التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر: الأعراض والعلاج والمضاعفات. التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر (التهاب عضلة القلب مجهول السبب)

علاج

شروط العلاج: جميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر يخضعون للعلاج في المستشفى.

• طرق العلاج
  • العلاجات غير الدوائية
    • راحة على السرير.
    • توقف عن التدخين.
    • العلاج الغذائي. يوصى بالنظام الغذائي رقم 10 مع تقييد تناول ملح الطعام والتهاب عضلة القلب المنتشر - والسوائل.
    • التوقف عن شرب الكحول وأي مخدرات.
    • علاج تقوية عام، علاج بالفيتامينات.
  • العلاج من الإدمان

    لم يتم تطوير العلاج المسبب للسبب لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر.

    يتم علاج أعراض قصور القلب الحاد باستخدام مدرات البول والنترات ونيتروبروسيد الصوديوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (الإنزيم المحول للأنجيوتنسين). قد تكون الأدوية المؤثرة في التقلص العضلي (مثل الدوبوتامين والميلرينون) ضرورية في حالات المعاوضة الشديدة، على الرغم من أنها قد تسبب عدم انتظام ضربات القلب.

    مزيد من العلاجيحدث في مماثل نظام الدواء، بما في ذلك مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات بيتا، ومضادات مستقبلات الألدوستيرون. على الرغم من أن بعض هذه الأدوية، وفقًا لبعض المصادر، قد تسبب عدم استقرار الدورة الدموية.

    • الأدوية المعدلة للمناعة.

      المواد المعدلة للمناعة هي المجموعة الواعدة من الأدوية التي تؤثر على الاستجابة المناعية في التهاب عضلة القلب، حيث تتضمن المعدلات المناعية التي تتفاعل مع الأجزاء الفردية من السلسلة المناعية، دون التدخل في قدرة الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الفيروس. يلعب عامل نخر الورم دورًا رئيسيًا في هذا النهج العلاجي.

      اسم الدواء	الغلوبولين المناعي الوريدي (Gamimune، Gammaguard، Gamma-P، Sandoglobulin) - تحييد الأجسام المضادة المايلينية المنتشرة من خلال الأجسام المضادة المضادة للنمط الذاتي، وتقليل تنظيم السيتوكينات المؤيدة للالتهابات، وإدراجات inf-gamma، وحظر مستقبلات Fc للبلاعم، وقمع تحريض T و الخلايا البائية وإضافة مثبطات الخلايا التائية، وحظر سلسلة الثناء؛ يسبب عودة الميالين، وقد يزيد من تركيز IgA في السائل النخاعي (10٪).
      جرعة الكبار	2 جم/كجم في الوريد، 2-5 أيام
      جرعة الطفل	غير مثبت
      موانع	فرط الحساسية, نقص ايغا
      التفاعلات	قد تتداخل الجلوبيولينات مع الاستجابة المناعية للقاحات الفيروسات الحية وتقلل من فعاليتها.
      حمل
      يحذر	من الضروري مراقبة مصل IgA (استخدام منتج لا يحتوي على IgA، مثل Gammaguard)؛ قد يؤدي الحقن إلى زيادة لزوجة المصل ويسبب الجلطات الدموية؛ يمكن أن يسبب الحقن نوبات الصداع النصفي والتهاب السحايا العقيم (10٪) والشرى والطفح الجلدي (2-30 يومًا بعد التسريب) ؛ زيادة خطر النخر الأنبوبي الكلوي لدى المرضى المسنين ومرضى السكر، وانخفاض الحجم. نتائج البحوث المختبريةيمكن أن يتغير على النحو التالي - زيادة في عيار الأجسام المضادة للفيروسات والمضادة للبكتيريا لمدة شهر واحد، وزيادة 6 أضعاف في معامل ترسيب كرات الدم الحمراء لمدة 2-3 أسابيع، ونقص صوديوم الدم الواضح.

    • مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

      يشار إلى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين للتصحيح ضغط الدموعمل البطين الأيسر في معاوضة القلب. يشار إلى كابتوبريل بشكل خاص في علاج الخلل الشديد في البطين الأيسر.

      اسم الدواء	كابتوبريل (كابوتين) - يمنع تحويل الأنجيوتنسين 1 إلى أنجيوتنسين 2، وهو مضيق قوي للأوعية، مما يؤدي إلى زيادة الرينين في البلازما وانخفاض إفراز الألدوستيرون.
      جرعة الكبار	6.25-12.5 ملغ شفويا 3 مرات في اليوم؛ لا تزيد عن 150 ملغ 3 مرات في اليوم
      جرعة الطفل	0.15-0.3 ملغم/كغم عن طريق الفم 2-3 مرات يومياً
      موانع	فرط الحساسية، والفشل الكلوي
      التفاعلات	كابتوبريل، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يمكن أن تزيد من تركيز الديجوكسين والليثيوم والألوبورينول. ريفامبيسين يقلل من محتوى الكابتوبريل. البروبينسيد قد يزيد من مستويات الكابتوبريل، وتأثيرات انخفاض ضغط الدم مثبطات إيسقد تزيد إذا تفاعلت بشكل تنافسي مع مدرات البول.
      حمل	لا توجد بيانات حول سلامة الاستخدام أثناء الحمل
      يحذر	الفئة د في الثلث الثاني والثالث من الحمل، يجب الحذر عند حدوثها الفشل الكلويأو تضيق الصمامات أو المعاوضة القلبية الشديدة.

      لم تظهر مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين الأخرى مثل هذا التأثير في التجارب على النماذج البيولوجية.

    • حاصرات قنوات الكالسيوم.

      حاصرات قنوات الكالسيوم - على الرغم من أن استخدامها محدود في حالات قصور القلب الإقفاري، إلا أن حاصرات قنوات الكالسيوم مفيدة في التهاب عضلة القلب. وقد أظهر أملوديبين، على وجه الخصوص، ربما بسبب أكسيد النيتريك نتائج جيدةفي النماذج الحيوانية، وفي الدراسات التي تسيطر عليها وهمي.

      اسم الدواء	أملوديبين (نورفاسك) - يرخي العضلات الملساء للأوعية التاجية ويسبب تمدد الأوعية التاجية، مما يؤدي بدوره إلى زيادة توصيل الأكسجين إلى عضلة القلب. يشار في المرضى الذين يعانون من ضعف الانقباضي، وارتفاع ضغط الدم، أو عدم انتظام ضربات القلب.
      جرعة الكبار	2.5-5 ملغ شفويا 4 مرات في اليوم. لا يزيد عن 10 ملغ 4 مرات في اليوم
      جرعة الطفل	غير مثبت
      موانع	فرط الحساسية
      التفاعلات	مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يمكن أن تقلل من تأثير كابتوبريل الخافض لضغط الدم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يمكن أن تزيد من تركيز الديجوكسين والليثيوم والألوبورينول. الريفامبيسين يخفض مستويات الكابتوبريل. قد يزيد البروبينسيد من محتوى الكابتوبريل، وقد يزيد التأثير الخافض لضغط الدم لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إذا تفاعلت بشكل تنافسي مع مدرات البول.
      حمل	لا توجد بيانات حول سلامة الاستخدام أثناء الحمل
      يحذر	تعديل الجرعة ضروري في حالات خلل وظائف الكلى والكبد، وقد يسبب تورمًا طفيفًا، وفي حالات نادرة قد يحدث التهاب الكبد التحسسي.

    • مدرات البول الحلقية.

      تعمل مدرات البول على تقليل التحميل المسبق والتحميل التالي على القلب، وتزيل الاحتقان في الأعضاء الداخلية والوذمة المحيطية. تعتمد فعالية عملها على أي جزء من النيفرون يؤثرون عليه. أقوى مدرات البول هي فوروسيميد (لاسيكس) ويوريجيت، لأنها تعمل في جميع أنحاء حلقة هنلي، حيث يحدث إعادة الامتصاص الرئيسي للصوديوم.

