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リンパ節lgmとは何ですか。 リンパ肉芽腫症 (ホジキン病) - 原因、症状、診断、治療、予後。 民間療法による治療

リンパ肉芽腫症 (2 番目の名前はホジキンリンパ腫) - 多くの腫瘍性疾患を指し、疾患として特徴付けられます。 リンパ系、その間、リンパ組織でベレゾフスキー・スタンバーグ・リード細胞（この病気を発見した科学者）が検出されることがあります。

この病気は子供でも成人でも診断されます。 リンパ肉芽腫症は、思春期の子供に多く見られますが、20 歳、50 歳の成人にも発生します。

それは何ですか？

ホジキンリンパ腫 (同義語: リンパ肉芽腫症、ホジキン病、悪性肉芽腫) - 悪性疾患リンパ組織、 特徴的な機能これは巨大細胞の存在である リード - ベレゾフスキー - シュテルンベルク (英語) ロシア語、罹患者の顕微鏡検査中に検出された リンパ節.

原因

最近まで、リンパ肉芽腫症は感染起源の疾患であると考えられていました。 その原因物質は結核菌である可能性があると考えられていました。 あまり一般的ではありませんが、この役割は連鎖球菌に割り当てられていました。 大腸菌、梅毒スピロヘータ、ジフテリア桿菌。 リンパ肉芽腫症のウイルス病因についての示唆もありましたが、これも確認されませんでした。

の上 この瞬間腫瘍新生物（血肉腫および白血病）は造血系の特定の病理であると考えられており、悪性ベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞がリンパ肉芽腫症の発症の原因であることが確立されています。

また、病気の発症に寄与する可能性のある特定の生活要因は完全には理解されていません。 これらにはライフスタイルも含まれますが、 悪い習慣、栄養パターンと職業上の危険。 一部の研究では、感染性単核球症や感染性単核球症に罹患したことがある人々におけるリンパ肉芽腫症の潜在的なリスクに関するデータが提供されています。 皮膚疾患衣料品や木工業界、農業、さらには化学者や医師の間でも働いています。

リンパ肉芽腫症の症例は、1 つの家族または 1 つのチームの複数のメンバーの間で報告されています。 これは、ウイルスの病因と体の遺伝的素因の弱毒性感染に対する役割の存在を示唆していますが、これについての決定的な証拠はまだありません。 したがって、リンパ肉芽腫症の具体的かつ正確な原因はまだ見つかっていません。

病理学的解剖学

生検標本中の巨大なリード・ベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞とその単核前駆細胞であるホジキン細胞の検出は、リンパ肉芽腫症の診断の必須基準です。 多くの著者によれば、これらの細胞だけが腫瘍細胞です。

他のすべての細胞と線維症は、腫瘍増殖に対する体の免疫反応を反映しています。 リンパ肉芽腫組織の主な細胞は、原則として、さまざまな数の B リンパ球を含む、CD2、CD3、CD4 > CD8、CD5 表現型の小型の成熟 T リンパ球になります。 組織球、好酸球、好中球、形質細胞、および線維症がさまざまな程度で存在します。

したがって、組織学的には次の 4 つの主要なタイプがあります。

  1. 結節性硬化症を伴う変異型は最も一般的な形態であり、全症例の 40 ～ 50% を占めます。 通常、若い女性に発生し、縦隔リンパ節に発生することが多く、予後は良好です。 リンパ組織を「ノード」に分割する線維性コードが特徴です。 これには、リード-ベレゾフスキー-シュテルンベルグ細胞とラクナ細胞という 2 つの主な特徴があります。 ラクナ細胞はサイズが大きく、多くの核または 1 つの多葉の核を持ち、その細胞質は幅が広く、軽く、泡状です。
  2. リンパ組織球性バリアントは、ホジキンリンパ腫症例の約 15% を占めます。 35 歳未満の男性が罹患することが多く、早期に発見され、予後は良好です。 成熟したリンパ球が優勢で、リード・ベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞はまれです。 低グレードのバリエーション。
  3. リンパ組織の抑制を伴う変異型は最もまれで、症例の 5% 未満です。 臨床的にはこの病気のステージ IV に相当します。 高齢の患者に多く見られます。 生検標本にはリンパ球が完全に存在せず、リード-ベレゾフスキー-シュテルンベルグ細胞が層状、線維状、またはそれらの組み合わせの形で優勢です。
  4. 混合細胞型はホジキンリンパ腫の症例の約 30% を占めます。 発展途上国、子供および高齢者で最も一般的な変異種。 男性の方が罹患することが多く、臨床的にはこの病気のステージ II ～ III に相当し、典型的な症状がみられます。 一般的な症状そしてプロセスを一般化する傾向。 顕微鏡写真は、多くのリード・ベレゾフスキー・シュテルンベルク細胞、リンパ球、形質細胞、好酸球、線維芽細胞を含む大きな多型性を特徴としています。

この病気の発生率は約 1/25,000 人/年で、これは世界中のすべての悪性新生物の約 1%、すべての悪性リンパ腫の約 30% に相当します。

症状

人が最初に気づく症状はリンパ節の肥大です。 この病気の発症は、皮膚の下に拡大した密な形成が現れることを特徴とします。 触っても痛みはなく、時々サイズが小さくなることがありますが、その後再び大きくなります。 飲酒後、リンパ節領域の顕著な拡大と痛みが観察されます。

場合によっては、所属リンパ節のいくつかのグループが拡大する可能性があります。

  • 頸部および鎖骨上 - 症例の 60 ～ 80%。
  • 縦隔リンパ節 – 50%。

局所症状とともに、患者は深刻な不安を抱えている 一般的な症状(グループ B の症状):

  • 夜間の過度の発汗（理由を参照） 発汗量の増加女性と男性）;
  • 制御されていない体重減少（6か月以内に体重の10％を超える）。
  • 1週間以上続く発熱。

クリニック「B」は、より重度の病気の経過を特徴づけており、集中治療の必要性を判断できます。

リンパ肉芽腫症に特徴的なその他の症状は次のとおりです。

  • 皮膚のかゆみ;
  • 腹水;
  • 脱力感、体力の低下、食欲の低下。
  • 骨の痛み。
  • 咳、胸痛、呼吸困難;
  • 腹痛、消化不良。

場合によっては、長期にわたるリンパ肉芽腫症の唯一の症状は、継続的な疲労感だけであることもあります。

胸腔内リンパ節が肥大すると、呼吸の問題が発生します。 結節が成長するにつれて、徐々に気管が圧迫され、継続的な咳やその他の呼吸障害が発生します。 これらの症状は横になると悪化します。 場合によっては、患者は胸骨の後ろに痛みを感じます。

リンパ肉芽腫症の病気の段階

肉芽腫症の臨床症状は徐々に増加し、4つの段階を経ます（プロセスの有病率と症状の重症度に応じて）。

ステージ 1 - 腫瘍は 1 つの領域 (I) のリンパ節、またはリンパ節の外側の 1 つの臓器にあります。

ステージ 2 - 横隔膜の片側 (上部、下部) の 2 つ以上の領域のリンパ節 (II)、または横隔膜の片側の臓器およびリンパ節 (IIE) の損傷。

ステージ 3 - 横隔膜の両側のリンパ節の損傷 (III)、臓器損傷 (IIIE) または脾臓の損傷 (IIIS) を伴う、または伴わない損傷 (IIIS)、またはその両方。

  • ステージ III(1) - 腫瘍の突起は腹腔の上部に局在しています。
  • ステージ III(2) - 骨盤腔および大動脈に沿ったリンパ節の損傷。

ステージ 4 - 病気はリンパ節に加えて、肝臓、腎臓、腸、骨髄などの内臓にも広がり、びまん性の損傷を伴います。

場所を明確にするために、文字 E、S、X を使用します。それらの意味は以下に示されています。 各ステージは以下に従ってカテゴリーAとBに分けられます。

文字 A - 患者には病気の症状がない

文字 B - 以下の 1 つ以上の存在:

  • 過去6か月間で初期体重の10％を超える原因不明の体重減少、
  • 原因不明の発熱 (t > 38 °C)、
  • びしょ濡れの汗。

文字 E - 腫瘍は、影響を受けた大きなリンパ節のグループに隣接する臓器や組織に広がります。

S の文字は脾臓の病変です。

文字 X は大きな体積の地形です。

診断

悪性肉芽腫を特定するために、現在、臨床検査および機器検査の最新の方法が使用されています。 設立:

  • 詳細な血液検査について。
  • 腫瘍マーカーのレベルについての非常に特異的なモニタリング検査。
  • PET研究;
  • 腹膜、胸部、首の臓器のMRI検査。
  • レントゲン撮影;
  • 腹膜および骨盤領域のリンパ節の超音波検査。

腫瘍の形態学的状態は、リンパ節の中断によって、またはリンパ節を完全に除去して二核大型細胞を同定する方法によって決定されます (Reed-Berezovsky-Sternberg)。 骨髄検査（生検後）を使用して、他の悪性新生物を除外して鑑別診断が行われます。

細胞遺伝学的および分子遺伝学的検査を処方することが可能です。

リンパ肉芽腫症の治療方法は?

