Akustický neuróm - benígny nádor, ktorý sa vyskytuje v každom desiatom prípade nádorového procesu v mozgu. Nemetastázuje a vo všeobecnosti neohrozuje život. Dokonca ho netreba vždy odstraňovať – niekedy prestane rásť a neruší nositeľa až do jeho smrti.
Lokalizácia a vlastnosti nádoru
Ľudský načúvací prístroj je pomerne zložitý. Zvuk vstupuje do zvukovodu cez ušnicu, ovplyvňuje drobné kosti, ktoré sú odstránené pozdĺž bubienka, rezonuje v bubienková dutina a dráždi nervové zakončenia v slimáku. Cez sluchový nerv prechádza signál z nich do mozgovej kôry, je prečítaný sluchovým centrom a prijímaný vo forme elektrických impulzov – človek počuje zvuk.
Akustický neuróm rastie priamo na sluchovom nerve za slimákom a má vzhľad hustého uzlíka mäsa – niekedy okrúhleho, niekedy oválneho, niekedy úplne asymetrického. Jeho okraje sú bohaté na krvné cievy, vo vnútri sú nápadne menšie, zhromažďujú sa v guľôčkach a majú v porovnaní s bežnými zjednodušenú štruktúru.
Krv cez ne prechádza s ťažkosťami, pretože nádor má často modrastý odtieň v dôsledku nedostatku kyslíka. Niekedy sú vo vnútri jeho tkanív cysty, niekedy začína fibróza, v ktorej je tkanivo, ktoré je podmienečne normálne pre nádor, nahradené spojivovým.
Dôvody, prečo sa vyvinie jednostranný akustický neuróm, nie sú v súčasnosti skutočne preukázané - zatiaľ čo lekári naznačujú, že hlavnú úlohu zohráva genetická predispozícia. Ak mali rodičia neuromy, potom je pravdepodobnejšie, že dieťa bude trpieť rovnakou chorobou.
Dôvody, prečo sa vyvinie bilaterálny akustický neuróm, sú lepšie pochopené. Najčastejšie je to dôsledok neurofibromatózy typu 2, pri ktorej pacient trpí neustálym, nevyprovokovaným vývojom benígnych nádorov na nervovom systéme. Najčastejšie do konca života choroba vedie k slepote a hluchote.
Neurinóm sa tiež nazýva "akustický schwannóm" a je trikrát častejší u žien ako u mužov. Adekvátna prevencia neexistuje - pacient môže byť pozorný len k svojmu zdraviu a pri prvých príznakoch vývoja neurómu sa poradiť s lekárom.
Štádiá a symptómy
Vývoj neurómu prebieha postupne, ako pri akomkoľvek nádore:
- v prvom štádiu nádor nepresahuje dva centimetre a takmer sa neprejavuje - pacient je pri prevoze chorý na pohyb, niekedy nemá žiadne zjavný dôvod závraty;
- v druhom štádiu nádor narastie až o tri centimetre a pacient má výraznejšie príznaky – pohyby nie sú synchronizované, tvár je zdeformovaná, sluch je prudko znížený a objavujú sa problémy so zrakom;
- v treťom štádiu nádor narastie o viac ako štyri centimetre a príznaky jasne naznačujú, že pacient urgentne potrebuje liečbu – takmer plynule sa nepohybuje, objavuje sa strabizmus, zhoršené videnie a sluch.
Vo všeobecnosti príznaky akustického neurómu prechádzajú postupne, od symptómu k symptómu:
- Strata sluchu. Objavuje sa predovšetkým a nelíši sa veľkou závažnosťou - pacient si nemusí všimnúť, že sa mu zhoršil sluch. Spravidla si však všimne zvonenie alebo hučanie v ušiach, s ktorými kochlea a sluchový nerv reagujú na kompresiu z nádoru.
- Závraty. Často sa objavuje súčasne so stratou sluchu, pretože rastúci nádor stláča tú časť nervu, ktorá je zodpovedná za sluch, aj tú, ktorá je zodpovedná za vestibulárny aparát. Spočiatku pacient jednoducho pociťuje závraty, potom sa objavia vestibulárne krízy: nevoľnosť, niekedy vracanie, bolesť hlavy, chaotické horizontálne pohyby očí, ktoré spravidla zisťuje iba lekárska diagnostika.
Zaujímavosťou je, že niekedy je postihnutá len jedna časť nervu a pacient trpí len poruchami sluchu alebo len porušením vestibulárny aparát. To sa stane, ak má neuroma asymetrický tvar.
- Parestézia a bolesť. Objavujú sa postupne: pacient najprv pociťuje znecitlivenie jednej polovice tváre, mravčenie a husiu kožu, ako keď je niečo znecitlivené. Potom prichádzajú bolesti, tupé a boľavé, ktoré si postihnutí často mýlia s bolesťou zubov alebo neuralgiou. Sú spôsobené tým, že neuroma rastie a začína stláčať trojklanný nerv. Postupne sa bolesti stávajú konštantnými a začínajú vyžarovať do zadnej časti hlavy – a práve v tej jej polovici zodpovedá strana, na ktorej sa neurinóm nachádza.
- Paréza. Začína, keď neuróm stláča lícny nerv. Klinicky sa prejavuje v tom, že postihnutá strana tváre sa začína pohybovať pomalšie, je ťažké vyjadrovať emócie, niekedy je zlomená úplnou paralýzou. Zároveň časť jazyka úplne stráca citlivosť a zvyšuje sa slinenie.
- Slabosť žuvacie svaly. Objavuje sa spolu s parézou - pre pacienta je ťažké žuť, niekedy dochádza k úplnej atrofii.
- Ak neuroma vyrastie a späť, potom je cerebellum stlačený. Existujú klasické príznaky jeho porážky: pre človeka je ťažké udržať statické držanie tela, je ťažké chodiť rovnomerne a udržiavať rovnováhu.
- Ak neuroma rastie nadol a späť, glosofaryngeálny a vagusový nerv sú stlačené. Človek začína s ťažkosťami vyslovovať zvuky, je pre neho ťažké prehĺtať, jazyk stráca citlivosť na chrbte. Niekedy reč úplne zmizne, jazyk na postihnutej polovici atrofuje.
Dôsledok posledná etapa akustický neuróm sa stáva zvýšením intrakraniálneho tlaku, čo vedie k problémom so zrakom (najmä výskyt slepých miest na jednom alebo viacerých miestach), vracanie bez príčiny na prvý pohľad, bolesti hlavy, ktoré sú sústredené v zadnej časti hlavy a na čele, a ťažko sa odstraňujú bežnými liekmi proti bolesti.
Dôsledky akustického neurómu s včasným začatím liečby úplne chýbajú. Ak sa však liečba uskutočnila v neskorších štádiách, pacient môže byť postihnutý sluchom a poškodeným tvárovým nervom, čo vedie k paralýze tvárových svalov.
Diagnostika
Na určenie symptómov a predpísanie liečby musí lekár najskôr stanoviť presnú diagnózu, pre ktorú sa vykonávajú tieto štúdie:
- Audiogram. Umožňuje získať predstavu o stave sluchu pacienta a o tom, ktoré frekvencie počuje dobre a ktoré sú zlé.
- Elektronystagmografia. Umožňuje vám zistiť stav nervu, ktorý je zodpovedný za normálne fungovanie vestibulárny aparát.
- Röntgen, tomografia a ultrazvuk. Umožňujú vám získať čo najpresnejší obraz o mozgu a presne určiť, ako sa v ňom neuroma nachádza, ako vyzerá a aká je veľká.
Okrem toho lekár zisťuje anamnézu pacienta, pýta sa, ako sa príznaky prvýkrát objavili a či niekto z rodiny nemal nezhubné nádory, a tiež skúma uši, aby sa uistil, že príznaky nie sú spôsobené nejakým druhom vonkajšej poruchy. sluchový preukaz.
Po stanovení diagnózy môže lekár začať pracovať najlepšia stratégia liečbe.
Terapeutické opatrenia
Existujú tri hlavné spôsoby práce s neurómom a ak jeden nepomôže, vždy môžete prejsť na iný:
- pozorovanie. Ak sa neuróm akustiku nijako neprejavuje a nevykazuje rastový trend, no náhodou sa našiel, nemá zmysel ho odstraňovať. Najčastejšie lekár jednoducho vymenuje pozorovanie a požiada pacienta, aby sa každých šesť mesiacov objavil, aby urobil testy a pozrel sa na trend. Po dvoch rokoch, ak neurinóm nerastie, je pacient požiadaný, aby ho navštívil raz ročne alebo ak sa objavia príznaky. Čakanie sa využíva aj vtedy, ak hovoríme o staršom pacientovi, pre ktorého by bola operácia jednoducho nebezpečná alebo o človeku, ktorého organizmus je oslabený. Aj keď nádor rastie, ale robí to pomaly, lekár môže počkať. V tomto procese sa môžu použiť protizápalové a analgetické lieky, ako aj diuretiká na zníženie utrpenia pacienta a spomalenie rastu.
- Liečenie ožiarením. Používa sa, keď existujú kontraindikácie pre operáciu alebo keď je neuroma stále malá a môže byť zničená žiarením. Pacient je umiestnený na gauči, fixovaný a je vykonaná lokálna anestézia. Lekár pomocou špeciálneho nástroja nasmeruje lúče žiarenia na nádor, pričom komunikuje s pacientom a pozorne sleduje jeho stav. Niekedy je potrebných niekoľko procedúr, ale výsledky sú zvyčajne povzbudivé – ak sa nádor nezrúti, potom vo väčšine prípadov prestane rásť.
- Odstránenie. Ak je pacient mladý a jeho telo je silné, ak neuróm akustiku začal rásť po ožiarení, alebo ak je veľmi veľký a vykazuje tendenciu k ďalšiemu rastu, je predpísaná chirurgická operácia. Týždeň pred operáciou je pacient požiadaný, aby prestal užívať antikoagulanciá. O dva dni neskôr mu predpísali antibiotiká. Operácia sa robí v celkovej anestézii - ak je neurinóm malý, odstráni sa celý, ak je veľký, tak sa najskôr po kúskoch vyreže z kapsuly a až potom sa úplne odstráni.
Operácia sa nevykonáva, ak je pacient starší, ak je jeho telo oslabené, ak má patológie vnútorných orgánov alebo chronické ochorenia, ktoré bránia jej vykonaniu..
Zotavenie v nemocnici trvá až dva týždne, všeobecné zotavenie - až rok. V zriedkavých prípadoch, ak nádorové bunky zostanú v tele, je možný opätovný výskyt neurómu akustiku a bude sa musieť znova odstrániť. Ale to sa stáva veľmi zriedka.
Prevencia akustického neurómu je nemožná, pretože príčina jeho vývoja ešte nebola stanovená. Pacient môže len sledovať svoj stav a včas si všimnúť bezdôvodné závraty a stratu sluchu, s ktorými okamžite zájde k lekárovi a pokúsi sa čo najrýchlejšie absolvovať všetky vyšetrenia.
Zároveň je dôležité zostať optimistom a pamätať na to, že žiť s neurómom a jeho odstránením je viac než možné, hoci zložitá operácia zvyčajne končí dobre.
Pokaziť sa môže len to, že pri vyrezaní nádoru dôjde k postihnutiu lícneho nervu, výsledkom čoho je úplná resp čiastočná paralýza mimické svaly. To je, samozrejme, nepríjemné, ale umožní vám to zachovať plnú kapacitu.
Najlepším spôsobom, ako si poradiť s nádorom, je nevzdať sa a spojiť sa s ľuďmi, ktorí si už podobnou skúsenosťou prešli.
neurinóm ( schwannoma) je typ nezhubného nádoru mozgu, ktorý sa tvorí v hlavových, miechových a periférnych nervoch. Neurinóm alebo schwannóm vyrastá zo Schwannových buniek, ktoré tvoria myelínovú pošvu. Ide teda o patologický útvar nervového puzdra.
