脾機能亢進症（脾機能亢進症症候群）は、脾臓による血液の細胞要素の破壊であり、赤血球、白血球、血小板のレベルを低下させるのに役立ちます 循環系. 血液循環系では、圧力が上昇し、脾臓の停滞プロセスを引き起こします。
ほとんどの場合、この病気は、脾臓のサイズの増加を特徴とする病理学的プロセスに従いますが、個別に発症することもあります。 による病気 国際分類疾患 ICD-10 にはコード - D73.1 があります。
脾臓の触診検査の助けを借りて、患者の最初の検査中に診断されます。 酵素レベルの違反は、血液検査と穿刺によって決定されます 骨髄、またビリルビンのレベルをチェックします。
脾機能亢進症の治療は保守的であることが多いですが、重症の場合は輸血や脾管塞栓術が行われます。 ほとんどの場合、治療措置の予後は肯定的です。 そのような治療へのアプローチは非常に否定的な結果につながる可能性があるため、セルフメディケーションは受け入れられません。
病因
脾臓の主な機能は、体の血流から血球を除去することです。 脾機能亢進症では、この機能が加速され、正常な細胞が脾臓によって除去されますが、脾臓は依然としてその役割を果たします.
血の時 長い時間蓄積し、脾臓の静脈に停滞を引き起こします。これにより、臓器の酸素欠乏が起こり、結合組織が破壊されます。 次に、他のすべてのセルが崩壊し始めます。 したがって、脾臓は合成機能ではなく破壊的な機能を果たし始め、病理学的プロセスの発症につながります。
主な疾患は、脾臓の機能障害によるものです。 このタイプの二次疾患は、異なる病理学的プロセスによるものです。
二次疾患には次の原因があります。
- - ウイルスによって引き起こされる炎症性疾患です。
- - 牛乳を介して動物から人に伝染し、全身に影響を及ぼし、合併症を引き起こす感染症;
- アルコールの乱用;
- 肝臓の問題 - 脾臓の炎症を引き起こし、うっ血を引き起こし、機能を混乱させます。
- - ストライク 結合組織、血管は、免疫系による抗体の産生に機能不全を引き起こし、健康な細胞に感染し始めます。
- - 組織、関節に病理学的プロセスを引き起こし、感染は機能障害につながります 免疫系;
- - 皮膚に影響を与える感染症、 内臓、粘液;
- - 貧血を引き起こす感染症;
- 急性 - 肺に病理学的プロセスを引き起こします。
- – 悪性疾患血液。
肝硬変における脾臓機能亢進症は、非常に頻繁に現れます。 実質組織を瘢痕に置き換える過程で発生し、門脈系の狭窄を引き起こします。 これらの変化は不可逆的になり、その結果、血管や脾臓に停滞が生じます。 それは、ビリルビン、ホスファターゼの増加、タンパク質レベルの低下、プロトロンビン、残留窒素、コレステロールの増加として現れます。
このタイプの病気は、良性および悪性のあらゆる種類の腫瘍を引き起こす可能性があります。
分類
その発生の原因に応じて、原発性および続発性脾機能亢進症がありますが、この分布は条件付きです。
原疾患は2つのタイプに分けられます：
- 先天性脾臓機能亢進症 () - 破壊が新しい赤血球の形成よりも優勢な場合、赤血球の循環を混乱させる血液疾患;
- 後天性（） - 病状は体内の免疫機構に関連しており、皮膚や粘膜の出血を特徴とし、子宮、鼻、歯肉の出血を引き起こし、血小板の産生の問題が原因で発生します。
二次疾患は、赤血球、白血球、および血小板の形成の変化に関連する障害を引き起こすため、上記で説明されています。
症状
脾機能亢進症の症状は非特異的であり、臨床例によっては診断が困難になります。
赤血球が不足すると、次のような状態になります。
- 血液中のヘモグロビンが減少します。
- 衰弱、無気力の増加;
- パフォーマンスが低下します。
- 少しの運動で疲労感が増します。
血小板が不足すると、次のことが起こります。
- 創傷治癒不良;
- 一次血小板の形成の失敗による重度の出血。
白血球欠乏症の原因:
- 免疫力の低下;
- 感染に対する体の抵抗力の喪失;
- 局所的な感染の焦点を克服し、人体全体に広がる可能性の出現。
病気を悪化させる過程で、次の症状が発生することがあります。
- 右心気症の痛み;
- 吐き気;
- 吐瀉物;
- めまい;
- 呼吸困難;
- 歯茎の出血;
- 食べた後の重さの感覚;
- 温度上昇;
- 皮膚の蒼白。
新たな兆候の複雑さは、それらが互いに重なり合う可能性があるという事実にあり、これにより、病気の根本原因の診断と確立が複雑になります。
診断
脾機能亢進症の一次診断は、患者を診察し、病歴を調べた後に行われます。
- 一般的な血液検査および生化学;
- 超音波またはCT;
- 骨髄検査;
- 肝生検。
研究を行い、正確な診断とその出現の原因を確立した後、患者は治療のために送られます。
処理
治療法は、病理学的プロセスの原因によって異なります。
治療手段には以下が含まれます：
- 白血球、血小板、赤血球の産生に伴う異常の発生の根本原因となった根底にある病気の治療;
- 赤血球または血小板塊の輸血;
- 免疫調節療法;
- ダイエットが処方されます。
体内のすべての病理学的プロセスは、関連する合併症のリスクを軽減するために、高品質でタイムリーな除去を必要とします. 保守的な治療が望ましい結果をもたらさない場合、彼らは外科的介入に頼ります。
合併症の可能性
病気の重症度に応じて、治療が適時に開始されなかった場合、次の合併症が発生する可能性があります。
- 臓器、つまり 酸素欠乏;
- - 重要な血液成分の欠如;
- 内出血と外出血。
血液中のヘモグロビン濃度の低下に関連する脾臓機能亢進症または貧血で発生する可能性があります。 赤血球の分解が増加し、寿命が短くなるため、老化した赤血球は脾臓または骨髄で破壊されます。
予防のようなものはありません。 体内のすべての病理学的プロセスを時間内に治療し、不可逆的な結果を引き起こす可能性のある病気を発症しないようにする必要があります。 まれに、この病気は致命的です。
この場合の自己治療を含む 民間療法、受け入れられません。 これは、 病理学的プロセス治療がタイムリーに実行されない場合、必然的に体内に不可逆的な病理学的プロセスが発生します。
医学的な観点から、この記事の内容はすべて正しいですか?
