaybı;
- iştahsızlık;
- ciltte vasküler "yıldız işaretleri";
- asit;
- değişmiş davranış, uykusuzluk, depresyon, bilinç bozukluğu ile ifade edilen ensefalopati.
En önemli laboratuvar işaretleri hepatik transaminazlar, alkalin fosfataz, bilirubin, immünoglobulinlerde bir artış, albümin, protrombin nedeniyle proteinde bir azalma, artık azot ve ürede bir artış, kolesterol, trigliseritler, ESR'de bir artış.
Dalağın işlev bozukluğu, tüm kan hücrelerinin sayısı olan hemoglobinin düşmesiyle kendini gösterir. sirozlu özel muamele hipersplenizm yapılmaz. Tüm bozukluklara portal hipertansiyon ve altta yatan hastalık neden olduğu için dalağı çıkarmaya gerek yoktur.
Hipersplenizm, altta yatan hastalığın seyrini destekler veya bağımsız bir lezyondur. Tespit etmek için yeterli teşhis yöntemi var gerçek sebep. Tedavi, kombine bir ilaç rejimi gerektirir. Splenektomi her zaman tüm sorunları çözmez.
| 1. Hastalığın ilk klinik belirtileri 2. İleri evre | Şikayetlerin kararması ve nesnel veriler - şişkinlik, üst karında ağırlık hissi, kilo kaybı, asteni, düşük performans, yüzeyinin sıkışması ve deformasyonu ile genişlemiş karaciğer, kenarı sivridir. Portal hipertansiyon, orta derecede splenomegali ile kendini gösterir. - Büyümüş ağrılı karaciğer ve dalak (bu, " örümcek damarları”, “karaciğer” avuç içi, sarılık, jinekomasti), hipersplenizm eşliğinde; – Anemi; - Sarılık; - Vücut ısısında artış; - yemek borusu, mide, oniki parmak bağırsağı dahil olmak üzere bağırsakların varisli damarları; – Reflü özofajit (karın içi basıncının artması nedeniyle;) – Kardiya yetmezliği; - Kronik gastrit; - Gastrointestinal sistem ülserleri; - Hepatopankreatik sendrom; bağırsak hasarı; - Bağırsaklarda hasar; – İş kesintileri kardiyovasküler sistemin(MO, UO, BCC); - İhlaller endokrin sistem; – CNS bozuklukları (toksik ensefalopati). |
| komplikasyonlar | Hepatik koma, yemek borusunun varisli damarlarından kanama, daha az sıklıkla mide, bağırsaklar; portal ven sisteminde tromboz; hepatorenal sendrom; karaciğer kanseri oluşumu; bulaşıcı komplikasyonlar - pnömoni, asitli "spontan" peritonit, sepsis. |
Karaciğer ve dalak büyümesi her türlü karaciğer sirozuna eşlik eder. Şiddetli nedeniyle dalak büyümesi venöz tıkanıklık, kırmızı pulpanın yaygın fibrozu, önemli sayıda arteriyovenöz şant, portal hemodinamiğin daha da bozulmasına katkıda bulunur. Organ genişlemesi hafif ila şiddetli hepato- ve splenomegali arasında değişir. Sirozlu her iki organın kıvamı oldukça yoğundur. Alevlenme dönemlerinde, karaciğer ve dalak palpasyonda ağrılı hale gelir, bu da çoğunlukla parankimal tipte "örümcek damarları", "karaciğer" avuç içi, jinekomasti, sarılık görünümüyle çakışır.
Karaciğer sirozunda hepatolienal sendroma sıklıkla eşlik eder. hipersplenizm, oluşan elementlerin (lökopeni, trombositopeni, anemi) kanında bir azalma ve kemik iliğinde hücresel elementlerde bir artış ile karakterizedir. Hipersplenizm gelişimi, tüm retiküloendotelyal sistemdeki hasara, kemik iliği hematopoezinin splenojenik inhibisyonuna, kan hücrelerine karşı antikor oluşumuna ve dalakta eritrositlerin artan yıkımına bağlıdır. Lökopoezdeki değişiklikler, kemik iliğindeki miyeloid elementlerin, özellikle olgun nötrofillerin hem yüzdesinde hem de mutlak sayısında azalma ile karakterize edilir.
