☰

Akciğerleri ve böbrekleri etkileyen vaskülit. Akciğerlerin vasküliti. Patolojinin nedenleri ve türleri

AT son zamanlar Vaskülit tanısı giderek daha fazla konulmaktadır. Ne olduğunu? Bu sorunun cevabı birçok kişiyi ilgilendiriyor.

Vaskülit, duvarları etkileyen bütün bir otoimmün süreç grubudur. kan damarları kişi. Bu hastalığın birçok çeşidi vardır. En yaygın şekli alerjiktir. Bir hastaya "vaskülit" teşhisi konduğunda, bunun ne tür bir hastalık olduğunu bilmek, hazırlıklı olmak için yeterlidir. uzun süreli tedavi ve sonuçları.

Vaskülit iki ana form alır:

  • öncelik;
  • ikincil.

Birincil formda, vaskülit bağımsız bir hastalıktır. Kural olarak, bu patolojinin nedeni, bir kişinin genetik yatkınlığında yatmaktadır. Ebeveynlerden biri bir tür vaskülitten muzdaripse, belirli koşullar altında çocuk da hastalanabilir. Her iki ebeveyn de vaskülit hastasıysa, risk yüzdesi birkaç kat artar. Hastalığın ikincil formu, aşağıdakiler gibi diğer faktörlerden kaynaklanır:

  • Alerjik reaksiyonlar.
  • Enfeksiyöz ajanların vücuda nüfuz etmesi. Vaskülit sıklıkla akut bir enfeksiyondan sonra başlar.
  • Uzun mantar hastalıkları(kandidiyazis dahil).
  • Çeşitli bakteriyel enfeksiyonlar.

Hastalık etkileyebilir Farklı çeşit vücuttaki damarlar. Olabilir:

  • damarlar;
  • kılcal damarlar;
  • arterler.

Hem erkekler hem de kadınlar vaskülitten muzdariptir. Cinsiyet ile ilişki bulunamadı. Bazı vaskülit formları genellikle çocukluk. Açık bir kalıtsal yatkınlık vardır. Hastalığın seyrinde hasarlı damarlardaki kan akışı bozulur. Kan pıhtıları ve kanama var. Enflamatuar sürece dahil olan dokular ölür. Bu hastalığı olabildiğince erken teşhis etmek son derece önemlidir. Bu, birden fazla hasarın önlenmesine yardımcı olacaktır. iç organlar. Zamanında tedavi ve sağlıklı bir yaşam tarzına bağlılık sayesinde, hastalar uzun süreli remisyon sağlayabilir. Hastalığın kesin nedeni belirsizdir. Otoimmün reaksiyonlarla bir bağlantı kanıtlanmıştır. Vaskülit, derinin herhangi bir bölgesinde bir alerjene uzun süre maruz kalmaktan kaynaklanabilir. Vücudun genel reaksiyonunun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Vaskülite şunlar neden olabilir:

  • çamaşır deterjanı;
  • deterjanlar ve temizlik ürünleri;
  • toz;
  • keneler;
  • metal nesneler;
  • lateks ve daha fazlası.

Alerjik yapıya ek olarak, yabancı bir maddenin vücuda girmesi, hastalığın başlaması için bir itici güç görevi görebilir. Bu hastalığın çoğu türü ve formu, akut bir viral veya bakteriyel enfeksiyonla başlar. Hastalar, kural olarak, birleşme eğilimi olan farklı nitelikteki döküntüleri fark etmeye başlar. Böyle bir hasarın olduğu yerde, açık pigmentasyon kalır. Vaskülit, aşağıdaki bulaşıcı hastalıklar tarafından tetiklenir:

  • uçuk virüsleri;
  • Epstein Barr Virüsü;
  • hepatit;
  • HIV enfeksiyonu;
  • tüberküloz;
  • frengi;
  • mantar hastalıkları;
  • stafilokoklar;
  • streptokoklar;
  • disbakteriyoz;
  • otoimmün hastalıklar.

Bir kişinin zaten bir otoimmün hastalığı varsa, o zaman başka hastalıklara yakalanma riskleri de vardır. Vaskülit bir istisna değildir, bu nedenle, doğası belirsiz şüpheli döküntüler ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmalısınız. Deneyimli bir doktor, kızarıklığın doğasını görsel olarak değerlendirecek ve ek muayeneler önerecektir.

Otoimmün süreçler nelerdir?

Birçok otoimmün hastalık tam olarak anlaşılmamıştır. Skleroderma, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, tiroidit, vaskülit. Ne olduğunu? Çok zor bir soru. İlk kez, otoimmün hastalıklar gibi bir kavram geçen yüzyılın başında ortaya çıktı. Daha önce, bu tür işlemler hiç bilinmiyordu.

İnsan vücudunda var özel hücreler- lenfositler. Ana görevleri yabancı cisimlerle savaşmak, ölü hücreleri vücuttan temizlemek ve çok daha fazlasıdır. Aşılama yapıldığında, örneğin hepatit, su çiçeği, tüberküloz, gribe karşı, vücuda çok küçük bir dozda patojen verilir. Bu, vücudun yabancı bir cisimle tanışması ve üstesinden gelebilmesi için yapılır. Aynı zamanda, doz o kadar küçüktür ki hastalığa neden olamaz. Aşı olan kişi artık bu enfeksiyondan korkmaz. Bunların hepsi ideal. Vücutta bir şeyler ters giderse, bu kırılgan sistem başarısız olabilir. Bazı patojen türleri ile ilişkilidir. insan hücreleri. Vücut aktif olarak onlarla savaşır ama sonra kendi hücrelerini yabancı olarak algılamaya başlar ve otoimmün süreç başlar. Savunma sisteminin saldırganlığının hangi proteinlere yönelik olduğuna bağlı olarak şu veya bu hastalık oluşur. Genellikle, bu mekanizma başarısız olursa, ciddi sonuçlardan kaçınılamaz. Bir dizi otoimmün reaksiyon tetiklenir ve kişinin kendi vücuduyla mücadelesi başlar.

Otoimmün süreçlerin nedenleri

Bilim ve tıbbın aktif olarak gelişmesine rağmen, otoimmün süreçlerin nedenini kesin olarak belirtmek henüz mümkün değildir. Hastalığın gelişimine katkıda bulunan bir dizi faktör tanımlanmıştır:

  • Her şeyden önce bunlar çeşitli enfeksiyonlardır (herpes virüsü, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, hepatit, su çiçeği ve diğerleri).
  • Çeşitli bakteriyel enfeksiyonlar (stafilokok, streptokok).
  • Uzun süreli mantar hastalıkları.
  • Kötü ekoloji.
  • Uzun kronik hastalıklar otoimmün süreçlere de yol açabilir.
  • genetik eğilim.

Tüm bu faktörlerin varlığı mutlaka bu tür sonuçlara yol açmaz. Bildiğiniz gibi, vücuttaki her şey birbirine bağlıdır. Hassas bir denge bozulur ve süreç artık durdurulamaz. Hastalık teşhis edilirse erken aşama, yani süreci askıya almak için her şans var. Ancak yatkınlık hala devam ediyor. Belirli faktörlerin bir araya gelmesiyle hastalık kendini yeniden gösterebilir. Otoimmün süreç zamanında tespit edilmediyse, tedavi uzun olacaktır. Yıllar, hatta bir ömür olabilir. Bazı organlar ve sistemler reaksiyona zaten dahil olmuşsa, bu tamamen iyileşmez. Hayatının geri kalanında uyuşturucu kullanmak zorunda kalacaksın. Bu tür hastalıklara dikkat etmezseniz, çoğu zaman sistemik bir forma dönüşürler ve tüm vücudu yok ederler. Bu, sakatlığa ve ölüme yol açar. Hastalığın kendi kendine düzeldiği nadir durumlar vardır.

Bağışıklık sisteminin saldırganlığı ile ilişkili en yaygın hastalıklar:

  • skleroderma;
  • lupus eritematozus;
  • otoimmün tiroidit;
  • vaskülit;
  • romatizmal eklem iltihabı;
  • sedef hastalığı;
  • vitiligo;
  • fokal alopesi;
  • Raynaud sendromu ve diğerleri.

