☰

Idiopatická pľúcna hemosideróza v klinických usmerneniach pre deti. Pľúcna hemosideróza u dospelých. Čo je idiopatická pľúcna hemosideróza

V pulmonológii existuje množstvo patológií spojených s poruchami výmeny plynov a krvného obehu. Pľúcna hemosideróza u dospelých a detí má často sekundárnu etiológiu, ktorá je v podstate komplikáciou iných chorôb. Príčiny sekundárnej idiopatickej hemosiderózy môžu zahŕňať stavy sprevádzané zrýchlením faktora rozpadu červených krviniek.

Ukladanie hemosiderínu v alvoloch je nahromadenie pigmentu, ktorý farbí krv na červeno. Červené krvinky sú univerzálnymi transportérmi kyslíka a oxidu uhličitého. Za týmto účelom sa okysličená krv dostane do pľúc a potom sa transportuje späť do srdca. Ak existuje faktor zvýšeného rozpadu červených krviniek, potom v čase výmeny plynov môže časť hemosiderínu zostať v alveolách.

Príčiny hemosiderózy v ľudskom tele

Táto patológia je zovšeobecnená a môže mať Negatívny vplyv na stav pečene, sleziny a pľúcneho tkaniva.

Príčiny hemosiderózy v ľudskom tele zahŕňajú exogénne (vonkajšie) a endogénne (vnútorné) ovplyvňujúce faktory:

  • nadmerná absorpcia železa v tenkom čreve;
  • erytropoéza na pozadí krvných ochorení;
  • porušenie metabolizmu pigmentu;
  • následky nesprávnej transfúzie krvi;
  • ochorenia pečene a biliardového systému;
  • vrodené patológie u detí;
  • Rhesus konflikt.

Pre normálne fungovanie V tele dospelého človeka by objem krvi nemal obsahovať viac ako 5 gramov železa. Po absorpcii sa tento mikroelement distribuuje v orgánoch a systémoch vo forme špecifických zlúčenín. Hlavným je často hemosiderín, na druhom mieste je hemoproteín a feritín. Hemoglobín vzniká na báze hemoproteínov a hemosiderín sa podieľa na tvorbe červených krviniek.

Hemolytická anémia vrodená etiológia sú hlavnou príčinou patológie u detí nízky vek. V dospelosti je najväčšie nebezpečenstvo chronické choroby ochorenia pečene: cirhóza, tuková hepatóza a vírusové formy hepatitídy. Niektoré formy infekčných chorôb, ako je salmonelóza, brucelóza, trofická horúčka a malária, sa môžu prejaviť podobným súborom symptómov.

Pri dlhodobom užívaní veľkých dávok železa je potrebná opatrnosť farmakologické lieky. To platí najmä pre intramuskulárna injekcia riešenia. Je potrebné liečiť akúkoľvek formu anémie za neustáleho monitorovania parametrov kompletného krvného obrazu.

Ako sa choroba prejavuje?

Ako sa ochorenie prejavuje, závisí od lokalizácie veľkého množstva hemosiderínu. Pomerne často prítomný kožné príznaky: svrbenie, zmena farby epidermy, vyrážky. Objavujú sa po dlhšom čase tmavé škvrny s dosť veľkým priemerom lézie (asi 5 cm). Môžu meniť intenzitu svojej farby v závislosti od fyzická aktivitačlovek a jeho strava. Napríklad pri vylúčení potravín s obsahom železa pigmentové škvrny spontánne zmiznú do 10 až 14 dní. Ale keď sa vrátite k bežnej strave, objavia sa znova.


tmavé škvrny

Sekundárna idiopatická pľúcna hemosideróza je najbežnejšou formou patológie u detí a dospelých. Tento stav je charakterizovaný malými krvácaniami v alveolárnom tkanive. Proces je založený na imunitnom faktore, ktorý posiela makrofágy na miesto výmeny plynov, aby zaútočili určité formyčervené krvinky Pri dlhšej sedimentácii hemosiderínu sa vytvárajú oblasti charakteristického zhutnenia, pľúcne tkanivo stráca schopnosť výmeny kyslíka a oxidu uhličitého. To je plné rozvoja chronického respiračného zlyhania.

Príznaky pľúcnej hemosiderózy sa môžu objaviť ako:

  • silný hysterický kašeľ, ktorý sa vyskytuje pri záchvatoch pri zmene polohy tela alebo pri odchode von;
  • ťažká dýchavičnosť aj v stave úplného odpočinku;
  • zníženie vitálnej kapacity pľúc;
  • odfarbenie koža krk a tvár (cyanóza, bledosť, priesvitné krvné cievy);
  • oddelenie krvi so spútom (niekedy množstvo expektorovanej krvi dosahuje 50 ml naraz);
  • bolesť na hrudníku, závraty, hučanie v ušiach, celková slabosť a nepohodlie vo veľkých kĺboch ​​nôh a rúk.

Na včasnú diagnostiku sa vykonáva rádiografia, bronchoskopia a podrobný všeobecný krvný test. IN laboratórny výskum spútum vylučuje aktívne formy siderofágov a stopy rozpadu hemoglobínu.

Je možná liečba?