リンパ肉芽腫症の患者を治療する主な方法は化学放射線療法の併用であり、その強度は腫瘍塊の体積、つまり罹患したすべての臓器の腫瘍細胞の総数に応じて異なります。

さらに、次の要因が予後に影響します。

  • 縦隔の大きな病変。
  • 脾臓のびまん性浸潤および拡大、または脾臓内に5つ以上の病巣が存在する。
  • リンパ節の外側の組織損傷。
  • 3つ以上の領域のリンパ節の損傷。
  • ESR の増加はステージ A で 50 mm/h を超え、ステージ B では 30 mm/h を超えます。

初期予後が良好な患者を治療するには、影響を受けたリンパ節のみの放射線照射と組み合わせて、2～4コースの化学療法が使用されます。 予後が中程度のグループでは、4～6サイクルの多剤化学療法とリンパ節の患部への放射線照射が行われます。 疾患の予後が不良な患者には、8コースの多剤化学療法と、広範囲の罹患リンパ節を含む領域への放射線照射が実施されます。

予報

リンパ肉芽腫症の予後においては、病気の段階が最も重要です。 ステージ 4 の患者の 5 年生存率は 75% ですが、ステージ 1 ～ 2 の患者の生存率は 95% です。 酩酊の兆候の予後は不良です。 病気の好ましくない経過の初期の兆候は、活動性の「生物学的」指標です。

活動の生物学的指標には次のものがあります。

  • α-2-グロブリンが10g/l以上、
  • ハプトグロビン1​​.5mg%以上、
  • 全体的な分析の増加 血液ESR 30mm/h以上、
  • フィブリノーゲン濃度が5 g/lを超える増加、
  • セルロプラスミンは0.4吸光単位を超えています。

これら 5 つの指標のうち少なくとも 2 つが指定されたレベルを超えた場合、プロセスの生物学的活性が決定されます。

防止

残念ながら、今では 効果的な予防この病気は発症していません。 再発の予防にはより注意が払われており、そのためには、リンパ肉芽腫症の処方された治療プログラムを厳守し、必要な治療計画と日常生活のリズムを実施することが必要です。

病気の再発の最も一般的な理由は、日射と妊娠です。 この病気に罹患した場合、寛解から2年後には妊娠の可能性があります。

診断を確定するには、リンパ節生検、診断手術（胸腔鏡検査、腹腔鏡検査）、胸部X線検査、超音波検査、CT、骨髄生検などが行われます。 で 医療目的リンパ肉芽腫症の場合は、多発性化学療法、罹患リンパ節への放射線照射、脾臓摘出術が行われます。

リンパ肉芽腫症

リンパ肉芽腫症 (LGM) は、影響を受けた臓器 (リンパ節、脾臓など) での特定の多形性細胞肉芽腫の形成によって発生するリンパ増殖性疾患です。 この病気の兆候を最初に説明し、それを独立した形態に分離することを提案した著者の名前にちなんで、リンパ肉芽腫症はホジキン病またはホジキンリンパ腫とも呼ばれます。 リンパ肉芽腫症の平均発生率は人口 10 万人あたり 2.2 人です。 病人の中では若者が圧倒的に多い。 2 番目の発生率のピークは 60 歳以上の年齢で発生します。 男性では、ホジキン病は女性よりも 1.5​​ ～ 2 倍頻繁に発症します。 血芽球症の構造では、リンパ肉芽腫症は白血病の 3 倍の頻度で発生します。

リンパ肉芽腫症の原因

リンパ肉芽腫症の病因はまだ解明されていません。 今日、ホジキン病の発症に関するウイルス理論、遺伝理論、免疫理論が主な理論の一つとして考えられていますが、どれも網羅的で一般に受け入れられているとは言えません。 リンパ肉芽腫症のウイルス起源の可能性は、以前の感染性単核球症との頻繁な相関関係およびエプスタイン・バーウイルスに対する抗体の存在によって裏付けられています。 研究されたベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞の少なくとも20%で遺伝物質が見つかった エプスタイン・バーウイルス、免疫抑制特性があります。 HIV を含むレトロウイルスの病因的影響を排除することはできません。

役柄については 遺伝的要因これは、家族性リンパ肉芽腫症の発生と、この病状の特定の遺伝マーカーの同定を示しています。 免疫理論によれば、母親のリンパ球が胎盤を経て胎児に移行し、その後免疫病理学的反応が起こる可能性があります。 突然変異誘発因子の病因学的重要性 - 有毒物質、 電離放射線, 薬リンパ肉芽腫症の誘発など。

細胞性免疫のあらゆる部分の低下とヘルパーTとサプレッサーTの比率の違反によって証明されるように、T細胞免疫不全状態ではリンパ肉芽腫症の発症が可能になると考えられています。 主要 形態的特徴リンパ肉芽腫症における悪性増殖（非ホジキンリンパ腫やリンパ性白血病とは対照的）は、リンパ組織内に、ベレゾフスキー・リード・シュテルンベルグ細胞と呼ばれる巨大な多核細胞とその前段階である単核ホジキン細胞が存在することです。 これらに加えて、腫瘍基質にはポリクローナル T リンパ球、組織球、形質細胞、好酸球が含まれています。 リンパ肉芽腫症では、腫瘍は 1 つの病巣から単中心的に発生し、多くの場合、頸部、鎖骨上、縦隔のリンパ節に発生します。 しかし、その後の転移の可能性により、肺、消化管、腎臓、骨髄に特徴的な変化が発生します。

リンパ肉芽腫症の分類

血液学では、リンパ節の1つのグループが影響を受ける孤立型（局所）型のリンパ肉芽腫症と、脾臓、肝臓、胃、肺、皮膚での悪性増殖を伴う全身型のリンパ肉芽腫症があります。 局在に基づいて、ホジキン病には末梢、縦隔、肺、腹部、胃腸、皮膚、骨、および神経型があります。

病理学的プロセスの進行速度に応じて、リンパ肉芽腫症は急性の経過（初期段階から終末期まで数か月）を経る可能性があります。 慢性経過（増悪と寛解を交互に繰り返す長期にわたる長期にわたる）。

腫瘍の形態学的研究とさまざまな細胞要素の量的比率に基づいて、リンパ肉芽腫症の 4 つの組織学的形態が区別されます。

  • リンパ組織球性、またはリンパ系優勢
  • 結節性硬化症、または結節性硬化症
  • 混合細胞
  • リンパ球減少

リンパ肉芽腫症の臨床分類は、腫瘍過程の有病率の基準に基づいています。 それによると、ホジキン病の発症は 4 つの段階を経ます。

ステージ I (局所) – 1 つのリンパ節グループ (I) または 1 つのリンパ外臓器 (IE) が影響を受けます。

ステージ II (局所) - 横隔膜の片側にある 2 つ以上のリンパ節グループ (II)、または 1 つのリンパ外器官とその局所リンパ節 (IIE) が影響を受けます。

ステージ III (全身性) - 影響を受けたリンパ節は横隔膜の両側にあります (III)。 さらに、1 つのリンパ外臓器 (IIIE)、脾臓 (IIIS)、または両方 (IIIE + IIIS) が影響を受ける可能性があります。

ステージ IV (播種性) - 病変は 1 つ以上のリンパ外臓器 (肺、胸膜、骨髄、肝臓、腎臓、胃腸管など) に影響を及ぼしますが、リンパ節への同時損傷を伴う場合と伴わない場合があります。

過去 6 か月間のリンパ肉芽腫症の一般症状 (発熱、寝汗、体重減少) の有無を示すために、疾患の段階を示す数字にそれぞれ A または B の文字が追加されます。

リンパ肉芽腫症の症状

リンパ肉芽腫症に特徴的な症状複合体には、中毒、リンパ節の肥大、および節外病巣の出現が含まれます。 多くの場合、この病気は非特異的な症状、つまり最高39℃までの体温を伴う周期的な発熱、寝汗、脱力感、体重減少、かゆみで始まります。

多くの場合、リンパ肉芽腫症の最初の「前兆」は、触診可能なリンパ節の増加であり、患者が自ら発見します。 ほとんどの場合、これらは頸部、鎖骨上リンパ節です。 それほど頻繁ではありません - 腋窩、大腿、鼠径部。 末梢リンパ節は緻密で、痛みがなく、可動性があり、互いに、皮膚や周囲の組織と癒合していません。 通常は鎖状に伸びます。

患者の 15 ～ 20% では、縦隔リンパ節の拡大を伴ってリンパ肉芽腫症が発症します。 縦隔リンパ節が最初に影響を受ける場合 臨床症状ホジキン病には、嚥下障害、空咳、息切れ、SVC 症候群などが含まれる場合があります。 腫瘍の進行が後腹膜および腸間膜リンパ節に影響を与えると、腹痛や下肢の腫れが発生します。

リンパ肉芽腫症における節外局在の中で最も一般的なもの (症例の 25%) は肺損傷です。 肺リンパ肉芽腫症は肺炎として発生し（肺組織に空洞が形成されることもあります）、胸膜が関与している場合は滲出性胸膜炎の発症を伴います。

骨型のリンパ肉芽腫症では、脊椎、肋骨、胸骨、および骨盤が最も頻繁に影響を受けます。 はるかに少ない頻度で - 頭蓋骨と管状骨。 これらの場合、椎骨痛と骨痛が認められ、椎体の破壊が起こる可能性があります。 放射線学的変化は通常、数か月後に発生します。 骨髄への腫瘍浸潤は、貧血、白血病、血小板減少症の発症につながります。

消化管のリンパ肉芽腫症は、腸の筋肉層への浸潤、粘膜の潰瘍形成、および腸の出血を伴って発生します。 腸壁の穿孔や腹膜炎などの合併症が発生する可能性があります。 ホジキン病における肝臓損傷の兆候には、肝腫大やアルカリホスファターゼ活性の増加などがあります。 敗北の場合 脊髄横性麻痺は数日または数週間以内に発症する可能性があります。 リンパ肉芽腫症の末期では、全身性病変が皮膚、目、扁桃腺、 甲状腺、乳腺、心臓、睾丸、卵巣、子宮、その他の臓器。

リンパ肉芽腫症の診断

末梢リンパ節、肝臓、脾臓の肥大 臨床症状（発熱、発汗、体重減少）常にがんの懸念が生じます。 ホジキン病の場合、機器画像法は補助的な役割を果たします。

リンパ肉芽腫症の信頼できる検証、正確な病期分類、および適切な治療法の選択は、形態学的診断後にのみ可能です。 診断材料を収集するには、末梢リンパ節の生検、診断用胸腔鏡検査、腹腔鏡検査、および脾臓摘出を伴う開腹術が必要です。 リンパ肉芽腫症を確認するための基準は、生検標本中のベレゾフスキー・シュテルンベルグ巨細胞の検出です。 ホジキン細胞の検出は、適切な診断を示唆することのみが可能ですが、特別な治療を処方するための基礎として機能することはできません。

システム内 検査室診断リンパ肉芽腫症を調べる必要があります 一般的な分析血液、肝機能の評価を可能にする生化学的血液パラメータ（アルカリリン酸塩、トランスアミナーゼ）。 骨髄の関与が疑われる場合は、胸骨穿刺またはトレフィン生検が行われます。 さまざまな臨床形態において、またリンパ肉芽腫症の病期を決定するには、胸部および腹腔のX線、CT、腹腔および後腹膜組織の超音波検査、縦隔のCT、リンパシンチグラフィー、骨格シンチグラフィーなどが必要です。 。

鑑別診断計画では、リンパ肉芽腫症とさまざまな病因（結核、トキソプラズマ症、放線菌症、ブルセラ症、伝染性単核球症、扁桃炎、インフルエンザ、風疹、敗血症、エイズの場合）のリンパ節炎を区別する必要があります。 さらに、サルコイドーシス、非ホジキンリンパ腫、癌転移は除外されます。

