☰

Edisonova choroba. bronzová choroba. Príznaky Addisonovho syndrómu

Addisonova choroba predstavuje chronická nedostatočnosť fungovanie kôry nadobličiek, prejavujúce sa znížením alebo zastavením sekrécie hormónov - mineralokortikoid A glukokortikoidy ( , kortikosterónu , deoxykortikosterón a iné kortikosteroidy).

Nedostatok mineralokortikoidných hormónov vedie k zvýšenému vylučovaniu sodíka a zníženiu vylučovania draslíka hlavne močom, ale aj potom a slinami, pričom nerovnováha elektrolytov spôsobuje ťažkú ​​dehydratáciu, hypertonicitu plazmy, zníženie objemu cirkulujúcej krvi, hypotenzia a dokonca obehový kolaps . Ak je však patológia spôsobená zníženou produkciou, hladina elektrolytu zostáva normálna alebo mierne zmenená. Zatiaľ čo nedostatok glukokortikoidov spôsobuje takéto príznaky Addisonovej choroby: zmeny citlivosti a narušenie metabolizmu uhľohydrátov, bielkovín a tukov. Tým sa z bielkovín tvoria sacharidy potrebné pre život, znižuje sa hladina cukru v krvi, vyčerpávajú sa zásoby. glykogén uložená v pečeni, ktorá je vyjadrená vo všeobecnosti, svalová, vrátane slabosti myokardu. U pacientov odolnosť voči vírusom a infekciám, zraneniam a rôzne druhy stres . V procese rozvoja nedostatočnosti sa srdcový výdaj znižuje, dochádza k obehovej nedostatočnosti.

Ak je hladina plazmatického kortizolu znížená, dochádza k stimulácii syntézy ACTH a zvýšeniu hladiny β-lipotropný hormón , ktorý má aktivitu stimulujúcu melanocyty, ktorá spolu s tropínom dáva hyperpigmentácia . Ľudia majú nielen bronzovú pokožku, ale aj sliznice. To znamená, že sekundárna nedostatočnosť vyplývajúca z funkčných porúch hypofýzy sa neprejavuje vo forme hyperpigmentácie.

Táto endokrinná porucha sa vyskytuje pomerne zriedkavo - 4-6 ľudí na 100 tisíc v štatistikách rozdielne krajiny. Prvýkrát to bolo opísané anglický lekár, otec endokrinológie Thomas Addison v roku 1855 v knihe „O ústavných a lokálnych následkoch chorôb kôry nadobličiek“.

Patogenéza

Existuje mnoho mechanizmov poškodenia kôry nadobličiek, ktoré spôsobujú nedostatočnú produkciu hormónov - hypokorticizmus alebo ich úplná absencia akorticizmus . Tie obsahujú:

  • autoimunitné reakcie (v 85% prípadov) - v tele sa syntetizujú protilátky proti kôre nadobličiek - M dochádza k lymfoidnej infiltrácii, fibróze a atrofii funkčných glandulárnych buniek;
  • infekcie - sú privádzané do nadobličiek hematogénne, najčastejšie vyvolávajú kazeóznu nekrózu a kalcifikáciu;
  • vo vývoji ( hypoplázia );
  • onkológia;
  • genetické chyby a choroby, ako napr hemochromatóza ;
  • trauma;
  • otravy;
  • porucha citlivosti alebo syntézy adrenokortikotropný hormón (ACTH) následkom ischémie, ožiarenia a pod.

Hormóny kôry nadobličiek a ich význam

Hormóny produkované v morfofunkčnej kôre nadobličiek sú kortikosteroidy . Medzi najaktívnejšie a najdôležitejšie patria:

  • kortizol - glukokortikoid syntetizovaný vo fascikulárnej zóne kortikálnej vrstvy. Jeho hlavnou funkciou je regulácia metabolizmus sacharidov, stimulácia glukoneogenézy a účasť na rozvoji stresových reakcií. Úspora energetických zdrojov sa realizuje prostredníctvom väzby kortizolu na pečeňové receptory a iné cieľové bunky, čo spôsobuje aktiváciu syntézy glukózy , ukladá ho vo forme glykogénu na pozadí poklesu katabolických procesov vo svaloch.
  • kortizón - glukokortikoid, druhý najdôležitejší po kortizole, ktorý je schopný stimulovať syntézu sacharidov a bielkovín, inhibovať orgány imunitného systému, zvyšovať odolnosť organizmu voči stresovým situáciám.
  • aldosterón - hlavný ľudský mineralokortikoid, syntetizovaný v glomerulárnej zóne hrúbky kôry, pod jeho pôsobením sú tkanivá schopné zadržiavať vodu, chloridy, reabsorpcia sodíka, zvyšuje sa vylučovanie draslíka, dochádza k posunu smerom k alkalóze, zvyšuje sa krvný tlak a objemy cirkulujúcej krvi.
  • kortikosterón - menej významný mineralokortikoidný hormón, má tiež glukokortikoidnú aktivitu, hoci dvakrát menšiu ako kortizol, ktorá sa realizuje najmä pri stimulácii pečeňovej glukoneogenézy.
  • Desoxykortikosterón je menej aktívny mineralokortikosteroidný hormón, ktorý dokáže regulovať metabolizmus voda-soľ, zvyšuje silu a vytrvalosť priečne pruhovaných svalov.

Klasifikácia

V závislosti od mechanizmu vývoja Addisonovej choroby alebo iným spôsobom bronzovej choroby existujú:

  • primárna nedostatočnosť kôry nadobličiek - v srdci patológie je porážka žľazových štruktúr priamo;
  • sekundárna nedostatočnosť - v dôsledku porušenia hypotalamo-hypofyzárny systém , ktorý by za normálnych okolností mal stimulovať kôru nadobličiek.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek sa nazýva hypoadrenálny alebo Addisonská kríza.

Charakteristiky Addisonovej krízy

Addisonská kríza sa vyvíja náhle a môže ohroziť život človeka. Nízke koncentrácie hormónov (kortizol, aldosterón) v krvnom obehu vedú k strate vedomia alebo psychóze, zmätenosti, delírium , silné vracanie a , porušenie minerálnej a vodnej rovnováhy, bolesti nôh, krížov, brucha, znižovanie krvného tlaku a dokonca spôsobujú šok .

Príčiny

Addisonova choroba a hypofunkcia nadobličiek sa môžu vyvinúť v dôsledku takých procesov a patológií, ako sú:

  • tuberkulóza, syfilitická, brucelóza;
  • hnisavý zápal;
  • znížená citlivosť alebo nedostatočnosť ACTH;
  • užívanie exogénnych kortikosteroidov, ktoré vyvoláva atrofiu nadobličiek;
  • vývoj nádorov neprodukujúcich hormóny;
  • vrodená dysfunkcia;
  • amyloidóza ;
  • medikamentózna terapia, ako napr chlóratín , etomidát ako aj barbituráty, blokátory steroidogenézy.

