Laserové odstránenie fibrómu kože. Angiofibróm: príčiny, diagnostika a liečba novotvarov Príčiny angiofibrómu na hornom viečku



kožný fibróm- toto je benígny novotvar kože, vo forme uzlíka s priemerom 0,2-1,5 cm, zvyčajne farby normálnej kože husto elastickej konzistencie - tvrdý fibróm alebo vo forme mäkkého "kožného vaku" na nohe - mäkký fibróm. Nádor pozostáva z spojivové tkanivo, vo svojej štruktúre môže mať svalové, cievne, tukové tkanivo. Fibróm, angiofibróm sú deriváty tohto nádoru.

Angiofibróm- toto je benígne vzdelanie koža, zvyčajne vo forme výrazného husto alebo mäkko elastického uzlíka s priemerom 0,3-1,5 cm, farby kože alebo žltohnedej, pozostáva zo spojivového tkaniva s cievami na povrchu. Cievna sieť na povrchu niekedy dáva angiofibrómu ružovkastý vzhľad. Angiofibrómové cievy môžu mať iný druh- čiarky,
stočené čiary, bodky, čo je pri dermatoskopii jasne viditeľné.

Angiofibróm- bežný kožný nádor a vyskytuje sa rovnako často u mužov aj žien, zvyčajne po 40-45 rokoch. Príčinou angiofibrómu je fotostarnutie kože resp genetická predispozícia. Angiofibróm sa nachádza na koži končatín, chrbta, tváre, krku.

Angiofibróm zriedkavo degeneruje do malígneho nádoru. Ak má však vo svojej štruktúre na povrchu cievy rôznej štruktúry, môže sa skrývať pod maskou angiofibrómu. Preto ak spozorujete takýto novotvar u seba alebo u milovaný, poraďte sa ihneď so skúseným .Tak
angiofibróm treba odlíšiť od dermatofibrómu, fibrómu, pigmentového névu, melanómu, angiómu.

Zobrazí sa fibróm koža v akomkoľvek veku, ale častejšie po 30 rokoch, a to u mužov aj žien. Nachádza sa t verdaya fibroma častejšie na tvári, krku, chrbte, hrudníku, končatinách. Mäkký fibróm sa nachádza v inguinálnej, axilárne záhyby, pod prsníkom u žien, na krku.

Fibróm kože musia byť odlíšené od iných kožných novotvarov, ako je angiofibróm, papilóm, dermatofibróm, bazalióm. Nádor zriedkavo degeneruje do malígneho.

Laserové odstránenie kožných fibroidov je najúčinnejší, bezpečný, estetický spôsob liečby .




Synonymum: hemangiofibróm.

Pomerne zriedkavý benígny nádor charakterizovaný kombináciou vaskulárneho a vláknitého spojivového tkaniva. V mnohých ohľadoch je mimoriadne podobný dermatofibrómu a často sa považujú za jediné ochorenie. Angiofibróm kože má vzhľad malého (0,3-1,5 cm), zvyčajne solitárneho, dobre ohraničeného uzla ružovkastej, žltkastej alebo hnedej farby, hustej alebo elastickej konzistencie, viac-menej vystupujúci nad povrch nezmenenej kože. Niekedy je jej povrch akoby preniknutý kapilárami a vyzerá ako priesvitný, čo je dobre viditeľné pri dermoskopii pri 10-násobnom zväčšení. Farba a hustota angiofibrómu závisí od relatívneho pomeru medzi zložkami cievneho a spojivového tkaniva, ktoré tvoria nádor, a od prevládajúcich bunkových elementov v štruktúrach spojivového tkaniva. Posledne menované tiež určujú histologické varianty štruktúry angiofibrómov kože: lipidový angiofibróm (s prevládajúcim obsahom buniek, ktorých cytoplazma zahŕňa veľké množstvo lipidy) a siderotický angiofibróm (charakterizovaný veľkým počtom hemosiderofágov).

Nádor sa zvyčajne vyvíja v dospelosti, častejšie po 40-50 rokoch, a je detekovaný s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. U detí a dospievajúcich je extrémne zriedkavý. Lokalizované hlavne na koži končatín, často sa nachádzajú na horných slizniciach dýchacieho traktu, kde môže vyzerať ako stopkatý polyp. Zriedka vidieť na tvári. Rastie extrémne pomaly, bez toho, aby to celé roky spôsobovalo subjektívne pocity (niekedy sa vyskytuje mierne svrbenie). Najčastejšou komplikáciou je vnútorné krvácanie spôsobené traumou. Nevykazuje žiadnu tendenciu k malignancii.

Diagnóza prináša určité ťažkosti a vo väčšine prípadov sa nakoniec (a zďaleka nie vždy správne) stanoví až potom histologické vyšetrenie.

Odlišná diagnóza. Angiofibróm treba odlíšiť od pigmentového névu, melanómu, bazaliómu, hemangiómu, dermatofibrómu.

Nádor na tvári je vždy nepríjemný, aj keď je nezhubný. A ak sa rýchlo zväčšuje a neumožňuje vám normálne dýchať, situácia sa stáva kritickou.

Juvenilný angiofibróm je práve taký nezhubný novotvar na tvári, ktorý sa správa ako malígny: rýchlo rastie a prerastá do okolitých tkanív. Preto by sa liečba v žiadnom prípade nemala odkladať na neskôr. A, samozrejme, je dôležité rozpoznať angiofibróm, kým je „ešte malý“.

