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過骨症はかなり考えられています 稀な病気 骨組織。 この病状の有病率に関する本格的な統計研究は行われていません。
で 国際分類疾患(ICD-10)では、骨過骨症は、コード M 85「骨密度および骨構造のその他の障害」を持つ骨および結合組織の疾患のクラスに含まれます。
病気の本質とは何でしょうか?
この病気の定義は著者によって異なります。 これを骨のサイズが変化しない中での正常な骨組織の病理学的増殖であると考える人もいれば、骨膜の炎症の合併症とみなす人もいます。また、これは選択肢であると主張する人もいます。
この疾患は独立して、または原因の結果として発生する可能性があることに意見は一致しています。 厳しいコース他の病気。
病因の特徴
病状は急速または徐々に進行します。 最も頻繁に影響を受けるのは管状骨です。 骨組織が成長し、骨膜領域で新しい骨を形成します。
それは小柱、皮質、延髄へと成長します。 血液中のカルシウム含有量が妨げられないことが重要です(石灰化軟骨領域の形成を伴う大理石骨症のプロセスを除く)。
考えられる成長オプション:
- 体のすべての骨が影響を受け、骨構造が破壊され、骨髄が萎縮して結合組織に置き換わります。
- 硬化領域の形成では、海綿状物質のみが限定的な範囲で影響を受けます。
主な理由
これまでのところ、「なぜ過骨症が起こるのか?」という疑問に対する明確な答えはありません。 科学者にはできません。 しかし、骨組織の成長障害を引き起こす病気の主な要因については十分に研究されています。
これらには次のものが含まれます。
![](https://i1.wp.com/osteocure.ru/wp-content/uploads/2015/10/gidrokortizon.jpg)
品種と分類
分類の一般原則では、病気を次のように分けることが推奨されています。
- ローカルな、ローカルな形式- 過骨症など、1 つの骨が影響を受けた場合 前頭骨閉経期の女性や肥満の男性に発症します。
- 一般的なまたは一般化されたプロセス- 遺伝子変異の結果、性ホルモンのバランスが崩れた幼児期の子供に見られます。
過骨症が管状骨のみに限定されることを骨膜骨症と呼びます。 この病気は脚、前腕に影響を及ぼし、指の変形が検出されます。
臨床症状
過骨症の症状と臨床徴候は、さまざまな医師によって説明され、その名前が付けられました。 彼らの根幹は、 医療行為特徴的な症状を伴う症候群の形で。
したがって、症候性アプローチの観点からクリニックを検討するのが良いでしょう。
骨化性骨膜症またはマリー・バンバーガー症候群
骨の変化は、前腕、脚、中手骨、中足骨の両側の複数の病巣にあります。
症状:
- 指は「ドラムスティック」のように見えます。
- 爪は「時計の眼鏡」のように平らで幅が広くなります。
- 関節や骨に負担をかけます。
- 発汗量の増加;
- 皮膚の色の蒼白から赤みへの変化。
- 鼻が成長し、額に余分な皮膚が現れる可能性があります。
同時に、患者は脚の再発に苦しんでいます。
X線写真では、長骨の骨幹および骨膜領域の層における骨組織の対称的な肥厚が明らかになります。
モルガーニ・スチュアラット・モレル症候群
前頭骨または前頭骨の過骨症は、閉経期の女性に見られます。
症状:
写真は前頭骨の過骨症を示しています
- ひどい頭痛;
- 肥満;
- 男性の性的特徴の発現(顔と体の毛)。
- 不眠症、過敏症。
- 違反 月経周期.
糖尿病と高血圧はしばしば関連しています。
X線検査では、前頭骨の肥厚、トルコ鞍領域の骨組織の増殖、椎骨の損傷が確認されます。
血液検査では: レベルが上がった成長ホルモンと副腎皮質刺激ホルモン。
キャフィー・シルバーマン症候群または胎児過骨症
この形態は幼児に典型的です。 感染症として始まります:食欲不振、 高温、赤ちゃんは落ち着きがなくなります。
典型的な症状:
- 腕や脚、顔に限定的な腫れが現れますが、痛みを伴うことはほとんどありません(炎症の兆候はありません)。
- 地域に変化が起こったとき 下顎顔が「月型」になります。
X線検査では、鎖骨、長骨、下顎、脛骨の湾曲の領域で圧縮された骨組織が明らかになります。
血液検査: ESR の加速、白血球増加。
皮質過骨症
この病気は本質的に遺伝性であり、病変は全身性です。
症状:
- その領域の顔の筋肉の神経支配の混乱 顔面神経;
- 眼球突出(眼球突出)。
- 視力と聴力の低下。
- 顎の増大。
- 鎖骨の肥厚。
この病気は青年に現れます。 X 線: 皮質ゾーンの骨の圧縮。
カムラティ・エンゲルマン病
この病気は先天性のものです。
上腕骨、大腿骨、脛骨の骨幹領域が影響を受けます。
症状が現れるのは、 子供時代:
- 子供には関節の硬さと痛みがあります。
- 筋肉の発達が不十分。
- 「アヒル」のような歩き方が形成されます。
フォレスティア病
前葉過骨症は腰痛を引き起こす
他のタイプとの違い 同時敗北関節の靱帯装置と不動性の発症。
ほとんどの場合、胸椎と腰椎に影響を与えます。
主に50歳以上の男性が罹患します。
筋肉質で太りすぎの人が最も影響を受けやすいことに注意してください。
症状:
- 脊椎の痛み、多くの場合、睡眠後の朝、動かずに長時間の姿勢、身体活動。
- 前かがみになったり、体を横に向けたりすることができない。
- 患者は勤務日の終わりに気分が悪くなる。
正面投影および側面投影のX線写真で、椎体と腱の骨化の兆候が確認されます。
診断アプローチ
だけで診断する 外部症状そして患者の苦情は不可能です。
最終診断には次の方法が使用されます。
- レントゲン撮影、
- CTスキャン、
- 放射性核種検査はほとんど実施されない。
治療へのアプローチ
病状が別の病気の合併症である場合は、基礎疾患を治療する必要があります。
その結果、抗炎症薬の使用が伴います。 ホルモン剤、慢性肺炎の抗生物質であるソマトトロピンの影響を排除します。
原発性疾患の治療では、次のものが使用されます。
![](https://i1.wp.com/osteocure.ru/wp-content/uploads/2015/10/gidrokortizon.jpg)
ほとんどの場合 早期診断なんとか達成する 良い結果数ヶ月の治療後。 過骨症の予後は良好です。
フォレスティア病の治療には特別なアプローチが必要です。
- 痛みを取り除くには、非ステロイド性抗炎症薬を使用し、脊髄遮断薬を使用することができます。
- 椎間板を強化するために、一群の軟骨保護剤が処方されています。
- ペントキシフィリンは、その領域の血液循環を改善するために使用されます 脊髄そして背骨。
- 脊柱をサポートする特別な整形外科用包帯を着用することをお勧めします。
病気の合併症
治療が失敗した進行症例では、骨や関節が硬くなり、場合によっては完全に動けなくなります。
小児期には、小児科医や親が赤ちゃんを診察するときにこの病気を疑う場合があります。 家族に同様の症例がすでにある場合は、対象を絞った制御のためにそのことを医師に伝える必要があります。
治療と診察は、地域診療所の内分泌専門医によって行われます。
過骨症とは、 病的状態、変化しない骨組織の急速な成長が観察されます。 この違反それは独立したプロセスである場合もあれば、他の病気の進行の結果である場合もあります。 骨格の一部または別の部分が顕著に拡大することは非常にまれです。
