Purpura idiopatická trombocytopenická
ICD-10: D69.3
všeobecné informácie
Idiopatická trombocytopenická purpura(Werlhofova choroba) - choroba nejasná etiológia charakterizovaný rozvojom trombocytopénie a hemoragický syndróm.
Epidemiológia
Prevalencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u dospelých a detí sa pohybuje od 1 do 13 % na 100 000 ľudí. Prevládajúci vek je do 14 rokov. Prevládajúce pohlavie je ženské.
Etiológia
Nedokončené. Existuje spojenie s vírusom alebo menej často s bakteriálna infekcia, s prijatím lieky(chinidín, indometacín, butadión, sulfónamidy, perorálne diuretiká: tiazid; furosemid).
Patogenéza
Idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizovaná zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek, čo je pravdepodobne spôsobené tvorbou protilátok proti ich membránovým antigénom. Autoprotilátky (zvyčajne triedy IgG) špecifické pre membránové glykoproteíny krvných doštičiek sa viažu na membrány cirkulujúcich krvných doštičiek. Krvné doštičky potiahnuté autoprotilátkami sú fagocytované makrofágmi. Hlavným miestom tvorby protidoštičkových protilátok je slezina. Slúži tiež ako hlavné miesto na deštrukciu krvných doštičiek naplnených protilátkami. Očakávaná dĺžka života krvných doštičiek pri idiopatickej trombocytopénii je znížená na niekoľko hodín, zatiaľ čo normálne je to 8-10 dní. Ak megakaryocyty kostná dreň nedokáže zvýšiť produkciu a udržať normálny počet cirkulujúcich krvných doštičiek, vzniká trombocytopénia a purpura.
Opísaná dedičná purpura trombocytopenická autoimunitná idiopatická, prejavuje sa hemoragickým syndrómom, trombocytopéniou, prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám.
Patológia kostnej drene: hyperplázia megakaryocytárnych prvkov. Počet zrelých megakaryocytov sa zvyšuje, medzi nimi prevládajú bunky s veľkým jadrom a širokou cytoplazmou, z ktorých sa aktívne „odstraňujú“ krvné doštičky.
Klasifikácia
S prietokom: akútne (menej ako 6 mesiacov), chronické (viac ako 6 mesiacov).
Obdobia choroby:
- obdobie exacerbácie (krízy);
- klinická remisia;
- klinická a hematologická remisia.
Diagnostika
Charakteristický je akútny začiatok s hemoragickým syndrómom. Je možné zvýšiť telesnú teplotu na subfebrilné hodnoty. Stav pacienta je často významný
nemení. Petechiálna-ekchymotická vyrážka lokalizovaná na zadku, vnútornej strane stehien, hrudníku, tvári. Možné krvácanie zo slizníc. Najčastejšie dochádza k intenzívnemu krvácanie z nosa; u dievčat v puberte - krvácanie z maternice. Vnútorné krvácanie je extrémne zriedkavé. Pozitívny symptóm štipky je možný aj v štádiu klinickej remisie.
U detí sa ochorenie môže rozvinúť krátko po zotavení z infekcií hornej časti dýchacieho traktu alebo iné vírusové infekcie. U dospelých môže byť nástup akútny, s náhlym poklesom krvných doštičiek a krvácaním, ale častejšie je v anamnéze silná a dlhotrvajúca menštruácia a sklon k tvorbe modrín.
Povinné laboratórne testy
v periférnej krvi- izolovaná trombocytopénia. Počet erytrocytov, hladina hemoglobínu a počet retikulocytov sa nemení. S veľkou stratou krvi- retikulocytóza a hypochrómna (mikrocytárna) anémia. Počet leukocytov, vzorec leukocytov sa nemení. ESR je zvyčajne zvýšená. Trvanie Dukeho krvácania sa predĺžilo. Čas zrážania podľa Lee-Whiteovej metódy je v normálnom rozmedzí. stiahnutie krvná zrazenina znížený.
Imunogram: zvýšenie obsahu cirkulujúcich imunitných komplexov je možné identifikovať špecifické protidoštičkové protilátky.
Myelogram: zvýšenie počtu megakaryocytov.
Odlišná diagnóza
Izolovaný pokles počtu krvných doštičiek v periférnej krvi okrem idiopatickej trombocytopénie možno pozorovať pri systémovom lupus erythematosus, lymfómoch a aleukemickom variante akútnej leukémie.
Liečba
Taktika závisí od veku, závažnosti stavu pacienta a očakávaného priebehu ochorenia. S ťažkou trombocytopéniou - odpočinok v posteli.
Na krvácanie - kyselina aminokaprónová, hemostatické činidlá na lokálna aplikácia, transfúzia hmoty krvných doštičiek, s intenzívnym krvácaním z nosa - tamponáda z nosa. S krvácaním z maternice - oxytocín (podľa predpisu gynekológa).