Je možné liečiť pľúcnu hemosiderózu v modernej medicíne? Áno, je možné zastaviť patologický proces, ale ďalšia taktika zvládania pacienta si vyžaduje neustále celoživotné sledovanie jeho stavu. V prvom rade je potrebné identifikovať príčinu ochorenia a najčastejšie ide o porušenie imunitnú obranu. Preto sa pri akútnych stavoch používajú kortikosteroidy na potlačenie aktivity imunitných buniek. Pri absencii viditeľných a laboratórne účinky sú predpísané cytostatické lieky. Liečba sa vykonáva v lôžkových podmienkach pod neustálym dohľadom ošetrujúceho lekára.

Na kompenzáciu zlyhania dýchania sa používajú inhalácie kyslíka, vankúše a v prípade núdze pacient sa prenesie na ventilátor. V prípadoch ťažkej sekundárnej anémie sa podávajú doplnky železa a infúzne roztoky glukózy.

Po odstránení akútnych prejavov je pacientom predpísaná špeciálna diéta. V prípade potreby sú vylúčené všetky mliečne výrobky (podľa najnovších údajov môžu vyvolať tvorbu precipitínov, ktoré deštruktívne pôsobia na červené krvinky). Strava obsahuje veľké množstvo čerstvej zeleniny a ovocia kyselina askorbová. Na nepretržité používanie sú predpísané vitamínové a minerálne komplexy.

Je dôležité neustále užívať Ascorutin - tento liek posilňuje cievnu stenu a zabraňuje krvácaniu v kapilárnej sieti. Aby ste predišli zhoršeniu, môžete vykonať kurzová liečba intravenózne injekcie 10% roztok chloridu vápenatého. Potom sa glukonát vápenatý predpisuje v tabletách po 250 mg 3-krát denne počas 30-40 dní.

Väčšina pacientov potrebuje terapiu autonómne poruchy prejavuje sa svalovou slabosťou, zníženou úrovňou duševnej výkonnosti a zníženou chuťou do jedla. Na tento účel sa používajú nootropické lieky: Phenibut, Fenotropil, Vinpocetín, Actovegin, Piracetam, Cavinton a ďalšie.

Je potrebné neustále sledovať parametre všeobecná analýza krvi a v rámci klinického vyšetrenia navštívte pneumológa. Zobrazené sanatórium a kúpeľná liečba. Prognóza pre život je vážna, ale správnou taktikou liečby je možné predĺžiť dĺžku života na celoštátny priemer.

(syn.: idiopatická progresívna indurácia pľúc, imunologická pľúcna purpura, Delain-Gellerstedtova choroba a i.) je ochorenie, ktorého hlavným príznakom sú opakované krvácania do pľúcneho tkaniva s následným rozvojom fibrózy a ukladaním hemosiderínu.

Etiológia. Neznáme. Špecifický význam v pôvode špecifikovaného patologický proces dávajú vrodené alebo dedičné prejavy štrukturálnej kapilárnej insuficiencie a narušenia imunologických mechanizmov. U niektorých pacientov sa v krvi zistí vysoká hladina precipitínov z kravského mlieka.

POLIKLINIKA

Začiatok je akútny, dýchavičnosť, bledá pokožka, teplo. Často sa choroba stáva chronický priebeh a časom sa exacerbácie stávajú častejšie. Výskytu krvácania v alveolách môže predchádzať respiračná infekcia, vo väčšine prípadov však nie je možné určiť moment, ktorý spôsobuje zhoršenie procesu. Exacerbácia začína zhoršením Všeobecná podmienka, horúčka, príznaky respiračného zlyhania, obsedantný kašeľ sprevádzaný spútom zmiešaným s krvou, niekedy bolesť brucha, vracanie s prímesou krvi. Koža je bledá so žltkastým odtieňom. V pľúcach sa ozývajú tvrdé, rôzne vlhké chrapoty. Počet sipotov a ich lokalizácia sa môžu líšiť. Najčastejšie sa ozývajú v strede a spodné časti pľúca. U detí dlhodobo trpiacich hemosiderózou možno pozorovať nesúlad medzi ťažkým respiračným zlyhaním a menšími endobronchiálnymi zmenami. Je to spôsobené znížením kompenzačnej schopnosti pľúc v dôsledku vývoja rozsiahlych fibrotických zmien spôsobených predchádzajúcimi exacerbáciami. Srdcové zvuky sú zvyčajne tlmené, je zaznamenaná tachykardia, systolický šelest nad vrcholom. Môže sa vytvoriť Cor pulmonale, čo naznačuje vydutie pľúcnej artérie conus a dilatácia pravej komory. V periférnej krvi - ťažká anémia, zvýšená ESR. Na röntgenovom snímku hrudník- rozšírenie a zhutnenie koreňov, mnohopočetné, husto umiestnené, jemne fokálne tiene, javy pneumosklerózy.

Priebeh idiopatickej pľúcnej hemosiderózy je zvlnený. Obdobia kríz sa striedajú s obdobiami remisie rôzneho trvania.

Diagnostika

Rozpoznané na základe kliniky a výsledkov vyšetrenia spúta, výplachu žalúdka alebo punkcie pľúc - zisťujú sa makrofágy naplnené hemosiderínom.

Odlišná diagnóza. Mala by sa vykonávať pri tuberkulóze a plesňových ochoreniach pľúc.

Liečba

V období exacerbácie je indikovaná oxygenoterapia, glukokortikoidné lieky, antibiotiká, detoxikácia, vitamínová terapia a liečba anémie. Pri nájdení vysoké úrovne Zrážadlá pre kravské mlieko, výrobok je vylúčený zo stravy.