リンパ肉芽腫症の治療

リンパ肉芽腫症の治療に対する現代のアプローチは、この病気の完全治癒の可能性に基づいています。 この場合、治療は段階的かつ包括的であり、病気の段階を考慮して行う必要があります。 ホジキン病の場合は、放射線療法、周期的化学療法、および放射線療法と化学療法の組み合わせが使用されます。

として 独立した方法放射線療法は、ステージ I ～ IIA (単一のリンパ節または 1 つの臓器の病変) に使用されます。 このような場合、放射線照射の前にリンパ節切除および脾臓摘出術が行われる場合があります。 リンパ肉芽腫症の場合、リンパ節（頸部、腋窩、鎖骨上および鎖骨下、胸腔内、腸間膜、後腹膜、鼠径部）の亜全照射または全照射が行われ、影響を受けたリンパ節と変化のないリンパ節の両方のグループがカバーされます（後者は予防目的です）。

IIB 期と IIIA 期の患者には、併用化学放射線療法が処方されます。まず、拡大したリンパ節のみを照射する導入多化学療法（最小プログラムに従って）、次に他のすべてのリンパ節への照射（最大プログラムに従って）、そして次の期間にわたって維持多量化学療法を行います。 2～3年。

播種性リンパ肉芽腫症のIIIB期およびIV期では、寛解を誘導するために周期的多化学療法が使用され、寛解を維持する段階では、薬物療法または根治的放射線照射のサイクルが使用されます。 リンパ肉芽腫症に対する多剤化学療法は、腫瘍学で特別に開発されたレジメン（MORR、SORR、SURR、CVPP、DORRなど）に従って行われます。

治療の結果には以下が含まれる場合があります。

  • 完全寛解（1か月以内のリンパ肉芽腫症の自覚的および他覚的徴候の消失および消失）
  • 部分寛解（1か月以内に自覚症状が軽減し、リンパ節や節外病変が50％以上縮小する）
  • 臨床的改善（自覚症状の軽減、およびリンパ節または節外病変のサイズの1か月以内の50％未満の縮小）
  • ダイナミクスの欠如（リンパ肉芽腫症の兆候の保存または進行）。

リンパ肉芽腫症の予後

リンパ肉芽腫症のステージ I および II の場合、治療後の無再発 5 年生存率は 90% です。 ステージIIIA - 80%、ステージIIIB - 60%、ステージIV - 45%未満。 予後不良の兆候としては、 急性発達リンパ肉芽腫症。 直径5cmを超える巨大なリンパ節の集合体。 縦隔陰影が胸部容積の 30% 以上拡大。 同時敗北 3 つ以上のリンパ節グループ、脾臓。 組織学的変異 リンパ球減少など

リンパ肉芽腫症の再発は、維持療法レジメンに違反したり、誘発された場合に発生する可能性があります。 身体活動、妊娠。 ホジキン病の患者は血液専門医または腫瘍専門医の診察を受ける必要があります。 リンパ肉芽腫症の前臨床段階は、場合によっては予防的透視撮影中に検出できる場合があります。

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リンパ肉芽腫症、症状、治療、原因、兆候

男性は女性よりもやや頻繁に病気になります。

各変異体の診断は、Sternberg 細胞の検出に基づいてのみ確立されます。 影響を受けるノードのサイズは増加し、時間の経過とともにその一貫性は高密度になります。

リンパ肉芽腫症の原因

肉芽腫の細胞組成に応じて、リンパ肉芽腫症には 4 つの組織学的変異があります。

  1. リンパ組織球性。
  2. 結節性硬化症。
  3. 混合細胞
  4. リンパ系の枯渇。

病気の経過中に、選択肢 1 から中間の選択肢 3 を経て、選択肢 4 に変化する可能性があります。 一般的な問題造血系の芽腫プロセスの病因。

リンパ肉芽腫症は稀ながんであり、英国におけるリンパ肉芽腫症の発生率は人口あたり 3 人です。 西洋諸国では、病気の経過中に 2 つのピークが認められ、大きなピークは高齢者に発生し、小さなピークは高齢者に発生します。 発展途上国では、この病気の症例は小児でより多く報告されています。 人口の富裕層の代表者、白人、および伝染性単核球症に罹患したことのある人々は、リンパ肉芽腫症になりやすいです。 この病気の原因は確立されておらず、組織学的変異によって異なる可能性があります。 リンパ肉芽腫症とエプスタイン・バーウイルスの保菌との間に関連性があることが証明されており、特にこの疾患の混合細胞型変異と高齢患者のリンパ球減少が症例の30％で検出されている。

特性 診断サイン- 2 つ以上の核を含み、線維性変化を背景に小型リンパ球、好酸球、好中球、組織球、形質細胞を含む細胞集団に囲まれたリード-スタンバーグ細胞。 浸潤リンパ球は T リンパ球に属し、リンパ節の精力的な免疫応答を決定し、おそらく腫瘍細胞の生存を促進します。 リード・スタンバーグ細胞は、リンパ肉芽腫症に特徴的な悪性細胞であり、最近の研究によると、症例の 97% が B リンパ球に属しています。

リンパ球優位の結節性変異型は、B 細胞リンパ腫という独立した疾患です。 によると、後者は、いわゆるL&Hホジキン細胞（リンパ球と組織球）によって特徴付けられます。 外観ポップコーン (ポップコーン細胞) に似ており、CD20 抗原を発現します。 症例の約 10% では、リンパ球優位の結節性変異型がびまん性大細胞型 B 細胞非ホジキンリンパ腫に発展します。 この変異型のリンパ肉芽腫症は、低悪性度の非ホジキンリンパ腫と同様に、長年にわたる慢性再発経過をたどる場合がありますが、予後が良好であることが特徴です。

リンパ肉芽腫症の症状と徴候

全身性リンパ節腫脹の可能性があります。

後期では、肝臓、肺、骨髄への損傷の症状が現れます。

一般的な症状 (「B」症状):

  • 熱;
  • 寝汗。
  • 体重減少。 その他の全身症状:
  • お酒を飲むとリンパ節が痛む。

非常に多様な症状が特徴です。 この病気は首のリンパ節（最初は右側）の拡大から始まり、その後プロセスは反対側および他の領域のリンパ節に移ります。 リンパ節の大きさは、エンドウ豆、豆から男性の拳ほどの大きさまでさまざまです。 ノードははんだ付けされて集塊になりますが、皮膚にはんだ付けされておらず、開いたり、化膿したりしません。

リンパ肉芽腫症には必ず発熱が伴いますが、初期段階では発熱が唯一の兆候である可能性があります。 温度反応はさまざまですが、ほとんどの場合、波状の性質が特徴です。 皮膚のかゆみは、リンパ節の腫れの領域に局在する場合や、全身に痛みを伴う場合があります。

臨床検査: 低色素性貧血および好中球性白血球症が存在する可能性があります。 リンパ球の数（絶対的および相対的）が減少します。 好酸球増加症および血小板減少症が観察される場合があります。 ESRは緩やかに増加しますが、最終段階ではmm/hに達します。

リンパ肉芽腫症の段階

リンパ肉芽腫症は、罹患したリンパ節から隣接するリンパ節への腫瘍細胞の拡散を特徴とします。 したがって、患者を治療する際には、アナーバーの分類に基づいて治療を行うことになります。 病気の段階は現在、首のCTスキャンの結果によって決定されます。 開腹術ではなく、胸部、腹部、骨盤。 診断時に骨髄の関与が検出されることはほとんどありませんが、病変が横隔膜のレベルより下に局在している場合にはその可能性が高くなります。そのため、そのような場合には、腫瘍の進行段階を明確にするために骨髄テルパノバイオプシーも実行されます。 他の予後因子の特定により、治療戦略を選択する際に、病気の解剖学的段階のみに焦点を当てることはほとんどなくなりました。

  • I - 1 つまたは 1 つのグループのノードへの損傷。
  • II - 横隔膜の片側にあるいくつかのグループのリンパ節の損傷。
  • III - 横隔膜の両側のリンパ節、脾臓の損傷。
  • IV - 節外ゾーンの関与（「長さに沿った」腫瘍増殖を除く）。

各段階では、次の文字インデックスのいずれかを追加して明確にする必要があります: A - 一般的な症状不在; B - 一般的な症状がある。 E - さまざまな臓器に損傷の症状があります。

近年の研究により、次のような病気の兆候を特定することが可能になりました。 予後値。 病気の初期段階（ステージ I および IIA）については、病気の組織学的変異、患者の年齢と性別、症状、解剖学的に影響を受けた領域の数、縦隔の損傷に基づいて予後グループが策定されています。リンパ節。

病気の進行期（ステージ IIB ～ IV）については、5,000 例の病気の分析に基づいて 7 つの予後因子が特定されました。

これらの要因がなければ、5% の無病生存率は 84% になります。 これらの各要因が存在すると、予想される生存期間が約 7% 減少します。 3 つ以上の要因が存在する場合、予後は不良であると考えられます。

リンパ肉芽腫症の臨床形態

数か月続く一時的なもの、2～3年続くもの、5～6年以上続くものもあります。

WHOの分類に従って、プロセスの蔓延の程度に応じて、それらは次のように区別されます。

  1. 1つのグループのリンパ節に損傷を伴う局所的な形態。
  2. 1 つの領域 (横隔膜の上または下) で 2 グループ以下のリンパ節の損傷を伴う局所的な形態。
  3. 横隔膜の上下の多くのリンパ節に損傷を伴う全身性型。
  4. リンパ節だけでなく内臓、骨、中枢神経系、漿液、髄膜にも損傷を与える播種性の形態。

予後は不良です。 平均余命は3～4年ですが、6～8年以上生きる患者もいます。 長期かつ持続的な寛解が可能です。

リンパ肉芽腫症の診断

典型的な一般的な臨床症状が存在する場合の縦隔、肺、骨、腹部の形態の診断において、それらは非常に重要であり、しばしば決定的な重要性を獲得します。 X線法研究 - X線撮影、リンパ節血管造影。

リンパ肉芽腫症の診断は、従来の免疫組織化学的方法を使用した、罹患したリンパ節およびその他の組織の生検と標本の染色に基づいて行われます。 薬剤は経験豊富な血液専門医によって検査される必要があります。 細針吸引生検も使用できますが、それだけでは診断を下すのに十分ではありません。

診断は、リンパ節の腫れ、発熱、および症状の 3 つの症状に基づいて行われます。 皮膚のかゆみ。 組織学的確認、つまりリンパ節の生検で巨大シュテルンベルグ細胞（直径 mm）を含む特定の肉芽腫が検出されると、それは信頼できると考えられます。

