皮膚筋腫のレーザー除去。 血管線維腫:上まぶたの腫瘍血管線維腫の原因、診断、治療 発生原因



皮膚線維腫- これ 良性新生物直径0.2〜1.5 cmの結節の形をした皮膚、通常はしっかりとした弾力性のある正常な皮膚の色 - 硬い線維腫、または脚の柔らかい「皮膚袋」の形 - 柔らかい線維腫。 腫瘍は以下のもので構成されています 結合組織、その構造には、筋肉、血管、脂肪組織が含まれる場合があります。 線維筋腫および血管線維腫は、この腫瘍の派生物です。

血管線維腫- これ 良性の教育皮膚は、通常、直径0.3〜1.5cmのしっかりとした、または柔らかく弾力性のある結節の形をしており、肌色または黄褐色で、表面に血管を備えた結合組織で構成されています。 血管線維腫では、表面の血管網がピンク色に見えることがあります。 血管線維腫の血管には次のような症状がある可能性があります。 違うタイプ- カンマ、
皮膚鏡検査中にはっきりと見えるねじれた線、点。

血管線維腫- 一般的な皮膚腫瘍で、男性と女性の両方に同じ頻度で、通常は 40 ~ 45 歳後に発生します。 血管線維腫の原因は皮膚の光老化です。 遺伝的素因。 血管線維腫は、四肢、背中、顔、首の皮膚に発生します。

血管線維腫悪性腫瘍に変性することはほとんどありません。 ただし、表面に異なる構造の血管が存在するため、血管線維腫はマスクの下に隠れる可能性があります。 最愛の人すぐに経験者に連絡してください。
血管線維腫は、皮膚線維腫、線維腫、色素性母斑、黒色腫、血管腫と区別する必要があります。

登場 線維腫 どの年齢でも起こりますが、男性と女性の両方で30歳を超えるとより多くなります。 位置した T硬性線維腫は、顔、首、背中、胸、四肢に多く見られます。 柔らかい線維腫は鼠径部にあり、 腋窩のひだ、女性の胸の下、首に。

皮膚線維腫血管線維腫、乳頭腫、皮膚線維腫、基底細胞癌などの他の皮膚腫瘍と区別する必要があります。 腫瘍が悪性化することはほとんどありません。

皮膚筋腫のレーザー除去最も効果的で安全な審美的な治療法です .




同義語: 血管線維腫。

血管組織と線維性結合組織の組み合わせを特徴とするかなりまれな良性腫瘍。 多くの点で皮膚線維腫と非常に似ており、単一の疾患としてみなされることがよくあります。 皮膚の血管線維腫は、小さな(0.3〜1.5 cm)、通常は孤立した、境界のはっきりしたピンクがかった、黄色がかった、または茶色の色をした結節の外観を持ち、緻密または弾力性があり、多かれ少なかれ変化のない皮膚の表面から盛り上がっています。 場合によっては、その表面が毛細血管に貫かれているかのように半透明に見えることがありますが、これは 10 倍の倍率のダーモスコピーではっきりと確認できます。 血管線維腫の色と密度は、腫瘍を形成する血管成分と結合組織成分の相対比、および結合組織構造内の主な細胞要素に依存します。 後者は、皮膚血管線維腫の構造の組織学的変異も決定します。脂質血管線維腫(細胞の主な内容を含み、その細胞質には以下のものが含まれます) たくさんの脂質)および鉄鉄性血管線維腫(多数のヘモシデロファージを特徴とする)。

この腫瘍は通常、成人期に発症し、40~50 歳以降に発症することが多く、男性と女性で同じ頻度で検出されます。 小児や青年では非常にまれです。 主に四肢の皮膚に局在し、上部の粘膜にもよく見られます。 気道、有茎のポリープのように見える場合があります。 まれに顔にも見られます。 成長は非常にゆっくりで、何年も自覚的な感覚を引き起こすことはありません(軽度のかゆみが認められることもあります)。 最も一般的な合併症は外傷による内出血です。 悪性腫瘍の傾向は見られません。

診断には一定の困難が伴い、ほとんどの場合、最終的に (必ずしも正しいとは限りませんが) 診断が確立されるのは 組織学的検査.