医学知識のある方のみお答えください
同様の症状を伴う疾患：
黄疸は病理学的プロセスであり、その形成は血液中の高濃度のビリルビンの影響を受けます。 この病気は、大人と子供の両方で診断できます。 このように呼び出します 病的状態あらゆる病気の可能性があり、それらはすべて完全に異なります。
脾腫（巨脾炎）- 脾臓の肥大。 脾機能亢進症（脾臓機能亢進症症候群）は、脾臓の肥大と骨髄中の細胞要素数の増加、および末梢血中の形成要素の減少（特に、マラリア、サルコイドーシスを伴う）の組み合わせです。脾腫および脾機能亢進症 - 原因
臨床写真。 無症候性である場合があり、左心気症の重苦しさによって表現されることもあります。 触診 - 脾臓の痛みと肥大。 脾機能亢進症の診断
脾腫および脾機能亢進症 - 治療
診断では、医師は脾腫（脾臓の肥大）と脾機能亢進症（脾臓の機能の増加）に言及することがあります。 脾臓は、横隔膜の左ドームの下にあります。 大人で 健康な人長さ16cm、重さ150gまであります。 最も重要な器官免疫系。
脾臓の脾機能亢進症では、血液成分の過剰な破壊が発生します。これは、赤血球、白血球、または血小板の数の減少によって分析で明らかになります。 脾機能亢進症はしばしば脾腫を伴いますが、併発は必須ではありません。 脾腫を伴わずに機能の増加が起こることがあります。
脾臓の機能は何ですか?
脾臓の主な役割は、免疫系に十分な抗体を産生することにより、体内の異物と戦うことです. それらは、血流から異常な細胞、微生物を除去することを可能にします。
臓器は密なカプセルで覆われています。 実質の内部は 2 つの層に分かれています: 赤いパルプ - 主な塊は、血液細胞の成熟、異物の利用、白い - リンパ球の合成のための場所を提供します。
層間の境界部で外来微生物を認識・除去
脾臓が肥大している 感染症通常の機能負荷の下で。 脾腫の重度の段階は、彼女の身長が 20 cm 以上、体重が 1000 g 以上であると考えられています。脾臓は 3 つの主な機能を果たします。
- 高品質のリンパ球の産生、それらの成熟と分化;
- 血流に入る外来物質に対する抗体の合成;
- 老化した血球の破壊、それらの利用。
さらに、胆汁の形成、鉄合成、および代謝プロセスに関与しています。 臓器肥大を伴う脾機能亢進症は、特定の疾患によって引き起こされる一次性（その原因は不明）および二次性である可能性があります。
原発性脾機能亢進症は、先天性（溶血性微小球性貧血、サラセミアメジャー、ヘモグロビン症を伴う）、後天性（血小板減少性紫斑病、好中球減少症、汎血球減少症を伴う）に分けられます。
二次性脾機能亢進症は、次の疾患によって引き起こされます。
- 結核;
- サルコイドーシス;
- マラリア;
- 肝硬変;
- 門脈および脾静脈の血栓症;
- 網様体症;
- アミロイドーシス;
- リンパ肉芽腫症など。
脾腫と脾機能亢進症はどのように診断されますか?
大きなサイズ脾臓は、患者が正しい位置 (右側に横たわっている) での触診によって検出されます。 まれに、専門の診療所では、標識同位体による臓器スキャンが使用されます。 脾臓の機能の増加は、通常の分析では血球数の減少によって示されます。 指標は、骨髄の造血活性の増加によって補われることがあります。
を使用すると、より正確なデータが得られます。 超音波、 コンピュータ断層撮影
彼の負荷 病的状態 10倍に成長可能。 影響を除外するために、骨髄からの塗抹標本が検査されます。 赤血球と白血球の形成された要素の比率である網状赤血球の数に特に注意が払われます。
いくつかの疾患は、異常な（球状の）形状の赤血球、標的細胞（サラセミアを伴う）の末梢血中の存在によって診断されます。 それらは、浸透抵抗の決定によって確認される正常な細胞よりも機能的に弱いです。
溶血性貧血の発見には重要 高レベル間接ビリルビン、糞便の分析におけるステルコビリン指数の増加。 特徴 臨床徴候脾機能亢進症とその治療では、既知の疾患の例を検討します。
脾臓の腫大を伴う病状
先天性溶血性黄疸。 この疾患の別名は、溶血性微小球性貧血です。 20%の場合は原因が不明で、残りは遺伝性です。 違反は、赤血球膜（シェル）の構造に欠陥を引き起こします。 ナトリウムの透過性が高くなります。 これにより、細胞体積が増加し、球形になります。
球状細胞の中心に悟りはない
赤血球は壊れやすくなり、欠陥が生じ、脾臓で破壊されます（溶血）。 機能亢進は脾腫を伴う。 病気は早期に現れます 子供時代. で漏れる 溶血性危機. 症状は、貧血、黄疸の急激な増加によって引き起こされます。
患者が現れます：
- 吐き気と嘔吐;
- 上腹部の痛み;
- 心筋;
- 呼吸困難;
- 温度が上がります。
- 皮膚は最初に青白くなり、次に黄疸になります。
子どもの場合、危機は誘発する 急性感染症、ハードに進み、致命的に終了する可能性があります。
病気の経過に問題がなければ、主な症状は貧血の徴候と軽度の溶血性黄疸です。 青年期および成人期に後に現れます。 症例の半分でビリルビンのレベルが上昇すると、発作を伴う胆石症の発症につながります 肝疝痛, 慢性胆嚢炎.