Periferik kanda sirozu olan hastalarda, sadece trombositopeni değil, aynı zamanda düşük trombosit yapışkanlığı da not edilir. Bu değişiklikler sirozda hemorajik sendromun gelişmesinin ana nedenlerinden biridir.
Karaciğer sirozunda anemi sıklıkla görülür, patogenezi farklı olabilir. mikrositik Demir eksikliği anemisi Gastrointestinal kanama ile ortaya çıkar. B 12 vitamini metabolizmasının ihlali nedeniyle makrositik anemi gelişebilir ve folik asit karaciğer hasarı ile. hemolitik anemi tanınandan daha sık görülür. Bazı durumlarda, aktif dalak hemoliz aktif hematopoez ile telafi edilir ve anemi olarak görülmez, ancak retikülositoz, dolaylı hiperbilirubinemi veya yüksek serum LDH seviyeleri aktif hemolizi gösterir.
Sirozun ana semptomlarından biri - sarılık karaciğer hücrelerinin, kan serumundaki seviyesi karaciğer hücrelerine verilen hasarın derecesini yansıtan bilirubini metabolize edememesi nedeniyle ve aynı zamanda hemolizin bir göstergesi olarak da hizmet edebilir. Diğerleri not edildi cilt belirtileri. Bunlar, cilt arteriyovenöz anastomozları, "karaciğer" avuç içi vb. olan tek veya çoklu telenjiektazileri içerir.
Vücut ısısında artış birkaç günden birkaç haftaya kadar şiddetli aktivite ve siroz dekompansasyonu ile gözlendi. Vücut sıcaklığındaki bir artış, nötralize edemediği bağırsak bakteriyel pirojenlerinin karaciğerinden geçişi ile ilişkilidir. Ateş antibiyotiklerle tedavi edilemez ve sadece karaciğer fonksiyonu düzeldiğinde düzelir.
Genellikle karaciğer sirozu ile belirlenir reflü özofajit . Başlıca semptomları hava ile geğirme, mide içeriği, mide ekşimesi, sternumun arkasında yanma hissi. Reflü özofajit, asit nedeniyle karın içi basıncının artması ve mide içeriğinin yemek borusuna geri akmasından kaynaklanır. Özofajite, yemek borusunun alt üçte birinin mukoza zarının ve midenin kardiyasının erozyonları ve ülserasyonları eşlik edebilir.
Karaciğer sirozunda en sık görülen semptomlardan biri varisli damarlar yemek borusu, mide, bağırsak damarları Karaciğer sirozunun en ciddi komplikasyonu olan kanama.
Kronik gastrit karaciğer sirozunda oldukça sık gözlenir ve toksik ürünlere maruz kalma ve portal hipertansiyon ile ortaya çıkan bir dizi faktörden kaynaklanır. Klinik olarak, mide lezyonu kendini gösterir. donuk ağrı epigastrik bölgede, yemek yemeyle şiddetlenen ve hastaların %13-68'inde gözlenen çeşitli dispeptik bozukluklar (anoreksiya, mide bulantısı vb.). Çoğu zaman, endoskopik muayene hipertrofik ve yüzeysel gastriti belirler.