      اسم الدواء	فوروسيميد (لاسيكس) - يزيد من إفراز الماء عن طريق تقليل إعادة امتصاص الصودا والكلوريد في حلقة هينلي الصاعدة والنبيبات الكلوية البعيدة.
      جرعة الكبار	20-80 ملغم/د في العضل؛ ما يصل إلى 600 ملغم في حالات الوذمة الشديدة
      جرعة الطفل	1-1 مجم/كجم لا تتجاوز 5 مجم/كجم لا تعطي أكثر من 6 ساعات 1 مجم/كجم في العضل ببطء تحت إشراف دقيق؛ لا تتجاوز 6 ملغم / كغم
      موانع	فرط الحساسية، والغيبوبة الكبدية، وانقطاع البول، والحالة انخفاض حادالشوارد
      التفاعلات	الميتفورمين يقلل من تركيزات فوروسيميد. يقلل فوروسيميد من التأثير الخافض لسكر الدم للأدوية المضادة لمرض السكر، وهو مضاد لتأثير التوبوكورارين المرخٍ للعضلات؛ يحدث التسمم الأذني عندما تتفاعل الأمينوغليكوزيدات والفوروسيميد، وقد يحدث فقدان السمع بدرجات متفاوتةقد يزداد نشاط الوارفارين المضاد للتخثر عن طريق التفاعل، وتزداد مستويات الليثيوم في البلازما، وقد تحدث سمية عن طريق التفاعل.
      حمل	لا توجد بيانات حول سلامة الاستخدام أثناء الحمل
      يحذر	ومن الضروري مراقبة إلكتروليتات المصل، وثاني أكسيد الكربون، والجلوكوز، والكرياتينين، وحمض البوليك، والكالسيوم، ونيتروجين الدم خلال الأشهر القليلة الأولى، وبشكل دوري بعد ذلك.

    • جليكوسيدات القلب.

      جليكوسيدات القلب تقلل التوصيل الأذيني البطيني عن طريق التأثير على التعصيب المبهم. يمكن استخدامها في علاج عدم انتظام ضربات القلب ومظاهر معاوضة القلب في التهاب عضلة القلب.

      عادة ما يكون المرضى حساسين جدًا للديجوكسين ويجب استخدامه بحذر وبجرعات صغيرة. (يزيد الديجوكسين من التعبير عن السيتوكينات المسببة للالتهابات وخطر الوفاة في النماذج البيولوجية).

      اسم الدواء	الديجوكسين (ديجوكسين، ديجيتيك، لانوكسيكابس، لانوكسين) هو جليكوسيد قلبي له تأثير مؤثر في التقلص العضلي مباشر مع تأثيرات إضافية غير مباشرة على نظام القلب والأوعية الدموية. يعمل بشكل مباشر على عضلة القلب، مما يزيد من الانقباضات الانقباضية لعضلة القلب. له عمل غير مباشريتجلى في زيادة نشاط أعصاب العقدة السباتية وزيادة تعصيب متعاطفوالذي يتجلى في ارتفاع ضغط الدم.
      جرعة الكبار	0.125-0.375 مجم 4 مرات يوميا
      جرعة الطفل	10 سنوات: 10-15 ميكروجرام/كجم. جرعة المداومة: يتم استخدام 25-35% من الجرعة المعطاة
      موانع	فرط الحساسية، مرض البري بري، تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب، التهاب التامور التضيقي، متلازمة الجيب السباتي
      التفاعلات	الكثير من الأدويةقد يغير محتوى الديجوكسين، الذي له نافذة علاجية ضيقة جدًا.
      حمل	لا توجد بيانات حول سلامة الاستخدام أثناء الحمل
      يحذر	المرضى الذين يعانون من التهاب عضلة القلب حساسون بشكل خاص للتأثيرات السامة للديجوكسين.

    • مضادات التخثر.
    • مثبطات المناعة.

      لا توجد بيانات حول تأثير مثبطات المناعة على التاريخ الطبيعي لالتهاب عضلة القلب المعدي. كانت هناك ثلاث دراسات كبيرة حول الاستراتيجيات المثبطة للمناعة لالتهاب عضلة القلب، ولم تظهر أي منها فائدة كبيرة (دراسة بريدنيزون للمعاهد الوطنية للصحة، ودراسة علاج التهاب عضلة القلب، ودراسة التهاب عضلة القلب واعتلال عضلة القلب الحاد (MIAC)). العلاج التجريبيمثبطات المناعة لأمراض المناعة الذاتية الجهازية، وخاصة التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة والتهاب عضلة القلب اللحمي، وغالبًا ما يستخدم كخط أساس في عدد صغير من الحالات.

    • الأدوية المضادة للفيروسات.

      لا يوجد أساس مبرر للاستخدام الأدوية المضادة للفيروساتعلى الرغم من أنها أثبتت فعاليتها في عدد قليل من الحالات.

• معايير فعالية علاج التهاب عضلة القلب
  • صحة عامة جيدة.
  • تطبيع المعلمات المختبرية.
  • تطبيع أو استقرار تغييرات تخطيط القلب.
  • الأشعة السينية: تطبيع أو تقليل حجم القلب، الغياب الركود الوريديفي الرئتين.
  • تطبيع نشاط القلب سريريا، وباستخدام أساليب بحثية خاصة.
  • عدم وجود مضاعفات ورفض الزرع بعد زراعة القلب.

إلى جانب التهاب عضلة القلب من أصل معدي، يُعرف التهاب عضلة القلب الخلالي الغريب، والذي تم وصفه بالتفصيل بواسطة S. S. Abramov في عام 1897 وتم تحديده كشكل تصنيفي منفصل بواسطة فيدلر في عام 1900 (غالبًا ما يطلق عليه اسم المؤلف الأخير). أثبت A. I. Abrikosov (1940) وY. L. Rapoport (1950) نشأة الحساسية لالتهاب عضلة القلب. في مؤخراوتناقش مسألة الأصل الفيروسي لهذا المرض. يبدو من الواعد بالنسبة لنا مناقشة ودراسة التسبب في هذا المرض من منظور أوسع للتأثير المحتمل للفيروسات والعوامل الأخرى (الأدوية، وما إلى ذلك) على الحالة المناعية للجسم مع احتمال تضمين آلية المناعة الذاتية للقلب ضرر.

وهكذا تؤكد الملاحظات السريرية وجود ارتباطات بين حدوث هذا المرض وتناول الأدوية. ويتجلى ذلك أيضًا من خلال التأثير المفيد للهرمونات الستيرويدية في بعض الحالات. كما أن هناك بعض التشابه في الصورة المورفولوجية لتلف عضلة القلب في هذا المرض مع التغيرات الموجودة في الذئبة الحمامية الجهازية وأمراض المصل والأدوية.

في الفحص المورفولوجي، عادة ما يتضخم القلب بسبب التوسع. وفي الوقت نفسه يحدث تضخم في عضلة القلب، وبالتالي يمكن أن يصل وزنها إلى 700-800 جرام، ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن يكون القلب بالحجم الطبيعي. عادة لا يشارك التأمور والشغاف في هذه العملية، ولكن الخثرات الدموية داخل الجدار الجداري شائعة جدًا.

باستخدام الفحص المجهريتكشف عضلة القلب مع التهاب عضلة القلب غير المحدد عن تغيرات التهابية تسللية في السدى وتغيرات مدمرة (تصل إلى النخر) في اللييفات العضلية. في الآونة الأخيرة، تمت الإشارة أيضًا إلى احتمال حدوث ضرر للسفن الصغيرة. في بعض الأحيان يكون من الصعب جدًا توضيح طبيعة تلف عضلة القلب وتمييزه عن بعض الأمراض الأخرى. ومن المعروف أنه في أمراض عضلة القلب الأخرى، على سبيل المثال، اعتلال عضلة القلب مجهول السبب، وتضخم عضلة القلب مجهول السبب، وما إلى ذلك، إلى جانب الأضرار التي لحقت بالليفات العضلية، تم العثور على بؤر التسلل الخلوي والتليف، مما يشير إلى عملية التهابية، والتي، في رأينا، ثانوية في الطبيعة ويمكن اعتباره رد فعل للضرر الأساسي الذي يصيب اللييفات العضلية. إن التمييز بين التفاعلات الالتهابية الأولية والثانوية في عضلة القلب أمر صعب للغاية لدرجة أن بعض المؤلفين يجمعون بشكل عام التهاب عضلة القلب مجهول السببمع الآخرين أمراض مجهولة السببعضلة القلب. ونعتقد أنه على الرغم من كل الصعوبات والأخطاء المحتملة في تحليل حالات محددة، ينبغي تنفيذ هذا التقسيم.

جنبا إلى جنب مع أشكال نموذجيةالتهاب عضلة القلب غير المحدد الذي يحدث بشكل حاد، وإمكانية تحت الحاد و بالطبع مزمنالأمراض. التشخيص التفريقي في هذه الحالات صعب للغاية.

تختلف الصورة السريرية لالتهاب عضلة القلب غير النوعي بشكل كبير اعتمادًا على خصائص الدورة. وفي الحالات الحادة وتحت الحادة، تتطور فجأة أعراض مرضيةقصور القلب سريع التقدم. وفي الوقت نفسه، في السابق تقريبا الأشخاص الأصحاءضيق في التنفس، حدوث ضعف عام، قد يكون هناك ألم شديد وطويل الأمد (لأيام وأسابيع) في منطقة القلب، ينتشر أحيانًا إلى القلب. الكتف الأيسر. وقد لوحظت هذه البداية في 3 من أصل 11 مريضًا لاحظنا إصابتهم بهذا النوع من التهاب عضلة القلب.

