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肺と腎臓に影響を及ぼす血管炎。 肺血管炎。 病状の原因と種類

で 最近血管炎の診断が行われることが増えています。 それは何ですか？ この質問に対する答えは多くの人に興味を持っています。

血管炎は、血管壁に影響を与える自己免疫プロセスのグループ全体です。 血管人。 この病気には多くの種類があります。 最も一般的な形態はアレルギー性であると考えられています。 患者が血管炎と診断されたとき、それがどのような病気であるかを知っておくことは、それに備えるために必要なことです。 長期治療そしてその結果。

血管炎には主に 2 つの形態があります。

  • 主要な;
  • 二次的な。

初期の形態では、血管炎は独立した疾患です。 原則として、この病状の原因は次のとおりです。 遺伝的素因人。 両親のどちらかが何らかの形の血管炎を患っている場合、特定の条件下では子供も病気になる可能性があります。 両親が血管炎を患っている場合、リスクは数倍に増加します。 この病気の二次的な形態は、次のような他の要因によって引き起こされます。

  • アレルギー反応。
  • 感染性病原体の体内への侵入。 血管炎は急性感染症の後に始まることが非常に多いです。
  • 長期 真菌性疾患（カンジダ症を含む）。
  • 様々な 細菌感染症.

病気が影響する可能性があります 異なる種類体内の血管。 かもね：

  • 静脈;
  • 毛細血管;
  • 動脈。

男性も女性も血管炎に悩まされています。 性別との関連性は見つかりませんでした。 いくつかの形態の血管炎は通常、次のように現れます。 子供時代。 遺伝的素因は明らかです。 病気の進行中に、損傷した血管内の血流が遮断されます。 血栓や出血が起こります。 炎症過程に関与する組織は死にます。 この病気をできるだけ早期に診断することが非常に重要です。 これにより、複数のダメージを回避できます 内臓。 タイムリーな治療と健康的なライフスタイルの遵守のおかげで、患者は長期寛解を達成することができます。 この病気の正確な原因は不明です。 自己免疫反応との関連性が証明されています。 血管炎は、皮膚のどの領域でもアレルゲンに長時間さらされると発生する可能性があります。 それは体の一般的な反応の結果として起こります。 血管炎は次のような原因で引き起こされる可能性があります。

  • 粉末洗剤;
  • 洗剤とクリーニング製品。
  • ほこり;
  • ダニ。
  • 金属製の物体。
  • ラテックスなど。

アレルギーの性質に加えて、病気の発生のきっかけは、体内への異物の侵入である可能性があります。 この病気のほとんどの種類と形態は、急性のウイルスまたは細菌感染で始まります。 患者は、原則として、融合する傾向のあるさまざまな種類の発疹に気づき始めます。 このような損傷部位には、明らかな色素沈着が残ります。 血管炎は以下の感染症によって引き起こされます。

  • ヘルペスウイルス;
  • エプスタイン・バーウイルス;
  • 肝炎;
  • HIV感染症;
  • 結核;
  • 梅毒;
  • 真菌性疾患;
  • ブドウ球菌;
  • 連鎖球菌;
  • 細菌異常症;
  • 自己免疫疾患。

人がすでに自己免疫疾患を患っている場合、他の疾患を発症する一定のリスクがあります。 血管炎も例外ではないため、原因不明の疑わしい発疹が現れた場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。 経験豊富な医師が発疹の性質を視覚的に評価し、追加の検査も処方します。

自己免疫プロセスとは何ですか?