Predpoveď

Nepriaznivé. Následné exacerbácie sa liečia čoraz ťažšie, priemerná dĺžka života pacienta je 2-3 roky, zriedka viac. Existujú dôkazy, že kombinácia udržiavacej liečby steroidmi so splenektómiou pomáha predĺžiť remisie, znižuje závažnosť kríz a predlžuje život pacienta. Príčinou smrti je rozsiahle intraalveolárne krvácanie alebo dekompenzácia cor pulmonale. Kombinácia oboch dôvodov je možná.

Článok na tému Idiopatická pľúcna hemosideróza

Pľúcna hemosideróza je ochorenie, pri ktorom krv opúšťa lúmen pľúcnych ciev do alveol, saturuje ich steny, čím zhoršuje schopnosť byť v narovnanom stave, a teda byť plne ventilovaný, čím sa zúčastňuje na dýchaní. Priebeh hemosiderózy je recidivujúci, vlnovitý, to znamená, že opakované krvácania v alveolách sa striedajú s obdobiami zlepšenia. Pri hemosideróze sa zmeny zaznamenávajú nielen na miestnej úrovni - prechod červených krviniek z krvného obehu do alveol vedie k (anémia), ktorou trpí celé telo.

Obsah:

Príčiny a mechanizmy vývoja

Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladých dospelých (najčastejšie sú postihnutí vo veku od 8 do 25 rokov). Navyše sa môže stať, že v detstva nedá sa vysledovať ani najmenší prejav choroby, ale potom sa môžu naplno prejaviť už v mladom veku. Muži aj ženy sú postihnutí rovnako.

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia stále nie sú dobre pochopené– z tohto dôvodu sa toto ochorenie nazýva aj idiopatická (teda s nerozpoznanými príčinami) pľúcna hemosideróza.

Pneumológovia naznačujú, že ochorenie je založené na vrodenej anatomickej nevyvinutosti a funkčnej menejcennosti elastických vlákien, ktoré sú súčasťou membrán malých a stredne veľkých pľúcnych ciev (pľúcny obeh).

„Uvoľnenie“ elastických vlákien vedie k tomu, že steny krvných ciev sa časom nemôžu dostať do správneho tonusu, cievy sa rozšíria, prietok krvi sa spomaľuje a „stagnujúce“ červené krvinky začnú prenikať do steny. cieva do pľúcneho tkaniva . Úloha v spomalení prietoku krvi pri pľúcnej hemosideróze sa pripisuje aj vrodenej cievnej anomálii – prítomnosti patologických spojení (anastomóz) medzi bronchiálnymi tepnami a pľúcnymi žilami. Krv sa cez tieto anastomózy vylieva – v dôsledku toho je narušený jej prirodzený tok.

Mnohí lekári predpokladajú, že pľúcna hemosideróza je vo svojom mechanizme vývoja imunoalergickým ochorením. To znamená, že v reakcii na nejaké vonkajšie senzibilizačné (dráždivé) činidlo sa okamžite vytvoria protilátky (ochranné proteíny) a pľúca sa stanú šokovým orgánom (cieľom) pre komplex antigén-protilátka.

V dôsledku toho sa ich kapiláry rozširujú, určité úseky ich steny nekrózou, červené krvinky prenikajú do pľúcneho parenchýmu a usadzuje sa v ňom hemosiderín, pigment vznikajúci pri rozklade hemoglobínu v „unikajúcich“ červených krvinkách. Je tiež možné, že telu vlastné lymfocyty (krvné bunky, ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu) začnú na stene cievy pôsobiť ako jed a zničia ju, v dôsledku čoho sa v nej vytvoria „diery“, ktorými sa cievy do pľúcneho tkaniva a vychádzajú červené krvinky.

Mechanizmus vývoja pľúcnej hemosiderózy je nasledujúci:

Symptómy pľúcnej hemosiderózy

Priebeh pľúcnej hemosiderózy môže byť:

  • ostrý– dochádza k náhlemu hromadnému uvoľneniu červených krviniek do alveol so všetkými následkami. Stáva sa to najčastejšie v detstve;
  • chronický- krv vstupuje do alveol v malých častiach, pravidelne, z tohto dôvodu sa ochorenie stáva chronickým s periodickými exacerbáciami. Najčastejšie sa to deje v mladom veku.

Väčšinou sa pacienti sťažujú na zhoršenie zdravotného stavu, keď akútny priebeh alebo exacerbácia chronického procesu. Príznaky budú nasledovné:

  • opakujúce sa kašeľ s oddelením charakteristického krvavého spúta v miernych množstvách;
  • dyspnoe;
  • pocit nedostatku vzduchu.

Hemoptýza je jedným z najindikatívnejších príznakov hemosiderózy, bez nej sa hemosideróza prakticky nepozoruje. Niekedy môže byť výtok krvi taký intenzívny, že sa to považuje za pľúcne krvácanie.

Objavuje sa, pretože trpí dýchacie funkcie pľúca, nedodávajú telu správne množstvo kyslíka. Dýchavičnosť sa zvyšuje s fyzická aktivita, časom sa zhoršuje skutočnosťou, že s progresiou hemosiderózy sa rozvinie pneumoskleróza - pracovný parenchým je nahradený spojivovým tkanivom, ktoré môže slúžiť len ako podporná úloha pre pľúca. Obrazne povedané, nemôžeme dýchať.