Vlastnosti juvenilného angiofibrómu

Juvenilný (juvenilný) angiofibróm sa zvyčajne nachádza v oblasti nazofaryngu. Definícia "mladistvého" tohto nádoru nebola náhodná, pretože sa zvyčajne vyvíja u mladých mužov vo veku 10 až 25 rokov.

Prípady jeho výskytu u starších mužov sú veľmi zriedkavé a u žien sa vôbec nepozorujú. Pre túto skutočnosť neexistuje spoľahlivé vysvetlenie, vedci to však pripisujú hormonálnym zmenám, ku ktorým dochádza v mužskom tele v období dospievania.

Nádor pozostáva z spojivového tkaniva a je husto presiaknutý krvnými cievami. A hoci je v štruktúre benígny, existuje množstvo znakov, podľa ktorých sa juvenilný angiofibróm niekedy prirovnáva k malígnym novotvarom:

  • rýchly rast;
  • blízkosť dôležitých anatomických štruktúr - mozgu, veľké nádoby, očná objímka - a pravdepodobnosť ich stlačenia a zničenia počas intenzívneho rastu nádoru;
  • sklon k opätovnému objaveniu sa po liečbe.

Angiofibróm nie je jediným, ale jedným z mála benígnych nádorov, ktoré rýchlo rastú a často sa opakujú. V praxi to znamená, že nie je možné odložiť jeho liečbu.

Skoré a neskoré príznaky ochorenia

Prejavy juvenilného angiofibrómu do značnej miery závisia od veľkosti nádoru. V počiatočných štádiách, keď je nádor relatívne malý, nemusia byť takmer žiadne príznaky, ale existujú „alarmové signály“, ktoré umožnia podozrenie na jeho výskyt:

  • krvácanie z nosa. Jedným z prvých a najčastejších príznakov nádoru je krvácanie z nosa, ktoré je ťažké zastaviť. Ich frekvencia a hojnosť sa zvyšujú s rastom nádoru. Je to spôsobené hustou vaskulárnou sieťou angiofibrómu, ktorá je ľahko zranená pri najmenšom náraze, napríklad pri kašli, kýchaní;
  • upchatý nos, nosový hlas. Veľmi často angiofibróm čiastočne alebo úplne blokuje nosové priechody. To vedie k ťažkostiam s dýchaním a neustály pocit upchatie nosa a nosovosť;
  • znížený čuch. AT horné divízie Nosová dutina obsahuje receptory, ktoré sú zodpovedné za naše vnímanie pachov. Tieto receptory môžu byť počas rastu nádoru stlačené a poranené, čo spôsobí zníženie čuchu alebo dokonca jeho úplnú stratu.

Keď nádor rastie a vychádza z nosohltanu do blízkych anatomických štruktúr, môžu sa pridať nové príznaky:

  • očné príznaky- "vypuklé" oči, posunutie očná buľva dvojité videnie, znížené videnie s rastom očnice a poškodením nervových štruktúr oka;
  • strata sluchu zvyčajne v jednom uchu. Vyskytuje sa, ak je rast nádoru nasmerovaný do dutiny stredného ucha alebo stláča sluchový nerv;
  • silné bolesti hlavy spojené s klíčením nádoru v lebečnej dutine;
  • asymetria tváre v dôsledku nádorovej deformácie okolitých tkanív.

Ak spozorujete takéto prejavy u seba alebo u svojich blízkych, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom!

Diagnostika a liečba

Diagnózu potvrdí otorinolaryngológ po týchto vyšetreniach:

  • rinoskopia- vyšetrenie nosnej dutiny, počas ktorého sa zistí zaoblená formácia ružovo-modrastej farby;
  • rádiografiu alebo viac moderná metóda - CT vyšetrenie , čo umožňuje posúdiť stupeň šírenia nádoru do okolitých tkanív;
  • biopsia nádorov na histologické potvrdenie diagnózy.

Čo sa týka liečby, uprednostňuje sa chirurgické odstránenie s predbežnou sklerózou nádorových ciev. Ak nie je možné angiofibróm odstrániť chirurgicky (najčastejšie v dôsledku klíčenia v okolitých tkanivách), používa sa radiačná terapia. Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá - pacienti sa úplne zotavia. V každom prípade treba pamätať na to, že včasná návšteva lekára výrazne zjednoduší liečbu.

Byť zdravý!

Oľga Starodubtseva

Foto istockphoto.com

Angiofibróm (sklerotizujúci angióm; hemangiofibróm) je nezhubný nádor pozostávajúci z cievneho a vláknitého spojivového tkaniva. Angiofibróm kože vyzerá ako malý konvexný ohraničený uzol s priemerom od 3 mm do niekoľkých centimetrov. Farba sa mení od ružovkastej, žltkastej až po hnedú, konzistencia je hustá, elastická. Povrch angiofibrómu vyzerá priesvitne, cez kožu sú viditeľné kapiláry, ktoré sú pri dermoskopii dobre viditeľné. Novotvar rastie pomaly, roky sa vôbec nezmení. Nádor sa vyvíja po 40-50 rokoch, rovnako často u mužov a žien. Vzťahuje sa na zriedkavé kožné novotvary.