Neurinóm v lebečnej dutine predstavuje 8 až 14 percent všetkých intrakraniálnych nádorov. Neuróm chrbtice predstavuje 20 percent všetkých nádorov v oblasti chrbtice. Neurinóm vestibulokochleárny ( u počujúcich ľudí) nerv je najčastejším neurómom. Na druhom mieste po ňom je neuróm trojklaného nervu. Neurinóm môže postihnúť obal akéhokoľvek nervu, s výnimkou zrakového a čuchového.
Vizuálne je schwannóm zaoblená hustá formácia, ktorá je obklopená kapsulou. Rastie veľmi pomaly, od 1 do 2 mm za rok. Avšak v niektorých prípadoch ( malígny schwannóm) začína intenzívne rásť a stláča okolité tkanivá. Takéto nádory môžu dosiahnuť obrovské veľkosti - od jedného a pol do dvoch a pol kilogramov.
Zaujímavosti
Zástupcovia Harvard School of Medicine a výskumného centra z Massachusetts vykonali prácu na štúdiu účinku aspirínu na akustickú neurómu. 689 pacientov s diagnózou vestibulárneho ( akustické) schwannóm. Polovica účastníkov experimentu pravidelne podstupovala skenovanie magnetickou rezonanciou ( MRI). Po ukončení práce boli poskytnuté fakty preukazujúce pozitívny terapeutický účinok kyseliny acetylsalicylovej na neurinóm. U pacientov užívajúcich aspirín sa dynamika rastu nádoru znížila o polovicu. Organizátori štúdie poznamenávajú, že pohlavie a vek účastníkov experimentu nesúvisia s výsledkami práce.
Preukázaný vysoký potenciál aspirínu pri liečbe schwannómu je relevantný, pretože dnes neexistujú žiadne lieky na liečbu tejto patológie.
Anatómia nervov
Ľudský nervový systém je zodpovedný za prácu všetkých tkanív, orgánov a systémov tela a ich spojenie s životné prostredie. Skladá sa z dvoch častí – centrálnej a obvodovej. Vytvára sa mozog a miecha centrálna časť. Periférnu časť tvoria nervy, ktoré sa tiahnu od centrálnej časti k rôzne telá a tkaniny. Existuje dvanásť párov nervov, ktoré sa rozvetvujú z mozgu. Nazývajú sa kraniálne nervy. hlavových nervov
| Pár nervov | Meno nervu | Funkcia |
| ja | čuchové | čuchová citlivosť ( vonia) |
| II | vizuálny | vízie |
| III | okulomotorický | pohyb očí smerom nahor, privádza ich k nosu; zúženie a rozšírenie zrenice; pozdvihnutie horné viečko |
| IV | blokovať | pohyb očí smerom nadol a von |
| V | trojklanného nervu | pohyb žuvacích svalov žuvací proces); bolesť, hmatová a hlboká citlivosť tváre |
| VI | odklonenie | vonkajší pohyb očí |
| VII | tvárový | pohyb mimických svalov mimika, artikulácia); vnímanie chuti; činnosť slzných a slinných žliaz ( slzenie, slinenie) |
| VIII | vestibulokochleárne | inervácia vnútorného ucha sluch a vestibulárna funkcia) |
| IX | glosofaryngeálny | ); práca príušnej žľazy; všeobecná citlivosť úst a ucha |
| X | putovanie | pohyb svalov podnebia, hltana a hrtana ( žuvanie, prehĺtanie, hlas, artikulácia); všeobecná citlivosť ústnej dutiny a ucha; práca srdcového svalu; udržiavanie tónu svalov priedušiek; práca žliaz žalúdka a čriev |
| XI | dodatočné | pohyb svalov podnebia, hltana a hrtana ( žuvanie, prehĺtanie, hlas, artikulácia); otáčanie hlavy; pohyb ramena, lopatky a kľúčnej kosti |
| XII | sublingválne | pohyb svalov jazyka a kruhových svalov v ústach ( žuvanie, prehĺtanie, artikulácia) |
Páry miechových nervov:
- 8 párov cervikálnych nervov;
- 12 párov hrudných nervov;
- 5 párov bedrových nervov;
- 5 párov sakrálnych nervov;
- jeden pár kokcygeálnych nervov.
Miechové nervové plexusy
| Nervové plexusy | Príklady nervov | Inervované orgány |
| cervikálny plexus | bránicový nerv | koža zadnej časti hlavy, ucha, krku; krčných svalov a bránice |
| brachiálny plexus | stredný nerv | svaly krku, ramena, hornej končatiny |
| lakťový nerv | ramenného kĺbu a kostí horných končatín | |
| radiálny nerv | koža ramena a hornej končatiny | |
| bedrový plexus | stehenný nerv | koža dolnej časti brucha, dolných končatín a vonkajších genitálií; brušné a stehenné svaly |
| sakrálny plexus | ischiatický nerv | svaly zadku, perinea a zadnej strany stehna |
| gluteálne nervy | koža gluteálnej oblasti, perineum, vulva a spodný povrch | |
| pudendálny nerv | kosti a kĺby dolnej končatiny | |
| kokcygeálny plexus | kokcygeálny nerv a análny kokcygeálny nerv. | kožené oblasť kostrče a konečníka |
Na bunkovej úrovni sa celý nervový systém skladá z nervových buniek a ich procesov ( axóny a dendrity). Telá neurónov sú zoskupené a tvoria rôzne centrá v mozgu a ich axóny tvoria nervové vlákna, ktoré sú súčasťou bielej hmoty mozgu, miecha a nervy. Komunikácia medzi neurónmi sa uskutočňuje prostredníctvom špeciálnych kontaktov - synapsií pomocou rôznych chemických látok alebo priamo elektricky.
Klasifikácia a funkcie nervových vlákien
Nervové vlákna sa v závislosti od štruktúry delia na dva typy: myelinizované a nemyelinizované. Myelinizované nervové vlákna sú vlákna, ktorých axóny sú pokryté špeciálnou myelínovou pošvou, pozostávajúcou z takzvaných Schwannových buniek. Ploché telá Schwannových buniek sa ovinú okolo axónu ako elektrická páska. V porovnaní s nemyelinizovanými nervami sú hrubšie. Každý 1 milimeter sa myelínová pošva preruší a vytvorí sa záchyt. Práve tieto Schwannove bunky sú zdrojom rastu schwannómu.Funkcie nervovej bunky:
- spracovanie a transformácia prijatých informácií ( z tela a vonkajšie prostredie ) do nervového impulzu;
- prenos impulzov do vyšších štruktúr nervového systému ( mozgu a miechy).
Myelinizované nervové vlákna sú zodpovedné za zhromažďovanie a vedenie informácií zo všetkých svalov, orgánov a systémov tela.
Nervy obsahujú rôzny počet nervových zväzkov oboch typov, ale v rôznych pomeroch. Niektoré sa tvoria z malého počtu zväzkov, takzvané monofunkčné nervy ( okulomotorický, hypoglosálny, abdukuje nerv). Majú na starosti len jednu funkciu – pohyb konkrétneho svalu. Nervy, ktoré pozostávajú z veľkého počtu zväzkov, tvoria plexusy - krčné, brachiálne a lumbosakrálne. Vonku sú zväzky zahalené niekoľkými doskami spojivového tkaniva, medzi ktorými je krv a lymfatické cievy kŕmenie nervu.
Nervy teda v ľudskom tele fungujú ako „drôty“, ktorými prechádzajú informácie z periférie do centrálneho úseku a späť vo forme nervových impulzov podobných napr. elektrický šok. Preto pri poškodení nervových vlákien trpia ich funkcie na zber a spracovanie informácií. Takže s akustickým schwannómom trpí sluch a rovnováha.
Rýchlosť prechodu nervového impulzu pozdĺž nervov sa líši v závislosti od typu nervových zväzkov, ktoré sú v nich obsiahnuté. Myelinizované zväzky nervových vlákien vedú impulz desaťkrát a stokrát rýchlejšie a dlhšie ako pozdĺž nemyelinizovaných nervových vlákien. Je to spôsobené tým, že myelínový obal neprenáša nervové impulzy cez seba. Nervový impulz preskočí z križovatky na križovatku, kde je myelín prerušený, a prechádza rýchlejšie. Rýchlosť prechodu pulzu dosahuje 120 metrov za sekundu, zatiaľ čo pre nemyelinizované - až dva metre za sekundu.
Základné zákony vedenia impulzov:
- právo bilaterálnej držby;
- zákon izolovaného vedenia;
- bezúhonný zákon.
Podľa zákona izolovaného vedenia sa impulz šíri striktne pozdĺž izolovaného nervového vlákna bez toho, aby prešiel do blízkeho vlákna.
Zákon integrity hovorí, že nervové vlákno vedie impulz iba vtedy, ak je zachovaná jeho anatomická a fyziologická integrita. Ak je vlákno poškodené alebo je ovplyvnené negatívnymi vonkajšími faktormi, je narušená jeho integrita. Prenos impulzu sa preruší a informácia sa nedostane do cieľa. Akékoľvek poškodenie nervu vedie k narušeniu orgánu alebo tkaniva, ktoré inervuje.
Príčiny neuromu
Príčiny neurómov, ako väčšina nádorov nervového systému, nie sú dodnes úplne objasnené. Nádor sa objavuje v dôsledku rastu Schwannových buniek z myelinizovaných nervových vlákien. Preto sa neurinóm nazýva aj schwannóm. Je spoľahlivo známe, že neurinóm vzniká ako dôsledok mutácie niektorých génov 22. chromozómu. Tieto gény sú zodpovedné za syntézu proteínov, čo obmedzuje rast nádorov Schwannových buniek. Nesprávna syntéza tohto proteínu vedie k prerastaniu a prerastaniu Schwannových buniek.
Príčiny mutácie na 22. chromozóme nie sú objasnené, existujú však niektoré rizikové faktory, ktoré môžu prispieť k rozvoju tejto mutácie.
Rizikové faktory pre rozvoj neuromu:
- vystavenie vysokým dávkam žiarenia nízky vek;
- dlhodobé vystavenie rôznym chemikáliám;
- prítomnosť neurofibromatózy typu 2 u samotného pacienta alebo u jeho rodičov;
- dedičná predispozícia k nádorom;
- prítomnosť iných benígnych nádorov.
Symptómy a príznaky neurómu rôznej lokalizácie
Príznaky neurómu závisia od jeho umiestnenia a veľkosti. S rozvojom intrakraniálneho neurinómu sa vyvíjajú kraniocerebrálne príznaky, s neurinómom chrbtice - príznaky poškodenia miechy a s neurinómami. periférne nervy- porušenie citlivosti končatín. Keď neuroma rastie a rastie hlbšie, stláča okolité tkanivá a potom sa vyvinú príznaky kompresie tohto orgánu.Akustická neuróma
Klinika neurómu akustiku pozostáva z príznakov poškodenia nervov, kmeňových symptómov a cerebelárnych porúch. Príznaky poškodenia nervov
V 9 z 10 prípadov je sluchový nerv postihnutý na jednej strane a potom sa príznaky rozvinú na jednej strane. V tých zriedkavých prípadoch, keď je neuroma bilaterálna, sa príznaky vyvíjajú na oboch stranách.
Klinický obraz poškodenia sluchového nervu:
- tinitus;
- strata sluchu;
- závraty a poruchy koordinácie.
Zvonenie v ušiach je prvým príznakom poškodenia sluchového nervu. Vyskytuje sa u 7 z 10 ľudí, ktorým bol diagnostikovaný akustický neuróm. Prejavuje sa aj vtedy, keď je nádor veľmi malý. Pri jednostrannom neurinóme sa pozoruje zvonenie v jednom uchu, pri bilaterálnom neurinóme - v oboch ušiach.
Strata sluchu
Strata sluchu je tiež jedným z prvých príznakov neurómu akustiku, ktorý sa vyskytuje v 95 percentách prípadov. Strata sluchu sa vyvíja postupne, počnúc vysokými tónmi. Najčastejšie sa pacienti spočiatku sťažujú na ťažkosti s rozpoznaním hlasu cez telefón.
