مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو مرض تقدمي شديد للغاية الحالة المرضية، والذي يتجلى في مجموعة متنوعة من المتلازمات وتؤثر بشكل رئيسي على الشابات.
تظهر العلامات الأولى في سن 15-25 سنة - وهي غير كاملة وراثيا الجهاز المناعيلا يتعرف الجسم على بعض خلاياه ويقوم بتنشيط الأجسام المضادة ضدها، مما يسبب آفات والتهابات التهاب مزمنالأعضاء.
الذئبة الحمامية الجهازية - تشخيص مدى الحياة
في الماضي، كان معظم المرضى يموتون بعد 2 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع إمكانيات الطب الحديث، فإن تشخيص العيش حتى سن الشيخوخة مرتفع جدًا.
ترتبط مدة ونوعية الحياة بشدة تلف الأعضاء المزمن، كما هو الحال في هذا الشكل من المرض علاج بالعقاقيريعمل بشكل جيد على جميع أنواع الأعراض. نظام العلاج الصحيح للذئبة الحمامية الجهازية يحسن تشخيص حياة الشخص. الأطباء يقولون ذلك الأدوية الحديثةتجعل من الممكن العيش لأكثر من 20 عامًا بعد إجراء التشخيص الدقيق.
تظهر أعراض وعلامات الذئبة الحمامية الجهازية اعتمادًا على شكل المرض وسرعته. يعيش معظم الأشخاص الذين يصابون بمرض الذئبة الحمراء (SLE) حياة كاملة ويستمرون في العمل.
لشديد شكل حادغالبًا ما يكون الشخص غير قادر على العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة، ضعف شديدالاضطرابات النفسية العصبية.
تصلب شرايين الأوعية الدماغية أعراض المرض وعلاجه:
أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، الصورة
صورة للمظاهر المميزة للذئبة الحمامية الجهازية
نظرًا لأنه من الممكن توقع تلف أي عضو في مرض الذئبة الحمراء، فإن الأعراض تكون غامضة تمامًا، والعلامات مميزة للعديد من الأمراض:
- حمى مجهولة المصدر.
- ألم عضلي(ألم عضلي)، التعب أثناء الإجهاد الجسدي والعقلي.
- آلام العضلات ونوبات الصداع والضعف العام.
- الإسهال المتكرر.
- العصبية والتهيج واضطراب النوم.
- اكتئاب.
الفيبروميالجيا - ما هو؟ الأعراض والعلاج وعلامات المرض:
علامات محددة
يستثني السمات المشتركة، الذئبة الحمامية لها العديد أعراض محددة، مقسمة إلى مجموعات حسب العضو أو الجهاز المصاب.
المظاهر الجلدية:
- العرض الكلاسيكي للمرض، الذي أطلق عليه اسمه، هو الحمامي المميزة - احمرار الجلد على شكل "فراشة"، والذي يحدث عندما تتوسع الشعيرات الدموية، وظهور طفح جلدي على جسر الأنف و على عظام الخد. ويلاحظ في كل مريض ثاني أو ثالث. كما يتم ملاحظة الحمامي على الجسم والأطراف على شكل بقع حمراء ذمي منفصلة أو متموجة ذات أشكال مختلفة.
- طفح جلدي نزفي صغير (بسبب انفجار الأوعية الدموية الصغيرة) على جلد راحة اليد وأطراف الأصابع.
- تظهر تقرحات وقلاع الأسنان على الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والأنف والحنجرة والشفتين.
- القرحة الغذائية تحدث عندما بالطبع شديدالأمراض.
- تصبح الأظافر هشة، ويصبح الشعر جافًا، ويحدث تساقط الشعر بشكل غير مكتمل.
مشاكل مشتركة:
يتضرر النسيج الضام الموجود في منطقة المفصل بشدة في مرض الذئبة، ولهذا السبب يلاحظ معظم المرضى ما يلي:
- ألم في المفاصل الصغيرة في الرسغين واليدين والركبتين.
- مظهر من مظاهر التهابات التهاب المفاصل التي تتحلل دون تدمير أنسجة العظام(مقارنة ب التهاب المفصل الروماتويدي)، ولكن مع تشوهات متكررة في المفاصل التالفة (كل خمس)؛
- التهاب وألم في العصعص والعجز (خاصة عند الرجال).
رد فعل من نظام المكونة للدم:
- الكشف عن خلايا الذئبة LE في الدم ميزة مميزة SCV.
- هذه الخلايا عبارة عن خلايا دم بيضاء معدلة، والتي توجد بداخلها نواة خلايا الدم الأخرى. تشير هذه الظاهرة إلى أن الجهاز المناعي مخطئ، حيث ينظر إلى خلاياه على أنها غريبة وخطيرة، فيعطي إشارة إلى خلايا الدم البيضاء لامتصاصها.
- فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات (في كل مريض ثان)، والتي تنشأ بسبب المرض وبسبب الأدوية التي يتم تناولها.
نشاط القلب والأوعية الدموية
العديد من المرضى لديهم:
- التهاب التامور والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب (دون تحديد علامات العدوى التي تثير مثل هذه الأمراض الالتهابية).
- تلف صمامات القلب مزيد من التطويرالأمراض.
- تطور تصلب الشرايين.
أمراض الكلى لمرض الذئبة الحمراء:
- تطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كلوي حاد مع اضطراب الكبيبات وانخفاض وظائف الكلى (على الأرجح في الشكل الحاد للمرض).
- بيلة دموية (وفرة الدم في البول) أو بروتينية ()، تحدث دون مظاهر مؤلمة.
مع التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج، تحدث أمراض الكلى الحادة في مريض واحد فقط من بين 20 مريضًا.
العصبية و أمراض عقلية
بدون علاج فعال، هناك احتمال كبير لـ:
- اعتلال الدماغ (تلف خلايا الدماغ).
- هجمات متشنجة.
- التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية في الدماغ).
- انخفاض الحساسية.
- الهلوسة البصرية.
- ارتباك الإدراك وانتهاك كفاية التفكير.
من الصعب تصحيح هذه الانحرافات في المجال النفسي العصبي.
الجهاز التنفسي
تظهر أعراض الذئبة الحمامية في الجهاز الرئوي على شكل ضيق في التنفس، الأحاسيس المؤلمةفي الصدر أثناء التنفس (غالبًا مع تطور ذات الجنب).
أشكال المرض
هناك ثلاثة أشكال من المرض.
شكل حادتتميز:
- بداية مفاجئة، عندما يتمكن المريض من تسمية يوم محدد؛
- ارتفاع في درجة الحرارة والقشعريرة.
- التهاب المفاصل.
- طفح جلدي وظهور “فراشة الذئبة” على الوجه؛
- زرقة (لون الجلد مزرق) على الأنف والخدين.
في غضون ستة أشهر، تظهر علامات التهاب مصلي حاد (التهاب الأغشية المصلية للتأمور، غشاء الجنب، الصفاق)، التهاب رئوي (التهاب الرئتين مع تلف الجدران السنخية)، واضطرابات عصبية وعقلية، ونوبات مشابهة لنوبات الصرع.
مسار المرض في شكله الحاد شديد. العمر المتوقع بدون العلاج النشط- لا يزيد عن سنة أو سنتين.
شكل تحت الحاديبدأ بمظاهر مثل:
- الأعراض العامة للذئبة الحمامية.
- ألم وتورم المفاصل الصغيرة.
- التهاب المفاصل مع الانتكاسات.
- آفات الجلد مثل الذئبة القرصية (تقرحات على الجلد، قشارية، مغطاة بالقشور).
- تظهر الأمراض الجلدية الضوئية في الرقبة والصدر والجبهة والشفتين والأذنين.
يتجلى تموج مسار الشكل تحت الحاد بشكل واضح تمامًا. على مدى 2-3 سنوات، يتم تشكيل صورة سريرية كاملة.