Ceny služieb

znamenia

Najčastejšie sa angiofibróm tvorí na koži končatín, niekedy na slizniciach horných dýchacích ciest, zriedkavo na tvári. Angiofibróm nespôsobuje subjektívne pocity, s výnimkou možného mierneho svrbenia. Niektoré znaky robia angiofibróm veľmi podobným dermatofibrómu.

Komplikácie

Traumatizácia angiofibrómu môže viesť k vnútornému krvácaniu. Neexistuje žiadna tendencia k malignancii.

Diagnostika a liečba

Počiatočným štádiom diagnostiky je vizuálne vyšetrenie, ktoré môže byť vylepšené fotovideo dermatoskopom, ktorý dokáže zväčšiť obraz novotvaru stokrát. Presnú diagnózu však možno urobiť až po histologickom vyšetrení. Angiofibróm treba odlíšiť od dermatofibrómu, melanómu, bazaliómu, pigmentového névu, hemangiómu. Liečba novotvaru spočíva v jeho chirurgickej excízii v zdravých tkanivách. V klinike kožnej liečby dermatológovia účinne liečia angiofibróm laserovým odstránením.

Juvenilné angiofibrómy (angiofibrómy spodiny lebečnej) sú nezhubné nádory nosovej dutiny, vedľajších nosových dutín a nosohltana, patriace do skupiny fibromatóz.

Epidemiológia. benígne nádory nosová dutina, paranazálne dutiny a nosohltan tvoria 9,5 % v štruktúre ORL ochorení u detí. Prevažujú medzi nimi angiofibrómy spodiny lebečnej, diagnostikované u 59,5 % pacientov (jeden pacient na 12 000 hospitalizovaných ORL pacientov). Angiofibróm nosohltanu bol vždy považovaný za patológiu výlučne dospievania, pretože postihoval najmä mladých mužov dospievania. Za posledných 15 rokov spolu so zvýšením incidencie angiofibrómu zo 6,2 na 9,5 % došlo k omladeniu nádoru, rýchlemu zvýšeniu frekvencie jeho vývoja u detí mladšej vekovej skupiny (od 4 do 10 rokov).

Okrem toho sa výrazne zmenil priebeh ochorenia, bola zaznamenaná extrémna agresivita nádorového procesu s včasným rozšírením do anatomických štruktúr lebečnej bázy. V tomto ohľade je juvenilný angiofibróm u detí definovaný ako angiofibróm základne lebky. Väčšina rinochirurgov zaznamenáva vysoké percento jeho recidívy - až 50%.

Prevencia. Rastúci výskyt postihnutých detí mladší vek vyžaduje osobitnú ostražitosť odborníkov na včasnú detekciu angiomatóznych lézií, berúc do úvahy absenciu špecifických príznakov ochorenia na skoré štádium proces a podobnosti klinické príznaky s inými hypertrofickými a zápalové procesy v nosohltane a paranazálnych dutinách.

Skríning. Založené na charakteristické prejavy angiomatózne lézie nosohltanu, nosovej dutiny a vedľajších nosových dutín, ale vo vzdialenom období ochorenia. V počiatočnom štádiu tvorby nádoru neexistujú žiadne špecifické príznaky ochorenia.

Klasifikácia. V závislosti od miesta výskytu angiofibrómu sa rozlišujú: klinické formy: bazilárny, alebo bazosfenoidálny, sfenoetmoidálny, pterygomaxilárny a tubálny. V detskom veku dominujú sfenoetmoidné a bazilárne formy angiomatózneho rastu. AT nedávne časyčastejšie sa diagnostikuje pterygomaxilárna forma ochorenia, pri ktorej je priebeh a prognóza ochorenia obzvlášť nepriaznivá a odstránenie nádoru je mimoriadne náročné pre riziko masívneho intraoperačného krvácania.

Pri určovaní stupňa prevalencie nádoru sa rozlišujú nasledujúce štádiá angiomatózneho rastu.
Štádium I - lokalizácia nádoru v nosovej časti hltana a / alebo nosnej dutiny pri absencii deštrukcie kostí.
Stupeň II - šírenie nádoru z nosovej časti hltana a nosovej dutiny do pterygopalatinovej jamky, maxilárneho sínusu, etmoidného sínusu, sfénoidných dutín so známkami deštrukcie kostí.
III A štádium - šírenie nádoru do sfénoidných dutín a mozgu (laterálne kavernózny sínus).
Štádium III B - rovnaké zmeny ako v štádiu IIIA, s rozšírením nádoru do očnice a infratemporálnej jamky.
IV štádium - nádor zodpovedá Stupeň III, ale značne uzuriruet kavernózny sínus, optický chiasma a hypofýzy fossa.

Podľa B.A. Schwartz rozlišuje štádium IV klinického priebehu nádoru.
Stupeň I - nádor malej veľkosti, ktorý sa nachádza v oblasti jeho východiskového bodu, bez deštrukcie kostných stien a dysfunkcie. Charakteristický je nedostatok sťažností; nádor sa nájde za náhodných okolností.
II. štádium - nádor nepresahuje nosohltan a zadné časti nosovej dutiny a je sprevádzaný miernymi funkčnými poruchami a občasným spontánnym krvácaním, medzi klinickými prejavmi prevládajú primárne alebo lokálne symptómy.
Stupeň III - nádorová deštrukcia kostných stien nachádzajúcich sa v blízkosti anatomických útvarov s dýchacími ťažkosťami, prehĺtaním, bolesťou hlavy, neuralgickou bolesťou, stratou sluchu rôzneho stupňa, hojným krvácaním z nosa.
Štádium IV - prenikanie nádoru do všetkých paranazálnych dutín, jamiek tvárová lebka a lebečnej dutiny na pozadí ťažkej deštrukcie kostí. Spolu s miestnym rozvojom celkové príznaky kachexia, septické a meningeálne komplikácie.