Veľmi zriedkavo sa strata sluchu vyvinie rýchlosťou blesku. Strata sluchu sa spravidla pozoruje na jednej strane, zatiaľ čo na druhej strane je sluch normálny.
Závraty a nekoordinovanosť
Porucha koordinácie pohybov sa vyvíja v 60 percentách prípadov. Tento príznak sa prejavuje v neskorších štádiách, keď neuroma dosiahla veľkosť viac ako 4 - 5 centimetrov. Je to dôsledok poškodenia vestibulárnej časti nervu.
Ako viete, vestibulokochleárny nerv pozostáva z dvoch častí - sluchovej a vestibulárnej. Ak je teda postihnutá vestibulárna časť tohto nervu, ktorá je zodpovedná za rovnováhu, vznikajú príznaky zhoršenej koordinácie. Spočiatku sa vyskytujú pocity nestability s ostrými otáčkami hlavy a potom neustála nerovnováha a závraty. Závraty sú sprevádzané pocitom nevoľnosti, vracaním, niekedy aj mdlobou.
Ako nádor rastie, začína tlačiť na blízke nervy. Prvý nerv, ktorý začína trpieť rastúcou neurómou, je trojklanný nerv.
Príznaky kompresie trojklaného nervu
Tieto príznaky sa pozorujú v 15 percentách prípadov neurinómu. Porážka trojklaného nervu naznačuje, že nádor dosiahol veľkosť viac ako 2 centimetre. V tomto prípade dochádza k porušeniam citlivosti tváre a bolesť na postihnutej strane. Bolesti sú tupé, neustále a najčastejšie zamieňané s bolesťou zubov.
V neskorších štádiách porážky trigeminálneho nervu sa zaznamenáva slabosť a atrofia žuvacích svalov.
Symptómy kompresie tvárového a abdukčného nervu
Tieto príznaky sa pozorujú, keď veľkosť nádoru presahuje 4 centimetre. Pri porážke tvárový nerv dochádza k strate chuti, poruche slinenia, k porušeniu citlivosti tváre. Keď je nerv abducens stlačený, vzniká strabizmus, dvojité videnie.
Ďalej, ak nádor pokračuje v raste, potom stláča mozgový kmeň a životne dôležité centrá, ktoré sa v ňom nachádzajú, ako aj cerebellum. V tomto prípade sa vyvinie porucha reči, porušenie prehĺtania a dýchania, vysoký krvný tlak. V závažných prípadoch dochádza k duševnej poruche, zmätenosti.
Ak sa neurinóm vyvinie na pozadí neurofibromatózy, ktorá sa pozoruje v 25 percentách prípadov, potom sa k symptómom neurinómu pridajú príznaky neurofibromatózy. Najčastejšie ide o hyperpigmentáciu kože, prítomnosť hnedých škvŕn, kostné anomálie.
Etapy vývoja nádoru
Na základe klinický obraz, môžeme podmienečne predpokladať, akú veľkosť dosiahla neuroma. Predpokladá sa, že nádory do 2 centimetrov sa prejavujú dysfunkciou samotného trigeminálneho, tvárového a vestibulokochleárneho nervu. Na klinike sa táto fáza nazýva počiatočná ( prvé štádium
).
Pri veľkosti nádoru 2 až 4 centimetre sa objavujú príznaky kompresie mozgového kmeňa, cerebellum. Toto štádium sa nazýva štádium výrazných klinických zmien ( druhá etapa ). Prejavuje sa úplnou stratou sluchu, stratou chuti, ochrnutím trojklanného a tvárového nervu.
V pokročilom štádiu sa pozoruje rast nádoru o viac ako 4 centimetre ( tretia etapa ). V tomto štádiu sa k poškodeniu hlavových nervov pripája syndróm intrakraniálnej hypertenzie, poruchy reči, prehĺtania a ťažké cerebelárne poruchy.
Neuróm trojklaného nervu
Je to druhý najčastejší neuróm. Príznaky trigeminálneho schwannómu závisia od veľkosti nádoru.Príznaky neurómu trojklaného nervu:
- porušenie citlivosti tváre - plazenie, necitlivosť, pocit chladu;
- paréza žuvacích svalov - slabosť;
- syndróm bolesti- tupá bolesť v tvári na strane lézie;
- porušenie chuťových vnemov;
- chuťové a čuchové halucinácie.
Takže v počiatočných fázach sa v zodpovedajúcej polovici tváre objaví porušenie citlivosti. Vtedy sa pripája slabosť žuvacích svalov.
Ďalej, ak je temporálna oblasť stlačená, objavia sa čuchové a chuťové halucinácie. Človek začne prenasledovať pachy v ich neprítomnosti. Vône môžu byť príjemné a kombinované s chuťovými preferenciami, alebo naopak hnilobné, čo je pri neurinóme oveľa menej bežné. Chuťové halucinácie - jav, keď človek cíti rôzne chute, v čase, keď chuťový podnet ( to je jedlo) Nie. To môže ovplyvniť chuť do jedla, pretože kvôli nepríjemným chuťovým vnemom môže človek odmietnuť jesť.
Neurinóm chrbtice
Najčastejšie sa neurom vyvíja v krčnej alebo hrudnej chrbtici, oveľa menej často v bedrovej oblasti. Neurinóm sa týka takzvaných extramedulárnych nádorov, to znamená extracerebrálnych. Obklopujú miechu, čím ju stláčajú. Neurinóm chrbtice je charakterizovaný prítomnosťou niekoľkých syndrómov.
Syndrómy neuromu chrbtice:
- syndróm radikulárnej bolesti;
- syndróm autonómnych porúch;
- syndróm poranenia miechy.
syndróm radikulárnej bolesti
Symptomatológia tohto syndrómu závisí od toho, ktorý koreň bol poškodený. Predné korene sú zodpovedné za pohyb, preto, keď sú poškodené, paralýza svalov zodpovedajúcich nervové vlákno. S porážkou zadného citlivého koreňa sa vyvinú poruchy citlivosti, syndróm bolesti.
Príznaky senzorickej poruchy pri schwannóme:
- necitlivosť;
- pocity plazenia;
- pocit chladu alebo tepla.
Neurinóm bedrovej a krížovej chrbtice je charakterizovaný poklesom sily v nohách, slabosťou a stuhnutosťou.
Radikulárny syndróm prebieha v dvoch fázach - podráždenie a strata funkcie. Prvá fáza je charakterizovaná periodickými poruchami citlivosti. Potom príde jeho úpadok hypoestézia) v zóne inervácie týmto koreňom. Ak je neurom veľký a súčasne je poškodených niekoľko koreňov, potom sa citlivosť v tomto segmente úplne stratí ( anestézia).
Hlavným prejavom radikulárneho syndrómu je však bolesť. Neurinóm miechy je charakterizovaný akútnou bolesťou, ktorá sa zvyšuje v horizontálnej polohe a oslabuje vo vertikálnej polohe. Pri stláčaní nervového koreňa krčnej oblasti sa objavuje bolesť v krku, v hrudníku, medzi lopatkami. Niekedy môže bolesť napodobňovať záchvat angíny. V tomto prípade je bolesť lokalizovaná za hrudnou kosťou, dáva do ramena alebo lopatky.
Syndróm autonómnych porúch
Tento syndróm sa prejavuje dysfunkciou panvových orgánov, poruchami v zažívacie ústrojenstvo a kardiovaskulárna aktivita. Prevaha jednej alebo druhej poruchy závisí od umiestnenia neurómu.
S neurómou cervikálny vznikajú poruchy dýchania, niekedy poruchy prehĺtania a rozvoj vysokého krvného tlaku. Neurinóm hrudnej oblasti vyvoláva narušenie srdcovej činnosti, bolesť žalúdka alebo pankreasu. Porušenie srdcovej činnosti sa prejavuje spomalením srdcovej frekvencie ( bradykardia) a poruchou srdcového vedenia.
S lokalizáciou neurómu pod pásom sa vyvíjajú porušenia močenia a defekácie. Narúša tiež erektilnú funkciu. Vegetatívne poruchy sú sprevádzané zvýšeným potením, začervenaním alebo naopak blednutím kože.
Syndróm poškodenia priemeru miechy
Tento syndróm sa tiež nazýva Brown-Séquardov syndróm. Zahŕňa spastickú paralýzu na strane lokalizácie neurómu, ako aj porušenie hlbokej citlivosti ( muskuloskeletálny pocit). Na strane lézie sa vyvíjajú aj vegetatívne a trofické poruchy.
Príznaky poškodenia priemeru miechy:
- paréza alebo paralýza svalu na strane lézie;
- strata bolesti a citlivosti na teplotu na opačnej strane;
- zníženie pocitu bolesti pri tlaku na svaly a kĺby ( muskuloskeletálny pocit);
- vazomotorické poruchy na strane lézie.
Niekedy môže neurom prerásť cez medzistavcové otvory. Najčastejšie sa to pozoruje pri neurinóme krčnej oblasti. Takáto neuroma je sprevádzaná kostnými anomáliami a na röntgenových snímkach má podobu presýpacích hodín.
Neurinóm periférnych nervov
Tieto nádory sú zvyčajne povrchové a rastú veľmi pomaly. Pri neurinóme periférnych nervov príznaky závisia od orgánu, ktorý je inervovaný týmito nervovými zakončeniami. Neurinóm periférnych nervov je spravidla jednostranný. Je reprezentovaný jediným malým zhutnením zaobleného tvaru pozdĺž nervu.Bolesť je hlavným príznakom neurinómu periférneho nervu. Vyskytuje sa pozdĺž nervu a zvyšuje sa s tlakom na neho. Bolesti sú ostré, vystreľujúce, spôsobujú znecitlivenie. Prvými príznakmi neurómu sú však zmyslové poruchy. Tieto poruchy sa prejavujú ako necitlivosť, husia koža alebo pocit chladu v oblasti, kde sa nachádza nervové zakončenie. Postupne sa k porušeniu citlivosti pripája svalová slabosť príslušného orgánu, ako aj porušenie motorickej aktivity, ak sa neurinóm nachádza v oblasti horných alebo dolných končatín.
Neuróm periférneho nervu sa vyskytuje bez predchádzajúceho zranenia alebo poškodenia nervu.
Diagnóza neuromu
Diagnostika neurómu zahŕňa rôzne klinické a paraklinické vyšetrenia. Výber tohto alebo toho vyšetrenia závisí od očakávanej lokalizácie nádoru. Metódy diagnostiky neurómu :
- neurologické vyšetrenie;
- audiogram;
- CT vyšetrenie ( CT);
- nukleárna magnetická rezonancia ( NMR).
Neurologické vyšetrenie
Neurologické vyšetrenie zahŕňa štúdium hlavových nervov, šliach a kožných reflexov. Prítomnosť jedného alebo druhého patologický príznak závisí od umiestnenia neurómu.Príznaky poškodenia hlavových nervov, ktoré sa zistia pri neurologickom vyšetrení:
- nystagmus;
- poruchy rovnováhy a chôdze;
- príznaky poškodenia naslúchadlo;
- porušenie citlivosti pokožky tváre;
- dvojité videnie;
- zníženie alebo absencia rohovky, reflex prehĺtania;
- príznaky parézy tvárového nervu.
Mimovoľné oscilačné pohyby očí alebo jedno oko) sa nazývajú nystagmus. Tento jav sa odhalí v momente, keď lekár požiada o fixáciu pohľadu za pohybom kladiva alebo ukazováka.
Strata rovnováhy a chôdze
Narušená rovnováha sa zisťuje Rombergovým testom. Lekár požiada pacienta, aby zavrel oči a natiahol ruky, zatiaľ čo jeho nohy sú posunuté. Pacient sa v tomto prípade nakloní na jednu stranu. Neschopnosť udržať rovnováhu v tejto polohe naznačuje porážku časti ôsmeho páru nervov, ktorá je zodpovedná za rovnováhu. Odhaľuje tiež porušenie chôdze a koordinácie pohybov.