鑑別診断。 血管線維腫は、色素性母斑、黒色腫、基底細胞癌、血管腫、皮膚線維腫と区別する必要があります。

たとえ良性であっても、顔の腫瘍は常に不快なものです。 そして、すぐにサイズが大きくなり、正常に呼吸できなくなると、状況は危機的になります。

若年性血管線維腫はまさに悪性腫瘍のように振る舞う顔面の良性新生物であり、急速に成長して周囲の組織に浸潤します。 したがって、いかなる状況においても治療を延期すべきではありません。 そしてもちろん、血管線維腫を「まだ小さい」うちに認識することが重要です。

若年性血管線維腫の特徴

若年性血管線維腫は通常、鼻咽頭の領域に発生します。 この腫瘍は通常 10 歳から 25 歳の若い男性に発生するため、この腫瘍が「若々しい」という定義を受けたのは偶然ではありません。

高齢の男性に発症するケースは非常にまれで、女性ではまったく観察されません。 この事実について信頼できる説明はありませんが、科学者たちはこれを思春期に男性の体内で起こるホルモンの変化と関連付けています。

腫瘍は結合組織で構成されており、血管が密に浸透しています。 また、構造的には良性ですが、若年性血管線維腫が悪性新生物とみなされる兆候が多数あります。

  • 急速な成長。
  • 重要な解剖学的構造である脳に近接しているため、 大型船舶、軌道 - および集中的な腫瘍増殖中のそれらの圧縮と破壊の可能性。
  • 治療後に再発する傾向があります。

血管線維腫は唯一の腫瘍ではありませんが、急速に増殖し、再発することが多い数少ない良性腫瘍の 1 つです。 実際には、これは彼女の治療を遅らせることができないことを意味します。

病気の初期症状と後期症状

若年性血管線維腫の症状は腫瘍のサイズに大きく依存します。 腫瘍が比較的小さい初期段階では、事実上症状がありませんが、腫瘍の出現を疑うための「警報信号」が存在します。

  • 鼻血が出る。腫瘍の最初の最も一般的な症状の 1 つは鼻血であり、これを止めるのは困難です。 腫瘍が成長するにつれて、その頻度と量は増加します。 これは血管線維腫の緻密な血管網によるもので、咳やくしゃみなどのわずかな衝撃によって簡単に損傷を受けます。
  • 鼻づまり、鼻声。非常に多くの場合、血管線維腫により鼻道が部分的または完全に閉塞されます。 これにより呼吸困難が起こり、 一定の感情鼻づまりと鼻の調子。
  • 嗅覚の低下。上部セクション鼻腔には、匂いの知覚に関与する受容体が含まれています。 腫瘍が成長するにつれて、これらの受容体が圧迫されて損傷を受ける可能性があり、その結果、嗅覚が低下したり、場合によっては完全に消失したりすることがあります。

腫瘍が成長し、鼻咽頭から近くの解剖学的構造に至ると、新たな症状が現れることがあります。

  • 目の症状- 目の「膨らみ」、位置のずれ 眼球、複視、眼窩領域の成長と目の神経構造の損傷に伴う視力の低下。
  • 難聴通常は片方の耳にあります。 腫瘍の増殖が中耳腔に向かうか、圧迫される場合に発生します。 聴神経;
  • ひどい頭痛頭蓋腔内への腫瘍の成長に関連します。
  • 顔の非対称性腫瘍による周囲組織の変形が原因です。

あなた自身またはあなたの愛する人にそのような症状が現れた場合は、すぐに医師に相談してください。

診断と治療

診断は、次の検査の後、耳鼻咽​​喉科医によって確定されます。

  • 鼻鏡検査- 鼻腔の検査では、ピンクがかった青みがかった色の丸い形成が発見されます。
  • レントゲン撮影以上 現代の方法 - CTスキャン 、周囲の組織への腫瘍の広がりの程度を評価できます。
  • 生検診断を組織学的に確認するための腫瘍。

治療に関しては、腫瘍血管の予備硬化を伴う外科的除去が優先されます。 血管線維腫を外科的に除去することが不可能な場合(ほとんどの場合、周囲組織への発芽が原因)、放射線療法が使用されます。 ほとんどの場合、予後は良好で、患者は完全に回復します。 いずれにせよ、早期に医師に連絡することで治療が大幅に簡素化されることを覚えておく必要があります。

健康になる!