多くの自己免疫疾患は完全には理解されていません。 強皮症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、甲状腺炎、血管炎。 それは何ですか？ とても難しい質問です。 自己免疫疾患のような概念は、前世紀の初めに初めて登場しました。 以前は、このようなプロセスはまったく知られていませんでした。

で 人体存在する 特別な細胞— リンパ球。 彼らの主な仕事は、異物と戦ったり、死んだ細胞を体から浄化したりすることなどです。 たとえば、肝炎、水痘、結核、インフルエンザに対するワクチン接種が行われる場合、非常に少量の病原体が体内に注射されます。 これは、体が異物に慣れ、それを克服できるようにするために行われます。 同時に、投与量は非常に微量であるため、病気を引き起こすことはありません。 ワクチン接種を受けた人は、この感染症を恐れなくなります。 これはすべて理想的です。 体内で何か問題が発生すると、この脆弱なシステムが機能しなくなる可能性があります。 いくつかの種類の病原体はヒトの細胞に結合します。 体はそれらと積極的に戦いますが、その後、自分自身の細胞を異物として認識し始め、自己免疫プロセスが始まります。 防御システムの攻撃がどのタンパク質に向けられているかに応じて、何らかの疾患が形成されます。 多くの場合、このメカニズムが失敗すると、深刻な結果を避けることができません。 一連の自己免疫反応が引き起こされ、自分自身の体との戦いが始まります。

自己免疫プロセスの原因

科学と医学が積極的に発展しているという事実にもかかわらず、自己免疫プロセスの原因を明確に示すことはまだ不可能です。 この病気の発症に寄与する多くの要因が特定されています。

  • まず第一に、これらはさまざまな感染症（ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、肝炎、 水疱瘡その他）。
  • さまざまな細菌感染症（ブドウ球菌、連鎖球菌）。
  • 長引く真菌性疾患。
  • 悪い生態系。
  • 長期 慢性疾患自己免疫プロセスを引き起こす可能性もあります。
  • 遺伝的素因。

ただし、これらすべての要因が存在しても、必ずしもそのような結果が生じるわけではありません。 ご存知のとおり、身体の中はすべてつながっています。 微妙なバランスが崩れ、プロセスを止めることはできなくなります。 病気と診断された場合 初期段階つまり、プロセスを一時停止するあらゆる機会があります。 しかし、その傾向は依然として残っています。 特定の要因が重なると、病気が再び現れることがあります。 自己免疫プロセスが時間内に検出されなかった場合、治療には時間がかかります。 これは数年、あるいは一生かかるかもしれません。 一部の臓器やシステムがすでに反応に関与している場合、これを完全に治すことはできません。 一生その薬を飲み続けなければなりません。 このような病気に注意を払わないと、多くの場合、全身性になり、体全体を破壊します。 これは障害や死につながります。 まれに病気が自然に治まるケースもあります。

最も よくある病気免疫系の攻撃性に関連するもの:

  • 強皮症;
  • エリテマトーデス;
  • 自己免疫性甲状腺炎。
  • 血管炎;
  • 関節リウマチ;
  • 乾癬;
  • 白斑;
  • 円形脱毛症。
  • レイノー症候群やその他多くの病気。

患者からの苦情は、そのようなプロセスの始まりを示している可能性があります。 自己免疫の性質を疑う兆候がいくつかありますが、それは患部の対称性です。 発疹の場合は 右手、その後、自己免疫プロセスにより、そのような発疹が左側に現れることがよくあります。 残りの手足にも同じことが当てはまります。 患者からの訴えは大きく異なります。 まるで体の中のすべてがおかしくなったかのようでした。 これは、脱毛や皮膚の問題を伴うめまいである可能性があります。 あるいは体全体の関節の炎症。 原則として、そのような苦情は、優れた免疫学者に連絡する非常に深刻な理由です。

アレルギー性血管炎

これ 炎症性疾患小さな血管。 さまざまな皮膚の発疹として現れます。 ローカリゼーションの場所は任意です。 原則として、発疹はアレルゲンとの直接接触部位、または次のような結果として発生します。 一般的な反応体。 アレルギー性血管炎などの病気の原因は次のとおりです。

  • 薬;
  • 化学薬品。
  • アレルゲン;
  • 感染症;
  • 自己免疫疾患。

通常、医師から「血管炎」という診断を聞くと、それが何なのかをすぐに知りたくなるものです。 この病気は比較的治癒可能であると考えられています。 ポジティブなダイナミクスを達成するには、多大な努力が必要です。 ほとんどの場合、治療が成功したとしても再発が起こります。

