Kde sa dá liečiť ataxia cerebellum. Vrodená cerebelárna ataxia. Liečba a prognóza ataxie

Cerebellum(v lat. cerebellum) u ľudí sa nachádza vo vnútri lebky, v oblasti zadnej časti hlavy. Priemerný objem malého mozgu je zvyčajne 162 metrov kubických. cm a jeho hmotnosť sa pohybuje medzi 135-169 g.V mozočku sú dve hemisféry, medzi ktorými je jeho najstaršia časť - červ . Navyše sa pomocou troch párov nôh spája s medulla oblongata, s mostom a stredným mozgom. Skladá sa z bielej a šedej hmoty, z druhej sa tvorí mozočková kôra a párové jadrá v jej tele. Červ je zodpovedný za rovnováhu a stabilitu tela a hemisféry sú zodpovedné za presnosť pohybov. Na udržanie rovnováhy tela dostáva mozoček informácie od proprioceptorov rôznych častí tela a od iných organizácií, ktoré sa podieľajú na kontrole polohy ľudského tela ( spodné olivy , vestibulárne jadrá ).

S napätím svalových skupín pri vykonávaní účelných akcií, udržiavaní polohy tela v rovnováhe, vstupujú do mozočku nervové impulzy . Prechádzajú z miecha a z tej časti mozgovej kôry, ktorá je zodpovedná za pohyb. Po absolvovaní komplexný systém kontaktov, tok nervových impulzov vstupuje do mozočku, ktorý ho naopak analyzuje a dáva „odpoveď“, ktorá už vstupuje do ľudskej mysle, t.j. v mozgovej kôre a mieche. Vďaka koordinovanej práci všetkých orgánov sa práca svalov tela stáva jasnou a krásnou. Lézie cerebellum a jeho vermis sa prejavujú v statické poruchy, t.j. človek nedokáže stabilne udržiavať stabilnú polohu ťažiska tela, ako aj rovnováhu.

Termín " ataxia » o chorobách nervový systém sa používa už od čias Hippokrata a vtedy to znamenalo „neporiadok“ a „zmätok“, dnes rozumejú ataxii nekoordinovanosť. Ataxia sa prejavuje poruchou chôdze a pohybov končatín, ktorá sa prejavuje chvením pri vykonávaní úkonov, predpaľovaním, ako aj nerovnováhou v polohách tela v stoji a v sede.

Existujú ataxie cerebelárne , citlivý , vestibulárny a čelný . Pri poškodení cerebellum a jeho dráh vzniká cerebelárna ataxia. Toto ochorenie sa prejavuje príznakmi ataxie pri státí a chôdzi. Chôdza pacienta s cerebelárnou ataxiou pripomína opilca, chodí neistý, široko rozťahuje nohy, hádže ho zo strany na stranu, zvyčajne v smere lokalizácie patologického ložiska.

V končatinách úmyselne človek nemôže rýchlo zmeniť polohu tela. Často sa to dá aj vidieť asynergia , teda nekonzistentnosť pohybov, napríklad keď je telo naklonené dozadu, nohy sa neohýbajú v kolenných kĺboch, takže je možný pád. Veľmi často sa pri cerebelárnej ataxii pozoruje „sekaná“ reč, podľa skladov možno pozorovať zmeny v rukopise, niekedy - svalová hypotenzia .

Ak sa lézia rozšíri do hemisfér cerebellum, potom sa môže vyvinúť ataxia končatín na strane, na ktorej sa nachádza hemisféra, ak je postihnutý červ, potom sa vyvinie ataxia trupu.

Ak je pacient s cerebelárnou ataxiou umiestnený v Rombergova póza (teda vstať s nohami pevne posunutými, rukami pritlačenými k telu a zdvihnutou hlavou), vtedy je tento postoj nestabilný, ľudské telo sa môže kývať, niekedy ťahať na jednu stranu až k pádu. Ak je červ zasiahnutý, potom pacient spadne späť a ak je ovplyvnená jedna z hemisfér, potom smerom k patologickému zameraniu.

V normálnom stave, ak hrozí pád na stranu, sa noha umiestnená na strane pádu pohybuje rovnakým smerom a druhá sa odlepí od podlahy, to znamená, že dôjde k „skokovej reakcii“. Cerebelárna ataxia narúša tieto reakcie, ak je mierne posunutý do strany, ľahko spadne ( tlačenie symptóm ).

V mladom veku má ľudský nervový systém dosť vysoký potenciál neuroplasticita, t.j. vlastnosť nervovej sústavy rýchlo sa prestavovať pod vplyvom vonkajších resp vnútorné zmeny. Pre rozvoj neuroplasticity je potrebná séria opakovaní rovnakého vplyvu, vďaka čomu dochádza k biochemickým a elektrofyziologickým zmenám v centrálnom nervovom systéme. V dôsledku toho sa vytvárajú nové kontakty medzi bunkami CNS alebo sa aktivujú staré kontakty. A s ataxiou v dôsledku poškodenia nervových tkanív nemožno vytvoriť zručnosti jemných a harmonických pohybov.

Treba poznamenať, že ataxie sa vyskytujú približne u 1 až 23 ľudí na 100 000 (prevalencia sa líši podľa regiónu). Samotný vývoj ataxie je zvyčajne podmienený geneticky a príznaky vrodenej cerebelárnej ataxie sa objavujú už v detstve.

Podľa moderné klasifikácie cerebelárne ataxie sú:

(neprogresívne, keď sú hemisféry alebo cerebelárne vermis nedostatočne vyvinuté alebo chýbajú).
Autozomálne recesívne ataxie vznikajúce v nízky vek(). Friedreichova ataxia bola prvýkrát popísaná v roku 1861 a jej príznaky sa zvyčajne objavujú u detí alebo mladých ľudí do 25 rokov. Ochorenie sa prejavuje aj príznakmi ataxie, statických porúch, nestabilnej chôdze a zníženého svalového tonusu. Vzniknutá porucha citlivosti vedie k zníženiu šľachových reflexov. Friedreichova ataxia sa vyznačuje abnormálnym vývojom kostry, objavením sa „Friedreichovej nohy“, t.j. skrátenie chodidla, jeho vysoká klenba. Samotná choroba postupuje pomerne pomaly, ale vedie k invalidite pacientov a pripútanosti na lôžko.
Recesívne ataxie spojené s chromozómom X ( X-chromozomálna ataxia ). Tento typ ataxie je veľmi zriedkavý, hlavne u mužov vo forme progresívnej cerebelárnej insuficiencie.
Bettenova choroba dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom vrodené ochorenie. Je charakterizovaná vrodenou cerebelárnou ataxiou, ktorá sa prenáša v prvých rokoch života v podobe porušenia statiky, koordinácie pohybov a pohľadu. Takéto deti začínajú držať hlavu vo veku 2-3 rokov a chodiť a rozprávať ešte neskôr. S vekom sa pacient prispôsobuje svojmu stavu.
Autozomálne dominantné ataxie neskorý vek (nazývajú sa aj spinocerebelárne ataxie). Toto zahŕňa Choroba Pierra Marie . Tento typ dedičnej cerebelárnej ataxie sa objavuje vo veku 25-45 rokov a postihuje bunky kôry a jadier mozočka, spinocerebelárne dráhy v mieche a jadrá mozgového mosta. Jeho znaky sú ataxia a pyramídová nedostatočnosť, úmyselné chvenie, hyperreflexia šliach, „sekaná“ reč. Niekedy - ptóza, znížené videnie. Veľkosť mozočka sa postupne zmenšuje, veľmi často dochádza k poklesu inteligencie a k depresívnym stavom. Mimochodom, väčšina autorov považuje cerebelárnu ataxiu Pierra Marie za syndróm, ktorý zahŕňa olivopontocerebelárnu (Dejerine-Thomas) a olivocerebelárnu atrofiu (Holmesov typ), cerebelárnu atrofiu Marie-Foy-Alajouanine, ako aj Lhermitteho abrotrophyu olivoru

Príznaky vrodenej cerebelárnej ataxie

Bežné príznaky pre všetky typy ataxií sú ataxické prejavy. Ide o porušenie koordinovanej práce všetkých svalov na dosiahnutie cieľa pohybu. Príznaky vrodenej cerebelárnej ataxie zahŕňajú dysmetria - neprimerané úsilie vykonávať účelný pohyb. Dyssynergiu pozorujeme pri poruche koordinácie jednotlivých svalov, zámernom chvení, rytmickom vybočovaní zo správnej trajektórie cieľavedomého pohybu, ktorá sa zvyšuje pri priblížení sa k cieľu.

Časté príznaky nestability vo vzpriamenej polohe, nystagmus (rytmické rýchle pohyby očnej gule), ako aj trhavá reč, dôraz na každú slabiku. Príznakom cerebelárnej ataxie u detí je, že dieťa začína neskoro sedieť a chodiť a jeho chôdza je nestabilná, zdá sa, že sa „trasie“.

Príznaky vrodenej cerebelárnej ataxie sa prejavujú oneskorením motorických funkcií dieťaťa, začína sedieť, chodiť neskoro, dochádza k oneskoreniu duševný vývoj, oneskorenie reči. Zvyčajne do 10. roku života dochádza ku kompenzácii mozgových funkcií.