リンパ肉芽腫症の治療

これは、リンパ節への広視野または全X線照射と、細胞増殖抑制剤を組み合わせた多剤化学療法で構成されます。

場合によっては、単一局所（または単一臓器）リンパ肉芽腫症が存在する場合、 根治手術- リンパ節の個々のパッケージの除去、胃、腸などの切除により、長期の臨床的寛解が得られます - 最大10〜15年以上。

リンパ肉芽腫症に使用される有効な治療薬の中で、X 線治療が最も普及しています。 影響を受けたリンパ節の局所深部治療が行われます。 最高の結果遠隔ガンマ療法（「コバルトガン」）を行い、200ラドの単回投与量（治療コースでは4000～8000ラド）を局所的に適用します。 予防目的では、病変だけでなく、隣接領域、場合によっては脾臓も照射されます。

重度の白血球減少症または血小板減少症は、さらなる放射線療法の禁忌です。

全身性リンパ肉芽腫症の場合は、化学療法剤による治療が必要です。

全身性のリンパ肉芽腫症の治療に効果があることが証明されている最も効果的な細胞増殖抑制薬の 1 つは、ピンク色のビンカ アルカロイドであるビンブラスチン (ハンガリー産) とビンクリスチン (アメリカ産) です。 薬物は、5% ブドウ糖溶液または蒸留水に溶かして静脈内にのみ投与されます。 ビンブラスチンは、忍容性が良好であれば、最初は 5 ～ 10 mg の用量で 1 日おきに使用され、その後 3 ～ 5 回の注入後に 5 ～ 10 日に 1 回同じ用量で使用されます。 ビンクリスチンは、その毒性がより顕著であるため、半分の用量（2.5〜5 mg）で投与されます。

重度の白血球減少症（2000年以下）が発症すると、治療は一時的に中断されます。

一般的な毒性作用を最小限に抑えながら、病変における化学療法薬の最大濃度を確保するために、細胞増殖抑制剤を増量して内リンパに投与する方法が提案されています - 150～200 mgのジピンまたはデグラノールを予備注入およびその後の注入で投与します。 リンパ管 1% ノボカイン溶液 5 ～ 6 ml (注射部位の痛みを防ぐため)。

近年、複数の化学療法薬を同時に使用する多剤化学療法によるリンパ肉芽腫症の「根治的」化学療法が試みられています。

最も一般的に受け入れられている細胞増殖抑制剤の組み合わせは次のとおりです。

  1. ビンブラスチン + ブルネオマイシン;
  2. ビンクリスチン + シクロホスファミド + メトトレキサート 2 + プレドニゾロン;
  3. ビンブラスチン + シクロホスファミド + ブルネオマイシン + プレドニゾロン。

この病気の完全な「根絶」（根絶）を目指す有望な方法は、細胞増殖抑制剤を最大（通常の何倍も）用量で使用して造血形成不全を引き起こし、その後事前（治療開始前）に自己輸血を行うという提案である。採取された自家（自分自身の）骨髄は、治療中に-70°の温度の冷蔵庫に保管されました。

薬物誘発性の血小板減少症（白血球減少症）またはその急速な消失を防ぐために、血液療法剤（赤血球、白血球、血小板の輸血）およびホルモン剤（プレドニゾロン）の保護下で細胞増殖抑制剤による治療が行われます。

リンパ肉芽腫症患者の治療は、腫瘍血液専門クリニックで行われるべきです。 リンパ肉芽腫症のすべての患者およびその他の患者 全身疾患血液は影響を受けます 調剤観察腫瘍科と血液科の診療所で。

リンパ肉芽腫症は主に若者に発症するため、問題は 副作用患者の平均余命が大幅に延びることを考慮すると、治療は非常に重要になります。 リンパ肉芽腫症の治療の晩期副作用の分析では、リンパ肉芽腫症患者の30年間の観察期間にわたって、疾患自体の再発よりも新たに発生した腫瘍によって死亡した患者の2倍が多かったことが示されました。 放射線療法、特に縦隔照射後の長期合併症の分析 ( 肺癌乳腺、肺線維症、 虚血性疾患心臓）、高線量放射線治療へのアプローチを変更する基礎として機能しました。 20歳未満の女性のマントルゾーンへの放射線照射は、患者の3人に1人が50歳までに乳がんの発症につながるため、このような放射線療法は現在では使用されません。 アルキル化薬を使用した化学療法は、不妊症だけでなく二次性骨髄異形成、急性骨髄性白血病、非ホジキンリンパ腫の発症を促進するため、治療計画を立てる際にはこの状況を考慮する必要があります。 治療を処方する際の医師の目標は、特にリンパ肉芽腫症の初期段階の患者を治療する場合、できるだけ多くの患者の治癒を達成すると同時に、長期的な悪影響の発生率を減らすことです。

初期段階 (IA および NA)

リンパ肉芽腫症の初期段階のほとんどの患者では、診断時に横隔膜上リンパ節が影響を受けています。 これらの患者のケアは、横隔膜下リンパ節の損傷の可能性を予測する予後因子を考慮して実行する必要があります。 明らかな兆候通常の疾患段階の決定における腫瘍プロセスへの関与。

良好な形態の疾患、特に上部頸部リンパ節の損傷および低ESRを伴う結節性硬化症またはリンパ優勢の結節性変異型を有する患者では、横隔下リンパ節の損傷の可能性は非常に低いです。 それらは、影響を受けたリンパ節のグループに放射線を照射することによってのみ治療できます。 しかし、予後が良好で初期段階のリンパ肉芽腫症の患者のほとんどは、予後が良好であることを示しています。 臨床試験 ABVD レジメンに従った化学療法も処方され、その後、罹患したグループのリンパ節に放射線照射が行われる必要があります。 このような治療後の再発率は、マントルゾーンの照射後またはすべてのリンパ節の全体照射後と同じでした。 罹患したリンパ節群への放射線照射を伴う VAPEC-B レジメンによる 4 週間の短い化学療法でも、非常に良好な結果が得られます。

最近、残存拡大リンパ節における活動性腫瘍過程を検出するために、18 Fで標識したトルデックス・グルコースを用いたPETの使用に成功しており、この研究方法は標準治療終了後に使用され、陽性の高い的中率(87.5%)を示しています。初期段階のリンパ肉芽腫症患者の再発に関しては陰性 (94.4%) の結果が得られました。 PET を使用して、再発のリスクを高めることなく化学療法後の局所放射線照射を回避できる患者を特定できるかどうかはまだわかっていません。 現在英国で進行中の NCRI の研究がこの疑問に答えます。 この研究の患者は、ABVO 化学療法を 3 コース受け、その後 PET スキャンを受けます。 PETスキャンで活動性のプロセスが明らかになった場合、別のコースのABVDが実施され、その後、影響を受けたリンパ節の放射線照射が行われます。 患者 否定的な結果研究は、局所放射線療法を受けるグループと受けないグループの 2 つのグループのうちの 1 つにランダムに割り当てられます。

疾患の初期段階にあるものの予後が不良である患者は、一般に受け入れられているスキームに従って、進行段階のリンパ肉芽腫症と同様に治療されます。

病気の進行期

ABVD およびその他のドキソルビシンを含む化学療法レジメンは、CALGB 研究の完了以来、標準療法として広く受け入れられるようになりました。 この研究では、MOPP (ムスチン、ビンクリスチン、プロカルバジン、プレドニゾン)、MOPP と ABVD の交互投与、および ABVD 単独の 3 つのレジメンの有効性を比較しました。

最近、短期多剤化学療法スタンフォード V (ムスチン、ドキソルビシン、ビンブラスチン、プレドニゾロン、ビンクリスチン、ブレオマイシン、エトポシド) および高用量多剤化学療法 BEACORR が開発されました。 これらの治療法は局所療法と組み合わされます。 放射線治療影響を受けたリンパ節。 予備的な結果によると、この治療法はほとんどの患者に効果があり、高い無病生存率が得られます。 したがって、スタンフォードスキームに従って治療した場合、リンパ肉芽腫症の進行段階にある患者の3年全生存率と無再発生存率はそれぞれ96%と87%でした。 BEACOPP レジメンに従った治療で非常に印象的な結果が得られ、SOPP レジメンと ABV レジメンを交互に行う場合よりも優れていることが判明しました。 段階的に拡大されたBEACORRレジメンで薬剤の用量をさらに増量する試みにより、治療の抗腫瘍効果を高めることができましたが、同時に、治療に関連した骨髄異形成症候群および急性骨髄性白血病の発症症例が大幅に増加しました。 通常のレジメンによる BEACORR の 4 コースと薬剤の用量を増加したレジメンによる 4 コースの混合療法により、非常に高い生存率が得られ、骨髄異形成症候群の発生率が減少しました。 最近の英国の研究では、ChlVPPとPABLOEの交互療法またはChlVPP/EVAハイブリッド療法はABVDよりも優れていませんでした。 BEACOPP 療法の利点が最終的​​に証明されるまでは、ABVD レジメンがリンパ肉芽腫症患者の治療に最も広く使用され続けるでしょう。

さらなる治療

初期段階のリンパ肉芽腫症患者において放射線療法後に再発が生じた場合、その後の化学療法は非常に効果的です（患者の 80 ～ 90% は病気を再発せずに大幅に延命できます）。 第一選択の化学療法後に再発が生じた場合、特に前回の寛解が 12 か月以上続いた場合には、第二選択の化学療法を適切に処方することができます。 ただし、通常の用量で化学療法を処方した場合、余命を大幅に延長できるのは患者の 20 ～ 25% のみです。

大量化学療法とそれに続く自家幹細胞移植は、無増悪生存期間（DFS）を大幅に改善する可能性があり、現在、再発性リンパ肉芽腫症患者の標準治療とみなされています。 これにより、患者の 40 ～ 50% の無病生存期間を大幅に延長することができます。

展望

病気の初期段階で放射線療法の使用を拒否する。

リード・シュテルンバーグ細胞のCD30抗原に対する抗体の使用。 第 II 相臨床試験では、これらの抗体によるある程度の効果が示されています。

リンパ球優位の結節性変異体の治療用に標識された抗体を含む、抗 CO20 抗体の使用。

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リンパ肉芽腫症

肉芽腫とベレゾフスキー・シュテルンベルク細胞（他とは異なり、形態学的に異なる細胞群）を伴うリンパ組織の悪性変化は、「リンパ肉芽腫症」（リンパ系のがん）と呼ばれます。 この病気の主な症状は、リンパ節の大幅な増加です。 別名はホジキン病です。

リンパ肉芽腫症とは何ですか?

