アレルギーにおいて血管浮腫はどのようにして発症するのでしょうか? 血管浮腫が現れるまでどれくらい時間がかかりますか? 顔のクインケ浮腫の写真

クインケ浮腫 - 主に アレルギー反応身体はさまざまな化学的および生物学的要因の作用を受けます。

この症状は 1882 年にドイツの医師ハインリヒ クインケによって初めて記載され、この病気の名前の由来となっています。 クインケ浮腫は、一般に血管浮腫、巨大蕁麻疹とも呼ばれます。

クインケ浮腫の症状は誰にでも起こる可能性がありますが、この症状を発症するリスクが最も高いのは、あらゆる種類のアレルギーを持つ患者です。 ほとんどの場合、この病気は子供と若い女性に発生しますが、高齢者にはそれほど発生しません。

喉頭粘膜のクインケ浮腫は非常に危険で、窒息死を引き起こす可能性があります。 粘膜の病気の危険性が低い 消化管。 写真、症状、治療法 この病気の今日はそれを見てみましょう。

分類

クインケ浮腫には、アレルギー性浮腫と偽アレルギー性浮腫の 2 つのタイプがあります。 そして、危険な状態を引き起こす理由が正確に異なります。

  1. アレルギー性浮腫– アレルギー性の抗原抗体反応の結果。 腫れは、体内の生理活性物質(キニン、ヒスタミン、プロスタグランジン、サイトカインなど)の放出によって引き起こされる血管透過性の増加の結果です。 アレルギー性浮腫は、高アレルギー性食品(チョコレート、魚、柑橘系の果物、牛乳、卵、ナッツ)、薬剤のほか、他の伝統的なアレルゲン(花粉、動物のフケ、虫刺されなど)によって引き起こされることがあります。
  2. 万一に備えて 仮性アレルギー性クインケ浮腫病理の原因は 先天性欠損症補体系 - 一次免疫およびアレルギー反応の形成に関与するタンパク質のグループ。 通常、これらのタンパク質は落ち着いた状態を保っており、アレルゲンが体内に侵入した場合にのみ活性化されます。 構造に欠陥がある場合、補体系は自発的に、または熱、化学、寒冷の刺激に反応して誘発されます。

ほとんどの場合、クインケ浮腫は唇、舌、まぶた、頬、喉頭に局在します (最も危険な場合)。

発生原因

クインケ浮腫はなぜ起こるのか、またそれは何ですか? すべての浮腫の 4 分の 1 は悪い遺伝が原因ですが、ほぼ同じ割合のケースではクインケ浮腫の原因を特定することはできません。 他のケースでは、クインケ浮腫は薬、食物、 家庭用化学薬品、化粧品、虫刺され、体内の虫の存在。

非アレルギー型の浮腫が形成される場合、同じアレルゲンだけでなく、さまざまな非特異的要因が原因となる可能性があります。

  • 物理的影響(寒さ、光など)。
  • ストレス;
  • 酩酊;
  • 感染症。

血液疾患や一部の自己免疫状態に対する体の反応によっても、血管浮腫が発生する可能性があります。

小児のクインケ浮腫

アレルギーを起こしやすいすべての子供の親が最も知っておくべきこと よくある理由、子供に生命を脅かす血管浮腫を引き起こします。

  1. 特定の子供にアレルギーを引き起こす特定の食品、および一部の食品に含まれる可能性のあるさまざまな食品添加物。たとえば、ソーセージ、珍しい魚料理、ジュース、チーズなどには、危険な保存料や着色料が多数含まれています。 .;
  2. いくらか取って : 抗生物質 (特にペニシリン)、抗けいれん剤、 アセチルサリチル酸、ヨウ素含有製剤、ビタミンB群。
  3. いくつかの植物の開花期に放出される花粉。
  4. 虫刺され;

子供の浮腫はかなりの範囲に達する可能性があります 大きいサイズ。 さらに、それは移動性を持っています。つまり、移動しているかのように、ある場所または別の場所に現れることができます。

クインケ浮腫の症状

クインケ浮腫が発生すると、唇、まぶた、気道、泌尿生殖器領域が腫れるという症状がはっきりと現れます。 これは非常に早く起こります。 腫れが皮膚と粘膜の半分以上に影響を与えるには、30分もあれば十分です。 患部に痛みのない腫れが現れます。

以下の兆候のいずれかは、クインケ浮腫の発症を示している可能性があります。

  1. 急速に発症する突然の顔の腫れ。頬や唇の腫れ、上まぶたの腫れが見られます。
  2. 呼吸がヒューヒュー音を立てて困難になります。
  3. わずかに青白くなり、窒息すると青みがかった色合いが現れます。
  4. 時には機能不全の兆候が現れることもあります 神経系(落ち着きのなさ、興奮、見当識障害、または意識の完全な喪失);
  5. 浮腫 内臓腹痛、下痢、嘔吐、排尿困難を伴います。
  6. 首のむくみや 下顎顔の楕円形はその形状を大きく変化させます。
  7. 粘膜の腫れを伴う 呼吸器官患者は嗄れ声を経験し、 吠える咳; 視覚的に検査すると、咽頭の内腔が狭くなり、口蓋が緩んでいることに気づくことができます。
  8. クインケ浮腫は蕁麻疹を伴って進行することがよくあります。

小児では、クインケ浮腫は顔面に発生することが最も多く、唇、舌、喉頭などの部分にも発生します。 このセクションに掲載されている写真は、この場合の患者の様子を示しています。 腫れは数時間(1日未満)続き、その後跡形もなく消えます。

この病気の危険性は、浮腫により呼吸機能が低下することです。 患者が助けを受けられなければ、窒息により死亡する可能性があります。 さらに、顔の腫れは進行すると髄膜まで侵され、重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