Je znázornené vymenovanie antihistaminík.
Výskyt krvácania pri akútnej aj klinicky závažnej chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpure (počet krvných doštičiek - 0,05x109 / l) je indikáciou na vymenovanie glukokortikoidov. Priraďte kurzy, napríklad prednizolón 2-3 mg / kg / deň počas 5-7 dní, s prestávkami 5-7 dní. Obsah krvných doštičiek začína stúpať 5-6 dní po začiatku liečby. Indikácia na zrušenie - klinická a hematologická remisia do prvého dňa nasledujúceho kurzu. Pri zachovaní trombocytopénie a absencii hemoragického syndrómu sa liečba zastaví po 4-5 cykloch.
Je tiež možné blokovať fagocytózu normálnym imunoglobulínom intravenózne podanie. Intravenózne infúzie IgG - nové a efektívna metóda, čo prispieva k zvýšeniu počtu krvných doštičiek pri akútnom záchvate. Protilátky blokujú Fc receptory fagocytov, ktoré hrajú dôležitá úloha pri protidoštičkových cytotoxických reakciách. Nová metóda liečba refraktérnej idiopatickej trombocytopenickej purpury, ktorá poskytla povzbudivé predbežné výsledky - plazmaferéza cez stĺpec stafylokokových proteínov.
Pri liečbe imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid, vinkristín, vinblastín atď.) - účinnosť je pochybná.
Chirurgia
Splenektómia je indikovaná pre chronická forma s ťažkým krvácaním s neúspešnou konzervatívnou terapiou. Splenektómia nie je vždy vyliečená.
Pozorovanie
V štádiu klinickej remisie - kontrola obsahu krvných doštičiek raz za mesiac. S trvaním klinickej a hematologickej remisie (viac ako 5 rokov) je pacient vyradený z evidencie.
Odporúčania
Pozorovanie u hematológa v mieste bydliska. Fyzioterapeutická liečba, insolácia, použitie kyseliny acetylsalicylovej, karbenicilínu sú kontraindikované. Fyzická aktivita a šport by mali byť vylúčené. Registrácia zdravotného postihnutia - s pretrvávajúcou chronicitou ochorenia.
Komplikácie
Krvácanie v CNS. Vyjadrený posthemoragická anémia.
Kurz a predpoveď
Väčšina pacientov (80 – 90 %) sa sama vylieči v priebehu 1 – 6 mesiacov. Úmrtnosť na ITP je nižšia ako 1 %. Príčinou smrti boli krvácania do centrálneho nervového systému, ťažká posthemoragická anémia.
Lekárska a sociálna odbornosť a postihnutie pri trombocytopenickej purpure
Idiopatická trombocytopenická purpura charakterizované tvorbou protidoštičkových protilátok, zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v retikuloendoteliálnom systéme, progresiou hemoragickej diatézy.
Epidemiológia. Frekvencia 6-12: 100 000 obyvateľov; 90% pacientov sú osoby mladšie ako 40 rokov. Ženy ochorejú častejšie ako muži 1,5-2 krát. Opakujúci sa priebeh ochorenia podmieňuje obmedzenie schopnosti pohybu, sebaobsluhy, učenia, pracovná činnosť sociálna nedostatočnosť a definícia zdravotného postihnutia. Pri efektívnej rehabilitácii sa 20 % pacientov vracia do práce v plnom rozsahu v nekontraindikovaných typoch a pracovných podmienkach, s poklesom objemu výrobnej činnosti alebo do práce v inej dostupnej profesii – 30 % pacientov.
Etiológia a patogenéza. Príčina ochorenia nie je známa. Patogenéza zahŕňa protidoštičkové protilátky súvisiace s Jg G: autoimunitné, vznikajúce proti nezmeneným krvným doštičkám; heteroimunitné - proti krvným doštičkám s predtým zmenenou antigénnou štruktúrou v dôsledku vírusových, bakteriálnych a iných účinkov; transimunitné - od matky s idiopatickou trombocytopéniou na fetálne krvné doštičky počas prenatálny vývoj. Vo všetkých prípadoch je narušená imunologická tolerancia k vlastnému antigénu, životnosť krvných doštičiek sa skracuje na niekoľko hodín; sekvestrácia sa vyskytuje prevažne v slezine. Koagulopenický syndróm sa tvorí v dôsledku zníženia tromboplastickej aktivity, využitia protrombínu a stiahnutia krvnej zrazeniny; čas krvácania sa zvyšuje.
Klasifikácia. Prideľte akútnu a chronickú recidivujúcu formu. Podľa charakteru priebehu chronickej formy sa rozlišuje mierna, stredná, ťažká. Podľa preferovanej možnosti klinické prejavy: kožné, gastrointestinálne, obličkové, cerebrálne atď.