この病理は重度の症状として現れない可能性がありますが、骨量の増加が遺伝的疾患によって引き起こされている場合、病気の重度の症状が幼児期にすでに発生している可能性があり、患者の生活の質に悪影響を与えるだけでなく、死にもつながります。
分類
骨組織の病理学的増殖の分類にはいくつかのアプローチがあります。 プロセスの程度に応じて、過骨症は次のような状態になる可能性があります。
- 地元。
- 一般化した。
最初のカテゴリには、一定のストレスにさらされている 1 つの骨で肥厚が発生するケースが含まれます。 この病理は、ほとんどの場合、がんや慢性疾患を背景に発症します。 局所的変異は、モルガーニ・スチュアート・モレル症候群の症状である可能性があります。 ほとんどの場合、このような局所的な骨組織量の増加の発生は、次のような女性で観察されます。 閉経。 長骨における骨物質の局所的増殖の顕著な例は、マリー・バンバーガー病である。
2 番目のカテゴリーには、すべての骨格要素が均一または不均一に肥厚する疾患のケースが含まれます。 キャフィー・シルバーマン症候群はこの経過によって区別されます。 この病気幼児期に現れます。
皮質過骨症も、全身性の病状です。 この病気は遺伝的に決定されますが、思春期にのみ重篤な症状が現れ始めます。 さらに、カムラティ・エンゲルマン病は全身性の病型です。
病状を分類するためのもう 1 つの重要なパラメーターは、骨組織の成長方法です。 病気の形成には次の 2 つの選択肢があります。
- 骨膜;
- 骨内膜。
最初のケースでは、病理学的変化は骨の海綿体層の構造でのみ発生します。 これにより、既存の内腔が狭くなり、血行不良が生じます。 このオプションを使用すると、下腿と指の骨への損傷が観察されます。 上肢、前腕など。
この疾患の骨内膜変異では、骨膜、皮質および海綿状組織の構造の変化が増加します。 このため、骨はほぼ均一に圧縮され、手足の骨を含む骨格構造のすべての要素が顕著に変形したように見えます。 この病理変種では、検査により大量の未熟な骨物質と脳への圧迫損傷が明らかになります。
病気の発症の理由
ほとんどの場合、過骨症は遺伝性です。 さまざまな程度の遺伝的に決定された症候群が、同じ家族の数世代で観察されることがあります。 染色体セットの一部の欠陥が確認されており、これは骨組織の病的な肥厚を引き起こす可能性があります。 骨粗鬆症のない人々の過骨症の発症に寄与する可能性のある要因 遺伝的素因この病気には次のようなものがあります。
- 片方の手足に負荷がかかると、もう片方の手足にかかる負荷が増加します。
- 急性中毒いくつかの有毒物質。
- 顕著な感染性および炎症過程を伴う損傷。
- 骨髄炎;
- 体への影響 放射線被ばく;
- 梅毒の重篤な経過。
- エキノコックス症。
- 腫瘍性疾患;
- 神経線維腫症;
- 肝硬変;
- 腎機能障害;
- 自己免疫疾患;
- リンパ肉芽腫症。
- 白血病;
- 故障 甲状腺そして下垂体。
- ビタミン欠乏症。
- 重度の骨折。
- パジェット病。
- リウマチ。
特発性の病変の発症もよく見られます。 この場合、骨組織の体積が増加する明確な理由はありません。
症状
臨床症状は、経過の形態と病気の発症を引き起こした理由に大きく依存します。 軽度の場合、過骨症が外部要因の好ましくない影響の結果であり、1つまたは複数の骨の肥厚が発生している場合、病気の顕著な症状が見られない場合があります。 この場合、病状は定期検査中に偶然検出されます。
病気が遺伝的な性質のものである場合、それは特徴の増加を伴います 症状の現れ。 マリー・バンバーガー症候群では、骨要素、脚、前腕、および中足骨要素に両側性の損傷が発生します。 この病気は次のような症状が現れるのが特徴です。
- ドラムスティックのような指の拡大。
- 頭蓋骨の前部の成長。
- 爪甲の拡大;
- 骨と関節の痛み。
- 大量の発汗。
- 肌の色の変化。
- 指の関節炎。
モルガーニ・スチュアート・モレル症候群
モルガーニ・スチュワート・モレル症候群に存在する症状には大きな違いがあります。 この場合、患者には次のような病理の兆候が見られます。
- 頭痛;
- 女性の体と顔には豊富な毛が生えています。
- 月経不順。
- 体重の急激な増加。
- 睡眠障害;
- 血圧の上昇。
- 呼吸困難;
- 前頭骨の肥厚と頭蓋骨の増殖。
- 発達 糖尿病 2種類。
局所皮質過骨症
遺伝子異常によって局所的な皮質過骨症が起こると、次のような症状が現れます。
- 眼球突出;
- 顎の増大。
- 視力と聴力の低下。
- 骨棘の形成。
- 鎖骨の圧縮。
先天性カムラティ・エンゲルマン病では、大腿骨の硬直と 肩関節。 これらの関節と脛骨で感じることができるのは、 激痛。 筋肉は未発達な状態のままです。 まれに、小児の後頭部の損傷や頭蓋円蓋の形成の破壊が発生することがあります。 頭頂板はより速く融合します。 「アヒル」歩きの外観がよく観察されます。
フォレティア過骨症
フォレスティア過骨症では、脊椎の骨の圧縮が観察されます。 他の骨格要素は影響を受けません 病理学的変化。 次の場合に痛みの感覚が強まることがあります。 身体活動そして、長時間の休憩中も。 前縦靱帯の損傷により、患者は前屈ができないと訴えることがあります。
フォレティア過骨症は、50 歳以上の男性で診断されることがほとんどですが、小児でも検出される場合があります。 小児では、この病的状態の発症には次の症状の出現が伴います。
- 体温の上昇。
- 筋組織萎縮
- 皮膚の下の密な腫れ。
- 神経質なチック。
- 落ち着きのない行動。
キャフィー・シルバーマン症候群では、臨床症状は乳児にのみ発生します。 この形態の病気では、子供の上下の顎に特徴的な腫れが現れます。 標識 炎症過程欠けている可能性があります。 患者は特徴的な月型の顔を発症します。 この効果は、頭蓋骨の顔の部分の骨が成長するときに発生します。
これらの変化は、子供に痛みや不快感を引き起こす可能性があります。 長骨、鎖骨が圧縮され、脛骨が曲がることがあります。
このタイプの病気の経過の主な特徴は、数か月以内にすべての症状が自然に消える可能性があることです。
診断措置
過骨症とその発生原因を特定するには、患者は次のような高度に専門化された多数の専門家に相談する必要があります。
- 内分泌学者。
- 消化器科医。
- 小児科医。
- 腫瘍学者。
- 小児科医。
- リウマチ専門医など。
診断を明確にするために、医師はまず病歴と家族歴を調査します。 さらに、患者は検査されます。 この後、一般的な血液検査が処方されます。 病気を判断するために、次の研究がよく使用されます。
- レントゲン撮影;
- 脳造影;
- 放射性核種の研究。
骨組織の肥厚は、結核、骨症、先天梅毒などの病気と区別する必要があります。
治療方法
この状態の治療法は、その発生原因によって大きく異なります。 骨過症が別の病気の複雑な経過の結果である場合、治療は骨格要素の肥厚を引き起こした主な病状を除去することを目的とすべきです。 この場合、薬は患者に合わせて個別に選択されます。 骨組織の増殖が誘発された場合 遺伝子異常、治療計画には次のものが含まれます。
- コルチコステロイドホルモン;
- 全身状態を改善する薬。