トーマス・ホジキン ─ リンパ節の肥大は結果ではないと最初に示唆したイギリスの医師 炎症過程または別の腫瘍の転移であり、それらは独立した病気です。 腫瘍は、影響を受けたリンパ節に局在する大きな多核細胞で構成されています。

この病気は、子供、青少年、出産適齢期の成人といった若い世代に影響を与えます。 ピークは14歳から35歳の間に起こります。 この病気の発症は50年後にも観察されます。 男性は病気にかかる頻度が 40% 高い。 この病気の発生率は毎年人口100万人あたり25人で安定しています。

原因

この病気の発症に寄与する正確な原因は現在不明です。 ホジキンリンパ腫は家族間では伝染しません。 一卵性双生児では高リスク (最大 99%)。 リンパ肉芽腫症 (B 細胞リンパ腫) の出現は、おそらくエプスタイン・バーウイルス (ヘルペスウイルス 4 型) に関連していると考えられます。 この関連性は、ウイルスが B リンパ球内で自らを更新 (複製) し、分裂によってその再生産を活性化するという事実によるものです。

病気の最初の兆候と成熟した症状

この病気は顎下リンパ節と頸部リンパ節の肥大から始まります。 の上 初期段階節は緻密で、痛みはあまりなく、動きやすく、リンゴ以上の大きさに成長することもあるサクランボの果実のように感じられます。 拡大されたノードの体積については特にグラデーションはありません。 その値は個々のケースごとに異なります。

その後、鎖骨下リンパ節、胸腔内（縦隔）リンパ節、そしてまれに鼠径リンパ節が病理学的過程に関与します。

晩期徴候としては、後腹膜や縦隔に大きな巨大な腫瘍が発生し、気管や上大静脈の圧迫につながる可能性があり、患者は息切れを経験します。 脾臓は著しく肥大し、時にはその大きさが腹腔の半分を占めるほど大きくなります。 患者の状態は深刻であり、 一定の温度体温37.5度、夜間の多量の発汗、突然の体重減少（総体重の10％以上）、絶え間ない皮膚のかゆみ。

体内での病気の分布の段階:

  1. 単一のリンパ節。
  2. 横隔膜の片側にあるノードの異なるグループ。
  3. 横隔膜の両側にあるリンパ節のグループ (進行がん)。
  4. 臓器や組織への損傷。

ホジキン病はどのように診断されますか?

検査アルゴリズムは、ノードの位置、その一貫性と密度、周囲の組織の状態によって異なります。

診断は組織学的検査の結果によってのみ行われます。 これを行うために、影響を受けたリンパ節の生検が実行されます。 形態学者が結果を評価し、その結論に基づいて最終的な診断が確立されます。

同様のリンパ節の増加は、結核、サルコイドーシス（臓器の粒状病変、ほとんどの場合肺）、梅毒、膠原病（病理）などの病気の特徴です。 結合組織）。 したがって、ノードの特異性は組織サンプルの形態学的検査によってのみ決定されます。

その他の診断方法:

  1. リンパ節、脾臓、肝臓の触診。
  2. 扁桃腺の検査。
  3. 腸骨翼からの骨髄の検査。
  4. CT ( CTスキャン）胸腔および腹腔。
  5. 肝臓と腎臓の機能分析を伴う臨床的および生化学的血液検査。
  6. PET ─ 標識グルコースを用いた陽電子放射断層撮影法。
  7. ECG および ECHO 心電図検査 ─ 心毒性を伴う化学療法薬による治療が予想される場合に実施されます。
  8. 消化管の内視鏡検査 - 今後の治療法が消化管の粘膜に潰瘍性変化を引き起こす可能性がある場合。

リンパ肉芽腫症の治療。 科学的医学と民間療法

リンパ肉芽腫症の治療は、国際プロトコルに厳密に従って行われます。 治療量は病変の量に対応するため、治療法の選択は常に個別になります。

第 1 段階は多剤化学療法であり、最大用量と最小間隔という戦略が重要です。 場合によっては（常にではありませんが）、後遺症を除去するために放射線療法が使用されます。 放射線治療のコース数、強度、および領域は患者ごとに個別に決定されます。

リンパ肉芽腫症の化学療法は、男性の生殖細胞に破壊的な影響を及ぼします。 そして、主に若い男性が罹患するため、治療前に全員が凍結保存（凍結）および保管のために特別な銀行に精液を寄付しなければなりません。 将来的に子供を産む唯一のチャンスです。 女性の場合、状況はより単純で、医学は化学療法中にホルモン剤で卵巣をブロックすることで卵巣を保護することを学びました。

薬物治療はしばしば併用されます 伝統医学。 適切に選択されたハーブを使用すると、次のような効果があります。

  • 腫瘍の成長を遅らせたり、止めたりする - チャーガ マッシュルーム、タンジー、カレンデュラ、アルファルファ、高麗人参、セント ジョーンズ ワート。
  • 化学療法薬の体を浄化する - ノコギリソウ、ディルシード、セージ、プランテン、スイートクローバー。
  • 造血機能の回復 ─ 赤ビートジュース、イラクサ。
  • 体の抵抗力を高める - ラズベリー、プロポリスチンキ、アロエシロップ。

これらのハーブから煎じ薬、煎じ薬、ジュース、ハーブ混合物が調製されます。

予後と生存

この病気は再発を引き起こす可能性があり、その 70% は治療後 2 ～ 3 年後に再発し、合併症を引き起こします。

  • 胃腸粘膜の損傷;
  • 上部の感染症 気道そして肺炎。
  • 有毒な肝臓損傷;
  • B型肝炎とC型肝炎。
  • 二次腫瘍。
  • 心血管疾患;
  • 骨粗鬆症;
  • 甲状腺機能不全;
  • 不妊。

病気の正しい段階と適切な治療があれば、回復の成功率は 90% 以上です。 小児では回復が早く、再発はほとんどありません。 覚えておくべき主なことは、 効果的な治療法と早期治療は同義語です。

ステージ 1 ～ 4 の症例の 85 ～ 90% の成人は、病気を発症することなく長期生存します。 5～10％は治療に反応しない耐性グループの患者です。 5-10% ─ 再発を伴うホジキン病。 医師、患者、その家族の共同の努力によってのみ、 現代の手法治療すればリンパ肉芽腫症は克服できます。

以下のことを知っておくことが重要です。

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更新: 2018 年 10 月

リンパ肉芽腫症は、リンパ組織の病理学的増殖とその中の特定のベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞（肉芽腫の構造要素）の出現を特徴とする重篤な腫瘍疾患です。 この記事では、リンパ肉芽腫症、症状、治療法、およびこの病状の原因について説明します。

リンパ肉芽腫症、またはホジキン病は、あらゆる年齢層の人々が同じ頻度で罹患します。 若者（15～30歳）の罹患率の構造では、男性と女性がそれぞれこの病気の確定症例の50％を占めています。 発生率の 2 番目のピークは高齢者 (45 歳以上) で観察され、そのうち患者の約 70% が男性です。

米国癌協会の研究者の予測によると、2014年には世界で新たに9190人がリンパ肉芽腫症と診断される（女性4120人、男性5070人）。 今年は1,180人(女性510人、男性670人)がこの病気で亡くなると予想されています。

原因

この病気の病因は確実に特定されていませんが、特定の地域の住民の間で発生率が増加しているという証拠があり、ウイルスと要因の影響について結論を導くことができます。 外部環境発症率について。

素因となる要因には次のようなものがあります。

  • 遺伝的素因（リンパ系組織疾患を有する親族の存在）。
  • 先天性および後天性免疫不全。
  • 自己免疫疾患の存在（参照）。

エプスタイン・バーウイルスによって引き起こされる感染性単核球症とリンパ肉芽腫症の発症との間には密接な関係があります。 ただし、この病気はウイルスのキャリアすべてに発生するわけではありません。

研究によると、この因子の単独の影響により、リンパ肉芽腫症の可能性はわずか 0.1% と決定されます。 同時に、エプスタイン・バーウイルスは世界人口の90%で検出されています。 さまざまな免疫不全状態にある人もリスクが高くなります。

分類

肉芽腫症における病理学的増殖巣の研究により、この疾患には 4 つの組織学的タイプがあることが明らかになりました。

  1. リンパ組織（5～10％）が優勢な肉芽腫症は、リンパ球（場合によっては組織球も含む）の限定的または広範な制御不能な増殖の形で現れます。 このタイプは最も好ましい経過を決定し、腫瘍病巣の硬化や壊死を伴わずに発症します。
  2. 結節性硬化症はこの疾患の最も一般的な形態（30～60％）であり、結節の形での結合組織の増殖によって現れます。 線維症段階の前には未熟で形成されたリンパ球細胞の増殖が起こりますが、病気の経過は徐々にゆっくりと進行するのが特徴です。
  3. 混合細胞型の肉芽腫症 (20 ～ 40%) は好ましくない経過をたどり、複数の線維化病巣が現れ、しばしば壊死を起こします。 リンパ組織の病理学的増殖は、リンパ球、好中球、および特定のベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞などの細胞の多形性増殖によって現れます。 線維化領域では大量の細胞死が発生するため、このタイプの予後は非常に好ましくありません。
  4. リンパ球数の急激な減少またはリンパ球の完全な消失を伴う、リンパ肉芽腫症のタイプは、リンパ球の枯渇（症例の 5% 未満）として特徴付けられます。 この型には 2 つのサブタイプがあります。1 つはびまん性硬化症で、ホジキン細胞またはベレゾフスキー シュテルンベルク細胞の蓄積領域が線維症の病理学的病巣の構造内に見られる場合があり、もう 1 つは病理学的巨大な単核細胞および多核細胞を特徴とする網様型です。 2 つのサブタイプのいずれも、病気の重篤な経過を意味し、予後は非常に好ましくありません。

病気の臨床像

患者が最初に気づく症状はリンパ節の肥大です。 この病気の発症は、皮膚の下に拡大した密な形成が現れることを特徴とします。 触っても痛みはなく、時々サイズが小さくなることがありますが、その後再び大きくなります。 飲酒後、リンパ節領域の顕著な拡大と痛みが観察されます。 場合によっては、所属リンパ節のいくつかのグループが拡大する可能性があります。