POLIKLINIKA.
Diagnostické kritériá: zníženie počtu krvných doštičiek v krvi na 2-50x10 * 9 / l, výskyt atypických a degeneratívne formy; zvýšenie počtu megakaryocytov v kostnej dreni, vrátane funkčne defektných, bez azurofilnej zrnitosti s poruchou šnurovania krvných doštičiek; prítomnosť megakaryoblastov; detekcia protidoštičkových autoprotilátok; zvýšiť na 10-15 min. trvanie krvácania, ale Duke; zníženie retrakcie krvných zrazenín a adhezívnej agregačnej funkcie krvných doštičiek; normálny (podľa Lee White) čas zrážania krvi; výrazná hemoragická diatéza vo forme petechií a ekchymóz na trupe, končatinách, miestach vpichu, na slizniciach ústna dutina; pozitívne príznaky turniket a štipka spojená so zvýšenou priepustnosťou kapilár.
Povaha toku. Existuje slabosť, závrat, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť kostí; krvácania petechiálnej alebo ekchymotickej povahy na trupe a končatinách rôznych farieb v závislosti od predpisu, v mozgu, sietnici, sklére; krvácanie zo slizníc, nosa, po extrakcii zubov; maternica počas menštruácie; po tonzilektómii.
Akútna forma: častejšie u detí; hemoragické prejavy sú zvyčajne malé napriek ťažkej trombocytopénii; trvá 4-6 týždňov. a končí spontánnou remisiou a úplným uzdravením v období do 6 mesiacov. od začiatku ochorenia.
Chronická forma charakterizované vlnovitým priebehom, obdobia exacerbácií trvajú niekoľko týždňov, pod vplyvom terapie sú nahradené klinickou a hematologickou remisiou.
Forma svetelného toku: zriedkavé 1-2 krát ročne, krátke exacerbácie s poklesom krvných doštičiek v krvi na 60-80x10 * 9 / l a rozvoj miernej anémie. Trvanie krvácania sa zvyšuje na 7-8 minút. (norma 3-4 min.), retrakcia krvnej zrazeniny sa zníži na 30-40 % (norma 48-64 %) Vo fáze remisie sa normalizuje periférny krvný obraz. Priemerná závažnosť kurzu charakterizované 3-4 recidívami za rok s poklesom krvných doštičiek na 30-40x 10 * 9 / l, rozvojom anémie stredný stupeň. Trvanie krvácania dosahuje 10 minút, retrakcia krvnej zrazeniny sa zníži na 20%. Vo fáze remisie nedochádza k úplnej normalizácii krvných parametrov vrátane krvných doštičiek. Ťažká forma je charakterizovaná prítomnosťou 5 alebo viacerých relapsov za rok alebo kontinuálnou recidívou ochorenia, poklesom krvných doštičiek na 5-10x10 * 9 / l, rozvojom ťažkej anémie a život ohrozujúcimi komplikáciami. Trvanie krvácania je viac ako 12 minút, retrakcia krvnej zrazeniny je menšia ako 20%. Remisie sú neúplné, anémia pretrváva, trombocytopénia do 30x10*9/L.
Komplikácie: krvácanie do mozgu, skléry, sietnice; gastrointestinálne krvácanie. Nebezpečné krvácanie po tonzilektómii. V dôsledku opakovaného krvácania vzniká anémia z nedostatku železa rôznej závažnosti.
Prognóza závisí od závažnosti priebehu, charakteru krvácania a krvácania. S primeraným medikamentózna liečba Včasná prognóza splenektómie je priaznivá. Chronická anémia z nedostatku železa spôsobuje rozvoj myokardiálnej dystrofie, srdcového zlyhania. Smrť môže nastať v závažných prípadoch ochorenia v dôsledku krvácania do mozgu.
Odlišná diagnóza vykonávané s aplastickou anémiou, akútnou leukémiou, anémiou z nedostatku B12, paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou, Schonlein-Genochovou chorobou, symptomatickou trombocytopenickou purpurou pri kolagenózach, infekčné choroby(malária, týfus, osýpky, Infekčná mononukleóza, sepsa atď.), užívanie niektorých liekov (chinidín, salicyláty, sulfónamidy atď.); trombocytopatia, koagulopatia, malígne novotvary s metastázami v kostnej dreni.
Príklad diagnostiky: idiopatická autoimunitná trombocytopenická purpura, chronická, stredne závažná v akútnej fáze; hypochrómna anémia stredne závažná, myokardiálna dystrofia. CH 1.