検査では、赤血球の浸透抵抗の低下を伴う血液検査の微小球状赤血球症、網状赤血球症で、脾臓の拡大が明らかになります。 骨髄塗抹標本により、赤血球芽の過形成が確認されます（危機を伴う - 網状赤血球減少症および赤い芽の形成不全）。 血中では、間接ビリルビンの含有量が増加し、尿中 - ウロビリン、糞便中 - ステルコビリンが増加します。
チーフ 効果的な方法治療は、寛解期の成人、3〜4歳の小児における脾臓の外科的切除（脾臓摘出術）です。 その結果、赤血球の形状、寿命と安定性が変化し、貧血と黄疸が解消されます。 石が見つかったとき 胆嚢胆嚢摘出術を行います。
サラセミアメジャー
この病気の他の名前は、地中海性貧血、クーリーです。 また、遺伝性の病状。 赤血球の劣等性の本質は、ヘモグロビンのタンパク質結合の違反です。 軽度の症例は無症候性です。 で 厳しいコース患者はあらゆる感染症にかかりやすい。
検査では、肥大した肝臓と脾臓が明らかになります。 典型的な標的細胞は血液中に見られ、赤血球の浸透圧安定性が向上します。 正常レベルの血小板を背景にした白血球と網状赤血球の数の増加が特徴的です。
血清中の鉄の含有量が大幅に増加し、ビリルビンの濃度が適度に増加しています。 胆嚢結石は、患者の ¼ に見られます。 治療では、補充輸血が使用されます。 脾臓摘出術では、大きな臓器を取り除くことしかできませんが、合理的な介入ではありません.
黄色の肌色を背景にサラセミアの子供が発見される 大きな頭、顕著な顎、くぼんだ鼻根
病態はウェルホフ病、特発性血小板減少性紫斑病として知られています。 通常耐性 低メンテナンス血小板。 特性:
- 温度上昇;
- 溶血性貧血;
- 脳出血による神経障害;
- 発達 腎不全腎臓の実質の出血および線維組織の成長の後。
免疫不全ウイルスによる感染の拡大により、患者の間で若い男性、同性愛者、麻薬中毒者が優勢になっています。 男女ともに病気になることが多く、頻繁な輸血が必要になります。
血小板減少症では、脾臓が合成された抗血小板因子で血小板を破壊します。 これは、免疫グロブリン G 型 (IgG) に対する抗体ですが、IgM、IgA に対する抗体ではありません。 さらに、毛細血管の脆弱性、神経内分泌障害が増加しています。 細菌の役割と ウイルス感染.
血小板減少症の原因は、抗体による血小板の破壊の増加と、平均余命の短縮 (脾臓と肝臓の破壊) で構成されます。 この病気は急性期（小児期）に進行し、 慢性型.
それは、次の症状で現れます。
止血帯の陽性症状。 脾臓が腫大する患者はわずか 2% です。 血液検査では、血小板減少症、凝固の減少、出血時間の延長、退縮の欠如が明らかになります 血餅. 骨髄塗抹標本ショー 急激な下落血小板胚の巨核球前駆細胞の数。
治療方法は、患者の年齢、疾患の形態と期間、以前の治療に対する反応によって異なります。 申し込み 高用量コルチコステロイド、血小板輸血、脾臓摘出。 最も危険な動きは使用することです 外科的介入出血を止めることが不可能な場合。
皮膚の血小板減少性変化 別の種類
脾臓摘出後、コルチコステロイド、免疫抑制剤（アザチオプリン）、細胞増殖抑制剤（シクロホスファミド）による治療が継続されます。 包括的な治療により、安定した寛解を達成できます。
フェルティ症候群
この病気はまれです。 それは兆候のトライアドによって特徴付けられます：形の関節への損傷 関節リウマチ、血液中の白血球減少症、脾腫（赤い髄の成長によって引き起こされる）。
この疾患は、長期にわたる関節リウマチの影響下で発症すると考えられています。 ほとんどの場合、患者の脾臓は顆粒球に対する抗体を産生し始め、それが破壊につながります。 血中中等度検出 顕著な兆候貧血と血小板減少症。
患者は感染プロセスを繰り返す傾向があります（しばしば狭心症）。 増悪は別の感染症の後に起こります。 患者では、体温が上昇し、血液中の無顆粒球症が増加します。
多くの 効果的な方法治療はタイムリーな脾臓摘出です。 手術後2〜3日で血液検査で白血球数の大幅な増加が見られます。 関節リウマチの治療では、一般的に受け入れられているスキームが使用されます。
別名はホジキン病。 病理学とは、脾臓の実質を含むリンパ組織の全身性腫瘍病変を指す。 この病気の具体的な原因は不明です。 同じ家族の20〜30歳の男性がより頻繁に影響を受けることが確立されており、さらに「ピーク」は高齢者にあります.