Na potvrdenie diagnózy je potrebné CT a MRI štúdie , ako aj výskum DNA identifikovať gény, ktoré vedú k vývoju určité formy patológie.

Liečba vrodených cerebelárnych ataxií

Liečba choroby zahŕňa aktivity pre motorické a sociálna rehabilitácia pacientov, aby sa pacient adaptoval na svoj defekt. Odporúčané triedy fyzická terapia, nácvik chôdze, logopédia, nácvik na stabilometrická platforma .

Niekedy, v závislosti od typu ataxie, medikamentózna liečba vrodená cerebelárna ataxia s použitím svalových relaxancií, nootropiká , antikonvulzívne lieky. Na liečbu Pierre Marieovej choroby sa používajú lieky na zníženie svalového tonusu (, meliktín , kondelfin ).

Rozvoj ataxie je spojený s poškodením buď cerebellum alebo nervových vodičov, ktoré spájajú cerebellum so svalmi, vestibulárnym aparátom a mozgovou kôrou. V závislosti od lokalizácie lézie sa rozlišuje niekoľko typov ataxie. Citlivá ataxia, ktorá vzniká pri postihnutí miechového talamokortikálneho traktu, je dôsledkom zastavenia proprioceptívnej signalizácie z muskulo-väzivového aparátu, a preto je vždy kombinovaná s poruchou hlbokej citlivosti, ktorá sa zhoršuje pri zatvorených očiach (pri kontrole zraku vypnutý). Cerebelárna staticko-lokomotorická ataxia sa pozoruje pri poškodení cerebelárnej vermis a je charakterizovaná predovšetkým poruchou státia a chôdze. Cerebelárna dynamická ataxia nastáva, keď sú ovplyvnené hemisféry mozočka a prejavuje sa pri vykonávaní pohybov končatín. S utrpením frontálnych a temporálnych lalokov mozgovej kôry alebo kortiko-mostovo-mozočkovej dráhy sa vyvíja frontálna alebo temporálna ataxia v kombinácii s ďalšími príznakmi poškodenia zodpovedajúcich lalokov mozgových hemisfér. Porušenie funkcie labyrintových proprioceptorov vedie k rozvoju vestibulárnej alebo labyrintovej ataxie, ktorá je zvyčajne kombinovaná so systémovými závratmi, nevoľnosťou a vracaním.

Na hodnotenie závažnosti ataxie v bodoch môžete použiť fragment škály hodnotenia motorickej aktivity, ktorú vyvinul M. Tinnetti pre starších pacientov (tabuľka 1.6; škála je kompletne uvedená v prvom zväzku, kapitola 4).

V komplexe rehabilitačných opatrení pre ataxiu zohrávajú hlavnú úlohu terapeutické cvičenia (v tomto prípade sa kineziterapia samozrejme uskutočňuje na pozadí liečby základného neurologického ochorenia, ktoré viedlo k poruche koordinácie). Pripomeňme, že základom protiútočných cvičení sú zložité kombinácie elementárnych pohybov alebo jednoduchých, no pre pacienta nových pohybov. Podľa smeru sa protiútočné cvičenia podmienečne delia na cvičenia, ktoré trénujú rovnováhu v stoji a pri chôdzi, rozvíjajú presnosť a presnosť pohybov končatín a zlepšujú svalovo-kĺbové pocity. všeobecné charakteristiky týchto cvikov sú podrobnejšie uvedené v prvom zväzku, kapitola 3. Gymnastický komplex zahŕňa celú zostavu vyššie uvedených cvikov, pričom v závislosti od formy ataxie je kladený dôraz buď na tréning rovnováhy (pri statickej cerebelárnej ataxii) alebo na zvýšenie presnosti a koordinácie činností medzi rôznymi svalovými skupinami a kĺbmi končatín (s dynamickou cerebelárnou ataxiou), alebo zvýšením impulzov z proprioreceptorov (s citlivou ataxiou), alebo okulomotorickej gymnastiky (s vestibulárnou ataxiou). V tabuľke 1.7 uvádzame príklad schémy liečebná gymnastika u pacientov s ataxiami (podľa O.G. Kogana, V.L. Naidina, 1988).

gymnastika pre ataxiu: jej výhody a možné cvičenia

Ataxia je nedostatočná koordinácia pohybov. Forma ochorenia závisí od lokalizácie lézie v tele - cerebelárne a citlivé. V niektorých situáciách je ataxia hlavným prejavom dedičných alebo získaných patológií. Ľudské telo. Gymnastika pre ataxiu je predpísaná lekárom a následne nezávisle implementovaná pacientom.

Pri poškodení hlbokej citlivosti vzniká citlivá ataxia. Systém hlbokej citlivosti prestáva normálne prijímať a transformovať kinestetické signály nervových zakončení nachádzajúcich sa v šľachách a svaloch. V tomto smere sa tok informácií do mozgu o kontrakcii svalov a svalových skupín zastaví. Práca tej strany pohybových funkcií, ktorá sa nazýva „reverzná aferentácia“ alebo „spätná väzba“, je narušená. Pri citlivej forme ataxie dochádza k narušeniu fungovania hlbokej citlivosti, ktorá ovplyvňuje koordináciu pohybov a prácu kĺbov a svalov.

Ako sa toto ochorenie prejavuje?

Ak sú zadné povrazce poškodené na úrovni bedrových a hrudných segmentov, prejaví sa to na dolných končatinách a pri zapojení patologický procesšnúry umiestnené mierne nad krkom - to sa odráža v rukách a nohách.

Jednostranné poškodenie klinovitého a jemného zväzku vyvoláva proces, pri ktorom práca horných aj dolných končatín. Ak je mediálna slučka poškodená v oblasti nad krížením, práca končatín na opačnej strane je narušená. Pri poškodení talamu je narušená aj koordinácia končatín na opačnej strane.

Príznaky a symptómy citlivej formy ataxie

S výraznou citlivou ataxiou je pre ruky ťažké vykonávať aj tie najjednoduchšie domáce manipulácie. Pacient nie je schopný zapnúť gombíky, priniesť do úst plný pohár vody, presne sa dotknúť prsta špičkou nosa. V pokoji sa prsty môžu mimovoľne pohybovať podobným spôsobom ako pri atetóze.

Ak sa pacient pokúsi dotknúť päty jednej nohy kolena, druhá holeň sa začne pohybovať cik-cak a päta klesne buď pod alebo nad koleno. Ďalšia fáza tohto testu je tiež zle implementovaná - pacient beží pätu jednej nohy pozdĺž veľkej holennej kosti druhú nohu, no zároveň sa noha odchyľuje doľava alebo doprava. Svalový tonus na poranených končatinách klesá počas flexie a extenzie.

To je dôležité! Všeobecné porušenie stav je doplnený kývaním tela, ktoré je veľmi citeľné pri zatváraní chodidiel a súčasnom zatváraní očí. Chôdza človeka je charakterizovaná poruchou a chodidlá sa prudko dvíhajú a s rachotom padajú na podlahu alebo zem. Pacient chodí so sklonenou hlavou, aby kontroloval situáciu.

Známky a príznaky cerebelárnej formy

Mozočková forma ataxie sa vyvíja, keď je poškodený mozoček a jeho spojenia. V tomto prípade sa u človeka vyvinú poruchy pohybu. Patofyziologická podstata je vyjadrená porušením proprioceptívnych reflexov, ktoré sú uzavreté v mozočku a ovplyvňujú tonickú prácu svalov. Cerebelárna forma sa prejavuje, keď je poškodený mozoček, jeho vodivé kanály, aferentné a eferentné.

To je dôležité! S rozvojom cerebelárnej ataxie nemá zatváranie očí prakticky žiadny vplyv na zhoršenie patológie a hlboká citlivosť sa nemení. Klasifikujte niekoľko hlavných typov cerebelárnej ataxie.

Dynamická ataxia spôsobuje narušenie výkonu rôznych dobrovoľných pohybov tela. Diagnóza sa vykonáva testom na päte-koleno alebo prst-nos. Táto forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku poškodenia hemisfér v cerebellum. Jasne popísané odchýlky sa pri vyšetrení prejavia Horné končatiny. Pohyby rúk sa vykonávajú nad rámec normálneho objemu - ruka je posunutá ďalej, prsty sú príliš neohnuté. Ak musí človek prstom zasiahnuť cieľ, pri priblížení sa k zamýšľanému predmetu sa jeho ruka prudko chveje. Pacienti s dynamickou ataxiou nie sú schopní realizovať rýchle striedavé pohyby rúk. Vyskytuje sa aj porucha reči – reč sa spomaľuje, stráca sa jej plynulosť, porucha písania.

Aké cvičenia prispievajú k normalizácii stavu ochorenia

Cvičenia, ktoré zlepšujú koordináciu

To je dôležité! Na normalizáciu koordinácie sa používajú fyzické cvičenia, ktoré sa vyznačujú fixáciou jedného alebo dvoch kĺbov naraz z motorického aktu. Ak sa teda vyžaduje napríklad koordinácia pohybov lakťa, zápästia a ramenný kĺb, potom by ste mali "opraviť" lakťový kĺb fixačný obväz a vykonávať pohyb bez jeho účasti.