S rozvojom anémie sa vyskytujú tieto príznaky:

  • blikanie;
  • s výraznou pneumóniou - presynkopou.

Ďalšie príznaky, ktoré sú pre hemosiderózu menej typické, ale v niektorých prípadoch pomáhajú pri diagnostike tohto ochorenia, sú:

  • nevyjadrené, ale časté boľavá bolesť v hrudníku bez jasne definovanej lokalizácie;
  • bolesť v „nepľúcnych“ miestach – v kĺboch ​​a bruchu;
  • zvýšenie telesnej teploty, často až na úroveň subfebrilu (37,1-37,3 stupňov Celzia). Hypertermia je (reaktívna reakcia tela na hemosiderín ako látku cudziu pre pľúca;
  • v niektorých prípadoch - výrazná strata hmotnosti.

Počas remisie (obdobie oslabenia choroby) pacienti nemusia mať vôbec žiadne sťažnosti. Trvanie remisie pre pľúcnu hemosiderózu sa môže líšiť, ale existuje vzorec: po každej ďalšej exacerbácii sa obdobia remisie skracujú a skracujú.

Možné komplikácie

Ak proces v pľúcach zašiel ďaleko, potom sa v kardiovaskulárnom systéme vyvinú zmeny: tzv– rozšírenie pravej strany srdca v dôsledku spomalenia prietoku krvi a následného zvýšenia krvný tlak v pravej predsieni a komore.

To zase môže viesť k narušeniu prietoku krvi dovnútra veľký kruh krvný obeh a zväčšenie pečene a sleziny. Ale u 30% pacientov možno pozorovať zväčšenie pečene s pľúcnou hemosiderózou aj bez rozvoja cor pulmonale.

V dôsledku saturácie pľúcneho tkaniva krvou sa zhoršuje ich vlastné prekrvenie - vznikajú infarktové zóny. Infekcia sa ponáhľa do tejto oslabenej oblasti - v dôsledku toho sa vyvíja takzvaný infarkt-pneumónia. Môže byť dosť rozsiahly a spôsobiť silnú bolesť. Obtiažnosť spočíva v tom, že hemosideróza postihuje obe pľúca rovnako, čo znamená, že nezostali žiadne pľúcne rezervy, ktoré by pomohli aspoň čiastočne kompenzovať zlyhanie dýchania.

Tiež s pokročilým alebo prudko progresívnym procesom v pľúcach postihnutých hemosiderózou komplikácie, ako sú:

  • recidivujúci (opakujúci sa) hemopneumotorax (krv a vzduch v pleurálnej dutine);
  • ťažké pľúcne krvácanie.

Ktorákoľvek z opísaných komplikácií pľúcnej hemosiderózy môže byť smrteľná.

Diagnostika

Klinické prejavy (sťažnosti) idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sú celkom typické, takže podozrenie na toto ochorenie nie je ťažké. Diagnóza sa potvrdzuje pomocou fyzikálnych vyšetrovacích metód (vyšetrenie pacienta, poklepanie a počúvanie jeho hrudníka fonendoskopom), ako aj prístrojové a laboratórne metódy výskumu.

Príznaky, ktoré sa objavia pri vyšetrovaní pacienta s pľúcnou hemosiderózou, sú nasledovné:

  • koža a viditeľné sliznice sú bledé, s progresiou ochorenia sa pozoruje ich cyanóza (cyanóza);
  • skléra je ikterická (ikterická) - vysvetľuje sa to rozpadom hemoglobínu v alveolách. V niektorých prípadoch sa koža a sliznice môžu stať ikterickými.

Rozsah bledosti závisí od stupňa anémie. Závažnosť cyanózy zase závisí od stupňa rozvoja respiračného zlyhania. Inými slovami, aj podľa farby kože a slizníc skúsený lekár dokáže vyhodnotiť zmeny v pľúcach s hemosiderózou.

Pri výraznom krvácaní v alveolách v pľúcach sa ozve viacnásobné sipot, dýchanie a srdcové ozvy budú oslabené - tieto znaky sa určujú pomocou auskultácie (počúvanie fonendoskopom).

Na potvrdenie diagnózy pľúcnej hemosiderózy sa používajú: inštrumentálne metódy diagnostika ako:


Röntgenové vyšetrenie pľúc na hemosiderózu má vysoký stupeň informačný obsah - vďaka nemu môžete toto ochorenie nielen zistiť, ale aj určiť jeho rádiologické štádiá:

  • 1. fáza– priehľadnosť pľúc sa mierne mení, je to spôsobené malými krvácaniami v alveolách;
  • 2. fáza– vytvárajú sa viaceré malé ložiská s priemerom 0,1-2 cm, ktoré signalizujú rozvíjajúcu sa saturáciu pľúcneho tkaniva krvou. Lézie vymiznú do 1-3 týždňov;
  • 3. fáza– v pľúcach sa objavuje masívne stmavnutie, vzniká opuchom pľúcneho tkaniva a zápalom v okolí ložísk krvácania;
  • 4. fáza– pľúcne tkanivo sa dramaticky mení v dôsledku masívneho rastu v ňom spojivové tkanivo(pneumoskleróza).

Ak pri progresívnej hemosideróze pľúc postihujú zmeny aj srdce, potom na röntgene môžete vidieť vydutie pľúcnej tepny a rozšírenie pravých častí srdca. Ak sa vyvinul, na röntgene môžete vidieť, že pľúca skolabovali.