Hastadan gelen herhangi bir şikayet, böyle bir sürecin başladığının habercisi olabilir. Otoimmün yapıdan şüphelenilebilecek bazı işaretler olmasına rağmen: etkilenen alanların simetrisi. Eğer bir kızarıklıksa sağ el, daha sonra otoimmün bir süreçte, solda sıklıkla böyle bir kızarıklık meydana gelir. Aynısı uzuvların geri kalanı için de geçerli. Hastadan çok farklı şikayetler. Sanki vücuttaki her şey ters gitmiş gibi. Saç dökülmesi ve cilt problemleriyle birlikte baş dönmesi olabilir. Veya vücuttaki eklemlerin iltihaplanması. Kural olarak, bu tür şikayetler iyi bir immünoloğa başvurmak için çok ciddi bir nedendir.

alerjik vaskülit

BT İltihaplı hastalık küçük kan damarları. Çeşitli deri döküntüleri şeklinde kendini gösterir. Konum herhangi bir yer olabilir. Kural olarak, döküntü ya alerjenle doğrudan temas bölgesinde ya da genel tepki organizma. Alerjik vaskülit gibi bir rahatsızlığın nedenleri şunlar olabilir:

  • ilaçlar;
  • kimyasallar;
  • alerjenler;
  • enfeksiyonlar;
  • otoimmün hastalıklar.

Genellikle insanlar bir doktordan "vaskülit" teşhisini duyduklarında bunun ne olduğunu bir an önce öğrenmek isterler. Hastalık nispeten iyileştirilebilir olarak kabul edilir. Olumlu dinamiklere ulaşmak için önemli çabalar gerekmektedir. Çoğu durumda, başarılı tedavi ile bile, nüks meydana gelir.

Hemorajik vaskülit

Bu inflamatuar bir damar hastalığıdır. Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir. Ayrıca bu formun başka bir adı vardır - hematolojik vaskülit. Ne olduğunu herkes bilmiyor. Oldukça sık olarak, bu tip vaskülit, bir enfeksiyondan hemen sonra kendini gösterir. Vücutta mavimsi bir renk tonu olan lekeler şeklinde küçük döküntüler oluşur. Birbirleriyle birleşebilirler. Soyulma eğilimleri vardır. Bu kızarıklık kaybolduktan sonra ciltte berrak pigmentasyon kalır. Son zamanlarda, 12 yaşın altındaki çocuklara hemorajik vaskülit teşhisi konduğunda vakalar daha sık hale geldi. Nedenleri hala bilinmiyor. Bebeklerde çok nadiren görülür. 12 yaşında da seyrek olarak ortaya çıkar. Çoğu zaman, bu vaskülit formu sindirim sistemini ve eklemleri etkiler. Hemorajik vaskülit kendini nasıl gösterir? Ne olduğunu? Hastalığın ana belirtileri:

  • karın ağrısı;
  • dışkı bozukluğu;
  • kusmak;
  • ateş;
  • Genel zayıflık.

sistemik vaskülit

Sistemik vaskülit, tüm damarların, organların ve dokuların ciddi bir inflamatuar hastalığıdır. Tüm vücudu etkileyerek sakatlığa ve ölüme yol açabilir. "Sistemik vaskülit" teşhisi söz konusu olduğunda, bunun ne olduğu konusunda kesinlikle çalışmanız gerekir.

Analizlerde, kural olarak, iltihaplanma sürecinin varlığını gösteren ESR seviyesi önemli ölçüde artar. Sistemik vaskülit bağımsız bir hastalık olabilir. Ancak genellikle onkoloji ile azaltılmış bağışıklığın arka planına karşı çeşitli enfeksiyonlardan sonra ortaya çıkar. Sıklıkla diğer otoimmün hastalıklara eşlik eder. Örneğin:

  • lupus eritematozus;
  • Hashimoto tiroiditi;
  • skleroderma;
  • romatizmal eklem iltihabı.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

  • siyanotik tonlarda çeşitli deri döküntüleri;
  • ateşli durum;
  • solgunluk deri.

Bunların hepsi semptom değil. Sistemik vaskülit kendini nasıl gösterir, nedir? Bu soru, birçok kişinin ve özellikle de bu tanıya sahip olduğundan şüphelenilen hastaların ilgisini çekmektedir.

Hastalığın nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Önceki vakalarda olduğu gibi, sistemik vaskülit gelişiminde aşağıdaki faktörler ayırt edilebilir:

  • hastalığın alerjik doğası;
  • vücuttaki çeşitli bulaşıcı süreçler;
  • bazı ilaçlar;
  • diğer otoimmün hastalıklar;
  • kalıtsal yatkınlık.

Bu hastalık tamamen tedavi edilemez. Bazı durumlarda uzun süreli, hatta bazen ömür boyu remisyona ulaşmak mümkündür. Bununla birlikte, etkilenen organlar restore edilemez. Bakım tedavisini reçete edin. Bu vaskülit formu için erken teşhis hayati önem taşır. Hastalık zamanında tespit edilmezse sonuçları çok trajik olacaktır. Tedavi şunları içerir:

  • İmmün baskılayıcıların reçete edilmesi. Bunlar, insan bağışıklık sistemini engelleyen, böylece otoimmün reaksiyonu ortadan kaldıran maddelerdir.
  • Bağışıklığın kendisini düzeltmek için immünoglobulinler kullanılır.
  • Etkilenen organ ve dokuların teşhisi konur ve yapılan muayeneye göre tedavileri yapılır.
  • Plazmaforez de bu hastalığın tedavisinde kullanılmaktadır. Bu prosedüre kan saflaştırma işlemi denir.

Kutanöz vaskülit

Bu tip, cildin damarlarına verilen hasar ile karakterizedir. Üç türe ayrılır:

  • dermal vaskülit;
  • dermo-hipodermal;
  • hipodermal.

Kutanöz vaskülit belirtileri şunları içerir:

  • Döküntü farklı bölgeler cilt, daha sık alt ekstremitelerde lokalize olur. Lekeler birbirleriyle birleşerek cildin geniş iltihaplı bölgelerini oluşturabilir. Döküntü genellikle simetriktir.
  • Etkilenen bölgelerin nekrozu.
  • Bazen uzuvların şişmesi.

Vaskülit neye benziyor, nedir? Fotoğraf bunu açıkça gösteriyor.

Vaskülitin yaygın semptomları

İle genel belirtiler vaskülit şunlara bağlanabilir:

  • Çeşitli kırmızı döküntüler ve Pembe renk mavimsi bir renk tonu ile. Noktalar birbirleriyle birleşerek oldukça büyük lezyonlar oluşturabilir.
  • Refahın bozulması. Zayıflık ve artan yorgunluk.
  • Artan vücut ısısı.
  • Genel kan testinin parametrelerindeki değişiklikler. Kural olarak, iltihaplanmayı gösteren ESR ve lökosit seviyesinde bir artış.
  • Başkalarının varlığı otoimmün hastalıklar.

Çocuklarda vaskülit

Ebeveynlere çocuğunda vaskülit olduğu söylendiğinde “Bu hastalık nedir?” - doktora ilk sorulardan biri. Daha önce vaskülit oldukça nadirdiyse, şimdi çocuklarda giderek daha fazla saptanmaktadır. Hastalığın nedeni her zaman bulunmaz. Büyük olasılıkla, mesele, her yıl daha da kötüleşen zayıf ekolojide. Çevrenin durumu üzerinde olumsuz bir etkisi vardır. bağışıklık sistemi ve çöküyor. Bu, vücutta bir dizi otoimmün sürecin gelişmesi için bir itici güç görevi görür. Çoğu zaman çocuklarda hemorajik vaskülit görülür. Sebepler bilinmiyor.

Teşhis

vaskülit anlamına gelir ciddi hastalıklar Bu nedenle, doktorlar bir hastanede teşhis koymanızı önerir. Laboratuvar muayenesi şunları içerir:

  • genel kan analizi;
  • genel idrar analizi;
  • kreatinin için kan;
  • karaciğer testleri;
  • bakteriyolojik kan testi.

Tedavi

"Vaskülit" teşhisi oldukça tehditkar geliyor. Ne olduğunu? Tedavi? Tahmin etmek? İşte hastanın en çok sorduğu sorular.