出血性血管炎

これは炎症性血管疾患です。 この病気の正確な原因は不明です。 この形態には、血液血管炎という別の名前もあります。 それが何なのか誰もが知っているわけではありません。 多くの場合、このタイプの血管炎は感染直後に現れます。 小さな発疹が青みがかった斑点の形で体に現れます。 それらは互いに結合することができます。 皮がむける傾向があります。 この発疹が消えた後は、皮膚に透明な色素沈着が残ります。 最近、12歳未満の子供が出血性血管炎と診断されるケースがより頻繁になっています。 理由はまだ不明です。 小児では非常にまれに発生します。 12歳以降になることもまれです。 ほとんどの場合、この形態の血管炎は以下の症状に影響を与えます。 消化管そして関節。 出血性血管炎はどのようにして発症しますか? それは何ですか？ 病気の主な症状:

  • 腹痛;
  • 便障害;
  • 吐瀉物;
  • 熱;
  • 一般的な弱さ。

全身性血管炎

全身性血管炎は、すべての血管、臓器、組織の重度の炎症性疾患です。 全身に影響を及ぼし、障害や死に至る可能性があります。 「全身性血管炎」の診断に関しては、それが何なのかを研究する必要があります。

テストでは、原則として、ESRのレベルが大幅に増加し、炎症過程の存在を示します。 全身性血管炎は独立した疾患である場合があります。 しかし、それは多くの場合、免疫力の低下を背景に、または腫瘍学を背景に、さまざまな感染症の後に発生します。 他の自己免疫疾患を伴うことが非常に多いです。 たとえば、次のようなものです。

  • エリテマトーデス;
  • 橋本甲状腺炎。
  • 強皮症;
  • 関節リウマチ。

一般的な症状は次のとおりです。

  • さまざまな青みがかった皮膚の発疹。
  • 発熱状態。
  • 蒼白な 肌.

これらが症状のすべてではありません。 全身性血管炎はどのようにして現れますか?それは何ですか? この疑問は多くの人、特にこの診断が疑われる患者にとって興味深いものです。

この病気の原因は完全には解明されていません。 以前のケースと同様に、全身性血管炎の発症には次の要因が特定されます。

  • 病気のアレルギー性。
  • 体内のさまざまな感染プロセス。
  • いくつかの薬。
  • 自己免疫性の他の病気。
  • 遺伝的素因。

この病気は完全に治すことはできません。 場合によっては、長期寛解、場合によっては生涯にわたる寛解を達成することが可能です。 ただし、損傷した臓器は元に戻りません。 維持療法が処方されます。 この形態の血管炎では早期診断が不可欠です。 病気が時間内に検出されなかった場合、結果は非常に悲劇的になります。 治療には次のようなものがあります。

  • 免疫抑制剤の処方。 これらは人間の免疫を阻害し、それによって自己免疫反応を排除する物質です。
  • 免疫グロブリンは、免疫そのものを修正するために使用されます。
  • 障害のある臓器や組織を診断し、検査に基づいて治療を行います。
  • プラズマフォレーシスも治療に使用されます この病気の。 この手順は血液浄化のプロセスと呼ばれます。

皮膚血管炎

このタイプは、皮膚の血管への損傷が特徴です。 3 つのタイプに分類されます。

  • 皮膚血管炎;
  • 真皮皮下組織。
  • 皮下。

皮膚血管炎の症状には次のようなものがあります。

  • 発疹が出る さまざまな分野皮膚、ほとんどの場合下肢に局在します。 スポットは互いに融合し、皮膚に大きな炎症領域を形成することがあります。 発疹は通常左右対称です。
  • 患部の壊死。
  • 時々手足が腫れる。

血管炎とはどのようなものですか、それは何ですか? 写真はこれをはっきりと示しています。

血管炎の一般的な症状

に 一般的な症状血管炎には次のようなものがあります。

  • 色々な赤や ピンク色青みがかった色合い。 スポットは互いに融合して、非常に大きな病変を形成することがあります。
  • 健康状態の悪化。 脱力感と疲労感の増加。
  • 体温の上昇。
  • 一般的な血液検査値の変化。 通常、ESR および白血球のレベルの増加は炎症を示します。
  • 他の人の可用性 自己免疫疾患.