Zníženie chvenia v rukách možno podojiť pomocou cvičebnej terapie ataxie. Na potlačenie chvenia sa často používajú krátkodobé cvičenia - trhnutia, údery atď. Tieto manipulácie menia rytmus chvenia a zvyšujú schopnosť odolávať. Krátkodobé akcie sú navyše veľmi efektívne na vykonávanie každodenných zručností – ako je otáčanie stránok, nalievanie vody do pohára, používanie blesku.

Vhodné cviky na vestibulárnu ataxiu

Zvyčajne je na trénovanie rovnováhy potrebné použiť nasledujúce techniky:

Zväčšenie oblasti podpory - nohy širšie ako ramená.
Zmenšenie plochy pre podporu - chodidlá sú tesne uzavreté.
Použitie dodatočnej podpory - tyče alebo palice.
Organizácia gymnastiky pre oči - najmä s častými závratmi.
Cvičenie založené na vypnutí jedného zo zmyslov – chôdze s oči zatvorené, slúchadlá atď.
Cvičenia zahŕňajúce zmenu vzoru bežných pohybov - chôdza po nerovnom povrchu, chôdza nabok atď.
Kombinácia vyššie uvedených cvičení s gymnastikou pre oči.

Tieto cvičenia by sa nemali odkladať, ale je dôležité ich opakovať čo najčastejšie. Ich organizácia je potrebná pre pacientov, aby mohli vykonávať viacnásobné samoštúdium doma.

Gymnastika

Pojem ataxia sa týka nedostatku správnej koordinácie pohybov. Neoddeliteľnou súčasťou terapie predpísanej na obnovenie mobility je súbor fyzických cvičení terapeutickej gymnastiky. Odroda môže byť cerebelárna alebo citlivá.

Cerebelárna forma

Príčinou tejto formy ochorenia je poškodenie cerebellum a jeho kanálov. V tomto prípade dochádza k porušeniu svalového tonusu, pri zatváraní očí nie sú pozorované žiadne vážne zmeny. Existujú dve odrody:

V prvom prípade sú problémy s rovnováhou a chôdzou av druhom - s presnými manipuláciami. Nie je ťažké to určiť, pretože lézia cerebellum vedie k tomu, že pri pokuse o dobrovoľnú akciu s rukami pacient nemôže urobiť krátky pohyb, príliš ohýba prsty, príliš pritiahne končatinu, kým sa chveje. Pre človeka je ťažké niečo napísať alebo povedať, reč je pomalá, ale prerušovaná.

citlivá forma

V dôsledku tejto formy je narušený normálny príjem signálov mozgom z nervových zakončení svalov a kĺbov, takéto zlyhania narúšajú koordináciu a neumožňujú plnú kontrolu akcií.

Na rozdiel od typu ataxie s poškodením cerebellum je v tomto prípade problém lokalizovaný v bedrový a hrudnej kosti, takže lézia postihuje dolné aj horné končatiny. Jednostranná forma, v prípade poruchy v mediálnej slučke alebo talame, je charakterizovaná poruchou koordinácie ruky a nohy na opačnej strane. Ak je postihnutý klinovitý alebo jemný zväzok, naopak na priľahlej strane nastávajú zmeny.

Pri výraznej forme ochorenia si človek nemôže zapnúť gombík, priniesť si do úst lyžicu alebo pohár vody, dotknúť sa špičky nosa, prsty sa môžu pohybovať aj pri absencii signálov na pohyb od pacienta. Pokusy o utiahnutie svalov na ohyb a predĺženie vedú k opačnému účinku, končatina sa stáva pomalou, manipulácie sú nepresné. Stav je horší pri zatváraní očí, ťažko sa stavia, pacient sa kýve, neustále musí skláňať hlavu, aby videl na zem, lebo sa bojí zakopnúť.

Pacientom trpiacim ataxiou lekári predpisujú gymnastické cvičenia, ktoré pomáhajú obnoviť dôveru a nezávislosť, ako aj obnoviť funkcie potrebné pre každodenné činnosti.

Všeobecné pravidlá

Gymnastika v rozpore s rovnováhou a koordináciou si vyžaduje špecifický prístup, ktorý vyvíja ošetrujúci lekár. Základné pravidlá tréningu:

vykonaný pohyb by nemal prinášať bolesť a mal by byť vykonaný s posledným úsilím;
cieľom liečebnej gymnastiky nie je stavať svalová hmota, predovšetkým obnovuje koordináciu;
akákoľvek komplikácia alebo zrýchlenie by malo byť postupné;
ak prejavíte usilovnosť, každý pohyb sa dá zlepšiť;
spravidla sa cvičenia najskôr vykonávajú v polohe na chrbte, potom sa postupne presúvajú do sedu a stoja;
najprv je nevyhnutné sledovať svoje pohyby, ak sa to podarí, neskôr môžete skúsiť zavrieť oči;
cvičenia vždy začínajú veľkými zametacími pohybmi, pomaly sa presúvajú k menším a podrobnejším;
každý pohyb sa robí najskôr rýchlo a potom zníženým tempom;
len lekár môže predpísať a upraviť priebeh liečby.

Cvičenia

Gymnastika pre ataxiu je rozdelená do niekoľkých kategórií, ktorých účelom je prispôsobiť pacienta na sebaobsluhu a zlepšiť jeho pohodu. Cvičenia, ktoré tvoria komplex liečby:

Všeobecné posilňovanie - druh rozcvičky, pozostávajúci z hojdačiek s rukami a nohami, s rozvojom bedrových a ramenných kĺbov.
Rozvíjanie presnosti. Tu by sa mal pacient pokúsiť hladko dotknúť určitého bodu požadovanou končatinou. Keď sa dosiahne pokrok, lekár sťaží úlohu použitím závaží alebo obmedzením osvetlenia, prípadne použitím pohyblivého cieľa.
Balistické - hádzanie a hádzanie pomocou skutočného alebo imaginárneho cieľa. V budúcnosti sa cvičí zníženie alebo vzdialenosť cieľa, zmena východiskovej polohy.
Zvýšenie citlivosti sa uskutočňuje hmatovým cítením predmetov, ktorých hmotnosť a tvar je potrebné opísať bez pozerania.
Cvičenie s fixáciou kĺbov. V tomto prípade je pohyb niektorých plôch obmedzený a navrhuje sa zdvíhanie a prenášanie predmetov pomocou voľných kĺbov. Postupom času sa dlaha (ktorá fixuje kĺb) zmení na elastický obväz, zaťaženie sa pomaly zvyšuje.
Rozvoj rovnováhy sa dosahuje postupným skomplikovaním úloh, najprv sedí, potom stojí, počet a plocha opôr sa znižuje, potom sa pacient prenesie na chôdzu po rôznych povrchoch, niekedy do strán alebo dokonca dozadu.
Vývoj očí sa tiež vykonáva vo zvýšenej miere, pričom sa začína z polohy na bruchu, pričom sa vizuálne zafixuje bod, z ktorého nemôžete pri výkone spustiť oči. Ďalej sú niektoré postavy opísané s nehybnou hlavou a očami. Takéto úlohy sa dajú robiť často a postupne, bez vonkajšej pomoci.

V závislosti od lokalizácie ochorenia lekári vyberajú komplex individuálne s dôrazom na rôzne cvičenia v závislosti od potreby. Pomocou cvičení zlepšujú koordináciu pohybov, terapeutické cvičenia vykazujú vynikajúce výsledky na zlepšenie kvality života pacientov s ataxiou, pri zodpovednom výkone sa obnovujú potrebné funkcie, všeobecný stav zvyšuje sebavedomie.

Aké druhy gymnastiky pre ataxiu sú potrebné na zlepšenie stavu?

Dôležitú úlohu v komplexná liečba neurologické ochorenia gymnastika hrá s ataxiou.

Hlavným cieľom cvičení v tejto patológii je získať dôveru v každodennú starostlivosť o seba.

Pravidlá vykonávania

Aby ste dosiahli požadované výsledky, mali by ste pri cvičení dodržiavať určité pravidlá:

Cvičenia nemôžete robiť prílišným preťažením, mali by ste ich robiť ľahko.
Pri ataxiách by ste nemali venovať veľkú pozornosť napumpovaniu svalov.
Postupné zvyšovanie zaťaženia sa vykonáva v dôsledku rýchlosti vykonávania a zvyšovania zložitosti úlohy.
Ak chcete získať pozitívnu dynamiku, každé cvičenie by malo byť dokonalé.
Najprv sa vykonávajú zametacie pohyby, ktoré vyžadujú prácu veľkých kĺbov, a potom sa k nim pripájajú menšie, ktoré vyžadujú väčšiu presnosť.
Najprv sa pohyb robí rýchlo a potom sa musí pomaly opakovať.
Na zotavenie sa komplex najprv skladá z cvičení z ležiacej polohy, po určitom čase - sedenia a až potom - státia.
Na počiatočná fáza každý pohyb treba kontrolovať pomocou zraku a neskôr ich vykonávať so zavretými očami.
Mieru zvýšenia záťaže môže určiť iba lekár a jeho rozhodnutie závisí od diagnózy a počiatočného stavu pacienta.

Typ cvičenia používaného pri ataxii

Akákoľvek schéma terapeutických cvičení zahŕňa súbor potrebných pohybov na zlepšenie stavu pacienta a zvýšenie adaptačných mechanizmov. Zvážte všeobecné zásady takéto pohyby v ataxii.