オルガ・スタロドゥブツェワ

写真 istockphoto.com

血管線維腫(硬化性血管腫、血管線維腫)は、血管と線維性結合組織からなる良性腫瘍です。 皮膚の血管線維腫は、直径 3 mm ~数 cm の小さな凸状の限定された結節の外観を持ちます。 色はピンクがかったものから黄色がかったもの、茶色がかったものまでさまざまで、粘稠度は緻密で弾力があります。 血管線維腫の表面は半透明に見え、毛細血管が皮膚を通して見え、ダーモスコピー中にはっきりと見えます。 腫瘍はゆっくりと成長し、何年経ってもまったく変化しません。 この腫瘍は 40 ~ 50 年後に発症し、男性でも女性でも同じ頻度で発生します。 まれな皮膚腫瘍を指します。

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標識

血管線維腫は四肢の皮膚に発生することがほとんどですが、上気道の粘膜に発生することもありますが、顔に発生することはほとんどありません。 血管線維腫は、わずかなかゆみを除いて、自覚的な感覚を引き起こしません。 いくつかの特徴により、血管線維腫は皮膚線維腫と非常によく似ています。

合併症

血管線維腫の外傷は内出血を引き起こす可能性があります。 悪性化の傾向はありません。

診断と治療

診断の初期段階は視覚検査であり、腫瘍の画像を数百倍に拡大できるフォトビデオ皮膚鏡の助けを借りて検査を強化できます。 ただし、正確な診断は組織学的検査後にのみ行うことができます。 血管線維腫は、皮膚線維腫、黒色腫、基底細胞癌、色素性母斑、血管腫と区別する必要があります。 腫瘍の治療は、健康な組織内の腫瘍の外科的切除で構成されます。 皮膚治療クリニックでは、皮膚科医がレーザー除去を使用して血管線維腫を効果的に治療します。

若年性血管線維腫(頭蓋底の血管線維腫)は、線維腫症のグループに属する、鼻腔、副鼻腔および鼻咽頭の良性腫瘍です。

疫学. 良性腫瘍鼻腔、副鼻腔、および鼻咽頭は、小児の耳鼻咽喉科疾患の構造の 9.5% を占めます。 その中で、頭蓋底の血管線維腫が最も多く、患者の 59.5% で診断されています (耳鼻咽喉科の入院患者 12,000 人あたり 1 人の患者)。 鼻咽頭の血管線維腫は、主に思春期の若い男性に影響を与えるため、常に思春期にのみ発生する病理であると考えられてきました。 過去 15 年間で、血管線維腫の発生率が 6.2% から 9.5% に増加するとともに、腫瘍が若返り、より若い年齢層 (4 歳から 5 歳まで) の小児における血管線維腫の発症率が急速に増加しました。 10年)。

さらに、病気の経過は大きく変化しており、頭蓋底の解剖学的構造への早期の広がりを伴う腫瘍プロセスの極度の攻撃性が注目されています。 この点において、小児における若年性血管線維腫は、頭蓋底の血管線維腫として定義されます。 ほとんどの鼻外科医は再発率が高く、最大 50% であることに注目しています。

防止。 影響を受ける子供の発生率の増加 若い年齢血管腫性病変をタイムリーに検出するには、血管腫の特定の兆候が存在しないことを考慮して、医師に特別な注意を払う必要があります。 初期段階プロセスと類似点 臨床症状他の肥大性物質と 炎症過程鼻咽頭と副鼻腔にあります。

ふるい分け。 に基づく 特徴的な症状鼻咽頭、鼻腔、副鼻腔の血管腫性病変ですが、病気の長期にわたるものです。 腫瘍形成の初期段階では、病気の特定の兆候はありません。

分類。 血管線維腫の発生場所に応じて、以下が区別されます。 臨床フォーム: 基底骨、または基底蝶形骨骨、蝶形骨骨、翼状上顎骨、および卵管。 小児期には、蝶形骨筋および脳底型の血管腫の成長が優勢です。 で 最近この病気の翼状上顎型はより頻繁に診断されますが、この場合、病気の経過と予後は特に好ましくなく、大量の術中出血の危険性があるため腫瘍の除去は非常に困難です。

腫瘍の広がりの範囲を決定する場合、血管腫の成長の次の段階が区別されます。
ステージ I - 骨破壊がない場合の鼻咽頭および/または鼻腔内の腫瘍の局在。
ステージ II - 鼻咽頭および鼻腔から翼口蓋窩、上顎洞、篩骨洞、蝶形骨洞への腫瘍の広がりで、骨破壊の兆候があります。
ステージ III A - 腫瘍が蝶形骨洞と脳 (外側) に広がっています。 海綿静脈洞).
ステージ III B - ステージ IIIA と同じ変化があり、腫瘍が眼窩および側頭窩下に広がっています。
ステージ IV - 腫瘍が相当する ステージⅢしかし、海綿静脈洞、視交叉、下垂体窩に広範囲に侵入します。