ローカリゼーションの頻度別:
- 第1位 - 頸部リンパ節;
- 2番目 - 腋窩;
- 3番目 - 鼠径部。
このプロセスには、脾臓、骨髄、肝臓、後腹膜、および縦隔のリンパ節が関与します。 組織学的写真は、好中球、好酸球、 形質細胞、特定の Reed-Berezovsky-Sternberg 巨大細胞。
病気の経過中に、腫瘍組織が成長し、臓器の実質を完全に置き換えます。
まれに、初期症状として、傍大動脈リンパ節の増加、発熱、夜間の大量発汗、体重減少があります。 脾腫は、脾機能亢進症のない症例の 40% で発生します。 大幅な増加に伴い、左心気症に鈍い痛みがあります。
腫瘍は脾臓にのみ局在する可能性があり、脾臓周囲炎（カプセル周囲の組織の炎症）、心臓発作の繰り返しの可能性があります 激痛. しかし、そのような 臨床写真重度の脾腫の特徴。
病気は局所的な増加から始まります 頸部リンパ節、手触りが柔らかく、痛みがなく、動きやすい
で 肺組織局所またはびまん性浸潤が発生する 胸膜腔液体が溜まります。 リンパ肉芽腫症は、骨格系（脊椎、骨盤、肋骨）に影響を与えることがよくあります。 患者には局所的な痛みがあります。 骨髄への関与は、貧血、白血球減少症、血小板減少症を示します。
その後、生化学検査の変化、ビリルビンの増加、およびタンパク質の減少を伴う肝腫大が発生します。 発達した症状の段階は、次の特徴があります。
- 耐え難いほどの皮膚のかゆみ;
- 起伏のある温度上昇;
- リンパ節の圧縮とはんだ付け;
- 中毒の症状;
- 極度の疲労。
隣接する臓器の大きなリンパ節を圧迫すると、声の嗄声、手と首のむくみ（上大静脈症候群）、持続性の下痢が発生することがあります。 中程度の貧血、リンパ球減少症、好中球増加症、まれに好酸球増加症および血小板減少症、大幅に増加したESRが血液中に見られます。
診断に使用 X線検査縦隔、超音波、磁気共鳴および コンピュータ断層撮影肝臓、脾臓、腹膜リンパ節。 為に 鑑別診断主な重要性は、生検材料中のベレゾフスキー - スタンバーグ細胞の検出に付けられています リンパ節.
治療は、プロセスの段階によって異なります。 X 線療法は、化学療法剤およびコルチコステロイドと組み合わせて使用されます。 脾臓摘出術は、脾臓の腫瘍の局所発生、重度の脾臓機能亢進症、腹部臓器の圧迫の兆候を伴う脾腫で行われます。
ゴーシェ病
この疾患は、発酵障害によって引き起こされる代謝障害を指す。 体内の脂質代謝を乱します。 脾腫および脾機能亢進症の症状が特徴です。
病理学は遺伝性と見なされます。 これらの疾患の根本は、β-グルコセレブロシダーゼの欠乏と機能低下によるものです。 この酵素は脂質の利用に不可欠です。
グルコセレブロシドは、脾臓、リンパ節、肝臓、骨髄、脳のマクロファージに蓄積します。 肺が侵されることはまれです。 小児および若年型は、中枢神経系の病変が優勢に発達することを特徴としています。
子供は精神的にも肉体的にも仲間に遅れをとっています。 神経症状（偽球神経障害、てんかん発作）、肝腫大および脾腫、重度の悪液質。 小児では、この疾患は最も悪性であり、感染性合併症による死亡につながります。 成人患者では、神経学的症状は軽度です。
主な症状は、脾機能亢進症および脾腫の徴候です。
構造上の不具合により 骨組織手足や背骨の痛み、骨折が心配。 血小板減少症は、鼻や歯茎からの出血、皮膚や粘膜の大量の血腫の原因となります。
顔と手はヘモジデリンの沈着により黄褐色に塗られ、関節は赤くなり、腫れ、目の結膜が肥厚します。 脾臓が大きく肥大し、ほぼ全体を占めることもある 腹腔、肝臓 - 適度に。 黄疸、リンパ節の増殖、腹水はありません。
血液検査では：軽度の貧血、白血球減少症、血小板減少症。 診断の最終確認のために、骨髄または脾臓の穿刺が行われ、特定のゴーシェ細胞が生検で決定されます。
脾臓摘出術は、病気を治療する唯一の効果的な方法です。 敗血症のリスクを軽減するために、外科医が脾臓の一部を保存することがあります。 手術後、脾機能亢進症の徴候は徐々に消失します。 脾機能亢進症は常に観察されるわけではありません 慢性リンパ性白血病、骨髄性白血病、エイズ、長期感染症。
脾機能亢進症は肝硬変でどのように現れますか?
肝硬変は、脾機能亢進症の最も一般的な原因の 1 つと考えられています。 で 臨床コースそれに関連する症状は、「脾機能亢進症症候群」に分離されています。 肝小葉の実質組織が瘢痕に置き換わると、門脈系が不可逆的に狭くなります。
その結果、開発は 門脈圧亢進症、脾臓を含む下にある血管の停滞。 次の症状は、肝硬変を背景にした脾臓機能亢進症の出現を示しています。
- 重苦しさ、左心気症と腹部の半分の鈍い痛み、 鋭い痛み心臓発作、脾臓血管の血栓症の発症を示している可能性があります。
- 少量の食物でも食べた後の胃の満腹感は、拡大した脾臓からの圧力によって引き起こされます;
- 歯ぐきの出血、鼻血、女性の子宮出血、肌の色あせ（貧血）。
- 頻繁な急性 感染症免疫抑制によるものです。
それに応じて、脾臓が腫れて拡大し、シャント（追加の接続）が形成されて血液が他のシステムに排出されます
脾機能亢進症の症状に加えて、次の形で肝障害の兆候があります。
- 皮膚および粘膜の黄色;
- 筋肉の一般的な衰弱と筋力の喪失;
- 減量;
- 食欲不振;
- 皮膚の血管「アスタリスク」;
- 腹水;
- 行動の変化、不眠症、うつ病、意識障害で表される脳症。
最も重要な 実験室の標識肝臓のトランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼ、ビリルビン、免疫グロブリンの増加、アルブミン、プロトロンビンによるタンパク質の減少、残留窒素と尿素、コレステロール、トリグリセリドの増加、ESRの増加です。
脾臓の機能不全は、すべての血液細胞の数であるヘモグロビンの低下に現れます。 肝硬変を伴う 特別待遇脾機能亢進症は行わない。 すべての疾患は門脈圧亢進症と基礎疾患によって引き起こされるため、脾臓を摘出する必要はありません。