Príznaky Addisonovej choroby

Symptómy Addisonovej choroby sú najakútnejšie pri strese, keď je sympatiko-nadobličkový systém vyčerpaný a telo pociťuje zvýšenú potrebu glukokortikoidov. Patológia sa vyvíja pomaly a nemusí byť zaznamenaná niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, zatiaľ čo postupuje a pacient zažije:

  • chronická únava;
  • svalová slabosť;
  • zvýšená podráždenosť, úzkosť, nepokoj, napätie a podráždenosť;
  • depresívna porucha;
  • smäd a potreba dostatku tekutín;
  • silný tlkot srdca a rozvoj;
  • zmeny chuti v prospech slaných a kyslých;
  • návaly nevoľnosti, (poruchy pri prehĺtaní), poruchy zažívacie ústrojenstvo- vracanie, hnačka, bolesť brucha;
  • chudnutie a strata chuti do jedla;
  • dehydratácia a nadmerné močenie ( polyúria );
  • tetánia, A kŕče najmä po konzumácii mliečnych výrobkov a výsledných fosfátov;
  • a zhoršenie citlivosti končatín;
  • zníženie hladiny glukózy v krvnom obehu hypoglykémia );
  • zníženie množstva cirkulujúcej krvi hypovolémia ).

Okrem toho sa arteriálne vyvíjajú a pomerne často - ortostatická hypotenzia. U žien na strane reprodukčného systému spôsobuje vyčerpanie nadobličiek poruchy funkcie menštruačný cyklus, u mužov - pozorované.

Dôležité! Jedným z najšpecifickejších prejavov choroby, ktorú opísal Addison, je hyperpigmentácia koža tie oblasti, ktoré sú vystavené slnečnému žiareniu alebo väčšiemu treniu. tmavé škvrny - melazma sa vyskytujú v celom tele a dokonca aj na ďasnách, takže patológia je známa aj ako bronzová choroba. Iba 10% pacientov nemá tento príznak a táto patológia sa nazýva "Biela Addison" .

Je známa aj iná patológia, ktorú opísal Addison a ktorá sa prejavuje vo forme žltnutia kože - Addisonova-Birmerova anémia , sa vyvíja s nedostatkom a nazýva sa aj inak zhubná anémia alebo malígna anémia .

Addisonova-Birmerova choroba: príznaky a vlastnosti

V srdci patológie je atrofia žalúdočnej sliznice a zastavenie sekrécie Hradný faktor . Najčastejšie sa vyskytuje u starších ľudí a ľudí nad 40 rokov. Okrem autoimunitného mechanizmu môže byť príčinou , rakovina, helmintiáza, resekcia žalúdka A .

Príznaky Addisonovej-Birmerovej choroby sú redukované na pálenie jazyka, citlivosť, suchosť a zápal slizníc, únavu, , zvýšený tep, ospalosť cez deň aj v noci. Súčasne sa spájajú dyspeptické poruchy -, hnačka . Pacienti veľmi často vyhľadávajú zdravotná starostlivosť s výraznou anémiou.

Analýzy a diagnostika

Na potvrdenie Addisonovej choroby musíte vykonať:

  • ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek na identifikáciu lézií, napríklad s;
  • krvný test na stanovenie hladiny hormónov nadobličiek (kortizolu), ACTH, glukózy, draslíka, sodíka, ;
  • CT nadobličiek, čo vám umožňuje zistiť infarkt nadobličiek, zmenšenie veľkosti, metastázy nádoru, amyloidózu;
  • MRI mozgu na štúdium hypotalamo-hypofyzárnej oblasti a detekciu deštruktívnych, nádorových alebo granulomatóznych procesov.

Základ pre diagnostiku Addisonská kríza je:

  • zníženie koncentrácie sodíka v krvnom obehu pod 130 mmol / l, vylučovanie močom - menej ako 10 g za deň;
  • zvýšenie koncentrácie draslíka v krvi nad 5 mmol / l;
  • pokles pomeru sodíkových iónov k draslíku na 20 jednotiek (zvyčajne 32);
  • nízke hladiny glukózy;
  • rozvoj acidózy;
  • vysoké koncentrácie močovina , zvyškový dusík v testoch krvnej plazmy.

Liečba

Hlavnou liečbou primárneho hypokorticizmu je hormonálna substitučná liečba . Nedostatok kortizolu môže byť naplnený hydrokortizónom a aldosterónom - fludrokortizón acetát .

  • - má glukokortikoidný aj mineralokortikoidný účinok, jeho dlhodobé užívanie môže viesť k sekundárnym plesňovým a vírusovým infekciám.

    • Postupy a operácie

    • Antipigmentácia - podkožné injekcie antioxidačných koktailov a rozjasňujúcich liekov, napr. extrakt z placenty , , linoleovej , kyselina glykolová , multivitamínové komplexy, rastlinné extrakty.
    • Fototermolýza alebo laserová terapia - odstránenie pigmentácie zničením kožných mikrofrakcií a pigmentových buniek na úrovni epidermis. V budúcnosti dôjde k obnove a obnove pokožky, keď sa normalizujú procesy syntézy melanínu v tele.

    Prvá pomoc pri Addisonovej kríze

    Pri prvých prejavoch poklesu hladiny kortizolu a aldosterónu v krvnom obehu pacient potrebuje:

    • podať intravenózne (ak nie je schopný užívať perorálne);
    • použitie fyziologický roztok (0,9 % NaCl ) A .

    Diéta pri nedostatočnosti nadobličiek

    Okrem toho, že sa pacient potrebuje vyhýbať stresovým situáciám, odporúča sa strava bohatá na sacharidy. Pridajte do svojho jedálnička potraviny s vyšším množstvom kyselina askorbová(čierne ríbezle, citrusové plody, šípkový odvar) a navyše 15-20 g kuchynskej soli denne.

    Na prevenciu hyperkaliémie je lepšie obmedziť príjem sušených marhúľ bohatých na draslík, hrozienok, strukovín, zemiakov.

    Následky a komplikácie

    Neliečená choroba bronzu môže viesť k Addisonovej kríze, najmä s infekciou, krvácaním, zranením alebo chirurgickým zákrokom.

    Zoznam zdrojov

    • Lavin N. (ed.) Endokrinológia 2. vyd. Za. z angličtiny. - M.: Prax, 1999. - S. 183-191.
    • Dedov I.I., Marová E.I., Vaks. V.V. Etiológia adrenálnej insuficiencie, patogenéza, klinika, diagnostika, liečba. Metodická príručka pre lekárov. Moskva 2000.

    V dôsledku porušení, ktoré vznikli, dochádza k zlyhaniu produkcie steroidných hormónov, medzi ktoré patrí aldesterón a kortizol. Regulujú metabolizmus bielkovín, tukov, sacharidov a vody a soli v tele.

    Príčiny

    Choroba sa považuje za veľmi zriedkavú patológiu. Môže to zažiť len približne 100 ľudí z 1 milióna. Súčasne sa vývoj primárneho hypokorticizmu (Addisonova choroba) pozoruje oveľa častejšie ako sekundárny.

    Vývoj patológie znamená poškodenie všetkých zón kortikálnej látky - glomerulárnej, fascikulárnej a retikulárnej. K poškodeniu kôry dochádza v dôsledku vystavenia rôznym mikroorganizmom, autoimunitným procesom a novotvarom.