Regeneračný

Pozostávajú z obratov a sklonov trupu. Swingy sa vykonávajú s končatinami zahŕňajúcimi veľké kĺby.

Rozvíjať presnosť

Úlohou je zasiahnuť určitý cieľ rukou alebo nohou. Každé cvičenie sa vykonáva pomaly a plynulo, so zastávkami, ktoré určí tréner. Záťaž sa zvyšuje, keď príznaky ustupujú. Na to sa používajú rôzne závažia, opakovanie pohybu pri slabom osvetlení, tlaky zo strany.

Aby to bolo ťažšie, rýchlosť vykonávania sa zrýchľuje a spomaľuje, potom pohyb mení smer. Nehybný cieľ je nahradený pohyblivým. Cvičí sa zmena východiskových polôh a stupeň osvetlenia.

Rozvoj koordinácie v kĺboch

Pomocou dlahy sa jeden alebo dva kĺby vypínajú z pohybu. Vykonávajú sa akékoľvek účelné pohyby pre ruky alebo nohy, napríklad zdvihnite predmet ležiaci pri nohách a preneste ho na povrch, ktorý je nad hlavou. V tomto prípade je lakťový kĺb fixovaný, zdvíhanie sa vykonáva pomocou kefy a prenos sa vykonáva ramenným kĺbom.

Postupne by mala byť fixácia menej tuhá, na to sa už používa elastický obväz. To umožní, aby sa lakťový kĺb postupne zaradil do procesu pohybu. Keď príznaky ataxie ustúpia, odporúča sa opakovanie cviku s rôznou záťažou.

Balistika

Používajú sa hody, tlaky určitého predmetu s výberom terča, prípadne imitácia tohto druhu pohybu. Postupná komplikácia spočíva v premiestňovaní terča na väčšiu vzdialenosť, zmenšení jeho plochy, zväčšení hmotnosti a zmene tvaru vrhaného predmetu, ako aj hádzaní z rôznych pozícií.

Lepšia rovnováha

Udržiavanie rovnováhy tela v sede a potom v stoji. Komplikácia v dôsledku zníženia oblasti podpory, pridania ďalších pohybov v rukách, vonkajších bodov. Potom nasleduje prechod na chôdzu. Rovnováha sa udržiava najskôr pri bežnej chôdzi, potom na nerovnom povrchu sa pohyb vykonáva do strán alebo dozadu.

Ďalej je úloha komplikovaná použitím závaží. Pohyb sa najskôr uskutočňuje v bradlách a potom bez nich sa oporná plocha znižuje, používajú sa jej ďalšie odrody.

Rozvoj muskulo-artikulárneho cítenia

Predmety sa berú do rúk a odhaduje sa ich tvar a približná hmotnosť.

Očné cvičenie

Vybraný pevný bod sa fixuje očami, pričom sa vykonávajú pomalé otáčania a záklony hlavy, pričom bod by sa nemal stratiť zo zorného poľa. Cvičenie sa opakuje vo všetkých východiskových polohách (ľah, sedenie a státie). Potom sa po úspešnom dokončení predchádzajúcich úloh to isté zopakuje pri chôdzi.

Ďalším typom tréningu je pohyb očí daným smerom. Hlava zostáva nehybná. Takéto akcie sa odporúčajú na sebarealizáciu. Treba ich robiť krátko, ale často. Pomáha najmä pri závratoch, ktoré vestibulárnu ataxiu sprevádzajú. So zlepšovaním stavu pacienta sa zvyšuje počet opakovaní a amplitúda očí.

Pre odlišné typy ataxia, dôraz sa kladie na rôzne druhy komplexného tréningu. Pri statickej forme cerebelárnej lézie prevládajú cvičenia zlepšujúce rovnováhu a dynamická verzia si vyžaduje viac pozornosti na rozvoj koordinácie v pohybe. S citlivým variantom ataxie sa väčšinu času venujú tréningu na posilnenie proprioceptívnych impulzov.

Cvičebná terapia ataxie pomáha pri obnove funkcií centrálneho nervového systému a vykonáva sa pokiaľ možno za aktívnej a vedomej účasti pacienta. Cvičenie pomáha zvyšovať celkový tonus, čo výrazne pomáha pri kompenzácii stratených funkčných schopností.

Príčiny vývoja, symptómy a znaky liečby chronickej bronchitídy
Ako sa prejavuje chondróza hrudnej oblasti a ako môžete pacientovi pomôcť
Väčšina efektívne cvičenia pre dolnú časť chrbta, techniku ich vykonávania a masáže
Indikácie, kontraindikácie a embolizácia maternicových tepien
Bezpodmienečné a podmienený reflex: klasifikácia a mechanizmus

Možno vás bude zaujímať

Hlavné metódy liečby syndrómu vertebrálnej artérie

Hlavné prejavy, rizikové faktory, diagnostika a liečba Huntingtonovej choroby

Atrofia mozgu a jej klinické prejavy

Hlavné štádiá Alzheimerovej choroby a znaky priebehu hroznej choroby

Príznaky a príznaky hydrocefalu u detí. Výber správnej liečby

Sluchové halucinácie ako príznak vážnych chorôb

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Dotlač materiálov je povolená len s aktívnym odkazom na http://tvoelechenie.ru

Informácie uvedené na tejto stránke nenahrádzajú odborné odborné poradenstvo.

Ataxia

Ataxia (gr. ataxia nedostatok poriadku, porucha; synonymum pre nekoordinovanosť) je motorická porucha, prejavujúca sa poruchou koordinácie pohybov. Pri ataxii sa pohyby stávajú nepresnými, nemotornými, neprimeranými, často nedosahujú cieľ, môže trpieť chôdza, niekedy reč. Svalový reflex na natiahnutie sa mení. Koordinácia pôsobenia svalových skupín je narušená: agonisti, antagonisti, synergisti; pričom pacient nemá známky poškodenia pyramídového, extrapyramídového systému, periférneho motorického neurónu.

V závislosti od lokalizácie lézie sa rozlišuje senzitívna a cerebelárna ataxia. V niektorých prípadoch môže byť ataxia vedúcim syndrómom niektorých dedičných a získaných ochorení.

Citlivá ataxia sa vyvíja, keď je poškodená dráha proprioceptívnej citlivosti. Proprioceptívny systém prestáva prijímať a spracovávať kinestetické signály zo senzorických nervových zakončení svalov a šliach. Tok informácií o stupni svalovej kontrakcie sa zastaví. Tá strana motorickej funkcie je rozrušená, čo sa vo fyziológii označuje termínom "reverzná aferentácia", v kybernetike - "spätná väzba". Pri citlivej ataxii je narušená hlboká citlivosť, trpí tak koordinácia pohybov, ako aj svalovo-kĺbové cítenie.

Lokalizácia ataktických porúch sa líši v závislosti od miesta poškodenia proprioceptívneho traktu. Pri porážke zadných povrazcov vo výške hrudného a driekového segmentu sú postihnuté iba nohy, pri postihnutí zadných povrazcov nad krčným zhrubnutím sú postihnuté ruky aj nohy. Jednostranné poškodenie jemných a klinovitých zväzkov vedie k homolaterálnej hemiataxii, na strane ohniska je narušená funkcia horných a dolných končatín. Ak je ovplyvnená mediálna slučka nad dekusáciou, objaví sa hemiataxia na opačnej strane. Pri postihnutí talamu vzniká hemiataxia aj na opačnej strane.

S ťažkou citlivou ataxiou v rukách je ťažké vykonávať aj tie najjednoduchšie činnosti v domácnosti. Pacient si nemôže zapínať a rozopínať gombíky, bez ošpliechania si priniesť pohár vody k ústam a ukazovákom udrieť na špičku nosa. V pokoji niekedy môžete vidieť mimovoľný pohyb prsty, pripomínajúce atetózu. Diagnostické testy sa nevykonávajú správne. Keď sa pacient snaží udrieť pätou jednej nohy do kolena, druhá dolná časť nohy opisuje cikcaky, päta sa dostane buď nad alebo pod koleno. Druhá fáza tohto testu je tiež zle vykonaná - pacient vedie pätu jednej nohy po hrebeni holennej kosti druhej nohy trhavo, s odchýlkou vpravo, potom vľavo. Svalový tonus v postihnutých končatinách je znížená tak vo flexoroch, ako aj v extenzoroch. Stojanie je sprevádzané potácaním sa, najmä pri zatváraní chodidiel a zatváraní očí súčasne (pozri Rombergov príznak). Chôdza sa stáva nepravidelnou, chodidlá sa trhavo dvíhajú a klesajú na zem s žuchnutím, pacient chodí so sklonenou hlavou a neustále sa pozerá pod nohy. Chôdza sa prudko zhoršuje, keď je vizuálna kontrola vypnutá.

Citlivá ataxia sa vyskytuje pri suchosti miechy, polyneuritíde (takzvané periférne pseudotabes).

Cerebelárna ataxia sa vyvíja, keď je poškodený cerebellum a jeho spojenia a je charakterizovaná motorickými poruchami. Jeho patofyziologická podstata sa redukuje na porušenie proprioceptívnych reflexov, ktoré sa uzatvárajú v mozočku a prinášajú korekciu tonickej a fázickej funkcie svalov. Cerebelárna ataxia sa vyvíja nielen vtedy, keď je ovplyvnená samotná substancia mozočka, ale aj jeho dráhy, aferentné aj eferentné.