Vaskülitin ana tedavisi, kişinin kendi savunma sisteminin saldırganlığını azaltmayı amaçlar. Bunun için immünsupresan adı verilen ilaçlar kullanılır. Ek olarak, ilaç düzeltmesi yapılır. insan interferonu. Antiinflamatuar ilaçlar yazdığınızdan emin olun. Bulunursa antibiyotikler sıklıkla verilir bulaşıcı neden hastalıklar. Yaşam tarzı ayarlanır. Tedavinin geri kalanı vaskülitin sonuçlarına yöneliktir. Hangi organın etkilendiğine bağlı olarak, uygun tedavi reçete edilir.

Tahmin etmek

Bir kişiye vaskülit teşhisi konulursa, öncelikle bunun ne olduğu ile ilgilenir. Prognoz, kural olarak, vaskülit tipine ve ihmal derecesine bağlıdır. Bu hastalık tamamen tedavi edilemez, ancak ilaç kullanımı ve yaşam tarzı ile elde etmek mümkündür. iyi sonuçlar ve hoş olmayan semptomlarını unutun.

Vasküliti önlemek için neler yapılabilir?

önlemenin en iyi yolu sağlıklı yaşam tarzı hayat. Vaskülit riskini azaltmak için basit kurallara uymalısınız:

  • Günlük spor yapın. Egzersizler, sabah veya akşam koşusu, spor salonuna gitmek olabilir.
  • Kurtulmak Kötü alışkanlıklar. İçilen sigara ve alkol miktarını tamamen ortadan kaldırın veya en azından azaltın.
  • Resepsiyon kontrast duş sağlık üzerinde olumlu bir etkisi olacaktır.
  • üzerinde yürümek temiz hava da faydalı olacaktır.
  • Beslenmene dikkat etmelisin. Aşırı yeme. Mümkün olduğunca az tüketin unlu Mamüller ve tatlılar. Daha fazla taze sebze ve meyve yemeye çalışın.

Dermisin damarlarının duvarlarının iltihaplanması ve bunların bağışıklık hücreleri ile emprenye edilmesi sonucunda cilt vasküliti oluşur. Klinik belirtileri küçük ve/veya orta büyüklükteki deri damarlarının lezyonları ile ilişkilidir. Vakaların yarısında hastalığın nedenleri bilinmemektedir, tedavi inflamatuar sürecin şiddetine bağlıdır.

hastalığın özellikleri

Vaskülit, neden olan kan damarlarının iltihaplanmasıdır. çeşitli semptomlar cilt lezyonları ve bazı durumlarda - ve iç organlar. Arterlerin duvarları, bağışıklık hücreleri - nötrofilik lökositler ile emprenye edilir ve nekroz (ölüm) geçirir. Bu geçirgenliği artırır damar duvarı, çevresinde kanamalar var.

Patolojik süreç genellikle vücuda giren yabancı maddelerden (antijenler) ve koruyucu antikorlardan oluşan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin arterlerinin iç yüzeyinde birikmesiyle ilişkilidir. Vasküler endotele yerleşen bu tür bağışıklık kompleksleri, hasarına ve iltihaplanmasına yol açar. Bu gelişme mekanizması, en yaygın patoloji biçimini karakterize eder - alerjik kutanöz vaskülit.

hastalık olabilir değişen derecelerşiddet - cilt damarlarındaki küçük hasarlardan, işlevlerinin ihlali ile tüm iç organlardaki arterlerin tutulumuna kadar. Bu nedenle, hastalığın sistemik belirtilerinin değerlendirilmesi hastaların tedavisinde birincil öneme sahiptir.

Patolojinin nedenleri ve türleri

Sınıflandırma şemaları çeşitlidir. onlar dayanmaktadır farklı kriterler, etkilenen damarların boyutu, mikroskobik resim, hastalığın dış belirtileri ve nedenleri dahil.

Aşağıdaki ana kutanöz vaskülit türleri vardır:

Poliarteritis nodosa

Bu, böbreklere zarar vermeden, arteriyollerin tutulumu, en küçük venöz damarlar, kılcal damarlar ve glomerülonefrit oluşumu olmadan nekrozları ile birlikte orta ve küçük kalibreli arterlerde inflamatuar bir hasardır.

Wegener granülomatozu

Spesifik enflamatuar nodüllerin oluşumu ile solunum organlarının iltihaplanma süreci - kılcal damarları, en küçük ve orta arterleri ve damarları etkileyen vasküler duvarın nekrozlu granülomlar ve vaskülit; genellikle böbreklerin glomerüllerinde hasar gelişir - nefrit.

Churg-Strauss Sendromu

Solunum organlarını etkileyen, genellikle bronşiyal astımla ilişkili küçük ve orta büyüklükteki arterlerin lezyonlarının eşlik ettiği, alerjik bir bileşenin baskın olduğu enflamatuar süreç.

Mikroskobik polianjit

Kılcal damarlara daha sık, daha az sıklıkla daha fazla zarar veren, önemsiz bir bağışıklığa bağlı bileşen ile nekrotizan bir doğanın iltihaplanması büyük gemiler; bu hastalıkta nekrotizan glomerülonefrit ve akciğer hasarı çok sık görülür.

Shenlein-Henoch Purpurası

IgA sınıfının antikorlarını içeren bağışıklık komplekslerinin birikmesi ile patoloji. Hastalık cilt, böbrek, bağırsak dahil olmak üzere küçük damarları etkiler, eklemlerde ağrı veya iltihaplanmaya (kutanöz-eklem vasküliti) neden olur.

İşlem küçük damarları etkiler ve kanda özel proteinlerin oluşumu ile ilişkilidir - kriyoglobülinler; bu patolojik süreçte cilt ve böbrek dokusu zarar görür.

Kutanöz lökositoklastik vaskülit (angiitis)

Böbreklerin ve diğer organların tutulumu olmadan sadece dermal damarların sınırlı iltihabı.

Hastalığın iddia edilen nedenine bağlı olarak, birincil ve ikincil deri vasküliti ayırt edilir.

Etiyolojik faktörler çok çeşitli olduğundan, klinik uygulama en yüksek değer etkilenen damarların boyutuna göre bir sınıflandırmaya sahiptir. işaretler cilt patolojisi en küçük kılcal damarların ve orta büyüklükteki damarların tutulumu ile ortaya çıkar. Bu nedenle, bilim adamları tüm vaskülit formlarını bu özelliğe göre ayırırlar:

  • kılcal damarların ve en küçük damarların baskın lezyonu: kutanöz lökoklastik, ürtikeryal vaskülit ve Shenlein-Genoch purpurası;
  • orta büyüklükteki arterlerin tutulumu: polyarteritis nodosa;
  • hem küçük hem de büyük damarlarda hasar: kriyoglobulinemik varyant, hastalık lezyonları bağ dokusu.

Kutanöz vaskülit belirtileri

Dış belirtiler

Kutanöz vaskülit semptomları esas olarak sürece dahil olan damarların çapı ile belirlenir. Küçük damarlar tutulduğu zaman deri yüzeyinde purpura görülür. Daha az yaygın olarak, papüler bir döküntü, ürtiker, veziküller, peteşi, eritem oluşur.

Orta büyüklükteki damarların iltihaplanması ile aşağıdaki cilt belirtileri gözlenir:

  • canlı örgü;
  • patolojinin ülseratif nekrotik formu;
  • deri altı düğümler;
  • tırnak falankslarının nekrozu.

Küçük damarlarda baskın hasar olan vaskülit

Kutanöz lökositoklastik anjiit

Bu, yalnızca deri damarlarının iltihaplanmasının eşlik ettiği diğer patoloji nedenlerinin dışlanmasıyla konulan bir tanıdır. Hastalığın başlangıcı genellikle akut bulaşıcı bir hastalık veya hasta için yeni bir ilacın kullanımı ile ilişkilidir.

Tipik bir semptom, birkaç hafta veya ay sonra kendi kendine düzelen sınırlı bir lezyondur. %10'unda hastalığın kronik veya tekrarlayan bir formu gelişir. Purpura, papüller, veziküller, ürtiker gibi hasarlar, cildin sürtünmeye maruz kalan bölgelerinde bulunur.