脾機能亢進症は、基礎疾患の経過をサポートするか、独立した病変です。 検出するのに十分な診断方法があります 本当の理由. 治療には併用療法が必要です。 脾臓摘出術ですべての問題が解決するとは限りません。
| 1. 疾患の初期臨床症状 2. 進行期 | 苦情と客観的なデータの薄さ - 鼓腸、上腹部の重さ、体重減少、無力症、パフォーマンスの低下、圧縮と表面の変形を伴う肝臓の拡大、その端が尖っています。 門脈圧亢進症は、中等度の脾腫によって明らかになります。 - 痛みを伴う肝臓と脾臓の拡大（これは「 蜘蛛の巣」、「肝臓」手のひら、黄疸、女性化乳房）、脾機能亢進症を伴う; – 貧血; - 黄疸; – 体温の上昇; – 十二指腸を含む食道、胃、腸の静脈瘤; – 逆流性食道炎 (腹腔内圧の上昇による;) – 噴門の機能不全; - 慢性胃炎; – 消化管の潰瘍; – 肝膵症候群; 腸の損傷; - 腸の損傷; – 仕事の中断 心血管系の(MO、UO、BCC); - による違反 内分泌系; – CNS 障害 (中毒性脳症). |
| 合併症 | 肝性昏睡、食道の静脈瘤からの出血、まれに胃や腸からの出血。 門脈系の血栓症; 肝腎症候群; 肝がんの形成; 感染性合併症 - 肺炎、腹水を伴う「自然発生的な」腹膜炎、敗血症。 |
肝臓と脾臓の腫大あらゆる種類の肝硬変を伴う。 重症による脾臓の肥大 静脈うっ血、赤髄のびまん性線維症、かなりの数の動静脈シャントが、門脈血行動態のさらに大きな混乱に寄与しています。 臓器肥大は、軽度から重度の肝腫大および脾腫までさまざまです。 肝硬変を伴う両方の臓器の一貫性は非常に密です。 増悪の期間中、肝臓と脾臓は触診で痛みを感じます。これは、ほとんどが実質型の「クモの静脈」、「肝臓の」手のひら、女性化乳房、黄疸の出現と一致します。
肝硬変における肝腎症候群は、しばしば以下を伴う 脾臓亢進症、 形成された要素（白血球減少症、血小板減少症、貧血）の血液の減少と骨髄中の細胞要素の増加を特徴としています。 脾機能亢進症の発症は、細網内皮系全体への損傷、骨髄造血の脾原性阻害、血液細胞に対する抗体の形成、および脾臓における赤血球の破壊の増加によるものです。 白血球産生の変化は、骨髄、特に成熟好中球の骨髄要素の割合と絶対数の両方の減少によって特徴付けられます。
末梢血の肝硬変患者では、血小板減少症だけでなく、血小板接着性の低下も認められます。 これらの変化は、肝硬変における出血性症候群の発症の主な理由の1つです。
肝硬変における貧血はしばしば観察され、その病因は異なる場合があります。 小球性 鉄欠乏性貧血消化管出血で起こります。 大球性貧血は、ビタミンB 12の代謝の違反により発症する可能性があり、 葉酸肝障害あり。 溶血性貧血認識されるよりも頻繁に見られます。 場合によっては、活発な脾臓溶血が活発な造血によって代償され、貧血として現れませんが、網状赤血球症、間接的な高ビリルビン血症、または血清 LDH レベルの上昇は、活発な溶血を示します。
肝硬変の主な症状の一つ - 黄疸 肝細胞がビリルビンを代謝できないため、血清中のレベルは肝細胞の損傷の程度を反映し、溶血の指標としても機能します。 他にも注目 皮膚症状. これらには、皮膚動静脈吻合、「肝臓」手のひらなどである単一または複数の毛細血管拡張症が含まれます。
体温の上昇数日から数週間の重度の活動と肝硬変の代償不全が観察されます。 体温の上昇は、中和できない腸内細菌の発熱物質の肝臓の通過に関連しています。 発熱は抗生物質では治療できず、肝機能が改善されて初めて治ります。
多くの場合、肝硬変で決定されます 逆流性食道炎 . その主な症状は、空気、胃の内容物、胸やけ、胸骨の後ろの灼熱感でげっぷです。 逆流性食道炎は、腹水と胃内容物の食道への逆流による腹腔内圧の上昇によって引き起こされます。 食道炎は、食道の下３分の１および胃の噴門の粘膜のびらんおよび潰瘍形成を伴うことがある。
肝硬変の最も一般的な症状の1つは、 静脈瘤食道、胃、腸の静脈 、肝硬変の最も深刻な合併症である出血。
慢性胃炎肝硬変で非常に頻繁に観察され、有毒な製品への曝露と門脈圧亢進症で発生する多くの要因が原因です. 臨床的には、胃の病変が現れる 鈍痛食事によって悪化する心窩部領域、および患者の13〜68％で観察されるさまざまな消化不良障害（食欲不振、吐き気など）。 ほとんどの場合、内視鏡検査は肥大性および表在性胃炎を決定します。
肝硬変患者の 10 ～ 18% では、 胃潰瘍と十二指腸潰瘍 . 特徴的な機能これらの潰瘍は存在しないか軽度です 痛み症候群. 多くの場合、これらの潰瘍は最初に出血の症状を示します。 潰瘍の発症の理由の1つは、血中のヒスタミンの含有量が高いことです。 ヒスタミンは、門脈吻合の発生中に肝臓を迂回するため、そこで中和されません。 胃の腺による塩酸の過剰分泌を刺激し、潰瘍の形成に寄与します。 また、肝硬変でしばしば観察される高ガストリン血症も重要です。
肝膵症候群. 原則として、肝硬変では膵臓も影響を受けます。これは、血液循環、リンパ循環、ホルモン調節の共通性、および胆汁と膵液の流出の共通経路によって説明できます。 肝硬変患者の膵臓の敗北は、外分泌機能不全（脂肪便、虚弱、体重減少）および高血糖を伴う膵炎のタイプに応じて進行することがよくあります。 肝硬変の末期には、上腹部の痛みやショックを伴う急性膵臓壊死が発生することがあります。
腸病変. 肝硬変患者における肝臓の機能的能力の侵害および門脈圧亢進症、ならびに胃および膵臓の付随する変化は、腸壁による物質の吸収を妨害します。 吸収不全の症候群は、腸への胆汁酸の摂取が制限されているため、脂肪の乳化が妨げられ、病原性微生物叢が繁殖することによって引き起こされます。 小腸. 腸と血液の間の輸送に違反すると、さまざまなアミノ酸の吸収が低下し、糞便によるエンテロキナーゼとアルカリホスファターゼの排泄が増加し、鉄と銅の吸収が増加します。 臨床的には、腸の損傷は、膨満感、腹部のゴロゴロ、 痛む痛みへその近くと下腹部では、横行結腸の触診が痛い場合があります。 多くの患者は、脂肪便および脂溶性ビタミンの吸収不良、体重減少を伴う下痢を有する。 腸の機能不全は、ビタミンCとグループBの欠乏によって現れます.