Pri otáčaní hlavy sa u pacienta objaví závrat, ktorý je sprevádzaný nevoľnosťou. Tento príznak sa nazýva vestibulárna ataxia. Ak nádor dosiahol veľké veľkosti a tlačí na cerebellum, potom sa zistí cerebelárna ataxia. Lekár môže požiadať pacienta, aby sa postavil a prešiel z jedného rohu ordinácie do druhého. Zároveň sa ukáže vratká, neistá chôdza. Pacient chodí s nohami široko od seba.
Príznaky straty sluchu
Na identifikáciu týchto príznakov lekár používa ladičku ( nástroj na prehrávanie zvuku). Ladička sa uvedie do vibrácií stlačením nôh. Ďalej to neurológ prinesie pacientovi do ucha - najskôr jednému, potom druhému. V tomto prípade sa posudzuje počuteľnosť jedného a druhého ucha. Potom lekár po uvedení ladičky do oscilácie položí nohu na lebečnú kosť za ucho ( na mastoidnom výbežku spánkovej kosti). Pacient povie lekárovi, keď prestane počuť vibrácie ladičky, najskôr jedným uchom, potom druhým. Takto sa vyšetruje kostné vedenie ucha ( Rinneho test). Po výskume kostného vedenia začať študovať vodivosť vzduchu. V tomto prípade sa vibračná noha ladičky priloží na korunku v strede hlavy pacienta. Normálne človek cíti rovnaký zvuk v oboch ušiach. Pri neuróme sa zvuk posúva smerom k zdravému uchu.
Porušenie citlivosti pokožky tváre
Na zistenie takýchto porúch sa lekár dotkne pokožky tváre pacienta špeciálnou ihlou. V tomto prípade sa skúmajú symetrické časti tváre. Pacient hodnotí závažnosť pocitov. Pri neuróme trojklaného nervu, ako aj pri veľkom neuróme akustiku, je znížená citlivosť na strane lézie. Pri bilaterálnych neurómoch citlivosť klesá v oboch častiach tváre.
Dvojité videnie
Dvojité videnie alebo diplopia sa vyskytuje v prípade neurinómu abducens, čo je extrémne zriedkavé. Najčastejšie možno podobný jav pozorovať pri veľkých veľkostiach akustického neurómu, ktorý svojim objemom stláča nervus abducens.
Znížená alebo chýbajúca rohovka, reflex prehĺtania
Absencia alebo oslabenie rohovkového reflexu je skoré znamenie neurómy trojklaného nervu. Tento reflex sa zistí ľahkým dotykom rohovky vlhkým vatovým tampónom. Zdravý človek na túto manipuláciu reaguje žmurkaním. Pri neuróme trojklaného nervu je však tento reflex oslabený.
Prehĺtací reflex sa testuje dotykom špachtle na hrdlo. Normálne táto manipulácia vyvoláva prehĺtanie. V prípade poškodenia glossofaryngeálneho nervu dochádza k jeho oslabeniu alebo strate. Porážka tohto nervu sa pozoruje v závažných prípadoch, keď nádor dosiahne veľkú veľkosť a tlačí na mozgový kmeň.
Paréza tvárového nervu
Táto symptomatológia sa objavuje, keď sa neuroma nachádza vo vnútornom zvukovode. Zahŕňa poruchy slinenia a chuti, ako aj asymetriu tváre. Táto asymetria je najvýraznejšia pri emóciách. Pri zamračení čela na strane lézie sa koža neskladá. Keď sa pokúsite zavrieť oči, očné viečka na tej istej strane sa úplne nezatvoria. Zároveň je časť tváre amimická - nasolabiálny záhyb je vyhladený, kútik úst je znížený.
Príznaky poškodenia miechových nervov s neurinómom chrbtice:
- svalová slabosť;
- stuhnutosť pohybov;
- porušenie citlivosti;
- zvýšené šľachové reflexy.
Svalová slabosť končatín je dôležitým indikátorom poškodenia miechového nervu. Pri kontrole sily v rukách lekár požiada pacienta, aby stlačil dva prsty rovnako. Vyhodnotí teda, či je sila v oboch rukách rovnaká. Potom zhodnotí silu v dolných končatinách – žiada zdvihnúť najprv jednu, potom druhú nohu. Pacient, ktorý sedí na gauči s nohami ohnutými v kolenách, sa snaží zdvihnúť nohu. Lekár sa mu však zároveň bráni. Svalová sila sa hodnotí na stupnici od 0 do 5, kde 5 je normálna sila a 0 je žiadny pohyb v končatine.
Tuhosť pohybov
Tuhosť v pohyboch alebo stuhnutosť sa prejavuje zvýšeným svalovým tonusom a trvalým odporom. Lekár vyzve pacienta, aby uvoľnil ruku a nekládol mu odpor a skontroluje jej pohyb v ramenných, lakťových a karpálnych kĺboch. Pri pokuse „uvoľniť“ ruku lekár narazí na odpor.
Senzorická porucha
Posúdením citlivosti lekár kontroluje nielen hmatovú citlivosť, ale aj citlivosť na bolesť a chlad. Citlivosť na chlad sa kontroluje pomocou teplých a studených skúmaviek, bolesť - pomocou špeciálneho prístroja ( algezimeter). Takže pri schwannóme chrbtice dochádza k strate taktilnej citlivosti na strane lokalizácie schwannómu a zároveň k oslabeniu citlivosti na chlad a bolesť na opačnej strane.
Zvýšené reflexy šliach
Zvýšené reflexy šliach ( koleno, Achilles) na dolných končatinách naznačuje poškodenie miechy na priečnej úrovni, čo sa pozoruje pri objemových neurómoch. Trhnutie kolenom sa spustí nárazom kladiva na šľachu štvorhlavého svalu, ktorý sa nachádza tesne pod jabĺčkom. Pri údere kladivom sa natiahne spodná časť nohy pacienta, ktorý v tomto čase sedí s nohami ohnutými v kolenách. Achillov reflex sa testuje úderom kladiva na Achillovu šľachu, čo vedie k predĺženiu členkového kĺbu.
Závažnosť šľachových reflexov sa tiež hodnotí na stupnici od 0 do 4 bodov, kde 0 je žiadny reflex, 2 je normálny reflex a 4 je výrazný reflex.
Audiogram
Audiogram odhaľuje stupeň straty sluchu pri neuróme akustiku. Vo viac ako 90 percentách prípadov sa na audiograme zistí jednostranná porucha sluchu. Táto metóda spočíva v testovaní sluchu zvukmi rôznej hlasitosti ( 0 až 120 dB) a rôzne frekvencie ( Hz).Krivka registrácie zvuku je zostavená pre každé ucho zvlášť. Graf pre ľavé ucho je vždy modrý, pre pravé - červený. Samotný graf je zostavený pozdĺž dvoch osí - osi zvukovej frekvencie a osi hlasitosti. Vodorovná os je os hlasitosti, ktorá sa vyjadruje v decibeloch, kde 0 dB je tichý zvuk, 50-60 je zvuk hlasu a 120 je zvuk prúdiaceho vzduchu. Vertikálna os je frekvencia, ktorá sa meria v hertzoch, kde napríklad zvuk telefónu je 8000 Hz.
Existuje mnoho typov straty sluchu, ale pre neurómy je charakteristická senzorineurálna strata sluchu. Pomocou audiogramu je možné sledovať aj dynamiku straty sluchu pri schwannóme sluchového nervu.
CT a NMR
Tieto dve metódy sú metódami voľby v diagnostike neurinómov mozgu a miechy. Študujú mozgové tkanivo vrstvu po vrstve. Počítačová tomografia má najmenšiu výpovednú hodnotu, umožňuje odhaliť neuromy väčšie ako 1 centimeter. Okrem vizualizácie samotného nádoru však existujú aj nepriame znaky neurinómu. Napríklad nepriamym znakom akustického neurómu je rozšírenie vnútorného zvukovodu. Magnetická jadrová rezonancia je viac informatívna metóda. Detekuje neurómy aj tých najmenších veľkostí. Keďže neurómy sú najčastejšie zaoblené, jadrová rezonancia zobrazuje hladké, dobre definované, zaoblené okraje nádoru. Niekedy môže mať nádor podobu visiacej kvapky. Počas MRI s kontrastom sa schwannóm intenzívne hromadí kontrastná látka, čo sa prejavuje zvýšenou intenzitou. Na obrázku je to znázornené ako biely zaoblený útvar.
S neurómom miechy je tiež vizualizovaná zaoblená formácia podobná nádoru. Keď neuroma prerastá cez medzistavcové foramen, má podobu presýpacích hodín. Táto forma je veľmi dobre vizualizovaná na počítačovom tomograme.
Liečba neuromu chirurgicky
Kedy je potrebná operácia?
Prípady, keď je potrebná operácia na odstránenie neurómu:- rast nádoru po rádiochirurgickom zákroku;
- zvýšenie veľkosti nádoru;
- objavenie sa nových alebo zvýšenie existujúcich symptómov.
Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:
- vek pacienta je starší ako 65 rokov;
- ťažký stav pacienta;
- kardiovaskulárne a iné patológie.
Ako sa operácia vykonáva?
Chirurgická intervencia spočíva vo vytvorení rezu a otvorení lebky s cieľom odstrániť nádor.Indikácie pre operáciu:
- malý nádor pri absencii poruchy sluchu;
- vek pacienta do 60 rokov;
- veľký nádor viac ako 3,5 - 6 cm).
48 hodín pred operáciou sú pacientovi predpísané steroidné lieky, bezprostredne pred operáciou antibiotiká.
V niektorých prípadoch aj týždeň pred akciou chirurgická intervencia prestaňte užívať aspirín a iné protizápalové lieky, ako aj klopidogrel, warfarín a iné lieky na riedenie krvi.
Výber techniky na odstránenie nádoru závisí od veľkosti novotvaru a jeho lokalizácie. Tiež pri výbere techniky sa riadia stupňom straty sluchu. Všetky typy chirurgickej liečby neurómu prebiehajú v celkovej anestézii a trvajú v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru od šiestich do dvanástich hodín.
Spôsoby online prístupu:
- translabyrintový prístup;
- retrosigmoidea ( subokcipitálny) prístup;
- priečny dočasný prístup ( cez stred lebečnej jamky ).
Translabyrintovým spôsobom
Tento chirurgický zákrok je vhodný pri výraznej strate sluchu alebo pri nádore do troch centimetrov, ktorého odstránenie nie je možné iným spôsobom. Za uchom sa vytvorí otvor, aby sa získal priamy prístup k zvukovodu a nádoru v lebke. V tomto prípade mastoidný proces ( časť spánkovej kosti v tvare kužeľa) a odstráni sa kosť vo vnútornom uchu. Pri tomto prístupe chirurg vidí lícny nerv a celý nádor, čo pomáha predchádzať mnohým komplikáciám. Následkom odstránenia neurómu translabyrintovou metódou je trvalá strata sluchovej funkcie v uchu, na ktorom bola operácia vykonaná.
Retrosigmoidná metóda
Subokcipitálna metóda umožňuje operovať nádory, ktorých veľkosť presahuje tri centimetre. Otvorenie lebky sa vykonáva za uchom. Tento typ chirurgickej intervencie sa používa na odstránenie malých aj veľkých neurinómov a umožňuje vám zachrániť sluch pacienta.
Odstránenie neurómu cez strednú lebečnú jamku
Transverzálnym temporálnym prístupom sa operujú neurinómy, ktorých veľkosť nepresahuje jeden centimeter. Nad ušnicou sa urobí rez na lebke. Vykoná sa trepanácia spánkovej kosti a odstránenie neurómu sa uskutoční cez vnútorný sluchový priechod. Táto metóda sa používa v prípadoch, keď sú vysoké šance na úplné zachovanie funkcie sluchu pacienta.