子供の血管炎

子どもが血管炎であると告げられたとき、親は「これはどんな病気なのでしょうか？」と考えます。 - 医師への最初の質問の 1 つ。 以前は血管炎は非常にまれでしたが、現在では小児で検出されることが増えています。 病気の原因は必ずしも見つかるわけではありません。 おそらく問題は劣悪な環境であり、それは年々悪化しています。 州 環境悪影響を与える 免疫系、そして失敗します。 これは、体内の多くの自己免疫プロセスの発達の推進力として機能します。 ほとんどの場合、出血性血管炎は子供に観察されます。 理由は不明です。

診断

血管炎は重篤な病気であるため、医師は病院での診断を推奨します。 臨床検査には次のものが含まれます。

  • 一般的な血液分析。
  • 一般的な尿分析。
  • クレアチニンの血液。
  • 肝臓検査。
  • 細菌学的血液検査。

処理

「血管炎」という診断は非常に不気味に聞こえます。 それは何ですか？ 処理？ 予報？ 患者さんからの主な質問は次のとおりです。

血管炎の主な治療法は、自分自身の防御システムの攻撃性を軽減することを目的としています。 この目的のために、免疫抑制剤と呼ばれる薬が使用されます。 また、薬物による矯正も行われます。 ヒトインターフェロン。 抗炎症薬を処方する必要があります。 抗生物質が見つかると処方されることが多い 感染症の原因病気。 ライフスタイルが調整されます。 残りの治療は血管炎の結果を目的としています。 どの臓器が影響を受けているかに応じて、適切な治療法が処方されます。

予報

人が血管炎と診断された場合、最初に興味があるのはそれが何であるかです。 予後は、原則として、血管炎の種類と無視の程度によって異なります。 この病気は完全に治すことはできませんが、薬と生活習慣で治すことができます。 良い結果そして不快な症状を忘れてください。

血管炎を防ぐために何ができるでしょうか?

一番の予防法は、 健康的なイメージ人生。 血管炎のリスクを軽減するには、次の簡単なルールに従う必要があります。

  • 毎日の運動。 これは、運動、朝や夜のジョギング、ジムへの旅行などです。
  • 取り除く 悪い習慣。 タバコの喫煙とアルコールの摂取量を完全に排除するか、少なくとも減らします。
  • 受付 コントラストシャワーあなたの健康に良い影響を与えるでしょう。
  • 歩き続ける 新鮮な空気も有益になります。
  • 食生活に注意する必要があります。 食べ過ぎないでください。 できるだけ使用しないでください ベーカリー製品そしてお菓子。 新鮮な野菜や果物をもっと食べるようにしてください。

真皮血管壁の炎症と免疫細胞での飽和の結果として、皮膚血管炎が形成されます。 それらの臨床症状は、小および/または中サイズの皮膚血管の損傷に関連しています。 症例の半数では、病気の原因は不明のままであり、治療は炎症過程の重症度によって異なります。

病気の特徴

血管炎は血管の炎症であり、皮膚や場合によっては内臓に損傷を与えるさまざまな症状を引き起こします。 動脈壁は免疫細胞である好中球白血球で飽和し、壊死（死）を起こします。 これにより浸透性が高まります 血管壁、その周囲に出血が起こります。

病理学的プロセスは、多くの場合、体内に侵入した異物（抗原）と防御抗体からなる循環免疫複合体の動脈内面への沈着に関連しています。 このような免疫複合体は血管の内皮に定着し、その損傷と炎症を引き起こします。 この発症メカニズムは、最も一般的な病態であるアレルギー性皮膚血管炎を特徴づけます。

病気の可能性があります さまざまな程度重症度 - 皮膚血管への軽度の損傷から、機能の破壊を伴うすべての内臓の動脈の障害まで。 したがって、患者の治療においては、疾患の全身症状の評価が最も重要です。