クインケ浮腫がどのようなものかを理解するために閲覧できる詳細な写真を提供します。

診断

鑑別診断は、リンパうっ滞、骨膜炎中の側副浮腫、 丹毒、メルカーソン・ローゼンタール症候群。 メルカーソン・ローゼンタール症候群と唇の腫れを伴う 慢性経過舌の曲がりや神経炎が検出される 顔面神経。 唇の丹毒では、患部に炎の形で充血(発赤)が生じます。

結果

クインケ浮腫の症状が喉頭、気管、太い気管支に影響を与える症例の 20 ~ 25% では、患者の生命が差し迫った危険にさらされます。 窒息死する可能性がある。

さらに、重症の場合、血管浮腫は非常に深刻な症状の始まりとなる可能性があります。 危険な症状アレルギー反応 - アナフィラキシーショック、これも致命的です。 したがって、自宅での自己治療は禁止です。救急車を呼んでください。

防止

主な予防策は、潜在的なアレルゲンとの接触を制限することです。 発症を引き起こす病気を迅速に特定し、治療することが不可欠です。

血管性浮腫を自分で治療することは絶対に不可能ですが、アレルギーに苦しむ人は誰でも、処方箋なしで薬局で販売されている抗アレルギー薬(タベギル、シトリン、レティゼン、ゾダック)を常に持ち歩くことをお勧めします。

応急処置

クインケ浮腫の疑いが少しでもある場合は、救急車を呼ぶことが最優先です。 プロセスの開発は非常に速く、文字通り数秒で変化するため、この状況での遅延は致命的になる可能性があります。

救急車チームが到着する前に:

  1. 患者を楽な姿勢で座らせ、落ち着かせます。
  2. 腫れの原因となったアレルゲンをできるだけ早く除去する必要があります。
  3. 被害者に渡します。 薬は救急車が到着するまで反応を弱め、状態を緩和します。
  4. アルカリ性の飲み物をたっぷりと与えてください(ナルザンまたはボルジョミのいずれか、水1000mlあたりソーダ1g)。 これは、アレルゲンを体から除去するのに役立ちます。
  5. Enterosgel または通常の活性炭を吸着剤として使用できます。
  6. 良好なアクセスを提供する 新鮮な空気、呼吸を困難にする物体を取り除きます。

腫れがひどい場合は、症状の悪化を招かないように、自己判断で何もせず、様子を見たほうがよいでしょう。 救急車。 大切なのは被害者に危害を加えないことです。

クインケ浮腫の治療

クインケ浮腫と診断された場合、まず第一に、疑わしいアレルゲンとの接触を止める必要があります。 すでに体内に入っているアレルゲンを排除するには、子供にアルカリ性の飲み物と腸吸収剤(エンテロジェル、活性炭)を大量に与える必要があります。

小児のアレルギー性血管浮腫に対する第一選択薬は抗ヒスタミン薬(ケトチフェン、タベギル、クラリチン、スプラスチン、ジフェンヒドラミン)です。 それらと一緒に、全身性コルチコステロイド(デキサメタゾン、プレドニゾロン、ヒドロコルチゾン)、利尿薬(フロセミド、ディアカルブ、ラシックス)を使用することができます。 血管透過性を低下させるために、アスコルチンが処方されます。

薬物による血管浮腫の治療に加えて、特別な食事と完全な休息が必要です。 クインケ浮腫が窒息などの合併症を引き起こした場合、医師は気管挿管を行い、筋弛緩剤を投与します。 この場合、導入する必要があるかもしれません 追加の薬– アドレナリンとエフェドリン。 クインケ浮腫の治療には一般に数週間かかる場合があります。

したがって、血管浮腫の症状と治療は上で説明したように、軽減するよりも予防​​する方が簡単です。 予防を目的として、家庭や食物のアレルゲンの数を減らし、不必要な薬物の使用を避け、アレルギー反応(皮膚炎、蕁麻疹、季節性鼻炎、結膜炎、 気管支ぜんそく)アレルギー専門医に連絡してください。

クインケ浮腫は 急性状態ヒスタミン産生の増加と炎症を伴うアレルギー反応の結果として起こる皮膚、粘膜、皮下脂肪の腫れ 血管。 ほとんどの場合、成人のクインケ浮腫の症状は顔に現れ、咽頭および喉頭の粘膜に広がります。 内臓、髄膜、関節も影響を受ける可能性があります。 腫れは非常に早く進行し、次のように考えられます。 緊急直ちに医師の診察が必要な場合があります。

急速な腫れを特徴とするアレルギー反応は、病原体が体内に侵入した直後に発生します。 誘発物質は、皮膚や粘膜から吸収されると血流に入り、毛細血管けいれん、細胞間腔への液体の放出、および大きな腫れの出現につながる特定の生化学的プロセスを引き起こすあらゆるアレルゲンである可能性があります。 免疫系が成熟し、アレルギーに対する遺伝的傾向を持つ成人は、そのようなプロセスに最も影響されやすくなります。

クインケ浮腫の発症には通常、次のような症状が伴います。

  • 顔面組織の輪郭の変形を伴う局所的な腫れ(口、頬、目)。
  • 鋭い蒼白がチアノーゼに変わる。
  • 嗄れ声、断続的な咳。
  • 空気不足、窒息、低酸素。

重要! 腫れの最初の兆候が現れたら、必要な措置を講じ、すぐに医師に相談する必要があります。 そうしないと、人が意識を失い、低酸素性昏睡状態に陥る可能性があります。