ذُكر:
- الصداع الانتيابي المستمر، ودرجة عالية من التعب.
- تلف شديد في القلب في شكل التهاب الشغاف ليبمان ساكس والتهاب الصمامات - التاجي، الأبهر، ثلاثي الشرفات.
- ألم عضلي (ألم في العضلات، حتى أثناء الراحة).
- التهاب العضلات والعضلات الهيكلية مع ضمورها - التهاب العضلات.
- متلازمة رينود (زرقة أو تبييض جلد أطراف الأصابع أو القدمين أثناء البرد والإجهاد)، وغالبًا ما تؤدي إلى نخر أطراف الأصابع.
- اعتلال العقد اللمفية هو تضخم مرضي في الغدد الليمفاوية.
- التهاب الرئة الذئبي (التهاب الرئتين في مرض الذئبة الحمراء، يتطور على شكل التهاب رئوي غير نمطي).
- التهاب الكلى الذي لا يصبح شديدا كما هو الحال في الشكل الحاد.
- فقر الدم، نقص الكريات البيض (انخفاض حاد في عدد خلايا الدم البيضاء)، نقص الصفيحات أو متلازمة ويلهوف (انخفاض حاد في الصفائح الدموية في الدم، والذي يصاحبه كدمات، ورم دموي على الجلد، والأغشية المخاطية، والنزيف وصعوبة وقف النزيف حتى بعد اصابات طفيفة).
- زيادة تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.
شكل مزمن
يحدث مرض الذئبة الحمامية في شكل مزمن، لفترة طويلة يتم التعبير عنها في التهاب المفاصل المتكرر، ومظاهر الذئبة القرصية، وآفات الشرايين الصغيرة، ومتلازمة ويلهوف.
خلال 6-9 سنوات من المرض، تحدث أمراض عضوية أخرى (التهاب الكلية، التهاب الرئة).
يتم التشخيص على أساس مجموعة معقدة من الأعراض (آلام المفاصل والعضلات، والحمى)، ومتلازمات الذئبة الحمامية الجهازية - رينود وويلهوف ونتائج الأبحاث.
ولإجراء تشخيص موثوق، تؤخذ في الاعتبار بعض المعايير التي ظهرت أثناء مرض المريض.
وتشمل هذه:
- الذئبة "الفراشة".
- حساسية للضوء – زيادة الحساسيةمناطق الجلد المعرضة لأشعة الشمس.
- الذئبة القرصية هي طفح جلدي منتفخ ومتقشر بحجم العملة المعدنية، مما يترك ندبات.
- تقرحات على الأغشية المخاطية.
- التهاب المفاصل مع ألم وتورم في المفاصل (متناظر في كثير من الأحيان).
- التهاب المصل أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب والرئتين والصفاق، تسبب صعوبةالتنفس والألم عند تغيير وضع الجسم.
- يتطور التهاب الكلى لدى جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الخفيف أو الشديد تقريبًا. في البداية يتم اكتشافه فقط عن طريق اختبارات البول، والكشف عن الدم والبروتين الموجود فيه، وعن طريق تورم العينين والساقين والقدمين.
- المظاهر العصبية، المعبر عنها في حالات الاكتئاب، والنوبات الحادة من الصداع، وضعف الذاكرة، والتركيز، والذهان (أمراض عقلية حادة مع ضعف السلوك والإدراك).
- التغيرات المرضية في خلايا الدم: تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (مما يسبب فقر الدم)، انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيض)، الصفائح الدموية مع حدوث نزيف من الأنف والمسالك البولية والدماغ والجهاز الهضمي و رَحِم.
- الاضطرابات المناعية: تكوين الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي)، مما يدل على تطور مرض الذئبة الحمراء. يدل على زيادة عددهم التنمية النشطةالأمراض.
- ظهور الأجسام المضادة SM، والتي يتم اكتشافها فقط في مرض الذئبة الحمامية الجهازية. وهذا يؤكد التشخيص.
- توجد أيضًا الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (ANA) في الدم، والتي تستهدف نواة الخلية، في كل مريض تقريبًا.
- مستوى المتممات في الدم (البروتينات التي تدمر البكتيريا والمسؤولة عن تنظيم ردود الفعل الالتهابية والمناعية للجسم). مستوى منخفضيشير إلى تطور المرض ،
الفحوصات والاختبارات المعملية ضرورية من أجل:
- توضيح التشخيص
- تحديد الأعضاء المشاركة في عملية المرض.
- السيطرة على تطور وشدة مرض الذئبة الحمراء.
- تحديد فعالية العلاج الدوائي.
هناك العديد من الاختبارات التي تكشف تأثير مرض الذئبة على الأعضاء المختلفة:
- أخذ الأشعة السينية للرئتين والقلب.
- مخطط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب للقلب.
- تعريف وظيفة الجهاز التنفسيرئتين؛
- لفحص الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ، التصوير بالرنين المغناطيسي.
الأهداف الرئيسية للعلاج المعقد:
- تخفيف الالتهاب وتنظيم أمراض المناعة.
- الوقاية من التفاقم والمضاعفات.
- علاج المضاعفات الناجمة عن تناول مثبطات المناعة والأدوية الهرمونية والمضادة للأورام.
- العلاج الفعال للمتلازمات الفردية.
- تنظيف الدم من الأجسام المضادة والسموم.
الطرق الأساسية:
العلاج بالنبض، والذي يتضمن استخدام:
- الكورتيكوستيرويدات الموصوفة لها المراحل الأوليةالأمراض. تتم مراقبة جميع المرضى في المستوصف بحيث يمكن البدء في استخدام الهرمونات في أقرب وقت لتفاقم مرض الذئبة الحمراء.
- استخدام جرعات متزايدة من تثبيط الخلايا (الأدوية التي تمنع نمو وتطور الخلايا السرطانية)، مما يسمح لك بالتخلص بسرعة من أعراض حادةالأمراض. الدورة قصيرة.
طريقة الامتصاص الدموي - إزالة السموم من الدم، الخلايا المرضيةالمجمعات المناعية وخلايا الدم، وتنظيم تكون الدم باستخدام جهاز خاص يتم من خلاله تمرير الدم عبر مرشح مزود بماصة.
- إذا كان من المستحيل استخدام المنشطات، يتم وصف الأدوية التي تقمع بعض المظاهر المرضية المركزية الجهاز العصبي.
- مثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط الاستجابات المناعية غير الطبيعية).
- الأدوية التي تمنع عمل الإنزيمات التي تثير العمليات الالتهابية وتساعد في تخفيف الأعراض.
- الأدوية غير الستيرويدية ضد العمليات الالتهابية.
- العلاج الإلزامي للأمراض الناجمة عن مرض الذئبة - التهاب الكلية والتهاب المفاصل والأمراض الرئوية. من المهم بشكل خاص مراقبة حالة الكلى، لأن التهاب الكلية الذئبي هو الأكثر سبب شائعوفاة المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
- يتم استخدام جميع الأدوية والتقنيات وفقًا لقواعد صارمة المؤشرات الطبيةوفقًا لنظام الجرعات والاحتياطات.
- خلال فترات مغفرة، يتم تقليل جرعات الستيرويد إلى العلاج المداومة.
أمراض الجهاز البولي الموجودة وطرق مكافحتها:
مضاعفات مرض الذئبة الحمراء
المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:
1. أمراض الكلى (التهاب الكلية، التهاب الكلية) تتطور لدى 25% من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. العلاج يشمل التطبيق مخدرات قويةمن مرض الذئبة الحمراء، غسيل الكلى، زرع الكلى.
2. أمراض القلب:
- التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
- تصلب الشرايين التاجيةتغذية القلب بسبب تراكم الجلطات الدموية (تصلب الشرايين) ؛
- التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
- التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.