Alerjik (ürtikeryal) vaskülit

Bu form, kronik hastaların% 10'unda görülür. Patoloji ve ürtiker arasındaki farklar:

  • lezyon bir günden fazla sürer;
  • klinikte hakim olan kaşıntı değil, cildin yanmasıdır;
  • lezyon bölgesinde deride purpura ve koyulaşma (hiperpigmentasyon) varlığı.

Ürtikeryal varyant vakalarının çoğu aşağıdakilerden kaynaklanır: bilinmeyen sebep, ancak diğer kısmına Sjögren sendromu, lupus, serum hastalığı, hepatit C veya malignite neden olur. Ayrıca önemli uzun vadeli eylem zararlı fiziksel faktörler - güneş radyasyonu veya soğuk hava.

Ürtiker varyantı 2 forma ayrılır: normal ve düşük içerik Tamamlayıcı. Tamamlayıcı, bağışıklık tepkilerinde yer alan bir serum proteinleri sistemidir. Düşük tamamlayıcı form nadirdir. Artrit, gastrointestinal sistem, obstrüktif akciğer hastalığı gelişimi eşlik eder.

Ürtikeryal anjiit formu

Shenlein-Henoch Purpurası

Hastalık (eşanlamlısı hemorajik vaskülittir) daha çok çocuklukta, genellikle 4-8 yaş arası erkeklerde oluşur. Artrit (deri-artiküler hemorajik vaskülit formu), nefrit ile aynı anda bacaklarda ve kalçalarda dokunuşla farkedilen purpura görünümü eşlik eder, paroksismal ağrı karın boşluğunda. Hastalık genellikle nazofarenks enfeksiyonlarından sonra akut olarak ortaya çıkar. Histolojik olarak dokularda, en küçük damarların içinde ve çevresinde IgA içeren immün kompleksler bulunur.

Shenlein-Henoch Purpurası

Çoğu hastada hastalık olumlu bir şekilde ilerler, ancak hastaların% 20'sinde böbrek hasarı oluşur (kutanöz-iç organ hemorajik vaskülit formu); Bu, yetişkinlikte patolojinin başlangıcında daha yaygındır.

Hemorajik vaskülitte vasküler ve renal lezyonlar

Orta damarlara baskın hasar veren vaskülit

Bu tip poliarteritis nodosa içerir. Bir klasiği var ve cilt çeşitleri. Klasik varyant- glomerülonefritin eşlik etmediği orta büyüklükteki arterlerin nekrotizan patolojisi. Hastalığa kas ve eklem ağrıları eşlik eder, cildi etkiler, periferik sinirler, sindirim organları, orşit ve konjestif kalp yetmezliğine neden olur. Böbrekler de etkilenir, ancak orta büyüklükteki arterlerdeki hasar, renal hipertansiyon ve böbrek yetmezliği ancak glomerülonefrit değil.

Cilt lezyonları:

  • purpura;
  • yaşamak;
  • ülseratif kusurlar;
  • deri altı nodüller;
  • Nadir durumlarda, parmak uçlarındaki deride kangren.

Vakaların %5-7'sinde poliarteritis nodoza viral hepatit B ile ilişkilidir.

Poliarteritis nodosa'nın kutanöz formu, bu hastalık vakalarının %10'unda görülür ve yalnızca vücudun dış kaplamasının hasar görmesi ile karakterize edilir. Bu, çocuklarda sıklıkla ateş, kas ve eklem ağrısının eşlik ettiği hastalığın en yaygın şeklidir. Hastaların %20'sinde mononörit gelişir. alt ekstremiteler.

Deri lezyonları ağrılı nodüller ile temsil edilir, livedo reticularis ve tırnak falanjlarının kangreni daha az yaygındır. Bu patoloji formu sıklıkla aşağıdakilerle ilişkilidir: stafilokok enfeksiyonu, HIV, parvovirüs, hepatit B. Hastalık kendiliğinden durabilir veya kronik nüksedebilir.

Küçük ve orta ölçekli deri damarlarının lezyonları olan vaskülit

Kriyoglobulinemik vaskülit

Kriyoglobulinler, soğuğa maruz kaldıklarında çökelen proteinlerdir. 3 alt türe ayrılırlar. 1. tip şunlardan oluşur: IgM antikorları, kan damarlarının tıkanmasına neden olurlar ve mavi ekstremiteler veya Raynaud fenomeni eşlik eder. Tip 2 ve 3, IgG'ye yönelik antikorlardan oluşur. Kanda bu proteinler bulunan hastaların yaklaşık %15'inde kriyoglobulinemik vaskülit gelişir. Bunun, tamamlayıcı sistem tarafından yok edilmelerinin biriktirilmesi ve etkinleştirilmesinden kaynaklandığına inanılmaktadır.

Vakaların %75 kadarı viral hepatit C ile ilişkilidir. Daha az yaygın olarak, otoimmün ve lenfoproliferatif süreçler neden olur.

Cilt belirtileri - purpura, daha az sıklıkla Raynaud fenomeni, morarma, cilt nodülleri. Sistem işaretleri- artralji, nefrit ve periferik nöropati. Ekstremitelerde hassasiyet ve ağrı ihlali eşlik eder.

Kriyoglobulinemik vaskülit

Bağ dokusu hastalıklarında vaskülit

Patoloji, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu gibi çeşitli otoimmün hastalıkları olan hastalarda ortaya çıkabilir. Romatoid varyant, romatoid artritli hastaların %5-15'inde, genellikle hastalığın son aşamasında ve yüksek romatoid faktör içeriği (titresi) ile gelişir.

Deri ve periferik sinirler etkilenir. Parmak uçlarında belirgin bir purpura, kalp krizi ve yumuşak doku nekrozu vardır.

Lupusta damar hasarı herhangi bir organı etkileyebilir ve genellikle hastalık alevlendiğinde ortaya çıkar. Hastalığa hemorajiler, livedo reticularis, deri nekrozu ve üzerinde yüzeyel ülserler eşlik eder.

Sjögren sendromunda patoloji hastaların %9-32'sinde görülür, cildi ve merkezi sinir sistemini etkiler. Şiddetli sistemik lezyonlar, bu tür hastalarda kriyoglobulineminin varlığı ile ilişkilidir.

ANCA ile ilişkili vaskülit

Antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) kendi antikorlarına karşı yönlendirilir. bağışıklık hücreleri ve birçok hastalıkta bulunur. Genellikle üç kutanöz formla ilişkilendirilirler:

  • Wegener granülomatozu;
  • Churg-Strauss sendromu;
  • mikroskobik polianjit.

ANCA'nın tespiti bu hastalıkların teşhis edilmesine yardımcı olur. Bu antikorlar, hastalığın gelişiminde yer alır ve patolojinin tekrarını tahmin etmede önemlidir. ANCA ile ilişkili durumlar herhangi bir organ sistemini etkileyebilir, hepsinde kronik seyir sık nükslerle.

Ülseratif nekrotik anjiit

Teşhis

Hastalığın tanınması birkaç aşamada gerçekleşir

Cilt vaskülitinin doğrulanması

Cilt patolojik sürece dahil ise, çalışmadan 12-24 saat önce oluşan lezyonlardan deri biyopsisi yapılması gerekir. Bu, nötrofilik vasküler infiltrasyonu saptamaya ve tanı koymaya yardımcı olur.

Orta büyüklükteki arterlerden şüpheleniliyorsa, daha derin (kama şeklinde) bir deri biyopsisi gerekebilir. Nodüllerden materyal almak mümkündür, bu genellikle deri ülseri veya livedo retikülaris kenarlarından alınan numunelerden daha fazla bilgi verir.

Sistemik hastalıkların teşhisi

Deri iltihabı tanısını doğruladıktan sonra doktor, ciddiyetini ve diğer organlara verdiği zararı belirlemelidir. Dış muayene, iç organlarda hasar belirtileri ortaya çıkarır, örneğin:

  • burun tıkanıklığı;
  • hemoptizi;
  • nefes darlığı;
  • idrarda kan karışımı;
  • karın ağrısı;
  • uzuvların hassasiyetinin ihlali;
  • ateş;
  • kilo kaybı;
  • kan basıncında artış.