- 特別な食事。
- マッサージ療法;
- 理学療法の手順。
治療期間は、病気の経過の特徴と病気の臨床症状の重症度に大きく依存します。 多くの場合、患者は生涯にわたる維持療法を必要とします。
合併症
好ましくない進行性の経過をたどると、過骨症は患者の生活の質に極めて悪影響を与える可能性があります。 この病理学的状態は次の原因となる可能性があります。
- 関節の固定化。
- 故障 骨髄;
- 軟骨構造の栄養障害。
さらに、この病気の背景には、骨格要素の変形と脆弱性の増加がよく観察されます。
結論
過骨症は極度に 危険な病気、タイムリーな特定と治療の開始が必要です。 この場合、状態を安定させ、さまざまな骨格要素のさらなる肥厚を防ぐことができます。 適切な治療を受ければ、患者は充実した人生を送ることができます。
過骨症は骨の病理学的状態であり、未変化の骨組織内に骨物質が高濃度で存在し、その病理学的増殖を引き起こします。 この病気の発症の主な理由は、いずれかの骨への負荷が増加することです。
病気の症状は病理学的過程の種類に応じて異なります。 乳児では最も重篤です。 主な臨床症状は、骨の腫れや変形、および硬直です。
多くの場合、過骨症は臨床的には現れません。そのため、機器診断手段の結果として得られたデータに基づいて正しい診断を行うことができます。
治療戦略は、そのような骨の病変を引き起こした基礎疾患に直接依存します。
病因
ほとんどの場合、骨過骨症は遺伝性疾患として機能し、骨組織の増殖が複数の骨で同時に発生します。 また、こうした状況を背景に、他にも被害の兆候が見られます。 内臓およびその他の先天性病状。
ただし、次の原因がこの病気を引き起こす可能性があります。
- 一方の手足にかかる負荷が、もう一方の手足にかかる負荷が大幅に増加する。
- 炎症または感染過程によって補われた重傷。
- 有毒物質による急性中毒 - これには鉛、ヒ素、ビスマスが含まれます。
- 身体に対する放射線の長期的な影響。
- 漏れまたは;
- 腫瘍学的腫瘍の形成。
- 以前に診断された;
- 存在または;
- 全身疾患血液、その中には と があります。
- 幅広い腎臓の病状。
- 自己免疫性の病理学的状態。
- 臓器の機能不全 内分泌系、すなわち下垂体と甲状腺です。
- ビタミンAとDの欠乏。
- 、それが発生した場合に限ります。 最後のステージ硬化症。
- リウマチ性疾患。
場合によっては、病状の発症の原因を確立することができません - そのような場合、彼らは特発性骨過症について話します。
分類
一次型と二次型に加えて、この病気は次のように分類されます。
- 局所的または局所的な過骨症– 1つの骨のみが病理に関与しているという事実によって特徴付けられます。 たとえば、生理中の女性や生理中の男性では、前頭骨の過骨症と診断されることがよくあります。
- 全身性またはびまん性過骨症– 遺伝子変異により生じる性ホルモンの不均衡を背景に、乳児期の小児で診断されます。
骨組織の病理学的増殖は、いくつかの方法で発生する可能性があります。
- 骨膜– この場合、骨の海綿体層に変化が起こり、内腔の狭窄と血液供給の中断を伴います。 この病気は、脚、前腕、上肢の指に影響を与える可能性があります。
- 骨内膜– 骨のすべての層(骨膜、海綿体、皮質)を変更できます。 これは、それらがより高密度になり、視覚的に顕著な変形を伴うという事実につながります。 診断中に蓄積が認められる 大量未熟な骨物質と骨髄の結合組織線維による置換。
症状
このような病気の臨床徴候は多くの医師によって説明されており、それがそれらが症候群として結合され、その名前が付けられた理由です。 現代の臨床医が過骨症の症状をいくつかの症候群の観点から検討しているのはこのためです。
前腕、脚、中手骨および中足骨の両側性損傷は、骨化性骨膜症またはマリー・バンバーガー症候群と呼ばれ、次のような特徴があります。
モルガーニ・スチュワート・モレル症候群では、次のような症状が現れます。
- ひどい頭痛;
- 体重の増加。
- 女性の顔と体に男性型の毛が大量に生える。
- 睡眠不足;
- 月経周期の乱れ、完全に無くなるまで 大事な日;
- 血圧レベルの上昇。
- 心拍数の増加。
- 呼吸困難;
- 前頭骨の内板の肥厚 - 検査中に検出 機器診断;
- 二次開発。
- 頭蓋骨の前頭骨の成長。
キャフィー・シルバーマン症候群とも呼ばれる、胎児性過骨症の症状:
- 上部の腫れと 下肢または顔にありますが、痛みを伴うことはほとんどありません。 炎症過程の兆候がまったくないことは注目に値します。
- 顔が「月型」の形状を獲得し、下顎の変形が観察されます。
- 鎖骨および他の管状骨の領域における骨組織の圧縮、および脛骨の湾曲。
特徴的なのは、このタイプの過骨症の上記の症状はすべて、数か月以内に自然に消失する可能性があることです。
皮質とも呼ばれる局所遺伝性過骨症は、次の症状によって表されます。
- 、つまり、目が飛び出ています。
- 聴力と視力の低下。
- 顎の拡大。
- 鎖骨の圧縮。
- 骨棘の形成。
先天性カムラティ・エンゲルマン病または全身性骨幹過骨症は、以下の特徴があります。
- 上腕骨、大腿骨、脛骨の関節の硬直と痛み。
- 筋肉の発達不全。
- 敗北 後頭骨– 非常にまれに観察されます。
- 「アヒル」歩行の形成。
前葉過骨症は、関節の靱帯装置の不全と不動の発症が同時に観察されるという事実によって区別されます。 ほとんどの場合、胸部に局在しており、 腰部脊椎。 50歳以上の人々、主に男性で最も頻繁に診断されます。 この場合、症状は次のようになります。
- 脊椎の痛み。睡眠、身体活動、長時間動かない後に悪化します。
- 前縦靱帯の損傷。
- 身体を曲げたり回転させたりすることができない。
子供のそのような病理は次のように表現されることは注目に値します。
- 体温の上昇。
- 不安とイライラ;
- 触ると濃密な腫れの形成。
- 筋肉組織の減少。
診断
内部前頭組織の過骨症またはその他の局在が背景に形成されていると仮定すると、 広い範囲病因や経過のバリエーションも数多くあるため、次のいずれかの専門家が診断して治療を処方できます。
- 消化器科医または内分泌学者。
- 小児科医および呼吸器科医。
- 腫瘍学者および小児科医。
- 整形外科医および性病専門医。
- リウマチ専門医およびセラピスト。
まず第一に、医師は次のことを行う必要があります。
- 病気の発症の原因を突き止め、患者だけでなく近親者の病歴や生活歴をよく知る。
- 病気の種類を判断するには、徹底的な身体検査を実施します。
- 症状の全体像を把握するには、患者またはその両親(患者が子供の場合)に詳細にインタビューします。
臨床検査は一般的な臨床血液検査に限定されます。
診断手段の基礎は、次のような手段による手順です。
- 頭蓋円蓋骨と全身のX線撮影 - 病状の原因を特定するため。
- CT と MRI - 補助的な技術として機能します。
- 脳造影;
- 現在、放射性核種検査が使用されることはほとんどありません。
場合によっては、次の方法を使用して正しい診断を行うことが可能です。 鑑別診断同様の症状を持つ病状、すなわち、
- オステオパシー;
- 先天性の。
処理
一次過骨症と二次過骨症の治療方針は異なります。