    Preto môžeme identifikovať hlavné príčiny, ktoré spôsobujú vznik ochorenia:

    • poškodenie kortikálnej látky autoimunitnými procesmi;
    • prenesená tuberkulóza;
    • tvorba metastáz v kôre nadobličiek;
    • plesňová infekcia;
    • infekcia HIV;
    • vývoj antifosfolipidového syndrómu;
    • adrenalektómia alebo andrenoleukodystrofia;
    • rozvoj Waterhouse-Frideriksenovho syndrómu alebo DIC.

    Zo všetkých týchto príčin je najčastejšou príčinou Addisonovej choroby vývoj autoimunitných procesov. V dôsledku takýchto porušení v tele začínajú zlyhania, ktoré vedú k tomu, že imunitný systém vníma človeka bunkových štruktúr nadobličky ako cudzí predmet.

    Toto nebezpečný stav, pretože sa začínajú produkovať špeciálne protilátky, ktoré napádajú kortikálnu substanciu, čím spôsobujú vážne poškodenie.

    K rozvoju tuberkulózy nadobličiek dochádza iba vtedy, ak infekcia už prítomný v tele, len v iných orgánoch. Najčastejšie ide o svetlo resp kosť. K penetrácii dochádza priamo cez krvný obeh.

    Hneď ako mykobaktérie preniknú do buniek orgánu, začne sa ich aktívna reprodukcia, čo vedie k deštrukcii zdravého tkaniva nadobličiek. V tomto prípade môže dôjsť aj k infekcii mozgovej substancie. Veľkou nevýhodou tuberkulózy nadobličiek je dlhý asymptomatický priebeh ochorenia.

    Hlavnými znakmi patológie, pomocou ktorých možno diagnostikovať ochorenie, je zničenie orgánu asi o 80-90%. Iba v tomto prípade je diagnóza ochorenia.

    Tiež Addisonova choroba sa môže vyvinúť po odstránení nadobličiek, ktoré sa vykonáva kvôli lekárske indikácie. Takáto manipulácia je predpísaná, ak je pacientovi diagnostikovaná prítomnosť nádoru. Odstránenie znamená nadmerné uvoľňovanie adrenokortikotropného hormónu, ktorý spôsobuje rozvoj Addisonovej choroby.

    Pri penetrácii nádorových buniek z primárneho zamerania rakoviny dochádza k metastáze nadobličiek. Po penetrácii sa malígne bunky začnú aktívne deliť, čo vedie k tvorbe dcérskych novotvarov.

    Pomerne zriedkavo je kortikálna látka ovplyvnená hubovou infekciou. Tento dôvod je len pre určité krajiny a preto sa nepovažuje za bežné.

    V tomto prípade sa vytvárajú nasledujúce typy poškodenia tkaniva:

    • zápalové vezikuly - granulómy;
    • malé dutiny, ktoré sú naplnené hnisom - mikroabscesy;
    • oblasti s odumretým tkanivom - fokálna nekróza.

    Addisonova choroba pri infekcii HIV sa vyskytuje v dôsledku zníženej imunity pacienta. Okrem toho sa priebeh ochorenia môže vyskytnúť v latentnej forme.

    S rozvojom APS je narušená zrážanlivosť krvi, čo vedie k vzniku bilaterálnej trombózy nadobličkových žíl. Keďže došlo k porušeniu venózny odtok, začína aktívne poškodenie tkanív orgánu.

    Symptómy a formy

    V prvom rade sa pacient obráti na odborníka s celkové príznaky. Začína mať bolesti hlavy, slabosť, únavu. Môžu sa vyvinúť mdloby a úzkosť.

    Niektorí pacienti trpia neurologickými a mentálne poruchy, dochádza napríklad k zhoršeniu pamäti, vzniká depresívny stav. K takýmto zmenám dochádza v dôsledku porúch metabolizmu uhľohydrátov, lipidov, bielkovín a vody a elektrolytov vyskytujúcich sa v mozgu.

    Ďalšie príznaky Addisonovej choroby:

    • myalgia;
    • kŕče a chvenie;
    • nevoľnosť, vracanie, hnačka;
    • syndróm bolesti v bruchu;
    • pocit smädu;
    • hypotenzia;
    • bolesť v oblasti srdca;
    • dyspnoe.

    Na strane tráviaceho systému môže byť aj zvýšená chuť na slané jedlá.

    U žien môže dôjsť k porušeniu menštruačného cyklu až po rozvoj amenorey. U mužov sa môže vyvinúť impotencia. Addisonova choroba teda môže spôsobiť neplodnosť.

    Ale hlavným príznakom je vývoj hyperpigmentácie kože. V prvom rade stmavnú otvorené oblasti tela, ktoré majú priamy kontakt so slnečnými lúčmi. Patria sem ruky, tvár a krk.

    Potom pigmentácia prechádza na pokožku dlaní, lakťov, pásu. V určitých prípadoch môže dôjsť k stmavnutiu slizníc ústnej dutiny.

    O autoimunitná príčina vývoj, objavuje sa vitiligo, ktoré vytvára jasný kontrast medzi bielymi škvrnami a tmavými oblasťami.

    V závislosti od toho, čo pôsobilo ako faktor vo vývoji patológie, sa rozlišuje niekoľko foriem:

    • Ak sa choroba objavila v dôsledku nedostatočného fungovania alebo poškodenia kôry nadobličiek, potom je diagnostikovaná primárna forma.
    • Sekundárny je charakterizovaný nedostatočnou sekréciou adrenokortikotropného hormónu, ktorý je produkovaný hypofýzou.
    • K iatrogénnej forme dochádza v dôsledku dlhodobého užívania kortikosteroidov, ktoré majú atrofický účinok na bunky nadobličiek. Tiež tento typ liekov vedie k porušeniu spojenia hypotalamus-hypofýza a priamo k samotnému orgánu.

    Osobitnú pozornosť si zaslúži Addisonská kríza, ktorá je život ohrozujúca. Dochádza k výraznému poklesu sodíka v krvi, ako aj k zvýšeniu vápnika, fosforu a draslíka. V dôsledku toho je narušená rovnováha elektrolytov a hladina glukózy je výrazne znížená.

    Ktorý lekár lieči Addisonovu chorobu

    Keďže v práci dochádza k porušeniam endokrinný systém liečený endokrinológom. Preto, keď sa objavia príznaky Addisonovej choroby, mali by ste kontaktovať tohto špecialistu.

    Môže však byť potrebná ďalšia konzultácia s gastroenterológom, neurológom, internistom, dermatológom. Ďalší odborníci môžu byť vymenovaní podľa uváženia lekára na základe Všeobecná podmienka pacient.

    Diagnostika

    Addisonova choroba je diagnostikovaná na základe bežné prejavy. Najprv sú priradené nasledujúce laboratórne testy:

    • stanoví sa hladina ACTH, kortizolu a elektrolytov v krvi;
    • vykoná sa stimulačný test s ACTH;
    • chémia krvi;
    • imunologický krvný test;

    Nezabudnite predpísať röntgenové vyšetrenie a počítačovú tomografiu na zistenie prítomnosti metastáz alebo vývoja tuberkulózneho procesu.