病状の原因と種類

分類スキームはさまざまです。 それらは以下に基づいています 異なる基準影響を受けた血管のサイズ、顕微鏡写真、 外部の症状病気とその原因。

皮膚血管炎は次の主な種類に分類されます。

結節性多発性動脈炎

これは、腎臓への損傷、細動脈、小さな静脈血管、毛細血管の関与、および糸球体腎炎の形成を伴わない、壊死を伴う中小動脈への炎症性損傷です。

ウェゲナー肉芽腫症

特定の炎症性結節の形成を伴う呼吸器系の炎症過程 - 肉芽腫、および血管壁の壊死を伴う血管炎、毛細血管、中小の動脈および静脈に影響を与える; 腎臓の糸球体への損傷がしばしば発生します - 腎炎。

チャーグ・シュトラウス症候群

アレルギー成分が優勢な炎症過程で、呼吸器系に影響を及ぼし、中小動脈の損傷を伴い、多くの場合気管支喘息と関連します。

顕微鏡的多発血管炎

軽度の免疫依存性成分を伴う壊死性の炎症で、ほとんどの場合毛細血管が損傷しますが、頻度は低くなりますが、より多くの場合がより多くなります。 大型船舶; この病気では、壊死性糸球体腎炎や肺損傷が非常に頻繁に観察されます。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

IgAクラス抗体を含む免疫複合体の沈着を伴う病態。 この病気は皮膚、腎臓、腸などの小血管に影響を及ぼし、関節に痛みや炎症を引き起こします（皮膚関節血管炎）。

このプロセスは小さな血管に影響を与え、血液中の特別なタンパク質であるクリオグロブリンの形成に関連しています。 この病理学的過程では、皮膚と腎臓組織が影響を受けます。

皮膚白血球破砕性血管炎（血管炎）

腎臓や他の臓器は関与せず、真皮血管のみの限定的な炎症。

疑わしい病気の原因に応じて、一次性皮膚血管炎と二次性皮膚血管炎が区別されます。

病因は多岐にわたるため、 臨床実践 最高値影響を受けた血管のサイズに基づいた分類があります。 標識 皮膚病理最小の毛細血管や中型の血管が関与している場合に発生します。 したがって、科学者はすべての形態の血管炎を次の基準に従って分類します。

  • 毛細血管および最小の血管に対する主な損傷：皮膚白質破砕性、蕁麻疹性血管炎およびヘノッホ・シェーンライン紫斑病。
  • 中太動脈の関与：結節性多発性動脈炎。
  • 小さな血管と大きな血管の両方の損傷: クリオグロブリン血症の変異、疾患による病変 結合組織.

皮膚血管炎の症状

外部症状

皮膚血管炎の症状は主に、その過程に関与する血管の直径によって決まります。 小さな血管が関与すると、皮膚の表面に紫斑が発生します。 頻度は低いですが、丘疹性発疹、蕁麻疹、水疱、点状点状出血、紅斑が形成されることがあります。

中型の血管の炎症により、次のような皮膚の兆候が観察されます。

  • リベド網様体。
  • 潰瘍性壊死性形態の病状。
  • 皮下ノード。
  • 指の爪指骨の壊死。

小さな血管への主な損傷を伴う血管炎

皮膚白血球破砕性血管炎

これは、皮膚血管のみの炎症を伴う、他の病因を除外することによって行われる診断です。 この病気の発症は、多くの場合、急性感染症または患者の新薬の使用に関連しています。

典型的な兆候は、数週間または数か月後に自然に消える限定的な病変です。 10% が慢性または再発性の病気を発症します。 損傷は紫斑、丘疹、水疱、蕁麻疹のように見え、摩擦にさらされた皮膚の領域に発生します。

アレルギー性（蕁麻疹）血管炎

この形態は慢性患者の 10% に発生します。 病理と蕁麻疹の違い:

  • 病変は1日以上持続します。
  • クリニックでは、主に起こるのはかゆみではなく、皮膚の灼熱感です。
  • 病変部位の皮膚の紫斑および黒ずみ（色素沈着過剰）の存在。