3. أمراض الرئة (بنسبة 30%)، ذات الجنب، التهاب عضلات الصدر، المفاصل، الأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي - انسداد الشرايين عن طريق الصمات ( جلطات الدم) بسبب زيادة اللزوجةدم.
4. أمراض الدم التي تهدد الحياة.
- انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
- فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
- التغيرات المرضيةالأعضاء المكونة للدم.
على الرغم من أن الحمل مع مرض الذئبة يعني احتمالية كبيرة لتفاقم المرض، إلا أن فترة الحمل والولادة تسير بشكل جيد بالنسبة لمعظم النساء.
ولكن، إذا ما قورنت بنسبة 15٪ من حالات الإجهاض لدى الأمهات الحوامل الأصحاء، فإن العدد يرتفع إلى 25٪ عند المرضى الحوامل المصابين بمرض الذئبة الحمراء.
من المهم جدًا عدم ظهور أي علامات لمرض الذئبة قبل ستة أشهر من الحمل. وخلال هذه الأشهر الستة جميع الأدوية التي يمكن أن تسبب شكل جرعاتمرض الذئبة
اختيار العلاج أثناء الحمل مهم. بعض الأدوية ل علاج مرض الذئبة الحمراءتم إلغاؤه حتى لا يسبب إجهاضاً أو ضرراً للجنين.
أعراض مرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل:
- تفاقم شدة خفيفة أو معتدلة.
- عند استخدام الكورتيكوستيرويدات هناك خطر كبير للزيادة ضغط الدم، تطور مرض السكري، مضاعفات الكلى.
يولد واحد من كل أربعة أطفال مصابين بمرض الذئبة قبل الأوان، ولكن ليس لديهم أي عيوب. وفي المستقبل، لا يظهر الأطفال أيضًا أي تخلف عقلي أو جسدي.
في حالات نادرة جدًا، يُظهر الأطفال الذين يولدون لنساء لديهن أجسام مضادة خاصة في دمهن بعض علامات مرض الذئبة على شكل طفح جلدي أو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء. لكن هذه الأعراض عابرة، ومعظم الأطفال لا يحتاجون إلى علاج على الإطلاق.
الحمل الذي يحدث بشكل غير مخطط له - في وقت تفاقم المرض - قد حدث التأثير السلبيعلى الجنين والأم، مما يؤدي إلى زيادة جميع مظاهر مرض الذئبة الحمراء، وخلق صعوبات في الحمل.
معظم طريقة آمنةمنع الحمل - استخدام الحجاب الحاجز والقبعات التي تحتوي على مواد هلامية لمنع الحمل وأجهزة الرحم. لا ينصح باستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، واستخدام الأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر خطير بشكل خاص.
نستكشف أسباب وعلاجات الذئبة الحمامية الجهازية، وهو مرض من أمراض المناعة الذاتية يصعب تشخيصه وتحدث أعراضه فجأة ويمكن أن تؤدي إلى الإعاقة وحتى الوفاة في غضون عشر سنوات.
ما هي الذئبة الحمامية الجهازية
الذئبة الحمامية الجهازية - انه لامر معقد مزمن مرض التهابطبيعة المناعة الذاتية، مما يؤثر على النسيج الضام. ولهذا السبب يهاجم مختلف الأجهزةوالأنسجة، هو نظامي في الطبيعة.
وتنبع طبيعته المناعية الذاتية من خلل في الجهاز المناعي، الذي يتعرف على خلايا معينة في الجسم على أنها "أعداء" ويهاجمها، مما يسبب مضاعفات خطيرة. رد فعل التهابي. على وجه الخصوص، تهاجم الذئبة الحمامية الجهازية البروتينات الموجودة في نواة الخلية، أي البروتينات الموجودة في نواة الخلية. الهيكل الذي يحمل الحمض النووي.
رد فعل التهابيويؤثر المرض الذي يجلبه المرض على وظائف الأعضاء والأنسجة المصابة، وإذا لم يتم السيطرة على المرض يمكن أن يؤدي إلى تدميرها.
عادة، يتطور المرض ببطء، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بشكل مفاجئ جدًا ويتطور كشكل العدوى الحادة. الذئبة الحمامية الجهازية، كما سبق ذكره، هي مرض مزمن، والذي لا يوجد علاج له.
ها التنمية لا يمكن التنبؤ بهاويتدفق مع تناوب المغفرة والتفاقم. إن طرق العلاج الحديثة، على الرغم من أنها لا تضمن الشفاء التام، إلا أنها تجعل من الممكن السيطرة على الأمراض وتسمح للمريض بأن يعيش حياة طبيعية تقريبًا.
أعضاء المجموعات العرقية الكاريبية الأفريقية هم الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالمرض.
أسباب مرض الذئبة: عوامل الخطر المعروفة فقط
الجميع الأسبابمما يؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية الجهازية - مجهول. ومن المفترض أنه لا يوجد سبب واحد محدد، ولكن التأثير المعقد لمختلف الأسباب يؤدي إلى المرض.
ومع ذلك، فمن المعروف العوامل المؤهبة للإصابة بالمرض:
عوامل وراثية. هناك استعداد لتطور المرض، مكتوب في الخصائص الجينية لكل شخص. هذا الاستعداد يرجع الطفرات في بعض الجيناتوالتي يمكن توريثها أو اكتسابها "من الصفر".
وبطبيعة الحال، فإن امتلاك الجينات التي تؤهب لتطور الذئبة الحمامية الجهازية لا يضمن تطور المرض. هناك بعض الشروط التي تعمل كمحفز. هذه الشروط من ضمن عوامل الخطرتطور الذئبة الحمامية الجهازية.
المخاطر بيئة . هناك العديد من هذه العوامل، ولكن جميعها مرتبطة بالتفاعل بين الإنسان والبيئة.
الأكثر شيوعا هي:
- اصابات فيروسية. كريات الدم البيضاء، الفيروس الصغير B19 المسؤول عن الحمامي الجلدية، التهاب الكبد C وغيرها يمكن أن يسبب الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأفراد المستعدين وراثيا.
- التعرض للأشعة فوق البنفسجية. أين الأشعة فوق البنفسجية- هذا موجات كهرومغناطيسية، غير مرئي للعين البشرية، بطول موجي أقصر من الضوء البنفسجي وطاقة أعلى.
- الأدوية. هناك العديد من الأدوية، التي تُستخدم عادةً للحالات المزمنة، والتي يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تصنيف حوالي 40 دواءً ضمن هذه الفئة، لكن أكثرها شيوعًا هي: أيزونيازيديستخدم لعلاج مرض السل، ايدرالازينلمحاربة ارتفاع ضغط الدم، كينيدينازين، يستخدم لعلاج أمراض عدم انتظام ضربات القلب، الخ.
- التعرض للمواد السامة المواد الكيميائية . الأكثر شيوعا هي ثلاثي كلور الإيثيلينوالغبار السيليكا.
العوامل الهرمونية. اعتبارات كثيرة تقودنا إلى الاعتقاد بذلك الهرمونات الأنثويةوخاصة هرمون الاستروجينتلعب دورا هاما في تطور المرض. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض نموذجي يصيب النساء، ويظهر عادة خلال فترة البلوغ. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن العلاج بهرمون الاستروجين يسبب أعراض مرض الذئبة أو يزيدها سوءًا، في حين أن العلاج بالهرمونات الذكرية يحسن الصورة السريرية.
اضطرابات في الآليات المناعية. الجهاز المناعي، في الظروف العاديةلا يهاجم خلايا الجسم ويحميها. يتم تنظيم ذلك من خلال آلية تعرف باسم التحمل المناعي للمستضدات الذاتية. إن العملية التي تنظم كل هذا معقدة للغاية، ولكن لتبسيطها، يمكننا أن نقول أنه أثناء تطور الجهاز المناعي، تحت تأثير الخلايا الليمفاوية، قد تظهر تفاعلات المناعة الذاتية.