أثناء الفحص، بالإضافة إلى التنفس السريع، يتم الكشف عن ضيق التنفس، وزرقة، والصفير الاحتقاني في الرئتين، وتضخم الكبد. في بعض الأحيان (كما كان الحال عند اثنين من مرضانا)، يبدأ المرض بتطور حاد في فشل البطين الأيمن مع تضخم سريع للكبد، آلام حادةفي المراق الأيمن، الأمر الذي قد يؤدي حتى إلى افتراض خاطئ حول التهاب المرارة الحادوخاصة في الحالات التي يكون فيها التهاب عضلة القلب مصحوبًا بالحمى وزيادة عدد الكريات البيضاء العدلة مع التحول إلى اليسار.

إذا لم تنخفض درجة الحرارة لفترة طويلة واستمرت التغيرات في الدم، فقد يكون هناك شك في حدوث حالة حادة عدوى، وبالتالي يتم إدخال المرضى إلى المستشفى مستشفى الأمراض المعدية. يكشف الفحص عادةً عن زيادة في حجم القلب (غالبًا ما تكون كبيرة جدًا)؛ قد يتم إزاحة الدافع القمي إلى الأسفل وإلى اليسار، على الرغم من عدم تقويته. تُسمع أصوات القلب الضعيفة، غالبًا إيقاع العدو، في القمة - نفخة انقباضية، أحيانًا (في إحدى حالاتنا) - نفخة انبساطية وظيفية. كما تم وصف نفخة ما قبل الانقباض في القمة، والتي تحاكي تضيق الصمام التاجي. عدم انتظام دقات القلب النموذجي. يتم ملء النبض بشكل ضعيف، ويتم اكتشاف التناوب في بعض الأحيان.

في الشكل الحاد من التهاب عضلة القلب غير المحدد، تكون الجلطات الدموية متكررة، والتي تبدأ في بعض الأحيان المرض (انسداد أوعية الكلى والرئتين والطحال، وما إلى ذلك). قد تكون متلازمة الانصمام الخثاري سببًا رئيسيًا الصورة السريرية، وقبل ظهور علامات واضحة على تلف القلب، غالبًا ما يتم تفسيره بشكل غير صحيح، كما كان الحال مع أحد مرضانا، حيث تم الاشتباه في أمراض الكلى لمدة شهرين؛ تم تحديد الطبيعة الحقيقية للمرض فقط عند ظهور ضيق في التنفس وذمة واستسقاء وزيادة في حجم القلب.

غالبًا ما يُظهر مخطط كهربية القلب علامات اضطرابات التوصيل الأذيني البطيني، وحصار الحزيمة، والرجفان الأذيني والانقباض الخارجي بشكل أقل شيوعًا. الجهد االكهربى مجمع QRSانخفاض، وغالبًا ما يتم إزاحة الجزء ST والموجة T. في بعض الأحيان تكون هذه التغييرات واضحة جدًا بحيث تشبه الصورة المميزة لاحتشاء عضلة القلب. حدث هذا في مريضين لاحظناهما. في مثل هذه الحالات، ينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع التهاب عضلة القلب قد يكون هناك أيضا فرط إنزيم الدم (زيادة نشاط ناقلات الأمين، نازعة هيدروجين اللاكتات، فوسفوكيناز الكرياتين)، والتي يمكن أن تصل إلى درجات كبيرة. للتمييز عن هذا، من المهم بشكل خاص دراسة الديناميكيات، التي تظهر زيادة أكثر ثباتًا، وإن كانت أقل وضوحًا، في نشاط الإنزيم في التهاب عضلة القلب.

يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة سريعة إلى حد ما في حجم القلب أثناء التهاب عضلة القلب، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى التفكير الخاطئ في التهاب التامور النضحي ومسألة ما إذا كان تدخل جراحي. يتم تسهيل ذلك من خلال الضعف الحاد في نبض دائرة القلب. ومع ذلك، بمزيد من التفاصيل فحص الأشعة السينيةفي التهاب عضلة القلب، يتم العثور على علامات أكثر وضوحا لزيادة حجم البطينين، على عكس التهاب التامور، حيث يقترب القلب من المثلث مع تجانس جميع الأقواس.

يكشف تخطيط صدى القلب عن توسع سائد في تجاويف القلب، وبدرجة أقل، تضخم عضلة القلب.

في المسار المزمن لالتهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر، تحدث الزيادة في حجم القلب، وكذلك تطور قصور القلب، بشكل تدريجي. في عضلة القلب، عند الفحص المورفولوجي، تسود ظاهرة التليف. يكون تضخم البطين الأيسر أكثر وضوحًا منه في المسار الحاد.

في الصورة السريرية لالتهاب عضلة القلب غير النوعي، تأتي أمراض القلب في المقدمة. هناك زيادة في حجم القلب وعلامات فشل البطين الأيمن والأيسر. مظاهر المرض قريبة من تلك التي تعاني من تضخم عضلة القلب مجهول السبب (انظر أدناه).

التشخيص التفريقي بينهما صعب للغاية، وبالتالي فإن بعض المؤلفين يحددون هذه الأشكال. ما زلنا نعتبر أنه من الضروري التمييز بينهما. عند تحديد تشخيص التهاب عضلة القلب، نعلق أهمية على سمات التاريخ الطبي: العلاقة بين بداية المرض وتفاقمه مع العدوى السابقة، والأدوية، وانخفاض حرارة الجسم، وعوامل الحساسية الأخرى (التشمس، وما إلى ذلك)، ووجود أعراض سريرية. والعلامات المخبرية العملية الالتهابيةفي الجسم، تغيرات في الاختبارات المناعية.

في الأدبيات (Ya. L. Rapoport، 1950؛ M. I. Teodori، 1956، إلخ) هناك أوصاف لالتهاب عضلة القلب غير المحدد (Abramov-Fiedler) مع محاولات لتصنيفه، مع تسليط الضوء على أهمها متلازمة سريرية(عدم انتظام ضربات القلب، الانصمام الخثاري، الألم، قصور القلب). في رأينا، في الأنشطة العملية، يكون هذا التقسيم غير مبرر بشكل سيء وصعب للغاية، لأن هذه المتلازمات غالبا ما تكون مجتمعة أو بالتناوب، وعادة ما تؤدي علامات قصور القلب. من المهم التأكيد على أنه في المسار المزمن لالتهاب عضلة القلب غير المحدد، من الممكن حدوث موجات متكررة من تفاقم المرض، والتي تثيرها عوامل مختلفة. هذه الميزة للتدفق، فضلا عن بعض الصعوبات تشخيص متباينويمكن توضيح علاجات هذا المرض من خلال المثال التالي.

المريض أ.، 40 عامًا، دخل العيادة مرة أخرى منذ سبتمبر 1975. بعد إصابته بالتهاب في الحلق، في أغسطس 1974، بدأ يشعر بالقلق بشأن خطورة حالته المراق الصحيح، فيما يتعلق بالاشتباه في أمراض الكبد أو المرارة. خلال الشهر التالي، ظهر ضيق في التنفس وتورم الأطراف السفلية، ثم هجمات صعوبة التنفس، ولأول مرة تم الكشف عن تغييرات كبيرة في تخطيط القلب، والتي كانت تعتبر في البداية نتيجة لاحتشاء عضلة القلب. في الدم في هذا الوقت، تكون زيادة عدد الكريات البيضاء 8.4 × 103 في 1 ميكرولتر (8400)، وESR 4 ملم / ساعة، وكمية البروتين في البول 0.99 جم / لتر (0.99 ‰). تم إجراء العلاج بالجليكوسيدات والمضادات الحيوية والبريدنيزولون في دورة قصيرة تبدأ بـ 15 ملغ يوميًا مع بعض التحسن.

في نهاية نوفمبر، ساءت الحالة: زيادة الضعف، والتعرق، وتضخم الكبد، واضطراب الإيقاع في شكل انقباض خارجي، وهجمات الاختناق في الليل. تمت معالجة المريض مرة أخرى باستخدام مدرات البول وجليكوسيدات القلب والتريامسينولون. من 15 الرابع إلى 17 السادس عام 1975 كان في العيادة. من الجدير بالذكر أن الجلد شاحب، وزرق الأطراف، وعلامات تلف عضلة القلب الشديد مع فشل البطين الأيمن في الغالب. على مخطط كهربية القلب (الشكل 5): انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، على الخلفية عدم انتظام دقات القلب الجيبيانقباضات متعددة متكررة ، وتباطؤ التوصيل الأذيني البطيني ، وانتهاك التوصيل داخل الأذين وداخل البطينات. تغييرات حادة في عضلة القلب ، ربما ذات طبيعة بؤرية في المنطقة الأمامية للحاجب. علامات تضخم كلا البطينين. في FCG: يتم تقليل النغمات؛ النغمة الثالثةفي جميع النقاط. نفخة انقباضية منخفضة السعة في القمة.