Rehabilitácia po operácii
Operácia na odstránenie neuromy nesie určité riziká, medzi ktoré patrí porušenie funkcie tvárového nervu a sluchu. Pravdepodobnosť výskytu týchto abnormalít závisí od veľkosti neurómu. Čím väčší je nádor, tým vyššia je pravdepodobnosť zranenia.Dôsledky po operácii na odstránenie neurómu:
- zvýšená suchosť očí;
- problémy s koordináciou;
- tinitus;
- necitlivosť tváre;
- bolesť hlavy;
- krvácajúca.
Zotavenie po operácii
Pooperačné obdobie s neurómom zahŕňa skoré, zotavovacie a rehabilitačné štádiá. V počiatočnom období je predpísaný priebeh liečby, ktorého účelom je obnoviť a udržať vitálne funkcie tela, aby sa zabránilo rozvoju infekcie. Nasledujúce kroky zahŕňajú pravidelný skríning, aby sa zabránilo relapsu ( opätovná exacerbácia patológie). Na obnovenie sluchovej funkcie a pohyblivosti svalov tváre sú tiež predpísané rehabilitačné opatrenia. Po prepustení z nemocnice by ste mali dodržiavať množstvo pravidiel, ktoré pomôžu urýchliť zotavenie a predísť komplikáciám.
Opatrenia na starostlivosť o pooperačnú ranu:
- systematicky meniť obväz;
- udržujte oblasť rezu čistú a suchú;
- zdržať sa umývania vlasov po dobu dvoch týždňov;
- vylúčiť používanie vlasovej kozmetiky na mesiac;
- zdržať sa lietania po dobu troch mesiacov.
Príznaky, po ktorých musíte ísť do nemocnice:
- príznaky infekcie horúčka, zimnica);
- krvácanie a iný výtok z miest rezu;
- sčervenanie, opuch, bolesť v mieste rezu;
- napätie svalov krku;
- nevoľnosť, vracanie.
Výživa po operácii na odstránenie neurómu by mala pomôcť normalizovať metabolizmus a zahojiť operačnú ranu. K tomu je potrebné zaradiť do jedálnička potraviny obohatené o vitamín C ( paprika, divoká ruža, kiwi). Nenasýtené mastné kyseliny, ktoré sa nachádzajú vo vlašských orechoch a červených rybách, pomôžu zvýšiť odolnosť organizmu voči infekciám a tým zabrániť vzniku komplikácií.
Obnovenie sily po operácii je uľahčené esenciálnymi mastnými kyselinami. Tiež normalizujú fungovanie centrálneho nervového systému a mozgu.
Potraviny, ktoré obsahujú esenciálne mastné kyseliny:
- arašidy, mliečne výrobky, strukoviny a obilniny – obsahujú valín;
- hovädzia pečeň, mandle, kešu, kuracie mäso – obsahujú izoleucín;
- hnedá ryža, orechy, kuracie mäso, ovos, šošovica – obsahujú leucín;
- mliečne výrobky, vajcia, strukoviny – obsahujú treonín.
- tučné mäso;
- pikantné, slané;
- čokoláda, kakao;
- káva;
- kapusta, kukurica;
- huby;
- semená.
Liečba neurinómu rádioterapiou
Kedy je potrebná rádioterapia?
Rádioterapia je indikovaná na detekciu nádorov malých a stredných veľkostí ( nie viac ako 35 mm), pokračujúci rast neuromu u starších ľudí a ak pacient odmietne operáciu.Indikácie pre rádioterapiu:
- neuroma sa nachádza na ťažko dostupnom mieste;
- nádor sa nachádza vedľa životne dôležitých orgánov;
- vek pacienta presahuje 60 rokov;
- ťažké formy ochorenie srdca;
- posledná fáza diabetes mellitus;
Podstata metódy
Rádioterapia je liečba ionizujúcim žiarením pomocou röntgenového žiarenia, žiarenia gama a beta, neutrónového žiarenia a lúčov elementárnych častíc. Pri vonkajšom ožiarení je zdroj žiarenia umiestnený mimo tela pacienta a nasmerovaný na nádor.
Etapy rádioterapie:
- lokalizácia nádoru je odhalená;
- pacient je fixovaný;
- je zameraný lúč;
- je vybraný tvar lúča, ktorý zodpovedá tvaru novotvaru;
- používa sa dávka žiarenia dostatočná na poškodenie abnormálnych buniek a zachovanie zdravých buniek.
- neurologické vyšetrenie;
- röntgen, MRI, CT a iná diagnostika;
- dodatočné analýzy.
Hlavné rádioterapeutické jednotky:
- gama nôž;
- kybernetický nôž;
- lineárny lekársky urýchľovač;
- protónový urýchľovač.
Gama nôž
Gama nôž je rádiochirurgická jednotka určená na liečbu nádorov v lebečnej dutine. Princíp činnosti spočíva v tom, že neurinóm sa ožaruje tenkými lúčmi gama žiarenia. Žiarenie každého jednotlivého lúča nemá škodlivý vplyv na mozog. Krížom v mieste nádoru vytvárajú lúče dostatočnú dávku žiarenia na usmrtenie neurinómu.Ako prebieha liečba?
Pred použitím gama noža sa pomocou stereotaxického rámu určí presná lokalizácia nádoru. Kovový rám je upevnený na hlave pacienta v lokálnej anestézii. Potom sa pomocou MRI a CT nasníma séria snímok na určenie optimálneho miesta pre priesečník lúčov žiarenia ( kde sa nádor nachádza). Na základe získaných snímok sa zostaví plán ošetrenia, ktorý sa prenesie do ovládacieho panelu.
Faktory, ktoré sa berú do úvahy pri rádioterapii:
- umiestnenie nádoru;
- forma novotvaru;
- susedné zdravé tkanivá;
- susedné kritické orgány;
Na hlavu pacienta sa nasadí špeciálna prilba, na povrchu ktorej sú hlavy vyrobené z rádioaktívneho kobaltu. Potom pacient zaujme vodorovnú polohu a pod jeho hlavu sa nainštaluje špeciálna inštalácia, ktorá upevní hlavu v pevnej polohe. Z hláv na prilbe vychádzajú lúče žiarenia, ktoré sa pretínajú v izocentre a ničia nádorové bunky. rozdiel túto metódu z iných metód radiačnej terapie spočíva v tom, že na novotvar pôsobí niekoľko lúčov žiarenia. Operácia sa vykonáva bez celková anestézia a trvá v závislosti od typu zariadenia od jednej do šiestich hodín. Počas ožarovania je s pacientom udržiavaná obojsmerná audio a video komunikácia.
kybernetický nôž
CyberKnife je rádiochirurgický systém založený na fotónovom ožiarení ( röntgenových lúčov).Prvky zariadenia:
- pohovka pre pacienta;
- robotická inštalácia so zdrojom žiarenia;
- röntgenové kamery a zariadenia na monitorovanie polohy nádoru;
- počítačový riadiaci systém.
Ako prebieha liečba?
Pred použitím kybernôž na liečbu neurómu lokalizovaného v lebečnej dutine je pre pacienta vyrobená špeciálna plastová maska. Účelom masky je zabrániť vážnemu posunu pacienta. Je vyrobený zo sieťovaného materiálu, ktorý obopína hlavu pacienta a rýchlo stvrdne. Pri liečbe neurómu chrbtice sa vyrábajú špeciálne identifikačné značky na úpravu systému. Za účelom pohodlia a minimalizácie pohybov sa v niektorých prípadoch vyrábajú individuálne matrace alebo lôžka, ktoré kopírujú tvar tela pacienta.
Röntgenové kamery zabudované v systéme vyhľadávajú nádor a program, ktorý riadi činnosť kybernôžka, smeruje lúč žiarenia do tejto oblasti. Po niekoľkých sekundách ožiarenia robot zmení svoju polohu. Systém znovu určí súradnice nádoru a nasmeruje lúč žiarenia do neurómu pod iným uhlom. V oblasti novotvaru sa teda akumuluje dávka žiarenia potrebná na jeho zničenie. Priebeh liečby pomocou kybernetického noža sa vyberá individuálne a nepresahuje šesť dní. Trvanie jedného postupu ožarovania sa môže pohybovať od desiatich minút do jeden a pol hodiny.
Lineárne urýchľovače
Lineárny medicínsky urýchľovač je rádioterapeutické zariadenie používané na vonkajšie ožarovanie neurómu. Toto zariadenie funguje na báze vysokoenergetického röntgenového žiarenia. Pri výstupe z urýchľovača sa tvar lúča prispôsobuje veľkosti nádoru, čo zabezpečuje presné ožarovanie. Zmena tvaru lúča žiarenia nastáva v dôsledku kolimátora ( zariadenie na vytváranie lúčov) s mnohými okvetnými lístkami. Tieto okvetné lístky blokujú časť žiarenia a chránia zdravé tkanivá pred žiarením. Presné zaostrenie na nádorový bod, mechanický rotačný systém a vysoká kontrola množstvo žiarenia robí z lineárneho urýchľovača univerzálne zariadenie na liečbu iný typ neuroma.Najznámejšie typy lineárnych urýchľovačov:
- Linac;
- Elekta Synergy;
- Varianská trilógia;
- Tomo terapia.
Ožarovaniu lineárnym urýchľovačom predchádza príprava, počas ktorej je pacient vyšetrený pomocou CT a MRI. Na základe prijatých informácií sa zostaví trojrozmerný obraz orgánu a nádoru. Na základe týchto informácií lekár vypracuje plán liečby.
Režim ožarovania špecifikuje nasledujúce body:
- potrebná dávka žiarenia;
- počet a uhol sklonu lúčov;
- priemer a tvar lúča.
Protónová terapia
Na rozdiel od vyššie uvedených metód rádioterapie sa pri liečbe neurinómu protónmi využíva energia kladne nabitých častíc – protónov. Zdrojom protónov je plynný vodík. Pod vplyvom magnetické polečastice padajú do vákuovej trubice, odkiaľ sú privádzané na miesto použitia. Protónová terapia môže byť realizovaná s pevným lúčom alebo portálom. Pevný lúč sa používa na liečbu neurómu akustiku. Počas procedúry pacient sedí na stoličke, ktorá sa otáča. Telo pacienta je upevnené špeciálnymi spojovacími prvkami. Portál je zariadenie na nasmerovanie zdroja žiarenia. Dizajnové prvky umožňujú, aby sa zariadenie otočilo o 360 stupňov okolo pacienta v priebehu jednej minúty. Počas procedúry je pacient umiestnený na špeciálnom individuálne vyrobenom gauči.Ako prebieha liečba?
Protónová terapia, bez ohľadu na umiestnenie a veľkosť neurómu, pozostáva z troch stupňov.
Etapy protónovej terapie:
- Školenie– výroba individuálnych mechanizmov na pripevnenie pacienta na stoličku alebo gauč. Typ adaptácie závisí od umiestnenia neurómu.
- Liečebný plán– v tomto štádiu sa určuje dávka žiarenia, tvar a výkon lúčov.
- Liečba– protónová terapia sa vykonáva v sedeniach, ktorých trvanie závisí od veľkosti neurómu.
Rádioterapia spôsobuje skoré a neskoré vedľajšie účinky. Do prvej kategórie patria tie komplikácie, ktoré sa vyskytujú počas ožarovania alebo bezprostredne po ňom. Tieto javy pominú v priebehu niekoľkých týždňov. Typickými skorými vedľajšími účinkami sú únava a podráždenie pokožky. Na miestach vystavených žiareniu koža sčervenie a stane sa veľmi citlivou. Možný vzhľad
Pomoc pri komplikáciách rádioterapie
V prípade lokálnych reakcií na koži počas rádioterapie je potrebné použiť prostriedky, ktoré zmierňujú zápal a podporujú regeneráciu kože. Prostriedok sa nanáša v tenkej vrstve na povrch podráždenej oblasti pokožky.
Lieky, ktoré znižujú zápal a podporujú regeneráciu pokožky:
- metyluracil masť;
- masť solcoseryl;
- pantestinový gél;
- rakytníkový olej.