下の写真は、顔の最も一般的な腫れである唇と目を示しています。

主な症状

この病気の主な症状は腫れであり、次のような特徴があります。

  • 白い肌。
  • 体の周りを「移動」して位置を変える能力。
  • 高密度の地層で、押しても跡が残りません。
  • 皮膚の緊張感の出現。
  • 拡散のスピードが速い。

また、他人に対しても、 一般的な症状関係する:

  • 降格 血圧血管の圧迫による循環障害により、血液の動きが鈍くなります。
  • 側頭部の痛み、めまい、吐き気、嘔吐。これは通常のアレルギーには典型的ではありませんが、圧力の上昇によって引き起こされます。
  • 組織の腫れが炎症過程に似ているため、体温が高くなります。
  • 舌や体の他の部分が青くなる。これは血液循環の障害と酸素不足の結果です。
  • 不安の増加、死の恐怖。

病気の他のすべての兆候はその場所によって異なります。 体の目に見える部分に腫れが現れた場合、それはすぐに目立ちます。 病気が内臓、脳、関節に影響を与える場合、診断はより困難になります。

顔や喉の腫れ

この病状の最も一般的なタイプは、喉頭、気管、または咽頭だけでなく顔の腫れです。 病気の可能性があります さまざまな程度重症度 - 外観の小さな変化から、アナフィラキシーショックで終わる重度の窒息症状まで。

最も 危険な症状考えられています:

  • 痛み、声のかすれ。
  • 吠えるような咳。
  • 呼吸困難;
  • 呼吸困難、特に吸入時の症状。

腫れが影響していることの兆候です 柔らかい生地喉頭、 声帯そして気管に到達します。

内臓の腫れ

内臓のアレルギー性腫れでは、胃腸管または泌尿生殖器系が最も頻繁に影響を受けます。 胃腸型は、アレルギー性胃炎の症状を伴う急性摂食障害として現れます。 最も 重篤な症状この場合は次のとおりです。

  • 下痢、嘔吐。
  • 鋭い腹痛。
  • 舌と口蓋のチクチク感。

しかし、通常は皮膚に変化がないため、診断が非常に困難になります。

触れたとき 泌尿器系膀胱炎の発作に似た症状が現れます。 ほとんどの場合、この病気は下腹部の痛み、腫れ、性器の灼熱感、排尿困難を伴います。

髄膜の腫れ

脳に影響を与えるクインケ浮腫には、漿液性髄膜炎の兆候が伴います。

  • 無気力、無気力;
  • めまい、頭痛;
  • 首の筋肉の硬さ(しびれ)。
  • 光と音に対する過敏症。
  • 重度の吐き気;
  • 時には発作、その他の神経障害。

細胞間腔内の液体の量が増加するため、緊張が発生します 髄膜。 これは、横たわっている患者の伸ばした脚を上げると激しい痛みを引き起こすが、頭を後ろに倒すと痛みが軽減するという事実につながります。

関節の形状

関節の損傷は次のように現れます。

  • 滑液包の非炎症性の腫れ。
  • 形を変える。
  • 可動性の制限。

欠席にもかかわらず 炎症過程, この病理関節の状態を著しく悪化させます。

じんましんあり

クインケ浮腫と蕁麻疹の組み合わせも非常に一般的です。 この病気は腫れに加えて、皮膚や粘膜に現れる他の多くの症状を伴います。

  • さまざまなサイズの水疱からなる発疹。
  • 皮膚のかゆみ。
  • 燃焼。

両方の病気に特徴的な特徴があるため、この場合の診断は非常に簡単です。

遺伝形式

遺伝性血管浮腫には次の症状が伴います。

  • 腫れが再発する。
  • 吐き気、嘔吐を伴う再発する腹痛。
  • かゆみの欠如;
  • 喉頭と舌の浮腫の発症。
  • 蕁麻疹を合併することもあります。

増悪の頻度は、週に 1 回から年に 1 回までさまざまです。

発現の特徴

臨床症状はアレルゲンとの接触直後に現れます。 この病気は突然発症し、通常は数分以内に急速に進行します。

突然の発症に加えて、この病理は症状発現の他の特徴によって特徴付けられます。

  • 皮膚の下層に腫れが生じ、 皮下組織、しばしば 病理学的プロセス粘膜が関係しています。
  • 腫れはほぼどこにでも発生する可能性がありますが、喉、顔、手、足、生殖器など、水分が豊富な組織に局在していることがほとんどです。
  • 患部は主に灼熱感を伴う痛みがあり、かゆみはほとんどありません。
  • 患部はほとんどの場合非対称な形をしており、皮膚の色と変わりません。
  • 臨床症状は少なくとも 24 時間以内に解消され、体液の除去には通常約 72 時間かかります。

成人における血管浮腫の症状の期間、重症度、性質は、アレルギー反応の原因物質によって異なります。 個々の特性体。 この病気は生命を脅かす可能性があるため、最初の兆候が現れたら、すぐに助けを求めるべきです。

皮膚、皮下組織、粘膜の明らかに限られた血管浮腫の出現を特徴とする急性疾患です。 さまざまな臓器そして体のシステム。 主な原因因子は、真性アレルギーと偽アレルギー、感染性アレルギー、およびアレルギーです。 自己免疫疾患。 血管浮腫は急性に発生し、2 ~ 3 日以内に解消します。 クインケ浮腫の治療法には、合併症の軽減(開存性の回復)が含まれます。 気道)、点滴療法(遺伝性浮腫に対するC1阻害剤やアミノカプロン酸など)の実施、グルココルチコイドの投与、 抗ヒスタミン薬.