Komplikácie. Za východiskový bod pre vznik angiofibrómu sa považuje faryngálno-základná fascia, oblasť nazofaryngeálnej klenby, predná stena sfénoidného sínusu a mediálna platnička pterygoidného výbežku sfénoidnej kosti. Nádor môže pochádzať z bočných stien zadných častí nosnej dutiny.

Etiológia ochorenia nie je známa. Medzi etiologickými teóriami choroby sú najobľúbenejšie:
❖ hormonálne, podľa ktorého sa ochorenie vyskytuje v dôsledku endokrinnej nerovnováhy, inhibície androgénnej funkcie pohlavných žliaz, zníženia vylučovania 17-ketosteroidov na pozadí stimulácie produkcie testosterónu a nadbytku androgénnych receptorov:
❖ embryonálny, ktorý určuje zdroj angiomatózneho rastu rudimentov kostí lebky, ktorý zostáva medzi hlavným procesom okcipitálna kosť a sfenoidálna kosť;
❖ hypofýza, presadzujúca vedúcu úlohu pri posilňovaní aktivity hypofýzových buniek nachádzajúcich sa v klenbe nosohltanu, dráždia perioste a spôsobujú rýchle prerastanie;
❖ traumatické;
❖ mezenchymálny, spájajúci vznik angiofibrómu s vývojom mezenchymálnych zvyškov po vytvorení membranóznej lebky v r. proximálny koniec akordy;
❖ zápalové;
❖ genetické, vysvetľujúce vznik angiomatózneho rastu zvláštnou agregáciou génových kombinácií v dedičnosti so somatickou mutáciou v proliferujúcich bunkách periostu základne lebky.

Z dôvodov zmeny priebehu ochorenia a omladenia kontingentu pacientov s juvenilným angiofibrómom lebečnej bázy sa pozornosť venuje zhoršeniu environmentálna situácia, žijúci v zóne vystavenia nízkym dávkam žiarenia.

Klinický obraz. Klinické prejavy u detí sú vyjadrené v rôznej miere v závislosti od trvania ochorenia, rozsahu a smeru rastu nádoru a predchádzajúcich chirurgických zákrokov.

Choroba sa začína nenápadne prejavovať nádchou, ktorú nemožno liečiť, jednostrannou obštrukciou nazálneho dýchania, zvýšenou separáciou hlienu alebo hnisu, profúznym krvácaním z nosa, hypo- a anosmiou, respiračným zlyhaním a dysfágiou, keď sa nádor šíri do orofaryngu a laryngofaryngu, a teda pri prijatí V nemocnici pacienti podstupujú preventívnu tracheotómiu. Diplopia, slzenie, injekcia skléry a exoftalmus sú zaznamenané, keď nádor rastie do očnice, zygomatickej oblasti a alveolárneho výbežku Horná čeľusť. Bolestivý syndróm je necharakteristický a vyskytuje sa, keď je postihnutý alveolárny výbežok hornej čeľuste, pterygopalatina, retromandibulárnych jamiek a očnice spolu s rozvojom deformity tváre.

Sekundárne príznaky spojené so šírením nádoru vo vedľajších nosových dutinách, očnej objímke, lebečnej dutine sa vyskytujú neskoro. Nádor, ktorý je primárne lokalizovaný v maxilárnom sínuse alebo sa do neho šíri z nosovej dutiny, je sprevádzaný klinický obraz zubné ochorenie ( bolesť zubov opuch v oblasti alveolárneho výbežku a líc), pre ktorý sa často extrahujú zuby, urobí sa rez na sliznici ďasien a ďalšie zásahy. Niekedy sa angiofibróm spodiny lebečnej prvýkrát prejaví očnými príznakmi - kontralaterálny posun očnej gule, exoftalmus, diplopia, čiastočná oftalmoplégia (obmedzenie pohyblivosti očnej gule vo vnútri), opuch vo vnútornom kútiku oka, slzenie, znížená zraková ostrosť až slepota, neuralgia. Povaha a intenzita bolesti hlavy závisí od lokalizácie a šírenia nádoru. Pri penetrácii do lebečnej dutiny sa môžu vyvinúť závažné intrakraniálne komplikácie. Smer rastu nádoru je určený vlastnosťami topografická anatómia nosová časť hltana.

Neurologické príznaky sú najčastejšie spôsobené patologickou reakciou mozgového kmeňa a množstva hlavových nervov (okulomotorická skupina, tvárový a trojklanný). Najčastejšie bilaterálne zvýšenie periostálnych reflexov, zníženie kožných reflexov, patologické pyramídové symptómy, hladkosť nasolabiálnej ryhy, horizontálny malý nystagmus, autonómne poruchy v dôsledku poškodenia diencefalických oblastí. Patológia trojklanného nervu sa prejavuje vo forme miernej bolesti trojklaného nervu, porušení všetkých typov citlivosti v zóne inervácie postihnutých vetiev trojklaného nervu, ako aj okulomotorických porúch. Najčastejšie neurologický príznak s pterygomaxilárnou lokalizáciou nádoru - exoftalmus, vyjadrený v rôznej miere, v dôsledku klíčenia nádoru na očnici sa nedostatočnosť vyvíja menej často okulomotorický nerv a pyramídové trakty. V niektorých prípadoch majú pacienti príznaky poškodenia nervu abducens.