蕁麻疹のほとんどの原因は次のようなものです。 不明な理由、しかし、それらの別の部分は、シェーグレン症候群、狼瘡、血清病、C型肝炎、または悪性腫瘍によって引き起こされます。 こちらも重要 長いアクション有害な物理的要因 - 太陽放射や冷気。

蕁麻疹の変異型は、正常型と正常型の 2 つの型に分けられます。 含有量が低い補体。 補体は免疫応答に関与する血清タンパク質のシステムです。 低補体型はまれです。 関節炎、胃腸管、閉塞性肺疾患の発症を伴います。

蕁麻疹型の血管炎

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

この病気 (同義語は出血性血管炎) は小児期に発症することが多く、多くは 4 ～ 8 歳の男児に発症します。 足やお尻に触ると目立つ紫斑が現れ、同時に関節炎（出血性血管炎の皮膚関節型）、腎炎、 発作性の痛み腹腔内。 この病気は多くの場合、鼻咽頭感染症の後に急性に発生します。 組織学的に、IgA を含む免疫複合体は、最小の血管内およびその周囲の組織に存在します。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

ほとんどの患者では病気は順調に進行しますが、20% の患者では腎障害が発生します (皮膚内臓型の出血性血管炎)。 これは成人期に病状が発生した場合によく起こります。

出血性血管炎における血管と腎臓の損傷

中血管への主な損傷を伴う血管炎

このタイプには結節性多発性動脈炎が含まれます。 クラシックな雰囲気があり、 皮膚の種類. クラシックバージョン– 糸球体腎炎を伴わない中太動脈の壊死性病理。 この病気は筋肉や関節の痛みを伴い、皮膚に影響を及ぼします。 末梢神経、消化器官、睾丸炎やうっ血性心不全を引き起こします。 腎臓も影響を受けますが、中太動脈の損傷により腎性高血圧が発生し、 腎不全、しかし糸球体腎炎ではありません。

皮膚病変：

  • 紫斑;
  • リベド;
  • 潰瘍性欠陥;
  • 皮下結節。
  • まれに、指先の皮膚が壊疽になることがあります。

症例の 5 ～ 7% では、結節性多発性動脈炎はウイルス性 B 型肝炎に関連しています。

皮膚型の結節性多発性動脈炎は、この病気の症例の 10% で発生し、体の外側の被覆の損傷のみを特徴とします。 これは小児で最も一般的な病気であり、多くの場合、発熱、筋肉痛、関節痛を伴います。 患者の 20% が単神経炎を発症します 下肢.

皮膚病変は痛みを伴う結節に代表されますが、爪指骨の壊疽はあまり一般的ではありません。 この形態の病状は、次のような症状に関連していることがよくあります。 ブドウ球菌感染症、HIV、パルボウイルス、B型肝炎。この病気は自然に停止することもあれば、慢性再発型に発展することもあります。

皮膚の中小血管の損傷を伴う血管炎

クリオグロブリン血症性血管炎

クリオグロブリンは、寒さにさらされると沈殿するタンパク質です。 それらは3つの亜種に分けられます。 タイプ 1 の構成要素は次のとおりです。 IgM抗体、血管の閉塞を引き起こし、四肢の青みやレイノー現象を伴います。 タイプ 2 および 3 は、IgG に対する抗体で構成されます。 クリオグロブリン血症性血管炎は、血液中にこれらのタンパク質が存在すると、患者の約 15% で発症します。 これは、補体系によるそれらの沈殿と破壊の活性化によるものであると考えられています。

症例の最大 75% はウイルス性 C 型肝炎に関連しています。頻度は低いですが、自己免疫およびリンパ増殖プロセスが原因です。

皮膚の症状 - 紫斑病、まれにレイノー現象、打撲傷、皮膚結節。 全身性の兆候– 関節痛、腎炎、末梢神経障害。 感覚障害や手足の痛みを伴います。

クリオグロブリン血症性血管炎

膠原病における血管炎

関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群など、さまざまな自己免疫疾患の患者に病理が発生する可能性があります。 リウマチ変異型は、以下の患者の 5 ～ 15% で発症します。 関節リウマチ、原則として、病気の最終段階まで、そしてリウマチ因子の含有量（力価）が高い。