أعراض وعلامات مرض الذئبة
من الصعب وصف الصورة السريرية العامة للذئبة الحمامية الجهازية. هناك أسباب كثيرة لذلك: تعقيد المرض، وتطوره، الذي يتميز بفترات متناوبة من الراحة الطويلة والانتكاسات، عدد كبير منالأعضاء والأنسجة المتضررة، والتباين من شخص لآخر، والتطور الفردي للأمراض.
كل هذا يجعل من الذئبة الحمامية الجهازية المرض الوحيد الذي من غير المرجح أن تكون هناك حالتان متطابقتان تمامًا. وبطبيعة الحال، هذا يعقد بشكل كبير تشخيص المرض.
الأعراض الأولية لمرض الذئبة الحمامية
يصاحب مرض الذئبة ظهور أعراض غامضة للغاية وغير محددة ترتبط بحدوث عملية التهابية، وهي تشبه إلى حد كبير مظاهر الأنفلونزا الموسمية:
- حمى. عادة، تكون درجات الحرارة منخفضة، أقل من 38 درجة مئوية.
- ضوء عامتعب. التعب، والذي قد يكون موجودًا حتى أثناء الراحة أو بعد أقل مجهود.
- ألم عضلي.
- الم المفاصل. متلازمة الألموقد يصاحبه تورم واحمرار في المفصل.
- طفح جلدي على الأنف والخدينعلى شكل "فراشة".
- طفح جلدي واحمرارعلى أجزاء الجسم الأخرى المعرضة للشمس مثل الرقبة والصدر والمرفقين.
- تقرحات على الأغشية المخاطيةوخاصة الحنك واللثة وداخل الأنف.
ظهور أعراض في مناطق معينة من الجسم
بعد المرحلة الأولية وتلف الأعضاء والأنسجة، تتطور صورة سريرية أكثر تحديدًا، والتي تعتمد على مناطق الجسم المتضررة من العملية الالتهابية، لذلك قد تحدث مجموعات الأعراض والعلامات الموضحة أدناه.
الجلد والأغشية المخاطية. طفح حمامي ذو حواف مرتفعة تميل إلى التقشر. الحمامي نموذجية لهذا المرض على شكل فراشةوالتي تظهر على الوجه وتكون متناظرة بالنسبة للأنف. يظهر الطفح الجلدي في المقام الأول على الوجه وفروة الرأس، ولكن قد يصاب مناطق أخرى من الجسم. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الموضعي على فروة الرأس إلى تساقط الشعر (الصلع). بل إن هناك نوعًا من الذئبة الحمامية الجهازية يؤثر على الجلد فقط دون التأثير على الأعضاء الأخرى.
وتتأثر أيضًا الأغشية المخاطية للفم والأنف، حيث يمكن أن تتطور آفات مؤلمة جدًا يصعب علاجها.
العضلات والهيكل العظمي. تسبب العملية الالتهابية ألم عضلي (ألم عضلي "غير معقول" وإرهاق). يؤثر أيضًا على المفاصل: ألم، وفي بعض الحالات، احمرار وتورم. بالمقارنة مع الاضطرابات الناجمة عن التهاب المفاصل، يؤدي مرض الذئبة إلى اضطرابات أقل خطورة.
الجهاز المناعي. يحدد المرض الاضطرابات المناعية التالية:
- إيجابية للأجسام المضادةموجه ضد المستضدات النووية أو ضد البروتينات النووية الداخلية التي تشمل الحمض النووي.
- إيجابية للأجسام المضادةضد الحمض النووي.
- إيجابية للأجسام المضادة للفوسفوليبيد. هذه فئة من الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد البروتينات التي تربط الدهون الفوسفاتية. ومن المفترض أن هذه الأجسام المضادة قادرة، حتى في حالات نقص الصفيحات، على التدخل في عمليات تخثر الدم والتسبب في تكوين جلطة دموية.
الجهاز اللمفاوي. الأعراض التي تميز الذئبة الحمامية الجهازية عندما تصيب الجهاز اللمفاوي، هذا:
- اعتلال عقد لمفية. أي تضخم الغدد الليمفاوية.
- تضخم الطحال. تضخم الطحال.
الكلى. تسمى اضطرابات الجهاز الكلوي أحيانًا بالتهاب الكلية الذئبي. يمكن أن تمر عبر عدة مراحل - من خفيفة إلى شديدة. يتطلب التهاب الكلية الذئبي علاج سريعحيث يمكن أن يؤدي إلى فقدان وظائف الكلى مع الحاجة إلى غسيل الكلى وزراعتها.
قلب. قد يؤدي تورط عضلة القلب إلى التطور امراض عديدةوأعراضهم. والأكثر شيوعا هي: التهاب التامور (الغشاء الذي يحيط بالقلب)، والتهاب عضلة القلب، وعدم انتظام ضربات القلب الخطير، واضطرابات الصمامات، وفشل القلب، والذبحة الصدرية.
الدم والأوعية الدموية. النتيجة الأكثر وضوحا للالتهاب الأوعية الدمويةهو تصلب الشرايين والتطور المبكر تصلب الشرايين(تكوين لويحات على جدران الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تضييق التجويف ويتداخل مع تدفق الدم الطبيعي). ويصاحب ذلك الذبحة الصدرية، وفي الحالات الشديدة، احتشاء عضلة القلب.
تؤثر الذئبة الحمامية الجهازية الشديدة على تركيز خلايا الدم. على وجه الخصوص، قد يكون لدى واحد كبير:
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء– انخفاض في تركيز الكريات البيض، والناجمة بشكل رئيسي عن انخفاض في الخلايا الليمفاوية.
- قلة الصفيحات– انخفاض تركيز الصفائح الدموية. وهذا يسبب مشاكل في تخثر الدم، مما قد يؤدي إلى نزيف داخلي خطير. في بعض الحالات، وبالتحديد في المرضى الذين يطورون أجسامًا مضادة للدهون الفوسفاتية بسبب المرض، يكون الوضع معاكسًا تمامًا، أي مستوى عالالصفائح الدموية، مما يؤدي إلى خطر الإصابة بالالتهاب الوريدي، والانسداد، والسكتة الدماغية، وما إلى ذلك.
- فقر دم. أي انخفاض تركيز الهيموجلوبين نتيجة انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم.
رئتين. يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية التهاب غشاء الجنب والرئتين، ثم ذات الجنب والالتهاب الرئوي مع الأعراض المقابلة. ومن الممكن أيضًا أن يتراكم السائل على مستوى غشاء الجنب.
الجهاز الهضمي. قد يعاني المريض من آلام في الجهاز الهضمي بسبب الالتهاب الأغشية المخاطية التي تغطي الجدران الداخليةالتهابات معوية. في الحالات الشديدة العملية الالتهابيةقد يؤدي إلى ثقب الأمعاء. قد يكون هناك أيضًا تراكم للسوائل تجويف البطن(الاستسقاء).
الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن يسبب المرض أعراضًا عصبية ونفسية. من الواضح أن الأعراض العصبية هي الأكثر خطورة، وفي بعض الحالات، يمكن أن تهدد حياة المريض بشكل خطير. رئيسي أعراض عصبيةيكون صداعولكن قد يحدث شلل وصعوبة في المشي وتشنجات ونوبات صرع وتراكم السوائل في التجويف داخل الجمجمة وزيادة الضغط وما إلى ذلك، وتشمل الأعراض النفسية اضطرابات الشخصية واضطرابات المزاج والقلق والذهان.
عيون. الأعراض الأكثر شيوعا هي جفاف العين. قد يحدث أيضًا التهاب وخلل في شبكية العين، لكن هذه الحالات نادرة.