أرز. 5. مخطط كهربية القلب للمريض أ. المصاب بالتهاب عضلة القلب غير النوعي أبراموف-فيدلر (الشرح في النص).

تم إجراء العلاج باستخدام البلاكينيل والكورجليكون ومدرات البول والأمينوفيلين. لقد خرج من المستشفى مع تحسن كبير في حالته وتوصية باستخدام البلاكينيل والإيزولانيد ومدرات البول على المدى الطويل. ومع ذلك، بعد نصف شهر، وبينما كان المريض يشعر بتحسن، توقف طوعًا عن تناول الأدوية الموصى بها. ومنذ منتصف أغسطس اشتد ضيق التنفس وظهر تورم في الساقين وقيء وضعف شديد. تم إدخاله إلى العيادة وهو يشكو من ضيق في التنفس أثناء الراحة، وثقل في منطقة القلب، وانقطاعات، وتورم في الساقين، وضعف.

ولاية شدة معتدلة. الجلد يرقاني، والصلبة يرقانية، والشفاه مزرقة، والقدمين متوذمة. الغدد الليمفاويةغير مكبرة. هناك تنفس حويصلي في الرئتين، ولا يوجد صفير. - عدد الأنفاس 24 في الدقيقة . نبض في عروق الرقبة. الحد الأيمن للقلب هو 1 سم إلى الخارج من حافة القص، والحد الأيسر على طول الخط الإبطي الأمامي. قطر القلب 19 سم. أصوات القلب مكتومة بشكل حاد، والإيقاع ثلاثة أضعاف. نبض 94 في الدقيقة، عدم انتظام ضربات القلب بسبب extrasystole. ضغط الدم 90/60 ملم زئبق. فن. وقت المغنيسيوم 40 ثانية. اللسان ذو حليمات ملساء ولونه قرمزي. البطن منتفخ، والكبد المتضخم الكثيف واضح، وأبعاده حسب كورلوف هي 15/7-11-10 سم، والطحال غير متضخم. قلة البول.

في الدم: خضاب الدم 155 جم/لتر (15.5 جم%)، لتر. 8.3 103-10.2 103 في 1 ميكرولتر (8300-10 200)، النطاق 11-9%؛ ESR 2 مم/ساعة. البيليروبين الكلي 0.024 جم/لتر (2.4 مجم%)، مباشر 0.012 جم/لتر (1.2 مجم%). نشاط LDH 450 وحدة، AST 29 وحدة، AlAT 40 وحدة، عينات الرواسب والرحلان الكهربائي للبروتين لم تتغير. محتوى IgA 2.24 جم/لتر (220 مجم%)، IgM 0.95 جم/لتر (95 مجم%)، IgG 14 جم/لتر (1400 مجم%).

تحليل البول: الكثافة النسبية 1016، البروتين 0.037 جم/لتر (0.037‰)، لتر. 4-5 العصر. 12-14 في الأفق.

تُظهر الأشعة السينية (الشكل 6) شريطًا أفقيًا من الانخماص على شكل قرص على اليمين فوق الحجاب الحاجز. جذور الرئتين واسعة وراكدة. يتجاور القلب على نطاق واسع مع الحجاب الحاجز، ويزداد قطره بشكل ملحوظ بسبب كلا البطينين، ولكنه أكبر من اليسار. يتم تقليل النبض بشكل حاد وعدم انتظام ضربات القلب. على إيقاع تخطيط القلبالجيوب الأنفية، يتم تقليل جهد موجات QRS المعقدة بشكل حاد في جميع الخيوط، TV1-4 سلبي، T I-III، V 5-6 ممهد (تغيرات واضحة في عضلة القلب ذات طبيعة منتشرة).

أرز. 6. الأشعة السينية لنفس المريض (الشرح في النص).

تم تحديد شدة الحالة من خلال وجود علامات قصور القلب في كلتا الدورتين. على الرغم من العلاج بالستروفانثين، واللاسيكس، واليورجيت، ومستحضرات البوتاسيوم، ومع 14/X بريدنيزولون بجرعة 20 ملغ، ثم الأنسولين بسبب البيلة السكرية، فقد ساءت الحالة تدريجياً. جنبا إلى جنب مع تزايد ظاهرة المعاوضة، ظهرت علامات العدوى الثانوية: الناسور المجاور للمستقيم.

التشخيص السريري: التهاب عضلة القلب غير النوعي (أبراموف-فيدلر) مسار مزمن. اضطرابات الدورة الدموية الشديدة في الدورة الدموية الجهازية والرئوية. مضاعفات العلاج بالستيرويد: العدوى الثانوية، ومرض السكري.

في بداية يناير 1976، ظهر الألم في منطقة الحرقفي اليسرى، ثم في المنطقة اليمنى، وزيادة عدد الكريات البيضاء. تم تشخيصه التهابات الزائدة الدودية الحادة. على الرغم من العملية، التي تم خلالها تأكيد تشخيص التهاب الزائدة الدودية التقرحي الحاد مع ثقب وتطور التهاب الصفاق الليفي القيحي، سرعان ما توفي المريض.

أكد تشريح الجثة تشخيص التهاب عضلة القلب غير النوعي (أبراموف-فيدلر). تم اكتشاف تضخم عضلة القلب الشديد (وزن القلب 850 جم، سمك جدار البطين الأيسر 1.8 سم، الأيمن 0.6 سم)، تصلب القلب البؤري الكبير في منطقة الجدران الأمامية والخلفية للبطين الأيسر. تتوسع تجاويف القلب بشكل حاد، وعضلة القلب مترهلة. صمامات القلب و الشرايين التاجيةلم يتغير. عند الفحص المجهري: تكون الألياف العضلية متضخمة بشكل غير متساوٍ، ويكون السيتوبلازم فيها دقيق الحبيبات، وتكون نواتها حركية. ويلاحظ الانتشار بشكل منتشر في المساحات بين العضلات وبؤريًا حول الأوعية الدموية النسيج الضام، متسللة بعناصر الخلايا اللمفاوية وخلايا الدم البيضاء اليوزينية. تم العثور على التغييرات المرتبطة بركود الدم في الأعضاء الأخرى.

وهكذا، أظهرت الصورة السريرية للمريض في المقدمة تلف عضلة القلب مع تضخم القلب، وتغييرات كبيرة في تخطيط القلب، وفشل القلب. تطور المرض بعد العدوى الحادة، وجود موجات مميزة من التفاقم، وبعض تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويدات المضادة للالتهابات في بداية المرض، والتغيرات في الدم التي تشير إلى الالتهاب، جعلت من الممكن تشخيص التهاب عضلة القلب غير المحدد (أبراموف-فيدلر). مع الأخذ بعين الاعتبار الخاصية مظهرالمرضى والتعرق والتهاب القلب الهزيمة السائدةعضلة القلب، وبسبب التغيرات في الكبد مع فرط بيليروبين الدم، والميل إلى الجلوكوز في الدم، تم التعبير عن الشك حول وجود داء ترسب الأصبغة الدموية. ومع ذلك، فإن التحليل الدقيق لمسار المرض جعل من الممكن أن نعزو كل هذه التغيرات في الجسم إلى احتقان الكلى والكبد، وكذلك أثر جانبيالعلاج بالكورتيكوستيرويد والتركيز على التشخيص أعلاه. تجدر الإشارة إلى أن المريض كان له تأثير مرضٍ تمامًا نتيجة الراحة في الفراش، والعلاج بمقويات القلب ومدرات البول أثناء الاستشفاء الأول، وغياب التأثير مع التدهور التدريجي، على الرغم من العلاج بالكورتيكوستيرويد أثناء الاستشفاء الثاني. علاوة على ذلك، على خلفية التغيرات التصنعية الواضحة، كان العلاج بالبريدنيزولون معقدًا بسبب عدوى ثانوية شديدة، مما أدى بشكل مباشر إلى وفاة المريض. الاهتمام جذبت مستوى عال LDH في مصل الدم، مما يشير أيضًا إلى تلف عضلة القلب التدريجي. في هذا الصدد، نلاحظ أن الموقف حول أصل المناعة الذاتية لالتهاب عضلة القلب غير النوعي (أبراموف-فيدلر) يتطلب حاليًا تأكيدًا مباشرًا من خلال دراسة التفاعلات أثناء الحياة التي تعكس حالة كل من المناعة الخلطية والخلوية.