ICD-10

T78.3血管浮腫

一般情報

血管浮腫)は、アレルギー性または疑似アレルギー性の皮膚、皮下組織、粘膜の急性に発症する局所的な腫れであり、最も頻繁に顔(唇、まぶた、頬、舌)に発生しますが、粘膜(呼吸器)にはあまり発生しません。管、消化管、 泌尿生殖器)。 舌と喉頭の領域にクインケ浮腫が発生すると、気道の開通性が損なわれる可能性があり、窒息の危険があります。 患者の25%は遺伝性と診断され、30%は後天性であり、原因が特定できない場合もあります。 統計によると、生涯に血管浮腫は人口の約20%に発生し、50%の症例では血管浮腫が蕁麻疹を合併します。

原因

後天性血管浮腫は、アレルゲンの体内への侵入に反応して発症することがよくあります。 、食品だけでなく、虫刺されや刺されにも使用できます。 炎症性メディエーターの放出を伴う急性アレルギー反応により、皮下脂肪および粘膜下層にある血管の透過性が増加し、顔や体の他の場所に局所的または広範な組織の腫れが現れます。 クインケ浮腫は、免疫学的段階が存在しない状態で特定の薬剤、食品、食品添加物に対する過敏症が発症する場合、仮性アレルギーを伴って発症することもあります。

浮腫の発生に寄与するもう 1 つの原因因子は、ACE 阻害剤 (カプトプリル、エナラプリル) やアンジオテンシン II 受容体拮抗薬 (バルサルタン、エプロサルタン) などの薬剤の使用です。 この場合、血管浮腫は主に高齢者に観察されます。 これらの薬剤の使用時に浮腫が発生するメカニズムは、アンジオテンシン変換酵素の遮断によるもので、その結果、アンジオテンシン II ホルモンの血管収縮作用が低下し、血管拡張薬ブラジキニンの破壊が遅くなります。

クインケ浮腫は、補体系、血液凝固および線維素溶解、およびカリクレインキニン系の活性を調節する C1 阻害剤の先天性 (遺伝性) または後天性欠損によって発症することもあります。 この場合、C1阻害剤の欠乏は、その不十分な形成と、この成分の使用の増加および不十分な活性の両方によって発生します。 結果として遺伝性浮腫が発生する 遺伝子変異 C1阻害剤の構造と機能が破壊され、補体とハーゲマン因子の過剰な活性化が起こり、その結果、ブラジキニンとC2キニンの生成が増加し、血管透過性が増加して血管浮腫の形成につながります。 C1阻害剤の欠乏によって引き起こされる後天性血管浮腫は、悪性新生物におけるC1阻害剤の消費または破壊(自己抗体の産生)の加速により発症します。 リンパ系、自己免疫プロセス、一部の感染症。

正常なレベルの C1 阻害剤を伴う遺伝性血管浮腫の変異型が、たとえばハーゲマン因子遺伝子の家族性変異や女性で発生することがあります。この場合、ブラジキニンの産生増加とその破壊の遅れが ACE 活性の阻害によるものです。エストロゲンによって。 多くの場合、さまざまな原因因子が互いに組み合わされます。

分類

臨床症状によると、 急性コースクインケ浮腫は1.5か月未満続き、病理学的過程が1.5〜3か月以上続く場合は慢性経過になります。 血管浮腫が分離され、蕁麻疹と組み合わされます。

浮腫の発症メカニズムに応じて、補体系の調節不全によって引き起こされる疾患は次のように区別されます。 遺伝性(C1阻害剤の絶対的または相対的な欠乏、およびその正常濃度がある)、後天性(阻害剤の欠損を伴う) )、および摂取時に発症する血管浮腫 ACE阻害剤、自己免疫疾患を背景としたアレルギーまたは疑似アレルギーが原因で、 感染症。 血管浮腫の特定の原因を特定できない場合も、特発性血管浮腫と区別されます。

クインケ浮腫の症状

血管浮腫は通常 2 ~ 5 分以内に急性に発症しますが、頻度は低く、数時間かけて症状が増加しながら徐々に発症する場合もあります。 典型的な局在部位は、まぶた、頬、唇、口腔粘膜、舌、さらに男性では陰嚢など、組織が弛んでいる体の領域です。 喉頭に腫れが生じると、嗄れ声が現れ、言語障害が発生し、ゼーゼーする喘鳴呼吸が発生します。 粘膜下層の発達 消化管急性腸閉塞の画像につながる - 外観 激痛腹部、吐き気、嘔吐、便障害。 粘膜損傷を伴うクインケ浮腫は非常にまれです 膀胱尿道(尿閉、排尿時の痛み)、胸膜(排尿時の痛み) 、息切れ、全身の衰弱)、脳(一過性の脳血管障害の症状)、筋肉および関節。

症例の半数でアレルギー性および偽アレルギー性の病因を伴う血管浮腫は、皮膚のかゆみ、水疱を伴う蕁麻疹を伴い、他の臓器(鼻腔、気管支肺系、胃腸管)からの反応と組み合わさることもあり、アナフィラキシーショックの発症を複雑にします。

補体系の破壊に関連する遺伝性浮腫は、原則として20歳未満で発生し、病気の症状がゆっくりと進行し、日中に症状が増加し、3〜5日以内に徐々に回復するという症状が頻繁に現れます。内臓の粘膜の損傷( 腹部症候群、喉頭浮腫)。 クインケ浮腫によるもの 遺伝性疾患再発する傾向があり、さまざまな誘発要因の影響で年に数回から週に 3 ~ 4 回繰り返されます。 機械的損傷皮膚(粘膜)、 風邪、ストレス、アルコール摂取、エストロゲン、ACE阻害剤など。