このような骨組織の病状が別の病気によって引き起こされた場合、まず第一に、根本的な病気を治す価値があります。 そのような場合、治療は完全に個別になります。
病気の主要な形態を排除するには、以下を使用します。
- コルチコステロイドホルモン;
- 修復的な 薬;
- より多くのタンパク質とビタミンで食事を豊かにすることを目的とした食事療法。
- 頭頂部、後頭部、前頭部およびその他の問題のある領域の治療的マッサージ。
- 理学療法手順 - 関節を発達させるため。
手術の実行の問題は次のように決定されます。 個別にすべての患者とともに。
予防と予後
特定の 予防策過骨症の発症を防ぐ方法はありません。 このような病気による問題を回避するには、次のことだけを行う必要があります。
- 完全に取り除く 悪い習慣;
- 体が十分な量のビタミンや栄養素を摂取できるように食べる。
- 適度に活動的なライフスタイルを送る。
- 初期段階では、そのような骨の病変を引き起こす可能性のある病気を治療します。
- 医療機関で定期的に予防検査を受けてください。
過骨症自体の予後は良好です。 複雑な治療症状を完全に取り除くことが可能です。 まだ無視されてるのが眩しい 顕著な兆候障害を引き起こす可能性があります。 また、患者は特定の誘発疾患に関連する合併症について忘れてはなりません。
したがって、それらの1つである前頭骨の過骨症について説明します。 それが何であるかは、ほとんどの場合、すでに問題に遭遇した人だけが知っています。
一方、誰も免疫を持たず、誰もが被害を受ける可能性があるため、この情報は誰にとっても役立つ可能性があります。
構造と解剖学
前頭骨は頭蓋骨とその基部の一部であり、次の 4 つのセクションで構成されます。
- 2つの軌道。
- アーチ状の鼻。
- 正面の鱗。 骨の小葉は垂直に位置します。 私たちが興味を持っているのは彼らです。
前頭鱗は次のもので構成されます。
- 外側の滑らかな表面は、下部に隆起があり、前部縫合糸の残骸です。 子供の頃、彼は骨を半分に分けました。
- 一時的なものが 2 つあります。
- 内面は上部の正中線に沿って凹面形状となっている。
ファルシフォームプロセスが取り付けられているこの内部部分のことです 髄膜、以下で説明します。 しかしまず、骨過症が一般的にどのようなものなのか、またそれが前頭骨の内面にどのように現れるのかを理解することが重要です。
一般情報
過骨症は骨組織の異常な成長であり、以下に対する反応である可能性があります。
- 慢性感染症。
- 負荷が大きくなります。
- 中毒。
- いくつかの種類の腫瘍。
- パジェット病。
- 内分泌疾患。
- 放射線によるダメージ。
- 骨髄炎。
そして、遺伝的素因を持つ人もリスクにさらされます。 過骨症は、1 つまたは複数の骨に同時に形成されることがあります。 この場合、損傷した骨は、肥厚が現れる領域で病的骨折を起こす危険があります。
局所過骨症とは、 良性の教育頭蓋骨の一部の骨、通常は顔の骨のサイズの変化によって現れます。 これが前頭骨の過骨症です。
前頭骨の内板の過骨症
前頭骨過骨症は、頭蓋骨の前頭骨の鱗の内側、前頭帯に直径 1 センチメートルまでの海綿状の丸い成長物が現れることを特徴とします。 通常、それらは両方の半分に均等に形成されます。 ほとんどの場合、この病気はモルガーニ症候群の病歴を持つ高齢の女性に影響を及ぼします(全症例の 70%)。
臨床像は次のようになります。
- ホルモンの不均衡は男性の特徴の発現につながります:髪の毛が上下の唇の上、顎の上に成長し始めます。
- すぐに余分な体重が増えます。
- 前部と側面にフォーメーションが現れます。
- ある人は耐え難い頭痛に悩まされ、眠れなくなります。
前頭鱗の内面に過骨症が現れる理由は正確にはわかっていません。 モルガーニ症候群に加えて、次のような誘発因子が考えられます。
- 内分泌疾患。
- 異常に速い骨格の成長。
- 代謝障害または代謝障害。
ほとんどの場合、この病気は他の研究中に偶然診断されます。 通常、人が過労に似た症状を呈する場合です。 したがって、次によってのみ決定できます。 臨床症状それが機能しない場合は、総合的な検査を受ける必要があります。
- 頭蓋骨のX線写真、
- 一般的な血液検査や糖検査、
- 骨格の概要頭蓋図、
前頭骨の過骨症を治療するにはどうすればよいですか?
効果がないことが証明されているため、増殖そのものに対する薬物治療は行われません。 骨組織に重大な病変がある場合には、問題を外科的に解決することが提案されます。
医師は、頭蓋骨に穴を開けるための医療器具である開頭器を使って腫瘍を切り取り、分割します。 次に、フラップが所定の位置に配置されます。 そのような必要がない場合、つまり腫瘍が小さく、頭痛が人を悩ませない場合、医師は通常、過骨症の根本的な原因である病気とその症状の治療法を処方します。
- 正常な体重を減らして維持するための厳格な生涯食事療法。
- 高血圧がある場合は、血圧を正常化するために薬が服用されます。
- 患者はたくさん動く必要があります。 これは筋肉の緊張を維持するために重要です。 結局のところ、この病気は他の骨に広がる可能性があります。 この目的のために、理学療法の複合体全体が開発されました。
- 場合によっては表示される 放射線治療、編隊のサイズを縮小することができます。
普通 健康的なイメージ命と栄養は病気を防ぎ、充実した生活を続けるのに役立ちます。
分類
骨組織の病理学的増殖の分類にはいくつかのアプローチがあります。 プロセスの程度に応じて、過骨症は次のような状態になる可能性があります。
- 地元。
- 一般化した。
最初のカテゴリには、一定のストレスにさらされている 1 つの骨で肥厚が発生するケースが含まれます。 この病理は、ほとんどの場合、がんや慢性疾患を背景に発症します。 局所的変異は、モルガーニ・スチュアート・モレル症候群の症状である可能性があります。 ほとんどの場合、このような局所的な骨量の増加の発生は、閉経期の女性に観察されます。 長骨における骨物質の局所的増殖の顕著な例は、マリー・バンバーガー病である。
2 番目のカテゴリーには、すべての骨格要素が均一または不均一に肥厚する疾患のケースが含まれます。 キャフィー・シルバーマン症候群はこの経過によって区別されます。 この病気は幼児期に現れます。
皮質過骨症も、全身性の病状です。 この病気は遺伝的に決定されますが、思春期にのみ重篤な症状が現れ始めます。 さらに、カムラティ・エンゲルマン病は全身性の病型です。
病状を分類するためのもう 1 つの重要なパラメーターは、骨組織の成長方法です。 病気の形成には次の 2 つの選択肢があります。
- 骨膜;
- 骨内膜。
最初のケースでは、病理学的変化は骨の海綿体層の構造でのみ発生します。 これにより、既存の内腔が狭くなり、血行不良が生じます。 このオプションでは、下腿の骨、上肢の指、前腕などの損傷が観察されます。
この疾患の骨内膜変異では、骨膜、皮質および海綿状組織の構造の変化が増加します。 このため、骨はほぼ均一に圧縮され、手足の骨を含む骨格構造のすべての要素が顕著に変形したように見えます。 この病理変種では、検査により大量の未熟な骨物質と脳への圧迫損傷が明らかになります。
病気の発症の理由