B.A.の分類によると、 Schwartz は腫瘍の臨床経過のステージ IV を区別します。
ステージI - 骨壁の破壊や機能不全のない、その開始点の領域に位置する小さな腫瘍。 苦情がないことが特徴です。 腫瘍はランダムな状況で発見されます。
ステージ II - 腫瘍は鼻咽頭および鼻腔の後部を超えて広がっておらず、軽度に発現する機能障害と周期的に発生する自然出血を伴い、臨床症状の中で初期症状または局所症状が優勢です。
ステージIII - 呼吸困難、嚥下、頭痛、神経痛、さまざまな程度の聴覚障害、および大量の鼻血を伴う、解剖学的構造の近くに位置する骨壁の腫瘍破壊。
ステージ IV - すべての副鼻腔および鼻腔への腫瘍の侵入 顔の頭蓋骨そして顕著な骨破壊を背景にした頭蓋腔。 地元のものと一緒に開発中です 一般的な症状、悪液質、敗血症および髄膜合併症。

合併症。 血管線維腫の形成の開始場所は、咽頭基底筋膜、鼻咽頭円蓋の領域、主洞の前下壁、および主骨の翼状突起の内側板であると考えられています。 腫瘍は後鼻腔の側壁から発生する可能性があります。

この病気の病因は不明です。 この病気の病因理論の中で、最も人気のあるものは次のとおりです。
❖ ホルモン、内分泌の不均衡、生殖腺のアンドロゲン機能の阻害、テストステロン産生の刺激や過剰なアンドロゲン受容体を背景とした 17-ケトステロイドの排泄減少の結果として病気が発生するとされています。
❖ 胚、主要なプロセスの間に残っている頭蓋骨の基礎における血管腫の成長の原因を決定する 後頭骨そして 蝶形骨;
❖ 下垂体。鼻咽頭円蓋に位置する下垂体細胞の活性を高めるという主導的な役割を果たし、骨膜を刺激して急速な過剰成長を引き起こします。
❖ トラウマ的。
❖ 間葉系、血管線維腫の形成と膜性頭蓋骨形成後の間葉系残存物の発生との関連性 近位端和音。
❖ 炎症性。
❖ 遺伝学、頭蓋底の骨膜の増殖細胞における体細胞突然変異を伴う遺伝における遺伝子の組み合わせの特異な集合による血管腫の形成を説明する。

若年性頭蓋底血管線維腫患者の病気の経過の変化と若返りの理由の中で、悪化に注目が集まっています。 環境状況、低線量の放射線にさらされた地域に住んでいます。

臨床像。 小児における臨床症状は、病気の期間、腫瘍増殖の範囲と方向、および以前の外科的介入に応じてさまざまな程度で現れます。

この病気は気づかれないうちに始まり、治療不可能な鼻水、片側の鼻呼吸困難、粘液や膿の分泌増加、大量の鼻血、低嗅覚および嗅覚障害、腫瘍が口腔および口腔に広がると呼吸不全および嚥下障害として現れます。喉頭咽頭の損傷のため、入院時に患者は予防的気管切開を受けます。 腫瘍が眼窩、頬骨領域、歯槽突起まで成長すると、複視、流涙、強膜注射、眼球突出が認められます。 上顎. 疼痛症候群これは特徴的ではなく、顔の変形の進行とともに上顎の歯槽突起、翼口蓋、下顎後窩および眼窩が影響を受けると発生します。

副鼻腔、眼窩、頭蓋腔への腫瘍の広がりに伴う二次症状が遅れて現れます。 主に上顎洞に局在する腫瘍、または鼻腔から上顎洞に広がる腫瘍には次の症状が伴います。 臨床像歯の病気( 歯痛、歯槽突起および頬の領域の腫れ)、そのために抜歯、歯肉粘膜の切開およびその他の介入がしばしば行われます。 頭蓋底の血管線維腫は、眼球の対側変位、眼球突出、複視、部分的眼球麻痺(眼球の内側への可動性の制限)、目頭の腫れ、流涙、視力低下などの眼の症状で最初に現れることがあります。失明、神経痛。 頭痛の性質と強さは、腫瘍の位置と広がりによって異なります。 頭蓋腔に侵入すると、重篤な頭蓋内合併症が発生する可能性があります。 腫瘍の増殖方向は特徴によって決まる 地形解剖学咽頭の鼻の部分。