Karaciğer sirozu olan hastaların %10-18'inde, mide ve duodenum ülserleri . Karakteristik özellik bu ülserler yoktur veya hafiftir ağrı sendromu. Çoğu zaman, bu ülserler ilk olarak kanama semptomları ile ortaya çıkar. Ülser gelişiminin nedenlerinden biri, kandaki yüksek histamin içeriğidir. Histamin, porto-kaval anastomozların gelişimi sırasında karaciğeri atlar ve bu nedenle içinde nötralize edilmez. Mide bezleri tarafından aşırı hidroklorik asit salgılanmasını uyarır ve bu da ülser oluşumuna katkıda bulunur. Ayrıca karaciğer sirozunda sıklıkla görülen hipergastrinemi de önemlidir.
hepatopankreatik sendrom. Kural olarak, karaciğer sirozu ile birlikte, kan dolaşımının, lenf dolaşımının, hormonal regülasyonun ortak özelliği ve ayrıca safra ve pankreas suyunun çıkışı için ortak yollar ile açıklanabilen pankreas da etkilenir. Karaciğer sirozu olan hastalarda pankreasın yenilgisi genellikle ekzokrin yetmezliği (steatore, halsizlik, kilo kaybı) ve hiperglisemili pankreatit tipine göre ilerler. Karaciğer sirozunun son aşamasında, üst karın bölgesinde ağrı ve şok ile akut pankreatik nekroz gelişebilir.
bağırsak lezyonu. Sirozlu hastalarda karaciğerin fonksiyonel kapasitesinin ve portal hipertansiyonun ihlali ve ayrıca mide ve pankreasta eşlik eden değişiklikler, maddelerin bağırsak duvarı tarafından emilimini bozar. Emilim yetersizliği sendromu, safra asitlerinin bağırsaklara sınırlı alımı ve patojenik mikrofloranın üremesi nedeniyle yağların emülsifikasyonunun ihlalinden kaynaklanır. ince bağırsak. Bağırsak ve kan arasındaki taşıma ihlali, çeşitli amino asitlerin emiliminin azalmasına, enterokinaz ve alkalin fosfatazın dışkı ile atılımında bir artışa ve demir ve bakır emiliminde bir artışa yol açar. Klinik olarak, bağırsak hasarı şişkinlik, karında gürleme ile kendini gösterir, acı verici Ağrı göbek yakınında ve alt karın bölgesinde, bazı durumlarda enine kolonun palpasyonu ağrılıdır. Bazı hastalarda steatore ve yağda çözünen vitaminlerin malabsorbsiyonu, kilo kaybı ile diyare vardır. Fonksiyonel bağırsak yetmezliği, C vitamini ve B grubu eksikliği ile kendini gösterir.
Kardiyovasküler sistem. Karaciğerin oluşan sirozu ile kalbin dakika ve atım hacimlerinde, kalp indeksinde ve dolaşımdaki kan hacminde artış olur. Klinik bulgular sirozlu hastalarda hiperkinetik tip kan dolaşımı, hızlı bir tam nabız, bir artış olarak hizmet eder nabız basıncı, artan apeks vuruşu, sistolik üfürüm apeks üzerinde, sıcak kuru cilt. Sağ atriyumdaki basınç artar, bu da sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Karaciğer sirozu olan hastalarda, miyokardiyal kontraktilitede değişiklikler ve hemodinamik bozukluklar gözlenir, ancak genellikle kalp yetmezliği olmaz. Sadece bazı durumlarda, kalp kasının kendi fonksiyonunun zayıflaması vardır, bunun sonucunda periferik hemodinami koşullarına uygun olarak yüksek bir dakika hacmi sağlayamaz ve dakika hacmindeki azalma "normal" olur. " başlar. Bu durum zaten gerçek kalp yetmezliği olarak adlandırılabilir.
Endokrin sistem. Hastaların %50'sinde anormallikler var Karbonhidrat metabolizması eşlik eden karbonhidrat toleransında bir azalma şeklinde yüksek içerik kan insülini. Bu değişiklikler, kontrainsüler hormonların aşırı üretimi ve periferik dokuların insüline duyarlılığındaki azalmanın neden olduğu göreceli bir insülin eksikliğini gösterir. Karaciğer sirozunun belirgin semptomlarının başlamasından yaklaşık 5-7 yıl sonra, hastaların %10-12'sinde semptomatik diabetes mellitus gelişir.