تشخيص أمراض المناعة الذاتية
بسبب تعقيد المرض وعدم خصوصية الأعراض، من الصعب جدًا تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية. يتم صياغة الافتراض الأول فيما يتعلق بالتشخيص، كقاعدة عامة، من قبل الطبيب الممارسة العامةيتم التأكيد النهائي من قبل أخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم. طبيب الروماتيزم هو الذي يراقب المريض بعد ذلك. أيضًا، نظرًا للعدد الكبير من الأعضاء التالفة، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة طبيب القلب، وطبيب الأعصاب، وأخصائي أمراض الكلى، وأخصائي أمراض الدم، وما إلى ذلك.
سأقول على الفور أنه لا يوجد اختبار واحد يمكنه بمفرده تأكيد وجود الذئبة الحمامية الجهازية. يتم تشخيص المرض من خلال الجمع بين نتائج عدة دراسات وهي:
- التاريخ الطبي للمريض.
- تقييم الصورة السريرية وبالتالي الأعراض التي يعاني منها المريض.
- نتائج بعض الاختبارات المعملية والدراسات السريرية.
وعلى وجه الخصوص، يمكن وصف الاختبارات المعملية والدراسات السريرية التالية:
تحليل الدم:
- تحليل قياس الهيموكروموسيتومترمع تقييم عدد الكريات البيض وتركيز إجمالي خلايا الدم وتركيز الهيموجلوبين. الهدف هو تحديد فقر الدم ومشاكل تخثر الدم.
- إسر و بروتين سي التفاعلي لتقييم ما إذا كانت هناك عملية التهابية في الجسم.
- تحليل وظائف الكبد.
- تحليل وظائف الكلى.
- اختبار وجود الأجسام المضادة ضد الحمض النووي.
- البحث عن الأجسام المضادة ضد البروتينات النووية للخلية.
تحليل البول. يستخدم للكشف عن البروتين في البول للحصول على صورة كاملة لوظائف الكلى.
الأشعة السينية الصدرلفحص وجود الالتهاب الرئوي أو غشاء الجنب.
تصوير دوبلر للقلب بالصدى. للتأكد من أن القلب وصماماته تعمل بشكل صحيح.
علاج الذئبة الحمامية الجهازية
يعتمد علاج الذئبة الحمامية الجهازية على شدة الأعراض والأعضاء المحددة المصابة، وبالتالي فإن جرعة الدواء ونوعه يخضعان للتغيير المستمر.
على أية حال، عادة ما يتم استخدام الأدوية التالية:
- جميع مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. يعمل على تخفيف الالتهاب والألم، وتقليل الحمى. ومع ذلك، فإن لها آثارًا جانبية إذا تم تناولها لفترة طويلة وبجرعات عالية.
- الكورتيكوستيرويدات. وهي فعالة للغاية كأدوية مضادة للالتهابات، ولكن آثارها الجانبية خطيرة للغاية: زيادة الوزن، ارتفاع ضغط الدم، السكريوفقدان العظام.
- مثبطات المناعة. الأدوية المثبطة للاستجابة المناعية، وتستخدم في علاج الأشكال الحادة من الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تؤثر على الأعضاء الحيوية أجهزة مهمة، مثل الكلى، القلب، الجهاز العصبي المركزي. فهي فعالة، ولكن لديها العديد من المخاطر آثار جانبية: زيادة خطر الإصابة بالالتهابات وتلف الكبد والعقم وزيادة فرصة الإصابة بالسرطان.
مخاطر ومضاعفات مرض الذئبة
ترتبط مضاعفات الذئبة الحمامية الجهازية بتلك الاضطرابات الناتجة عن تلف الأعضاء المصابة بالمرض.
يجب أيضًا إضافة المشاكل الإضافية التي تسببها إلى المضاعفات الآثار الجانبية للعلاج. على سبيل المثال، إذا كان المرض يؤثر على الكلى، فقد يتطور على المدى الطويل الفشل الكلويوالحاجة إلى غسيل الكلى. بالإضافة إلى ذلك، يجب إبقاء مرض الذئبة الكلوية تحت السيطرة الصارمة، وبالتالي هناك حاجة إلى العلاج المثبط للمناعة.
متوسط العمر المتوقع
الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن، والذي لا يوجد علاج له. يعتمد التشخيص على الأعضاء المتضررة وإلى أي مدى.
بالتأكيد، ويسوء الأمر عندما تصاب الأعضاء الحيوية مثل القلب والدماغ والكليتين. ولحسن الحظ، في معظم الحالات، تكون أعراض المرض خفيفة جدًا، و الأساليب الحديثةيمكن للعلاجات السيطرة على المرض، مما يسمح للمريض بأن يعيش حياة طبيعية تقريبًا.
الذئبة الحمامية الجهازية والحمل
ارتفاع مستويات هرمون الاستروجين، الذي لوحظ أثناء الحمل، يحفز مجموعة معينة من الخلايا الليمفاوية التائية أو Th2، التي تنتج أجسامًا مضادة تعبر حاجز المشيمة وتصل إلى الجنين، مما قد يؤدي إلى الإجهاض وتسمم الحمل لدى الأم. وفي بعض الحالات تسبب لدى الجنين ما يسمى بـ”الذئبة الوليدية” والتي تتميز باعتلال عضلة القلب ومشاكل في الكبد.
على أية حال، إذا بقي الطفل على قيد الحياة بعد الولادة، فإن أعراض الذئبة الحمامية الجهازية سوف تستمر لمدة لا تزيد عن شهرين، طالما أن الأجسام المضادة للأم موجودة في دم الطفل.
الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بالضرر النسيج الضاموالأوعية الدموية، وبالتالي المشاركة فيها عملية مرضيةجميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا.
أنها تلعب دورا في تطوير الذئبة الحمامية الجهازية. الاضطرابات الهرمونيةوخاصة زيادة كمية هرمون الاستروجين. وهذا ما يفسر حقيقة أن المرض يتم تسجيله في كثير من الأحيان بين الشابات والفتيات المراهقات. وفقا لبعض البيانات، في حدوث علم الأمراض دور كبيرتلعب الالتهابات الفيروسية والتسمم الكيميائي دورًا.
ينتمي هذا المرض إلى أمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن الجهاز المناعي يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لبعض المواد المهيجة. أنها تؤثر سلبا على الخلايا السليمة لأنها تلحق الضرر ببنية الحمض النووي الخاص بها. وبالتالي، بسبب الأجسام المضادة، يحدث تغيير سلبي في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية.
الأسباب
ما هي الأسباب التي تساهم في تطور الذئبة الحمامية الجهازية، وما هو نوع المرض؟ مسببات المرض غير معروفة. في تطورها، يفترض دور العدوى الفيروسية، فضلا عن العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.
يتم اكتشاف الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية والأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي المزدوج، والتي تعد علامات على العدوى الفيروسية المستمرة، لدى المرضى وأقاربهم. تم اكتشاف شوائب تشبه الفيروسات في بطانة الشعيرات الدموية للأنسجة التالفة (الكلى والجلد)؛ تم التعرف على الفيروس في النماذج التجريبية.
يحدث مرض الذئبة الحمراء في الغالب عند النساء الشابات (20-30 سنة)، ولكن حالات المرض ليست غير شائعة عند المراهقين وكبار السن (أكثر من 40-50 سنة). ومن بين المصابين، 10% فقط من الرجال، لكن المرض يكون أكثر خطورة فيهم منه في النساء. العوامل المثيرة للاستفزاز غالبا ما تكون التشمس، وعدم تحمل المخدرات، والإجهاد؛ للنساء - الولادة أو الإجهاض.
تصنيف
يتم تصنيف المرض حسب مراحل المرض:
- الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. الشكل الأكثر خبيثة للمرض، ويتميز بمسار تقدمي مستمر، وزيادة حادة وتعدد الأعراض، ومقاومة العلاج. غالبًا ما تحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال وفقًا لهذا النوع.