診断

特性 臨床像、顔や体の他の開いた領域に局在するクインケ浮腫に典型的なもので、正しい診断を迅速に確立することができます。 「急性腹症」または一過性虚血発作の症状が現れ、観察された症状を内臓や神経系の多くの疾患と区別する必要がある場合、状況はより困難になります。 遺伝性血管浮腫と後天性血管浮腫を区別し、その発症を引き起こした特定の原因因子を特定することはさらに困難です。

既往歴に関する情報を注意深く収集することで、次の観点から遺伝的素因を判断することができます。 アレルギー疾患、また、患者の親族にアレルギーが確認されないクインケ浮腫の症例の存在。 また、何の治療も受けずに繰り返される激しい腹痛の発作により窒息死したり、外科医を頻繁に受診したりして親戚が死亡したケースについても尋ねる価値があります。 外科的介入。 患者自身に何らかの自己免疫疾患があったかどうかを調べる必要もあります。 ACE阻害剤、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、エストロゲンを服用しているかどうか。

多くの場合、苦情や検査データを分析することで、遺伝性のクインケ水腫と後天性のクインケ水腫を大まかに区別することが可能になります。 したがって、遺伝性血管浮腫はゆっくりと成長し、長期間持続する浮腫を特徴とし、喉頭や消化管の粘膜に影響を与えることがよくあります。 症状は、アレルゲンとの関連がなくても、若者の軽度の外傷後に現れることが多く、抗ヒスタミン薬や糖質コルチコイドは効果がありません。 この場合、アレルギーの原因による浮腫に典型的なアレルギーの他の症状(蕁麻疹、気管支喘息)はありません。

非アレルギー性の血管浮腫の検査室診断により、C1 阻害剤のレベルと活性の低下、自己免疫病理、およびリンパ増殖性疾患を特定することができます。 アレルギーに関連する血管浮腫では、血液の好酸球増加、総 IgE レベルの増加、および皮膚検査陽性が検出されます。

喉頭の腫れを伴う喘鳴呼吸がある場合、腹部症候群の場合は外科医による慎重な検査が必要な場合があります。 器楽研究、内視鏡検査(腹腔鏡検査、結腸鏡検査)を含みます。 鑑別診断クインケ浮腫は、甲状腺機能低下症、上大静脈の圧迫症候群、肝臓、腎臓の病状、皮膚筋炎によって引き起こされる他の浮腫とともに行われます。

クインケ浮腫の治療

まず第一に、どのような病因であっても血管浮腫の場合は、生命への脅威を取り除く必要があります。 これを行うには、気管挿管や円錐切除術などによって気道の開存性を回復することが重要です。 アレルギー性血管浮腫の場合は、グルココルチコイドと抗ヒスタミン薬が投与され、潜在的なアレルゲンとの接触が排除され、注入療法と腸吸収が行われます。

遺伝性のクインケ浮腫を伴う 急性期 C1阻害剤(利用可能な場合)、新鮮凍結天然血漿、抗線溶薬を投与することが推奨されます。 (アミノカプロン酸またはトラネキサム酸)、アンドロゲン(ダナゾール、スタノゾール、またはメチルテストステロン)、顔および首の血管浮腫にはグルココルチコイド、フロセミドが含まれます。 状態が改善して寛解が達成された後、アンドロゲンまたは抗線溶薬による治療が継続されます。 アンドロゲンの使用は、小児期、妊娠中および授乳中の女性、および疾患のある男性には禁忌です。 悪性腫瘍 前立腺。 このような場合、アミノカプロン酸(またはトラネキサム酸)の経口溶液が、個別に選択された用量で使用されます。

遺伝性血管浮腫の患者の場合、歯科処置または外科的介入の前に、短期予防として、手術の 2 日前にトラネキサム酸を摂取するか、または外科手術の 6 日前にアンドロゲン(禁忌がない場合)を摂取することが推奨されます。 侵襲的介入の直前に、天然血漿またはアミノカプロン酸の注入を実行することが推奨されます。

予後と予防

クインケ浮腫の結果は、症状の重症度と治療措置の適時性によって異なります。 不在時の喉頭の腫れ 救急医療死に終わります。 血管浮腫を伴い、6 か月以上続く再発性蕁麻疹は、患者の 40% でさらに 10 年間観察され、50% では維持療法を行わなくても長期寛解が起こる可能性があります。 遺伝性血管浮腫は生涯を通じて定期的に再発します。 適切に選択された支持療法は合併症を回避し、クインケ浮腫患者の生活の質を大幅に改善します。

アレルギーが病気の原因である場合は、低アレルギー性の食事に従い、潜在的に危険な薬の服用を避けることが重要です。 遺伝性血管浮腫の場合は損傷を避ける必要がありますが、 ウイルス感染症、ストレスの多い状況、ACE阻害剤、エストロゲン含有薬の服用。

歴史的データによると、クインケ浮腫は 1576 年にマルチェロ ドナーティによって初めて記載されました。 しかし、血管浮腫という用語は 1882 年にヘンリック クインケによって導入され、彼の名前は今でもこの状態に残っています。

しかし、それは1964年のことでした。 化学物質、病理学的反応の発症を引き起こします。 それ以来、標的を絞った病原性治療の可能性が浮上してきました。

クインケ浮腫 - それは何ですか?