Ağırlıklı olarak karaciğerin dekompanse sirozunda, erkeklerde gonadların fonksiyonel durumu bozulur, bu da kandaki testosteron içeriğinde bir azalma, östrojen, prolaktin ve seks hormonlarını bağlayan globulinde bir artış ile kendini gösterir. Hiperöstrojenemi, karaciğerdeki östrojenlerin azalmasının yanı sıra androjenlerin östrojenlere periferik dönüşümünün artmasından kaynaklanır. Klinik olarak, bu değişiklikler hipogonadizmde (testislerin atrofisi, penis, ikincil cinsel özelliklerin şiddetinde azalma, cinsel zayıflık), jinekomasti, feminizasyonda kendini gösterir. Kadınlarda üreme sisteminin patolojisi ihlalde ifade edilir. adet döngüsü, atrofi meme bezleri, azalmış cinsel dürtü.
Adrenal bezlerin fonksiyonel durumunun ihlali, karaciğer sirozu olan hastalarda asit gelişimine katkıda bulunan hiperaldosteronizmde ifade edilir.
Merkez gergin sistem . Karaciğer sirozunda her zaman zihinsel bozukluklar merkezi sinir sisteminin uzun süreli zehirlenmesinden ve toksik ensefalopatinin gelişmesinden kaynaklanır. Çoğu zaman, karaciğer sirozu ile, ilk olabilen asteni görülür. klinik semptom hastalık. Astenik sendromun bir özelliği telaffuz edilir otonom bozukluklar terleme, cilt hiperemi, taşikardi atakları şeklinde. Uyku bozuklukları karaciğer sirozu için tipiktir, genellikle gün içinde uyuşukluk dönemleri, ayrıca kollarda ve bacaklarda parestezi, parmaklarda titreme, kasılmalar baldır kasları. Uykusuzluk ağrılı olabilir cilt kaşıntısı geceleri yoğunlaşıyor. Durum ağırlaştığında, adinami, uyuşukluk, çevreye kayıtsızlık ve uyuşukluk not edilir. Hastalık sırasında, sadece karakterolojik özellikler ağırlaşmakla kalmaz, aynı zamanda kızgınlık, şüphe, dakiklik, özel dikkat, mızmızlık, çatışmalara eğilim ve histerik tepki biçimleri gibi kişisel özellikler de ortaya çıkar - vücutta titreme, " boğazda yumru", terleme, taşikardi. Hepatik ensefalopatinin aşırı bir tezahürü hepatik komadır.
hepatorenal sendrom. Böbreklerin kendine özgü bir işlev bozukluğu gelişir: böbrek epitelinin işlevlerinin korunması ve belirgin anatomik değişiklikler olmaksızın glomerüllerin filtrasyon işlevinin ihlali. Kural olarak, hepatorenal sendrom, dekompanse karaciğer sirozu aşamasında gelişir ve şiddetli Karaciğer yetmezliği.
Hepatorenal sendrom için majör ve minör kriterler vardır.
Büyük Kriterler:
Ø akut veya kronik hastalık karaciğer yetmezliği ve portal hipertansiyon gelişimi ile karaciğer;
Ø hız azaltma glomerüler filtrasyon– GFR (kreatinin klirensi –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 mg/dl);
Ø şok olmaması, aktif bakteriyel enfeksiyon, nefrotoksik ilaç alımı, büyük sıvı kaybı gastrointestinal sistem);
Ø Böbrek fonksiyonlarında iyileşme olmaması intravenöz uygulama 1.5 litre izotonik çözelti;
Ø proteinüri< 0,5 г/сут;
Ø Ultrasonografik muayene sırasında böbrek hasarı belirtilerinin olmaması.
Küçük Kriterler:
Ø idrar hacmi< 500 мл/сут;
Ø idrar sodyum atılımı< 10 ммоль/л;
Ø idrar ozmolaritesi< осмолярности плазмы;
Ø Serum sodyum konsantrasyonu<130 ммоль/л.