يوضح المثال أعلاه الصعوبات التشخيصية المرتبطة بظهور علامات المرض في الأعضاء الأخرى (إلى جانب القلب). في أغلب الأحيان يكون سببها أي منهما ركود، أو الجلطات الدموية. ومع ذلك، يجب أن ندرك اليوم أن الطبيعة المعزولة لتلف عضلة القلب ليست علامة إلزامية تمامًا لهذا المرض. ووفقًا للأدبيات (M.I. Teodori، 1956، وما إلى ذلك)، في بعض الحالات، إلى جانب التهاب عضلة القلب، يُظهر هؤلاء المرضى تغيرات التهابية في التامور مع انصباب مصلي في غشاء القلب. لوحظت ظاهرة التهاب عضلة التأمور مع فرك احتكاك التامور في أحد مرضانا، وفي 3 مرضى آخرين، كانت علامات التهاب المصل (التهاب التامور الانصبابي وذات الجنب) محتملة جدًا، على الرغم من أنها نشأت على خلفية المعاوضة الواضحة تمامًا، و تنفيذ دقيقة تشخيص متباينمع نقل السوائل لم يكن ممكنا. في هذا الصدد، نعتبر أنه من المناسب تقديم بيانات عن 7 مرضى حدث عندهم التهاب عضلة القلب، وهو المظهر الرئيسي للمرض، في ظل وجود عدد من الاضطرابات الجهازية في نشاط العوامل الأخرى. اعضاء داخلية. على الرغم من الطبيعة النظامية للمعاناة، فإن التحليل المتعمق لكل حالة محددة جعل من الممكن رفض أي مرض من مجموعة الكولاجين (في المقام الأول الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب محيط الشريان العقدي)، وكذلك الروماتيزم، والذي تجلى في غيابه. تشكيل أمراض القلب (على الرغم من التفاقم المتكرر) والأورام الحبيبية المميزة Ashoff-Talalaev في عضلة القلب أثناء الفحص المورفولوجي. في جميع هؤلاء المرضى، بدأ المرض بمظاهر خارج القلب: الجلد، المفاصل، الحمى، وما إلى ذلك، مع إصابة لاحقة للقلب، وكقاعدة عامة، عدد من الأعضاء الداخلية الأخرى: الرئتين والجنب - في 3، الكلى - في 2، الكبد مع التهاب الكبد المؤكد شكليا، حتى مع وجود علامات تليف الكبد - في 4، مع تضخم الطحال - في 2، فقر الدم - في مريضين. ولوحظ وجود علاقة لا شك فيها بين بداية المرض والعوامل المسببة للحساسية في 3 مرضى. في مريضين يمكن تقييم الحالة كشكل متقدم مرض طبيمع الضرر السائد لعضلة القلب. مريض آخر يبلغ من العمر 18 عامًا، بعد التطعيم المتكرر، أصيب بحالة حساسية واضحة مع حمى، المظاهر الجلدية، اعتلال عقد لمفية، تضخم الطحال، بروتينية، فقر الدم، زيادة حادة في محتوى جميع أجزاء الغلوبولين المناعي في الدم. ساءت الحالة بعد تناول الفراولة: تطور التهاب عضلة القلب مع عدم انتظام دقات القلب الشديد، وضعف النغمات، وظهور إيقاع من ثلاثة أجزاء، وتغيرات واضحة في تخطيط القلب (TV 1-5 سلبي). كان القلب متضخمًا قليلاً، لكن التغيرات في القلب استمرت على الرغم من تناول البريدنيزولون بجرعة 40 ملغ يوميًا. وفي هذا الصدد، تم وصف الآزوثيوبرين بجرعة 150 ملغ يومياً، مما أدى إلى تحسن كبير في حالة المريض. يتطلب علاج المرضى في مثل هذه الحالات استخدام جليكوسيدات القلب ومدرات البول مع الأدوية المضادة للالتهابات ومثبطات المناعة. بالإضافة إلى كريم بريدنيزولون، نجح اثنان من مرضانا في استخدام الآزوثيوبرين لفترة طويلة.

ومع ذلك، فقد لوحظ مسار أكثر حدة للمرض، مع تشخيص أفضل وتحسن كبير لاحق، وفقًا لملاحظاتنا، في المرضى الذين لديهم عامل مسبب محدد (مسببات الحساسية للأدوية، وما إلى ذلك). في 3 مرضى يعانون من مظاهر جهازية متعددة، أدى العلاج النشط إلى القضاء على جميع الأعراض غير القلبية تقريبًا، على الرغم من بقاء تضخم القلب والتغيرات الواضحة في تخطيط القلب، ويمكن إيقاف المعاوضة جزئيًا مع العلاج المداوم بالجليكوسيدات ومدرات البول.

مثال على مثل هذا المرض مع الضرر السائد لعضلة القلب في شكل التهاب عضلة القلب التدريجي في مرحلة معينة والمظاهر الجهازية هو التاريخ الطبي التالي.

المريض س.، 50 عاما، كان في العيادة في 1972-1973. في فبراير 1968، بعد ممارسة النشاط البدني، ظهر ألم في منطقة القلب، وخفقان، وضيق في التنفس، يليه التهاب المفاصل، وضعف العضلات، وارتفاع في درجة الحرارة إلى 39 درجة مئوية. أثناء الفحص في العيادة، لوحظ عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس , زيادة دوريةدرجات حرارة تصل إلى 38-39 درجة مئوية، ألم عضلي، ألم مفصلي. في الدم: ل. 14·10 3 في 1 ميكرولتر (14000)، ESR 45 مم/ساعة، γ الجلوبيولين 35%، اختبار الثيمول 40 وحدة. في البول: البروتين 2.9 جم/لتر (2.9‰). تم اكتشاف خلايا LE مرة واحدة. على مخطط كهربية القلب (الشكل 7، أ): عدم انتظام دقات القلب الجيبي، انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار، علامات تضخم طفيف في البطين الأيسر. نتيجة العلاج بالبريدنيزولون بجرعة 60 ملغ يوميا، يليها انخفاض إلى 30 ملغ، والمضادات الحيوية، والجليكوسيدات، تحسنت الحالة: عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس، وآلام المفاصل، وضعف العضلات، ESR، وانخفاض بروتينية . وفي نهاية عام 1968، ظهر اليرقان مع زيادة في مستويات البيليروبين إلى 0.077 جم / لتر (7.7 مجم٪). بسبب الاشتباه في وجود ورم في البنكرياس خضع لعملية جراحية. مُكتَشَف التهاب الكبد المزمن. منذ وقت طويلتناول 20 ملغ من بريدنيزولون يوميًا. وبحلول نهاية عام 1971، تم تخفيض جرعة الدواء إلى 6 ملغ. وفي مارس 1972، ساءت حالته: ضعف، آلام في القلب، ضيق في التنفس أثناء الراحة، ارتفاع درجة الحرارة إلى 39 درجة مئوية، ظهرت آلام في المفاصل، ولذلك أدخل إلى المستشفى.

الحالة مرضية نسبيا. الجلد شاحب. زراق الأطراف. تم تخفيض التغذية بشكل حاد. المفاصل خارجيا دون تغيير. العضلات ضامرة. - عدد الأنفاس 24 في الدقيقة . التنفس حويصلي ذو صبغة صلبة، في الأجزاء السفلية على كلا الجانبين هناك كمية صغيرة من الخمارات الرطبة، على اليمين، أدناه، التنفس ضعيف. نبض 110 في الدقيقة، إيقاعي. يتم تكبير القلب إلى اليسار. النغمات ذات صوت متوسط، ويتم سماع إيقاع العدو والنفخة الانقباضية الناعمة في جميع النقاط. الكبد لا يتضخم. يتم تحسس الحافة الكثيفة للطحال.

في الدم: ل. 10.1103 في 1 ميكرولتر (10100) مع إزاحة نطاق تصل إلى 12%، ESR 10 مم/ساعة، البروتين الكلي 91.7 جم/لتر (9.17 جم%)، مستوى الجلوبيولين جاما 31%، نشاط ALT 60 وحدة، AST 71.6 وحدة. محتوى IgA 7.65 جم/لتر (765 مجم%)، IgM 7.05 جم/لتر (705 مجم%)، IgG 19.85 جم/لتر (1985 مجم%). تحليل البول: الكثافة النسبية 1017، البروتين 0.9-2.5 جم/لتر (0.9-2.5‰)، كريات الدم البيضاء 5-8 لكل مجال رؤية، خلايا دم حمراء واحدة.