Zatvorenie očí nemá na cerebelárnu ataxiu zvláštny vplyv, na rozdiel od citlivej ataxie zostáva hĺbková citlivosť nedotknutá. Existuje niekoľko foriem cerebelárnej ataxie. Pri dynamickej ataxii sa porušuje vykonávanie rôznych dobrovoľných pohybov končatín. Zvyčajne sa zisťuje testom prst-nos a päta-koleno. Tento typ ataxie sa vyskytuje, keď sú ovplyvnené cerebelárne hemisféry. V najvýraznejšej forme sa tieto poruchy zisťujú pri štúdiu horných končatín. Ruka sa pohybuje nad požadovaný objem, je posunutá ďalej ako predmet, ktorý sa má vziať, prsty sa ohýbajú vo väčšej miere, ako je potrebné (hypermetria). Keď sa pokúsite zasiahnuť cieľ prstom, ruka sa začne triasť tým silnejšie, čím je bližšie k cieľu (zámerné chvenie). Charakteristická pre týchto pacientov je neschopnosť produkovať rýchle po sebe nasledujúce striedavé pohyby, ako je pronácia a supinácia ruky (adiadochokinéza). Vyvíja sa svalová hypotenzia. Reč je rozrušená: stráca sa jej hladkosť, stáva sa pomalou, výbušnou, niekedy sa pozoruje skandovanie; písmeno sa mení (obr. 1).

Porucha písania pri cerebelárnej ataxii. Vľavo dole - pokus pacienta nakresliť kruh.

Asynergia (porušenie súvisiacich pohybov) s cerebelárnou ataxiou. Pri ohýbaní tela dozadu - sklon k pádu.

Pri staticko-lokomotorickej ataxii je rozrušené hlavne státie a chôdza. Pacient stojí s nohami široko od seba, kýve sa, pri chôdzi často vybočuje do strany, chôdza pripomína opilca. Niekedy má pacient spontánny nystagmus. Koordinácia dobrovoľných pohybov v sede alebo v ľahu sa mení len málo.

Tento typ ataxie bol najprv spojený s léziou cerebelárneho vermis, následne s jeho flokulonodulárnym lalokom [Larsell, Dow, Fulton (O. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. Táto oblasť dostáva impulzy z vestibulárneho systému; pri jeho poškodení dochádza k narušeniu reflexov udržujúcich rovnováhu, k narušeniu synergických kontrakcií svalov nôh, trupu a krku. Pri záklone tela dozadu nedochádza u pacienta k reflexnej flexii nôh v kolene a pri nadmernom posunutí ťažiska dozadu môže upadnúť späť (obr. 2).

U pacienta v polohe na chrbte možno zistiť asynergie v kontrakcii svalov trupu a končatín. Pacient si bez pomoci rúk nedokáže sadnúť, namiesto tela sa dvíhajú nohy (mozočková asynergia podľa Babinského, obr. 3).

Asynergia pri cerebelárnej ataxii. Zdvíhanie nôh pri pokuse posadiť sa.

opísal I. M. Irger špeciálny druh ataxia, ku ktorej dochádza, keď sú poškodené laloky stredného cerebelárneho vermis. Klinický obraz je vyjadrený miernym potácaním sa v stoji a chôdzi bez skutočnej nerovnováhy tela.

A. sa môže vyskytnúť aj pri poškodení vestibulárneho analyzátora, najmä jeho proprioreceptorov v labyrinte - ataxia labyrintu. Pri nej dochádza k narušeniu rovnováhy tela, pri chôdzi sa pacient odchyľuje k postihnutému labyrintu. Charakteristické sú systémové závraty, objavuje sa spontánny horizontálno-rotačný nystagmus. Na strane postihnutého labyrintu je narušený sluch.

Cerebelárna ataxia sa vyskytuje v rôzne lézie nervového systému (pre nádory v zadnej časti). lebečnej jamky, s infekčno-alergickými ochoreniami, s niektorými intoxikáciami, dystrofickými procesmi).

Ataxia pri dedičných a získaných chorobách

Friedreichova familiárna ataxia je pomerne zriedkavá. dedičné ochorenie prenášané prevažne autozomálne recesívnym spôsobom (pozri Dedičnosť). Je charakterizovaná progresívnou poruchou koordinácie pohybov, porušením hlbokej citlivosti a niektorými pyramídovými znakmi. Friedreich (N. Friedreich) v roku 1863 opísal kliniku a patologická anatómia tohto ochorenia, čím sa oddeľuje od progresívnej lokomotorickej ataxie Duchenne (pozri Tabes dorsalis).

Patologická anatómia odhaľuje rednutie miechy, dystrofiu prevažne zadného a bočného stĺpca, Lissauerovu zónu a hrudné jadrá (Clarkove jadrá).

Začiatok ochorenia je vo veku 6-15 rokov. Prvým príznakom je porucha chôdze (potácanie sa, zakopnutie). Postupne sa poruchy koordinácie rozšírili na horné končatiny, trup, tvár, niekedy aj rečové svaly. Často sa pripája chvenie, choreoatetóza, nystagmus. Prítomný je nízky svalový tonus, areflexia, Rombergov príznak. Existujú niektoré pyramídové znaky (Babinského symptóm, ochranné reflexy). Neurologické poruchy sa neustále kombinujú s anomáliami kostry (tzv. Friedreichova noha, kyfoskolióza). Často nájdete vrodenú srdcovú chorobu. Ochorenie postupuje pomaly, zhoršuje sa po interkurentných infekciách. Pacienti sa dožívajú vysokého veku.

Diagnostika ťažkých foriem ochorenia zvyčajne nie je náročná. Niekedy sa Friedreichova ataxia musí odlíšiť od Marieovej dedičnej ataxie, Marinescu-Sjogrenovho syndrómu, s niektorými formami dedičných svalová atrofia(pozri Amyotrofia Marinescu - Sjögrenov syndróm, Myopatia).

Prognóza života je priaznivá. Skôr skoré rozvíjajúce sa poruchy koordinácie však obmedzujú schopnosť pacientov pracovať.

Máriina dedičná cerebelárna ataxia je dominantne prenášaná porucha (pozri Dedičnosť). Je charakterizovaná pomaly progresívnou poruchou koordinácie pohybov s poškodením pyramídového systému.

Na základe znakov kliniky a dedičnosti Marie (P. Marie) v roku 1893 pridelila túto formu zo skupiny rodinných ataxií opísaných Friedreichom.

Patologicky sa zaznamenáva cerebelárna hypoplázia, dystrofia cerebelárnych a pyramídových dráh. Ochorenie začína medzi 20. a 45. rokom života poruchou chôdze. Postupne sa v rukách vyvíja ataxia, často sa v nich chvejú, často sú zaznamenané svalové zášklby, reč sa stáva pomalou, skandovanou. V budúcnosti sa pridajú ďalšie príznaky (ptóza, strabizmus, nystagmus, niekedy Argyll Robertsonov syndróm, znížená zraková ostrosť, atrofia optický nerv). Svalový tonus sa zvyšuje, reflexy šliach nezmiznú, ale zintenzívnia sa, zistia sa patologické reflexy, je možná paréza nohy. Citlivosť nie je rozrušená. Žiadne kostrové anomálie. Choroba postupuje pomaly, často ju sprevádza zhoršenie pamäti, postupné znižovanie inteligencie. Infekcie, intoxikácie, fyzické a duševné preťaženie môžu prispieť k exacerbáciám.

Klinický obraz je často variabilný. Existujú formy podobné Friedreichovej ataxii, so Strumpellovou familiárnou paraplégiou (pozri Paraplegia). Hlavným kritériom diferenciálnej diagnózy by mali byť genealogické údaje, klinický obraz a priebeh choroby. Prognóza života je priaznivá. Schopnosť pacientov pracovať je obmedzená.

Ataxia-telangiektázia (Louis-Barov syndróm) - skorá progresívna cerebelárna ataxia so symetrickou teleangiektáziou spojovky a kože, systémové ochorenie zo skupiny fakomatóz. Prvú správu o tejto chorobe publikoval v roku 1941 Louis-Bar (D. Louis-Bar). Bez ohľadu na to v roku 1957 Wells a Shai (S. E. Wells, M. G. Shy) opísali svoje pozorovania pod názvom „progresívna familiárna choreoatetóza s kožnými teleangiektáziami“. Po detailná práca Boder a Sedgwick (E. Boder, R. P. Sedgwick) sa choroba nazývala „ataxia-telangiektázia“. Niektoré pozorovania boli publikované aj v ZSSR.