Hepatorenal sendromun patogenezinde, mekanizmaları belirsiz kalan ve muhtemelen başta vazoaktif düzenleyicilerin dengesizliği olmak üzere bir dizi bozukluğa bağlı olan şiddetli renal vazokonstriksiyon sonucu böbreklere kan akışının bozulması kilit bir rol oynar. vücutta. Ana "arteriyel vazodilatasyon" teorisine göre, portal sistemdeki yüksek venöz basınç, viseral ve periferik damarların genişlemesi, merkezi arter yatağının doldurulmasında bir azalmaya katkıda bulunur. Bu, renin-anjiyotensin-aldosteron ve sempatik sinir sistemlerinin aktivasyonuna ve güçlü vazokonstriktörlerin kan dolaşımına salınmasına yol açar, bu da böbreklerin vazokonstriksiyonuna ve glomerüler filtrasyon hızında bir düşüşe neden olur.
Daha önce hepatorenal sendrom tanısı, karaciğer sirozu ve asitli bir hastada ilerleyici oligüri gelişimine dayanıyorsa, şu anda hepatorenal sendromun ana işareti, hiponatremi ve azalmış idrar sodyumu ile birlikte serum kreatinin düzeylerinde bir artıştır. boşaltım.
Bu nedenle, hepatorenal sendrom, kural olarak, şiddetli, genellikle tedaviye dirençli hastalarda, asit ve hiponatremide gözlenen ve hızlı bir şekilde karakterize edilen karaciğer sirozunun seyri ve prognozu açısından en şiddetli ve elverişsiz komplikasyonlarından biridir. serum kreatinin seviyelerinde ilerleyici veya yavaş artış, kan böbrek yetmezliği gelişimine yol açabilecek diğer faktörlerin yokluğunda.
Sirozlu hastalar aşağıdaki ana belirtileri sunar: şikayetler:
Ø sağ hipokondriyum ve epigastrik bölgede ağrı, yemekten sonra şiddetlenir, fiziksel aktivite. Ağrı, karaciğerde bir artış ve kapsülünün gerilmesi, eşlik eden kronik gastrit, kronik pankreatit, kolesistit, biliyer diskineziden kaynaklanır. Hiperkinetik biliyer diskinezi ile, sağ hipokondriyumdaki ağrı kolik doğasındadır, hipokinetik diskinezi ile genellikle hafiftir, çeker, genellikle sağ hipokondriyumda bir ağırlık hissi ile rahatsız edilir;
Ø mide bulantısı, bazen kusma (yemek borusu ve midenin varisli damarlarından kanama ile kanlı kusma mümkündür);
Ø ağızda acılık ve kuruluk hissi;
Ø cilt kaşıntısı (kolestaz ve kanda çok miktarda safra asidi birikimi ile);
Ø yorgunluk, sinirlilik;
Ø sık sık gevşek dışkı (özellikle yağlı yiyecekler yedikten sonra);
Ø şişkinlik;
Ø kilo kaybı;
Ø cinsel zayıflık (erkeklerde), adet düzensizlikleri (kadınlarda).
Denetleme hastalar karaciğer sirozunun aşağıdaki karakteristik belirtilerini ortaya çıkarır:
Ø kilo kaybı, ciddi durumlarda bile yorgunluk;
Ø şiddetli kas atrofisi ve kas tonusu ve gücünde önemli bir azalma;
Ø büyüme, fiziksel ve cinsel gelişimde gecikme;
Ø kuru, pul pul dökülen sarımsı-soluk cilt. Karaciğer sirozunun son aşamasında, biliyer sirozun yanı sıra akut hepatit ilavesiyle yoğun sarılık görülür. Sarılık önce sklerada, dilin alt yüzeyinde, damakta, daha sonra yüzde, avuç içlerinde, ayak tabanlarında görülür ve son olarak tüm cilt lekelenir .. Sarılık, hepatositlerin bilirubini metabolize etme yeteneğinin ihlalinden kaynaklanır. . Nadir durumlarda, karaciğer parankiminin şiddetli nekrozu ile sarılık olmayabilir;
Ø ksantolazma (üst göz kapaklarındaki sarı lipit lekeleri) karaciğerin primer biliyer sirozunda daha sık tespit edilir;
Ø tırnak deliklerinin yakınında cildin hiperemisi olan bagetler şeklinde parmaklar;
Ø eklemlerin ve bitişik kemiklerin şişmesi (esas olarak karaciğerin biliyer sirozunda - "biliyer romatizma");
Ø içinde belirgin fibrozis gelişmesi nedeniyle karaciğerdeki kan akışının tıkanması nedeniyle karın duvarı damarlarının genişlemesi. Şiddetli vakalarda, bu teminat damar ağı bir denizanasının başını andırır.