    Liečba

    Addisonova choroba si vyžaduje špeciálne zvolenú terapiu. Pacientovi je predpísaná hormonálna substitučná liečba na celý život. Aby sa zabránilo rozvoju Addisonovej krízy, dávka sa vyberá individuálne pre každého pacienta.

    Včasná liečba Addisonovej choroby vám umožňuje pomerne rýchlo sa zbaviť príznakov ochorenia. V prvom rade dochádza k obnove telesnej hmotnosti. Ďalej zmiznú všetky prejavy tráviaceho systému, celkový stav sa normalizuje.

    Ak sa tuberkulóza stala príčinou vývoja patológie, potom sú dodatočne predpísané antibiotiká, ktoré môžu zabiť pôvodcu infekcie. Pri hubových infekciách sú predpísané antifungálne lieky.

    Endokrinológ tiež žiada pacienta, aby dodržiaval špeciálnu diétu, ktorá spočíva v doplnení nedostatku sodíka a tekutín.

    Na obnovenie narušeného metabolizmu sú predpísané vitamíny skupín A, B, C, D. Výživa musí byť úplne vyvážená.

    Pacientom sa neodporúča konzumovať kávu, hrozienka, huby, čokoládu, strukoviny, alkohol a sýtené nápoje. Najlepšie je, ak sa uprednostňujú vývary, dusené mäso a ryby, vajcia, mliečne výrobky, ovocie.

    Komplikácie

    Ako už bolo spomenuté vyššie, najviac nebezpečná komplikácia, ktorý môže vyvolať Addisonovu chorobu, je rozvoj krízy, ktorá je život ohrozujúca.

    Môže sa vyskytnúť v dôsledku skúseného stresu, nesprávne zvolenej hormonálnej terapie. Tiež tvorba trombózy alebo embólie môže vyvolať vznik tohto stavu.

    Prevencia

    Bohužiaľ, na tento momentžiadne neprideľovať preventívne opatrenia to by pomohlo človeku vyhnúť sa rozvoju patológie. Jediné, čo môžete urobiť, je sledovať svoje zdravie, aby ste sa vyhli vzniku stavov, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia.

    Addisonova choroba je teda veľmi vážna patológia, avšak pri správnej liečbe má priaznivú prognózu. Neovplyvňuje očakávanú dĺžku života človeka, takže užívanie hormonálnych liekov neovplyvňuje kvalitu života.

    Užitočné video o Addisonovej chorobe

    Alexandra Warshal o syndróme, ktorý opisuje Thomas Addison, sa stal „otcom endokrinológie“

    V roku 1849 Thomas Addison opísal primárnu chronickú adrenálnu insuficienciu (inak ochorenie bronzu) a identifikoval hlavné príznaky choroby: „letargia a slabosť, búšenie srdca, bolesť brucha a zmena farby kože“.

    Prevalencia

    Primárna adrenálna insuficiencia je zriedkavá: podľa ruských autorov u 1 zo 4000-6000 hospitalizovaných pacientov. Americkí endokrinológovia poskytujú údaje o 39-60 prípadoch adrenálnej insuficiencie na 1 milión obyvateľov. Chronická adrenálna insuficiencia (CAN) je bežnejšia u mužov; pomer mužov a žien trpiacich týmto ochorením je 2:1. Podľa nemeckých lekárov – Oelkersa a jeho kolegov – je priemerný vek, v ktorom je choroba diagnostikovaná, 40 rokov (od 17 do 72).

    Etiológia a patogenéza

    Klinické prejavy CNN sa vyskytujú, keď je funkčné tkanivo kôry nadobličiek narušené patologickým procesom na 90 %. Príležitostne k tomu dochádza pri bilaterálnych metastázach karcinómu pľúc, mliečnych žliaz a čriev, cytomegalovírusovej adrenalitídy u HIV-infikovaných ľudí alebo pri HIV adrenalitíde (ktorá sa vyvinie u 5 % pacientov v neskorých štádiách ochorenia na pozadí oportúnnych infekcií ) s antifosfolipidovým syndrómom.

    Hlavnými príčinami chronickej adrenálnej insuficiencie sú autoimunitná adrenitída (60-65% prípadov); infekcia tuberkulózy; hlboké mykózy, amyloidóza, histoplazmóza, hemochromatóza (10 % prípadov).

    Pri autoimunitnej adrenalitíde dochádza k intenzívnej lymfoidnej infiltrácii kôry nadobličiek a k proliferácii fibrózneho tkaniva s ťažkou atrofiou funkčných buniek. V krvnom sére takýchto pacientov sa nachádzajú protilátky proti mikrozomálnym a mitochondriálnym antigénom buniek kôry nadobličiek. Rovnako ako iné autoimunitné ochorenia, táto lézia je bežnejšia u žien. Autoimunitná adrenitída je často súčasťou autoimunitného polyglandulárneho syndrómu typu I a II.

    Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu I sa vyvíja v detstve (približne vo veku 10-12 rokov) a zahŕňa hypoparatyreózu, adrenálnu insuficienciu a kandidózu. Často sa spája s hypogonadizmom, pernicióznou anémiou, alopéciou, vitiligom a chronickou aktívnou hepatitídou. Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu II sa pozoruje u dospelých a je charakterizovaný triádou: cukrovka, autoimunitné ochorenia štítna žľaza a nedostatočnosť nadobličiek.

    Pri tuberkulóznych léziách môžu byť nadobličky zväčšené, ale častejšie zvrásnené, vláknito zmenené. IN patologický proces je zapojená aj dreň nadobličiek (syntetizujúca adrenalín a noradrenalín), ktorá je takmer vždy úplne riedka. Aktívny tuberkulózny proces v nadobličkách je extrémne zriedkavý. Infekcia tuberkulózy sa spravidla šíri do nadobličiek hematogénne z ložísk lokalizovaných v pľúcach, kostiach, genitourinárny systém a iné orgány.

    Pri primárnom chronickom zlyhaní obličiek klesá množstvo secernovaných mineralokortikoidov a glukokortikoidov a podľa systému negatívnej spätnej väzby sa zvyšuje sekrécia ACTH a β-melanocyty stimulujúceho hormónu spojeného s jeho sekréciou, čo spôsobuje hyperpigmentáciu pri Addisonovom syndróme.

    Glukokortikoidy (kortizol) sa syntetizujú v zona fasciculata kôry nadobličiek pod vplyvom ACTH a sú antagonistami inzulínu. Zvyšujú hladinu glukózy v krvi, zvyšujú glukoneogenézu z aminokyselín v pečeni, inhibujú príjem a využitie glukózy bunkami periférneho tkaniva, zvyšujú syntézu glykogénu v pečeni a kostrových svaloch, zvyšujú katabolizmus bielkovín a znižujú ich syntézu, zvyšujú katabolizmus tukov v podkoží tukové tkanivo a iné tkanivá. . Určitý mineralokortikoidný účinok majú aj glukokortikoidy.