İç organların tutulduğu şüphesi varsa veya patolojinin semptomları 6 haftadan fazla devam ederse, ek çalışmalar yapılır:

  • ayrıntılı kan testi;
  • üre seviyesinin belirlenmesi, artık nitrojen, kreatinin, karaciğer testleri ile biyokimyasal analiz;
  • HIV enfeksiyonu, hepatit B ve C tanısı;
  • tamamlayıcı, romatoid faktör, antinükleer antikor seviyesinin belirlenmesi;
  • serum ve idrar protein elektroforezi.

Akciğerlerde veya böbreklerde ciddi hasar olması durumunda, aşağıdaki çalışmalar reçete edilir:

  • antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA);
  • akciğerlerin ve paranazal sinüslerin radyografisi.

Poliarteritis nodozadan şüpheleniliyorsa, iç organların damarlarının mikroanevrizmalarını değerlendirmek için anjiyografi yapılır.

Derinlemesine bir çalışma ile, ilaçların etkisi, bulaşıcı patojenler, varlığı gibi patolojinin diğer nedenleri açık hale gelebilir. kötü huylu tümör. Teşhisi doğrulamak için sıklıkla bir akciğer veya böbrek biyopsisine ihtiyaç duyulur.

Romatizmal pulmoner vaskülit, genellikle pulmoner arterin küçük dallarının panvasküliti şeklinde, primer ve tekrarlayan romatizmalarda sadece parlak romatizmal inflamasyon durumlarında bulunur.

Pulmoner vaskülit, romatizmal sürecin diğer aktivite belirtilerine karşı veya bunlarla eş zamanlı olarak gelişir. Öksürük, nefes darlığı, hemoptizi genellikle akciğerlerde herhangi bir belirgin perküsyon değişikliği olmadan, ancak az ya da çok bol miktarda nemli rallerle ortaya çıkar. Temel teşhis yardımı, tekrarlanan röntgen çalışmaları, vasküler lezyonun akut varyantının doğasında bulunan dinamizmi, bazen patolojik semptomların geçici doğasını ortaya çıkarır.

Şu anda nispeten nadir görülen akut pulmoner vaskülitin aksine, kronik, tekrarlayan formlarına, özellikle kronik hastalıkların varlığında, sıklıkla uzun süreli, sürekli tekrarlayan romatizmal kalp hastalığı eşlik eder. tıkanıklık pulmoner dolaşımda. Bununla birlikte, konjestif değişikliklerin semptomlarının bir dizi pulmoner vaskülit semptomuyla klinik benzerliği nedeniyle, ikincisi nadiren tanınır. Pulmoner dolaşımın damarlarının kronik enflamatuar lezyonları, nefes darlığı, kapak lezyonlarının yetersiz şiddeti, romatizmal sürecin alevlenme dönemlerinde artan tekrarlanan hemoptizi, enfarktüs pnömonisi ile komplike olan tekrarlayan pulmoner enfarktüsler varlığında varsayılmalıdır. uzun süreli tekrarlayan enfarktojenik plörezi, pnömoskleroz. Tekrarlayan vaskülitten kaynaklanan akciğer damarlarındaki sklerotik değişiklikler, diğer faktörlerle birlikte, pulmoner stenozun mitral stenozlu hastalarda ve kalp hastalığı olmayan hastalarda bulunan pulmoner hipertansiyonun romatizmal etiyolojisinin gelişiminde önemli bir patogenetik bağlantıdır (M. A. Yasinovsky ve diğerleri, 1969). Görünüşe göre, romatizmal pulmoner vaskülite eşlik eden interstisyel değişikliklerin tezahürlerinden biri, A. I. Nesterov (1973) ve akciğerlerde kuru ve nemli rallerin eşlik ettiği tekrarlayan ile karakterize edilen diğer yazarlar tarafından açıklanan kılcal-alveoler blokaj sendromudur. boğulma Karakteristik özellikleri, atakların bronkodilatörler ve kardiyotonik ilaçlar tarafından hafifletilmemesi, ancak şiddetli antiromatizmal (nonsteroidal dahil) tedaviden sonra durmasıdır.

Romatizmal pulmoner vaskülitin tanınması her zaman röntgen yöntemi Araştırma. Bunlarda tespit edilen artmış akciğer paterni, akciğer alanlarının şeffaflığında yaygın bir azalma, akciğerlerin dilate kökleri, ayrıca bazal ve bazal bölümlerde benekli koyulaşma, bildiğiniz gibi, durgunluğun ana radyografik belirtileridir. pulmoner dolaşım. Bu nedenle, radyolojik verilerin dikkatli bir şekilde karşılaştırılması klinik semptomlar akciğerlerdeki dolaşım bozukluklarının varlığı ve şiddeti. Pulmoner paternin lokal amplifikasyonunun, kalınlaşmasının ve deformasyonunun saptanması veya tersine, vasküler gölgelerin ana hatlarının netliğinde bir azalma ile diffüz amplifikasyonu, primer veya tekrarlayan romatizmal kalp hastalığında pulmoner vaskülitin oldukça ikna edici bir radyolojik belirtisi olabilir. kalp hastalığı olmadan, bu değişiklikler için yeterli akciğer tıkanıklığı hakkında konuşmak için bir neden olmadığında ( E. S. Lepskaya, 1967). Aynı yazara göre, dekompanse bir kusurun varlığında vaskülit, interstisyel (perivasküler) bileşen nedeniyle akciğer paterninin daha kaba ve kalıcı bir yeniden yapılandırılması ve bu arka plana karşı periyodik olarak ortaya çıkan sınırlı pulmoner ödem tablosu ile karakterize edilir. Bazı yaygın vaskülit vakalarında, röntgenler, miliyer tüberkülozun röntgen görüntüsüne benzeyen, simetrik olarak düzenlenmiş çok sayıda küçük odak gölgeleri gösterebilir. Esas olarak bazal lokalizasyonda ondan farklıdırlar.

Radyograflarda kendilerinden sonra meydana gelen sklerotik süreçler gibi kar taneleri gibi görünen ("kar fırtınasının" bir belirtisi) daha büyük yayılmış odaklar da tanımlanmıştır.Geçici enflamatuar değişikliklerin aksine, sklerotik değişiklikler stabildir.

Bu nedenle, dinamikte gerçekleştirilen kapsamlı ve amaçlı bir klinik ve radyolojik inceleme, çoğu durumda romatizmada pulmoner kalp hastalığının ilerlemesi üzerinde çok önemli bir etkiye sahip olan pulmoner vaskülitin tanınmasındaki tanısal zorlukların üstesinden gelinmesini sağlar.

"" terimi (eşanlamlılar: arterit ve anjiit), çeşitli etiyolojilere sahip, ancak benzer patogenezdeki kan damarlarının duvarlarının immünopatolojik enflamasyonu ile karakterize edilen bir hastalık grubunu birleştirir. Genellikle damarların lümeninin trombozu ve çevre dokulara iltihaplanma geçişi eşlik eder.

vaskülit sınıflandırması

İle uluslararası sınıflandırma hastalıklar (ICD-10), vaskülit birkaç tipe ve alt türe ayrılır.

bağlı olarak etiyolojiden ayırt etmek:

Öncelik. Bağımsız bir otoimmün hastalık olarak ortaya çıkıyor.
İkincil. Altta yatan hastalığın bir sonucu olarak.

bağlı olarak Geminin boyutu ve tipi hakkında:

kılcal damarlar;
arterit;
Flebit;
arteriyolitler.

Çoğu zaman, iltihaplanma aynı anda veya sırayla çeşitli tür ve kalibrelerdeki damarları etkiler.

bağlı olarak işlemin damarlardaki lokalizasyonundan:

endovaskülit;
mezovaskülit;
perivaskülit;
Panvaskülit.

Nispeten arteriyel lezyonlar:

endoarterit;
mezoarterit;
Periarterit.

Damarların ve atardamarların kombine patolojisi denir anjiit. Sistemik vaskülit, segmental veya bölgesel vaskülitten, arterlerin ve damarların jeneralize veya multisistem lezyonu ile farklılık gösterir. Segmental vaskülit ile, organın bir bölgesinde veya bazı bölgelerinde sınırlı bir süreç lokalizedir. dolaşım sistemi.

Primer vaskülitin bölünmesi göreceli olarak gerçekleşir. gemi kalibresi.