Intrakraniálne šírenie angiofibrómu sa vyskytuje v 20-30% prípadov. Rastúci do mozgu môže byť nádor lokalizovaný extradurálne aj subdurálne, medzi pevným a arachnoidné škrupiny mozgu, stláčanie hypofýzy, optické chiazma a uzurizovanie kavernózneho sínusu. V tomto prípade dochádza k intenzívnej bolesti hlavy, orbitálnym symptómom (exoftalmus, poruchy videnia, kongestívne bradavky zrakového nervu, bitemporálna hemianopsia, atrofia zrakového nervu), endokrinno-vegetatívne poruchy s rozvojom neuroendokrinného syndrómu, zmeny v sella turcica, bolesti vo výstupných bodoch všetkých vetiev trojklanného nervu, hyperestézia v zóne očného nervu inervácia I a II vetiev trojklanného nervu, interes V-X lebečnej nervy. Pri agresívnom raste sa nádor nerušene šíri do ústnej a hrdlová časť hltanu, čím sa vytlačí mäkké podnebie.

Zápalové komplikácie angiofibrómu predstavujú 15 %; medzi nimi prevládajú sinoorbitálne a intrakraniálne; možné porušenie krvného obehu v kmeňovej časti mozgu. V detstve je choroba mimoriadne ťažká; angiomatózny proces sa šíri pomerne rýchlo z nosnej dutiny a nosohltanu do vedľajších nosových dutín, pterygopalatínových a retromandibulárnych jamiek, ako aj intrakraniálne - do prednej a strednej lebečnej jamy, čo sa prejavuje progresívnym narušením nazálneho dýchania, masívnym, často nekontrolovaným spontánne krvácanie z nosa, ako aj krvácanie pri rôznych chirurgických zákrokoch v tejto anatomickej zóne s vývojom posthemoragická anémia. Benígne v histologickej štruktúre klinický priebeh juvenilný angiofibróm v detstve je charakterizovaný extrémnou agresivitou deštruktívneho expanzívneho angiomatózneho rastu s masívnou léziou maxilofaciálnej oblasti, sa prejavuje ako zhubný novotvar. Je to spôsobené najmä vlastnosťami cievny systém rastúce telo dieťaťa. Stav detí je vážny. Vzhľadom na zložitosť skorá diagnóza choroby, veľká väčšina detí je prijímaná na kliniku s pokročilým rozšíreným nádorovým procesom. U väčšiny pacientov, hypochrómna anémia a rinosinusogénna intoxikácia v dôsledku vývoja sekundárnej purulentnej sinusitídy.

Obdobie skoré príznaky- výtok z nosa, ktorý nie je prístupný konzervatívna liečba. Pri rinoskopii sa nezistí nádor v nosovej dutine, oddeliteľná sliznica, opuch a bledá farba sliznice. V nazofarynxe - nádorovitá formácia zaobleného tvaru červenej farby na pozadí sliznice normálna farba. Nádor čiastočne alebo úplne uzatvára jednu z choán. Na röntgene v nosohltane - tieň mäkkých tkanív s jasnými obrysmi bez zmien v kostných stenách. V paranazálnych dutinách nie sú žiadne zmeny. V krvi niektorých pacientov - pokles segmentovaných neurofilov, aneozinofília a lymfocytóza.

Obdobie plného rozvoja ochorenia - nazálne dýchanie je ostro ťažké alebo chýba, mukopurulentný výtok z nosa; spontánne krvácanie z nosa, anemický pacient; hypo- a anosmia. Pri rinoskopii v nosovej dutine - nádorovitá formácia červenej farby, okrúhleho alebo oválneho tvaru s plochým povrchom, pri dotyku ľahko krváca. V nazofarynxe sa nachádza nádor pokrývajúci choany. Možné posunutie mäkkého podnebia, uzavretý nos, zmeny v strednom uchu a paranazálnych dutinách zápalovej povahy. V krvi narastajú zmeny: anémia, posun v proteínových frakciách krvného séra - zníženie obsahu albumínov a zvýšenie koncentrácie globulínov.

Neskoré obdobie vývoja ochorenia - nádor presahuje nosohltan, zaberá nosová dutina, smeny kostené steny, prerastá do vedľajších nosových dutín, pterygo-maxilárnej oblasti, infratemporálnej oblasti, očnice a lebečnej dutiny. Vyjadrené príznaky totálna porážka tela, deformácia tváre, exoftalmus, posun kostných útvarov a stien vedľajších nosových dutín, očných jamiek, spodiny lebečnej alebo ich atrofia a deštrukcia z tlaku nádoru. Reaktívne zápalové javy sú výraznejšie. Vyvíjajú sa pretrvávajúce zmeny v periférnej krvi - zníženie obsahu erytrocytov, segmentovaných neutrofilov, zvýšenie lymfocytózy, zvýšenie ESR, zníženie koncentrácie albumínu a zvýšenie obsahu globulínov.