- يتميز الشكل تحت الحاد بالتفاقم الدوري، ولكن مع درجة أقل من شدة الأعراض من مع دورة حادة SCV. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.
- شكل مزمنتتميز بمظاهر طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. مزيج من SLE مع متلازمة الفوسفوليبيدفي الشكل المزمن للمرض.
هناك أيضًا ثلاث مراحل رئيسية أثناء سير المرض:
- الحد الأدنى. هناك صداع بسيط وآلام في المفاصل. زيادة دوريةدرجة حرارة الجسم، والشعور بالضيق، وكذلك العلامات الجلدية الأولية للمرض.
- معتدل. أضرار جسيمة في الوجه والجسم وتورط الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية في العملية المرضية.
- أعربت. مضاعفات من الأعضاء الداخلية، الدماغ، نظام الدورة الدموية، الجهاز العضلي الهيكلي.
تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة، حيث يكون نشاط المرض في الحد الأقصى. يمكن أن تتراوح مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.
أعراض الذئبة الحمامية
عند البالغين، تتجلى الذئبة الحمامية الجهازية بعدد كبير من الأعراض، والتي تنتج عن تلف الأنسجة في جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا. وفي بعض الحالات تكون مظاهر المرض محدودة بشكل حصري أعراض الجلد، ومن ثم يسمى المرض بالذئبة الحمامية القرصية، ولكن في معظم الحالات تكون هناك آفات متعددة للأعضاء الداخلية، ومن ثم يتحدثون عن الطبيعة الجهازية للمرض.
على المراحل الأوليةيتميز مرض الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنه يصبح دائمًا جهازيًا. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة.
يحدث تلف المفاصل لدى 90% من مرضى الذئبة الحمراء. المفاصل الصغيرة، عادة الأصابع، تشارك في العملية المرضية. الآفة متناظرة بطبيعتها، ويشعر المرضى بالانزعاج من الألم والتصلب. ونادرا ما يتطور تشوه المفاصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر الرأس عظم الفخذو مفصل الركبة. تهيمن على الصورة السريرية أعراض القصور الوظيفي في الطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباطي في العملية المرضية، تتطور التقلصات غير الدائمة، وفي الحالات الشديدة - الاضطرابات والخلع الجزئي.
الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء:
- وجع وتورم المفاصل وآلام في العضلات.
- حمى غير مفسرة
- متلازمة التعب المزمن.
- ظهور طفح جلدي على جلد الوجه باللون الأحمر أو تغير في لون الجلد؛
- ألم في صدرمع التنفس العميق.
- زيادة تساقط الشعر.
- تبييض أو تغير لون جلد أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء التوتر (متلازمة رينود)؛
- زيادة الحساسية لأشعة الشمس.
- تورم (وذمة) في الساقين و/أو حول العينين.
- تضخم الغدد الليمفاوية.
لعلامات جلديةتشمل الأمراض:
- طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
- بقع على الأطراف والجسم.
- الصلع.
- أظافر هشة؛
- القروح الغذائية.
الأغشية المخاطية:
- احمرار وتقرح (ظهور تقرحات) على الحافة الحمراء للشفاه.
- التآكلات (العيوب السطحية - "تآكل" الغشاء المخاطي) والقروح على الغشاء المخاطي للفم.
- التهاب الشفة الذئبي هو تورم كثيف واضح في الشفاه، مع وجود قشور رمادية مجاورة بإحكام لبعضها البعض.
الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية:
- التهاب عضلة القلب الذئبي.
- التهاب التامور.
- التهاب الشغاف ليبمان ساكس.
- الأضرار التي لحقت الشرايين التاجية وتطور احتشاء عضلة القلب.
- التهاب الأوعية الدموية.
لأضرار الجهاز العصبيالمظهر الأكثر شيوعًا هو متلازمة الوهن:
- الضعف والأرق والتهيج والاكتئاب والصداع.
مع مزيد من التقدم، فمن الممكن أن تتطور نوبات الصرع، ضعف الذاكرة والذكاء، الذهان. يصاب بعض المرضى بالتهاب السحايا المصلي والتهاب العصب العصب البصري، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.
المظاهر الكلوية لمرض الذئبة الحمراء:
- التهاب الكلية الذئبي هو مرض التهابي في الكلى، حيث يثخن الغشاء الكبيبي، ويترسب الفيبرين، وتتشكل جلطات الدم الزجاجية. في غياب العلاج المناسب، قد يصاب المريض بتدهور مستمر في وظائف الكلى.
- بيلة دموية أو بروتينية، وهي غير مصحوبة بألم ولا تزعج الشخص. غالبًا ما يكون هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة من الخارج الجهاز البولي. منذ الآن يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب و علاج فعالثم يتطور الفشل الكلوي الحاد في 5٪ فقط من الحالات.
الجهاز الهضمي:
- الآفات التآكلية التقرحية - يشعر المرضى بالقلق إزاء قلة الشهية والغثيان والقيء وحرقة المعدة والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
- احتشاء الأمعاء بسبب التهاب الأوعية التي تزود الأمعاء بالدم - تتطور الصورة " البطن الحاد"مع ألم شديد الشدة، وغالبًا ما يكون موضعيًا حول السرة وفي أسفل البطن.
- التهاب الكبد الذئبي – اليرقان وتضخم الكبد.
تلف الرئة:
- التهاب الجنبة.
- الالتهاب الرئوي الذئبي الحاد.
- تلف النسيج الضام في الرئتين مع تكوين بؤر نخر متعددة.
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
- الانسداد الرئوي.
- التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.
يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.
الذئبة الحمامية الجهازية: صور عند البالغين
كيف تبدو الذئبة الحمامية الجهازية، نحن نقدم صورًا مفصلة للعرض.
التشخيص
في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. تم تطوير العديد من أنظمة الميزات التشخيصية لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.
حاليا، يفضل النظام الذي طورته الجمعية الأمريكية للروماتيزم لأنه أكثر حداثة.
ويتضمن النظام المعايير التالية:
- أعراض الفراشة:
- طفح جلدي قرصي
- تشكيل القرحة على الأغشية المخاطية.
- تلف الكلى – وجود بروتين في البول، ظهور قوالب في البول.
- تلف الدماغ، والنوبات، والذهان.
- زيادة حساسية الجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس.
- التهاب المفاصل – تلف في مفصلين أو أكثر.
- التهاب المصليات.
- انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري.
- الكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) في الدم.
- ظهور أجسام مضادة محددة في الدم: الأجسام المضادة لـ DNA، الأجسام المضادة لـ CM، تفاعل فاسرمان الإيجابي الكاذب، الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين، مضادات تخثر الذئبة، اختبار إيجابيإلى خلايا LE.
الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو قمع رد فعل المناعة الذاتية للجسم، والذي يكمن وراء جميع الأعراض. يتم وصف المرضى أنواع مختلفةالمخدرات.
علاج الذئبة الحمامية الجهازية
لسوء الحظ، لا يوجد علاج كامل لمرض الذئبة. لذلك، يتم اختيار العلاج بطريقة تقلل الأعراض وتوقف العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية.
تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار المرض. غالباً ما يكون تشخيص وعلاج مرض الذئبة جهداً مشتركاً بين المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات.
الأدوية الحالية لعلاج مرض الذئبة:
- الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون أو غيره). أدوية قويةالتي تحارب الالتهاب في مرض الذئبة.
- مثبطات المناعة الخلوية (الآزوثيوبرين، السيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك) - الأدوية التي تثبط جهاز المناعة يمكن أن تكون مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
- حاصرات TNF-α (إنفليكسيماب، أداليموماب، إيتانيرسيبت).