神経症状は、ほとんどの場合、脳幹および多数の脳神経(眼球運動神経群、顔面神経および三叉神経)の病理学的反応によって引き起こされます。 最も頻繁に検出されるのは、両側の骨膜反射の増加、皮膚反射の低下、病理学的錐体症状、鼻唇溝の滑らかさ、水平方向の小さな眼振、 自律神経失調症間脳領域の損傷によるもの。 三叉神経の病理は、軽度の三叉神経の痛み、三叉神経の影響を受けた枝の神経支配領域におけるあらゆる種類の感度の障害、および眼球運動障害の形で表現されます。 ごくありふれた 神経症状腫瘍の翼状上顎局在を伴う - 眼窩への腫瘍の成長によって引き起こされる、さまざまな程度の眼球外発現; 機能不全はそれほど頻繁には発生しません 動眼神経そしてピラミッドの道。 場合によっては、患者は外転神経の損傷の症状を経験します。

血管線維腫の頭蓋内への広がりは、症例の 20 ~ 30% で発生します。 脳内で成長する腫瘍は、硬膜と硬膜の間の硬膜外と硬膜下の両方に位置する可能性があります。 くも膜脳、下垂体の圧迫、視交叉、海綿静脈洞の狭窄。 この場合、激しい頭痛、眼窩症状(眼球突出、視覚障害、 うっ血性乳首視神経、両側半盲、視神経萎縮)、神経内分泌症候群の発症を伴う内分泌・栄養障害、トルコ鞍領域の変化、三叉神経のすべての枝の出口の痛み、神経支配の知覚過敏三叉神経の I 枝と II 枝のゾーン、関心 V-X頭蓋神経。 活発な増殖により、腫瘍は妨げられることなく口内に広がり、 喉頭部咽頭、軟口蓋の移動。

血管線維腫の炎症性合併症は 15% を占めます。 それらの中で、洞眼窩および頭蓋内のものが優勢です。 脳幹の循環障害の可能性。 小児期のこの病気は非常に重篤です。 血管腫の進行は、鼻腔および鼻咽頭から副鼻腔、翼口蓋および下顎後窩、さらに頭蓋内の前頭蓋窩および中頭蓋窩まで比較的急速に広がり、これは進行性の鼻呼吸障害、大量の、しばしば制御不可能な自然発生的な鼻血によって表されます。 、発達に伴うこの解剖学的ゾーンでのさまざまな外科的介入中の出血だけでなく、 出血後貧血。 によると、組織構造は良性 臨床経過小児期の若年性血管線維腫は、大規模な病変を伴う破壊的で広範囲な血管腫の増殖が極端に進行することを特徴とします。 顎顔面領域、悪性新生物として現れます。 これは主に特性によるものです 血管系成長する子供の体。 子どもたちの状態は深刻だ。 複雑さのため 早期診断病気の場合、大多数の小児は進行性の広範な腫瘍プロセスを抱えてクリニックに入院します。 ほとんどの患者では、 低色素性貧血二次性化膿性副鼻腔炎の発症による鼻副鼻腔炎中毒。

期間 初期症状- 鼻水、難治性 保存的治療。 鼻鏡検査では、鼻腔内の腫瘍は検出されず、粘液分泌物、粘膜の腫れ、淡い色が見られます。 鼻咽頭 - 粘膜の背景に対して赤色の、丸い形の腫瘍のような形成 通常の色。 腫瘍は柱穴の 1 つを部分的または完全に覆っています。 X線写真では、骨壁に変化がなく、輪郭がはっきりとした鼻咽頭の軟部組織の陰影が示されています。 副鼻腔には変化はありません。 一部の患者の血液では、分節化した神経球、好酸球増加症、リンパ球増加症が減少しています。

病気が完全に進行する期間 - 鼻呼吸が著しく困難または消失し、鼻から粘液膿性分泌物が出る。 自然発生的な鼻血により、患者は貧血になります。 低嗅覚および嗅覚喪失。 鼻腔内で鼻鏡検査を行うと、表面が滑らかな円形または楕円形の赤い腫瘍のような形成があり、触れると簡単に出血します。 鼻咽頭には、蝶穴を覆う腫瘍があります。 軟口蓋の変位、鼻音の閉鎖、中耳および副鼻腔の炎症性変化が発生する可能性があります。 血液の変化は増加しています:貧血、血清のタンパク質画分の変化 - アルブミン含有量の減少、グロブリン濃度の増加。

疾患発症の後期 - 腫瘍が鼻咽頭を超えて広がり、 鼻腔、置き換えます 骨壁、副鼻腔、翼突下顎領域、側頭下領域、眼窩および頭蓋腔に成長します。 症状が顕著に出る 一般的な敗北身体、顔の変形、眼球突出、骨形成および副鼻腔の壁の変位、眼窩、頭蓋底、または腫瘍による圧迫によるそれらの萎縮および破壊。 反応性炎症現象がより顕著になります。 末梢血の持続的な変化が発生します - 赤血球の含有量の減少、分化した好中球、リンパ球増加の増加、 ESRの増加、アルブミン濃度の減少とグロブリン含有量の増加。