لم تكشف خزعة اللثة والغشاء المخاطي للمستقيم عن الأميلويد. على مخطط كهربية القلب (الشكل 7، ب): على خلفية عدم انتظام دقات القلب الجيبي، وانقباض البطين، يتم تقليل جهد مجمع QRS في أطراف الأطراف، وهناك تباطؤ طفيف في التوصيل الأذيني البطيني. تغييرات في عضلة القلب مع علامات الحمل الزائد وتضخم كلا البطينين (زيادة RV1-2، انخفاض ST I-II، V2-6، انخفاض TI-II، V 5-6، TV1 سلبي). FCG: إيقاع العدو ما قبل الانقباضي. لا يتم تقليل النغمات. نفخة انقباضية في جميع النقاط.

أرز. 7. مخطط كهربية القلب للمريض S.

د_ عام 1968، ب – في مارس 1972، ج – عام 1973 (الشرح في النص).

الأشعة السينية صدر: حقول الرئةانتفاخ معتدل مع نمط معزز ومشوه في مناطق الجذر. الحجاب الحاجز يتحرك ببطء. الجيوب الأنفية حرة. يقع القلب عادة بزاوية أذينية وعائية منخفضة، قمة مستديرة، مغمورة في الحجاب الحاجز. في الإسقاطات المائلة هناك تضخم كبير في البطين الأيسر. نبض القلب يضعف. وظيفة التنفس الخارجي: انخفاض كبير في القدرة الحيوية للرئتين، وانخفاض معتدل في سالكية الشعب الهوائية. توقف التنفسالدرجة الثانية حسب النوع المقيد.

عولج المريض بالبريدنيزولون (20-15 ملغ في اليوم)، والإندوسيد، والأوليثرين، والستروفانثين، والفيتامينات. ومع ذلك، فإن الحالة والرفاهية تتحسن فقط وقت قصير. في وقت لاحق، تقدم علم الأمراض الرئوية (التهاب الأسناخ الليفي) مع وجود علامات على الحصار السنخي الشعري. في الوقت نفسه، كشف مخطط كهربية القلب (الشكل 7، ب) عن علامات متزايدة للحمل الزائد وتضخم القلب الأيمن. توفي المريض فجأة في المنزل. ولم يتم إجراء تشريح للجثة.

عند تحليل البيانات السريرية، ينبغي إيلاء الاهتمام للطبيعة النظامية للآفة: التغيرات في القلب والرئتين والكلى، ووجود متلازمة الكبد، ودرجة الحرارة، ومظاهر المفاصل، وألم عضلي مع ضمور العضلات. وقد لوحظت تغيرات في القلب طوال فترة المرض، في البداية على شكل ضمور عضلة القلب مع تضخم معتدل في البطين الأيسر وعدم انتظام دقات القلب. كان تفاقم المرض، الذي حدث في ربيع عام 1972، مصحوبًا بظهور التهاب عضلة القلب المنتشر: ألم القلب، وإيقاع العدو، واتساع تجاويف القلب، والتغيرات المنتشرة الواضحة في عضلة القلب على مخطط كهربية القلب. العلاج بالأدوية المضادة للالتهابات وجليكوسيدات القلب، على الرغم من أنه أدى إلى انخفاض في شدة علامات تلف القلب، إلا أنه لم يمنع تطور العملية الرئوية مع مزيد من تشكيل العلامات القلب الرئوي. في الوقت نفسه، تسبب التشخيص والتقييم الصحيح لعلامات التهاب عضلة القلب في بعض الصعوبات، حيث ارتبط ضيق التنفس والصفير في الرئتين والتغيرات في البطين الأيمن جزئيًا بالتهاب الأسناخ الليفي. كان للعلامات أهمية تشخيصية تغييرات منتشرةعضلة القلب، وخاصة البطين الأيسر على تخطيط القلب، وإيقاع العدو وانخفاض في هذه المظاهر أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات، فضلا عن زيادة تضخم القلب الأيمن.

تسببت الصياغة النهائية للتشخيص في صعوبات. على الرغم من الطبيعة الجهازية للمرض، لم يكن هناك سبب كاف لاعتباره الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب حوائط الشريان العقدي. مع الأخذ في الاعتبار البيانات من خزعة الكبد الجراحية وزيادة نشاط ناقلة الأمين، يمكن للمرء أن يفكر في المرض المزمن التهاب الكبد النشطمع المظاهر الجهازية باعتبارها العملية الرئيسية. ورغم أن هذا الافتراض معقول، إلا أنه لا يزال من الممكن ذلك التهاب الكبد الفيروسيانضم في مرحلة لاحقة من المرض. بالإضافة إلى ذلك، كان الضرر الذي يلحق بالأعضاء الأخرى هو السائد في وقت لاحق بشكل كبير، وكانت التفاقم مع التغيرات الجسيمة في القلب والرئتين ودرجة الحرارة والحثل العام متسقة قليلاً مع مسار العملية في الكبد، حيث لم يتم ملاحظة تطور الضرر.

تصف الأدبيات (L.A. Maksimov، 1970) المرضى الذين يعانون مما يسمى بالتهاب عضلة القلب المعدي التحسسي. يشير هذا إلى المرضى الذين يعانون من علامات تلف عضلة القلب (عادةً ما تكون سريرية وتخطيط كهربية القلب)، كقاعدة عامة، دون اضطرابات كبيرة في الدورة الدموية وبمسار مناسب. ربما، فقط في بعض المرضى يبدأ المرض بعد مرض تنفسي حاد أو تفاقم التهاب اللوزتين، مما يعطي سببًا للحديث عن نشأة المعاناة المعدية. في مثل هذه الحالات، من المستحيل استبعاد الأصل المعدي (ربما الفيروسي) للمرض، على الرغم من أنه من الصعب إثبات هذا الموقف في ظل التشخيص الفيروسي الذي يتعذر الوصول إليه نسبيًا في الوقت الحالي. وينبغي التأكيد على أنه لا توجد حاليا معايير واضحة لتشخيص التهاب عضلة القلب في مثل هذه الحالات. في كثير من الأحيان يعتمد التشخيص على ظهور ألم قلبي صغير وبشكل رئيسي التغيرات المرضيةتخطيط كهربية القلب، في المقام الأول موجة T، والتي تتميز أيضًا بالتغيرات في القلب (ضمور عضلة القلب) ذات الطبيعة الوظيفية أو الغدد الصماء الخضرية. على ما يبدو، غالبا ما تشارك عوامل الغدد الصماء الخضرية في تكوين أمراض القلب. ومع ذلك، في رأينا، هناك حالات التهاب عضلة القلب غير المحدد المواتية، والتي من الواضح أن التأكيد الأكثر إقناعا للتشخيص هو ديناميات إيجابية واضحة (السريرية وكهربية القلب) أثناء العلاج المضاد للالتهابات مع هرمونات الستيرويد. في هذه الحالة، غالبا ما يظل العامل المسبب للمرض غير واضح أو أن هناك حساسية (دواء، طعام، إلخ)، مما يسمح لنا بالحديث عن الطبيعة التحسسية للمرض. غالبًا ما يكون من الممكن رفض الأصل الروماتيزمي لالتهاب عضلة القلب لدى هؤلاء المرضى بثقة فقط من خلال المراقبة طويلة المدى واستبعاد تكوين أمراض القلب (ومع ذلك، فإن أهمية هذا العامل مثيرة للجدل، حيث يُعتقد أنه مع العلاج المناسب في الوقت المناسب) العلاج والوقاية من المخدرات البيسيلين في المرضى الذين يعانون من الروماتيزم، يمكن منع تطور أمراض القلب ).

على الرغم من أن تشخيص التهاب عضلة القلب الناجم عن الحساسية المعدية من قبل الأطباء يكون في كثير من الحالات مثيرًا للجدل ولا توجد معايير واضحة لإثباته، إلا أنه لا يمكن إنكار احتمال حدوث التهاب عضلة القلب بعد وقت قصير من الإصابة بالعدوى العقدية الحادة.