  • 頸部および鎖骨上 - 症例の 60 ～ 80%。
  • 縦隔リンパ節 – 50%。

患者は、局所症状に加えて、全身症状 (グループ B の症状) についても深刻に懸念しています。

  • 1週間以上続く発熱。
  • 夜間に大量の発汗をする（参照）。
  • 制御できない体重減少（6か月以内に体重の10％を超える）

症状「B」は病気のより重篤な経過を特徴づけ、集中治療の必要性を判断するのに役立ちます。

リンパ肉芽腫症に特徴的なその他の症状は次のとおりです。

  • 衰弱、体力の低下、食欲不振
  • 皮膚のかゆみ
  • 咳、胸痛、呼吸困難
  • 腹痛、消化不良
  • 腹水
  • 骨の痛み

場合によっては、長期にわたるリンパ肉芽腫症の唯一の症状は、継続的な疲労感だけであることもあります。

胸腔内リンパ節が肥大すると、呼吸の問題が発生します。 結節が成長するにつれて、徐々に気管が圧迫され、継続的な咳やその他の呼吸障害が発生します。 これらの症状は横になると悪化します。 場合によっては、患者は胸骨の後ろに痛みを感じます。

肉芽腫症の臨床症状は徐々に増加し、4つの段階を経ます（プロセスの有病率と症状の重症度に応じて）。

  1. 第 1 段階は、リンパ組織 (局所リンパ節、胸腺、または脾臓内) の増殖が限定的であることを特徴とします。 この段階での臨床症状は非常にまれで、痛みや不快感を伴わないリンパ節の肥大が特徴です。
  2. 病気が第 2 段階に進行する基準は、2 つ以上のリンパ節または非リンパ系臓器に病変があるかどうかです。 この場合、臨床症状は、徐々に衰弱が増し、体力が低下し、食欲が低下し、体重が減少するという一般的な性質のものです。
  3. 第三段階ではリンパ肉芽腫症 病理学的変化遠隔リンパ節に影響を及ぼし、周囲の組織の圧迫を伴い、痛みが現れます。 この段階は、腺器官（脾臓、腺）のサイズの増加を特徴とします。 内分泌）。 病気の第 3 段階は重度の症状が特徴です。 臨床症状持続性の長期にわたる発熱、腹痛の形で。 免疫力の低下と胃腸管への炎症性変化の広がりは、消化器疾患や体の疲労につながります。
  4. 第4段階- ターミナル。 この期間中、変化は拡散します。 この時までに肝臓に病巣が発生し、腹水や皮膚のかゆみ、骨髄（骨の痛み）、肺（呼吸困難、胸の痛み）、脳脊髄液（腰、手足の痛み、しびれ、過度の高温）を引き起こします。

診断 - 検査、生検、断層撮影

この病気の診断は、肝臓と脾臓の機能を評価するための一般的な臨床検査と生化学的研究に加え、胸部X線、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法などの機器診断法に基づいて行われます。

リンパ肉芽腫症の血液検査ではどのような変化が起こる可能性がありますか? 顕著な症状と病気の発現がある場合にのみ観察されます。

  • 血小板減少症
  • 貧血
  • ESR が増加し、後の段階で汎血球減少症が検出されます。 単球症、好中球性白血球症、好酸球増加症も観察されます。
  • 白血病濃縮液中にベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞が見つかることがある
  • 免疫学的分析 - 遅延型免疫反応の違反、後期段階での B リンパ球の産生の阻害。

尿検査に関しては、通常は正常ですが、腎臓に障害がある場合には、赤血球やタンパク質が検出されることがあります。

生化学的血液検査では:

  • 肝臓が損傷すると、ビリルビンと酵素のレベルが増加します
  • セロムコイド、ハプトグロビン、グロブリンが増加する可能性があります

X線検査子宮頸部および胸腔内リンパ節の肥大の有無を判断できます。 リンパ肉芽腫症の場合、これらのリンパ節が最初に影響を受けることを考慮すると、X 線検査は有益である可能性があります。 早期診断病気。

断層撮影検査を行うと、より正確な画像が得られます。 CTスキャン– 病状の存在を正確に診断し、プロセスの段階を確立するための、アクセスしやすく信頼できるツール。 CT は、あらゆる部分または臓器のリンパ腫を検出できます ( 胸部、腹部および骨盤臓器、脳）。

MRI は CT と同様の結果を示します、ただし、腫瘍のサイズと位置をより正確に判断できます。 有害な影響がないため、 この研究長期にわたる治療の有効性を判断するのに役立つ可能性があります。

最終的な診断方法は、リンパ節からの組織生検です。 組織学的検査。 さらに、リンパ肉芽腫症の段階と病気の重症度を確定するために骨髄生検が必要になる場合があります。

骨髄点状分析- 病気の初期段階では変化がありません。 全身性の形態では、赤血球系細胞、リンパ肉芽腫性病巣、少数のベレゾフスキー・シュテルンベルガン細胞の成熟に遅れがあり、硬化傾向が見られます。

リンパ節生検— 特定の細胞、多形性細胞肉芽腫の同定。

現在、リンパ肉芽腫症はどのように治療されていますか?

リンパ肉芽腫症の治療措置は、病気の段階に応じて計画されます。

病気が初期段階（1 または 2）で検出された場合は、次の治療原則を適用できます。

  • 成人の場合は放射線療法が推奨されます。 これを使用すると、安定した寛解を達成することが可能になりますが、同時に多くの重篤な合併症が観察されます。
  • 初期段階の子供たちに与えられるのは、 併用療法、化学療法と低線量の放射線療法の使用を伴います。 低線量放射線療法の原理は、不妊症、白血病、呼吸器系や心臓血管系に対する薬物や操作の毒性影響を防ぐために特別に開発されました。

第 3 段階のリンパ肉芽腫症のすべての患者に対する標準治療は、放射線療法と化学療法です。 病気の第4段階では、専門家は化学療法を推奨しています。 化学療法の分野における最新の開発により、リンパ肉芽腫症の予後は良好であり、患者の約 90% の 5 年生存率が得られています。

治療後の再発は患者の 20 ～ 35% で発生します。 再発した場合は、放射線療法と化学療法を繰り返し、その後骨髄細胞移植が行われます。 通常、このような治療は安定した寛解につながりますが、再発を繰り返す可能性は依然としてあります。

放射線療法は腫瘍の増殖を止め、腫瘍のサイズを小さくすることができます。 この方法は多くの重篤な副作用があるため、主に成人患者の治療に使用されます。

最新の推奨事項によると、病的リンパ節周囲の健康な組織への曝露を伴う長期放射線療法には、限定的な曝露に比べて確実な利点はなく、重篤な副作用が発生する不当なリスクが伴います。 この点に関して、現代の一流の専門家は、化学療法後に特定された病理学的焦点に標的を絞った影響を与えるという原則を遵守しています。

化学療法を使用するということは、特別な治療を受けることを意味します 薬、がん細胞の死を引き起こします。 これらの薬剤は細胞毒性と呼ばれ、腫瘍だけでなく体全体に影響を与えるため、全身に影響を及ぼします。

化学療法の量は病気の段階に基づいて計画され、4 ～ 8 コースが含まれます。 1コースは28日間です。

リンパ肉芽腫症の標準的な化学療法レジメンには、ABVD またはスタンフォード V レジメンが含まれます。ABVD は、使用される薬剤名の略語です: アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン。

スタンフォード V レジメンを処方する場合、アドリアマイシン、メクロレタミン、ビンクリスチン、ビンブラスチン、ブレオマイシン、エトポシド、プレドニゾロンの 7 種類の薬剤を組み合わせて使用​​することが想定されています。 リンパ肉芽腫症のこの治療原理は、リスクの高い患者に使用されます。 悪性の経過病気。 これが最大です 効果的な方法後期段階では95％の症例でプラスの効果が確認されています。 同時に、この方法は二次がんを発症する可能性が高いため危険です。 このような患者には、化学療法の長期的な影響を確認するために、長期的な予防観察が処方されます。

移植

再発または進行性のリンパ肉芽腫症の患者には、化学療法が繰り返され、その後骨髄移植が行われる場合があります。 これは、患者の骨髄細胞が健康な骨髄細胞に置き換わることを意味します。 これにより、術後の骨髄機能の正常化が保証されます。 有毒な影響医薬品。 患者の骨髄は、患者自身の細胞またはドナーの細胞と置き換えることができます。 2 番目の選択肢は移植片拒絶反応のリスクの増加に関連しており、自分の材料の移植が失敗した場合にのみ使用されます。

予報

リンパ肉芽腫症は、特に初期段階では治療可能性が高いがんの一種です。 他のがんとは異なり、進行期であっても患者の生存率は依然として非常に高いままです。

患者の5年生存率は平均60〜80％、第1期と第2期では90〜95％、第3期では約70％です。 研究によると、リンパ肉芽腫症の治療後15年以上生存している患者の場合、基礎疾患の合併症によって死亡する可能性は、他の影響による死亡の可能性よりもはるかに低いです。 ステージ 3 および 4 で化学療法を行うと、70% の症例で寛解が達成されます。

以下の場合、予後は好ましくありません。

  • 治療後1年以内に再発が起こります。
  • 治療をしても改善が見られず、病気は進行していきます。

次の要因が予測に影響します。

  • 性別 - 男性は重篤な予後を引き起こすリスクが高くなります。
  • 高齢者 - 患者が高齢であるほど予後は悪くなります（45 歳以上）。
  • 病気のステージ4。
  • 血液中のアルブミンとヘモグロビンのレベルが低い。
  • 白血球数が多い（15 x 10 9 /l 以上）。
  • リンパ球数が少ない（600未満）。

特定の患者について、上記のリストに記載されている事実が増えるほど、より深刻な治療サポートが必要になる可能性が高くなります。

リンパ肉芽腫症と診断された場合、体内で何が起こるのでしょうか? リンパ節には「防御細胞」、つまりリンパ球が含まれています。 この病気にかかると、白血球の数が急激に増加し、首や脇の下のリンパ節の量が増加します。

英国生まれの医師（病理学者）トーマス・ホジキンがこの病気を最初に説明しました。 現在ではホジキンリンパ腫と呼ばれています。 これはどんな病気ですか？ 生存予後はどのようなものですか?また、このリンパ腫はどのように治療されますか?

ホジキン病の特徴は、いわゆるリード・スタンバーグ細胞の存在です。 異常な細胞の存在はがんであることを示していますが、この病気は医学的にがんに分類されるのでしょうか?

ホジキンリンパ腫。 他のリンパ腫との違い

リンパ腫は悪性組織です。 リンパ肉芽腫症、またはホジキン病は、リンパ腫の一種です。 テストで見つからなかった場合 病的な細胞、その後、非ホジキンリンパ腫と診断されます。

ノードのサイズは徐々に大きくなり、ますます目立つようになります。 タイムリーな診断のためには、時間内に腫瘍専門医に連絡する必要があります。

リンパ肉芽腫症は間違いなく非常に深刻な病気です。 あちこちでがんと呼ばれていますが、実際のところ、リンパ肉芽腫症はがんなのでしょうか？ 疫学的にも臨床的にも、このようなリンパ腫は実際のがんとはいくつかの点で異なります。

どのような違いを挙げることができますか?