頭蓋底の血管線維腫の指向性増殖の臨床的および地形学的分類が開発されており、それに従って疾患の 3 つの主要な段階が区別されます。
❖ ステージ I: 腫瘍が咽頭または鼻腔の鼻部分を占めています。 臨床的には、鼻呼吸の困難または欠如、粘液膿性分泌物、自然発生的な鼻血、低嗅覚および嗅覚不全、閉ざされた鼻音、蒼白が検出されます。 。 内視鏡検査では、広い底面に灰色がかった内包物を伴う紫がかった青みがかった色の腫瘍状の形成が確認され、密でゴツゴツしていて、触診または検査で容易に出血します。
❖ ステージ II の特徴はさらに多くあります。 重篤な症状。 骨形成および副鼻腔の壁の変位、または腫瘍の圧力によるそれらの萎縮および破壊が存在します。 三叉神経の第2枝の神経支配領域における感覚障害および反応性炎症性変化が発生する可能性があります。 頭痛が持続するか、鼻血に先立って起こります。
❖ 病気のステージ III では、腫瘍の増殖が蝶形骨洞から海綿静脈洞の側方の脳、眼窩および側頭下窩に広がります。 同時に、脳圧迫の症状(受容体の刺激によって引き起こされる頭痛)が決定されます。 髄膜、動脈ジストニアを伴う脳組織の貧血、二次感染による中毒)。 局所的な症状に加えて、身体全体の損傷の症状もあります。 顔の変形、眼球突出、眼窩壁と頭蓋底の変位、複視、流涙、三叉神経の第2枝と第3枝の神経支配領域の知覚障害を伴う反応性現象がより顕著になります。 ヘモグロビン含有量の減少と大量の鼻血による赤血球数の減少により、貧血が増加します。

疾患のこの段階の臨床症状は、腫瘍増殖の主な方向に応じて異なる場合があります。 血管線維腫は前方に向かって成長し、上部鼻腔内に成長し、続いて鼻腔全体、篩骨洞、および上顎洞を満たします。 蝶形骨洞腫瘍が脳に向かって成長するときに、前壁と下壁が破壊される結果としてプロセスに関与します。 腫瘍は、鼻腔から翼口蓋切痕を通って翼口蓋窩内に成長し、そこから翼状上顎裂を通って側頭下窩内に、下部眼窩裂を通って眼窩内に、そして後壁を通って頭蓋腔内に成長する可能性があります。

診断。 病歴によって、病気の期間、主な症状の発生順序、および検査の結果が決まります。 以前の治療。 のために 正確な定義血管腫性プロセスの広がりの境界、最適なボリュームの選択 外科的介入開発ダイナミクスの客観的評価 病理学的プロセス頸動脈血管造影、線維内視鏡検査、X線撮影、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法、および超音波診断が使用されます。 腫瘍の後部、上方および眼窩範囲の 3 次元画像を備えたコンピューター断層撮影法と、血管腫増殖の境界を明確に定義することにより、隣接する解剖学的構造への損傷の程度、性質および体積を明らかにすることができます。頭蓋底の骨や顔面骨格の破壊的な変化、腫瘍の構造(均一性、密度)を大幅に低い放射線量で観察し、手術中に到達しにくい領域の状態に関する情報を取得します。翼口蓋と 側頭下窩、主洞、眼窩後部、副咽頭腔の組織。

コンピューター断層撮影の貴重な利点は、手術後の外科治療の根治性と有効性を客観的に評価できることです。 放射線治療- 腫瘍退縮の程度、および最初の臨床症状が現れる前の初期の前臨床段階で腫瘍の再発を判定できる可能性。

磁気共鳴画像法では、組織のコントラストが向上し、腫瘍の血管新生の程度が明確になります。 磁気共鳴画像法による頭蓋腔への血管線維腫の広がりは、最初に頭蓋底の骨の暗部の変形、薄化、その後の消失によって明らかにされ、脳の頭頂葉と前頭葉がさらに変位します。血管線維腫との境界。 磁気共鳴イメージングは​​、コンピューター断層撮影で低密度の地層を明確に視覚化し、副鼻腔への真の腫瘍浸潤と、腫瘍が副鼻腔出口を遮断したときの二次組織の変化、および手術後の二次修復変化を区別します。 軟組織を適切に区別することにより、正常組織、血管過多組織、腫瘍組織を区別することができます。 磁気共鳴イメージングの欠点の中には、皮質骨層の構造の解釈の難しさ、石灰化の存在、良性と悪性の新生物の区別の難しさが挙げられます。