Büyük damarları ve aortu etkileyen vaskülit:

Dev hücreli arterit (eş anlamlı: Horton hastalığı veya senil, temporal arterit);
spesifik olmayan aortoarterit veya Takayasu sendromu.

Orta ve küçük damarları etkileyen vaskülit:

Nodüler periartit;
Alerjik granülomatoz;
vaskülit sistemik nekrotik;
Wegener granülomatozu;
Kawasaki sendromu;
Kutanöz lökositoklastik anjiit ve nekrotik-ülseratif tipi.

Küçük damarların lezyonları ile vaskülit.

ANCA ile ilişkili vaskülit:

trombanjitis obliterans;
Polianjit ile kombinasyon halinde eozinofilik granülomatoz;
Mikroskobik polianjit.

Küçük damarların vasküliti (immünokompleks):

hemorajik;
Esansiyel kriyoglobulinemik;
Goodpasture sendromu;
Hipokomplementer ürtiker.

Çeşitli damarların lezyonları olan vaskülit:

Cogan sendromu;
Eozinofilik granülomatöz vaskülit;
Behçet hastalığı.

Sekonder vaskülitler aşağıdakilere göre sınıflandırılır: altta yatan hastalıktan:

vaskülit ile sistemik hastalıklar bağ dokusu:

Romatoid ve romatizmal;
lupus;
Sarkoidozda pulmoner vaskülit.

Damar yaralanması bulaşıcı hastalıklar:

sifilitik;
Septik;
Rickettsial;
tüberküloz.

İlaçlarla ilişkili vaskülit, örneğin ilaca bağlı, onkolojik neoplazmalar - paraneoplastik ayrıca aşırı duyarlılık kesilmiş sütün suyu.

nedenler

Primer vaskülitin etiyolojisi henüz tam olarak belirlenememiştir. Ev Muhtemel neden düşünmek otoimmün bozukluklar . Diğer varsayımsal faktörler şunları içerir:

1. Hem akut hem de halsiz kronik formda viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
2. Aşı, ilaç, serum gibi tıbbi ve kimyasal maddeler;
3. Genetik yatkınlık;
4. Fiziksel faktörlerörneğin şiddetli hipotermi, yaralanma veya yanıklar, radyasyona maruz kalma.

Sekonder vaskülitin nedenleri, damarların iltihaplanmasına neden olan ana hastalıklardır:

1. Enfeksiyonlar, viral hepatit, kızıl, sepsis;
2. Romatizmal ve sistemik hastalıklar: romatizma, lupus eritematozus, dermatomiyozit;
3. Kötü huylu ve iyi huylu tümörler;
4. Alerjiler;
5. Endokrin patoloji, örneğin diyabetik mikroanjiyopati;
6. Kan hastalıkları.

Vaskülitin klinik belirtileri

Vaskülit belirtileri değişebilir. Lezyonun doğasına, vaskülit tipine, enflamatuar sürecin lokalizasyonuna ve ayrıca altta yatan hastalığın ciddiyetine bağlıdırlar. Çeşitli klinik ve morfolojik değişkenlere rağmen, vaskülitin bir dizi benzer tezahürü vardır: dalgalı ateş, iç organ lezyonları, vücudun çeşitli bölgelerinde hemorajik döküntü, halsizlik, bitkinlik ve kas-eklem sendromu.

Otoagresyon geliştikçe, belirli bir vaskülit tipinin ve lezyon bölgesinin özelliği olan semptomlar ortaya çıkar.

Hemorajik form vaskülit her yaşta başlayabilir, ancak 12 yaşın altındaki çocuklarda daha sık görülür. Gastrointestinal sistemin kılcal damarlarına, eklemlere, böbreklere ve cilde zarar veren yüzeysel vaskülit belirtileri ile ilerler. Sıcaklık 38.8–390C'ye ulaşır. Vücutta, esas olarak uzuvların distal yüzeylerinde, büyük eklemlerin yakınında ve kalçalarda simetrik olarak yerleşmiş bir hemorajik purpura (döküntü) görülür. Lokalizasyona bağlı olarak eklem, böbrek, karın ve cilt sendromları ayırt edilir. Eklem değişiklikleri yetişkinlerde daha sık görülür. Sistemik süreç birçok semptomla kendini gösterir: melena ile karın krizleri, artralji, hematüri, nadiren - nefes darlığı.

İçin alerjik vaskülit Peteşiyal döküntü ile karakterize örümcek damarları ve birçok küçük sarımsı kahverengi leke. Döküntüler genellikle alt ekstremitelerde görülür ve bunlara değişen yoğunlukta kaşıntı eşlik eder. Nadir durumlarda, oluşabilir trofik ülserler.

belirtiler dev hücreli arterit – baş ağrısı, bayılma, ateş, görmede azalma, şakakta lezyona karşılık gelen şişlik.

behçet hastalığıçoğunlukla cinsel organlar ve ağız olmak üzere mukoza zarlarının erozyonları ve ülserlerinin yanı sıra gözlerde ciddi hasarlar eşlik eder. Ağız boşluğunda şeffaf içerikli veziküller belirir ve bunlar daha sonra açılarak parlak pembe aft (erozyon) oluşturur. Stomatit, farenjit, diş eti iltihabı ve glossit eşlik eder. Gözlerdeki değişiklikler - iris ve siliyer cismin iltihaplanması (iridosiklit), korneanın iltihaplanması (keratit) vb.

İçin eritema nodozum düğümlerin karakteristik oluşumu farklı boyutlar, formlar ve miktar, baldırlarda lokalize. Nodüllerin üzerindeki derinin rengi geçici bir çürük gibi değişebilir: koyu kırmızıdan mavimsi ve yeşilimsi sarıya.

sistemik vaskülit romatizma ile jeneralizedir. Dışında Deri döküntüleri bu tür vaskülit, hayati organların - akciğerler, karaciğer, beyin, kalp ve diğer organlar - damarlarını etkiler.


Vaskülit genellikle veteriner hekimlikte teşhis edilir. Köpeklerde veya kedilerde en yaygın biçim kutanöz vaskülittir. Enflamatuar eroziv süreç daha sık lokalizedir. kulak kepçeleri ve pençe yastıkları, örneğin sert damak gibi mukoza zarlarını da etkiler. Sonuçlar, genellikle kulağın bir kısmının kaybıyla sonuçlanan ülser oluşumu, doku nekrozu.

Teşhis yöntemleri

Teşhis, vasküliti, türünü, ciddiyetini, sürecin yerini belirlemek için gereklidir. Tanı, bir dizi çalışmadan elde edilen verilere dayanarak konur:

Fiziksel inceleme.

Laboratuvar testleri:

1. genel analiz kan. ESR'de bir artış, lökositoz, eozinofili ile karakterizedir;
2. Biyokimya. Globulin fraksiyonlarının önemli göstergeleri, özellikle gama globulin, hematokrit (artmış), C-reaktif protein, protein fraksiyonları;
3. İmmünolojik testler;
4. Vaskülite neden olan viral hepatit şüphesi durumunda HBsAg için kan;
5. Damarların iltihaplanmasına neden olan altta yatan hastalığın özelliği olan belirli göstergelerle bir dizi başka kan testi yapmak. Örneğin, PCR testi, antistreptolizin-O titrelerinin belirlenmesi.

Erken aktif terapi sitostatikler ve glukokortikosteroidler, vaskülit başlangıcından itibaren ilk beş yılda %60 ila %90 oranında sağkalım sağlar. Spesifik tedavi olmadan, hastaların sadece %10'u 5 yıllık sağkalım oranına sahiptir.


setin geri kalanı teşhis yöntemleri Doktor, iddia edilen vaskülit tipine bağlı olarak belirler. Hastalık iç organların damarlarını etkiliyorsa, emin olun ultrason prosedürü veya BT (bilgisayarlı tomografi). Bir yenilgiden şüpheleniliyorsa pulmoner damarlar olası kanama ile - akciğer röntgeni ve BT.

Başka enstrümantal yöntemler:

Doppler ultrason;
bronkoskopi;
anjiyografi;
Vücut pletismografisi.