心血管系。肝硬変が形成されると、心臓の分時および一回拍出量、心係数、および循環血液量が増加します。 臨床症状肝硬変患者における多動型の血液循環は、速い完全な脈拍、増加として機能します。 脈圧、頂点ビートの増加、 収縮期雑音頂点を越え、暖かい乾燥肌に。 右心房の圧力が上昇し、右心室不全の発症につながります。
肝硬変の患者では、心筋収縮性の変化と血行動態障害が観察されますが、通常は心不全はありません。 場合によっては、心筋自体の機能が弱まり、その結果、末梢血行動態の状態に応じて高い分時換気量を提供できなくなり、分時換気量が「正常」に減少します。 」が始まります。 この状態はすでに真の心不全と呼ぶことができます。
内分泌系。患者の50%に異常がある 炭水化物代謝を伴う炭水化物耐性の低下という形で ハイコンテント血中インスリン。 これらの変化は、禁制ホルモンの過剰産生およびインスリンに対する末梢組織の感受性の低下によって引き起こされる、相対的なインスリン欠乏症を示しています。 肝硬変の明らかな症状が現れてから約 5 ～ 7 年後に、患者の 10 ～ 12% が症候性糖尿病を発症します。
主に非代償性肝硬変では、男性の生殖腺の機能状態が乱され、血液中のテストステロン含有量の減少、性ホルモンに結合するエストロゲン、プロラクチン、およびグロブリンの増加として現れます。 高エストロゲン血症は、肝臓でのエストロゲンの分解の減少と、アンドロゲンからエストロゲンへの末梢での変換の増加によるものです。 臨床的には、これらの変化は性腺機能低下症（睾丸の萎縮、陰茎、二次性徴の重症度の低下、性的衰弱）、女性化乳房、女性化に現れます。 女性では、生殖器系の病理が違反して表現されています 月経周期、萎縮 乳腺、性欲の低下。
副腎の機能状態の違反は、肝硬変患者の腹水の発生に寄与する高アルドステロン症で表されます。
セントラル 神経系 . 肝硬変では、常に 精神障害長期にわたる中枢神経系の中毒および中毒性脳症の発症によって引き起こされます。 ほとんどの場合、肝硬変では無力症が観察され、これが最初の可能性があります 臨床症状病気。 無力症候群の特徴が顕著です 自律神経障害発汗、皮膚充血、頻脈発作の形で。 睡眠障害は肝硬変の典型であり、日中の眠気、腕や脚の感覚異常、指の震え、痙攣を伴うことが多い ふくらはぎの筋肉. 不眠症は痛みによって悪化する可能性があります 皮膚のかゆみ夜に激化。 状態が悪化すると、無気力、無気力、環境への無関心、眠気などが見られます。 病気の過程で、性格的特徴が悪化するだけでなく、恨み、疑い、時間厳守、特別な注意を要求する、不機嫌、対立する傾向、ヒステリックな形の反応などの個人的な特徴も現れます-体の震え」のどのしこり」、発汗、頻脈。 肝性脳症の極端な症状は肝性昏睡です。
肝腎症候群. 顕著な解剖学的変化を伴わない腎上皮の機能の保存および糸球体の濾過機能の侵害：腎臓の特異な機能不全が発症する。 原則として、肝腎症候群は非代償性肝硬変の段階で発症し、重度の 肝不全.
肝腎症候群には大小の基準があります。
大きな基準:
Ø 急性または 慢性疾患肝不全および門脈圧亢進症の発症を伴う肝臓;
Ø減速 糸球体濾過– GFR (クレアチニンクリアランス –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 mg/dl);
Ø ショックの欠如、活発な細菌感染、腎毒性薬の摂取、多量の体液喪失 (経血を含む) 消化管);
Ø 治療後の腎機能の改善なし 静脈内投与 1.5リットルの等張液;
Ø タンパク尿< 0,5 г/сут;
Ø 超音波検査中に腎臓損傷の徴候がないこと。
小さな基準:
Ø 尿量< 500 мл/сут;
Ø 尿中ナトリウム排泄< 10 ммоль/л;
Ø 尿浸透圧< осмолярности плазмы;
Ø 血清ナトリウム濃度<130 ммоль/л.