Patologicko-anatomické nálezy odhaľujú atrofiu a gliózu mozočka, globus pallidus a substantia nigra, mnohopočetné teleangiektázie v r. dreň. Nájdite apláziu týmusu, nedostatočné rozvinutie adenohypofýzy, bronchiektázie. Predpokladá sa, že choroba je dedičná a prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Choroba začína v ranom detstve progresívnou cerebelárnou ataxiou, často kombinovanou s choreo-atetoidnými pohybmi. Vo veku 5-7 rokov sa objavujú symetrické telangiektázie spojovky, kože tváre, pomalosť pohybov. očné buľvy, amimia, skandovaná reč, znížený svalový tonus a šľachové reflexy. EMG a EEG bez zmeny. Pneumoencefalografia odhalila cerebelárnu atrofiu. V krvi bol zistený nedostatok imunoglobulínov najmä triedy A a M. Tieto deti sú predisponované k infekčným ochoreniam, k rozvoju bronchiektázií a zhubných nádorov. Pacienti často zomierajú vo veku 12-15 rokov. Na základe myšlienky vedúcej úlohy týmusovej žľazy pri vytváraní imunity sa navrhuje liečba týchto pacientov transplantáciou týmusu (Yu. M. Lopukhin, L. O. Badalyan a spolupracovníci).

Prognóza zostáva nepriaznivá. Smrť je zvyčajne spojená s interkurentnými infekciami.

Cerebelárna ataxia rôznej etiológie

Akútna cerebelárna Leiden-Westphal ataxia je zvláštny komplex symptómov, ktorý sa vyskytuje vo výške alebo po akútna infekcia(týfus, malária, zápal pľúc, chrípka) alebo intoxikácia (alkohol, barbituráty, plazmacíd, insekticídy). Patologicky nachádzajú dystrofiu buniek cerebelárnej kôry, zubatého jadra, dolných olív. Ataxia akútna cerebelárna Leiden - Westphalia sa rozširuje na pohyby končatín a trupu, mimiku a reč. Neexistujú žiadne ochrnutia, aj keď sa občas našli mierne pyramídové znaky. Svalová hypotenzia je výrazná. Šľachové reflexy, citlivosť, funkcia zvierača sú zachované. Akútna cerebelárna Leiden-Westfálska ataxia postupne ustupuje. Zvyškové účinky sú zriedkavé. Prognóza je priaznivá.

Existuje niekoľko variantov cerebelárnej ataxie nejasná etiológia s chron. progresívny kurz. Ich dedičný pôvod nebol dokázaný. Zrejme sa vyvíjajú na základe vrodenej zraniteľnosti koordinácie pod vplyvom škodlivých exogénnych faktorov.

Olivo-ponto-cerebelárna atrofia je najznámejšia v tejto skupine. Popísali ju Dezherin a Thomas (J. Dejerine, A. Thomas) v roku 1900. V roku 1939 ju podrobne študoval N. V. Konovalov.

Pri pitve sa našli malé veľkosti mozočka, mostíka a olív. Histologicky sa zisťuje dystrofia alebo odumieranie hruškovitých neurocytov (Purkyňových buniek) mozočkovej kôry, vlastných jadier mostíka a dolných olív, atrofia vlákien stredného cerebelárneho pediklu a olivovo-cerebelárnych zväzkov. Zubaté jadro, horné stopky a cerebelárne jadrá sú zachované. V pokročilých prípadoch sa vyskytla dystrofia buniek substantia nigra a lentikulárneho jadra. Choroba začína postupne v starobe (50-60 rokov) prejavom únavy nôh a neistej chôdze. V budúcnosti sa mení reč (skandovanie, dyzartria), pripája sa nemotornosť rúk. Svalová sila a citlivosť zostávajú nedotknuté, zvyšujú sa šľachové reflexy a vyvolávajú sa jednotlivé patologické reflexy. V neskorších štádiách sa objavuje hypomémia, stuhnutosť, pseudobulbárne symptómy a poruchy panvy, mení sa psychika. Prognóza je nepriaznivá. Pacienti zvyčajne zomierajú za 3-8 rokov od pripojenej infekcie.

Olpvo-rubro-cerebelárnu atrofiu opísali v roku 1909 Lezhonne a Lermitte (M. M. P. Lejonne, G. Lhermitte) na základe jedného klinického a anatomického pozorovania. 63-ročný pacient mal pravostrannú striedavú hemiplégiu s parézou okulomotorický nerv vľavo. Patologická anatómia odhalila atrofiu cerebelárnej kôry, zubatého jadra, dentorubrálneho zväzku a dolnej olivy. Stredné cerebelárne stopky boli mierne zmenšené, ale jadrá ponsu sa nezmenili. Okrem toho staré zmäkčujúce ohnisko prekročilo časť dekusácie horných cerebelárnych stopiek. Podľa autorov dystrofické zmeny v mozočku nezáviseli od zamerania mäknutia. Následné pozorovania odhalili, že hlavná klinické príznaky choroby sú poruchy koordinácie, často kombinované s hyperkinézou, pyramídovými príznakmi, zmenami v hlavových nervoch; neskôr sa zistí zníženie inteligencie, porušenie činnosti panvových orgánov. Prognóza je nepriaznivá.

Je popísaných niekoľko ďalších variantov chronickej dystrofie cerebelárneho systému: čistá atrofia mozočkovej kôry Toma, olivovo-cerebelárna atrofia Holmesa, neskorá atrofia mozočkovej kôry Marie - Foy - Alazhuanina.

U niektorých je možné vidieť ataxiu dedičné poruchy metabolizmus ( dedičné choroby metabolizmus aminokyselín, leuko-dystrofie atď.).

Liečba

Liečba závisí od etiológie. Pri dedičných formách ataxie nie je vyvinutá radikálna liečba. Pri infekčnej povahe ochorenia sa používajú antibiotiká, protizápalové, desenzibilizačné a dehydratačné činidlá, vitamíny. O zvyškové stavy a chronické formy ataxia rôznej etiológie je predpísaná špeciálna gymnastika, s citlivou ataxiou - gymnastika podľa Frenkelovej metódy (cielené využitie zraku pri dobrovoľných pohyboch). Pri prevencii dedičných foriem ataxie sú nevyhnutné lekárske genetické odporúčania.

Terapeutické cvičenie na ataxiu, pôsobiace na proprioreceptory v kĺboch, väzoch, svaloch a vestibulárny aparát, zlepšuje koordináciu pohybov, udržiavanie rovnováhy v stoji. Používajú sa tieto formy cvičebnej terapie: ranná hygienická gymnastika, terapeutické cvičenia, chôdza. Terapeutické cvičenia by sa mali aplikovať systematicky, pravidelne, pomocou špeciálnych cvičení na zlepšenie koordinácie pohybov a cvičenia na rozvoj rovnováhy pod vizuálnou kontrolou, ako aj so zatvorenými očami. Špeciálne cvičenia sa vykonávajú na pozadí všeobecných posilňovacích a dychových cvičení, v počiatočných polohách v ľahu, na všetkých štyroch, v sede a v stoji. Používajú sa prevažne aktívne cvičenia, s ťažké formy- cvičenia s pomocou metodika, ako aj pasívne pohyby. Účelné cvičenia s gymnastickou palicou, palcátmi, loptičkami rôznych veľkostí, ako aj pri gymnastickej stene. Špeciálne balančné cvičenia sa vykonávajú na mieste a počas chôdze.

Cvičenie na mieste: 1) stoj, nohy zatvorené (obr. 4, 1-4); 2) nohy na tej istej línii, jedna noha pred druhou (obr. 4, 5-8); 3) stoj na jednej nohe (obr. 4, 9); 4) stojace na prstoch (obr. 4, 10); 5) v stoji na špičke jednej nohy (obr. 4, 21). Tieto cvičenia sú komplikované súčasným pohybom rúk, nôh, trupu v rôznych kombináciách.

Cvičenia na chôdzu sa vykonávajú na širokej opornej ploche - na podlahe, potom so znížením opornej plochy, chôdzou po stopách nakreslených na podlahe (obr. 4, 22) a následne - pozdĺž gymnastickej lavice pozdĺž jej koľajnice. . Používajú sa rôzne druhy chôdze, v kombinácii s cvikmi na ruky, nohy, trup.

Na rozvoj koordinácie pohybov sa používajú cvičenia so súčasným pôsobením synergických svalov a svalov antagonistov. Napríklad flexia jednej končatiny a súčasné natiahnutie druhej v rovnomennom kĺbe (obr. 4, 15); flexia paže a extenzia nohy je zložitejšia kombinácia (obr. 4, 24).

Fyzioterapeutické cvičenia pre ataxiu: 1-4 - v stojacej polohe sú nohy zatvorené, ruky sú odobraté do strán, potom prenesené do pása, hore a spustené pozdĺž tela; 5-8 - v stojacej polohe sú nohy umiestnené na rovnakej línii s pätou k špičke, ruky sú zobraté do strán, potom späť, hore a spustené pozdĺž tela; 9 - v stojacej polohe na jednej nohe je druhá noha ohnutá v kolene; pokrčená noha sa zatiahne a vráti do pôvodnej polohy; 10 - v stojacej polohe na prstoch (ruky k ramenám) vykonajte kruhové pohyby v ramenných kĺboch; 11 - v stoji na špičke jednej nohy robte kruhové pohyby dovnútra bedrový kĺb druhá noha; 12 - chôdza pozdĺž nakreslených čiar, postupne sa približujúca k jednej priamke; 13 - v sede na stoličke je jedna ruka pokrčená v lakťovom kĺbe a zároveň druhá neohnutá v lakťovom kĺbe; 14 - v sede na stoličke sa ohnite pravá ruka v lakťovom kĺbe a súčasne uvoľnite ľavú nohu dovnútra kolenného kĺbu; 15 - v stojacej polohe zdvihnite jednu ruku nahor a druhú ruku posuňte na stranu; 16 - v sede na stoličke zdvihnite ruky nahor a roztiahnite nohy do strán; 17 - v stojacej polohe vykonávajú cvičenia s gymnastickou palicou: vezmú palicu za hlavu a potom ju spustia dopredu; 18- v stoji hádzať loptu na cieľ.