Zásady liečby: zmiernenie hemoragických prejavov; odstránenie anémie; prevencia relapsu. Priraďte glukokortikoidy 1-3 mg / kg telesnej hmotnosti v závislosti od závažnosti hemoragických prejavov, hemostatických činidiel, prípravkov železa; imunomodulátory, plazmaferéza, a2-interferón. S neúčinnosťou glukokortikoidov - splenektómia. V prípade recidívy po splenektómii sa používajú imunosupresíva v kombinácii s glukokortikoidnými hormónmi.
Zdatní sú uznávaní pacientov, ktorí podstúpili ostrý tvar, pri absencii hemoragických prejavov a úplnej normalizácie krvného obrazu; pri mierna forma klinický priebeh práca v nekontraindikovaných typoch a pracovných podmienkach.
Dočasná invalidita sa vyskytuje v akútnej fáze: s miernym priebehom ochorenia - do 10-15 dní, stredná - 20-30 dní, ťažká - do 2 mesiacov.
Kontraindikované typy a pracovné podmienky: práca spojená s ťažkým fyzickým a významným neuropsychickým stresom, vystavenie toxickým látkam (arzén, olovo), vibrácie; v závislosti od závažnosti anémie - pobyt vo výške, obsluha pohyblivých mechanizmov, šoférovanie Vozidlo, dispečerské profesie a pod.
Indikácie pre postúpenie úradu ITU:
ťažký priebeh; priebeh strednej závažnosti pri absencii úplnej klinickej a hematologickej remisie s tendenciou k progresii ochorenia; mierny a stredný priebeh pri výskyte kontraindikácií v povahe a pracovných podmienkach a potrebe racionálneho zamestnania v inej profesii nižšej kvalifikácie alebo výraznom znížení objemu výrobnej činnosti.
Požadované minimálne vyšetrenie pri odosielaní pacientov do kancelárie ITU:
všeobecný krvný test na stanovenie krvných doštičiek a retikulocytov; punkcia hrudnej kosti s vyšetrením myelogramu; stanovenie stiahnutia krvnej zrazeniny, času zrážania krvi, trvania krvácania.
Kritériá postihnutia: Na posúdenie AI je potrebné určiť formu a povahu priebehu ochorenia, frekvenciu a trvanie exacerbácií, úplnosť remisií, komplikácie, účinnosť liečby a sociálne faktory.
III skupina postihnutia je určená pacientom strednej závažnosti, vzhľadom na obmedzenú schopnosť sebaobsluhy, pohybu, pracovnej činnosti 1 polievková lyžica.objem výrobných činností v bývalej profesii.
II skupina zdravotného postihnutia určené pacientmi s ťažký priebeh choroby, ktoré sa nedajú liečiť, s rozvojom závažných komplikácií a pretrvávajúcej dysfunkcie rôzne telá a systémy vedúce k obmedzenej schopnosti sebaobsluhy, pohybu, pracovnej činnosti II čl. Počas obdobia relatívnych remisií sa im môže odporučiť pracovať v špeciálne vytvorených podmienkach alebo doma.
I skupina so zdravotným postihnutím je určená pacientom s ťažkými komplikáciami (hemoragická mŕtvica), čo vedie k obmedzenej schopnosti sebaobsluhy, pohybu, pracovnej aktivity III. stupňa, ktorí potrebujú neustálu vonkajšiu starostlivosť a pomoc.
Dôvod invalidity: « bežné ochorenie»; s príslušnými anamnestickými údajmi, doložené – „zdravotné postihnutie od detstva“.
Prevencia a rehabilitácia: klinické vyšetrenie chorých a postihnutých ľudí, rehabilitácia chronických ložísk infekcie, bylinná medicína; adekvátna liečba exacerbácie ochorenia; kariérové poradenstvo, rekvalifikácia a racionálne zamestnanie v dostupné typy a pracovné podmienky; poskytovanie práce osobám so zdravotným postihnutím II. skupiny v špeciálne vytvorených podmienkach.
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je ochorenie neznámej etiológie charakterizované rozvojom trombocytopénie a hemoragického syndrómu. Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšie spôsobená autoimunitným procesom vyvolaným niektorým infekčným agensom alebo užívaním liekov. Prevládajúci vek je do 14 rokov. Prevládajúci sex- Žena.
Patogenéza. Exogénne látky (napríklad vírus, lieky vrátane vakcín) sa usadzujú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú fagocytózu ich mononukleárnymi fagocytmi. V dôsledku imunitného procesu je tiež potlačený megakaryocytový zárodok kostnej drene.
Klasifikácia
Klinický obraz
Laboratórny výskum
LIEČBA
Režim lôžko s ťažkou trombocytopéniou. Diéta s vylúčením obligátnych alergénov.
Medikamentózna terapia
Chirurgia- splenektómia - je indikovaná v chronickej forme s ťažkým krvácaním s neúspešnou konzervatívnou terapiou. Splenektómia nie je vždy vyliečená.