    Príznaky Addisonovho syndrómu

    Väčšina príznakov Addisonovej choroby je relatívne nešpecifická. Takmer všetci pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu a stratu hmotnosti. Môže sa vyskytnúť aj ortostatická hypotenzia, artralgie, myalgie a zvýšená chuť na soľ. V niektorých prípadoch môžu prevládať gastrointestinálne symptómy a v dôsledku toho je ťažké odhaliť nedostatočnosť nadobličiek. Duševné symptómy siahajú od miernej poruchy pamäti až po zjavnú psychózu, takže niektorí pacienti sú nesprávne diagnostikovaní s depresiou alebo mentálnou anorexiou.

    Pacienti spravidla nemôžu určiť čas nástupu ochorenia a naznačujú neustále progresívny všeobecný a svalnatý slabosť, ktorá sa ku koncu dňa zintenzívňuje, na rozdiel od pacientov s neurasténiou, u ktorých večer klesá celková slabosť. Ako postupuje nedostatočnosť nadobličiek, slabosť prechádza do adynamie, reč sa spomaľuje, hlas stíchne. Nezvyčajná slabosť sa často zistí počas interkurentných infekcií alebo počas obdobia dysfunkcie gastrointestinálneho traktu. Svalová slabosť sa vyvíja v dôsledku porušenia metabolizmu uhľohydrátov a elektrolytov. Spolu so všeobecnou slabosťou existuje strata váhy. Tieto dva symptómy sú prítomné u všetkých pacientov s CNN. Chudnutie nastáva v dôsledku dehydratácie, zníženej chuti do jedla a následnej nevoľnosti a zvracania.

    Mineralokortikoidy (aldosterón, deoxykortikosterón) sa vplyvom angiotenzínu II syntetizujú v glomerulárnej zóne kôry nadobličiek, spôsobujú zvýšenú tubulárnu reabsorpciu sodíkových a chloridových iónov, vody a zároveň zvyšujú tubulárnu exkréciu draslíka a zvyšujú hydrofilitu tkanív podporujú prenos tekutín a sodíka z cievneho riečiska do tkanív. Mineralokortikoidy zvyšujú objem krvi a zvyšujú arteriálny tlak.

    hyperpigmentácia pozorované u 90 % pacientov. Ukladanie melanínu sa primárne zvyšuje v oblastiach kožného trenia, v oblastiach vystavených slnečnému žiareniu, na bradavkách mliečnych žliaz, ako aj na slizniciach (pery, líca atď.). V budúcnosti sa vyvinie generalizovaná hyperpigmentácia spojená s nadmernou sekréciou ACTH a hormónu stimulujúceho β-melanocyty. Často sú čerstvé jazvy pigmentované, zvyšuje sa počet pieh. Niektorí pacienti na pozadí všeobecnej hyperpigmentácie kože majú oblasti depigmentácie - vitiligo, ktoré slúži ako marker autoimunitného procesu.

    Arteriálna hypotenzia zistené u 88-90% pacientov. Systolický krvný tlak 90 alebo 80 mm Hg, diastolický - pod 60 mm Hg. V zriedkavých prípadoch môže byť diastolický tlak normálny. Zníženie objemu plazmy vedie k zníženiu srdcového výdaja a zdvihového objemu. Pulz je mäkký, malý, pomalý. Dehydratácia a pokles celkového množstva sodíka v organizme vedú k zníženiu objemu extracelulárnej tekutiny a sú jedným z faktorov hypotenzie. Ďalším faktorom je znížený tonus cievnej steny v dôsledku zníženia hladiny kortizolu a katecholamínov.

    Pozoruhodná vlastnosť - kalcifikácia ušnej chrupavky Môže sprevádzať dlhodobú nedostatočnosť nadobličiek akéhokoľvek pôvodu.

    Funkcie gastrointestinálneho traktu sú narušené. Najčastejšie nevoľnosť, vracanie, nechutenstvo, zápcha, nasleduje hnačka. V žalúdku klesá sekrécia kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu. Patogenéza gastrointestinálnych symptómov je spojená so zvýšenou sekréciou chloridu sodného do lúmenu čreva. Zvracanie a hnačka zvyšujú straty sodíka a vedú k rozvoju akútna nedostatočnosť nadobličky. Pacienti s primárnym chronickým zlyhaním obličiek majú zvýšenú potrebu soli.

    hypoglykémia sa vyvíja v dôsledku zníženia sekrécie kortizolu (kontrinzulárneho hormónu), zníženia glukoneogenézy a zásob glykogénu v pečeni. Útoky hypoglykémie sa vyvíjajú ráno (na prázdny žalúdok) alebo po dlhej prestávke medzi jedlami a sú sprevádzané slabosťou, podráždenosťou, hladom, potením.

    noktúria je jeden z bežné príznaky XNN.

    Zmena funkcie CNS sa prejavuje znížením duševnej aktivity a pamäti, koncentrácie pozornosti, niekedy stavmi depresie a akútna psychóza. Substitučná terapia normalizuje funkciu centrálneho nervového systému a uvedené symptómy klesajú priamo úmerne s normalizáciou hladiny kortizolu v krvi. U žien trpiacich CNN je zaznamenané vypadávanie vlasov (ochlpenie na ohanbí, v podpazušie) vzhľadom na to, že ich nadobličky sú hlavným miestom syntézy androgénov (u mužov sú syntetizované hlavne semenníkmi).

    Pacienti s Addisonovým syndrómom môžu mať znížené libido a potenciaženy môžu mať amenoreu.

    Laboratórne nálezy

    Väčšina časté porušenia v krvnom teste - zvýšenie hladiny draslíka (nad 5 mmol / l) a kreatinínu so znížením hladiny sodíka (do 110 mmol / l) a chlóru (pod 98,4 mmol / l). Sérový vápnik je zriedkavo zvýšený. Hyperkalcémia je v takýchto prípadoch kombinovaná s hyperkalciúriou, smädom, polyúriou a hypostenúriou. U pacientov sa môže vyvinúť aj normocytická normochromická anémia a nátery periférnej krvi vykazujú eozinofíliu a relatívnu lymfocytózu. Často sa opravuje mierne zvýšenie obsahu TSH (zvyčajne< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим autoimunitné ochorenieštítnej žľazy, absencia supresie TSH endogénnymi steroidmi alebo rozvoj eutyreoidného patologického syndrómu.

    Poruchy funkcie obličiek sú pozorované: rýchlosť glomerulárnej filtrácie a prietok krvi obličkami.

    Metabolické poruchy a nerovnováha elektrolytov vedú k zmenám na EKG. Zvyčajne sa zistí zväčšená a špicatá vlna T, ktorá môže v niektorých zvodoch dokonca presahovať výšku QRS komplex. Je možné spomalenie atrioventrikulárneho alebo intraventrikulárneho vedenia.