Pomocou perfúznej scintigrafie pľúc sa hodnotí ich prekrvenie – pri danom ochorení sa sleduje jeho vyčerpanie.

Spirografia je dychový test, pri ktorom pacient vydýchne alebo vydýchne, dodržiavajúc určité podmienky (napríklad sa musíte rýchlo nadýchnuť), a ktorého výsledky odrážajú ventilačné (prevzdušňovacie) schopnosti pľúc. Pri progresívnej hemosideróze spirografia primárne preukazuje zníženie vitálnej kapacity (VC).

Zmeny v elektrokardiograme sa pozorujú, keď sú zapojené do procesu kardiovaskulárneho systému – najmä s rozvojom cor pulmonale, ktorý je charakteristický pre progresívnu pľúcnu hemosiderózu. Elektrokardiogram ukazuje:


Pri hemosideróze pľúc ultrazvuk pečene a sleziny v prípade progresie ochorenia zistí zvýšenie týchto orgánov.

Z laboratórnych diagnostických metód pre túto chorobu sú informatívne tieto štúdie:


Kombinovaný zoznam hlavných kritérií, podľa ktorých sa diagnostikuje hemosideróza, je nasledujúci:

  • trvalo sa opakujúca, významná hemoptýza;
  • progresívna dýchavičnosť;
  • sipot v pľúcach a znížené dýchanie;
  • charakteristické tiene na röntgenovom snímku, röntgenové príznaky pľúcnej fibrózy;
  • prítomnosť siderofágov v spúte - bunky s veľkým množstvom hemosiderínu;
  • anémia a znížené množstvo železa v krvi.

Odlišná diagnóza

Vzhľadom na podobnosť prejavov môže byť hemosideróza zamieňaná s chorobami, ako sú:

  • hematogénne diseminovaná - forma tuberkulózy, pri ktorej sa v pľúcach pozoruje veľa lézií, ktoré vznikajú v dôsledku zavedenia tuberkulózneho bacilu do týchto miest krvným obehom;

Určenie pôvodcu a faktu kontaktu s pacientom s tuberkulózou v anamnéze pomôže rozlíšiť hemosiderózu od tuberkulózy.

Pre rakovinu pľúc:

  • v spúte sa nachádzajú rakovinové (atypické) bunky, ktoré nie sú prítomné pri hemosideróze;
  • spätný vývoj rádiologické príznaky, ako pri hemosideróze, nie.

Na rozdiel od hemosiderózy s pneumóniou:

  • pozoruje sa akútnejší charakter;
  • je zaznamenaná úspešná korekcia;
  • neexistuje taký charakteristický mikroskopický obraz s prítomnosťou krvných pruhov ako pri hemosideróze;
  • na röntgenovom obrázku nie sú žiadne tiene, ako pri hemosideróze.

Liečba pľúcnej hemosiderózy

Pri hemosideróze sa používa komplexná konzervatívna terapia. Je založená na použití takých liekov a metód, ako sú:

  • glukokortikosteroidy;
  • plazmaferéza(postup odberu krvi z tela, jej prečistenia a návratu späť do tela);
  • cytostatiká(lieky, ktoré ničia protilátky pri hemosideróze);
  • antikoagulanciá- lieky, ktoré neumožňujú zvýšiť schopnosť zrážania krvi;
  • protidoštičkové látky– lieky, ktoré zabraňujú adhézii krvných elementov a tvorbe zrazeniny;

Glukokortikosteroidy potláčajú autoimunitné reakcie a tiež zvyšujú hustotu cievna stena, čím sa znižuje jeho priepustnosť pre bunky. Predpísané sú na odstránenie príčin hemosiderózy. Medzi glukokortikosteroidmi sa dobre osvedčil prednizolón. Ak sa stav pacienta zlepšil, dávka prednizolónu sa znižuje veľmi postupne - počas 3-4 mesiacov, čím sa dostane na udržiavaciu dávku, ktorá sa predpisuje ešte niekoľko mesiacov.

Účelom plazmaforézy pri pľúcnej hemosideróze je očistiť krv od imunitných komplexov, ktoré zvyšujú priepustnosť krvných ciev pľúc a tým stimulujú penetráciu krviniek do alveol .

Doposiaľ bola vyvinutá metóda na spoločné použitie plazmaferézy spolu s cytostatikami - navzájom zosilňujú účinok: pomocou plazmaferézy odstraňujú už nahromadené protilátky a pomocou cytostatík pôsobia proti tvorbe novej časti ich.

Antikoagulanciá a antiagreganciá sa predpisujú na zabránenie upchatiu krvných ciev krvnými zrazeninami - to sa môže stať v dôsledku zmien v systéme zrážania krvi, ktoré môže spustiť pľúcna hemosideróza.

Najúčinnejšie je pri liečbe pľúcnej hemosiderózy kombinovať hormonálne, antikoagulačné a protidoštičkové látky.

Ak sa cor pulmonale vyvinulo v dôsledku progresie pľúcnej hemosiderózy, liečba sa vykonáva zameraná na zníženie pľúcnej hypertenzie.