أبلغ جور وسفير (1947) عن 35 حالة مقطعية تم فيها اعتبار التهاب عضلة القلب مرتبطًا بحالة حادة حديثة. أمراض الجهاز التنفسيأو تفاقم التهاب اللوزتين. وكان جميع الذين تمت ملاحظتهم تقريبًا من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 43 عامًا. يعتقد المؤلفون أن هذه المضاعفات تحدث بشكل متكرر، ولكنها تنتهي بشكل إيجابي لدى معظم المرضى. من بين 35 مريضًا، حدثت الوفاة فجأة لدى 15 شخصًا، وتم الاشتباه في حدوث تلف في القلب أثناء الحياة لدى ثلاثة فقط، على الرغم من أنه وفقًا للبيانات المرضية، ماتوا جميعًا بسبب قصور القلب. في تحليل بأثر رجعي، يعتقد أنه يمكن الاشتباه في التهاب عضلة القلب على أساس التناقض بين درجة الحرارة وعدم انتظام دقات القلب، فضلا عن وجود انخفاض ضغط الدم، وملء النبض الشبيه بالخيط أو الضعيف، والشعور بالثقل في الصدر. كان الزراق وضيق التنفس والتنفس العظمي شائعًا. عند تشريح الجثة، عادة ما يتم العثور على تضخم في القلب. مجهريا، لوحظت مجموعة متنوعة من التغييرات، والتي تباينت في انتشار وتوطين الآفة السائدة أقسام مختلفةقلوب. من الناحية الشكلية، يمكن التمييز بين ثلاثة أنواع من التهاب عضلة القلب: 1) التهاب عضلة القلب المنتشر مع تغيرات تنكسية حادة أو معتدلة في عضلة القلب. الأنسجة العضليةالقلوب، مع رد فعل خلوي طفيف في النسيج الخلالي. 2) التهاب عضلة القلب الخلالي مع أضرار طفيفة في الأنسجة العضلية والتسلل الخلوي للأنسجة العضلية، وخاصة الخلايا وحيدة النواة، ولكن أيضًا مع الأخذ في الاعتبار عددًا كبيرًا من خلايا الدم البيضاء متعددة الأشكال النوى المتراكمة في الأماكن الأكثر التهابًا. 3) طبيعة مختلطة من الآفة مع تلف واضح على قدم المساواة لألياف العضلات والتسلل الخلالي. وكانت التغيرات تصلب القلب عادة معتدلة. كان انتشار التغيرات المورفولوجية مرتبطًا بشكل كبير بانخفاض ضغط الدم، والذي كان مرتبطًا في أغلب الأحيان بألم في القلب يشبه الذبحة الصدرية.

إن دور النوع الخاص من المكورات العقدية الذي يمكن أن يسبب مثل هذا التهاب عضلة القلب يتطلب دراسة خاصة. يمكن مناقشة دور الأدوية كعامل مسبب للحساسية في حدوث التهاب عضلة القلب. ومع ذلك، فإن التغيرات التشريحية في المرضى المعالجين وغير المعالجين، على سبيل المثال مع السلفوناميدات، لم تختلف بشكل كبير. وبالإضافة إلى ذلك، لم يلاحظ عمليا التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة، وهو أمر نموذجي لما يسمى بالتهاب عضلة القلب الناجم عن المخدرات. إن التأثير الضار المباشر للبكتيريا على عضلة القلب أمر مشكوك فيه، على الرغم من أن عدم وجود البكتيريا في بؤر الضرر في عضلة القلب قد يكون بسبب تدميرها أثناء تطور التهاب عضلة القلب. يشير الحدوث السريع للتغيرات المتصلبة في عضلة القلب في هذا المرض إلى الطبيعة الإيجابية لهذه العملية.

وبالتالي، حتى الآن، من المستحسن التمييز سريريًا بين التهاب عضلة القلب غير النوعي، والذي يمكن أن يحدث بشكل حاد مع نتيجة قاتلة سريعة، وبشكل أكثر إيجابية، أحيانًا بشكل مزمن مع تفاقم محتمل. إلى جانب تلف عضلة القلب المعزول، من الممكن حدوث التهاب عضلة القلب مع مظاهر جهازية، حيث يتطلب الأمر، كما هو الحال مع داء الكولاجين، علاج صيانة طويل الأمد باستخدام مثبطات المناعة بالاشتراك مع الجليكوسيدات ومدرات البول. العلاج النشطمع مسار طويل من المرض دون مظاهر جهازية، فإنه بشكل عام أقل فعالية، والتشخيص لهؤلاء المرضى أقل مواتاة.

وصف:

يكون التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر أكثر خطورة في بعض الأحيان بالطبع الخبيثةمع تطور تضخم القلب (بسبب التوسع الواضح للقلب) ، انتهاكات خطيرةالإيقاع والتوصيل، .
في كثير من الأحيان، تتشكل جلطات الدم الجدارية في تجاويف القلب مع الجلطات الدموية في الدورة الدموية الجهازية والرئوية.
علم الأوبئة - يؤثر المرض غالبًا على الشباب نسبيًا والأصحاء ومتوسطي العمر.
متوسط ​​عمر المرضى هو 42 سنة. نسبة الرجال والنساء بين المرضى متساوية تقريبًا.
كان 19% من المرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، والتهاب الغدة الدرقية تاكاياسو، ومرض كرون.

أسباب التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر:

أسباب التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر غير معروفة. هناك 3 أفكار حول مسببات هذا المرض: أبراموف فيدلر (التهاب عضلة القلب مجهول السبب) - هذا مجرد بديل بالطبع شديدالتهاب عضلة القلب من مسببات مختلفة مع آلية تطور الحساسية الذاتية. في كثير من الأحيان يكون البادئ في العملية هو الدواء.
التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر (التهاب عضلة القلب مجهول السبب) - عدوى فيروسية، إثارة آليات المناعة الذاتية.
سمحت المراجعة الدقيقة لتحضيرات أبراموف وفيدلر، بالإضافة إلى تقارير تشريح جثة المريض، لبعض الباحثين بالتعبير عن رأي مفاده أن أبراموف وصف التهاب عضلة القلب التوسعي، ووصف فيدلر التهاب عضلة القلب المنتشر الشديد.

أعراض التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر:

في معظم الحالات، يكون لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر مسار تقدمي حاد، وغالبًا ما يكون خبيثًا مع تطور البطين الأيمن أو قصور القلب الكامل.
عادة ما تسود أعراض البطين الأيمن أو قصور القلب الكلي في الصورة المختلطة عادة للمظاهر السريرية، على الرغم من أن بداية المرض في بعض الحالات قد تتوافق مع المتغيرات الانصمام الخثاري أو عدم انتظام ضربات القلب.
غالبًا ما يتكرر المسار المزمن لالتهاب عضلة القلب مجهول السبب مع تطور تليف عضلة القلب بعد كل انتكاسة. تم وصف حالات المسار الكامن لالتهاب عضلة القلب مجهول السبب الذي ينتهي بالموت المفاجئ.
يجب الاشتباه في وجود التهاب عضلة القلب مجهول السبب في الحالات التالية:
الشكاوى السائدة هي ضيق في التنفس مع انخفاض النشاط البدني، التعب الشديد، انقطاع في وظائف القلب.
يزداد حجم القلب مبكرًا جدًا مع التكوين السريع (خلال عدة أيام) لتضخم القلب، والذي يتم اكتشافه عن طريق الإيقاع والأشعة السينية.
غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة الانصمام الخثاري في التهاب عضلة القلب مجهول السبب.
ويلاحظ ضخامة الكبد والطحال.

علاج التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر:

شروط العلاج: جميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر يخضعون للعلاج في المستشفى.

طرق العلاج غير الدوائية:
راحة على السرير.
توقف عن التدخين.
العلاج الغذائي. موصى به: النظام الغذائي رقم 10 مع تقييد ملح الطعام والتهاب عضلة القلب المنتشر - والسوائل.
التوقف عن شرب الكحول وأي مخدرات.
علاج تقوية عام، علاج بالفيتامينات.

العلاج من الإدمان:
لم يتم تطوير العلاج المسبب للسبب لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر. يتم تنفيذ علاج الأعراض.

الطرق الجراحيةعلاج:
تشمل معايير فعالية علاج التهاب عضلة القلب ما يلي:
صحة عامة جيدة.
تطبيع المعلمات المختبرية.
تطبيع أو استقرار تغييرات تخطيط القلب.
الأشعة السينية: تطبيع حجم القلب أو تصغيره، وغياب الاحتقان الوريدي في الرئتين.
تطبيع نشاط القلب سريريا، وباستخدام أساليب بحثية خاصة.
عدم وجود مضاعفات ورفض الزرع بعد زراعة القلب.

إن تشخيص التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر غير مواتٍ للغاية. في الحالات الحادة، ينتهي المرض بشكل مميت في غضون أيام قليلة، في الحالات تحت الحادة - في غضون عدة أشهر.