Muayene sırasında tespit etmek son derece önemlidir. küçük siroz belirtileri :
Ø "örümcek damarlarının" vücudunun üst yarısının derisindeki görünüm - örümcek şeklinde telanjiektaziler. "Örümcek damarlarının" asla göbeğin altına yerleştirilmemesi karakteristiktir, en çok sirozun alevlenmesi sırasında belirgindir, remisyon döneminde ters gelişimleri mümkündür;
Ø burun kenarında, gözlerin köşesinde anjiyomlar (kanayabilir);
Ø avuç içi eritem - parmak uçlarının yanı sıra tenar veya hipotenar bölgeye dökülen sıcak avuçların parlak kırmızı yaban mersini rengi (“karaciğer avuç içi”, “bira severlerin elleri”); daha az sıklıkla, bu tür eritem ayaklarda görülür;
Ø İsveç kirazı-kırmızı renkte vernikli, ödemli, kaplanmamış dil;
Ø ağız ve dudakların mukoza zarının kırmızı-kırmızı rengi;
Ø erkeklerde jinekomasti;
Ø genital organların atrofisi;
Ø ikincil cinsel özelliklerin şiddetinde azalma;
Ø ciddi karaciğer sirozu vakalarında asit görünümü karakteristiktir.
Sirozun "küçük belirtilerinin" ortaya çıkması, çoğu yazar hiperöstrojenemiyi açıklar.
Yukarıdaki belirtilerin tümü, karaciğer sirozu olan hastaların son derece karakteristik bir görünümüne neden olur: zayıflamış yüz, sağlıksız subikterik cilt rengi, parlak dudaklar, belirgin elmacık kemikleri, elmacık kemiğinin eritemi, yüz derisinin genişlemiş kılcal damarları; kas atrofisi (ince uzuvlar); genişlemiş karın (asit nedeniyle); karın ve göğüs duvarlarının damarlarının genişlemesi, alt ekstremitelerin şişmesi; birçok hastada, kan pıhtılaşma faktörlerinin üretiminin ihlali ile karaciğer hasarı nedeniyle hemorajik diyatezi fenomeni bulunur. Deride, farklı nitelikteki hemorajik döküntüleri görebilirsiniz, genellikle burun kanaması ve diğer lokalizasyonlardan kanama vardır.
Hastalığın seyri genellikle kronik ve ilerleyicidir. Alevlenmeler, hastaların durumundaki iyileşme dönemleriyle değişir. Alevlenmeler, eşzamanlı hastalıklar, alkol kötüye kullanımı, rejimin ihlali vb. Neden olabilir. Bazı durumlarda, uzun süreli remisyonlar ve sürecin stabilizasyonu gözlenir.
Sirozun seyri, karaciğerdeki patolojik sürecin aktivitesi, hepatosellüler yetmezliğin şiddeti ve portal hipertansiyon ile belirlenir.
siroz aktivitesi- yaşam kalitesinin belirlenmesinde ve terapötik önlemlerin seçiminde en önemli faktör. Karaciğer sirozu aktivitesinin önemli bir göstergesi, patolojik sürecin devam eden ilerlemesini gösteren mezenkimal inflamatuar sürecin yoğunluğudur.