Prevencia

Keďže nie je isté, ktoré faktory priamo vedú k výskytu pľúcnej hemosiderózy, niektoré špecifické metódy neexistuje na to prevencia. Treba dodržať všeobecné pravidláčo pomôže udržať funkciu pľúc na správnej úrovni:

  • prestať fajčiť ;
  • odmietnuť pracovať v odvetviach, ktoré zahŕňajú vdychovanie toxických látok;
  • posilniť imunitu;
  • okamžite reagovať na akékoľvek narušenie imunitný systém a pri najmenšom alergické reakcie ktoré môžu byť spojené s chybami v autoimunitnej reakcii tela, kontaktujte alergológa, ktorý vám predpíše medikamentóznu korekciu stavu;
  • venovať sa telesnej výchove a športu.

Predpoveď

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je zložitá - ak sa proces prenikania červených krviniek do alveol spustí, je ťažké ho zastaviť, vyžaduje si to veľa úsilia zo strany lekárov a veľa času na nápravu stavu .

Včasná diagnostika imunoalergických stavov a správna taktika liečby pomáhajú udržiavať uspokojivý stav pacientov.

Mali by ste si dávať pozor nielen na prejavy hemosiderózy, ale aj na komplikácie, ku ktorým môže viesť - najmä sú to:

  • pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku v pľúcnych cievach, preťaženie pravej strany srdca a v dôsledku toho výskyt cor pulmonale;
  • výskyt a zvýšenie respiračného zlyhania, ktoré postihuje všetky systémy a orgány ľudského tela.

Neliečené cor pulmonale a respiračné zlyhanie môže viesť k prudké zhoršenie stav a smrť pacienta. Smrť nenastáva priamo z hemosiderózy.

Obsah článku

Idiopatická pľúcna hemosideróza(synonymá chorôb: hemosiderotická pľúcna anémia, železné pľúca, imunoalergická pľúcna purpura, Celena-Gellerstedtov syndróm) - choroba neznáma etiológia, charakterizované opakujúcimi sa krvácaniami do pľúc, pľúcnymi krvácaniami a sekundárnymi anémia z nedostatku železa.
Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu prvýkrát opísal Virchow v roku 1864; Vyskytuje sa zriedkavo, zvyčajne u detí, ale pozoruje sa aj u dospelých, medzi ktorými muži trpia dvakrát častejšie.
Etiológia neznáme Podozrenie na infekcie a toxické účinky.

Patogenéza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

O patogenéze ochorenia boli urobené rôzne predpoklady: primárny defekt elastických vlákien so sekundárnymi obehovými zmenami, krvácania v pľúcach, depozity železa v alveolách a perivaskulárna akumulácia siderofágov; primárne poruchy prekrvenia so sekundárnym poškodením elastických vlákien. V súčasnosti je najuznávanejšia imunologická teória patogenézy, podľa ktorej je idiopatická pľúcna hemosideróza klasifikovaná ako alergická angiitída. Potvrdzuje to akumulácia žírne bunky v alveolárnych septách zvýšenie počtu plazmatických buniek v okolí priedušiek a pľúcnych ciev, detekcia chladových aglutinínov, periférna krvná eozinofília, kombinácia idiopatickej pľúcnej hemosiderózy s inými imunologicky sprostredkovanými ochoreniami (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, glomerulonefritída, hemoragická vaskulitída), pozitívny terapeutický účinok liekov na zvýšenie splenekózy, glukokortikoidov splenekosteroidov u niektorých pacientov. Predpokladaný. že v dôsledku primárneho alebo sekundárneho poškodenia elastických vlákien, usadenín kyslých mukopolysacharidov a zvýšenej väzby železa získava pľúcne tkanivo antigénne vlastnosti, ktoré vedú k tvorbe autoprotilátok, ktoré sú fixované na bazálnej membráne kapilár obličkových glomerulov. na zhodnosť antigénov pľúc a obličiek. To robí idiopatickú pľúcnu hemosiderózu podobnou Goodpastureovmu syndrómu. Predpokladá sa, že opakujúce sa krvácania do pľúc, po ktorých nasleduje rozvoj idiopatickej pľúcnej hemosiderózy, sú variantom Goodpastureovho syndrómu. V patogenéze idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa predpokladá účasť imunologického poškodenia typov II-IV podľa Jella a Coombsa.
Predpokladá sa, že imunologická reakcia spôsobuje intraalveolárne krvácania s následnou hemolýzou a uvoľňovaním železa pri procese výmeny ktorého vznikajú častice obsahujúce železo so zmenenou štruktúrou a agregáty, ktoré nepodliehajú resorpcii a ukladajú sa v alveolárnych priehradkách. Alveolárne makrofágy pri idiopatickej pľúcnej hemosideróze majú nadmernú afinitu k železu, ktorej mechanizmus a úloha pri tvorbe fibrózy zostáva nejasná.

Patomorfológia idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Patomorfológia je takmer podobná ako pri Goodpastureovom syndróme. V alveolách sa zistí veľké množstvo voľné železo a makrofágy naplnené hemosiderínom (siderofágy). Alveolárna stena je zhrubnutá, elastické vlákna sú prerušené alebo úplne zmiznú. Pod pohrudnicou, okolo priedušiek, v lymfatických uzlinách a interlobulárnom spojivovom tkanive sa nachádza veľké množstvo pigmentu obsahujúceho železo. Bazálna membrána kapilár je zhrubnutá, ich lúmen je zúžený. Arterioly sú rozšírené, ich svalová vrstva je hypertrofovaná. Intrapulmonálna depozícia železa pri idiopatickej pľúcnej hemosideróze nie je špecifická a môže sa vyskytnúť pri mitrálnej stenóze, hemochromatóze, hemolytická anémia, početné krvné transfúzie.