頸動脈血管造影により、血管内閉塞法を使用した手術前に、その後の血管除去のための腫瘍への主な血液供給源を決定することができます。 ファイバー内視鏡は、鼻咽頭腔のすべての壁、腫瘍の形状とサイズ、粘膜の色と状態を検査することにより、診断能力を大幅に拡張します。 診断の形態学的検証のために標的生検を実行することが可能になります。

高解像度のエコー検査装置は、咽頭後膿瘍を伴う若年性血管線維腫、鼻咽頭ポリープ、および鼻咽頭の悪性腫瘍の鑑別診断に使用されます。 この病理については、家系学的、血清学的、心臓学的および遺伝生化学的研究を実施する必要性に特に注意が払われています。

鑑別診断. 鑑別診断若年性血管線維腫は、アデノイド、副鼻腔炎、篩骨炎、鼻甲介肥大、鼻腔および副鼻腔のポリープ、その他の良性および副鼻腔で行われます。 悪性腫瘍。 病気の診断が遅れるのは、特に若い年齢層の子供によく見られます。 血管線維腫の早期診断が難しいのは、初期の血管線維腫の希少性と非特異性によるものです。 臨床症状、鼻、副鼻腔、咽頭の地形的な解剖学的構造の複雑さ、および幼児ではこれらの解剖学的構造の詳細な視覚的概観がアクセスできないこと。

隣接する解剖学的構造に損傷を与える可能性があるため、複雑な外科的介入を行う前に、眼科医、神経内科医、または血管外科医との相談が必要です。 患者の状態が重篤な場合、特に蘇生装置と連携して治療が行われます。 術後期間。 手術前に、必要な臨床検査を行った後、患者の身体状態を明確にするために、小児科医との相談が必要です。

処理. 治療目標。 可能であれば腫瘍を根治的に切除し、出血を最小限に抑え、腫瘍の再発を防ぎます。 腫瘍の進行段階、重症度、有病率に関係なく、入院の適応は絶対的です。

非薬物治療。 血管線維腫の除去前後のX線治療。 X線治療の適応となるのは、血管腫の増殖の頭蓋内への広がり、隣接する解剖学的構造への損傷を伴う過剰な蔓延、重要な領域まで増殖した腫瘍組織の根本的な外科的除去が不可能であることである。 解剖学的ゾーン、血管線維腫の再発性増殖。 放射線治療は、移動した状況下でリモート Y デバイスを使用して実行されます。 下顎線量比 2:1 (患側の 2 つの部分) で 2 つの対向する側方領域から眼球と舌を最大限に保護しながら、舌を下向きにします。 単回投与- 1.6〜1.8 Gy、総線量 - 15〜20 Gy、最大線量 - 3〜4週間にわたる分割照射コースで40〜45 Gy。

薬物治療。 大量の自然な鼻血の結果として発症する出血後貧血の発症に伴い、薬物治療で矯正されます。

手術。 小児の頭蓋底の血管線維腫の除去は、大量のほとんど制御不能な出血の可能性があるため、非常に危険な手術です。 腫瘍の出血の増加は、外部および内部システムからの血液供給によるものです。 頸動脈そしてよく発達した吻合。 したがって、血管線維腫を除去する手術中および手術後には、特に慎重な術前準備と効果的な止血サポートが必要です。

外科的治療の選択肢は、腫瘍の大きさ、位置、副鼻腔、眼窩、翼口蓋および下顎後窩、および頭蓋腔への広がりの程度を考慮して個別に決定されます。 腫瘍に栄養を与える血管の血管内閉塞による腫瘍の血管除去が最も効果的です。 効果的な方法術前準備、手術中および術後早期の失血を防ぎます。 若年性血管線維腫への主な血液供給はaa盆地から来ます。 上顎骨。 腫瘍に栄養を与える血管の閉塞は、直径0.4〜0.6 mmのヒドロゲル球および円柱を用いて外頚動脈の流域でのみ行われます。 この場合、術中の失血量が平均 2 分の 1 に減少し、OP 外科医と麻酔科医にとってよりリラックスした作業環境が確保されます。 ただし、次のような複雑な問題が発生する可能性があります。 臨床症状重度の頭痛、片麻痺、麻痺を伴う虚血性脳卒中 顔面神経、適切な治療を受ければすぐに解決します。 ヒドロゲルシリンダーがずれると、部分的な視力喪失やその他の合併症が発生する可能性があります。 頸動脈が閉塞する前に、遅延の症状を考慮する必要があります 造影剤デジタルサブトラクション血管造影中に一時的にクランプされた総頚動脈の側に、その後の重篤な脳循環障害の予後的に好ましくない兆候として見られるもの。