Pri rádioterapii sú postihnuté sliznice hrtana, hltana a pažeráka. Pacient má sucho v ústach, bolesti pri prehĺtaní, vredy v ústnej dutine. Na uľahčenie stavu pacienta sa odporúča vypláchnuť ústa odvarmi z harmančeka, nechtíka. Zo stravy by sa mali vylúčiť korenené, slané, kyslé jedlá, pretože dráždia sliznicu. Musíte jesť jedlá, ktoré sú dusené alebo varené s použitím masla alebo rastlinného oleja.
- jesť malé jedlá - štyri až päťkrát denne;
- potraviny by mali byť vysokokalorické;
- s problémami s prehĺtaním musíte použiť zmesi živín vo forme nápojov;
- výživa by mala byť vyvážená a obsahovať bielkoviny, tuky a sacharidy v pomere 1:1:4;
- treba konzumovať veľké množstvo kvapalina ( dva a pol - tri litre počas dňa);
- pitie by malo byť diverzifikované ovocnými šťavami, čajom s mliekom, bylinnými nápojmi;
- Medzi jedlami použite jogurt, kefír, mlieko.
Komunikácia s lekárom po rádioterapii
Mesiac po ukončení kurzu rádioterapie by mal lekár vykonať externé vyšetrenie a neurologické vyšetrenie. Na posúdenie dosiahnutých výsledkov sa vykonáva magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia.
Príznaky, ktoré vyžadujú návštevu lekára:
- príznaky infekcie vysoká horúčka, zimnica, horúčka);
- nevoľnosť a vracanie pretrvávajúce dva dni po prepustení;
- záchvaty necitlivosti;
- kardiopalmus;
- bolesť hlavy a iné typy bolesti, ktoré nezmiznú po užití liekov proti bolesti.
Dôsledky neuromy
Dôsledky neuromu závisia od jeho umiestnenia a veľkosti nádoru. Malé neuromy, ktoré boli včas vystavené rádioterapii, nevyvolávajú vážne následky. Ak však neuroma dosiahla veľkú veľkosť a stlačila určité štruktúry mozgu alebo miechy, vyvinú sa komplikácie. Dôsledky neurómov:
- jednostranná alebo obojstranná hluchota;
- paréza tvárového nervu;
- paralýza;
- cerebelárne poruchy;
- syndróm intrakraniálnej hypertenzie.
Jednostranná alebo obojstranná hluchota
Hluchota sa vyvíja v dôsledku nezvratného poškodenia sluchového nervu. Stáva sa to veľmi zriedkavo. Najčastejšie sa sluch úplne alebo čiastočne obnoví. Pri vzniku veľkých neurinómov alebo pri neskorých návštevách lekára môže dôjsť k nenávratnému poškodeniu niektorých vlákien. V dôsledku dlhšieho stlačenia nervu schwannómom môže časť jeho vlákien atrofovať. Výsledkom je, že ani po odstránení neuromy sa sluch neobnoví. Ak bol schwannóm jednostranný, potom sa na jednej strane pozoruje strata sluchu alebo úplná strata. U 5 percent všetkých akustických schwannómov sa tento jav vyskytuje obojstranne.Paréza tvárového nervu
Pokročilé prípady neurinómu takmer vždy vedú k poškodeniu tvárového nervu. Môže dôjsť k úplnému poškodeniu jeho alebo jednotlivých vetiev ( stapediálny alebo väčší petrosálny nerv).Príznaky parézy tvárového nervu:
- asymetria tváre ( sploštenie nasolabiálnej ryhy, rôzna veľkosť palpebrálne trhliny);
- strata chuťových vnemov;
- porucha slinenia ( na strane lézie tečú sliny);
- suchosť očná buľva na postihnutej strane.
Nedostatočná funkcia tvárového nervu je zároveň najčastejšou pooperačnou komplikáciou. Podľa rôznych údajov sa vyskytuje u 40 percent operovaných. V tomto prípade však nie je pozorovaná úplná paralýza tvárového nervu, ale iba strata jeho jednotlivých funkcií. Najčastejšie trpia svaly tváre a strata chuťových vnemov je oveľa menej častá.
Paréza a paralýza
Tieto komplikácie sa vyvíjajú pri schwannómoch miechy. Paralýza je úplná absencia pohybu v končatinách, zatiaľ čo paréza je oslabenie vôľových pohybov v nich. Paréza a paralýza sa vyvíjajú v dôsledku kompresie miechy rastúcim neurinómom. Pri miernom stlačení miechy sa môže vyvinúť paréza, so silnou léziou sa vyvinie paralýza.Paréza alebo paralýza môže postihnúť jednu končatinu s rozvojom monoplégie alebo monoparézy. Kĺbová lézia oboch horných alebo dolných končatín sa nazýva paraplégia alebo paraparéza. Okrem absencie alebo zníženia pohybu sa vyskytuje aj svalová stuhnutosť postihnutej končatiny, ako aj trofické zmeny.
S neurómami mozgu ( konkrétne v tretej etape) rozvíjať parézu svalov podnebia, hlasiviek, okohybných svalov. To sa prejavuje porušením reči, prehĺtaním, poruchami zraku.
Cerebelárne poruchy
Táto komplikácia sa prejavuje porušením rovnováhy a chôdze. Vyvíja sa v poslednom štádiu neurómu akustiku alebo trojklaného nervu. Nádor nad 2 až 3 centimetre začína vyvíjať tlak na mozoček. Keďže cerebellum je mozgová štruktúra zodpovedná za koordináciu pohybov a rovnováhu, pri jeho stlačení sú tieto funkcie narušené.Nedostatok vytrvalosti sa človek snaží kompenzovať širokým rozkročením nôh a balansovaním rukami. Tento jav sa nazýva cerebelárna ataxia. Vyvíja sa oveľa neskôr ako vestibulárna porucha pri neuróme akustiku.
Syndróm intrakraniálnej hypertenzie
Táto komplikácia sa vyvíja s veľkými neoperovateľnými neurómami mozgu. Najčastejšie ide o neurómy akustiky alebo trojklaného nervu. V treťom štádiu, keď nádor dosiahne veľkú veľkosť, stláča komory mozgu a blokuje pohyb mozgovej tekutiny. V dôsledku toho tekutina produkovaná membránami mozgu netečie, ale hromadí sa v mozgu. To vedie k rozvoju zvýšeného a neskôr „skvapalneného“ mozgu.Príznaky intrakraniálnej hypertenzie:
- bolesť hlavy;
- nevoľnosť a zvracanie;
- zhoršenie zraku;
- porucha vedomia;
- kŕče.
Neurinóm (tiež známy ako schwannóm, schwannoglióm, perineurálny lymfoblastóm, lemmoblastóm, neurilemóm) je benígny nádor, ktorý sa vyvíja z nervových buniek a podľa toho rastie na nervoch. Akustický neuróm sa zvyčajne vyvíja na vestibulárnej vetve sluchového nervu, menej často na kochleárnom.
Toto ochorenie predstavuje 11-12% všetkých prípadov intrakraniálnych nádorov. Najčastejšie sa rozvíja vo veku 30-50 rokov a postihuje najmä ženy. Akustický neuróm u detí pred pubertou sa nevyskytuje alebo sú takéto prípady výnimočné.
Príčiny akustického neurómu
Neexistujú presné údaje o príčinách, ktoré vyvolávajú vývoj nádoru, je však známe, že neurinóm je znakom takej dedičnej choroby, ako je neurofibromatóza. Toto ochorenie sa prejavuje tvorbou benígnych nádorov z nervových obalov, a preto sa môže vyvinúť absolútne v akejkoľvek časti tela. Ak je gén nesúci túto chorobu prítomný u oboch rodičov, potom dedičná záťaž pre neurofibromatózu je 50 %.
Príznaky akustickej neuromy
Schwannóm sluchového nervu má tri štádiá vývoja. V závislosti od štádia (t.j. veľkosti nádoru) sa líšia aj príznaky.
1 etapa
Veľkosť nádoru je 2-2,5 cm v priemere. Pacient je pozorovaný
- strata sluchu,
- neustály hluk alebo zvonenie v ušiach (tinitus),
- zápal sluchového nervu
- znecitlivenie tváre zo strany nádoru,
- paréza tvárového nervu,
- poruchy prehĺtania a artikulácie,
- sú možné zmeny chuti alebo strata.
Poškodenie vestibulárneho aparátu vedie k zhoršenej koordinácii pohybov. Niekedy môže pacient úplne stratiť sluch v „chorom“ uchu už v prvej fáze.
2 etapa
Veľkosť nádoru dosahuje orech. Príznaky prvej fázy sa zvyšujú. Vo väčšine prípadov pacient stráca sluch a poruchy koordinácie výrazne zasahujú do života. Stlačenie mozgového kmeňa nádorom vedie k narušeniu tvorby reflexov, práce okulomotorické nervy(ktorý sa prejavuje v nystagme) a dokonca aj na zmeny v správaní pacienta.
3 etapa
Nádor rastie kuracie vajce. Všetky vyššie uvedené príznaky neuromy sa zvyšujú. Hrubé stlačenie mozgového kmeňa vedie k hydrocefalu s pridruženými príznakmi (napr. silné bolesti hlavy, častá nevoľnosť a vracanie, neustála slabosť, poruchy vedomia). V dôsledku hydrocefalu môže začať stláčanie okcipitálneho laloku a v ňom umiestnený vizuálny analyzátor, čo spôsobuje zhoršenie zraku (predovšetkým sa vyvíja diplopia). Akustický neuróm tretieho stupňa často vyvoláva duševné poruchy (psychózu). Ak nádor stláča oblasti, kde dýchacie a vazomotorické centrá- môže to viesť k smrti pacienta.
Akustický neuróm je pomaly rastúci nádor, a preto sa prvé príznaky, ktorým človek venuje pozornosť, môžu objaviť až niekoľko rokov po nástupe nádorového bujnenia. Tiež prejav symptómov je veľmi závislý od lokalizácie neurómu na sluchovom nerve – čím bližšie sa nádor nachádza k mozgovému kmeňu, tým jasnejšie a rýchlejšie sa prejaví. Okrem toho sa schwannóm na kochleárnej časti nervu primárne prejavuje poruchou sluchu a na vestibulárnej časti - zhoršenou koordináciou pohybov.
V niektorých prípadoch je náhodne objavený neuróm taký malý, že pacientovi nespôsobuje nepohodlie, a preto netrvajú na jeho liečbe, ale vyžadujú si pravidelné sledovanie.
Diagnóza akustického neurómu
Sťažnosti na poruchu sluchu alebo koordináciu pohybov sa u pacienta zvyčajne objavia až vtedy, keď nádor dosiahne pomerne veľkú veľkosť. Náhodou môže byť neuroma detekovaná na MRI mozgu, predpísaná na diagnostiku nejakého iného ochorenia. Nie je možné určiť schwannómy pomocou rádiografie, iba ak nádor zasiahol aj kostné štruktúry. Pre cielenú diagnostiku neuromu vymenujte:
- audiogram
- MRI resp Počítačová tomografia(registruje novotvar od 1,5 cm)
- ultrazvuk ucha
- sluchový test mozgového kmeňa
- elektronystagmografia
- biopsia nádoru
Liečba akustického neurómu
V medicíne existujú tri taktiky na liečbu neurinómu: očakávaný manažment, radiačná terapia a chirurgická liečba. Pacienta s neurómom lieči otolaryngológ a chirurg.
Sledovanie nádorov
Zvyčajne sa používa v prípadoch, keď bol neurinóm objavený náhodou a pacienta zatiaľ neobťažuje. Tento stav môže trvať mnoho rokov. Úlohou ORL lekára a pacienta je pravidelne sledovať úroveň sluchu a okamžite reagovať na jeho zníženie, objavenie sa bolesti ucha alebo zhoršenú koordináciu pohybov.