Klinika idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Idiopatická pľúcna hemosideróza zvyčajne začína v detstve. Pozoruje sa kašeľ, hemoptýza, dýchavičnosť, bledosť, únava, niekedy vracanie, bolesť brucha, horúčka a žltačka. Môže dôjsť k hojnému pľúcnemu krvácaniu. Vyvíja sa anémia. V niektorých prípadoch sa pozoruje stredne závažná splenoidná hepatomegália a príznaky poškodenia obličiek. Následné krízy sú často závažnejšie ako predchádzajúce a zvyčajne začínajú tachykardiou, hemoptýzou a hematemézou. Obdobia exacerbácie trvajú niekoľko dní až niekoľko týždňov a sú sprevádzané rôznymi alergické príznaky (kožná vyrážka artralgia, bronchospazmus, eozinofília). Remisie prichádzajú v rôznom trvaní. Menšie vnútropľúcne krvácanie sa prejavuje suchým kašľom s hrdzavý spút, asténia, hemoptýza, retrosternálna bolesť, horúčka, zvýšená anémia. Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu charakterizuje bledá koža, ikterická skléra a cyanóza. Fyzikálne nálezy sú skromné ​​a vágne: nad dolnými časťami pľúc možno počuť jemné vlhké chrasty. Pridanie bronchospastického syndrómu spôsobuje zodpovedajúce zmeny klinický obraz. U pacientov existuje nesúlad medzi malými auskultačnými údajmi a závažnými rádiologickými zmenami. Často sa zistí zväčšenie pečene a sleziny. Chronické cor pulmonale sa často tvorí a u detí oveľa rýchlejšie (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov) ako u dospelých (nad 10 rokov a viac) Pozorujú sa mono- a polysystémové formy ochorenia. Väčšinou patologické zmeny vyskytujú v pľúcach. Niekedy sa kombinuje idiopatická pľúcna hemosideróza s reumatoidná artritída, hemoragická vaskulitída, glomerulonefritída. SLE, retinálne krvácania, Goodpastureov syndróm. Existujú výrazné a vymazané formy ochorenia.
Priebeh ochorenia je recidivujúci. Trvanie (rovnako ako remisie) je rôzne - od šiestich mesiacov do 20 rokov. Priemerná dĺžka života je tri až päť rokov. Pacienti môžu náhle zomrieť na masívne pľúcne krvácanie. Mierne opakované krvácanie spôsobuje pľúcnu fibrózu s respiračným zlyhaním a obehovou dekompenzáciou. Môže sa vyskytnúť recidivujúci pneumotorax a infarkt-pneumónia.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Na stanovenie diagnózy idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sú potrebné klinické, rádiologické, funkčné a laboratórne testy.
Röntgenový obraz počas exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy môže napodobňovať závažnú miliárnu tuberkulózu, vírusový zápal pľúc, srdcový infarkt a pľúcny edém. Infiltráty sú viacnásobnej povahy, obojstranne lokalizované, môžu vymiznúť do jedného až dvoch týždňov a niekedy sú sprevádzané mediastinálnou lymfadenopatiou. Počas remisií nemusia nastať žiadne zmeny. Po opakovaných krízach vzniká obraz miliárnych lézií a difúznej fibrózy s tvorbou bunkových pľúc.
Funkčné testy pri ochorení odhalia ventilačné reštrikčné poruchy. Pri intersticiálnej lokalizácii procesu sa pozorujú ventilačno-perfúzne poruchy, ktoré spôsobujú hypoxémiu, mikrocytickú hypochrómiu a niekedy závažnú anémiu sprevádzanú anizocytózou, poikilocytózou a retikulocytózou. Niekedy sa pozoruje leukocytóza a eozinofília (8-20% prípadov). Plazmatické hladiny železa sú znížené. Makrofágy naplnené hemosiderínom (siderofágy) sa detegujú v spúte, výplachoch priedušiek alebo v materiáli zo žalúdočnej aspirácie. S chorobou je Coombsov test niekedy pozitívny; protilátky proti chladu sú zistené u 50% pacientov; zvýšené vylučovanie kyseliny hyalurónovej močom.

Diferenciálna diagnostika idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Vykonáva sa s hemosiderózou spôsobenou stagnáciou krvi v pľúcach pri srdcovom zlyhaní, s miliárnou tuberkulózou, sarkoidózou, mykózami a nádormi pľúc, bronchiektáziami, skoré štádium Goodpastureov syndróm, pľúcna alergická angiitída. V pochybných prípadoch je na potvrdenie diagnózy potrebná pľúcna biopsia.

Liečba idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Liečba nedáva uspokojivé výsledky. U 50% pacientov majú glukokortikosteroidné lieky účinok; v niektorých prípadoch môže po splenektómii nastať prechodné zlepšenie. Používajú sa imunosupresíva: azatioprín - 2,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti počas troch až štyroch týždňov, s následným zvýšením, ak nie je účinok, na 5 mg na 1 kg pod kontrolou hemogramu. Symptomatická liečba, vrátane doplnkov železa, hemostatických činidiel a krvných transfúzií na pľúcne krvácanie a anémiu, môže prispieť k ústupu ochorenia.