皮膚と末梢神経が影響を受けます。 明確な紫斑病が発生し、指先の軟組織の梗塞や壊死も発生します。

狼瘡における血管損傷はあらゆる臓器に影響を与える可能性があり、通常は病気が悪化したときに発生します。 この病気は、出血、網状網目、皮膚の壊死、およびその表面の潰瘍を伴います。

シェーグレン症候群の病状は患者の 9 ～ 32% に観察され、皮膚および中枢神経系に影響を与えます。 重度の全身性病変は、そのような患者におけるクリオグロブリン血症の存在と相関しています。

ANCA関連血管炎

抗好中球細胞質抗体 (ANCA) は自分自身に対するものです。 免疫細胞そして多くの病気で検出されます。 これらは多くの場合、次の 3 つの皮膚形態に関連付けられます。

  • ウェゲナー肉芽腫症。
  • チャーグ・シュトラウス症候群;
  • 顕微鏡的多発血管炎。

ANCA の検出は、これらの疾患の診断に役立ちます。 これらの抗体は病気の発症に関与しており、 重要病状の再発を予測します。 ANCA 関連の症状はあらゆる臓器系に影響を与える可能性があり、そのすべてが 慢性経過頻繁に再発を伴います。

潰瘍性壊死性血管炎

診断

病気の認識はいくつかの段階で起こります

皮膚血管炎の確認

関与するとき 病理学的プロセス皮膚に問題がある場合は、研究の 12 ～ 24 時間前に発生した患部の皮膚生検を行う必要があります。 これは、血管への好中球浸潤の検出と診断に役立ちます。

中程度の太さの動脈が疑われる場合は、より深い（楔状）皮膚生検が必要になる場合があります。 結節からのサンプルを採取することができ、通常、皮膚潰瘍や網状斑の端からのサンプルよりも多くの情報が得られます。

全身疾患の診断

皮膚炎症の診断を確認した後、医師はその重症度と他の臓器への損傷を判断する必要があります。 外部検査により、以下のような内臓の損傷の兆候が明らかになります。

  • 鼻詰まり;
  • 喀血。
  • 呼吸困難;
  • 尿中の血。
  • 腹痛;
  • 手足の感度の低下。
  • 熱;
  • 体重減少。
  • 血圧の上昇。

内臓の関与が疑われる場合、または病理学の症状が6週間以上続く場合は、追加の研究が処方されています。

  • 詳細な血液検査。
  • 尿素レベル、残留窒素、クレアチニン、肝臓検査の測定を伴う生化学分析。
  • HIV感染、B型肝炎およびC型肝炎の診断。
  • 補体、リウマチ因子、抗核抗体のレベルの測定。
  • 血清および尿タンパク質の電気泳動。

肺または腎臓に重度の損傷がある場合、次の研究が処方されます。

  • 抗好中球細胞質抗体 (ANCA);
  • 肺と副鼻腔のX線写真。

結節性多発動脈炎が疑われる場合は、内臓の血管の微小動脈瘤を評価するために血管造影が行われます。

詳細な研究により、薬物の影響、感染性病原体、細菌の存在など、病状の他の原因が明らかになる可能性があります。 悪性腫瘍。 診断を確定するには、多くの場合、肺または腎臓の生検が必要です。

リウマチ性肺血管炎は、通常、肺動脈の小枝の汎血管炎の形で、原発性および再発性リウマチにおいては、重度のリウマチ性炎症の場合にのみ検出されます。

肺血管炎は、リウマチ過程の活動の他の兆候を背景に、または同時に発症します。 咳、息切れ、喀血が現れますが、通常は肺に明らかな打診の変化はありませんが、多かれ少なかれ多量の湿ったラ音を伴います。 重要な診断支援は、繰り返し行うことによって提供されます。 X線検査、血管病変の急性バージョンに特徴的なダイナミズム、時には病理学的症状の一時的な性質を明らかにします。