クインケ浮腫は最も深刻な浮腫の 1 つです。 複雑な問題アレルギー学 - これは、この病状の有病率が高いことで説明されます。 したがって、すべてのアレルギー反応の 49% に合併する頻度があり、孤立したクインケ浮腫は症例の 11% で観察されます。

クインケ浮腫の写真 1

さらに、有病率が最も高いのは労働年齢の人々です。 症例の2%では、血管浮腫は遺伝性であり、特定の病理学的補体反応に関連している可能性があることは注目に値します(特定のリンク) 免疫系、通常は病原微生物から人間を守ります)。

クインケ浮腫とは、皮膚や皮下脂肪の腫れが見られる状態です。 同時に、これは粘膜の腫れと組み合わされる可能性があります。 したがって、呼吸器系、泌尿器系、消化器系、神経系が影響を受け、対応する症状が現れる可能性があります(写真を参照)。

クインケ浮腫は、いくつかの症状の特徴によって特徴付けられます。

  • 突然の発症(原因物質を特定するのがそれほど簡単ではない場合もあります)。
  • 皮膚層自体と脂肪組織の下層に腫れが発生します。
  • かゆみが最小限で痛みが優勢。
  • 病理学的過程における粘膜の頻繁な関与。
  • 蕁麻疹の水疱と比較して、腫れの解消は 72 時間以内と遅く、速やかに解消されます。

血管浮腫の臨床症状は、アレルゲンとの接触後に現れます。 さまざまな物質 (記事の下部にあるリストを参照してください ).

しかし、原因因子に関係なく、アレルギー性浮腫や蕁麻疹は、体内のヒスタミン産生の増加により発症します。 これは次の事実によって確認されます。

  • ヒスタミンを投与すると特徴的な皮膚反応が現れる。
  • からの顆粒の放出が実証されています。 肥満細胞(マクロファージ);
  • 一部の型の蕁麻疹ではヒスタミンの放出が増加します。
  • 抗ヒスタミン薬の有効性が臨床的に証明されています。

クインケ浮腫の症状、写真

腫れと皮膚症状

アレルギー性血管浮腫には主に 2 つのタイプがあります。

  1. 急性 – 原因因子が体内に入ると突然現れます。
  2. 急性再発。3 ~ 6 か月以内に少なくとも 3 回の臨床的再発が観察される場合。

Quinet 浮腫の症状には次のような特徴があります。

  • ほとんどの場合、病変は非対称です。
  • 色: 淡いピンク、または肌の色と変わりません。
  • まれにかゆみが検出されますが、多くの場合、痛みや灼熱感が生じます。
  • 沈静化する 臨床症状 24 時間以上必要です。
  • お気に入りの局在は水分が豊富な組織、つまり眼窩周囲領域です。 毛深い部分頭、舌、咽頭、手、生殖器、足(背面)。 ただし、腫れはどこにでも現れる可能性があります。
  • 皮膚の症状は、あらゆる臓器や関節の粘膜の腫れと組み合わされることがあります。

クインケ浮腫、写真、舌 - 非常に危険な状態

血管浮腫の一種である喉頭の血管浮腫を患う成人の症状は生命を脅かすものです。 死亡は窒息により発生します。

喉頭の腫れの特徴的な最初の兆候は、咳と声のかすれであり、それが進行すると現れます。 騒々しい呼吸そして窒息の症状。

胃や腸の粘膜が腫れることで、 特徴的な症状- 吐き気、嘔吐、けいれん性腹痛。

場合によっては、まれな形態のクインケ浮腫が発生する可能性があり、その症状は次のとおりです。

1) 再発性、好酸球増加症を合併。 この状態では、好酸球の数は特定の年齢期間の標準よりも数倍多く、白血球と内皮に対する抗体のレベルも増加します( インナーシェル容器)。

臨床的に決定された 高温最高40℃、アレルギー性皮膚発疹。

2) 常染色体優性様式で伝染する遺伝性の血管浮腫。 時々腫れが起こる さまざまなローカリゼーション。 この疾患は、補体活性化を阻害するタンパク質の遺伝的欠損を特徴としています。

この病気は20歳になる前に初めて発症します。 この期間の前に 臨床症状が欠けています。 遺伝性の主な危険性は死亡リスクの増加であり、これは患者の 35% に観察されます。 したがって、親族全員が検査の対象となります。

3) 後天性血管浮腫は高齢患者に多く見られ、リンパ増殖性疾患、全身性エリテマトーデス、ウイルス性肝炎と関連しています。

遺伝的形態アレルギーには主に次の 3 つのタイプがあります。

  1. 最初のタイプは 85% のケースで観察されます。 原因となる突然変異は自然発生的に発生するため、親族では原則として遺伝子型は正常のままです。
  2. 2 番目のタイプはそれほど一般的ではなく、症例の 15% です。 それは消費されないという事実により、高濃度の補体活性化因子と関連しています。
  3. 3 番目のタイプは女性にのみ観察されます。 この病気はX連鎖性です。 この形式は最近説明されました。

遺伝性の血管浮腫は、次の特徴によって特徴付けられます。

  • 慢性感染症との関連性が高い。
  • 浮腫が再発する。
  • 吐き気や嘔吐を伴う腹痛が頻繁に再発する(不必要な外科的介入の原因となる可能性がある)。
  • 補体のC4画分の含有量の減少(重要な診断徴候です。 正常値遺伝性の可能性は最小限です)。
  • かゆみはありません。
  • 浮腫症候群における舌の関与を伴う喉頭浮腫の頻繁な発症。
  • 蕁麻疹はほとんど観察されません。
  • 増悪はさまざまな頻度で再発します。 患者によっては週に 1 回、他の患者では年に 1 回です。

小児のクインケ浮腫 - 特徴

子供のクインケ浮腫の兆候、写真

子供のクインケ浮腫の症状は大人とは多少異なります。これには親の細心の注意が必要です。 疑わしい症状が現れたら、医師に相談する必要があります。

小児期の浮腫の特徴は次のとおりです。

  • 親水性(を含む)部分だけでなく、体のどの部分にも発現する可能性があります。 たくさんの水);
  • このタイプの皮膚発疹が頻繁に出現します。
  • 興奮状態。
  • 発熱、意識喪失。
  • 腹痛、吐き気、嘔吐。