    Diagnóza je založená na viac než len údajoch klinický obraz A laboratórny výskum, ale aj na priamom potvrdení poklesu funkčnej aktivity nadobličiek. Ak je hladina kortikosteroidov v krvi odobratej o 8-10 hodine ráno nižšia ako 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), potom diagnóza nedostatočnosti nadobličiek nie je pochýb. Prítomnosť alebo neprítomnosť pigmentácie naznačuje primárnu alebo sekundárnu povahu ochorenia. V primárnej CNN sú hladiny ACTH zvyčajne zvýšené, zatiaľ čo v sekundárnej CNN sú nižšie. Tiež na objasnenie diagnózy sa vykonáva množstvo farmakodynamických testov - kolísanie kortizolu sa zaznamenáva so zavedením ACTH alebo inzulínu. Test s inzulínom umožňuje odlíšiť tuberkulóznu léziu kôry nadobličiek od jej deštrukcie autoimunitným procesom. Tuberkulózne lézie sú sprevádzané deštrukciou drene (v ktorej sa syntetizujú katecholamíny), zatiaľ čo pri léziách autoimunitného procesu dochádza k zmenám iba v kortikálnej vrstve nadobličiek. Preto stanovením obsahu adrenalínu v krvnom sére počas inzulínového testu spolu s glukokortikoidmi je možné zistiť príčinu, ktorá spôsobila chronickú adrenálnu insuficienciu.

    Na diagnostiku hypoaldosteronizmu sa zisťuje koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme alebo jeho vylučovanie močom. A tu by sa mali uprednostniť farmakodynamické testy. Angiotenzín je špecifický stimulátor sekrécie aldosterónu. Ak sa koncentrácia aldosterónu na konci infúzie angiotenzínu nezvýši, znamená to hypoaldosteronizmus.

    Liečba

    Ako liečiť Addisonov syndróm? Pacienti s Addisonovým syndrómom vyžadujú konštantné kortikosteroidy. Vo väčšine prípadov na úplnú kompenzáciu stačí zavedenie iba glukokortikoidov; niekedy je potrebné ďalšie vymenovanie a mineralokortikoidy. Hydrokortizón (kortizol) je liekom voľby a podáva sa v dávke 30 mg denne (15–20 mg skoro ráno a 5–10 mg napoludnie). Kortizón sa zvyčajne používa v dennej dávke 40-50 mg. Ostatné syntetické glukokortikoidy (prednizolón, dexametazón, triamcinolón atď.) sú menej žiaduce, pretože nemajú mineralokortikoidný účinok. V prípade ťažkej mineralokortikoidovej nedostatočnosti DOXA (5 mg 1-krát denne intramuskulárne), deoxykortikosteróntrimetylacetát (1 ml 2,5 % roztoku parenterálne 1-krát za 2-3 týždne) alebo fluorohydrokortizón/kortinef (0,05-0,1 mg denne ).

    Nadbytok mineralokortikoidov je plný edémov, bolesti hlavy, vysokého krvného tlaku, hypokaliemickej alkalózy a svalovej slabosti. V týchto prípadoch je potrebné zrušiť mineralokortikoidy a predpísať chlorid draselný.

    U žien s CNN je možné tehotenstvo a normálny pôrod. Spravidla v tehotenstve potreba mineralokortikoidov klesá v dôsledku zvýšenej sekrécie progesterónu. Musí sa však zvýšiť príjem glukokortikoidov a v niektorých prípadoch je potrebná parenterálna aplikácia hydrokortizónu. Počas pôrodu sa glukokortikoidy podávajú intravenózne.

    S infekčným pľúcne ochorenia alebo mierny dávka glukokortikoidov sa zdvojnásobí alebo strojnásobí. Ak sa ochorenie vyskytne so zvracaním, ako aj s výskytom príznakov adrenálnej krízy, je potrebná intenzívna starostlivosť o pacienta v nemocnici. Chirurgické zákroky u pacientov s CNN sa vykonávajú pod podmienkou intravenózne podanie hydrokortizón (100-200 mg v závislosti od typu operácie). IN pooperačné obdobiešokové dávky glukokortikoidov sa znižujú rýchlo - 2-3 dni po odstránení stresovej situácie.

    Predpoveď

    Pred použitím glukokortikoidov bola očakávaná dĺžka života u pacientov s nedostatočnosťou nadobličiek menej ako 6 mesiacov. Dnes, s včasnou diagnózou a adekvátnou substitučnou liečbou, sa u pacientov s autoimunitnou nadobličkou očakávaná dĺžka života nelíši od dĺžky života zdravého človeka. Pri adrenálnej insuficiencii inej etiológie je prognóza určená základným ochorením.

    Režim

    Addisonov syndróm neumožňuje pacientom vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu. Akýkoľvek stresový stav (infekcia, fyzické alebo psychické prepätie a pod.) si vyžaduje zvýšený príjem glukokortikoidov. Princíp dispenzárne pozorovanie vo vzťahu k týmto pacientom sa musia prísne dodržiavať. Všetci pacienti s Addisonovým syndrómom sú dodávaní so špeciálnym záznamom, ktorý uvádza racionálny rozvrh užívania kortikosteroidov a optimálne jednorazové a denné dávky rôznych kortikosteroidných liekov pre tohto pacienta. V prípade urgentnej situácie by mali byť pripravené glukokortikoidy na parenterálne podanie. Pre lekárov treba pripraviť aj varovné informácie pre prípad, že pacient nevie samostatne podať informácie o svojom ochorení. Pacienti by si mali byť vedomí toho, že ak sa u nich objaví slabosť, malátnosť, horúčka, bolesť brucha, hnačka alebo iné príznaky zhoršenia, musia okamžite navštíviť lekára. Je zakázané piť alkohol, užívať barbiturické tabletky na spanie, piť alkalické minerálne vody na pitie tabliet s obsahom kortikosteroidov.

    1. Balabolkin M. I. Endokrinológia, 1998 2. McDermott M. Tajomstvá endokrinológie, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Nedostatočnosť nadobličiek. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, číslo 16, s. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikálna insuficiencia - klinické aspekty. In: Poruchy nadobličiek, 1989, s. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Nedávne pokroky v diagnostike a terapii Addisonovej choroby. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, s. 69-80

    Hlavné príznaky Addisonovej choroby- Letargia, búšenie srdca, bolesť brucha a bronzový odtieň pokožky. Toto ochorenie je zriedkavé, postihuje ľudí stredného veku. Jeho dôvod- ide o nedostatočnosť nadobličiek, ktorá je spôsobená: autoimunitným zápalom (adrenalitída); tuberkulóza; plesňová infekcia; ukladanie amyloidového proteínu; akumulácia solí železa pri hemochromatóze; nádorové metastázy z čreva, prsníka, príp pľúcne tkanivo; vírusové ochorenia(cytomegalovírus a HIV).

    U 65 % pacientov je hlavným faktorom- ide o tvorbu protilátok proti vlastným bunkám nadobličiek. Najčastejšie sa vyskytuje u žien. S vrodenými léziami nadobličiekčasto súčasne zisťujú nízku aktivitu štítnej žľazy, soor, nevyvinutie pohlavných orgánov, plešatosť, anémiu, aktívnu hepatitídu, vitiligo.

    V druhom type rozšírenej lézie diabetes mellitus sa objavuje v dospelosti, autoimunitná tyroiditída a znížená funkcia nadobličiek.