肝腎症候群の病因では、重度の腎血管収縮の結果としての腎臓への血液供給障害が重要な役割を果たします。そのメカニズムは不明のままであり、おそらく血管作動性調節因子の不均衡など、さまざまな障害によるものと思われます。体内で。 「動脈血管拡張」の主な理論によると、門脈系の高い静脈圧、内臓および末梢血管の拡張は、中央動脈床の充填の減少に寄与します。 これにより、レニン-アンギオテンシン-アルドステロンと交感神経系が活性化され、強力な血管収縮剤が血流に放出され、腎臓の血管収縮と糸球体濾過率の低下が引き起こされます。
以前の肝腎症候群の診断が、肝硬変および腹水を伴う患者における進行性乏尿の発症に基づいていた場合、現在の肝腎症候群の主な徴候は、低ナトリウム血症および尿中ナトリウムの減少と組み合わされた血清クレアチニン値の上昇です。排泄。
したがって、肝腎症候群は、経過および予後に関して肝硬変の最も重篤で好ましくない合併症の1つであり、原則として、重度の、しばしば治療に抵抗性の、腹水および低ナトリウム血症の患者で観察され、急速な血清クレアチニンレベルの漸進的または緩徐な増加 腎不全の発症につながる可能性のある他の要因がない場合の血液。
肝硬変患者は主に以下の症状を示します 苦情:
Ø 右季肋部と心窩部の痛み、食事、身体活動後に悪化。 痛みは、肝臓の増加とその被膜の伸張、付随する慢性胃炎、慢性膵炎、胆嚢炎、胆道ジスキネジーによって引き起こされます。 運動亢進性胆道ジスキネジアでは、右心気症の痛みは疝痛の性質にあり、運動低下性ジスキネジアでは、通常は軽度で、引っ張られ、しばしば右心気症の重さの感覚によって妨げられます。
Ø 吐き気、時には嘔吐（食道と胃の静脈瘤からの出血により、血のような嘔吐が可能です）;
Ø 口の中の苦味と乾燥感;
Ø 皮膚のかゆみ (胆汁うっ滞と血液中の大量の胆汁酸の蓄積を伴う);
Ø 疲労、過敏症;
Ø 頻繁な軟便 (特に脂っこい食べ物を食べた後);
Ø 膨満感;
Ø 減量;
Ø 性的衰弱 (男性)、月経不順 (女性)。
検査患者は、肝硬変の次の特徴的な症状を明らかにします。
Ø 体重減少、重度の場合は極度の疲労;
Ø 重度の筋萎縮と筋緊張と筋力の大幅な低下;
Ø 成長、身体的および性的発達の遅れ;
Ø 乾燥した薄片状の黄疸色の皮膚。 激しい黄疸は、胆汁性肝硬変を伴う肝硬変の最終段階、および急性肝炎の追加で観察されます。 黄疸は、最初に強膜、舌の下面、口蓋に現れ、次に顔、手のひら、足の裏に現れ、最後に皮膚全体が染色されます.黄疸は肝細胞のビリルビン代謝能力の侵害によって引き起こされます. . まれに、肝実質の重度の壊死を伴う黄疸がない場合があります。
Ø xanthelasma (上まぶたの黄色の脂質斑点) は、肝臓の原発性胆汁性肝硬変でより頻繁に検出されます。
Ø 爪の穴の近くの皮膚の充血を伴うドラムスティックの形の指;
関節と隣接する骨の腫れ（主に肝臓の胆汁性肝硬変 - 「胆道リウマチ」）;
Ø 顕著な線維症の発生による肝臓の血流の閉塞による腹壁の静脈の拡張。 重症例では、この側副静脈網はクラゲの頭に似ています。
検査での発見は非常に重要です 肝硬変の小さな徴候 :
Ø 上半身の皮膚に現れる「クモ状静脈」 - クモ状の毛細血管拡張症。 「クモの静脈」がへその下に位置することは決してなく、肝硬変の悪化中に最も顕著であり、寛解期には逆の発達が可能であることが特徴です。
Ø 鼻の端、目の隅にある血管腫 (出血する可能性があります);
Ø 手のひらの紅斑 - 母指球または小指球の領域、および指先の領域（「肝臓の手のひら」、「ビール愛好家の手」）にこぼれた暖かい手のひらの真っ赤なコケモモの色; まれに、そのような紅斑が足に発生します。
Ø ニスを塗った、浮腫状の、コーティングされていないコケモモのような赤い色の舌。
Ø 口と唇の粘膜のカーミンレッド色;
Ø 男性の女性化乳房;
Ø 生殖器の萎縮;
Ø 二次性徴の重症度の低下;
Ø 肝硬変の重症例では、腹水の出現が特徴的です。
肝硬変の「小さな兆候」の出現、ほとんどの著者は高エストロゲン血症を説明しています。
上記のすべての兆候は、肝硬変患者の非常に特徴的な外観を引き起こします。衰弱した顔、不健康な亜黄斑の肌の色、明るい唇、顕著な頬骨、頬骨の紅斑、顔の皮膚の毛細血管の拡張。 筋萎縮（細い手足）; 腹部の拡大（腹水による）; 腹壁および胸壁の静脈の拡張、下肢の腫れ; 多くの患者では、血液凝固因子の産生に違反した肝臓の損傷により、出血性素因の現象が見られます。 皮膚には、別の性質の出血性発疹が見られます。多くの場合、鼻血や、他の局在からの出血があります。
病気の経過は通常、慢性で進行性です。 悪化は、患者の状態の改善期間と交互になります。 悪化は、併発疾患、アルコール乱用、レジメン違反などによって引き起こされる可能性があります。場合によっては、プロセスの長期的な寛解と安定化が観察されます。
肝硬変の経過は、肝臓の病理学的プロセスの活動、肝細胞不全の重症度および門脈圧亢進症によって決定されます。
肝硬変の活動- 生活の質と治療手段の選択を決定する最も重要な要因。 肝硬変の活動の重要な指標は、病理学的プロセスの進行中の進行を示す間葉系炎症プロセスの強度です。
間葉系炎症症候群（免疫炎症症候群）免疫担当システムの細胞の感作およびRESの活性化のプロセスの表現です。
MVS の主な徴候:
Ø 体温の上昇;
Ø 脾臓の肥大;
Ø 白血球増加症;
Ø ESR加速;
Ø好酸球増加;
Ø チモール テストの増加;