ほとんどの場合、過骨症は遺伝性です。 さまざまな程度の遺伝的に決定された症候群が、同じ家族の数世代で観察されることがあります。 染色体セットの一部の欠陥が確認されており、これは骨組織の病的な肥厚を引き起こす可能性があります。 この病気に対する遺伝的素因を持たない人における過骨症の発症に寄与する可能性のある要因には、次のようなものがあります。
- 片方の手足に負荷がかかると、もう片方の手足にかかる負荷が増加します。
- 特定の有毒物質による急性中毒。
- 顕著な感染性および炎症過程を伴う損傷。
- 骨髄炎;
- 放射線が身体に及ぼす影響。
- 梅毒の重篤な経過。
- エキノコックス症。
- 腫瘍性疾患;
- 神経線維腫症;
- 肝硬変;
- 腎機能障害;
- 自己免疫疾患;
- リンパ肉芽腫症。
- 白血病;
- 甲状腺および下垂体の疾患。
- ビタミン欠乏症。
- 重度の骨折。
- パジェット病。
- リウマチ。
特発性の病変の発症もよく見られます。 この場合、骨組織の体積が増加する明確な理由はありません。
症状
臨床症状は、経過の形態と病気の発症を引き起こした理由に大きく依存します。 軽度の場合、過骨症が外部要因の好ましくない影響の結果であり、1つまたは複数の骨の肥厚が発生している場合、病気の顕著な症状が見られない場合があります。 この場合、病状は定期検査中に偶然検出されます。
病気が本質的に遺伝性である場合、特徴的な症状発現の増加を伴います。 マリー・バンバーガー症候群では、骨要素、脚、前腕、および中足骨要素に両側性の損傷が発生します。 この病気は次のような症状が現れるのが特徴です。
- ドラムスティックのような指の拡大。
- 頭蓋骨の前部の成長。
- 爪甲の拡大;
- 骨と関節の痛み。
- 大量の発汗。
- 肌の色の変化。
- 指の関節炎。
モルガーニ・スチュアート・モレル症候群
モルガーニ・スチュワート・モレル症候群に存在する症状には大きな違いがあります。 この場合、患者には次のような病理の兆候が見られます。
- 頭痛;
- 女性の体と顔には豊富な毛が生えています。
- 月経不順。
- 体重の急激な増加。
- 睡眠障害;
- 血圧の上昇。
- 呼吸困難;
- 前頭骨の肥厚と頭蓋骨の増殖。
- 2型糖尿病の発症。
局所皮質過骨症
遺伝子異常によって局所的な皮質過骨症が起こると、次のような症状が現れます。
- 眼球突出;
- 顎の増大。
- 視力と聴力の低下。
- 骨棘の形成。
- 鎖骨の圧縮。
先天性カムラティ・エンゲルマン病では、股関節や肩関節の硬直が起こります。 これらの関節と脛骨に激しい痛みが感じられます。 筋肉は未発達な状態のままです。 まれに、小児の後頭部の損傷や頭蓋円蓋の形成の破壊が発生することがあります。 頭頂板はより速く融合します。 「アヒル」歩きの外観がよく観察されます。
フォレティア過骨症
フォレスティア過骨症では、脊椎の骨の圧縮が観察されます。 骨格の他の要素は病理学的変化を受けません。 痛みの感覚は、身体活動中や長時間の休息中に強まることがあります。 前縦靱帯の損傷により、患者は前屈ができないと訴えることがあります。
フォレティア過骨症は、50 歳以上の男性で診断されることがほとんどですが、小児でも検出される場合があります。 小児では、この病的状態の発症には次の症状の出現が伴います。
- 体温の上昇。
- 筋組織萎縮
- 皮膚の下の密な腫れ。
- 神経質なチック。
- 落ち着きのない行動。
キャフィー・シルバーマン症候群では、臨床症状は乳児にのみ発生します。 この形態の病気では、子供の上下の顎に特徴的な腫れが現れます。 炎症過程の兆候が見られない場合もあります。 患者は特徴的な月型の顔を発症します。 この効果は、頭蓋骨の顔の部分の骨が成長するときに発生します。
これらの変化は、子供に痛みや不快感を引き起こす可能性があります。 長骨、鎖骨が圧縮され、脛骨が曲がることがあります。
このタイプの病気の経過の主な特徴は、数か月以内にすべての症状が自然に消える可能性があることです。
診断措置
過骨症とその発生原因を特定するには、患者は次のような高度に専門化された多数の専門家に相談する必要があります。
- 内分泌学者。
- 消化器科医。
- 小児科医。
- 腫瘍学者。
- 小児科医。
- リウマチ専門医など。
診断を明確にするために、医師はまず病歴と家族歴を調査します。 さらに、患者は検査されます。 この後、一般的な血液検査が処方されます。 病気を判断するために、次の研究がよく使用されます。
- レントゲン撮影;
- 脳造影;
- 放射性核種の研究。
骨組織の肥厚は、結核、骨症、先天梅毒などの病気と区別する必要があります。
治療方法
この状態の治療法は、その発生原因によって大きく異なります。 骨過症が別の病気の複雑な経過の結果である場合、治療は骨格要素の肥厚を引き起こした主な病状を除去することを目的とすべきです。 この場合、薬は患者に合わせて個別に選択されます。 骨組織の増殖が遺伝子異常によって引き起こされた場合、治療計画には次のものが含まれます。
- コルチコステロイドホルモン;
- 全身状態を改善する薬。
- 特別な食事。
- マッサージ療法;
- 理学療法の手順。
治療期間は、病気の経過の特徴と病気の臨床症状の重症度に大きく依存します。 多くの場合、患者は生涯にわたる維持療法を必要とします。
合併症
好ましくない進行性の経過をたどると、過骨症は患者の生活の質に極めて悪影響を与える可能性があります。 この病理学的状態は次の原因となる可能性があります。
- 関節の固定化。
- 骨髄機能不全。
- 軟骨構造の栄養障害。
さらに、この病気の背景には、骨格要素の変形と脆弱性の増加がよく観察されます。
過骨症 - 主な症状:
- 頭痛
- 皮膚の発赤
- 関節痛
- 心掌筋
- 呼吸困難
- 発汗
- 不眠症
- 月経不順
- 高血圧
- 青白い肌
- 骨の痛み
- 体重の増加
- 男性型の発毛
- 目の突出
- 顎の変形
- 頭蓋骨の前頭骨の過成長
- 指の変形
- 手足の腫れ
- 前頭部の余分な皮膚
過骨症は骨の病理学的状態であり、未変化の骨組織内に骨物質が高濃度で存在し、その病理学的増殖を引き起こします。 この病気の発症の主な理由は、いずれかの骨への負荷が増加することです。
- 病因
- 分類
- 症状
- 診断
- 処理
- 予防と予後
病気の症状は病理学的過程の種類に応じて異なります。 乳児では最も重篤です。 主な臨床症状は、骨の腫れや変形、および硬直です。
多くの場合、過骨症は臨床的には現れません。そのため、機器診断手段の結果として得られたデータに基づいて正しい診断を行うことができます。
治療戦略は、そのような骨の病変を引き起こした基礎疾患に直接依存します。
病因
ほとんどの場合、骨過骨症は遺伝性疾患として機能し、骨組織の増殖が複数の骨で同時に発生します。 さらに、このような背景に対して、他の内臓への損傷や他の先天性病状の兆候が現れます。
ただし、次の原因がこの病気を引き起こす可能性があります。
- 一方の手足にかかる負荷が、もう一方の手足にかかる負荷が大幅に増加する。
- 炎症または感染過程によって補われた重傷。
- 有毒物質による急性中毒 - これには鉛、ヒ素、ビスマスが含まれます。
- 身体に対する放射線の長期的な影響。
- 骨髄炎または骨軟化症の発生。
- 腫瘍学的腫瘍の形成。
- 以前に神経線維腫症と診断されていた。
- エキノコックス症。
- 梅毒または肝硬変の存在。