    Nešpecifické prejavy Addisonovej choroby vedú kže pacienti často dostávajú liečbu na podobné ochorenia. Medzi najtypickejšie príznaky patrí: všeobecná slabosť; únava s miernym fyzická aktivita; strata váhy; nízky krvný tlak, mdloby pri zmene polohy tela; kĺbové a bolesť svalov; zvýšená túžba po slaných potravinách, strata chuti do jedla; bolesť brucha, vracanie, hnačka; strata pamäti, letargia, depresia; neuróza, psychóza; mravčenie a necitlivosť končatín.

    Všeobecná slabosť do konca dňa narastá. V budúcnosti sa motorická aktivita znižuje, reč sa spomalí a hlas je tichý. Pacienti zaznamenávajú zvýšenie slabosti počas obdobia infekcií a porúch trávenia.

    Ukladanie melanínu je jedným z najpozoruhodnejších znakov Addisonovej choroby. Najprv tie časti tela, ktoré prichádzajú do kontaktu s oblečením, sú otvorené slnku a už majú farbu, stmavnú. Potom pigmentácia pokrýva celú pokožku. Výhradne s autoimunitným pôvodom patológie sa na pozadí tmavej kože objavujú nefarbené škvrny vitiliga. Jednou z vlastností je ukladanie vápnika v oblasti ušnej chrupavky.

    V strese sa potreba kortizolu dramaticky zvyšuje. Ak odpoveď nemôže poskytnúť požadované množstvo hormón, ten sa vyvíja Addisonská kríza. Týka sa stavov, ktoré ohrozujú život. Znamenia: ostrá bolesť v dolnej časti chrbta, brucha, dolných končatín; nezvládnuteľné vracanie, hnačka, výdatné vylučovanie moč, čo vedie k ťažkej dehydratácii; pokles tlaku až šokový stav; strata vedomia, delírium, psychóza; kŕče.

    Všeobecná diagnostika a testy: krvný test na kortizol, ACTH, elektrolyty; biochémia krvi; , Ultrazvuk, EKG.

    Liečba bronzovej choroby:

    • Prípravky. Používa sa hydrokortizón. Jeho počiatočná dávka je 30 mg. Prednizolón, Dexametazón môžu byť tiež predpísané. Ak sa zistí aj nedostatok aldosterónu, potom sa k terapii pridáva Doxa alebo Cortineff. Pri pôrode a operáciách sa hydrokortizón podáva v kvapkadle. Ak má pacient infekčné ochorenie, potom sa dávka hormónov zvýši 2-4 krát. S hrozbou alebo nástupom krízy je v nemocničnom prostredí indikovaná intenzívna hormonálna terapia.
    • Diéta. Je potrebné zabezpečiť dostatočný príjem bielkovín, sacharidov, tukov, soli a vitamínov, najmä kyseliny askorbovej a skupiny B. Alkohol je zakázaný. Obmedzenie draslíka v strave. Nežiaduce produkty: kuchynský olej, žiaruvzdorné tuky, bravčová masť, tučné mäso, údeniny, konzervy, vyprážané jedlá, marinády, klobásy, banány, figy, sušené marhule, marhule, hrozienka a zemiaky.

    Prečítajte si viac v našom článku o Addisonovej chorobe, jej prejavoch a liečbe.

    Prvý opis tejto choroby v roku 1849 podala T. Addisonová, neskôr dostala jeho meno a lekár bol označovaný za zakladateľa celej endokrinológie. Vyzdvihol jej hlavné príznaky – letargiu, zrýchlený tep, bolesti brucha a bronzový odtieň pleti. Toto ochorenie je zriedkavé, postihuje ľudí stredného veku. Jeho príčinou je nedostatočnosť nadobličiek, ktorá je spôsobená:

    • autoimunitný zápal (adrenalitída);
    • tuberkulóza;
    • plesňová infekcia;
    • ukladanie amyloidového proteínu;
    • akumulácia solí železa pri hemochromatóze;
    • nádorové metastázy z čreva, prsníka alebo pľúcneho tkaniva;
    • vírusové ochorenia (bola preukázaná úloha cytomegalovírusu a HIV).


    Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

    U 65 % pacientov je hlavným faktorom tvorba protilátok proti vlastným bunkám nadobličiek. Ako všetky autoimunitné ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u žien. Pri vrodených léziách nadobličiek sa často súčasne zisťuje nízka aktivita štítnej žľazy, drozd, nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov, plešatosť, anémia, aktívna hepatitída, porucha pigmentácie (vitiligo).

    Pri druhom type rozsiahlej lézie (autoimunitný polyglandulárny syndróm II. typu) sa už v dospelosti objavuje diabetes mellitus a pokles funkcie nadobličiek.

    Nadobličky sú miestom vzdelávania u žien. Pri ich nízkej funkčnej aktivite vypadávajú vlasy v podpazuší, inguinálnej oblasti, menštruačný cyklus je narušený.

    V dôsledku nedostatku aldosterónu dochádza k strate tekutín a sodíka. Preto sú pacienti neustále smädní, sú závislí na soli. Nízky level kortizol a nedostatok sodíka znižujú tonus tepien. V dôsledku toho pacienti pociťujú pokles krvného tlaku a srdcového výdaja. Pulz slabého plnenia, pomalý.

    Symptómy u žien, mužov, detí

    Nešpecifické prejavy Addisonovej choroby vedú k tomu, že pacienti sa na podobné ochorenia často liečia, dlhodobo a neúspešne užívajú mnohé lieky, kým im lekár nepredpíše vyšetrenie nadobličiek. Medzi najtypickejšie príznaky patria:

    • všeobecná slabosť;
    • únava s malou fyzickou námahou;
    • strata váhy;
    • nízky krvný tlak, mdloby pri zmene polohy tela (ortostatická hypotenzia);
    • bolesť kĺbov a svalov;
    • zvýšená túžba po slaných potravinách, strata chuti do jedla, nevoľnosť;
    • bolesť brucha, vracanie, hnačka;
    • strata pamäti, letargia, depresia;
    • neuróza, psychóza;
    • mravčenie a necitlivosť končatín.

    Pacient často nemôže presne indikovať nástup ochorenia, pretože jeho prvým prejavom je celková slabosť, ktorá sa ku koncu dňa zvyšuje (pri neurasténii dochádza k zlepšeniu pohody vo večerných hodinách). V budúcnosti sa motorická aktivita znižuje, reč sa spomalí a hlas je tichý. Pacienti zaznamenávajú zvýšenie slabosti počas obdobia infekcií a porúch trávenia. Dehydratácia, nevoľnosť, strata chuti do jedla a vracanie vedú k postupnému chudnutiu.

    Ukladanie melanínu je jedným z najpozoruhodnejších znakov Addisonovej choroby.. Najprv tie časti tela, ktoré prichádzajú do kontaktu s odevom, sú otvorené slnku a už majú farbu (napríklad pery, dvorce bradaviek), stmavnú. Potom pigmentácia pokrýva celú pokožku.



    Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

    To možno vidieť na stmavnutí čerstvých jaziev, zvýšení hustoty pieh. Výhradne s autoimunitným pôvodom patológie sa na pozadí tmavej kože objavujú nefarbené škvrny vitiliga. Jednou z vlastností je ukladanie vápnika do ušnej chrupavky.