- إزالة السموم من خارج الجسم (فصادة البلازما، امتصاص الدم، امتصاص البلازما بالتبريد).
- العلاج بالنبض جرعات عاليةالجلوكوكورتيكوستيرويدات و/أو مثبطات الخلايا.
- مضادات الالتهاب غير الستيرويدية – يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
- علاج الأعراض.
إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن لإجراءات بسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك:
- توقف عن التدخين.
- اتمرن بانتظام.
- تناول نظام غذائي صحي.
- احذر من الشمس.
- الراحة الكافية.
توقعات الحياة مع الذئبة الجهازيةغير مواتية، ولكن أحدث التطورات في الطب واستخدام الحديث الأدويةإعطاء فرصة لإطالة العمر. يعيش أكثر من 70٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد ظهور المظاهر الأولية للمرض.
وفي الوقت نفسه، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي، وإذا كان مرض الذئبة الحمراء يتطور ببطء لدى بعض المرضى، فمن الممكن في حالات أخرى التطور السريعالأمراض. ميزة أخرى للذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم، والذي يمكن أن يحدث فجأة وعفويا، مما يهدد بعواقب وخيمة.
الذئبة الحمامية الجهازية- مزمن أمراض جهازيةمع ظهور المظاهر الأكثر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص. يتم إجراء علاج وتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء على أساس نموذجي علامات طبيهنتائج الاختبارات المعملية.
معلومات عامة
الذئبة الحمامية الجهازية- مرض جهازي مزمن، مع أكثر المظاهر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص.
التطور والأسباب المشتبه بها للذئبة الحمامية الجهازية
لم يتم تحديد المسببات الدقيقة للذئبة الحمامية، ولكن معظم المرضى لديهم أجسام مضادة لفيروس إبشتاين بار، مما يؤكد الطبيعة الفيروسية المحتملة للمرض. كما يتم ملاحظة ميزات الجسم التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في جميع المرضى تقريبًا.
لم يتم تأكيد الطبيعة الهرمونية للذئبة الحمامية، ولكن الاضطرابات الهرمونية تؤدي إلى تفاقم مسار المرض، على الرغم من أنها لا يمكن أن تثير حدوثه. لا يُنصح للنساء المصابات بالذئبة الحمامية بتناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم. في الناس الذين لديهم الاستعداد الوراثيوالتوائم المتماثلة لديهم نسبة أعلى من الإصابة بالذئبة الحمامية مقارنة بالمجموعات الأخرى.
يعتمد التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية على انتهاك التنظيم المناعي، عندما تعمل مكونات البروتين في الخلية، وخاصة الحمض النووي، كمستضدات ذاتية، ونتيجة للالتصاق، تصبح حتى تلك الخلايا التي كانت خالية في البداية من المجمعات المناعية أهدافًا.
الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية
يؤثر الذئبة الحمامية على الأنسجة الضامة والجلد والظهارة. مهم علامة تشخيصيةهي آفة متناظرة للمفاصل الكبيرة، وإذا حدث تشوه في المفاصل، فذلك يرجع إلى إصابة الأربطة والأوتار، وليس بسبب آفات ذات طبيعة تآكلية. ويلاحظ ألم عضلي، ذات الجنب، والتهاب رئوي.
لكن أبرز أعراض الذئبة الحمامية يتم ملاحظتها على الجلد، وعلى أساس هذه المظاهر يتم التشخيص في المقام الأول.
في المراحل الأولى من المرض، تتميز الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنها تصبح دائمًا جهازية. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. 
تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة. في الذئبة الحمامية، من سمات الجلد الضوئي وجود كورولا مفرطة الدم، وهي منطقة ضمور في الوسط وتصبغ المنطقة المصابة. تكون قشور النخالية التي تغطي سطح الحمامي ملتحمة بإحكام بالجلد وتكون محاولات فصلها مؤلمة للغاية. في مرحلة ضمور المصاب جلدويلاحظ تكوين سطح أملس ودقيق من المرمر الأبيض، والذي يحل محل المناطق الحمامية تدريجياً، بدءاً من الوسط وينتقل إلى الأطراف.
في بعض المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية، تمتد الآفات إلى فروة الرأسفروة الرأس، مما يسبب الثعلبة الكاملة أو الجزئية. إذا كانت الآفات تؤثر على الحدود الحمراء للشفاه والغشاء المخاطي للفم، فإن الآفات عبارة عن لويحات كثيفة حمراء مزرقة، وأحيانًا مع قشور تشبه النخالية في الأعلى، وملامحها لها حدود واضحة، واللويحات عرضة للتقرح و تسبب الألم أثناء تناول الطعام.
الذئبة الحمامية لها مسار موسمي، وفي فترات الخريف والصيف تتفاقم حالة الجلد بشكل حاد بسبب التعرض المكثف للإشعاع الشمسي.
في المسار تحت الحاد للذئبة الحمامية، تُلاحظ آفات تشبه الصدفية في جميع أنحاء الجسم، ويكون توسع الشعريات واضحًا، وتظهر الشبكة الحية (نمط يشبه الشجرة) على جلد الأطراف السفلية. المعمم أو داء الثعلبة، الشرى و حكة في الجلدلوحظ في جميع المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.
في جميع الأعضاء التي يوجد بها النسيج الضام، تبدأ التغيرات المرضية مع مرور الوقت. في حالة الذئبة الحمامية، تصيب جميع أغشية القلب، والحوض الكلوي، الجهاز الهضميوالجهاز العصبي المركزي.
إذا كان المرضى يعانون، بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، من صداع دوري وآلام في المفاصل لا علاقة لها بالإصابات والظروف الجوية، كما لوحظت اضطرابات في عمل القلب والكليتين، فعندئذ بناءً على المسح، يمكننا افتراض اضطرابات أعمق ونظامية و فحص المريض لوجود الذئبة الحمامية. كما يحدث تغير حاد في المزاج من حالة النشوة إلى حالة العدوان مظهر مميزالذئبة الحمامية.
في المرضى المسنين المصابين بالذئبة الحمامية المظاهر الجلدية، متلازمات الكلى والمفاصل أقل وضوحًا، ولكن يتم ملاحظة متلازمة سجوجرن في كثير من الأحيان - وهذا هو آفة المناعة الذاتيةالنسيج الضام، والذي يتجلى في نقص إفراز الغدد اللعابية، وجفاف وألم في العينين، ورهاب الضوء.
الأطفال المصابون بالشكل الوليدي من الذئبة الحمامية، الذين يولدون من أمهات مريضات، يعانون من طفح حمامي وفقر دم بالفعل في مرحلة الطفولة، لذلك يجب أن يكونوا تشخيص متباينمع التهاب الجلد التأتبي.
تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية
في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية من خلال وجود مظاهر في كل مجموعة من الأعراض. معايير التشخيص من الجلد: حمامي الفراشة، التهاب الجلد الضوئي، الطفح الجلدي القرصي. من المفاصل: تلف متماثل في المفاصل، ألم مفصلي، متلازمة "سوار اللؤلؤ" على الرسغين بسبب تشوه الجهاز الرباطي. من الأعضاء الداخلية: توطين مختلفالتهاب المصل، بروتينية مستمرة وبيلة أسطواني في تحليل البول. من الجهاز العصبي المركزي: التشنجات، الرقص، الذهان وتقلب المزاج. فيما يتعلق بوظيفة المكونة للدم، تتجلى الذئبة الحمامية في نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وقلة اللمفاويات.