  • ホジキン病の治療の予後は良好です。 病理がステージ 1 で発見され、他に病理が存在しない場合 併発疾患であれば、リンパ腫は治癒可能です。
  • がんに特有の局所的な腫瘍はありません。
  • がん細胞は健康な細胞を「食べる」。 これはリンパ肉芽腫症には当てはまりません。
  • がんは結合組織細胞の変化から始まります。 リンパ腫では、異なる性質の組織 (リンパ組織) の発達が妨げられます。

しかし、がんと同様に、ホジキン病も治療せずに放置すると死に至ります。 リンパ腫は体全体に広がり、他の臓器に損傷を与える可能性があります。 ステージ3と4では、腫瘍はすでに大きくなり、腕の下、胸、鼠径部など、体内のすべてのリンパ節が影響を受けます。 そして治療には放射線照射も含まれ​​ます。

リンパ肉芽腫症。 原因

一般的なリンパ腫、特にホジキンリンパ腫の発症を説明する理論がいくつかあります。 それでも、医学はリンパ肉芽腫症の発症に関する原因と結果を正確に把握していません。 すべての腫瘍学者が言及していますが、 遺伝的素因に この病気。 ただし、トリガーのメカニズムは不明です。

この病気の発症を刺激する主な要因は依然としてエプスタイン・バーウイルスであると考えられており、統計によると、このウイルスは大多数の患者に存在しています。 ただし、これらは自己免疫の問題または単核球症である可能性があります。 ホジキン病（リンパ肉芽腫症）は、有毒物質への強力かつ長期にわたる曝露と劣悪な生態環境によって引き起こされると多くの人が信じています。

この問題の研究にはまだ多くの時間と費用が費やされる必要がありますが、今のところ研究者たちは治療により多くの注意を払っています。

リンパ肉芽腫症の症状

検査なしにホジキン病（リンパ肉芽腫症）を特定することは不可能です。 しかし、注意して病気の兆候に注意する必要があります。

症状は次のとおりです。

  1. 特別な理由（感染症や発熱など）もなく、リンパ節が腫れます。 触診では痛みはありません。
  2. 縦隔への病気の広がりによる息切れ。 胸部のリンパ節が肥大すると肺が圧迫されます。
  3. 激しい寝汗。
  4. 急速な体重減少。 その人は私たちの目の前から「消える」のです。
  5. 腹痛が起こることもあります。
  6. 一部の患者 (30 ～ 35%) は皮膚のひどいかゆみを訴えます。
  7. 脱力感と体温 通常、最高 38 ℃。
  8. 脾臓が時間の経過とともに大きくなると、患者は左季肋部に重さを感じます。

患者は通常、自分の病気がどのように分類されるかを気にしませんが、生存率については関心を持っています。 リンパ肉芽腫症が癌であるかどうかという問題は、むしろ医学的な性質のものです。 医療に携わっていない人にとっても、リンパ肉芽腫症の主な兆候を知り、この病気が実際には重篤で死に至る可能性があることを理解することが重要です。

ホジキンリンパ腫はどのくらい一般的ですか?

ホジキンリンパ腫 - この病気は何ですか? それはどのように発展し、世界中にどの程度広がっているのでしょうか? 研究によると、白人は黒人よりもリンパ腫にはるかに罹りやすいです。

このようなリンパ腫は年間 100 万人に 3 人で検出され、他のリンパ腫の中でもホジキンリンパ腫は症例の 15% で発生します。 ほとんど 危険な形リンパ球の減少が考えられます。

以前は、医学がより発達している米国でも、毎年1,100人以上がホジキン病で死亡していました。 しかし 1975 年以降、統計が変わり始め、医師たちはリンパ腫とその影響への対処法を学びました。

リスクグループ

リスクグループには、50 歳以上の人口と 16 ～ 20 歳の若者が含まれます。 18 歳未満のティーンエイジャー - このグループは 5% を占めます。 総数病気。 そしてこれは年間150人です。 これらのデータは、ドイツの研究者による統計によって提供されています。 リスク グループには、次のカテゴリーの人々も含まれると考えられています。

  • 30歳を超えて妊娠した女性。
  • 長時間紫外線にさらされた人。
  • 高齢者;
  • 免疫不全の問題を抱えている。

ただし、集中治療の後、完全に回復するか、 長い間リンパ腫が後期段階で検出された場合でも寛解は残ります。 最も注意を払う必要があるのは、リスクがあり、リンパ肉芽腫症の診断を受ける可能性がある人です。 症状、血液検査、X線検査 - これらすべてを常にチェックする必要があり、注意を払って自分の状態を監視する必要があります。

合併症

患者にはどのような合併症が待ち構えているのでしょうか? リンパ腫は多くの臓器に広がり、その機能に影響を与えることが知られています。 肝臓の機能が障害され、脾臓と胸腺が著しく肥大します。

脳が損傷を受けています。 しかし、リンパ腫に付随する他の病気にはどのようなものがあるのでしょうか?

  • ネフローゼ症候群;
  • 神経系の合併症。
  • 縦隔黄疸。
  • リンパ浮腫。
  • 腸閉塞;
  • 感染症;
  • 免疫力の低下による真菌感染症。

この病気は妊婦にとって特に危険です。 男性の場合、この病気の治療コースを完了した後、1年間は子供を産むことはお勧めできません。

診断

正しい診断を行うにはどうすればよいですか? リンパ肉芽腫症は外部の兆候だけによって判断されるわけではありません。 医師にとって、病気の段階とリンパ腫の種類を特定することは重要です。 フォームを正確に診断するには、多くのテストを実行する必要があります。

確かに、 経験豊富な医師誤解しないでください、彼は患者がリンパ肉芽腫症の症状を持っていることを知らされるでしょう。 やはり血液検査は大切ですね。 血液検査に加えて、次の手順が実行されます。

  • 生検。
  • ステージ 4 では、トレパノ生検が推奨されます。
  • 首と鎖骨付近のリンパ節を必ず触診してください。 リンパ腫がある場合は大きくなります。 しかし、人は通常、痛みを感じません。
  • X線では、縦隔のリンパ節の拡大を確認できます。 これはリンパ腫の特別な兆候でもあります。

リンパ節の肥大は静脈や動脈を圧迫するため、多くの患者で腫れがはっきりと確認できます。 代謝を調べる必要があります。 咳、息切れ、脇の下のノードの重度の炎症 - これらすべては間接的にリンパ肉芽腫症を示しています。

診断は依然として患者の生検データと血液検査に基づいていなければなりません。 生化学的血液検査では通常、 レベルが上がったビリルビン、肝酵素、グロブリン。 患者は後期に貧血と血小板減少症と診断されることになる。

予報

しかし、ホジキンリンパ腫は比較的治療が容易ながんです。 必要な放射線治療コースを完了した患者の 95% 以上が回復します。 そして、これにより患者は前向きな気分になります。 結局のところ、この特定のリンパ腫が発見されたとしても、絶望することは何もありません。

最悪の予後は、リンパ球減少などの診断を受けた場合です。 この診断では、多くの異型細胞と多くの線維組織が見つかります。 ここでは組織学的検査は役に立たないため、生検の助けを借りてのみリンパ球減少を検出することが可能です。 しかし、この形態はリンパ肉芽腫症患者のわずか 5% にしか発生しません。

リンパ肉芽腫症は、生存予後が最も高い場合に有利です。 この予後は、リンパ肉芽腫症が最も多く検出された場合に与えられます。 マイルドな形- リンパ球が優勢である。 この場合、病気は硬化や壊死を伴わずに発症し、すぐに治療可能です。

ホジキン病の形態

病気の形態を明らかにするには、血液組成の詳細な分析を行うことが重要です。 リンパ肉芽腫症にはいくつかの形態があります。 多核病理学的細胞は腫瘍の基質であり、それらが検出された場合、リンパ肉芽腫症 (ホジキン病) がほぼ 100% 確認されます。

したがって、形式は次のように区別されます。

1) クラシックな形状。 これには次のサブタイプが含まれます。

  • 結節状の形状。
  • 混合セル;
  • 少数のリンパ球を伴う（リンパ球枯渇）。

2) リンパ球が著しく豊富なリンパ肉芽腫症の一種。

リンパ肉芽腫症の形態に応じて、医師は治療を計画し、予後を決定します。 最も危険な形態は、リンパ球の数が少ない形態であると考えられています。

病気の段階

リンパ肉芽腫症の病期は、がんと同様に 4 段階あります。 「リンパ肉芽腫症は癌なのか、癌ではないのか?」という疑問が再び生じます。 基本的に、これは実際にはリンパ組織の癌であり、多くの医師はその違いを単純に無視します。

リンパ肉芽腫症とは何ですか? 段階は次のとおりです。

  1. ローカル段階では、ノードの 1 つのグループ (または 2 つのグループ) のみが拡大されます。
  2. 局所 - 横隔膜までのいくつかのリンパ節が関与します。
  3. 一般化 - ノードは横隔膜の両側で影響を受けます。
  4. 普及しました。 他の臓器やシステムが病理学的プロセスに関与する最後の最も重篤な段階：脾臓、肝臓。

リンパ腫の病期は次のように決定されます。 超音波検査そしてコンピューター断層撮影。

病理学的リード・シュテルンバーグ細胞は、血液を介して他のリンパ節グループに急速に広がります。 リンパ腫をステージ 1 または 2 で認識し、直ちに化学療法を実施し、その後放射線療法を行うことが非常に重要です。 これにより、異常細胞の増殖と拡散が遅くなります。

最新の方法による治療

リンパ肉芽腫症はどのように治療されますか? 治療はますます効果的になってきています。 20 世紀の最後の数十年間と比較すると、この病気の治療における進歩は明らかです。症例の 90% 以上が 5 歳を超えて生存し、生存期間中も生存しています。 入院治療、完全に治りました。 現在、次の治療法が世界の診療で使用されています。

  • 抗体療法。
  • 生物学的療法。
  • 脾臓摘出術。
  • 移植;
  • 放射線療法。
  • 手術;
  • ステロイドによる治療。

細胞増殖抑制剤の中で、医師はエンビキン、シクロホスファミド、ナチュラン、プレドニゾロンを処方できます。 これらの薬は長期間にわたって使用されます。

そして、放射線療法はほとんどの場合、患者の状態を改善します。 ほぼすべての患者がこの処置を受けます。

ただし、これらの方法すべてが治療に使用されるわけではありません。 かかりつけの医師は計画を立てる必要があります。 化学療法と薬剤のみに限定されるものもある。 ステロイドによる治療を好む人もいます。 それはすべて患者の年齢と現在の状態によって異なります。

民間療法による治療

薬に加えて、自然薬を服用することもできます。 アロエなど、いくつかの植物には本当に優れた治癒効果があります。 アロエジュースを含むレシピの1つを以下に示します：500グラム。 この植物のジュース、700グラム。 蜂蜜とわずか20グラム。 むみよ。 3日間放置してください。

また、赤い根やツルニチニチソウなどの植物から抽出した飲み物を飲むことも支持療法です。

しかし、ハーブの摂取がこの病気の主な治療法にはならないことを理解する必要があります。 重い病気、リンパ肉芽腫症のような。 処理 民間療法二次的。 一番の原因は放射線と薬物です。

ホジキンリンパ腫から身を守るにはどうすればよいですか?