- التهاب حاد غير محدد في عضلة القلب، والذي يحدث مع تطور تضخم القلب، وفشل القلب، واضطرابات شديدة في الإيقاع والتوصيل، ومتلازمة الانصمام الخثاري. الاعراض المتلازمةيشمل التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر ضيق التنفس، والتعب، وزرقة، وعدم انتظام دقات القلب، وانقطاع وظائف القلب، وزيادة درجة حرارة الجسم. يتم تشخيص التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر مع الأخذ بعين الاعتبار البيانات المخبرية، والتصوير الشعاعي للصدر، وتخطيط صدى القلب، وتخطيط كهربية القلب، وتصوير الأوعية التاجية، والتصوير الومضي، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وخزعة عضلة القلب. علاج التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر هو في المقام الأول أعراض (النترات، مدرات البول، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، حاصرات بيتا، مضادات التخثر)؛ حسب المؤشرات – زرع القلب.

معلومات عامة

التهاب عضلة القلب مجهول السبب أبراموف فيدلر (التهاب عضلة القلب الخلالي الخبيث والمعزول والحساسي) - التهاب عضلة القلب مع مسببات غير واضحة، تتميز بالتهابات منتشرة عميقة، ضمور و التغيرات التنكسيةعضلة القلب.

في ما يقرب من 20٪ من المرضى، لوحظ تطور التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر على الخلفية أمراض المناعة الذاتية: مرض تاكاياسو، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، مرض كرون. تتم الإشارة إلى الآلية المرضية المناعية للالتهاب من خلال الكشف عن الأجسام المضادة لعضلة القلب والسمية الخلوية.

عادي الخصائص المورفولوجيةالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر هو: تلف القلب المعزول، مزيج من التغيرات الالتهابية الارتشاحية واسعة النطاق في عضلة القلب مع تصلب القلب على نطاق واسع، وتكوين خثرة داخل القلب والانسداد الشرياني دائرة كبيرةالدورة الدموية

من الناحية المجهرية، مع التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر، وترهل الجدران وتمدد تجاويف القلب، يتم اكتشاف وجود الجلطات الدموية الجدارية. يوجد في القسم لون متنوع لعضلة القلب. الفحص المجهري يكشف عن تضخم ألياف العضلات (إلى حد أكبر - العضلات الحليمية والطبقات تحت الشغاف من عضلة القلب)؛ مجالات واسعة من التحلل العضلي مع استبدال الأنسجة العضلية بالنسيج الضام. وجود علامات مرض الشريان التاجي - يتسلل الالتهاب على طول الفروع الصغيرة للأوعية التاجية.

تصنيف أبراموف فيدلر لالتهاب عضلة القلب مجهول السبب

بناءً على الخصائص النسيجية، يتم تمييز أربعة أنواع (أنواع) من التهاب عضلة القلب مجهول السبب: التصنع، والارتشاح الالتهابي، والمختلط والأوعية الدموية. في النوع التصنعي (المدمر) من التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر، تسود عمليات التنكس المائي للألياف العضلية مع موتها الكلي اللاحق وانحلال عضلي في المنطقة المصابة.

يتميز الشكل الالتهابي الارتشاحي لالتهاب عضلة القلب مجهول السبب بتورم الأنسجة الخلالية وتسللها بواسطة عناصر خلوية مختلفة. في المرحلة الحادةفي الافرازات في كميات كبيرةتم الكشف عن الخلايا المحببة متعددة الأشكال النووية أو الكريات البيض اليوزينية. مع مسار طويل، تهيمن الخلايا العملاقة البلازمية أو متعددة النوى على التسلل.

النوع المختلط من التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر هو مزيج من الخيارات التصنعية والالتهابية الارتشاحية. يحدث النوع الوعائي من التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر مع تلف أولي للفروع الصغيرة من الشرايين التاجية.

وفقًا للدورة، يمكن أن يكون التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر حادًا (2-8 أسابيع)، وتحت الحاد (من 3 إلى 18 شهرًا) ومزمنًا متكررًا (يستمر لسنوات). والأقل شيوعًا هو الشكل الكامن من التهاب عضلة القلب مجهول السبب، والذي يحدث بدون أعراض واضحة. بواسطة علامات طبيههناك أشكال انقباضية، وعدم انتظام ضربات القلب، والانصمام الخثاري، والتاجي الكاذب، وأشكال مختلطة من التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر.

أعراض التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر مجهول السبب

يعاني التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر من مسار حاد وخبيث في كثير من الأحيان. في الشكل الحاد، تزداد أعراض قصور القلب الكلي في البطين الأيمن أو التقدمي بسرعة. يظهر ضيق التنفس، وضيق التنفس، زرقة، عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم الشرياني، وذمة، استسقاء، تضخم الكبد وتضخم الطحال. قد يتطور الربو القلبي والوذمة الرئوية. غالبًا ما يحدث ألم في القلب يشبه الذبحة الصدرية. في المرحلة الحادة، هناك زيادة في درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية.

في بعض الأحيان يكون السبب الرئيسي في العيادة هو متلازمة الانصمام الخثاري. في هذه الحالة، يمكن أن يظهر المرض بالانسداد الرئوي، والجلطات الدموية في الأوعية الدماغية والكلوية والطحال. دائمًا ما ينتهي المسار الخاطف لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر بالموت.

في الشكل المزمن من التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر، يكون مسار المرض متكررا. بعد كل تفاقم، يتطور تليف عضلة القلب وتضخم القلب وضعف الدورة الدموية الذي لا رجعة فيه بشكل مطرد. هناك حالات معروفة من الدورة الكامنة لالتهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر، مما يؤدي إلى الموت المفاجئ.

تشخيص التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر مجهول السبب

في الفحص البدني، يلاحظ نبض متكرر وغير منتظم وضعف؛ توسيع قرع حدود القلب. الظواهر التسمعية (إيقاع العدو، نفخة انقباضية في إسقاط قمة القلب)، بلادة أصوات القلب، وما إلى ذلك. تُسمع أصوات الفقاعات الرطبة والطقطقة في الرئتين. تشمل علامات قصور القلب الكامل الوذمة المحيطية، وتضخم الكبد وألمه، والاستسقاء.

يكشف اختبار الدم البيوكيميائي لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر عن زيادة في بروتين سي التفاعلي، ومحتوى الفيبرين، والمخاط المصلي، والهابتوغلوبين، والجلوبيولين a وγ، ونشاط الكرياتين كيناز والتروبونين T. أمراض جهازيةيتم إجراء فحص الروماتيزم (ASL-O، عامل الروماتويد، الأجسام المضادة للحمض النووي ds والأجسام المضادة للنواة).

تكشف الأشعة السينية لأعضاء الصدر عن زيادة كبيرة في حجم القلب وعلامات احتقان وريدي في الرئتين. يسمح لك تخطيط صدى القلب باستبعاد الأسباب الأخرى لفشل القلب (الداء النشواني القلبي، عيوب القلب الخلقية، وما إلى ذلك)؛ الكشف عن انصباب التامور، وتوسع تجاويف القلب، وتضخم عضلة القلب، والجلطات الدموية داخل الأجواف. تقييم التنقل وسمك الجدار.

علاج التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر مجهول السبب

لم يتم تطوير العلاج الموجه للسبب لالتهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر. يتم توفير علاج أعراض قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب والوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. ولهذا الغرض يتم تعيينهم راحة على السرير، العلاج الغذائي، تناول الأدوية(النترات، جليكوسيدات القلب، مدرات البول، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، حاصرات بيتا، مضادات مستقبلات الألدوستيرون، مضادات التخثر).

يشمل العلاج المضاد للالتهابات وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (الإندوميتاسين، الديكلوفيناك)؛ في أشكال حادةيستخدم التهاب عضلة القلب أبراموف فيدلر مع ارتفاع نشاط التفاعلات المناعية الجلايكورتيكويدات. في حالة وجود خلفية حساسية - عوامل إزالة التحسس. يتم استخدام أدوية إضافية العمل الأيضي(كوكاربوكسيليز، إينوزين، أوروتات البوتاسيوم، فيتامينات). يشار إلى زراعة القلب في حالة التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة.

تشخيص التهاب عضلة القلب مجهول السبب أبراموف فيدلر

مسار التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر غير موات في معظم الحالات، ومعدل الوفيات مرتفع للغاية. الأشكال الحادةيمكن أن تكون الأمراض قاتلة في غضون بضعة أيام أو أسابيع، ويمكن أن تكون حادة - في غضون بضعة أشهر. تحدث الوفاة بسبب قصور القلب الحاد، والرجفان البطيني، ومضاعفات الانصمام الخثاري بشكل أقل شيوعًا.

تؤدي المتغيرات المزمنة والكامنة لمسار التهاب عضلة القلب مجهول السبب إلى تطور تضخم القلب واضطرابات الدورة الدموية التي لا رجعة فيها. لم يتم تطوير الوقاية المحددة من التهاب عضلة القلب أبراموف-فيدلر.