يمكن أن يكون رد فعل واسرمان إيجابيًا كاذبًا، مثل الآخرين الدراسات المصليةمما يؤدي في بعض الأحيان إلى وصف العلاج غير المناسب. إذا تطور الالتهاب الرئوي، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية للرئتين، وإذا كان هناك شك في وجود ذات الجنب،
يجب على المرضى المصابين بالذئبة الحمامية تجنب أشعة الشمس المباشرة، وارتداء الملابس التي تغطي الجسم بالكامل، ووضع الكريمات ذات مرشح الأشعة فوق البنفسجية العالي على المناطق المكشوفة. يتم تطبيق مراهم الكورتيكوستيرويد على المناطق المصابة من الجلد، حيث أن استخدام الأدوية غير الهرمونية ليس له أي تأثير. يجب أن يتم العلاج بشكل متقطع حتى لا يتطور التهاب الجلد المرتبط بالهرمونات.
في أشكال غير معقدة من الذئبة الحمامية للقضاء عليها ألمفي العضلات والمفاصل، توصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، ولكن يجب تناول الأسبرين بحذر، لأنه يبطئ عملية تخثر الدم. من الضروري تناول الجلوكورتيكوستيرويدات، ويتم اختيار جرعات الأدوية بطريقة تحمي المريض مع تقليل الآثار الجانبية. اعضاء داخليةمن الهزائم.
الطريقة، التي يتم فيها أخذ الخلايا الجذعية من المريض، ثم يتم إعطاء العلاج المثبط للمناعة، وبعد ذلك يتم إعادة إدخال الخلايا الجذعية لاستعادة الجهاز المناعي، تكون فعالة حتى في الأشكال الشديدة واليائسة من الذئبة الحمامية. مع هذا العلاج، يتوقف عدوان المناعة الذاتية في معظم الحالات، وتتحسن حالة المريض المصاب بالذئبة الحمامية.
أسلوب حياة صحي، والإقلاع عن الكحول والتدخين، كافية ممارسة الإجهاد, نظام غذائي متوازنوالراحة النفسية تسمح لمرضى الذئبة الحمامية بالتحكم في حالتهم والوقاية من الإعاقة.
هل تعرف كيفية التعرف على العلامات المبكرة لمرض الذئبة؟
مرض الذئبة هو حالة مزمنة ومؤلمة. مايو كلينيكويصفه بأنه "مرض التهابي مزمن يحدث عندما يقوم جهاز المناعة في الجسم بتدمير أنسجته وأعضائه".
مثل الصدفية، الذئبة مرض يصيب جهاز المناعه، حيث يقوم الجسم عن طريق الخطأ بتحويل قدراته على مكافحة المرض على نفسه. يمكن أن تختلف شدة مرض الذئبة على نطاق واسع.
يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة فقط، بينما تكون معاناة البعض الآخر أكثر شدة ويمكن أن تؤثر على قدرتهم على العمل. هناك العديد من عوامل الخطر المختلفة، والعديد منها وراثي. لا يزال العلماء لا يفهمون تمامًا سبب ظهور علامات مرض الذئبة لدى بعض الأشخاص أكثر من غيرهم. علاوة على ذلك، في 9 من كل 10 حالات، تعاني النساء من مرض الذئبة.
نلقي نظرة على بعض من الأكثر شيوعا العلامات المبكرةمرض الذئبة
علامة الذئبة رقم 1: طفح الفراشة
الصورة: أشياء صغيرةيعد طفح الفراشة أحد أكثر العلامات المبكرة لمرض الذئبة شيوعًا.
وفق ويبمدوعادة ما ينتشر عبر الجزء العلوي من الأنف إلى كلا الخدين.
وفي بعض الناس يمكن أن ينتشر إلى أبعد من ذلك. عادة ما يكون هذا الطفح الجلدي أرجوانيًا محمرًا وقد يكون قشاريًا أو متقشرًا.
علامة الذئبة رقم 2: الأصابع الزرقاء
الصورة: أشياء صغيرة يسبب مرض الذئبة مشاكل في الدورة الدموية يمكن أن تؤدي إلى مرض رينود.
مع متلازمة رينود، بسبب تشنج الأوعية الدموية الصغيرة، يصبح تدفق الدم إلى أطراف الأصابع أكثر صعوبة.
لذلك، قد تلاحظ أن أصابعك وأطراف أصابعك أصبحت زرقاء أو أرجوانية أو لون أبيضبسبب قلة تدفق الدم.
علامة الذئبة رقم 3: الإرهاق
الصورة: أشياء صغيرة كلنا نشعر بالتعب، لكن الإرهاق شيء آخر تمامًا.
أثناء الإرهاق، يمتلئ جسمك وعظامك بإحساس عميق بالتعب لدرجة أنك بالكاد تستطيع التحرك. وقد يكون هذا الشعور مصحوبًا أيضًا بالحمى.
لا يعرف الباحثون في مرض الذئبة سبب تسببه في ذلك احساس قويالتعب، على الرغم من أن هذا قد يكون نتيجة لمحاولة الجسم للاعتقاد خطأً بأنه يحارب المرض.
علامة الذئبة رقم 4: تساقط الشعر
الصورة: أشياء صغيرة تساقط الشعر هو الأعراض الشائعة- الإصابة بعدد من الأمراض، بما في ذلك التوتر وسوء التغذية.
ومع ذلك، إذا لاحظت أن شعرك يبدو وكأنه يتساقط في كتل، فقد يكون ذلك علامة على مرض الذئبة.
عادةً ما يكون تساقط الشعر الناتج عن مرض الذئبة مؤقتًا وسيبدأ الشعر في النمو مرة أخرى أثناء فترة الهدوء.
علامة الذئبة رقم 5: تورم القدمين
الصورة: أشياء صغيرة بالنسبة للعديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة، يكون تورم القدمين والكاحلين هو العرض الأول.
قد تواجه تورمًا يغير شكل أطرافك السفلية.
التهاب الكلية الذئبي، الذي يضعف وظائف الكلى، يجعل من الصعب على الجسم التخلص من الماء الزائد ويبدأ في التراكم في الجسم. تنتفخ القدمين في المقام الأول بسبب الجاذبية.
إذا شعرت بهذه الأعراض، فيجب عليك إجراء اختبار الفشل الكلوي.
علامة الذئبة رقم 6: ألم نابض في الصدر
الصورة: أشياء صغيرة يعد ألم الصدر من أخطر الأمراض الأعراض المبكرةمرض الذئبة، لأنه قد يعني أن قلبك في خطر.
يمكن لمرض الذئبة مهاجمة أي نسيج في الجسم، بما في ذلك القلب. عندما يحدث هذا، يبدأ التهاب يسمى التهاب عضلة القلب. وهذا يسبب الألم ويمكن أن يؤدي إلى ضعف ضربات القلب.
علامة الذئبة رقم 7: تقرحات في الأنف والفم
الصورة: أشياء صغيرة يعاني حوالي 50٪ من المصابين بمرض الذئبة من تقرحات في الفم والأنف.
هذه القروح ليست مؤلمة عادة، ولكنها قد تجعلك تشعر بالحكة أو الألم أو الجفاف.
في أغلب الأحيان تظهر في الأعلى تجويف الفم(على الرغم من أنها يمكن أن تظهر في أي مكان) وتكون حمراء في المنتصف مع وجود "هالة" بيضاء حولها.
علامة الذئبة رقم 8: تورم المفاصل
الصورة: أشياء صغيرة عندما يؤثر مرض الذئبة على الجسم بأكمله، قد يكون التهاب المفاصل الذئبي أحد الأعراض الأولى.
مثل أي نوع آخر من التهابات المفاصل، فإنه يسبب تورم وألم في المفاصل.
يؤثر مرض الذئبة على الأنسجة والأربطة الموجودة في المفصل، مما يؤدي إلى التهابها وتورمها، مما يؤدي إلى الإصابة بالتهاب المفاصل.
الذئبة هي مرض خطير، والتي يمكن أن تؤثر على أي شخص. إذا شعرت بأي من هذه الأعراض، تأكد من الاتصال بطبيبك.