非常に多くの場合、小児のクインケ浮腫は喉頭の損傷を伴います。 これは、助けが時間内に提供されない場合、致命的な窒息を伴う可能性があります。

クインケ浮腫の応急処置には次のような対策が含まれます。

  1. 状況を説明して救急車を呼ぶ義務。
  2. アレルゲンの体内への侵入を阻止します。
  3. 昆虫に刺された場合は、その場所にアイスパックを当て、刺された場所の上に圧迫包帯を当てて、アレルゲンが血流にさらに侵入するのを防ぎます。
  4. 胃洗浄と投与 活性炭腫れが食べ物に関連している場合。
  5. 部屋への酸素の流れを確保します(窓を開けてください)。
  6. 抗ヒスタミン薬を与えてください。 ただし、消化管の粘膜が腫れていると吸収が悪くなるので、静脈内投与や 筋肉注射(これは救急医が行います)。

クインケ浮腫が再発した場合、アドレナリンとホルモン剤を入れた特別に準備された注射器がすでに用意されています。 これらは製薬業界によって製造されています。

クインケ浮腫の治療、薬

血管浮腫とアナフィラキシーショックの治療における主な方向性は、第二世代抗ヒスタミン薬によって占められています。 それらの有効性は、ヒスタミン合成の抑制と受容体との作用によるものです。 追加効果抗炎症作用があります。

第一世代の抗ヒスタミン薬の代表的なものは次のとおりです。

  1. ジフェンヒドラミン;
  2. タベギル;
  3. ピポルフェン。
  4. スプラスチン。
  5. フェニスティル;
  6. ジアゾリン;
  7. フェンカロル。

しかし、 第2世代クインケ浮腫の治療には次のような薬が望ましいです。

  1. クラリチン;
  2. ジルテック;
  3. テルファスト;
  4. エリウス。

クインケ浮腫の症状と治療栄養に直接依存するため、低アレルギー性の食事が推奨されます。 その主な原則は次のとおりです。

  • アレルギー誘発性の高い製品(コーヒー、チョコレート、卵、ココア、オレンジ色と赤色の果物、野菜、ベリー類)を完全に排除します。
  • アレルゲンを徹底的に排除し、 腫れを引き起こすクインケ。
  • 人間のエネルギーと栄養素の需要を満たすために、除外された製品を適切に代替する。
  • 少量の禁止食品の導入と個人の耐性の評価による食生活の段階的な拡大。
  • 尖った食べ物や余分な食べ物は禁止されています 活性物質– ブイヨン、缶詰、燻製肉、ピクルスなど。
  • 食品添加物を含む製品(マーマレード、マシュマロ、マシュマロ、ケーキなど)は禁止されています。
  • 塩、小麦粉製品、バターは制限されています。
  • 明るい色の果物やベリーは許可されています。
  • 米、そば、ハトムギシリアルは許可されています。
  • 発酵乳製品を消費します。
  • 七面鳥やウサギの肉を食べることができます。
  • 植物油は許可されています。
  • 食べ物は蒸すか茹でるべきです。
  • シリアルとジャガイモは調理する前に18時間事前に浸す必要があります。
  • 肉を調理するときの最初の水は排水する必要があります。

合併症

最も 危険な合併症クインケ浮腫は、窒息を引き起こす喉頭の腫れです。 その結果、急性呼吸不全は速やかに治療しなければ死に至る可能性があります。 血管浮腫のその他の合併症には次のものがあります。

  1. 腹部臓器の外科的病理をシミュレートした急性腹部症候群。
  2. 急性アレルギー性膀胱炎、急性尿閉を引き起こす。
  3. 粘膜の腫れを伴うミニエール症候群 内耳(これはめまいと耳鳴りが現れた状態です)。
  4. 浮腫と蕁麻疹の組み合わせ。

クインケ浮腫の原因 - 一般的なアレルゲン

の間で 食品最大の危険は、魚、卵、牛乳、鶏肉、牛肉、リンゴ、ナッツ、豚肉、蜂蜜、ニンジン、核果などで表されます。
柑橘類、メロン、燻製肉、各種食品添加物、大豆製品。

薬も強力なアレルゲンとなる可能性があります。 この点に関して、最大の危険は以下によってもたらされます。

  • β-ラクタムグループのペニシリン。
  • セファロスポリン系;
  • 非ステロイド、特にアスピリン。
  • ビタミンB群;
  • アンジオテンシン酵素阻害薬。
  • X線造影剤;
  • インスリン。

ミツバチ、スズメバチ、スズメバチの毒にも強いアレルギー誘発性があります。 いくつかの感染症の強さはそれに匹敵します。

  • C型およびB型肝炎、HIV感染症。
  • エプスタイン・バーウイルスおよびコクサッキーウイルスに関連する疾患。
  • ヘルペス感染症;
  • ヘリコバクター・ピロリ病;
  • 伝染性単核球症;
  • 腸内毒素症;
  • 慢性的な細菌および真菌の状態。
  • シェーグレン症候群、エリテマトーデス、甲状腺炎。
  • 関節リウマチ;
  • ジアルジア症;
  • トリコモナス症、アメーバ症;
  • マラリアなど。