Önemli bir tanı kriteri, bir organın derisinin veya dokusunun biyopsisidir ve ardından biyopsi, vasküler lezyonun doğasını belirlemek için mikroskop altında incelenir.

tedavi yöntemleri

Hemen hemen tüm vaskülit türleri doğası gereği kronik ilerleyicidir, bu nedenle tedavi kapsamlı ve uzun vadeli olmalıdır.. Terapinin yoğunluğu ve zamanlaması, sürecin ciddiyetine, lezyonun büyüklüğüne, vaskülit tipine bağlı olarak belirlenir. tedavi yöntemleri çeşitli formlar birbirinden önemli ölçüde farklılık gösterir, ancak ortak ilkeler vardır:

Hastalığı tetikleyen zehirlenmelerin, alerjik, kimyasal faktörlerin vücut üzerindeki etkilerinin en aza indirilmesi veya tamamen dışlanması;
Antibiyotik ve sülfonamid kullanmayı reddetmek;
Proteinler, karbonhidratlar ve vitaminler, özellikle vit. C ve R;
Vaskülitin tromboembolizm, tromboz veya kanama özelliği şeklindeki sonuçlarını önlemek için altta yatan hastalığın zamanında tedavisi;
İmmünsüpresyon için sitostatiklerin ve glukokortikosteroidlerin atanması;
Modern yöntemler- plazmaforez, ultraviyole kan ışınlaması (UVI kanı), heme-oksijenasyon, plazma transfüzyonu;
Antitrombotiklerin birlikte uygulanması ve damar genişleticiler;
Hafif vakalarda, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar endikedir;
fizyoterapi ve kaplıca tedavisi Tavsiye edilmez.

Vaskülit tedavisinde halk ilaçları

Fitoterapi iyi bir ektir. geleneksel tedavi vaskülit. Hastalık, arterlerin ve kan damarlarının duvarlarının enflamatuar bir lezyonu, erozyon, skleroz ve nekroz görünümü ile bütünlüklerinin ihlali ile karakterize edildiğinden, bu tür belirtileri azaltabilecek ve ortadan kaldırabilecek özelliklere sahip bitkilere ihtiyacımız var.

Yaban mersini, nergis officinalis, dulavratotu, dağcı yılanı, muz, öksürük otu, şifalı tatlı yonca, iltihap önleyici özelliklere sahiptir.

Frenk üzümü, kızılcık, kuşburnu ve üvez kan damarlarının duvarlarını güçlendirir.
K vitamini içeren bitkiler kanamayı önleyebilir veya durdurabilir.Bu ısırgan otu, kartopu kabuğu veya çoban çantasıdır.

etkili ilaç Birkaç bitkinin bir kombinasyonunu hazırlarken ve onlardan bir infüzyon veya kaynatma hazırlarken ortaya çıkacaktır.

Alerjik vaskülit semptomlarını hafifletmek için yaban mersini, sicim ve üç renkli menekşelerden oluşan bir kaynatma uygundur. Her 3 yemek kaşığı alın, karıştırın. 2 yemek kaşığı 2 bardak kaynar su ile demleyin. Bir saatlik infüzyondan sonra yetişkinler günde 4 kez yarım bardak, çocuklar - yemeklerden 2 kez içebilir.

Prognoz ve olası komplikasyonlar

Başlatıldı ve şiddetli formlar vaskülit, örneğin bağırsak veya akciğer gibi farklı yoğunluktaki kanamalar şeklinde ciddi komplikasyonlar verebilir. Hem böbrek hem de karaciğer yetmezliğine, tromboza, kalp krizlerine, enfarktüs sonrası büyük odaklı veya küçük odaklı skleroza, kangrene, pulmoner hipertansiyona vb. yol açabilirler.

Tedavi yokluğunda prognoz kötüdür ve akut seyirörneğin fulminan hemorajik vaskülit veya Wegener granülomatozu gibi bazı tipler.

önleme

1. Vücudun güçlendirilmesi ve iyileştirilmesi;
2. Fiziksel aşırı yüklenme ve hipoterminin önlenmesi;
3. Kimyasallar ve alerjenlerle temasın dışlanması;
4. Enfeksiyon odaklarının sanitasyonu;
5. Bakteriyel antijenlerle profilaktik aşıların yasaklanması;
6. Altta yatan hastalığın zamanında tedavisi.

Pulmoner vaskülit sistemik bir tezahürü olabilir. Birincil ve ikincil vasküliti ayırın.

● Primer pulmoner vaskülit veya sistemik vaskülit baskın lezyon akciğerler. Wegener granülomatozu, mikroskobik poliarterit ve Churg-Strauss sendromunda akciğer tutulumu baskındır. Akciğerler, Takayasu'nun arteriti olan poliarteritis nodosa'da da etkilenebilir.Hem akciğerlerin hem de böbreklerin patolojisinin gelişmesiyle birlikte, pulmoner-renal sendromlardan söz ederler.

● Birçok sistemik bağ dokusu hastalığı, sarkoidoz, Langerhans hücreli histiyositoz, bulaşıcı ve lenfoproliferatif hastalıklar, transplantasyon hastalığı vb. ile akciğerlerde sekonder vaskülit oluşur.

patogenez pulmoner vaskülit immün - immünokompleks ve ANCA ile ilişkili. Kandaki bağışıklık kompleksleri, çeşitli kalibrelerdeki damarların duvarlarına yerleşir. Burada tamamlayıcı sistemi aktive ederler, beyaz kan hücrelerini çekerler ve inflamatuar bir yanıtı tetiklerler. Polyarteritis nodosa, sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıklarında immün komplekslerin oluşumu bu şekilde gerçekleşir.

ANCA (Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikorlar), mikroskobik poliarterit ve Wegener granülomatozu gibi bir dizi otoimmün hastalıkta bulunur. Yüksek tanısal değerine rağmen ANCA'nın bu vaskülitlerin patogenezindeki kesin rolü aydınlatılamamıştır. Antikorların, nötrofillerin sitoplazmalarının içeriğine bağlandığına ve aktive edilmiş nötrofillerin hidrolitik enzimleri ile damarlara zarar verdiğine inanılmaktadır. Dolaylı immünofloresan yöntemi, ANCA'nın heterojenliğini ortaya koymaktadır.

● CANCA (İngilizce'den. sitoplazmik- sitoplazmik) etanolle sabitlenmiş nötrofiller ile reaksiyona girerek, sitoplazmada yaygın bir granüler parıltı verir. Bu antikorların bağlanması, nötrofillerin azurofilik granüllerinden proteinaz-3 ile mümkündür. cANCA'nın varlığı, Wegener granülomatozunun karakteristiğidir.

● pANCA (İngilizce'den. perinükleer- perinükleer) nötrofillerle reaksiyona girerek perinükleer granüler bir parlaklık verir. Bu otoantikorların hedefi miyeloperoksidazdır. pANCA, mikroskobik poliarterit ve Churg-Strauss sendromu olan hastalarda yaygın olarak bulunur.

Morfolojik olarak, pulmoner vaskülitte hemorajik enfarktüsler, nekroz odakları, kanamalar ve hemosideroz tipiktir. Değişikliklerin türü, etkilenen damarların türüne ve kalibresine bağlıdır. Dal trombozlu vaskülit pulmoner arter akciğerlerde poliarteritis nodosa ve Takayasu arteriti için tipik olan orta ve küçük kalibreli hemorajik infarktlar meydana gelir. Kılcal damarların hasar görmesi durumunda alveolit, kapillarit, kanamalar ve hemosideroz mümkündür. Bronşiyal arterin küçük dallarının yenilgisiyle - bronş duvarının nekrozu ve iltihabı.

Wegener granülomatozu

Wegener granülomatozu, solunum organlarını (üst solunum yolu, solunum ağacı, akciğer parankimi) ve böbrekleri etkileyen sistemik nekrotizan bir arterittir. Her yaştan insan ortalama olarak yaklaşık 50 yıl hastalanır.

etiyoloji hastalık tespit edilmemiştir. Enfeksiyöz ajanların rolü mümkündür.

patogenez bağışık. Hastaların %70-99'unda kan serumunda ve lavaj sıvısında cANCA saptanır, bu olumsuz bir prognoz faktörüdür. Tam remisyon döneminde, cANCA vakaların yalnızca %30-40'ında saptanır. pANCA antikorları, Wegener granülomatozlu hastalarda da bulunabilir, ancak bunların tespitinin akciğerlerdeki değişikliklerle ilişkisi kurulmamıştır. Wegener granülomatozunun tanısı klinik ve radyolojik işaretler, biyopsi verileri ve cANCA'nın varlığı.