- 全身性血液疾患には、白血病やリンパ肉芽腫症などがあります。
- 幅広い腎臓の病状。
- 自己免疫性の病理学的状態。
- 内分泌系、すなわち下垂体と甲状腺の機能不全。
- ビタミンAとDの欠乏。
- パジェット病(硬化症の最終段階で発生する場合)。
- 病的骨折。
- リウマチ性疾患。
場合によっては、病状の発症の原因を確立することができません - そのような場合、彼らは特発性骨過症について話します。
分類
一次型と二次型に加えて、この病気は次のように分類されます。
- 局所的または局所的な過骨症 - 1つの骨だけが病状に関与しているという事実を特徴とします。 たとえば、閉経期の女性や肥満の男性では、前頭骨の過骨症と診断されることがよくあります。
- 一般的またはびまん性過骨症 - 遺伝子変異によって生じる性ホルモンの不均衡を背景に、乳児期の小児で診断されます。
骨組織の病理学的増殖は、いくつかの方法で発生する可能性があります。
- 骨膜 - この場合、骨の海綿体層に変化が起こり、内腔の狭窄と血液供給の障害を伴います。 この病気は、脚、前腕、上肢の指に影響を与える可能性があります。
- 骨内膜 - 骨のすべての層、つまり骨膜、海綿骨、皮質が変化する可能性があります。 これは、それらがより高密度になり、視覚的に顕著な変形を伴うという事実につながります。 診断されると、大量の未熟な骨物質の蓄積と骨髄の結合組織線維による置換が認められます。
症状
このような病気の臨床徴候は多くの医師によって説明されており、それがそれらが症候群として結合され、その名前が付けられた理由です。 現代の臨床医が過骨症の症状をいくつかの症候群の観点から検討しているのはこのためです。
前腕、脚、中手骨および中足骨の両側性損傷は、骨化性骨膜症またはマリー・バンバーガー症候群と呼ばれ、次のような特徴があります。
![](https://i1.wp.com/medicina.win/images/images/articles17/simptomy-giperostoza.jpg)
モルガーニ・スチュワート・モレル症候群では、次のような症状が現れます。
- ひどい頭痛;
- 体重の増加。
- 女性の顔と体に男性型の毛が大量に生える。
- 睡眠不足;
- 月経が完全になくなるまでの月経周期の混乱。
- 血圧レベルの上昇。
- 心拍数の増加。
- 呼吸困難;
- 前頭骨の内板の肥厚 - 機器診断中に検出されます。
- 二次性糖尿病の発症。
- 頭蓋骨の前頭骨の成長。
キャフィー・シルバーマン症候群とも呼ばれる、胎児性過骨症の症状:
- 上肢、下肢、または顔に腫れが現れ、痛みを伴うことはほとんどありません。 炎症過程の兆候がまったくないことは注目に値します。
- 顔が「月型」の形状を獲得し、下顎の変形が観察されます。
- 鎖骨および他の管状骨の領域における骨組織の圧縮、および脛骨の湾曲。
特徴的なのは、このタイプの過骨症の上記の症状はすべて、数か月以内に自然に消失する可能性があることです。
皮質とも呼ばれる局所遺伝性過骨症は、次の症状によって表されます。
- 眼球突出、つまり目の突出。
- 聴力と視力の低下。
- 顎の拡大。
- 鎖骨の圧縮。
- 骨棘の形成。
先天性カムラティ・エンゲルマン病または全身性骨幹過骨症は、以下の特徴があります。
- 上腕骨、大腿骨、脛骨の関節の硬直と痛み。
- 筋肉の発達不全。
- 後頭骨の損傷 - 非常にまれに観察されます。
- 「アヒル」歩行の形成。
前葉過骨症は、関節の靱帯装置の不全と不動の発症が同時に観察されるという事実によって区別されます。 ほとんどの場合、胸椎と腰椎に局在します。 50歳以上の人々、主に男性で最も頻繁に診断されます。 この場合、症状は次のようになります。
- 脊椎の痛み。睡眠、身体活動、長時間動かない後に悪化します。
- 前縦靱帯の損傷。
- 身体を曲げたり回転させたりすることができない。
子供のそのような病理は次のように表現されることは注目に値します。
- 体温の上昇。
- 不安とイライラ;
- 触ると濃密な腫れの形成。
- 神経質なチック。
- 筋肉組織の減少。
診断
内部前頭組織の過骨症またはその他の局在がさまざまな病因を背景に形成され、経過にも多くのバリエーションがあることを考慮すると、次の専門家のいずれかが診断して治療を処方できます。
- 消化器科医または内分泌学者。
- 小児科医および呼吸器科医。
- 腫瘍学者および小児科医。
- 整形外科医および性病専門医。
- リウマチ専門医およびセラピスト。
まず第一に、医師は次のことを行う必要があります。
- 病気の発症の原因を突き止め、患者だけでなく近親者の病歴や生活歴をよく知る。
- 病気の種類を判断するには、徹底的な身体検査を実施します。
- 症状の全体像を把握するには、患者またはその両親(患者が子供の場合)に詳細にインタビューします。
臨床検査は一般的な臨床血液検査に限定されます。
診断手段の基礎は、次のような手段による手順です。
- 頭蓋円蓋骨と全身のX線撮影 - 病状の原因を特定するため。
- CT と MRI - 補助的な技術として機能します。
- 脳造影;
- 現在、放射性核種検査が使用されることはほとんどありません。
場合によっては、同様の症状を示す病状との鑑別診断を使用して、正しい診断を行うことが可能です。
- オステオパシー;
- 結核;
- 先天性梅毒。
処理
一次過骨症と二次過骨症の治療方針は異なります。
このような骨組織の病状が別の病気によって引き起こされた場合、まず第一に、根本的な病気を治す価値があります。 そのような場合、治療は完全に個別になります。
病気の主要な形態を排除するには、以下を使用します。
- コルチコステロイドホルモン;
- 回復薬。
- より多くのタンパク質とビタミンで食事を豊かにすることを目的とした食事療法。
- 頭頂部、後頭部、前頭部およびその他の問題のある領域の治療的マッサージ。
- 理学療法手順 - 関節を発達させるため。
手術を行うかどうかは、患者ごとに個別に決定されます。
原因
多くの場合、骨過骨症は遺伝性の病理として現れ、急性骨髄炎または急性骨髄炎の発症に対する反応です。 放射線によるダメージ。 この病気の発症のその他の理由は次のとおりです。
- 炎症過程の追加を伴う損傷。
- 鉛、ヒ素、またはビスマス中毒。
- 腫瘍学;
- エキノコックス症;
- 梅毒;
- 白血病;
- パジェット病(骨硬化回転期)。
- 腎臓と肝臓の慢性病状。
- ビタミンAとDの欠乏。
過骨症の一般的な原因は、一方の脚が安静にしているときに、もう一方の脚に継続的に過剰なストレスがかかることです。
分類
骨過骨症は、独立した病理、または他の病気の発症における症状の 1 つとして考えられます。 ICD コードは M85 (骨密度および構造のその他の障害) です。
骨組織の成長方法に応じて、次の 2 つのタイプが区別されます。
- 骨膜 - 海綿状層が変化するため、管状骨の内腔が狭くなり、病変の焦点における血液循環が中断されます。
- 骨内膜 – 病理学的プロセスすべての骨層に影響を及ぼし、骨膜、皮質層、海綿層の肥厚を引き起こします。
この病気を診断する際には、過骨症の広がりの 2 つの形態が区別されます。
- 局所的 (局所的) - 病理は 1 つの骨のみに影響を及ぼし、結果として発症することがよくあります。 加齢に伴う変化、腫瘍。