Pozorovanie. V štádiu klinickej remisie - kontrola počtu krvných doštičiek 1 r / mesiac. Pri trvaní klinickej a hematologickej remisie dlhšej ako 5 rokov je pacient vyradený z evidencie . Odporúčania
Pozorovanie u hematológa v mieste bydliska
Fyzioterapeutická liečba, insolácia sú kontraindikované
Použitie kyseliny acetylsalicylovej, karbenicilínu je kontraindikované
Kurz a predpoveď.
Väčšina pacientov (80 – 90 %) sa sama vylieči v priebehu 1 – 6 mesiacov. Keď je proces chronický, liečebný režim s prednizolónom je podobný. Úmrtnosť na ITP je nižšia ako 1 %. Príčinou smrti boli krvácania do centrálneho nervového systému, ťažká posthemoragická anémia.
Krvné doštičky sú špeciálne bunky, zodpovedný za hemostázu – komplexný systém udržiavanie krvi v tekutom stave a zastavenie krvácania, ak je poškodená celistvosť ciev. Pre normálny priebeh týchto procesov v tele sa musí udržiavať určitá koncentrácia krvných doštičiek. Ak je ich hladina narušená, človek vyvinie patológiu nazývanú imunitná trombocytopénia. to vážna choroba krvi, čo môže viesť k vážnemu ohrozeniu zdravia a života pacienta, a preto si vyžaduje včasnú diagnostiku a terapiu.
Mechanizmus vývoja imunitnej trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek špecifickými protilátkami ktoré vznikajú v ľudskom tele. Po ich výskyte sa dĺžka života buniek skráti na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní - začnú sa "zlepovať", tvoria mikroskopické krvné zrazeniny, ktoré upchávajú malé krvné cievy. Tým sa zvyšuje priepustnosť cievne steny a krv ľahko vyteká, čo vedie k tvorbe podkožných hematómov alebo vonkajšiemu krvácaniu.
Dôvody pre spustenie autoimunitnej reakcie, kvôli ktorému sú pozorované vyššie uvedené porušenia, môžu byť nasledovné:
- prenesená vírusová alebo bakteriálna infekcia;
- neznášanlivosť niektorých liekov;
- chirurgický zákrok alebo veľké krvácanie;
- dlhodobé vystavenie tela nízkym alebo vysokým teplotám;
- preventívne očkovanie.
Asi polovica nie je možné stanoviť presnú príčinu vývoja imunitnej trombocytopénie- špecifická reakcia sa vyvíja spontánne a spravidla po chvíli zmizne.
Symptómy
Hlavné príznaky imunitnej trombocytopénie - subkutánne alebo vonkajšie krvácanie, lokalizované v rôznych častiach tela, ktoré sa nazývajú kožný hemoragický syndróm. ich vzhľad sa môže líšiť od malých škvŕn podobných vyrážkam (nazývaných petechie) až po rozsiahle krvácanie a modriny.
Farba kože pacienta v miestach poškodenia môže byť v závislosti od štádia rozpadu hemoglobínu fialová, modrozelená alebo žltkastá, samotné škvrny sú pri palpácii nebolestivé a asymetrické.
Položte svoju otázku lekárovi klinickej laboratórnej diagnostiky
Anna Poniaeva. Vyštudoval Nižný Novgorod lekárska akadémia(2007-2014) a rezidenčný pobyt v klinickej laboratórnej diagnostike (2014-2016).
Niekedy sa pozorujú krvácania nielen na koži, ale aj na sliznici ústnej dutiny a oko ušné bubienky atď.Krvácanie sa vyskytuje spontánne alebo pod vplyvom vonkajšie faktory, ale intenzita takejto expozície väčšinou nezodpovedá stupňu krvácania – inými slovami, vážne poškodenie sa u pacienta objaví aj po drobných poraneniach.
imunitná trombocytopénia u detí sa často prejavuje krvácaním z nosa alebo ďasien - tie sa vyskytujú po stomatologických výkonoch (extrakcia zubov) a ťažko sa zastavujú aj po použití štandardných liekov a prostriedkov. Dievčatá s touto diagnózou môžu zaznamenať krvácanie z maternice, ktoré niekedy nie je spojené menštruačný cyklus. Menej často majú pacienti krvné nečistoty v moči a výkaloch, čo naznačuje krvácanie v obličkách a gastrointestinálnom trakte.
Všeobecná pohoda a vnútorné orgány s imunitnou trombocytopéniou spravidla netrpia, ale v niektorých prípadoch môže byť nástup ochorenia akútny, s horúčkou, stratou chuti do jedla, slabosťou a zvýšenou únavou.