Ďalšou komplikáciou je zavádzanie rôznych smerov pri vykonávaní cvikov napr. jedna ruka je posunutá na stranu a druhá - hore (obr. 4, 15). V sede môžete použiť smer pohybu pre ruky hore a pre nohy - do strán (obr. 4, 16). Aplikuje sa zmena rytmu pohybov pri chôdzi. Rozvoju koordinácie napomáhajú cvičenia s palicou (obr. 4, 17), hádzanie a chytanie lopty rôznymi spôsobmi (obr. 4, 15), cvičenia s palicami na švihové pohyby rôznych amplitúd (veľké, stredné a malé hojdačky a kruhy) s rôznymi variáciami ich . Mali by ste používať cvičenia s malými predmetmi, nácvik každodenných pohybov (zapínanie gombíkov, šnurovanie, zbieranie zápaliek atď.).

Technika terapeutických cvičení je diferencovaná v závislosti od typu ataxie. Pri cerebelárnej ataxii treba striedať cvičenia na všetky kĺby končatín (pohyby malej amplitúdy) s cvičeniami v striedavom pohybe (supinácia – pronácia), najskôr pomalým tempom a potom rýchlym tempom; dosiahnuť správnu polohu tela pri chôdzi, trénovať chôdzu pod kontrolou zraku a so zavretými očami. Pri citlivej ataxii sa osobitná pozornosť venuje cvičeniam v rovnováhe a rozvoju koordinácie pohybov. Pri labyrintovej ataxii sú obzvlášť dôležité balančné cvičenia.

Trvanie procedúry je od 15 do 30 minút denne, priebeh liečby je 25 procedúr. Chôdza sa využíva nielen pri liečebných cvičeniach, ale aj ako jej doplnok s postupným zvyšovaním vzdialenosti v súlade s motorickými možnosťami (od 500 w do 1 km). Je vhodné masírovať končatiny av prípade závratov - masáž zóny goliera. Priebeh liečby je 12-15 procedúr.

Pozri tiež Pohyb (patológia).

Belaya N.A., Bogorodinský D.K.

⇐ Prejdite na hlavnú stránku webu

⇑ Návrat na začiatok stránky ⇑

Knižnica Ordo Deus ⇒

⇐ Ascitická fistula

⇓ Kompletný súbor vedomostí. Prvý zväzok A. ⇓

Atelektáza ⇒

Všetky články v plnom znení nájdete vo veľkej lekárskej encyklopédii - Hlavný editor: Akademik Akadémie vied ZSSR (RAS) a Akadémie lekárskych vied ZSSR (RAMS) B.V. Petrovský. - Moskovské vydavateľstvo “ Sovietska encyklopédia» 1989

Pozor! Nachádzate sa v knižnici Ordo Deus. Všetky knihy v elektronickej verzii obsiahnuté v knižnici Ordo Deus patria ich právoplatným vlastníkom (autorom, prekladateľom, vydavateľom). Všetky knihy a články sú prevzaté z otvorených zdrojov a sú tu zverejnené len na čítanie.

Knižnica Ordo Deus nesleduje žiadne komerčné výhody.

Všetky autorské práva sú vyhradené ich príslušným vlastníkom. Ak ste autorom tohto dokumentu a chcete ho doplniť alebo zmeniť, upresniť údaje o autorovi, zverejniť ďalšie dokumenty, prípadne nechcete, aby sa niektorý z vašich materiálov nachádzal v knižnici, kontaktujte nás e-mailom :

info @ ordodeus. en

Formuláre na priamy kontakt s nami sa nachádzajú v spodnej časti stránok: kontakty a charta „Ordo Deus“, ak chcete prejsť na tieto stránky, použite kontaktné tlačidlo v hornej časti stránky alebo odkaz v obsahu stránky .

Nie ste kategoricky spokojní s vyhliadkou nenávratne zmiznúť z tohto sveta? Nechceš svoj koniec životná cesta v podobe hnusnej hnijúcej organickej hmoty zožratej hrobovými červami, ktoré sa v nej hemžia? Chcete sa vrátiť do mladosti žiť iný život? Začať odznova? Opraviť chyby, ktoré ste urobili? Splniť si nesplnené sny? Kliknite na odkaz: „domovská stránka“.

Svalová spasticita je definovaná ako stav zvýšeného svalového tonusu so zvýšenými šľachovými reflexmi, často v dôsledku nadmerne rýchleho natiahnutia alebo pohybu svalov. Správne vykonávané cvičenia môžu tieto stavy zmierniť.

Vyhnite sa pozíciám, ktoré zvyšujú spasticitu.
Robte gymnastiku, ktorá vám umožní natiahnuť svaly čo najviac, ale pomaly.
Majte na pamäti, že presun svalu do novej polohy môže viesť k zvýšeniu spasticity. Ak k tomu dôjde, nechajte svaly niekoľko minút relaxovať.
Počas gymnastiky sa snažte držať hlavu vzpriamene bez toho, aby ste ju nakláňali na jednu alebo druhú stranu.
Ak užívate lieky, ktoré znižujú spasticitu, cvičte najskôr hodinu po užití lieku.
Dávky antispastických liekov by ste mali pravidelne upravovať v závislosti od stavu vašich svalov.
Náhly prejav spasticity môžu spustiť rôzne ochorenia, zápaly kože, dokonca aj nepohodlná obuv či oblečenie.

Zvyčajne u pacientov s roztrúsenou sklerózou sa pozoruje spasticita extenzorových alebo flexorových svalov. Pri spasticite flexorových svalov sú ohnuté kolená nasmerované tlačené proti sebe. Niekedy sú boky a kolená oddelené.

Spasticita extenzorových svalov je menej častá. V tomto prípade sú boky a kolená rovné, nohy sú veľmi blízko pri sebe alebo prekrížené.

Vedzte, že ak sa rozhodnete zdržať sa aktívneho cvičenia a uprednostňujete pasívnu gymnastiku, mali by ste si vybrať také cvičenia, ktoré vám vyhovujú s typom spasticity, ktorou trpíte. Ak ste náchylní na extenzorovú spasticitu, ale uprednostňujete aktívnu gymnastiku, zdržte sa tých cvičení, ktoré vyžadujú narovnanie nôh a kolien.
Je dôležité si zapamätať, že v tejto časti sú odporúčané polohy tela určené na zníženie spasticity. Ak vám to nepomôže, poraďte sa so svojím lekárom alebo fyzioterapeutom.

Poloha na bruchu na bruchu.

Táto poloha je vhodná pre pacientov trpiacich spasticitou svalov, ktoré ohýbajú boky a kolená. Pamätajte, že nie

Je potrebné počkať niekoľko minút, kým sa svaly v tejto pre nich novej polohe uvoľnia.

Prostrovaná poloha v ľahu na boku.

Táto poloha je vhodná pre tých, ktorých kolená majú tendenciu pretáčať sa dovnútra. Skúste medzi ne položiť malý vankúšik alebo uterák. Pamätajte, že nejaký čas trvá, kým sa svaly prispôsobia novej polohe a uvoľnia sa.

Poloha ležania na boku.

Táto poloha pomôže pacientom, ktorí majú spasticitu extenzorových svalov stehien a bérca súčasne. Ležať na boku, ohnite koleno nohy, ktorá je hore, a narovnajte koleno druhej nohy. Medzi nohy si môžete vložiť aj vankúšik alebo uterák.

Poloha v ľahu na chrbte.

Ak máte boky a kolená smerom von z dôvodu spasticity v polohe na chrbte (póza žaby), položte si pod stehno vankúš alebo veľký uterák (až po koleno), zrolujte ho tak, aby sa vaše boky a kolená vyrovnali. . Prsty na nohách by mali smerovať nahor.

Tieto poruchy sa môžu prejaviť pri vykonávaní akýchkoľvek akcií, chôdzi - dynamická ataxia a môžu sa vyvinúť v stojacej polohe - statická ataxia. Cerebelárna ataxia môže byť statická aj dynamická.

Dôvody

Toto klinický syndróm spojené s léziami cerebellum. Musím povedať, že bunky cerebellum sú veľmi citlivé na dráždivé faktory a je veľmi ťažké izolovať ktorýkoľvek z nich.

Purkyňove bunky - hlavné funkčné prvky mozočku - odumierajú, keď sú vystavené aj malým dávkam alkoholu, sú veľmi citlivé na nikotín a iné intoxikácie. Preto je vždy ťažké predpovedať, čo môže viesť k rozvoju ataxie a aké je jej riziko u daného človeka vo všeobecnosti.

MA sa často vyskytuje pri nádoroch, úrazoch a mŕtviciach, najmä v cerebelárnej zóne, infekciách mozgových blán, o roztrúsená skleróza, chronická intoxikácia. Predpokladá sa, že existujú dedičné príčiny cerebelárnej ataxie, ale patogenéza stále nie je známa.