Yukarıyı yen solunum sistemi nazofarenks, nazal sinüsler, gırtlak ve trakeanın mukoza zarının ülserasyonu ile temsil edilir. Makroskopik olarak, her iki akciğerde de, pulmoner kanama - koyu kırmızı ile simetrik olarak yerleştirilmiş çok sayıda düğüm ve mağara bulunur. Histolojik olarak, triad bulunur karakteristik özellikler: nekrotik polimorfoselüler granülomlar, vaskülit ve nekroz odakları.

Akciğerlerdeki nekrotik granülomlar düzensiz şekil ve çeşitli hücreler içerir: nötrofilik lökositler, lenfositler, Plazma hücreleri, makrofajlar, çok çekirdekli dev histiyositler, eozinofiller. Histiyositler, nekroz odakları çevresinde karakteristik palisat yapıları oluşturabilir.

Nekroz alanları hem granülomlarda hem de Akciğer dokusu, bazen bir coğrafi haritaya benzerler. Nekrotik odaklar genellikle bazofilik olarak boyanır. Büyük bir sayı hücre çekirdeklerini tahrip eder ve muhtemelen nötrofilik lökositlerin aktivasyonu sırasında heterolizin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu tür odaklar mikroapselere benzer. Bununla birlikte, heterolize ek olarak, nekroz odaklarının oluşumu, iskemik pulmoner enfarktların gelişmesinden etkilenir. Kalp krizinin iskemik doğası, vaskülitten etkilendiğinde bronşiyal arterin dallarından vasküler şantlar yoluyla kan akışının tıkanması ile ilişkilendirilebilir.

Ayrıca Wegener granülomatozu ile alveoler kanamalar, interstisyel fibroz, lipoid pnömoni, lenfoid hiperplazi, foliküler bronşiyolit, kronik bronşiyolit, bronkosentrik granülomatoz, bronşiyal stenoz mümkündür.

sonuçlar. Sitostatiklerle etkili tedavi. Yokluğunda böbrek yetmezliği gelişimi ile hastalık hızla ilerler.

Mikroskobik polianjit

Mikroskobik polianjit - sistemik hastalık bilinmeyen etiyoloji vaskülit gelişimi ile. Erkekler kadınlardan 1,5 kat daha sık hastalanır, hastaların ortalama yaşı 56'dır.

patogenez bağışıklık ve pANCA ile ilişkili ve muhtemelen ayrıca bağışıklık kompleksleri. Mikroskobik polianjit öncelikle orta ve küçük çaplı arterleri, ardından arteriyolleri, kılcal damarları ve venülleri etkiler. Hastalığa pulmoner-renal sendrom adı verilir, çünkü hemen hemen tüm hastalarda böbrekler ve akciğerlerde birleşik bir lezyon meydana gelir. Aynı zamanda hemorajik alveoliti düşündüren lökoklastik kapillarit, alveoler kanamalar ve hemorajik infarktlar saptanır. Geç dönemde karnifikasyon, pulmoner hemosideroz ve pulmoner fibrozis oluşur.

sonuçlar. Hastalık hızla ilerler. ölüm nedenleri - akciğer kanaması, akciğer ve böbrek yetmezliği.

Churg-Strauss sendromu

Churg-Strauss sendromu, orta ve küçük kalibreli damarların yanı sıra, granülomatöz iltihaplanma gelişimi ile renal glomerüllerin kılcal damarları dahil olmak üzere daha küçük damarları etkileyen bir anjiittir. Hastalık bronşiyal astım ile ortaya çıkar, alerjik rinit, eozinofili. Daha sonra sürece dahil edilir gastrointestinal sistem, kalp, cilt, sinir sistemi, böbrekler. Etiyoloji belirlenmemiştir. Patogenez bağışıktır, pANCA hastaların %70'inde bulunur.Hastalığın klinik, laboratuvar ve morfolojik belirtilerinin tanısal bir üçlüsü önerilmiştir:

alerjik kökenli bronşiyal astım;

%10'dan fazla kan eozinofilisi;

sistemik vaskülit.

Morfolojik ve klinik belirtiler hastalığın evresine bağlıdır.

● Birinci aşama. Gelişim alerjik reaksiyonlar rinit şeklinde bronşiyal astım ve kan eozinofili.

● İkinci aşama. Deride, akciğerlerde, merkezi bölgede sistemik lökoklastik vaskülit gelişimi ile hastalığın ilerlemesi gergin sistem, kalp. Böbrek hasarı son derece nadirdir.

● Üçüncü aşama. Nöropatilerin gelişimi, serebral enfarktüs, kanamalı gastrointestinal patoloji, miyokardit, miyokard enfarktüsü. akciğerlerde - obstrüktif bronşit, eozinofilik pnömoni, granülomatozis ve vaskülit. Granülomlar histiyositlerden, çok çekirdekli hücrelerden, eozinofillerden oluşur ve merkezde bir nekroz bölgesi içerir. Vaskülit, orta ve küçük kalibreli damarları etkiler, trombozlarına ve sonuç olarak pulmoner enfarktüse yol açabilir. Aşağıdaki morfolojik değişiklikler, bu tür kalp krizlerinin karakteristiğidir:

eozinofilik infiltrasyonlu yıkıcı trombovaskülit;

enfarktüsün sınır bölgesinde granülomlar.

Poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa, küçük ve orta ölçekli arterleri etkileyen kronik sistemik bir vaskülittir. Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Hastaların %30'unda kronik viral hepatit B bulunur. Önemli teşhis işareti- pulmoner dolaşımın damarlarına ve renal glomerüllerin kılcal damarlarına zarar vermez. Akciğerlerde vaskülit sadece bronşiyal arterin dallarında görülür. Duvarların fibrinoid nekrozu olan damarların iltihaplanması segmental bir karaktere sahiptir. Perivasküler inflamasyon, nodüller şeklinde infiltratların ortaya çıkmasıyla ortaya çıkar. Anjiyografi vakaların yarısında mikroanevrizmaları ortaya çıkarır. Kan damarlarının kan pıhtıları tarafından tıkanması kalp krizlerine yol açar. Klasik morfolojik özellik- çeşitli damarlarda enflamasyonun ve rejenerasyonun tüm aşamalarının saptanması - poliarteritis nodosa'nın dalgalı seyrini yansıtır. Glukokortikoidler ve sitostatiklerle etkili tedavi.

Arterit Takayasu

Takayasu arteriti (Takayasu hastalığı, nonspesifik aortoarterit, nabızsız hastalık, dev hücreli aortit) Asyalı genç kadınlarda daha sık görülür. Vakaların% 30'unda hastalık aortik arkı ve dallarını,% 12-86'sında - pulmoner gövdeyi etkiler. Etiyoloji bilinmemektedir. Klinik bulgular: radyal arterlerdeki nabzın keskin bir şekilde zayıflaması, kollardaki kan basıncında bir azalma, nörolojik semptomlar, görme bozukluğu.

Spesifik olmayan aortoarterit, granülomatöz dev hücre reaksiyonu ile karakterizedir. Etkilenen damarların duvarları kalınlaşır, lümenleri daralır. Pulmoner gövde ve dalları patolojik sürece dahil olduğunda pulmoner hipertansiyon oluşur. Pulmoner arterin alveolar kılcal damarlara kadar olan dalları elastik tipte damarlar olduğundan, dev hücrelerle karakteristik bir enflamatuar süreç, elastik çerçevenin tahrip olması, damarlarda mikroanevrizmaların ve darlıkların gelişmesi her seviyede mümkündür. Arteriyel tromboz, akciğerde hemorajik enfarktüslerin ve masif fibroz alanlarının oluşumuna yol açar.

sonuçlar nonspesifik aortoarterit farklıdır. Hastalığın hızlı ilerlemesi ile tanıdan 1-2 yıl sonra ölüm meydana gelir. Bazen yavaş ilerleyen bir seyir mümkündür.