Podobné príznaky sa pozorujú so závažným znížením laboratórneho krvného obrazu u pacientov a bez liečby.Klasifikácia a stupne
imunitná trombocytopénia môže mať dve podoby: heteroimunitná, ktorá vzniká v dôsledku vystavenia negatívnym faktorom, alebo autoimunitná – jej príčina spočíva v autoimunitnej reakcii organizmu proti vlastným krvným doštičkám. Heteroimunitná forma je akútna, ale má aj dobrú prognózu, zatiaľ čo autoimunitná je iná. chronický priebeh s častými recidívami. Okrem toho sa rozlišuje „suchý“ a „mokrý“ typ ochorenia - v prvom prípade sa u pacientov vyskytujú výlučne subkutánne krvácania av druhom prípade sa striedajú s krvácaním.
Na základe klinické príznaky V priebehu ochorenia sú tri hlavné obdobia: kríza (exacerbácia), klinická a klinická a hematologická remisia. AT akútne obdobie pacienti krvácajú rôznej miere expresie a zmeny krvného obrazu. Klinická remisia je charakterizovaná znížením prejavov ochorenia, ale abnormality v klinických krvných testoch pretrvávajú.
Počas obdobia klinickej a hematologickej remisie sa stav pacienta a testovacie parametre stabilizujú.Pokiaľ ide o závažnosť, imunitná trombocytopénia môže byť mierna, stredná alebo závažná.
- Mierny stupeň sa prejavuje len kožným syndrómom (petechie, modriny a pod.).
- Priemerný stupeň je charakterizovaný miernou závažnosťou vonkajšie príznaky(subkutánne krvácania a menšie krvácanie), ako aj mierny pokles koncentrácie krvných doštičiek v analýzach.
- Ťažký stupeň nastáva pri závažnom krvácaní, poruchách krvného obrazu a sprievodných javoch – anémia, zhoršenie celkového stavu.
Diagnostika
Na diagnostiku imunitnej trombocytopénie je potrebné absolvovať komplex štúdií,čo umožní identifikovať patologický proces v tele a vylúčiť iné ochorenia.
- Krvné testy. Hlavným indikátorom imunitnej trombocytopénie v klinickej analýze je zníženie koncentrácie krvných doštičiek na 140x10 9 /l a menej. V závažných prípadoch možno pozorovať anémiu rôznej závažnosti (pokles hladiny hemoglobínu na 100-80 jednotiek), ale ostatné indikátory zostávajú normálne. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje koncentrácia močoviny v krvi. Okrem všeobecných a biochemických krvných testov sa na určenie trvania krvácania vykonáva takzvaný Dukeov test - u pacientov sa čas zvyšuje na 4 minúty v porovnaní s normou 1,5 - 2 minúty.
- koagulačné štúdie. V koagulograme s imunitnou trombocytopéniou dochádza k zníženiu stiahnutia (proces kontrakcie a zhutnenia) krvnej zrazeniny na 60-75%, ako aj k porušeniu tvorby tromboplastínu.
- pečeňové testy. O biochemická analýza markerom je zvýšenie bilirubínu (nad 20,5 μmol / l), ktoré je spojené s rozpadom hemoglobínu, ku ktorému dochádza počas krvácania, ako aj so zvýšením koncentrácie ALT a AST.
- Testy na hepatitídu a HIV. Trombocytopénia môže byť výsledkom hepatitídy C a vírusu imunodeficiencie - na vylúčenie týchto ochorení sa uskutočňujú príslušné štúdie.
- Iný výskum. Okrem vyššie uvedených testov sú pacienti predpísaní špecifické metódy diagnostika (štipkové testy, turniket atď.) - výskyt malých krvácaní naznačuje prítomnosť trombocytopénie. V niektorých prípadoch je potrebné vyšetrenie kostnej drene na stanovenie zvýšenia megakaryocytov (viac ako 54-114 / µl), ako aj ultrazvuk vnútorné orgány posúdiť ich stav a určiť prípadné škody.
- Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s aplastickou anémiou, ako aj so sekundárnou trombocytopéniou, ktoré sa pozorujú pri vírusové infekcie, anémia z nedostatku železa atď. Na vylúčenie týchto chorôb sa vykonávajú opakované krvné testy s dôkladnou štúdiou indikátorov, detekciou protilátok proti určitým infekciám (osýpky, rubeola, ovčie kiahne atď.).
Esenciálna trombocytémia (ET) má niekoľko synoným. AT lekárska literatúra možno ju nazvať megakaryocytárna leukémia, primárna trombocytóza, hemoragická trombocytémia, idiopatická trombocytóza.
Všetky tieto zložité pojmy naznačujú, že esenciálnu trombocytémiu možno pripísať - nádorovým ochoreniam hematopoetického a lymfatického tkaniva. Toto ochorenie postihuje kmeňové bunky červenej kostnej drene – megakaryocyty, ktoré počiatočná fáza začnú nekontrolovateľne množiť, a potom aj nekontrolovateľne syntetizovať krvné doštičky.