Ø 昇華サンプル削減;
Ø 高α 2 - およびγ-グロブリン血症;
Ø ヒドロキシプロリヌリア;
Ø 血小板中のセロトニン含有量の増加;
Ø C反応性タンパク質の出現;
Ø 免疫学的症状が現れる可能性があります: 肝臓組織、LE 細胞などに対する抗体の出現。
肝硬変の悪化に伴い、患者の状態が著しく悪化し、適応能力が低下します。これは、自律神経失調症の複合体に反映されています。 肝臓の痛み、黄疸、かゆみ、および多数の「クモ状静脈」やその他の肝外徴候、発熱が特徴です。
主要 生化学的指標肝硬変の炎症性壊死活性 - 共役高ビリルビン血症、チモール検査の増加、および高ガンマグロブリン血症、最大8単位のチモール検査の増加。 30% までの γ-グロブリンは中等度と見なされ、これらの制限を超えると、顕著な活性と見なされます。 肝硬変の初期および進行段階での活動を評価するには、ALT および AST の活動の急激な増加が重要です。 ただし、最終段階では、ほとんどの患者の値が正常範囲内にあるか、わずかに増加しているため、これらの酵素をプロセスの活動の指標として使用することはできません。 これは、肝硬変の変性段階におけるこれらの酵素の合成の違反（減少）によるものです。
脾腫(脾臓の肥大) は、肝硬変患者の 75 ～ 85% で観察され、肝硬変の最も一般的ではあるが非特異的な症状の 1 つです。
脾腫の原因には、肝硬変および門脈圧亢進症の肝外形態で観察されるうっ血性静脈肥大に加えて、免疫応答による「働く」肥大が含まれます (例えば、亜急性細菌性心内膜炎、フェルティ症候群、または伝染性単核球症による)。赤血球の破壊の増加 - 先天性球状赤血球症（ミンコフスキー・ショファード病）または骨髄増殖性腫瘍性疾患（慢性骨髄性白血病、リンパ球性白血病、急性白血病、赤血球増加症、リンパ腫、リンパ肉芽腫症、骨髄硬化症、サルコイドーシス、転移性疾患におけるサラセミア大および浸潤性脾腫）癌)、他の病気 (サルコイドーシス、アミロイドーシス) 。 脾腫の原因は、破裂および被膜下血腫、嚢胞、膿瘍、血栓塞栓症、脾臓の血管腫、細胞腫大、トキソプラズマ症などを伴う脾臓の損傷である可能性があります。 敗血症、内臓リーシュマニア症、血芽球症、粟粒結核では、長期の発熱と組み合わされた脾腫が観察されます。
慢性疾患の中で、肝硬変は脾腫とそれに伴う脾機能亢進症候群の最も一般的な原因です。 老化した血液細胞（赤血球）を排除し、骨髄の造血機能を調節し、脾臓の抗体形成機能（破壊された血液要素、主に赤血球に対する抗体）を増加させることによる、脾臓の正常な機能の大幅な強化と倒錯）。 脾機能亢進症の詳細な画像については、脾腫に加えて、貧血が特徴的です。まず第一に、正球性または大球性（繰り返しの出血後 - 中等度の網状赤血球症および異球症を伴う低色素性小球性）、好中球減少症およびリンパ単球減少症、血小板減少症および代償性過形成を伴う白血球減少症が存在する可能性があります細胞が優勢な骨髄の - 骨髄中の造血細胞の成熟の遅延の結果として現れる赤血球および血小板の未熟な前駆体。 骨髄では、肝硬変に典型的な形質細胞反応も検出されます。 ほとんどの場合、脾機能亢進症は、血小板減少症などの1つまたは2つのタイプの末梢血細胞の数の顕著な減少によって現れます。 血小板数が 50×10 9 /l ～ 30×10 9 /l に減少し、出血性症候群を伴う頻度が低くなります: 重度の歯肉出血、鼻出血、子宮出血、腎出血、注射後、心的外傷後および自然出血皮膚や粘膜に。 眼底に出血がある場合があり、頭蓋内に先行することがよくあります。 1×10 9 /l～2×10 9 /lまでの血中白血球数の減少を伴う白血球減少症の可能性、および化膿性敗血症性合併症を発症するリスク。 脾機能亢進症のみによる重度の貧血はまれです。 これらの変化は、肝硬変の炎症性壊死活動の程度に対応していますが、血管型の代償不全を示しています。 肝硬変における末梢血球減少症（脾機能亢進症）の強度は、脾臓内圧の大きさと相関しています。 門脈圧亢進症の程度。 血球減少症の急速な進行は、食道胃出血のリスクを示します。
出血の増加または感染性合併症のリスクと組み合わせた血球数の重大な減少は、止血、抗感染症、および補充療法の適応症です。血小板または白血球輸血、または短期間（2〜6数ヶ月) 中用量 (20-40 mg/日) のプレドニゾロンの投与。 グルココルチコステロイドの効果は、骨髄の造血機能の刺激だけでなく、脾臓の静脈門脈血の停滞に伴う自己免疫因子であるため、血液細胞に対する脾臓の自己抗体の合成の抑制にも起因します。脾機能亢進症の病因において疑いのない役割を果たしています。
脾臓摘出ほとんどの患者では効果があり、血球減少症の解消、または血液中のジョリーボディ、標的赤血球、シデロサイト、および有棘細胞の存在による脾臓機能低下症の発症につながることがあります。 脾臓機能低下症候群は危険です。脾臓機能低下症の血小板増加症および白血球増加症は、一部の患者では血栓症、抗感染免疫の低下につながるため、特に一般的な免疫の低下を背景に、劇症敗血症または肺炎を発症するためです。 通常、血小板数は 2 ～ 3 週間後に正常に戻ります。 脾臓摘出後。 肝硬変では、脾臓摘出術は深刻な介入であり、5％の症例で致命的です。 したがって、肝硬変を背景とした脾機能亢進症のこの治療法は代替手段です。 ゼラチンスポンジによる脾動脈の塞栓術やその他の緩和的な外科的介入は、控えめで危険性の低い方法です。