- 全身性(びまん性) - 骨組織が複数の骨で成長し、発生の病因は遺伝または不明な過骨症の原因です。
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長骨で骨物質が成長する場合、この病気は骨膜症と呼ばれます。 この病理は、前腕と脚の損傷を特徴としています。
過骨症の種類
症状
の上 初期段階病気の兆候はなく、炎症の病巣が骨膜の結合組織間質に発生します。
年齢、性別、疾患の部位に応じて、骨過骨症は次のタイプに分類されます。
- マリー・バンベルグ症候群は、脛骨、前腕、中足骨の複数の対称性過骨症を特徴としています。 指骨が厚くなり変形し、爪甲がより凸状になります。 患者は影響を受けた手足や関節に痛みを感じます。 検査すると指摘される 発汗量の増加、病理学的病巣の充血または皮膚の蒼白。 この症候群の発症は、骨組織の酸塩基バランスの違反と酸素欠乏によって先行されます。
- キャフィー・シルバーマン症候群 - 乳児に発症します。 臨床像急性感染症のように発症します - 高熱、不安、食欲不振。 顔、腕、脚の密な腫れは視覚的に診断され、触診では痛みはありません。 検査すると、顔の「月型」の形状が認められます。下顎の領域に腫れが形成され、これはこの症候群の典型的な兆候です。
- 皮質骨過骨症は、 遺伝性疾患、顔面神経の損傷、視力と聴力の低下、静脈の肥厚、顎の腫れの形成によって現れます。 病理は青年期に現れます。
- カムラティ・エンゲルマン病は大腿骨の過骨症であり、罹患した関節の硬直、罹患側の筋萎縮を特徴とし、そのため患者の歩き方が変化し、動くと痛みが生じます。 多くの場合、病状は小児期に現れます。
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閉経期になると、女性は前頭骨の肥厚、肥満、第二次性徴の発現を特徴とする前頭骨過骨症を発症することがあります(男性)。
診断
診察中に医師は患者の病歴と訴えを収集し、外部検査と触診を実施して、骨過症の原因を特定します。
病気を診断するための手段となる方法:
- X線 – 写真は対称的な骨膜層を示し、骨の骨端部分は影響を受けません。 脛骨アーチ状、曲線状。
- 生化学的血液検査 - 内分泌疾患、炎症過程の検出。
- 放射性核種の研究。
MRI と CT は補助的な診断方法として使用されます。 超音波検査内臓の病状を特定するために必要に応じて処方されます。
この病気を結核、先天梅毒、中毒性骨症、骨髄炎と区別する必要があります。
過骨症の診断方法
処理
別の病気を背景に過骨症が発症した場合、最初は基礎疾患の対症療法が行われます。
原発性過骨症の治療は、次の手段を使用して実行されます。
- コルチコステロイド ホルモン (ヒドロコルチゾン、ロリンデン) には、抗炎症性免疫調節作用および抗アレルギー作用があります。
- 一般的な修復剤(アラリアチンキ剤、免疫剤)は体の活力を高め、食欲を増し、体の再生速度を高めます。
- 非ステロイド性抗炎症薬(ボルタレン、ヌロフェン)は、以下の症状に軟膏の形で処方されます。 疼痛症候群、組織の腫れ。
治療が必要です 併発疾患– 肥満、高血圧。 慢性疾患の悪化予防が行われます( 関節リウマチ、関節症)。 適切な治療計画は、内分泌専門医、リウマチ専門医、または整形外科医によって選択されます。
タンパク質やビタミンが豊富な食品(野菜、果物、牛肉や鶏肉、カッテージチーズ)を食べるという食生活に従うことが重要です。 アルコール、食べ物の強制排除 インスタント調理、脂肪分の多い食品、保存。
関節の運動機能を回復するために、オゾケライトの塗布、電気泳動、泥治療などの理学療法が行われます。
組織の栄養性と関節の発達を正常化するために、患肢のマッサージが実行されます(10〜12手順)。 処置中、病状の原因での集中的な捏ねは避けられます;痛みが現れた場合、マッサージは中止されます。
過骨症の外科的治療は、外科医の指示に従って、骨組織の領域を除去し、欠損をメタクリル酸メチルで置換するために行われます。 実施 外科的介入保存的治療後にのみ可能です。
情報源
- https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
- https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
- http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
- https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html
過骨症変化しない骨組織内の骨物質の含有量が病的に増加する疾患です。 このプロセスは、過剰な負荷に対する骨組織の反応であるか、または慢性感染症、骨髄炎、いくつかの中毒および中毒、多くの腫瘍、放射線障害、ビタミンDおよびA過剰症、パジェット病、内分泌障害(副甲状腺骨ジストロフィー)の症状である可能性があります。 、神経線維腫症およびその他の疾患。 長骨の骨幹の領域における未変化の骨組織の病理学的成長(これは、骨膜上に類骨組織が層状に重なった形での骨膜の非炎症性変化)の存在下では、骨膜症について話すことができます。
このような状態の顕著な例は、マリー・バンベルグ症候群(マリー・バンベルグ骨膜骨腫とも呼ばれる)です。 このタイプの過骨症は、慢性肺炎、肺腫瘍、じん肺、結核、その他多くの要因の結果として発症する傾向があります。
過骨症の分類
この病理学的プロセスには非常に広範な分類があります。 現時点では、いくつかのタイプの過骨症を区別することができ、それぞれが症候性または独立した疾患のいずれかである可能性があります。
有病率によって、この病気は次のタイプに区別できます。
- 局所過骨症。
- 全身性過骨症。
に 特徴的な機能最初のカテゴリには、骨への負荷が継続的に増加した場合の、骨の 1 つへの損傷が含まれます。 このグループの過骨症は、さまざまな腫瘍学的病状にも存在する可能性があります。 慢性疾患、さらに、モルガーニ・スチュアート・モレル症候群の症状の1つである可能性があります。 この病気は、通常は閉経期または閉経後の年齢の女性患者に発症します。 その特徴としては、前頭骨の圧縮、男性に特徴的な第二次性徴の出現、肥満の存在などが挙げられます。
過骨症の 2 番目のグループには以下が含まれます。
- Caffey-Silverman 症候群 (別名小児皮質過骨症としても知られています) - 病状は以下の小児に発症する可能性があります。 若い頃(通常は乳児に影響します)。 出現経路は遺伝的であるか、以前の結果である可能性があります。 ウイルス性疾患。 医学では、ホルモンの不均衡が原因でこの症候群が発生するケースがわかっています。
- 皮質の全身性過骨症 - 専ら常染色体劣性遺伝型を介して遺伝する可能性があり、この疾患は思春期にのみ現れ始めます。
- カムラティ・エンゲルマン病 - このタイプの過骨症も遺伝的病理ですが、この場合、その伝染は常染色体優性様式で起こります。
管状骨において骨物質の増殖が観察される場合、それは骨膜症と呼ばれます。 記事の冒頭でも述べたように、最も重要なのは、 輝く例同様の異常にマリー・バンベルク症候群があります。 この障害では、病気は脚と前腕の領域に現れます;この状態は指の変形を特徴とします。