Bola vyvinutá klinická a topografická klasifikácia riadeného rastu angiofibrómov bazy lebečnej, podľa ktorej sa rozlišujú tri hlavné štádiá ochorenia.
❖ Štádium I: nádor zaberá nosovú časť hltana alebo nosnej dutiny. Klinicky sa zisťujú ťažkosti alebo absencia nazálneho dýchania, mukopurulentný výtok, spontánne krvácanie z nosa, hypo- a anosmia, uzavretý nos, bledosť koža. Endoskopicky sa zisťuje nádorovitá formácia fialovomodrej farby so sivastými inklúziami na širokej báze, hustá, hrboľatá, ľahko krvácajúca pri palpácii alebo sondovaní.
❖ II. etapa sa vyznačuje viacerými závažné príznaky. Dochádza k vytesňovaniu kostných útvarov a stien paranazálnych dutín alebo k ich atrofii a deštrukcii z tlaku nádoru. Možné porušenia citlivosti v zóne inervácie druhej vetvy trojklaného nervu a reaktívne zápalové zmeny. Bolesť hlavy je pretrvávajúca alebo predchádza krvácaniu z nosa.
❖ V štádiu III ochorenia sa rast nádoru šíri zo sfénoidného sínusu do mozgu laterálne od kavernózneho sínusu, do orbitálnych a infratemporálnych jamiek. Súčasne sa zisťujú príznaky kompresie mozgu (bolesti hlavy spôsobené podráždením receptorov mozgových blán, anémia mozgových tkanív s arteriálnou dystóniou, intoxikácia zo sekundárnej infekcie). Spolu s lokálnymi príznakmi existujú príznaky všeobecnej lézie tela. Výraznejšie reaktívne javy s deformitou tváre, exoftalmom, posunom steny očnice a spodiny lebečnej, diplopiou, slzením, poruchou citlivosti v zóne inervácie druhej a tretej vetvy trojklanného nervu. Anémia sa zvyšuje s poklesom hemoglobínu a znížením počtu červených krviniek v dôsledku silného krvácania z nosa.

Klinické prejavy tohto štádia ochorenia sa môžu líšiť v závislosti od prevládajúceho smeru rastu nádoru. Pri raste smerovanom dopredu angiofibróm prerastá do horného nosového priechodu s následným vyplnením celej nosovej dutiny, etmoidných a maxilárnych dutín. Sfénoidný sínus sa podieľa na procese v dôsledku deštrukcie prednej a spodnej steny počas rastu nádoru smerom k mozgu. Z nosovej dutiny cez pterygopalatinový zárez môže nádor prerásť do pterygopalatinovej jamky a odtiaľ cez pterygomaxilárnu štrbinu do infratemporálnej jamky, cez infraorbitálnu štrbinu do očnice, cez jej zadnú stenu do lebečnej dutiny.

Diagnostika. V anamnéze zisťujú trvanie ochorenia, postupnosť výskytu hlavných príznakov, výsledky vyšetrenia; predchádzajúce ošetrenie. Pre presná definícia hranice angiomatózneho procesu, výber optimálneho objemu chirurgická intervencia a objektívne posúdenie dynamiky rozvoja patologický proces používať karotickú angiografiu, fibroendoskopiu, rádiografiu, počítačovú tomografiu a magnetickú rezonanciu, ultrazvukovú diagnostiku. Počítačová tomografia s trojrozmerným obrazom obrazu zadného, ​​horného a orbitálneho rozsahu nádoru spolu s jasnosťou určenia hraníc angiomatózneho rastu vám umožňuje objasniť stupeň poškodenia susedných anatomických štruktúr, povahu a rozsah deštruktívnych zmien v kostiach spodiny lebečnej a skeletu tváre, štruktúru nádoru (jeho homogenitu, hustotu) pri výrazne nižšej radiačnej záťaži, získať informácie o stave takto ťažko dostupných oblastí počas operácie, ako je pterygopalatín a infratemporálna jamka, hlavný sínus, zadné časti očnice, tkanivá parafaryngeálneho priestoru.

Cennou výhodou počítačovej tomografie je možnosť objektívneho posúdenia radikálnosti a účinnosti chirurgickej liečby, po rádioterapiu- stupeň regresie nádoru, ako aj možnosť stanovenia recidívy nádoru vo včasnom predklinickom štádiu pred objavením sa prvých klinických príznakov.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou špecifikuje stupeň vaskularizácie nádoru s lepším tkanivovým kontrastom. Šírenie angiofibrómu do lebečnej dutiny na magnetickej rezonancii sa prejavuje najprv deformáciou, stenčovaním a potom vymiznutím tmavej zóny kostí spodiny lebečnej s ďalším posunom parietálnych a čelných lalokov mozgu. na hranici s angiofibrómom. Magnetická rezonancia názorne zobrazuje útvary, ktoré majú na počítačovej tomografii nízku hustotu, rozlišuje skutočnú inváziu nádoru do vedľajších nosových dutín a sekundárne zmeny tkaniva, keď nádor blokuje sínusový vývod, ako aj sekundárne reparačné zmeny po operácii. Dobrá diferenciácia mäkkých tkanív umožňuje rozlíšiť normálne, hypervaskularizované a nádorové tkanivá. Medzi nevýhody zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie patrí obtiažnosť interpretácie štruktúry kortikálnej vrstvy kosti, prítomnosť kalcifikácií, ťažkosti s odlíšením benígnych a malígnych novotvarov.