Mezenkimal inflamatuar sendrom (bağışıklık inflamasyon sendromu) immünokompetan sistem hücrelerinin duyarlılaşması ve RES'in aktivasyonu süreçlerinin bir ifadesidir.
MVS'nin ana belirtileri:
Ø vücut sıcaklığındaki artış;
Ø dalak büyümesi;
Ø lökositoz;
ØESR hızlandırma;
Ø eozinofili;
Ø timol örneğinde artış;
Ø örnek indirgemeyi yüceltmek;
Ø hiper a 2 - ve y-globulinemi;
Ø hidroksiprolinüri;
Ø trombositlerde serotonin içeriğinde artış;
Ø C-reaktif proteinin görünümü;
Ø İmmünolojik belirtiler mümkündür: karaciğer dokularına, LE hücrelerine vb. karşı antikorların ortaya çıkması.
Sirozun alevlenmesiyle, hastaların durumu gözle görülür şekilde kötüleşir, astenovejetatif bozuklukların kompleksine yansıyan adaptif yetenekler azalır. Karaciğerde ağrı, sarılık, kaşıntı ve ayrıca çok sayıda "örümcek damarı" ve diğer ekstrahepatik belirtiler, ateş ile karakterizedir.
Ana biyokimyasal göstergeler karaciğer sirozunun inflamatuar-nekrotik aktivitesi - konjuge hiperbilirubinemi, artmış timol testi ve hipergamaglobulinemi, timol testinde 8 birime kadar bir artış. ve %30'a kadar olan γ-globulinler orta düzeyde ve bu sınırların üzerinde - belirgin bir aktivite olarak kabul edilir. Sirozun başlangıç ve ileri evrelerindeki aktiviteyi değerlendirmek için ALT ve AST aktivitesinde keskin bir artış önemlidir. Ancak terminal aşamada bu enzimler, çoğu hastadaki değerleri normal aralıkta olduğundan veya hafifçe yükseldiğinden, işlemin aktivitesinin bir göstergesi olarak kullanılamaz. Bu, sirozun dejeneratif aşamasında bu enzimlerin sentezindeki bir ihlalden (azalmadan) kaynaklanmaktadır.
splenomegali(dalağın büyümesi) karaciğer sirozu olan hastaların %75-85'inde görülür ve siroz için en yaygın, ancak spesifik olmayan semptomlardan biridir.
Karaciğer sirozunda ve ekstrahepatik portal hipertansiyon formlarında gözlenen konjestif venöz hipertrofiye ek olarak splenomegali nedenleri, bağışıklık tepkisine bağlı "çalışan" hipertrofileri (örneğin, subakut bakteriyel endokardit, Felty sendromu veya enfeksiyöz mononükleoz ile), içerir. kırmızı kan hücrelerinin artan tahribatı ile - konjenital sferositoz (Minkowski-Choffard hastalığı) veya miyeloproliferatif, neoplastik hastalıklarda (kronik miyeloid lösemi, lenfositik lösemi, akut lösemi, polisitemi, lenfostatik, kanser), diğer hastalıklarda (sarkoidoz, amiloidoz) . Splenomegalinin nedenleri, rüptür ve subkapsüler hematom, kistler, apseler, tromboembolizm, dalak hemanjiyomları, sitomegali, toksoplazmoz ve diğerleri ile dalak yaralanmaları olabilir. Splenomegali, uzun süreli ateşle birlikte sepsis, viseral leishmaniasis, hemoblastozlar ve miliyer tüberkülozda görülür.