Príčiny esenciálnej trombocytémie
Pretože primárna esenciálna trombocytémia je rakovina, skutočné príčiny jeho výskytu stále nie sú nikomu známe.
Existuje hypotéza, že impulz pre vznik poškodenia kmeňových buniek kostnej drene je daný radiačnou kontamináciou zdrojov životného prostredia.
Pokiaľ ide o sekundárnu esenciálnu trombocytémiu, môže byť výsledkom:
- prenesená infekčná choroba;
- operácie na odstránenie sleziny;
- silné krvácanie;
- systémové poškodenie vnútorných orgánov - sarkoidóza;
- pokročilá artritída (zvyčajne reumatoidná);
- množstvo zhubných nádorov.
Epidemiológia
- Esenciálna trombocytémia je pomerne zriedkavá: zo stotisíc dospelých občanov môžu jej prejavmi trpieť iba tri alebo štyri osoby (podľa iných zdrojov sa ročne zistí iba jeden prípad na milión obyvateľov).
- Toto ochorenie má dva vrcholy: prvý pripadá na pacientov po tridsiatke alebo štyridsiatke. V tejto vekovej skupine sa prípady esenciálnej trombocytémie u mladých žien zisťujú dvakrát častejšie. Druhý vrchol výskytu bol zaznamenaný u ľudí starších ako päťdesiat rokov. V tomto veku je frekvencia ochorení u oboch pohlaví takmer rovnaká.
- Prípady primárnej trombocytózy u dospievajúcich a malých detí vo veku od dvoch do trinástich rokov sú extrémne zriedkavé.
Symptómy
Takmer v jednej tretine všetkých prípadov sa esenciálna trombocytémia dlho neprejavuje.
Najčastejšie sa to zistí náhodou, pri ďalšom krvnom teste. Významné zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi pacienta môže naznačovať prítomnosť ochorenia.
Progresia patologický proces prebieha veľmi pomaly. Prvé odchýlky v krvných testoch a nástup sťažností na zhoršenie blahobytu sú často oddelené nielen mesiacmi, ale aj sériou rokov.
- Pacienti si najprv všimnú zníženie pracovnej kapacity, časté bolesti hlavy, sklon k nevoľnosti a systematickému závratu a prítomnosť mnohých neurologické prejavyčo naznačuje porušenie normálna operácia mozgových tepien. Odborníci nazývajú túto skupinu symptómov pri ET nešpecifické.
- Pacienti majú paradoxnú kombináciu sklonu k spontánnemu krvácaniu a tvorbe krvných zrazenín. So sklonom ku krvácaniu lekári hovoria o prítomnosti hemoragického syndrómu - jedného z najcharakteristickejších prejavov ET. Prítomnosť tohto syndrómu je zaznamenaná približne v polovici všetkých prípadov ochorenia. Pacienti silno krvácajú ďasná, na povrchu sa vyskytujú krvácania koža. Časté sú prípady renálneho, pľúcneho, gastrointestinálneho krvácania, ako aj krvácania z močových ciest. Závažnosť krvácania sa môže líšiť.
- Arteriálna trombóza pri esenciálnej trombocytémii je najčastejšie periférna, cerebrálna a koronárna. Časté sú prípady hlbokej žilovej trombózy v nohách, ako aj pľúcna embólia.
- Zvýšenie syntézy krvných doštičiek môže viesť k rozvoju erytromelalgie, extrémne bolestivého stavu sprevádzaného ostrými pulzujúcimi bolesťami lokalizovanými výlučne v končatinách. Vyčerpávajúci pacienta v čase vykonávania ťažkých bremien, ustupujú od účinkov chladu alebo počas obdobia odpočinku. Prítomnosť tohto príznaku často vedie k dystrofickým zmenám na postihnutých končatinách.
- S tvorbou končí aj trombóza malých ciev trofické vredy, rozvoj gangrény a suchej nekrózy končekov prstov na rukách a nohách. Môže dôjsť k úplnej strate citlivosti v lalokoch ušnice a na špičke nosa v dôsledku zhoršenej cirkulácie prietoku krvi v najmenších cievach.
- Na koži pacientov sa spontánne objavujú malé modriny a bodové krvácania (petechie). Toto je ešte jeden charakteristický prejav TOTO.
- U polovice pacientov dochádza k výraznému zvýšeniu sleziny, v piatej časti - zvýšeniu pečene.
- Esenciálna trombocytémia, ktorá zasiahla telo tehotnej ženy, môže vyvolať viaceré placentárne infarkty a stať sa vinníkom placentárnej nedostatočnosti. Takéto tehotenstvo často končí buď samovoľným potratom (v 35 % prípadov), alebo predčasným pôrodom. Možné je aj predčasné odtrhnutie placenty. Dieťa narodené matke s ET môže zaznamenať výrazné oneskorenie v mentálnom, intelektuálnom a fyzickom vývoji.