Symptómy

Ak sú vedúcim prejavom cerebelárnej ataxie statické poruchy, potom má pacient typické držanie tela v stoji: doširoka rozkročí nohy, vyvažuje rovnováhu rukami, vyhýba sa otáčaniu a záklonu hlavy a trupu. Ak ho zatlačíte alebo ho prinútite pohybovať nohami, spadne bez toho, aby si vôbec všimol, že padá.

Pri dynamických poruchách je typický aj obraz: zvláštna chôdza, ktorá sa takto nazýva „cerebelárna“. Nohy pacienta sú široko rozložené, napäté, snaží sa ich neohýbať, chodí ako na chodúľoch. Telo je narovnané, dokonca mierne odhodené dozadu. V rohoch pacienta, až do pádu, je amplitúda výkyvu pri prestavbe nôh veľmi široká (dysmetria).

Postupom času sa vyvinie adiadochokinéza (pacient nie je schopný striedať pohyby, napr. sa nebude môcť rytmicky dotýkať špičky nosa, pričom strieda ukazovákov obe ruky). Zhoršuje sa reč, písmo, tvár sa stáva maskovou kvôli ochudobneniu mimiky. Takíto pacienti sa často mýlia s opilcami, a preto neposkytujú včasnú pomoc.

Pacienti sa sťažujú na bolesť končatín, dolnej časti chrbta, krku. Svalový tonus je zvýšený, sú možné konvulzívne zášklby. Celkom typická je ptóza, konvergentný strabizmus s diplopiou, nystagmus, závraty pri pokuse sústrediť pohľad, znížená zraková ostrosť. Vyvíjajú sa neuropsychiatrické poruchy, depresia.

Diagnostika a liečba

Pri vykonávaní celej škály štúdií diagnóza nespôsobuje ťažkosti. Požadovaný funkčné testy, posúdenie šľachových reflexov, vyšetrenie krvi a likvoru. Predpísané sú CT, ultrazvuk a dopplerografia mozgu, starostlivo sa zhromažďuje anamnéza.

Liečba je najčastejšie symptomatická, s výnimkou prípadov cerebelárnej ataxie pri infekciách, keď je liečba základnej choroby povinná. infekčná choroba. Predpísať lieky, ktoré zlepšujú prekrvenie mozgu, nootropiká, betaserc a iné lieky betahistín. Niekedy špeciálna gymnastika, masáž, fyzioterapeutická liečba pomáha znižovať závažnosť symptómov.

Predpoveď

Cerebelárna ataxia je nevyliečiteľná choroba. Prognóza je nepriaznivá, pretože ochorenie rýchlo postupuje, čo vedie k zhoršeniu kvality života a početným poruchám z rôznych orgánov.

GYMNASTIKA V ATAXII: JEJ VÝHODY A MOŽNÉ CVIČENIA Ataxia je porušením koordinácie pohybov. Forma ochorenia závisí od lokalizácie lézie v tele - cerebelárne a citlivé. V niektorých situáciách je ataxia hlavným prejavom dedičných alebo získaných patológií ľudského tela. Gymnastika pri ataxii je predpísaná lekárom a následne samostatne realizovaná pacientom Gymnastika Pri poškodení hlbokej citlivosti vzniká citlivá ataxia. Systém hlbokej citlivosti prestáva normálne prijímať a transformovať kinestetické signály nervových zakončení nachádzajúcich sa v šľachách a svaloch. V tomto smere sa tok informácií do mozgu o kontrakcii svalov a svalových skupín zastaví. Práca tej strany pohybových funkcií, ktorá sa nazýva „reverzná aferentácia“ alebo „spätná väzba“, je narušená. Pri citlivej forme ataxie dochádza k narušeniu fungovania hlbokej citlivosti, ktorá ovplyvňuje koordináciu pohybov a prácu kĺbov a svalov. Ako sa toto ochorenie prejavuje Ak dôjde k poškodeniu zadných povrazcov na úrovni driekového a hrudného segmentu, prejaví sa to na dolných končatinách a ak sa na patologickom procese podieľajú povrazce nachádzajúce sa mierne nad krkom, prejaví sa to ruky a nohy. Jednostranné poškodenie klinovitého a jemného zväzku vyvoláva proces, pri ktorom sa zhoršuje práca horných aj dolných končatín zo strany ohniska. Ak je mediálna slučka poškodená v oblasti nad krížením, práca končatín na opačnej strane je narušená. Pri poškodení talamu je narušená aj koordinácia končatín na opačnej strane. Príznaky a príznaky citlivej formy ataxie Pri výraznej citlivej ataxii je pre ruky ťažké vykonávať aj tie najjednoduchšie domáce manipulácie. Pacient nie je schopný zapnúť gombíky, priniesť do úst plný pohár vody, presne sa dotknúť prsta špičkou nosa. V pokoji sa prsty môžu mimovoľne pohybovať podobným spôsobom ako pri atetóze. Ak sa pacient pokúsi dotknúť päty jednej nohy kolena, druhá holeň sa začne pohybovať cik-cak a päta klesne buď pod alebo nad koleno. Ďalšia fáza tohto testu je tiež zle implementovaná - pacient prechádza pätou jednej nohy pozdĺž holennej kosti druhej nohy, ale noha sa odchyľuje doľava alebo doprava. Svalový tonus na poranených končatinách klesá počas flexie a extenzie. To je dôležité! Celkové narušenie stavu dopĺňa kývanie tela, ktoré je veľmi citeľné pri zatváraní chodidiel a súčasnom zatváraní očí. Chôdza človeka je charakterizovaná poruchou a chodidlá sa prudko dvíhajú a s rachotom padajú na podlahu alebo zem. Pacient chodí so sklonenou hlavou, aby kontroloval situáciu. Príznaky a symptómy cerebelárnej formy Mozočková forma ataxie sa vyvíja, keď je mozoček a jeho spojenia poškodené. V tomto prípade sa u človeka vyvinú poruchy pohybu. Patofyziologická podstata je vyjadrená porušením proprioceptívnych reflexov, ktoré sú uzavreté v mozočku a ovplyvňujú tonickú prácu svalov. Cerebelárna forma sa prejavuje, keď je poškodený mozoček, jeho vodivé kanály, aferentné a eferentné. To je dôležité! S rozvojom cerebelárnej ataxie nemá zatváranie očí prakticky žiadny vplyv na zhoršenie patológie a hlboká citlivosť sa nemení. Klasifikujte niekoľko hlavných typov cerebelárnej ataxie. Dynamická ataxia Dynamická ataxia spôsobuje narušenie výkonu rôznych dobrovoľných pohybov tela. Diagnóza sa vykonáva testom na päte-koleno alebo prst-nos. Táto forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku poškodenia hemisfér v cerebellum. Jasne popísané odchýlky sa prejavia pri vyšetrovaní horných končatín. Pohyby rúk sa vykonávajú nad rámec normálneho objemu - ruka je posunutá ďalej, prsty sú príliš neohnuté. Ak musí človek prstom zasiahnuť cieľ, pri priblížení sa k zamýšľanému predmetu sa jeho ruka prudko chveje. Pacienti s dynamickou ataxiou nie sú schopní realizovať rýchle striedavé pohyby rúk. Vyskytuje sa aj porucha reči – reč sa spomaľuje, stráca sa jej plynulosť, porucha písania. Aké cvičenia prispievajú k normalizácii stavu v prípade choroby Cvičenia zlepšujúce koordináciu pohybov Je to dôležité! Na normalizáciu koordinácie sa používajú fyzické cvičenia, ktoré sa vyznačujú fixáciou jedného alebo dvoch kĺbov naraz z motorického aktu. Napríklad, ak je potrebné koordinovať pohyby lakťových, zápästných a ramenných kĺbov, lakťový kĺb by sa mal „zafixovať“ fixačným obväzom a pohyb by sa mal vykonávať bez jeho účasti. Zníženie chvenia v rukách možno podojiť pomocou cvičebnej terapie ataxie. Na potlačenie chvenia sa často používajú krátkodobé cvičenia - trhnutia, údery atď. Tieto manipulácie menia rytmus chvenia a zvyšujú schopnosť odolávať. Krátkodobé akcie sú navyše veľmi efektívne na vykonávanie každodenných zručností – ako je otáčanie stránok, nalievanie vody do pohára, používanie blesku. Vhodné cvičenia na vestibulárnu ataxiu Na trénovanie rovnováhy by sa zvyčajne mali používať nasledujúce techniky: Zväčšenie oblasti podpory - chodidlá širšie ako ramená. Zmenšenie plochy pre podporu - chodidlá sú tesne uzavreté. Použitie dodatočnej podpory - tyče alebo palice. Organizácia gymnastiky pre oči - najmä s častými závratmi. Cvičenia založené na vypnutí jedného zo zmyslov – chôdza so zavretými očami, nosenie slúchadiel atď. Cvičenia zahŕňajúce zmenu vzoru bežných pohybov - chôdza po nerovnom povrchu, chôdza nabok atď. Kombinácia vyššie uvedených cvičení s gymnastikou pre oči. Tieto cvičenia by sa nemali odkladať, ale je dôležité ich opakovať čo najčastejšie. Ich organizácia je potrebná pre pacientov, aby mohli vykonávať viacnásobné samoštúdium doma.