Karotická angiografia umožňuje určiť hlavné zdroje prekrvenia nádoru pre následnú devaskularizáciu pred operáciou metódou endovaskulárnej oklúzie. Fibroendoskopia výrazne rozširuje diagnostické možnosti o vyšetrenie všetkých stien nosohltanovej dutiny, konfiguráciu a veľkosť nádoru, farbu a stav sliznice; umožňuje cielenú biopsiu na morfologické overenie diagnózy.

Vysoké rozlíšenie echografického zariadenia sa využíva na diferenciálnu diagnostiku juvenilného angiofibrómu s faryngeálnym abscesom, choanálnym polypom, malígnym nádorom nosohltanu. Venujte zvláštnu pozornosť potrebe genealogických, sérologických, kardiologických a geneticko-biochemických štúdií v tejto patológii.

Odlišná diagnóza. Odlišná diagnóza juvenilný angiofibróm sa vykonáva s adenoidmi, sínusitídou, etmoiditídou, hypertrofiou turbinátov, polypmi nosovej dutiny a paranazálnych dutín, s inými benígnymi a zhubné nádory. Neskorá diagnostika ochorenia je typická najmä u detí mladšej vekovej skupiny. Zložitosť včasnej diagnostiky angiofibrómu je spôsobená nedostatkom a nešpecifickosťou skorého klinické príznaky, zložitosť topografickej anatómie nosa, vedľajších nosových dutín a hltana, ako aj neprístupnosť podrobného vizuálneho prehľadu týchto anatomických štruktúr u malých detí.

V súvislosti s možnosťou poškodenia susedných anatomických štruktúr je pred komplexnou chirurgickou intervenciou potrebné konzultovať s oftalmológom, neuropatológom, cievnym chirurgom; pri vážnom stave pacienta je liečba v súlade s resuscitátorom, najmä v pooperačné obdobie. Pred operáciou, na objasnenie somatického stavu pacienta po nevyhnutnom klinickom vyšetrení, je potrebné poradiť sa s pediatrom.

Liečba. Ciele liečby. Radikálne odstránenie nádoru, pokiaľ možno s minimálnym krvácaním, prevencia recidívy nádoru. Indikácie pre hospitalizáciu sú absolútne, bez ohľadu na štádium nádorového procesu, stupeň závažnosti a prevalenciu.

Nemedikamentózna liečba. Röntgenová terapia pred alebo po odstránení angiofibrómu. Indikácie k RTG terapii - intrakraniálne šírenie angiomatózneho rastu, jeho nadmerná prevalencia s poškodením susedných anatomických štruktúr, nemožnosť zabezpečenia radikálneho chirurgického odstránenia nádorového tkaniva pri jeho prerastení do vitálneho anatomické zóny, opakujúci sa rast angiofibrómu. Radiačná terapia sa vykonáva pomocou vzdialeného y-zariadenia za podmienok premiestnenia mandibula a jazykom dole s maximálnou ochranou očnej buľvy a jazyka z dvoch protiľahlých bočných polí s pomerom dávok 2:1 (2 diely z postihnutej strany). jednorazové dávky- 1,6-1,8 Gy, celková dávka - 15-20 Gy, maximálna dávka - 40-45 Gy s rozdelením priebehu ožarovania na 3-4 týždne.

Lekárske ošetrenie. S rozvojom posthemoragickej anémie, ktorá sa vyvíja v dôsledku masívneho spontánneho krvácania z nosa, sa uskutočňuje jej korekcia liekov.

Chirurgia. Odstránenie angiofibrómu spodiny lebečnej u detí je mimoriadne riziková operácia pre možnosť masívneho, do značnej miery nekontrolovaného krvácania. Zvýšené krvácanie nádoru je spôsobené jeho prekrvením zo systému vonkajšieho a vnútorného krčných tepien a dobre vyvinuté anastomózy. Preto je potrebná obzvlášť starostlivá predoperačná príprava a účinné hemostatické zabezpečenie počas a po operácii odstránenia angiofibrómu.

Možnosť chirurgickej liečby sa určuje individuálne s prihliadnutím na veľkosť, lokalizáciu nádoru, stupeň rozšírenia do vedľajších nosových dutín, očnice, pterygopalatínovej a retromandibulárnej jamky a lebečnej dutiny. Najviac je devaskularizácia nádoru endovaskulárnou oklúziou ciev vyživujúcich nádor efektívna metóda predoperačná príprava, zabraňujúca strate krvi počas operácie a v skorom pooperačnom období. Hlavné krvné zásobenie juvenilného angiofibrómu sa uskutočňuje z aa poolu. maxilárne. Oklúzia ciev zásobujúcich nádor sa uskutočňuje iba v povodí vonkajšej krčnej tepny hydrogélovými guľôčkami a valcami s priemerom 0,4-0,6 mm. Súčasne sa intraoperačná strata krvi zníži v priemere dvakrát, čo poskytuje voľnejší spôsob práce pre ORL chirurgov a anestéziológov. Komplikácie sú však možné: klinické prejavy ischemická cievna mozgová príhoda so silnou bolesťou hlavy, hemiparézou a parézou tvárový nerv, ktoré sa po vhodnej liečbe rýchlo zastavia; pri premiestnení hydrogélového valca sa môže vyvinúť čiastočná strata zraku a ďalšie komplikácie. Pred oklúziou karotických tepien je potrebné zvážiť symptóm oneskorenia. kontrastné médium na strane dočasne upnutej spoločnej krčnej tepny pri digitálnej subtrakčnej angiografii ako prognosticky nepriaznivý príznak následnej závažnej cerebrovaskulárnej príhody.