    Addisonská kríza

    Nadobličky sú orgán, ktorý poskytuje odpoveď na akékoľvek stresujúce účinky. Počas takýchto období sa potreba kortizolu dramaticky zvyšuje. Ak odpoveď nemôže poskytnúť požadované množstvo hormónu, potom sa vyvinie kríza. Týka sa stavov, ktoré ohrozujú život.

    Kríza môže nastať pri nerozpoznanej Addisonovej chorobe, nesprávne zvolenej dávke liekov alebo najčastejšie nekorigovanej terapii stresu, operácie, traumy, tehotenstva, krvácania, infekcie.

    akýkoľvek komorbidita, klimatické zmeny, teplotné podmienky zvyšujú riziko zhoršenia adrenálnej insuficiencie.

    Príznaky Addisonovej krízy zahŕňajú:

    • ostrá bolesť v dolnej časti chrbta, brucha, dolných končatín;
    • neodbytné vracanie, hnačka, výdatné vylučovanie moču, čo vedie k ťažkej dehydratácii;
    • pokles tlaku až do stavu šoku;
    • strata vedomia, delírium, psychóza;
    • kŕče.


    Pokles tlaku až do šokového stavu

    Všeobecná diagnostika a analýzy

    Na stanovenie diagnózy vezmite do úvahy údaje získané počas laboratórneho vyšetrenia:

    • znížený kortizol, zvýšený ACTH. S pochybnými údajmi sa podáva ACTH - pri Addisonovej chorobe sa kortizol mierne zvyšuje;
    • krvné elektrolyty - zvýšený draslík, vápnik, nízky obsah sodíka, chlór;
    • biochémia krvi - zvýšený kreatinín, znížená hladina glukózy;
    • analýza moču - zníženie denného uvoľňovania kortizolu a 17-OCS.


    Parametre EKG pri Addisonovej chorobe

    Viac informácií možno získať pomocou ultrazvuku. V prípade tuberkulózneho pôvodu sa ložiská odvápnenia nachádzajú v nadobličkách. Pri autoimunitnej povahe ochorenia sa zisťujú protilátky proti enzýmom nadobličiek. Na EKG je vlna T zväčšená a špicatá, niekedy vyššia ako komorový komplex.

    Addison Birmerova choroba - hlavné príznaky

    Podobný v názve patologický stav je zhubná anémia. Pri nedostatku vitamínu B12 v tele sa okrem bežné príznaky anémia (bledá koža, zrýchlený pulz a dýchavičnosť) sú špecifické prejavy - zapálený jazyk, stomatitída, zväčšená pečeň, gastritída, narušenie čriev.

    Často sa u pacientov vyskytujú aj neurologické abnormality - polyneuritída, znížená citlivosť, neistota pri chôdzi. Pri dlhom priebehu ochorenia môže dôjsť k rakovine žalúdka. Diagnóza vyžaduje krvný test a punkciu kostnej drene. Na liečbu je predpísaná diéta a injekcie vitamínu (kyanokobalamínu).

    Pozrite si video o Addisonovej chorobe (bronzová choroba):

    Liečba bronzovej choroby

    Pacientom je predpísaná hlavne konzervatívna liečba.

    Prípravky

    Hlavným princípom terapie je adekvátna náhrada stratenej hormónotvornej funkcie syntetickými liekmi. Na tento účel sa najčastejšie používa hydrokortizón. Jeho počiatočná dávka je 30 mg, z čoho dve tretiny sú ráno a jedna tretina popoludní. Prednizolón, Dexametazón môžu byť tiež predpísané. Ale majú významný mineralokortikoidný účinok na metabolizmus voda-soľ.

    Pri Addisonovej chorobe nie je tehotenstvo zakázané. Pacienti môžu v mnohých prípadoch znížiť dávku náhrad aldosterónu, ale dávkovanie analógov kortizolu sa musí zvýšiť a niekedy prejsť na intramuskulárne injekcie. Pri pôrode a operáciách sa hydrokortizón podáva v kvapkadle.

    Ak má pacient infekčné ochorenie, potom sa dávka hormónov zvýši 2-4 krát. S hrozbou alebo nástupom krízy je v nemocničnom prostredí indikovaná intenzívna hormonálna terapia.

    Diéta

    Pri nedostatočnosti nadobličiek je potrebné zabezpečiť dostatočný príjem bielkovín, sacharidov, tukov, soli a vitamínov, najmä kyseliny askorbovej a skupiny B. Alkohol je zakázaný. Obmedzenie draslíka v strave. Na základe týchto odporúčaní menu obsahuje:

    • edície chleba a chleba, muffiny, koláče, sušienky (je nežiaduce jesť koláč s tukovým krémom), sladkosti;

      • Do zoznamu nežiaducich patrí: kuchynský olej, akékoľvek žiaruvzdorné tuky, bravčová masť, tučné mäso, údené, konzervy, vyprážané jedlá, marinády, klobásy. Banány, figy, sušené marhule, marhule, hrozienka a zemiaky by sa mali pre vysoký obsah draslíka obmedziť alebo úplne vylúčiť.

      Prognóza pre pacientov

      Kým neboli vynájdené syntetické hormóny, pacienti s Addisonovou chorobou žili asi šesť mesiacov. V súčasnosti sa pri správnej dávke nemusí ich životný štýl líšiť od zdravých ľudí. Obzvlášť dobre reagujú na hormonálna terapia tí s autoimunitným ochorením. V iných prípadoch prognóza závisí od toho, do akej miery je možné kompenzovať príznaky základnej choroby.

      Addisonova choroba je primárna adrenálna insuficiencia. Je to spôsobené infekciami, autoimunitnými a metabolickými patológiami vrátane vrodených. Prejavuje sa nezvyčajnou pigmentáciou pokožky - bronzovým odtieňom, silná slabosť, dehydratácia, strata hmotnosti. Na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať krvný test na hormóny - kortizol a aldosterón. Pri ich nedostatku je predpísaná substitučná liečba.

    Addisonova choroba(tiež známy ako chronický alebo hypokorticizmus) je zriedkavý. To ovplyvňuje produkciu dvoch hormónov - kortizolu a aldosterónu - ktoré pomáhajú regulovať krvný tlak v tele.

    nadobličky

    Nadobličky sú dve malé trojuholníkové žľazy umiestnené na vrchu obličiek, vysoko vzadu brušnej steny(pozri foto).

    Každá žľaza má vnútornú a vonkajšiu vrstvu, ktoré majú samostatné funkcie:

    • vnútorná oblasť ( dreň) produkuje hormón adrenalín, a
    • vonkajšia vrstva (kôra) produkuje steroidné hormóny a malé množstvá mužských a ženských pohlavných hormónov, testosterónu a estrogénu.

    Pri Addisonovej chorobe je spravidla zničená kôra oboch nadobličiek. To narúša produkciu steroidných hormónov, kortizolu a aldosterónu.

    kortizol

    Autoimunitné ochorenia

    Imunitný systém chráni telo pred infekciami a chorobami. Ak človek ochorie, imunitný systém začne produkovať protilátky (špeciálny typ proteínu na neutralizáciu alebo zničenie choroboplodných organizmov a toxínov). Tieto protilátky útočia na príčinu ochorenia.