血管内閉塞が行われた後、次の 2 日以内に腫瘍を除去する手術が行われます。 さらに詳しく 遅い日付小児期に十分に発現しているため、腫瘍組織への豊富な血液供給が回復する可能性が高まります。 側副循環、術中大量出血のリスクが高まり、根治的な腫瘍除去が困難になります。 血管内閉塞として 独立した方法初期には手術不能な腫瘍に対しては、出血を防ぐために放射線療法と組み合わせて治療が行われます。

手術前に、止血プロセスを強化するために、子供にはメナジオン重亜硫酸ナトリウムとエタムシル酸塩が処方されます。 子供の体の特徴、進行中の活発な成長と顔の骨格の形成を考慮して、より若い年齢層(12歳まで)の子供の手術は、前頭突起を切除せずに、できるだけ控えめに行われます。外鼻と副鼻領域の変形を防ぐために、上顎と鼻の骨を保護します。 翼口口蓋および下顎後窩、および頭蓋腔への発芽を伴う血管腫の増殖がかなりの程度蔓延しているため、手術はムーア アプローチとその後の適用を使用して行われます。 化粧継ぎ目。 血管線維腫の鼻腔内切除では効果は得られません 根本的な除去腫瘍と再発性血管腫増殖の割合が高い。

小児では、頭蓋底の血管線維腫を除去する手術は、成人患者に広く使用されている外頸動脈の予防的結紮を行わずに行われます。これは、小児では内頸動脈と反対側の動脈との広範な吻合のため効果がありません。側、腫瘍へのさらに顕著な血液供給を代償的に迅速に回復します。 できるだけ早く包帯を巻いた後。 ほとんどの患者において、内頚動脈系に属する篩骨動脈から腫瘍への活発な血液供給も考慮されます。 小児における外頚動脈の結紮は非実用的で効果がなく、代償的に内頚動脈系の圧力上昇を引き起こし、術中出血が増加する可能性があります。 この場合、小児の内頸動脈を結紮するときの重篤な合併症(眼球組織の吸収を伴う結紮側の眼窩の壊死過程、前頭葉の虚血性嚢胞の形成)を考慮する必要があります。脳)。

手術に対する完全な資格のある麻酔科および血液学的サポート、失血のタイムリーな予防および修正は非常に重要です。 気管の丁寧な挿管は、チューブを確実に固定し、中心静脈 2 本と末梢静脈 2 本にカテーテルを挿入し、安定化させて行われます。 血圧に接続して動作中に 末梢静脈昇圧アミン(ドーパミン)を導入する装置。 最も激しい出血の瞬間に、1リットルの赤血球と血漿が同時に輸血され、 静脈内投与エタムシレート、アミノカプロン酸、糖質コルチコイド ホルモン。

腫瘍の除去後、Mikulicz に従って、後部タンポナーデ、術後腔および鼻腔の密なタンポナーデが実行されます。 手術創のタンポナーデの効果が不十分で、大量の出血が続く場合は、中咽頭と喉頭咽頭の高密度タンポナーデが行われます。 気管内チューブを装着した患者は集中治療室に搬送され、 人工換気日中は肺。 効果的な止血が達成されたら、咽頭スワブが除去され、抜管が実行されます。 手術後最初の 3 日間、子供たちは集中治療室に入り、積極的な点滴と止血療法を受け続けます。 鼻咽頭タンポンは手術の翌日に抜去されます。 上顎洞そして鼻腔 - 2日目。 術後早期に出血が起こると、術後腔のタンポナーデが繰り返されます。

術後は、蘇生士、眼科医、小児科医、放射線科医による観察が必要です(放射線療法が必要な場合)。 おおよその日付治療期間は平均30日です。 術後3年間は耳鼻科専門医による線維内視鏡検査による継続観察 外科的介入、半年ごとのコンピューター断層撮影、障害の登録。 主治医の同意なしに、いかなる種類の理学療法や自己治療を行うことも固く禁じられています。

予報。 腫瘍が再発する可能性があります。 腫瘍の悪性腫瘍は非常にまれです。私たちの観察では、腫瘍除去から 2 年後に 1 件の症例がありました (手術を受けた小児 296 人に対して)。