Definícia

Pľúcna hemosideróza (syn. primárna, esenciálna alebo idiopatická pľúcna hemosideróza, pľúcna hemosiderotická anémia, Dehlenov (Kiehen)-Gellerstedtov syndróm) - zriedkavé ochorenie, ktorý je charakterizovaný ukladaním hemosiderínu v pľúcach. Klinicky sa prejavuje opakovanými pľúcnymi krvácaniami s anémiou z nedostatku železa. Hemosiderózu ako hnedú induráciu pľúc prvýkrát opísal R. Virchow v roku 1894.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je známa. Možnosť ukladania hemosiderínu v pľúcach bola preukázaná pri hemolytickej a aplastickej anémii, fibrotizujúcej alveolitíde, ochoreniach sprevádzaných stagnáciou v pľúcnom obehu (najmä mitrálne srdcové chyby) a pri niektorých chorobách z povolania, ako je pneumokonióza u zváračov. Ide o takzvanú sekundárnu pľúcnu hemosiderózu. Rovnaká hemosideróza bola opísaná u pacientov, ktorí dostali viac krvných transfúzií. Pri primárnej hemosideróze, ktorá často začína už v ranom detstve, sa predpokladá alergická povaha ochorenia.

Makroskopicky v akútne štádium pľúcne ochorenia sú hnedo-červené, na povrchu sú viditeľné krvácania rôzneho stupňa a veľkosti; konzistencia je hustá. Počas obdobia dlhodobej remisie sú príznaky difúznej fibrózy.

Histologicky sa odhalí degenerácia, hyperplázia a deskvamácia alveolárneho epitelu. Alveolárne kapiláry, pľúcne tepny a žily sú kľukaté a je v nich zistená stredná subendotelová skleróza. V bronchiálnych artériách je mierna svalová hypertrofia. Intersticiálne tkanivo je infiltrované siderofágmi. Dochádza k degeneratívnym zmenám elastického tkaniva pľúc, tepien a žíl malého a stredného kalibru.

Symptómy

Symptómy u dospelých sa často vyvíjajú postupne: objavuje sa suchý kašeľ, periodicky hemoptýza, potom sa objavuje únava, dýchavičnosť a objavuje sa anémia. V dôsledku neustáleho neproduktívneho kašľa môže byť bolesť za hrudnou kosťou v epigastrickej oblasti, pocit stláčania hrudníka, zriedkavo zvracanie. Niekedy je ochorenie sprevádzané opakovaným zápalom pľúc. U 25 % pacientov sa dá zistiť generalizovaná lymfadenopatia, hepato- a splenomegália a paličky na palci.

Údaje o fyzickom vyšetrení sú vzácne a závisia od veľkosti krvácania a fibróznych zmien: perkusie - určitá tuposť pľúcneho zvuku, častejšie v dolných častiach; Auskultácia v akútnom štádiu môže odhaliť krepitus alebo jemné vlhké chrasty.

Diagnostika

Rádiologický nález závisí od trvania ochorenia, frekvencie recidív a fázy ochorenia. Najčastejšie sú postihnuté obe pľúca. Hemosideróza sa prejavuje retikulárnou pneumosklerózou s presnými, husto umiestnenými ložiskami tmavnutia. IN akútna fáza tmavé škvrny môžu byť rozsiahle, pripomínajú zápal pľúc a zvyčajne sa nachádzajú v dolných alebo stredných zónach pľúc. Za 1-2 týždne. infiltráty vyriešiť. Na rozdiel od tuberkulózneho šírenia nemajú ohniskové tiene pri hemosideróze okrúhly tvar, často sú hranaté a husté. Intersticiálna fibróza má tiež jasné obrysy. Zväčšenie koreňov pľúc pri hemosideróze je spojené s rozšírením veľkých cievnych kmeňov v dôsledku hypertenzie v pľúcnom obehu. U mnohých pacientov sa nachádzajú pleuroperikardiálne adhézie a zhutnenia intersegmentálnych sept vo forme periférnych Kerleyových línií. Pri tomografii v rôznych hĺbkach môžete vidieť rovnomerne rozmiestnené fokálno-intersticiálne zmeny s difúznym lobulárnym emfyzémom. Pri tuberkulóze a pneumokonióze sú ohniskové tiene rozložené nerovnomerne. Ich počet a veľkosť v chrbtových častiach sú malé.

Nájdené v krvi hypochrómna anémia(zvyčajne mikrocytárne), u niektorých pacientov - eozinofília. Obsah protrombínu, čas koagulácie a krvácanie bez odchýlky od normy. Spútum môže obsahovať prímes krvi, cytologicky - makrofágy obsahujúce hemosiderín. Diagnózu hemosiderózy nie je ľahké stanoviť a niekedy si na jej potvrdenie vyžaduje biopsiu pľúc.

Prevencia

Priebeh ochorenia je rôzny. Keď sa choroba opakuje, môže trvať roky. Pľúcne srdce sa vyvíja pomerne zriedkavo. Príčinou smrti u pacientov je zvyčajne masívne pľúcne krvácanie.

Liečba pľúcnej hemosiderózy je symptomatická. S výrazným pľúcne krvácanie Používajú sa hemostatické činidlá, čerstvá krvná transfúzia a pri anémii - doplnky železa. Sekundárna infekcia nasledovaná pneumóniou je zriedkavá, preto je predpísaná antibakteriálne látky prakticky netreba. Počas obdobia remisie - všeobecné posilňujúce opatrenia (výživná strava, režim práce a odpočinku, Čerstvý vzduch, dychové cvičenia fyzická profylaxia).