Liečenie ožiarením
Lokálne ožarovanie nádoru, určené na zastavenie jeho rastu. Táto metóda je pohodlnejšia ako operácia, pretože vám umožňuje "upokojiť" nádory, ktoré sú na ťažko dostupných miestach a nie sú prístupné konvenčnej chirurgickej intervencii. Medzi vedľajšie účinky- nevoľnosť, bolesť v krku, v mieste inštalácie stereotaxického rámu pri liečbe gama nožom.
Chirurgia
Na odstránenie nádoru je potrebná kraniotómia, tzv obdobie zotavenia môže trvať šesť mesiacov až rok. Hrozí tiež krvácanie, infekcia alebo následky celkovej anestézie, ako pri každej operácii.
Dôsledky, prognóza, prevencia
Celková prognóza neuromu je pozitívna. Vzhľadom na to, že nádor rastie extrémne pomaly, prvé roky môžete dodržiavať očakávanú taktiku. Operácia na odstránenie schwannómu tiež nie je príliš komplikovaná a ak je nádor umiestnený na mieste vhodnom na chirurgickú intervenciu, môže byť úplne odstránený bez akýchkoľvek negatívnych následkov pre telo.
V niektorých zriedkavých prípadoch, po operácii aj po ožiarení, sa môže v budúcnosti vyvinúť paréza tvárového nervu a strata sluchu. Súčasne môže neliečený akustický neuróm viesť k nebezpečné stavy, až duševná porucha a dokonca aj smrť. Preto pre akékoľvek bolestivé pocity v ušiach alebo sťažnosti na porušenie vestibulárneho aparátu, kontakt
Článok sa zaoberá nádorom zvaným neurinóm (alebo schwannóm), ktorý pochádza z buniek nervových obalov. Dozviete sa, aké sú znaky benígnych a malígnych foriem neurinómu, ako sa nádor prejavuje na rôznych častiach tela (chrbtica, mozog, končatiny), ako prebieha liečba a aké sú prognózy pre pacientov?
Symptómy a liečba neuromy
Neurinóm alebo schwannóm (mcb C47) je zriedkavý nádor mäkkých tkanív, čo ovplyvňuje obal nervov, konkrétne Schwannove bunky. Vo väčšine prípadov je benígna, ale vyskytujú sa aj malígne varianty. Malígny schwannóm sa tiež nazýva neurosarkóm.
Rakovina sa môže vyskytnúť v nervoch kdekoľvek v tele. Neurinóm je prevažne solitárny, ale existujú aj viaceré lézie.
Najbežnejšie miesta výskytu týchto nádorov sú:
- nohy (najmä ischiatický nerv);
- ruky (brachiálny plexus);
- chrbát (neurinóm chrbtice alebo miechy, pochádzajúci z nervových koreňov);
- hlava a krk (lebečné nervy).
Schwannóm sluchového nervu je veľmi častý. Zriedkavé varianty zahŕňajú nádory nervov mediastína a retroperitonea.
Periférny nervový systém prenáša signály z mozgu a miechy (centrálny nervový systém) do svalov a tkanív tela. Rakovinový nádor môže stlačiť a poškodiť nerv, čo spôsobuje rôzne poruchy, aj keď je benígny.
Lymfatické metastázy z malígneho schwannómu sú zriedkavé. Hematogénne metastázy sa zvyčajne vyskytujú neskoro v pľúcach alebo kostiach u 33-55% pacientov. Nádor sa šíri aj priamou inváziou do okolitých tkanív.
Klasifikácia neurómov
Ako už bolo uvedené, nervové schwannómy môžu byť:
- Láskavý. Sú dobre ohraničeným uzlom, ktorý rastie veľmi pomaly a nemusí spôsobovať žiadne rušenie. Benígne neurómy často postihujú tkanivá krku, hlavy, tváre a chrbtice.
- Malígny. Malígny sarkóm nervu sa môže objaviť de novo alebo ako výsledok malignity benígneho nádoru. Vyznačuje sa absenciou jasných hraníc, mäkkou elastickou konzistenciou, rýchlejším rastom a schopnosťou vytvárať metastázy v iných orgánoch. Malígny novotvar dosahuje veľkú veľkosť a je ťažšie liečiť. Typickými miestami lokalizácie sú distálne končatiny (ruky, nohy, predlaktie).
Zaujímavý fakt! Malígny schwannóm mäkkých tkanív postihuje najmä mladých ľudí vo veku 20-40 rokov, zatiaľ čo benígny - starších mužov a ženy vo veku 50-60 rokov.
Benígne a malígne neurómy sú podobné klinické príznaky. Preto je niekedy veľmi ťažké ich rozlíšiť. Na stanovenie diagnózy je potrebné morfologické overenie.
Keď sa nádor stane malígnym, zmení sa stupeň jeho diferenciácie:
- najprv má prvý (vysoký) stupeň diferenciácie. Jeho bunky sa prakticky nelíšia od bežných Schwannových buniek a sú prakticky benígne;
- pre stupeň 2 (stredný) sú vlastné výraznejšie zmeny v štruktúre tkanív a zrýchlenie rýchlosti rastu;
- Stupeň 3 (nízky) označuje najagresívnejšie neurogénne sarkómy.
Existuje aj 4. stupeň, ktorý je priradený nediferencovaným novotvarom. Ich histogenéza je veľmi ťažké určiť. Väčšina neurosarkómov je 3. stupňa.
Príčiny Schwannoma
Väčšina príčin neurómov zostáva neznáma, pretože nádory sa zvyčajne vyvíjajú u zdravých ľudí.
Príčiny nervových nádorov sú v niektorých prípadoch také genetické choroby:
- neurofibromatóza typu 1 a 2;
- schwannomatóza;
- Gorlinov-Goltzov syndróm.
Medzi rizikové faktory patria aj prípady onkológie v rodine, ionizujúce žiarenie a úrazy.
Príznaky malígneho schwannómu
Bežné príznaky neuromy sú:
- výskyt hmatateľnej formácie pod kožou;
- bolestivosť v tejto oblasti (najmä pri tlaku).
Rakovinové nádory na rukách a nohách vyzerajú ako malé útvary hustej konzistencie vyčnievajúce nad kožou. Ak je poškodený nerv, ktorý je hlboko v mäkkých tkanivách, nemusí byť viditeľný žiadny znak.
Dôležité! Nervové nádory môžu pomaly rásť mesiace alebo roky bez toho, aby spôsobovali príznaky.
Zvyšné príznaky schwannómu sú špecifické, závisia od lokalizácie patológie:
I. Neurinóm mozgu alebo hlavových nervov(predstavuje 10-13% nádorov lebečnej dutiny).
Prejavy neurómu nervov mozgu môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, ktorá oblasť bude poškodená.
Ak sú postihnuté nervy umiestnené v prednej časti lebky, v blízkosti dutín, možno pozorovať symptómy vo forme jednostrannej nosovej obštrukcie, hyposmie, krvácania z nosa, atypických bolestí a lokalizovaného opuchu tváre.
Pri postihnutí orbitálnej oblasti je spravidla prítomný exoftalmus, nystagmus, porucha zraku.
Porážka glossofaryngeálneho nervu spôsobuje problémy s rečou a prehĺtaním, dysfágiou, fonáciou.
Akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) spôsobuje:
- strata sluchu alebo hluchota;
- tinitus;
- problémy s rovnováhou;
- závraty pri otáčaní hlavy;
- spontánny nystagmus.
Záchvaty môžu byť sprevádzané nevoľnosťou a vracaním. S progresiou ochorenia je zaznamenaná bolesť v časti tváre, kde sa nachádza nádor, ako aj necitlivosť. Neurinóm môže ovplyvniť abducens nerv, čo spôsobuje diplopiu.
Poškodenie trojklaného nervu a jeho vetiev je sprevádzané:
- silná bolesť (pálenie);
- necitlivosť určitých oblastí pokožky tváre (obmedzuje sa pohyb obočia, pier, brady atď.);
- atrofia žuvacích svalov;
- strata chuti, zvýšené slinenie.
K dysfunkcii svalov dochádza neskoro, keď sa do procesu zapojí tretie oddelenie trojklaného nervu. Rast v kavernóznom sínuse môže viesť k dysfunkcii hlavových nervov.
V neskorších štádiách má pacient rôzne neurologické syndrómy a intrakraniálny tlak, sprevádzané bolesťami hlavy a nevoľnosťou.
V závažných prípadoch, keď nádor stláča cerebellum alebo mozgový kmeň, existujú:
- kŕče;
- mentálne poruchy;
- intelektuálne postihnutie;
- porušenie dýchania a srdcovej činnosti;
- ataxia;
- hypotenzia svalov rúk a nôh;
- zmena zorných polí.
II. Nádor nervov chrbtice (20% všetkých nádorov tejto lokalizácie).
Príznaky shawannoma chrbtice môžu zahŕňať bolesť chrbta, necitlivosť v nohách alebo rukách, slabosť končatín alebo paralýzu. Bežný neuróm cauda equina spôsobuje ochrnutie dolných končatín, bolesti krížov vyžarujúce do nôh a zadku, dysfunkciu močového mechúra (inkontinencia, zadržiavanie moču) a čriev.
III. Schwannóm mäkkých tkanív rúk alebo nôh- problémy s pohybom, slabosť.
IV. Schwannóm mediastína- Medzi prejavy malígneho schwannómu mediastína patrí bolesť hrudníka alebo hrudnej chrbtice, necitlivosť rúk, kože trupu alebo krku, zmena hlasu (chrapľavosť), ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním, zväčšenie krvných ciev na hrudníku, opuch a modrá tvár.
V. Neurinóm pľúc- kašeľ, dýchavičnosť, bolesť pri dýchaní.
VI. cervikálny neuróm- opuch krku, problémy s prehĺtaním, znecitlivenie jazyka, bolesť v krku a ramene.
VII. Mortonova neuroma- Tento nádor je lokalizovaný v chodidle, takže ľudia sa sťažujú na bolesť chodidla alebo prstov. Môžete tiež cítiť prítomnosť cudzieho telesa.
V každom jednotlivom prípade možno pozorovať kombináciu rôznych symptómov. Spočiatku nie sú také výrazné, ale ako choroba postupuje, silnejú.
Diagnóza nádoru
Diagnostikovať malígny schwannóm je ťažké, pretože nádor je zriedkavý a symptómy, ktoré spôsobuje, sú podobné ako pri iných bežnejších ochoreniach. Na zistenie neurologických porúch sa vykonávajú špeciálne testy na citlivosť, reflexy, koordináciu pohybov atď. Takže lekár môže pochopiť, ako je poškodený nerv.
Na vylúčenie iných (neonkologických) ochorení a potvrdenie diagnózy sa používajú tieto metódy:
- Rádiografia. Klasické röntgenové znaky malígneho schwannómu sú dobre ohraničená masa, ktorá premiestňuje susedné štruktúry bez toho, aby ich priamo napadla. Charakteristická je cystická degenerácia, ale krvácanie a kalcifikácia sú veľmi zriedkavé. Röntgenom sa vyšetrujú aj orgány hrudníka, mediastína a chrbtice.
- Počítačová tomografia. CT nie je tak citlivé pri diagnostike neurómu ako MRI, ale často ide o prvú štúdiu. CT je obzvlášť užitočné pri hodnotení kostných zmien a hľadaní pľúcnych metastáz.
- MRI. Pomôže určiť presnú polohu novotvaru, jeho spojenie s nervom a okolitými tkanivami.
- Biopsia. Špeciálnou ihlou sa odoberie vzorka nádoru, ktorá sa v laboratóriu vyšetrí, aby sa zistil jeho pôvod a malignita. Biopsia sa nevyžaduje, ak sú lekári presvedčení, že neurinóm je benígny (rastie pomaly, má jasné hranice).
V závislosti od umiestnenia novotvaru môže byť potrebné dodatočný výskum. Napríklad myelografia sa používa na štúdium miechy a jej štruktúr (vrátane nervových koreňov) a ak je poškodený sluchový nerv, je predpísaná audiometria, to znamená vyšetrenie sluchu.