この病気の正確な原因はまだ解明されていないため、予防を判断することは困難です。 それでも、若者にとっては健康にもっと気を配り、アルコールやタバコなどの有害物質への身体の曝露を減らすことが重要です。 サンルームに頻繁に行くことも有害になる可能性があります。

心血管系を補完する血管系の部分はリンパ系と呼ばれます。 これは静脈系の追加のチャネルを表します。 それとの密接な関係は、同様の構造によって確認されます（弁もあり、リンパの流れは組織から心臓に向けられます）。 リンパ系は、閉鎖空間や中央ポンプを持たないという点で循環系とは異なります。 その中を循環する液体、リンパ液はゆっくりと動き、その圧力は低いです。

リンパ肉芽腫症は、リンパ系の悪性腫瘍疾患です。

リンパ系には、体の細胞や代謝だけでなく、組織を洗浄するという重要な機能があります。 リンパは組織から静脈床に移動し、リンパ要素を形成し、 免疫反応、体内に侵入した細菌や異物の中和に関与します。 リンパは悪性細胞を拡散させることもあります。

リンパ系の腫瘍悪性疾患は、リンパ肉芽腫症、ホジキン病、または悪性肉芽腫と呼ばれます。 リンパ肉芽腫症の主な兆候の 1 つは、リンパ節の顕微鏡検査におけるいわゆるリード-ベレゾフスキー-シュテルンベルグ巨細胞の存在です。

この病名の 1 つは、リンパ節と脾臓が腫大し、全身倦怠感と衰弱が見られる未知の病気で 7 人の患者が死亡したことに気づいたトーマス ホジキンの名前に関連しています。 23 年後、S. ウィルクスはホジキンが説明したこの病気の症例を研究し、11 件の観察を行った後、それらをホジキン病としてまとめました。

リンパ肉芽腫症の原因

この病気の原因はまだ完全には解明されていませんが、この病状がほぼ同時に一か所で発生するという偶然の一致や、非血縁者におけるこの病気の非常に頻繁な症例が報告されています。これにより、ウイルス病因のバージョン（エプスタイン・バーウイルス）が確認されます。 ウイルス遺伝子の存在は、特別な生検検査で検出できます (生検の 20 ～ 60% でそれを確認できます)。 同じ理論によれば、この病気と伝染性単核球症との間に何らかの関連性が確認されています。 リンパ肉芽腫症の発生は、遺伝的素因と接触によって促進される可能性があります。 化学薬品。 この病気は人々のみに影響を及ぼしますが、ほとんどの場合ヨーロッパ人です。

人々はあらゆる年齢でホジキン病に苦しんでいます。 発生率には 2 つのピークがあります。20 ～ 29 年後と 55 年後です。 10歳未満の子供では、男児の方が病気になる可能性が高く、他の年齢層の代表者でも男性の発症率が女性よりわずかに高い。

症状と病気の種類

リンパ肉芽腫症にはさまざまな症状があります。 病理学的プロセスリンパ節から始まります。 その後、文字通りすべての臓器に広がり、頭痛、脱力感、眠気、無気力、無関心などの体の中毒症状を引き起こす可能性があります。

体の中毒を引き起こし、リンパ肉芽腫症は脱力感と頭痛の出現を引き起こします

病気の臨床像は、病変の位置、つまり病変がどの臓器または臓器系に位置するかによって影響されます。 しかし、いずれの場合でも、最初に影響を受けるのはリンパ節であり、最も多くの場合は右側の頸部鎖骨上のリンパ節です。 この場合、原則として、健康状態は損なわれません。 検査中、リンパ節は可動性であり、周囲の組織や皮膚と癒合しておらず、時折痛みが観察されます。 その後、それらは徐々に増加しますが、場合によっては非常に急速に増加し、大規模なフォーメーションに統合されます。 飲酒中に、少数の患者がリンパ節領域の痛みを訴えます。

一部の患者では、病気の発症時に縦隔のリンパ節の肥大が起こります。 このような増加は、透視検査中に検出されることもあれば、すでに大きくなってから息切れ、咳、胸痛が現れたときに感じられることもあります。

非常にまれに、この病気は大動脈の近くにあるリンパ節に単独で影響を与えることから始まります。 患者は、夜間に腰痛に悩まされることが多い。 場合によっては、患者が突然発熱し、寝汗をかき、急速に体重が減少する、病気の急性発症が見られることがあります。 このような場合、後でリンパ節が肥大します。

リンパ肉芽腫症は多くの場合、肺に局在します。 通常、肺リンパ肉芽腫症では外部症状はありません。 多くの場合、この病気では胸水が胸腔内に蓄積します。これは胸膜損傷の症状であり、X 線検査で確認できることがよくあります。

胸膜は、縦隔に位置するリンパ節の肥大、または肺組織内の病巣の存在によって最も頻繁に影響を受けます。 縦隔のリンパ肉芽腫症は、心臓、気管、食道にまで進行する可能性があります。

リンパ肉芽腫症の最も一般的な局在は次のとおりです。 骨。 最も一般的に影響を受ける領域は、脊椎、胸骨、 骨盤の骨、肋骨、管状骨。 骨がプロセスに関与している場合、これが伴います 疼痛症候群しかし、X線診断によって病状が明らかになるのはずっと後になってからです。 場合によっては、この病気の最初の目に見える症状は骨の病変であり、多くの場合は胸骨です。

肝臓は優れた代償能力を備えた臓器であるため、初期段階でのリンパ肉芽腫症による損傷は、特に兆候もなく経過し、遅れて現れます。

敗北 消化管通常、リンパ節からの腫瘍増殖により続発的に発生します。 しかし、時折、リンパ肉芽腫性プロセスの局在化が胃または小腸で発生し、潰瘍を形成せずに粘膜下層に影響を及ぼします。

リンパ肉芽腫症が中枢神経系、より多くの場合脊髄に影響を与えると、重篤な状態になります。 神経学的障害.

リンパ肉芽腫症では、皮膚が侵されることが多く、かゆみを伴います。 アレルギー症状、乾燥。 全患者の約3分の1が、中等度からリンパ節領域に限局したものから重度の皮膚炎まで、さまざまな強さの皮膚のかゆみを訴えます。 ほとんどすべての患者が、わずかな汗から大量の汗まで、睡眠中に発汗を報告します。 体重減少は病気の末期段階に伴い起こります。

近年、リンパ肉芽腫症に苦しむ子供たちが増えています。

小児腫瘍学的病理の一般的な増加に伴い、後期段階で発見されるものも含め、小児のリンパ肉芽腫症の症例がより頻繁になっています。 これは、親の紹介が遅いことと、小児の腫瘍学に対する医師の警戒心が低いことが原因です。 これは驚くべきことではありません。かわいい子供を見て、彼がそのような深刻な病気にかかっていると誰が認めるでしょうか。 しかし、統計によると、タイムリーな診断は抗腫瘍治療の効果を大幅に高め、子供が完全に回復するか、寛解を大幅に延長することを可能にします。

診断

クリニックがどれほど説得力のあるものであっても、リンパ肉芽症の診断は、リンパ肉芽腫を明らかにする組織学的検査の結果に基づいてのみ下すことができます。 形態学的診断の信頼性は、組織学におけるベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞の存在によってのみ確認されます。 形態学的診断の確実性は、3 人の形態学者による確認にあります。

縦隔にのみ限局しているリンパ肉芽腫症を診断するには、胸を開ける必要があります。 後腹膜リンパ節にのみ局在するリンパ肉芽腫症（非常にまれ）の診断は、腹腔を開いて組織学的検査に必要な物質を採取しない限り不可能です。 縦隔のリンパ節、肺組織、肺根、骨、胸膜が腫瘍の進行に関与している場合、X 線検査やコンピューター断層撮影が診断に役立ちます。 大動脈周囲リンパ節を検査するには、リンパ検査が必要です。

スキャンによる後腹膜リンパ節の検査は、症例の 30 ～ 35 パーセントで結果が誤りであるため、十分に正確ではありません。 誤差が 17 ～ 30% の直接造影リンパ造影法がより正確であると考えられています。 病気の診断と病期は、診察、経皮的骨髄生検、検査に基づいて明らかにされます。 X線検査胸部、造影血管造影、肝臓および脾臓スキャン、および放射性核種スキャン。

リンパ肉芽腫症の治療

治療の成功は、治療が行われる病気の段階に影響されます。 病変が複数のリンパ節グループに局在している場合（第 1 期および第 2 期に典型的）、放射線療法で完全に治癒することが可能です。 長期にわたる多剤化学療法では、広範囲の損傷があっても高い回復率が得られます。 多くの血液学者は、化学療法は放射線療法と併用する必要があると考えています。 化学療法と放射線は非常に有毒であることは注目に値します。 副作用には、吐き気、嘔吐、甲状腺機能低下症、骨髄損傷、白血病、不妊などが含まれる場合があります。 残念ながら、リンパ肉芽腫症の治療に民間療法は存在しないため、この病気の治療に民間療法を試してはいけません。

現在の医学開発レベルでは、リンパ肉芽腫症は治療可能な病態です。 前述したように、病気の予後は病気の段階に影響されます。 ステージ 4 の患者の 75% は 5 年の寛解を経験しますが、ステージ 2 の患者は 5 年生存の閾値を超えています。 5 年間の寛解後、病気は治癒したとみなされます。 高齢の患者は生存率が低くなります。 中毒の存在は病気の予後に悪影響を及ぼします。

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