の間で 物理的要因アレルギー反応を引き起こす者もいます。

  • 日光への露出の増加。
  • 暖かいか寒いか。
  • 振動の影響。

防止

唯一の人 予防策アレルゲンとなる可能性のあるものとの接触を避けることです。 したがって、原因物質を特定するには、アレルギー専門医による徹底的な検査が必要です。

このような患者さんは、食事やライフスタイル全般に注意する必要があります。

クインケ浮腫(別名 - 急性血管浮腫、巨大蕁麻疹、トロフォン神経性浮腫、血管浮腫)は、皮下脂肪組織および粘膜に突然発症する限定的またはびまん性の浮腫です。 大人も子供もクインケ浮腫になりやすいですが、この病気は若い年齢で、特に女性に発生することがほとんどです。 まれに子供や高齢者にも観察されます。

クインケ浮腫の原因

中心部で アレルギー性浮腫アレルギー性の抗原抗体反応です。 以前に感作された体内で放出された生理活性物質 - メディエーター(ヒスタミン、キニン、プロスタグランジン)は、毛細血管と静脈の局所的な拡張を引き起こし、微小血管の透過性の増加が発生し、組織の浮腫が発生します。 アレルギー性浮腫の原因は、特定の食品(卵、魚、チョコレート、ナッツ、ベリー、柑橘類、牛乳)、薬剤、その他のアレルゲン(花、動物、虫刺され)への曝露である可能性があります。

場合によっては、クインケ浮腫の原因が特定できない場合もあります (いわゆる特発性浮腫)。

クインケ浮腫の症状

病気は突然始まります。 数分以内に、場合によっては数時間以内に、顔や粘膜のさまざまな部分に顕著な腫れが現れます。 唇、まぶた、陰嚢のほか、口腔粘膜(舌、軟口蓋、扁桃腺)、気道、消化管、泌尿生殖器領域の局所的な腫れが観察される場合があります。 浮腫を伴うことはほとんどありません 痛みを伴う感覚、より多くの場合、患者は組織の緊張感を訴えます。 浮腫の領域では、圧力による弾性組織の緊張が認められ、腫れの触診(感覚)はありません。

ほとんどの場合、クインケ浮腫は下唇、まぶた、舌、頬、喉頭に発生し、喉頭と舌の腫れは窒息の発症につながる可能性があります - 呼吸困難が発生し、失声症、舌のチアノーゼが発症します。

浮腫が脳や髄膜に広がると、神経障害(てんかん発作、失語症、片麻痺など)が現れます。

クインケ浮腫は数時間または数日続き、その後跡形もなく消えますが、定期的に再発することがあります。

クインケ浮腫の合併症

最も恐ろしい合併症は、急性症状の増加を伴う喉頭浮腫の発症である可能性があります。 呼吸不全。 喉頭浮腫の症状には、嗄れ声、吠える咳、進行性の呼吸困難などがあります。

胃腸粘膜の腫れは急性腹部病変を模倣し、消化不良が観察される場合があります。 鋭い痛み腹部では腸の運動性が亢進し、腹膜炎の症状が現れることもあります。

泌尿生殖器系への損傷は症状として現れます 急性膀胱炎そして、急性尿閉の発症につながる可能性があります。

浮腫の最も危険な局在は顔にあります。これは、メニエール症候群の兆候(めまい、吐き気、嘔吐)によって現れる髄膜症状または迷路系の出現を伴うプロセスに髄膜が関与している可能性があるためです。 緊急に資格のある援助がなければ、このような腫れは死に至る可能性があります。

急性蕁麻疹とクインケ浮腫が合併する可能性があります。

クインケ浮腫の検査

鑑別診断は、リンパうっ滞、骨膜炎中の側副浮腫、丹毒、メルカーソン・ローゼンタール症候群で行われます。 メルカーソン・ローゼンタール症候群では、慢性的な唇の腫れ、舌の折れ、顔面神経の神経炎が検出されます。 唇の丹毒では、患部に炎の形で充血(発赤)が生じます。

血管浮腫に対する緊急応急処置

  • 血圧が下がったら、0.1% アドレナリン溶液 0.1 ~ 0.5 ml を皮下注射します。
  • 窒息(気道の粘膜の腫れ)の場合は、アドレナリン注射。
  • ホルモン療法: 糖質コルチコイド (プレドニゾロン 60-90 mg IM または IV; デキサゾン 8-12 mg IV;)
  • 減感作治療: 抗ヒスタミン薬 (Suprastin 2% - 2.0 IM、Claritin、Zyrtec、Erius、Telfast)。
  • 利尿薬: 10~20 ml の生理食塩水に溶解した Lasix 40~80 mg IV。
  • プロテアーゼ阻害薬:対照 - 生理食塩水 300 ml に溶かした 30,000 単位、イプシロン-アミノカプロン酸 5% - 200 ml 点滴、その後 4 時間後に 100 ml または 4 g を経口投与、反応が終了するまで 1 日 4 ~ 5 回投与完全に安心した。
  • 解毒療法 - 血液吸収、腸吸収;
  • アレルギー科に入院。

浮腫の段階的な治療:

  • アレルゲンとの接触を排除する。
  • 交感神経系の緊張を高める薬の処方(カルシウム製剤、 アスコルビン酸、エフェドリン);
  • 副交感神経活動(アトロピン)およびヒスタミンレベル(ジフェンヒドラミン、スプラスチン、タベギル)の低下。
  • ビタミン療法が必要です - 血管透過性を低下させるためにアスコルチンが処方されています。
  • 減感作療法(ACTH、コルチゾン、プレドニゾロン)およびビタミンB群およびガンマグロブリンによる一連の治療が必要となります。
  • 遺伝性血管浮腫の治療の基本は、体内で不足している C1 阻害剤の産生を促進する薬物療法です。

ホルモン療法に対する禁忌がない場合のホルモンによる治療は、病院で実施することをお勧めします。

防止

唯一の合理的な予防策は、アレルゲンとの接触を避けることです。