- Väčšina pacientov s ET výrazne stráca váhu. U niektorých z nich sa pozoruje zväčšenie celých skupín lymfatických uzlín.
ET diagnostika
Lekári, ktorí liečia choroby
Liečbe esenciálnej trombocytémie sa venuje celá skupina odborníkov. Keďže sa zistí ako výsledok rutinného krvného testu, prvý lekár, ktorý rozhodne, ku ktorému špecialistovi odporučí pacienta, je terapeut.
Zvýšený počet krvných doštičiek s nezmenenými leukocytový vzorec, Dostupnosť zvýšená rýchlosť sedimentácia erytrocytov a fragmentov megakaryocytov v krvi je dôvodom na konzultáciu s odborným hematológom. Je to on, kto má vedúcu úlohu pri určovaní povahy choroby, ktorá zasiahla obehový systém a krvotvorných orgánov.
Konečná diagnóza sa nerobí okamžite, ale až po dôkladnom odobratí anamnézy, pozorovaní pacienta a komplexné vyšetrenie krvi a vnútorných orgánov. Taktika ďalšia liečba a interakcia s onkológom závisí od závažnosti ochorenia a špecifík jeho prejavov.
Lekárska taktika
- Kompetentný odborník vie, že pri absencii závažných symptómov esenciálna trombocytémia nepotrebuje liečbu. Ani vysoký počet krvných doštičiek v krvi nemožno považovať za indikáciu na začatie okamžitého radikálna liečba. Pre asymptomatických mladých pacientov, ako aj pre starších pacientov s nízkym rizikom trombózy je najlepšou taktikou vyhnúť sa chemoterapii. Už dávno je dokázané, že mladí pacienti, ktorých ochorenie je asymptomatické, sa môžu dlhé roky veľmi dobre zaobísť bez akejkoľvek liečby. Vzhľadom na túto okolnosť sú takíto pacienti ponechaní pod dohľadom hematológa. Liečba sa začína iba vtedy, ak sa vyvinú komplikácie.
- Pri vysokom riziku vzniku trombózy sa používa chemoterapia s použitím cytostatík. V prvej fáze je určený na zníženie hladiny krvných doštičiek na určitú (pod 60 000 1/µl) hodnotu. Pri opakovanej trombóze sa dávky liekov zvyšujú. V dôsledku toho sa počet krvných doštičiek v krvi približuje k normálu.
- Pri trombóze malých tepien, ktorá vedie k všetkým druhom zrakového postihnutia, rozvoju prechodnej cerebrálnej ischémie a erytromelalgie, sa pacienti liečia protidoštičkovými látkami - liekmi, ktoré inhibujú proces trombózy. Vplyv týchto liekov vedie k tomu, že krvné doštičky, ktoré sa stávajú menej lepkavými, čiastočne strácajú schopnosť priľnúť k stenám cievy. Jedným z najúčinnejších protidoštičkových látok je všetkým známy aspirín ( kyselina acetylsalicylová). Všetky vyššie uvedené prejavy trombózy malých tepien pri liečbe nízkymi dávkami aspirínu úplne vymiznú.
- ET sa lieči aj biologickými prípravkami – interferónmi.
- Ak je ťažká trombocytóza plná komplikácií, ktoré sú pre pacienta život ohrozujúce, uchýlia sa k postupu tromboferézy, ktorý zbaví krv chorého človeka prebytočných krvných doštičiek. Manipulácia sa vykonáva pomocou špeciálneho prístroja - separátora krvných buniek. Po tromboferéze klinický obraz komplikácie hemoragického aj trombotického plánu sa výrazne zlepšujú.
Zdravotné postihnutie
Pacientovi s ET, ak existujú určité kritériá predpísané v príslušných regulačných právnych aktoch, môže byť pridelené zdravotné postihnutie.
Skupina postihnutia (I, II alebo III) s esenciálnou trombocytémiou je určená závažnosťou ochorenia. Najčastejšie to funguje.
So zlepšením stavu pacienta môže byť postihnutie odstránené. Rozhodla o tom odborná komisia lekárskej práce (VTEC).
Dĺžka života
Priemerná dĺžka života pacientov s esenciálnou trombocytémiou sa prakticky neznižuje.
V dôsledku postupného hromadenia informácií o tejto chorobe začínajú odborníci dochádzať k záveru, že nie je až taká zhubná, ako sa doteraz predpokladalo.
Znovuzrodenie ET v akútna leukémia(vyskytuje sa v menej ako dvoch percentách prípadov) je zvyčajne spojená s chemoterapeutickými sedeniami s použitím cytostatík.