Po vykonaní endovaskulárnej oklúzie sa v nasledujúcich dvoch dňoch uskutoční operácia na odstránenie nádoru; vo viac neskoré termíny pravdepodobnosť obnovenia bohatého prekrvenia nádorového tkaniva sa zvyšuje v dôsledku dobre vysloveného v detstve kolaterálny obeh, čo zvyšuje riziko masívneho intraoperačného krvácania, čo sťažuje radikálne odstránenie nádoru. Endovaskulárna oklúzia ako nezávislá metóda liečba sa používa pri pôvodne neoperovateľných nádoroch v kombinácii s radiačnou terapiou na prevenciu krvácania.

Pred chirurgickým zákrokom sa na zlepšenie procesu hemostázy deťom predpisuje menadión bisulfit a etamsylát sodný. S prihliadnutím na vlastnosti tela dieťaťa, prebiehajúci aktívny rast a formovanie tvárového skeletu sa operácia u detí mladšej vekovej skupiny (do 12 rokov) vykonáva čo najšetrnejšie, bez resekcie frontálnej časti. proces hornej čeľuste a nosovej kosti, aby sa zabránilo deformácii vonkajšieho nosa a paranazálnej oblasti. Pri výraznom stupni prevalencie angimatózneho rastu s klíčením do pterygopalatinových a retromandibulárnych jamiek a do lebečnej dutiny sa operácia vykonáva Moorovým prístupom s následnou aplikáciou. kozmetické šitie. Odstránenie endonazálneho angiofibrómu neposkytuje radikálne odstránenie nádory spolu s vysokým percentom recidivujúceho angiomatózneho rastu.

V detstve sa operácia na odstránenie angiofibrómu spodiny lebky vykonáva bez preventívneho podviazania vonkajších krčných tepien, čo sa široko používa u dospelých pacientov, pretože u detí je neúčinné z dôvodu rozsiahlych anastomóz s vnútornou karotídou a tepnami. opačnej strany, rýchlo kompenzačne obnovujúce ešte výraznejšie prekrvenie nádoru čo najskôr po ich podviazaní. Berte do úvahy aj aktívne prekrvenie nádoru u väčšiny pacientov z etmoidných artérií patriacich do systému arteria carotis interna. Podviazanie vonkajšej krčnej tepny u detí je nepraktické, neúčinné a môže spôsobiť kompenzačné zvýšenie tlaku v systéme arteria carotis interna so zvýšeným intraoperačným krvácaním. Zároveň je potrebné počítať so závažnými komplikáciami pri podviazaní vnútorných krčných tepien u detí (nekrotické procesy v očnici na strane podviazania s resorpciou tkanív očnej gule, vznik ischemických cýst v očnici predný lalok mozgu).

Veľký význam má plnohodnotná kvalifikovaná anestetická a hematologická podpora operácie, včasná prevencia a korekcia krvných strát. Starostlivá jemná tracheálna intubácia s bezpečnou fixáciou trubice, katetrizácia dvoch centrálnych a dvoch periférnych žíl, stabilizácia krvný tlak počas prevádzky pripojením k periférna žila prístroj so zavedením presorických amínov (dopamín); v čase najintenzívnejšieho krvácania sa súčasne vykoná transfúzia erytrocytovej hmoty a plazmy, po jednom litri a intravenózne podanie etamsylát, kyselina aminokaprónová, glukokortikoidné hormóny.

Po odstránení nádoru sa vykonáva zadná tamponáda, hustá tamponáda pooperačnej dutiny a nosovej dutiny podľa Mikulicha. Pri nedostatočnej účinnosti tamponády operačnej rany a pokračujúcom intenzívnom krvácaní sa vykonáva hustá tamponáda orofaryngu a laryngofaryngu; na endotracheálnej trubici sú pacienti preložení na jednotku intenzívnej starostlivosti za umelé vetranie pľúca počas dňa. Keď sa dosiahne účinná hemostáza, faryngálny tampón sa odstráni a extubuje. Prvé tri dni po operácii sú deti na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde pokračujú v aktívnej infúznej a hemostatickej terapii. Výter z nosohltanu sa odoberie na druhý deň po operácii, výter je maxilárny sínus a nosovej dutiny - na druhý deň. Ak dôjde ku krvácaniu v skorom pooperačnom období, tamponáda pooperačnej dutiny sa opakuje.

V pooperačnom období je potrebné pozorovanie resuscitátorom, oftalmológom, pediatrom, rádiológom (v prípade potreby radiačnou terapiou). Približné termíny liečba v priemere 30 dní. Nepretržité sledovanie otolaryngológa s fibroendoskopiou počas troch rokov chirurgická intervencia, počítačová tomografia každých šesť mesiacov, previerka invalidity. Je prísne zakázané používať akýkoľvek druh fyzioterapeutickej liečby, samoliečby bez súhlasu ošetrujúceho lekára.

Predpoveď. Recidíva nádoru je možná. Malignita nádoru je extrémne zriedkavá: podľa našich pozorovaní - jeden prípad dva roky po odstránení nádoru (pre 296 operovaných detí).