Kronik hastalıklar arasında karaciğer sirozu, splenomegalinin en sık nedenidir ve buna eşlik eden hipersplenizm sendromu, yani. yaşlanan kan hücrelerini (eritrositler) ortadan kaldırarak ve kemik iliğinin hematopoietik işlevini düzenleyerek ve ayrıca dalağın antikor oluşturma işlevini artırarak dalağın normal işlevinin önemli ölçüde yoğunlaşması ve sapması (tahrip edilmiş kan elemanlarına, öncelikle eritrositlere karşı antikorlar) ). Hipersplenizmin ayrıntılı bir resmi için, splenomegaliye ek olarak, anemi karakteristiktir, her şeyden önce, normositik veya makrositik (tekrarlanan kanamadan sonra - orta retikülositoz ve anizositozlu hipokromik mikrositik), nötropeni ve lenfomonositopeni, trombositopeni ve telafi edici hiperplazi ile lökopeni olabilir. hücre ağırlıklı kemik iliği - kemik iliğindeki hematopoietik hücrelerin olgunlaşmasındaki gecikmenin bir sonucu olarak ortaya çıkan olgunlaşmamış eritrosit ve trombosit öncüleri. Kemik iliğinde siroza özgü bir plazma hücre reaksiyonu da saptanır. Çoğu zaman, hipersplenizm, bir veya iki tip periferik kan hücresi sayısında, örneğin trombositopeni sayısında baskın bir azalma ile kendini gösterir. Trombosit sayısının 50×109 /l - 30×109 /l'ye düşmesi ve daha az sıklıkla hemorajik sendromun eşlik etmesi: şiddetli diş eti kanaması, burun, rahim ve böbrek kanaması, enjeksiyon sonrası, travma sonrası ve spontan kanamalar cilt ve mukoza zarlarında. Fundusta sıklıkla intrakraniyalden önce gelen kanamalar olabilir. 1×109 /l - 2×109 /l'ye kadar kan lökosit sayısında azalma ve pürülan-septik komplikasyon gelişme riski ile olası lökopeni. Tek başına hipersplenizme bağlı şiddetli anemi nadirdir. Bu değişiklikler karaciğer sirozunun inflamatuar-nekrotik aktivitesinin derecesine karşılık gelir, ancak vasküler tipte dekompansasyonunu gösterir. Karaciğer sirozunda periferik sitopeninin (hipersplenizm) yoğunluğu, intrasplenik basıncın büyüklüğü ile ilişkilidir, yani. portal hipertansiyon derecesi. Sitopeninin hızlı ilerlemesi özofagogastrik kanama riskini gösterir.
Artan kanama veya enfeksiyöz komplikasyon riski ile birlikte kan hücrelerinin sayısında kritik bir azalma, hemostatik, anti-enfektif ve replasman tedavisinin bir göstergesidir: trombosit veya lökosit transfüzyonları veya kısa süreli (2-6 periyod için) ay) orta dozlarda (20-40 mg/gün) prednizolon uygulaması. Glukokortikosteroidlerin etkisi, sadece kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunun uyarılmasından değil, aynı zamanda dalakta venöz portal kanın durgunluğu ile birlikte otoimmün faktörden dolayı dalak otoantikorlarının kan hücrelerine sentezinin baskılanmasından kaynaklanmaktadır. hipersplenizm patogenezinde şüphesiz bir rol oynar.
splenektomiçoğu hastada etkilidir ve kanda Jolly cisimcikleri, hedef eritrosit, siderosit ve akantositlerin varlığı ile sitopeninin ortadan kaldırılmasına veya bazen hiposplenizm gelişimine yol açar. Hiposplenik sendrom tehlikelidir, çünkü hiposplenik trombositoz ve lökositoz tromboza, bazı hastalarda anti-enfektif bağışıklığın azalmasına neden olur - özellikle genel bağışıklığın azalması arka planına karşı fulminan sepsis veya pnömoni gelişimine; Trombosit sayısı genellikle 2-3 hafta sonra normale döner. splenektomi sonrası. Karaciğer sirozu ile splenektomi ciddi bir müdahaledir, vakaların% 5'inde ölümcüldür. Bu nedenle, sirozun arka planına karşı hipersplenizm için bu tedavi yöntemi bir alternatiftir. Koruyucu ve daha az tehlikeli olan, splenik arterin bir jelatin sünger ve diğer palyatif cerrahi müdahalelerle embolizasyonudur.