Liečba neurinómu (schwannómu): benígny a malígny
Liečba schwannómu závisí od umiestnenia nádoru, závažnosti symptómov a od toho, či je nádor benígny alebo malígny (rakovinový).
Chirurgická liečba
S benígnymi formáciami malej veľkosti, ktoré nespôsobujú bolesť a iné príznaky, možno použiť očakávanú taktiku: pacient nie je liečený, ale iba pravidelne kontrolovaný pomocou MRI. So zrýchlením rastu nádoru alebo výskytom akýchkoľvek sťažností sa vykonáva chirurgické odstránenie.
Operácia malígnych neuromov je povinná. Novotvar sa resekuje spolu s malou časťou okolitého tkaniva, aby sa zvýšila šanca na radikálne odstránenie. Ťažké prípady vyžadujú amputáciu končatiny, ale sú zriedkavé. Schwannomas na skoré štádia sa zvyčajne dá odstrániť bez poškodenia nervu. Operácie neurinómu na rukách a nohách sa považujú za celkom jednoduché. Niektorí pacienti sa môžu vrátiť domov v ten istý deň.
Úplná chirurgická resekcia nemusí byť možná z dôvodu rozsiahleho charakteru nádoru a jeho lokalizácie (napr. neuróm mozgu alebo lebky).
Rádiochirurgia
Pri liečbe spinálneho schwannómu sú určité ťažkosti spojené s možnosťou poškodenia nervového koreňa alebo miechy, preto je možné namiesto chirurgického zákroku použiť stereotaxickú rádiochirurgiu. Ide o neinvazívnu techniku založenú na vplyve rádioaktívneho žiarenia (ako pri rádioterapii). Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia "", ktoré vytvára silné žiarenie a nasmeruje ho na nádor. V tomto prípade je ľudské telo upevnené v špeciálne vyrobenom stereotaxickom ráme a smer lúča je vypočítaný CT prístrojom, aby sa eliminovali chyby.
Pri 1-3 bezbolestných procedúrach, ktoré trvajú 30-60 minút, je možné úplne zničiť malý novotvar, ale výsledok bude viditeľný až po niekoľkých týždňoch. Nádor sa zmenšuje a stáva sa neaktívnym a okolité zdravé tkanivo prakticky nie je ovplyvnené. Rádiochirurgia sa využíva aj pri liečbe mozgového schwannómu, ktorý sa nachádza v ťažko dostupných miestach.
Chémia a radiačná terapia pre malígny schwannóm
Na liečbu malígnych schwannómov je vhodné použiť adjuvantnú resp.
Pooperačná protinádorová liečba je povinná, ak:
- neúplné odstránenie schwannómu;
- veľká veľkosť nádoru;
- prítomnosť regionálnych alebo vzdialených metastáz.
Dodatočné ožiarenie a/alebo chemoterapeutiká majú pomôcť zničiť zvyšky rakoviny, zastaviť rast metastáz, znížiť riziko recidívy a predĺžiť život pacienta, ale ich účinnosť nebola dokázaná pre nedostatok rozsiahle štúdium. Pri neoperovateľných novotvaroch je hlavnou metódou liečby neurinómu ožarovanie.
Neexistuje žiadny štandardný režim chemoterapie pre nervové nádory, ale niektoré štúdie preukázali pozitívne výsledky z použitia vysoké dávky a . Počet kurzov sa pohybuje od 4 do 6.
Ako symptomatickú liečbu neurinómov možno predpísať nesteroidné protizápalové lieky, lieky proti bolesti. Pre mozgové nádory, ktoré spôsobujú hydrocefalus, je shunting liečbou voľby.
Liečba relapsov
Niekoľko rokov po operácii sa u 50 – 55 % pacientov vyskytne recidíva malígneho schwannómu. Ak sa nádor vráti na to isté miesto, znamená to, že nebol úplne odstránený prvýkrát. Môžu tam zostať mikroskopické rakovinové bunky. To stačí na to, aby sa zmenil na nový sarkóm. Metastáza sa môže tiež opakovať ( sekundárny nádor) v inom orgáne alebo nervu.
Komplikácie a následky nervových nádorov
Chirurgická liečba malígneho schwannómu zvyčajne rýchlo zmierňuje príznaky spojené s poškodením nervov. V pokročilých prípadoch však môžu zostať také nepríjemné následky, ako napríklad:
- svalová slabosť (ak sa sval nemôže vrátiť do pôvodného stavu);
- pretrvávajúca dysfunkcia panvových orgánov;
- strata sluchu;
- nezvratná paralýza.
Onkológia mozgu je nebezpečná aj takými javmi, ako je epilepsia, strata zraku, zhoršená koordinácia pohybu, respiračné alebo srdcové zlyhanie.
Schwannóm malígny: prognóza
Benígne nádory nervového puzdra nevedú k smrti, takže 5-ročná dĺžka života takýchto pacientov je 100%.
Dokonca aj malígne schwannómy rastú pomaly v porovnaní s inými sarkómami, takže prognóza pre nich je veľmi upokojujúca. 5-ročné prežitie sa pohybuje od 37,6 % do 65,7 %. Ak operácia nie je možná, prognóza bude horšia. Tiež čísla sú ovplyvnené lokalizáciou nádoru. Takže pre neurogénne sarkómy hlavy a krku je prognóza 5-ročného prežitia najnižšia, pohybuje sa od 15 do 35%.
Akustický neuróm je nezhubný nádor, ktorý rastie zo Schwannových buniek (bunky nervového tkaniva) sluchového nervu. Symptómy ochorenia sú spojené s poškodením nervových štruktúr v dôsledku ich kompresie rastúcim nádorom.
Príznaky ochorenia
Sluchový alebo vestibulokochleárny nerv je 8. pár hlavových nervov, ktorý vychádza okrem iných 12 párov nervov z mozgového kmeňa. Vestibulokochleárny nerv je zodpovedný za prenos sluchových signálov, ako aj signálov vychádzajúcich z vestibulárnej oblasti vnútorného ucha.
Prvým príznakom rozvoja neurómu akustiku (asi v 90 % prípadov) je strata sluchu na strane postihnutého ušnica. Strata sluchu sa vyvíja v dôsledku tlaku nádoru na nervový kmeň a v dôsledku zhoršenia celkového prekrvenia nervu.
Stratu sluchu možno identifikovať, keď je narušená schopnosť porozumieť určitým slovám, najmä v náročných akustických prostrediach, ako napríklad pri používaní telefónu.
V počiatočných štádiách ochorenia sa strata sluchu často vyvíja pomaly a zákerne bez toho, aby spôsobovala ďalšie príznaky. Vývoj choroby počas mnohých rokov môže viesť k úplnej hluchote uší na strane vyvinutého nádoru.
Zaznamenáva sa približne 15% prípadov vývoja ochorenia prudký pokles sluchu a asi v 3 % prípadov sa rozvinie jeho náhla strata.
Ťažká strata sluchu na jednom uchu môže byť jediným príznakom ochorenia v počiatočnom štádiu jeho vývoja.
V 15 % prípadov nedochádza k poruche sluchu a v 7 % je zaznamenaná jeho symetrická strata na oboch ušiach.
Bilaterálne akustické neurómy vykazujú známky neurofibromatózy typu II.
Zvonenie alebo hluk v ušiach
Strata sluchu pri tomto ochorení je často sprevádzaná zvonením a hlukom v ušiach (tinitus). Vo väčšine prípadov má hluk vysoký tón a v postihnutom uchu môže byť aj pocit tlaku.
V niektorých prípadoch dochádza k jednostrannému zvoneniu v uchu pri absencii subjektívnej straty sluchu.
Tinnitus bez straty sluchu, bez preukázanej príčiny, je často príznakom neurómu akustiku.
závraty
Keďže neurinóm sa vyvíja z vestibulocochleárneho nervu, ktorý zahŕňa vestibulárny nerv, závraty a problémy s rovnováhou môžu byť jedným z prvých príznakov tohto ochorenia.
Pri malých nádoroch sa závraty vyvíjajú asi v 20% prípadov ochorenia a sú veľmi zriedkavo prítomné, keď nádor narastie do veľkých rozmerov.
Je to pravdepodobne spôsobené tým, že v dôsledku bilaterálneho umiestnenia nervu v oblasti hlavy je centrálny nervový systém schopný časom sa prispôsobiť poruchám vo svojej práci.
O lekárska prehliadka v tomto štádiu je možné zistiť horizontálny nystagmus (mimovoľný oscilačný pohyb oka s vysokou frekvenciou), výraznejší pri pohľade smerom k nádoru.
V niektorých prípadoch závraty vytvárajú tzv. vestibulárne krízy, sprevádzané nevoľnosťou a vracaním.
Problémy s rovnováhou
Strata rovnováhy je oveľa častejším príznakom tohto ochorenia ako závrat, ktorý sa vyvíja takmer v polovici prípadov. Na rozdiel od vertiga, ktoré sa zmenšuje s veľkosťou nádoru, strata rovnováhy sa stáva častejšou, keď sa veľkosť nádoru zväčšuje.
Veľké neurómy v neskorších štádiách ich vývoja môžu stlačiť časť cerebellum, čo spôsobuje cerebelárnu ataxiu. Vývoj ataxie vyvoláva neprimerané pohyby končatín a zníženie svalového tonusu. Možné sú aj pády smerom k postihnutej časti tela.
necitlivosť tváre
Zväčšujúca sa veľkosť, neuroma začína vyvíjať tlak na lícny nerv umiestnený vedľa neho, čo môže viesť k slabosti mimických svalov tváre.
Slabosť tvárových svalov je v čase diagnózy zriedkavá, ale časté sú kŕče tvárového nervu spôsobené tlakom nádoru.
Problémy s tvorbou sĺz a vnímaním chuti
Lícny nerv je okrem motorickej funkcie zodpovedný za tvorbu slín, sĺz a citlivosť jazyka.
Tlak na nerv môže spôsobiť suché oči alebo slzenie. Je tiež možné znížiť vnímanie chuti v predných dvoch tretinách jazyka.
Problémy s citlivosťou tváre
Rastúci nádor začína stláčať trojklanný nerv, čo ovplyvňuje citlivosť tváre. Na strane nádoru môžu byť pocity neustálej alebo periodickej necitlivosti a brnenia tváre (parestézia). Parestézia sa môže vyvinúť v blízkosti kútika úst alebo na líci.
Necitlivosť tváre nie je taká bežná ako slabosť svalov tváre.
Môžete pociťovať tvárové tiky alebo kŕče, ako aj občasnú bolesť resp tupú bolesť na polovici tváre zo strany nádoru.
Bolesť hlavy
Ako neuroma rastie, nádorové puzdro začne vyvíjať tlak na mozgový kmeň, ktorý má senzorické vlákna. V dôsledku toho sa vyvinie tupá alebo boľavá, zvyčajne jednostranná bolesť hlavy. Bolesť môže vyžarovať do krku, hornej alebo prednej časti hlavy.
V dôsledku zvýšenia kompresie trojklaného nervu rastúcim nádorom sa bolesť tváre stáva trvalou.
Príznaky neskorých štádií ochorenia
Rastúci nádor v neskorších štádiách, stláčajúci abducens, trigeminálny, glosofaryngeálny a vagusový nerv, spôsobuje:
- diplopia(dvojité videnie);
- slabosť a atrofia žuvacích svalov, inhibícia rohovkového reflexu;
- poruchy prejavy(dyzartria) a potlačenie prehĺtania (dysfágia).
V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíja aj zvýšený intrakraniálny tlak, dochádza k edému disku. optický nerv, dochádza k zmene zorných polí. Toto štádium je tiež charakterizované celkovou bolesťou hlavy, sústredenou najmä v oblasti čela a tyla a sprievodnou nevoľnosťou a vracaním.
Prognóza liečby akustického neurómu s včasnou diagnózou je podmienene priaznivá. Keď sa príznaky zistia v počiatočnom štádiu ochorenia, schopnosť pracovať sa zvyčajne úplne obnoví.