病理写真
ほとんどの場合、過骨症は管状の骨に影響を与える傾向があります。 骨組織の圧縮と増殖は、骨内膜と骨膜の方向に発生します。 この場合、根底にある病理の性質に基づいて、2 つのシナリオが観察されます。
- 最初のケースでは、絶対にすべての骨要素が影響を受けます。つまり、骨膜、皮質および海綿状線維の圧縮と肥厚が発生し、未熟な細胞要素の数が大幅に増加し、骨アーキトニクスの違反、骨髄萎縮も発生します。結合組織または骨の成長による置換が特徴的であるため。
- 2 番目の変形では、海綿状物質のみに対する限定的な損傷が観察され、硬化の病巣が形成されます。
マリー・バンバーガー症候群
マリー・バンベルク症候群(または、この病気は肥大型骨関節症、骨化性骨膜症とも呼ばれます)は、骨組織の過剰な増殖であり、フランスの神経内科医マリーとオーストリアの医師バンベルクによって最初に報告されました)。
この疾患は、脚、前腕、中手骨および中足骨の領域に発生する複数の、ほとんど対称的な過骨症の形で現れます。 この病状の典型的なものは指の変形です。指節は「ドラムスティック」のように肥厚し、爪は「時計の眼鏡」のようになります。 この形態の過骨症に苦しむ人々は、関節や骨の痛みを訴えます。 さらに、観察することもできます 自律神経失調症(例えば、発汗量が増えたり、 皮膚の被覆患部が非常に赤くなるか、逆に非定型的な蒼白になる)、肘、中手指節、手首、足首、および関節炎の再発性の存在 膝関節、臨床像は非常にぼやけています。 場合によっては、額や鼻の皮膚が拡大する可能性があります。
既存のマリー・バンベルグ症候群における過骨症は二次的に現れ、慢性的な酸素欠乏と酸塩基バランスの不均衡に対する骨組織の反応です。 この症候群は以下の原因で発生する可能性があります。 悪性腫瘍胸膜と肺、腎臓や腸の病気による肺の慢性炎症過程(結核、肺炎、慢性肺炎、慢性閉塞性気管支炎など)、 先天性欠損症心。 よりまれなケースでは、エキノコックス症、肝硬変、またはリンパ顆粒症が原因でマリー・バンベルク症候群が発症することがあります。 多くの患者では、過骨症が突然現れますが、他の病状とは関連していません。
前腕、脚、および体の他のすべての患部のX線検査を行うと、形成された均一で滑らかな骨膜層の結果として発生した骨幹の対称的な肥厚が確認されます。 その後、これらの層はさらに高密度になり、皮質層と融合し始めます。 根本的な病理がうまく治療されれば、マリー・ベンベルグ症候群の兆候は徐々に減少し、完全に消えることもあります。 強いものを排除するために 痛み V 急性期病気の場合は、非ステロイド性抗炎症薬が使用されます。
前頭骨過骨症
前頭骨過骨症(またはモルガーニ・スチュワート・モレル症候群)は、閉経期および閉経後の年齢の女性患者に影響を与えます。 この病気は、前頭骨の内板の肥厚、肥満、男性の二次性徴の発達という形で現れます。 この形態の過骨症が出現する理由はまだ確立されていませんが、医師らはモルガーニ・スチュアート・モレル症候群が閉経に伴うホルモン変化を引き起こす可能性があると示唆しています。 この病気は段階的に進行します。 最初、患者は重度の締め付けられるような頭痛を経験します。 痛みの感覚は前頭部と後頭部のゾーンで決定され、頭の位置の変化には依存しません。 持続的な痛みのため、過骨症に苦しむ女性は非常にイライラし、不眠症に陥ることがよくあります。
時間の経過と病状の進行に伴い、体重の増加が起こり、患者は肥満を発症しますが、これはしばしば合併症を伴います。 成長の促進体と顔の毛。 とりわけ 臨床症状前頭部肥厚症は2型糖尿病と呼ばれることがあり、変化します 血圧(通常は高血圧)、動悸、息切れ、月経不順。 後者は、更年期障害とは異なり、ほてりを伴いません。 さらに、患者はしばしば神経障害を発症し、うつ病性障害が存在することが非常に多い。
前頭部過骨症の正確な診断は、典型的な症状に基づいて確立できます。 臨床症状頭蓋骨のX線検査によると、この病気の可能性がわかります。 X線検査では、トルコ鞍と前頭骨の領域の骨の成長を明らかにすることができます。 前頭骨の内板が肥厚しています。 脊椎の X 線写真を撮ると、多くの場合、この領域の骨の成長も検出されます。 過骨症の人の血液中のホルモンレベルを研究することにより、副腎皮質のホルモンであるソマトスタチンと副腎皮質刺激ホルモンの量の増加が診断されます。
前頭骨過骨症の治療プロセスは主に低カロリーの食事に従うことで構成され、患者には十分なレベルの身体活動を維持することが推奨されます。 血圧の上昇が続く場合には処方が必要です 降圧薬糖尿病の場合は、血糖値を補正する薬が使用されます。
乳児皮質過骨症
この病状の別名は、キャフィー・シルバーマン症候群です。 このタイプの過骨症は、1930 年に医師 Roske によって最初に説明されましたが、この病気のより詳細な説明は、1945 年に専門家の Caffey と Silverman によって行われました。 この病気が発生する理由は現在まで正確に確立されていませんが、遺伝的およびウイルスによる起源、および過骨症とホルモンの不均衡との関連について語る理論がいくつかあります。
キャフィー・シルバーマン症候群は乳児のみに発症します。 病状の発症は急性期と非常に似ています 感染症:体温が上昇し、子供は通常の食欲を失い、不安が増大します。 一般的な分析血液は白血球増加と赤血球沈降速度の加速によって決まります。 この形態の過骨症患者の上肢と下肢には、炎症過程の兆候がなく、まれに触診時に痛みを引き起こす密な腫れが現れます。 乳児過骨症の主な典型的な兆候の 1 つは、下顎領域の腫れによって引き起こされる独特の「月型」の顔の形です。
データによると X線診断鎖骨、長短の管状骨、下顎の層状骨膜層を確認できます。 海綿状の物質は緻密で厚く、硬化しています。 下腿の X 線写真では、脛骨がアーチ状に湾曲していることがわかります。 このタイプの骨過症を治療するには、回復薬が処方されます。 乳児皮質過骨症の予後は非常に良好で、数か月の治療期間中にすべての症状が自然に消失します。
皮質の全身性過骨症
この過骨症は本質的に遺伝性であり、遺伝は常染色体劣性様式で起こります。 この病気の主な臨床症状には、顔面神経の病変、眼球外腫、聴覚と視力の顕著な低下、顎の肥大、鎖骨の肥厚などが含まれます。 全身性過骨症は青年期に現れ始めます。 同時に、 X線検査骨棘と皮質過骨症の存在を確認します。
全身性骨幹の先天性骨過骨症
別名カムラティ・エンゲルマン病とも呼ばれます。 このタイプの病気は、20 世紀初頭にイタリアの医師カムラティとオーストリアの外科医エーゲルマンによって説明されました。 骨幹過骨症は遺伝的病理であり、常染色体優性遺伝します。 この病気は骨幹の領域で発症します 大腿骨, 上腕骨そして脛骨。 よりまれなケースでは、他の骨が影響を受ける可能性があります 人体。 関節の硬さ、患者の筋肉量の減少にも気づくことができます。 さらに、独特の「アヒル」歩きが発生します。 病理は小児期に現れ始めます。 全身性過骨症の治療は、病気の症状を取り除くことを目的としています;強い骨の存在下で回復療法が行われます。 痛みを伴う感覚糖質コルチコイド製剤が使用されます。 患者の生命予後は非常に良好です。