現在比較的まれな急性肺血管炎とは対照的に、その慢性再発型は、特に慢性疾患が存在する場合、長期にわたり継続的に再発するリウマチ性心炎を伴うことがよくあります。 停滞肺循環において。 しかし、うっ血性変化の症状は肺血管炎の多くの症状と臨床的に類似しているため、後者が認識されることは非常にまれです。 息切れ、弁膜病変の不十分な重症度、リウマチ過程の悪化期間中に増加する繰り返しの喀血、梗塞性肺炎を合併した繰り返しの肺梗塞、長期にわたる肺循環の血管への慢性炎症性損傷を想定する必要があります。 -定期的な梗塞性胸膜炎、肺硬化症。 再発性血管炎の結果として生じる肺血管の硬化性変化は、他の要因とともに、僧帽​​弁狭窄症の患者や心臓病のない患者に見られるリウマチ性肺高血圧症の発症における重要な病因関係である（M. A. Yasinovskyら、1969)。 どうやら、リウマチ性肺血管炎に伴う間質性変化の症状の 1 つは、A.I. Nesterov (1973) および他の著者によって記載された毛細管肺胞閉塞症候群であり、肺の乾燥した湿ったラ音を伴う窒息状態の繰り返しを特徴としています。 発作は気管支拡張薬や強心薬では軽減されず、強力な抗リウマチ薬（非ステロイド薬を含む）治療後に停止するのが特徴です。

リウマチ性肺血管炎の認識は、使用時に必ずしも単純化されるわけではありません。 X線法研究。 それらによって明らかになった肺パターンの増加、肺野の透明度のびまん性の低下、肺の根の拡大、ならびに肺門と基底部の斑点状の黒ずみは、知られているように、気管支停滞の主な放射線学的兆候である。肺循環。 したがって、放射線データを慎重に比較することが重要です。 臨床症状肺の循環障害の存在と重症度。 肺パターンの局所的な強化、肥厚および変形、または逆に、血管影の輪郭の明瞭さの低下を伴うそのびまん性強化の検出は、原発性または再発性リウマチ性心炎における肺血管炎のかなり説得力のある放射線学的徴候である可能性があります。これらの変化に適切な肺うっ血について話す理由がない場合、心臓病（E.S. Lepskaya、1967）。 同じ著者によると、代償不全欠損が存在する場合、血管炎は、間質性（血管周囲）成分による肺パターンのより重篤かつ持続的な再構築と、これを背景とした限定的な肺水腫の周期的発生を特徴としています。 びまん性血管炎の一部のケースでは、X 線検査で対称的に位置する複数の小さな焦点の影が明らかになり、粟粒結核の X 線写真を彷彿とさせることがあります。 それらは主に基底局在化においてそれとは異なります。

より大きな播種性病巣も報告されており、それに続く硬化過程と同様に、X線写真では雪の結晶のように見えます（「吹雪」症状）。一過性の炎症性変化とは異なり、硬化性変化は安定しています。

したがって、時間をかけて綿密かつ的を絞った臨床研究および放射線学的研究を行うことで、ほとんどの場合、リウマチにおける肺心臓病理の進行に大きな影響を与える肺血管炎を認識する診断上の困難を克服することができます。

「」（同義語：動脈炎および血管炎）という用語は、さまざまな病因による血管壁の免疫病理学的炎症を特徴とする疾患群を組み合わせたものですが、病因は類似しています。 多くの場合、血管内腔の血栓症と周囲組織への炎症の移行を伴います。

血管炎の分類

による 国際分類疾患 (ICD-10) によれば、血管炎はいくつかのタイプとサブタイプに分類されます。

場合によっては 病因から区別する：

主要な。 独立した自己免疫疾患として発生します。
二次的。 基礎疾患に起因するもの。

場合によっては 容器の大きさと種類について:

毛細血管;
動脈炎;
静脈炎;
動脈炎。

多くの場合、炎症は、さまざまな種類やサイズの血管に同時にまたは連続して影響を及ぼします。

場合によっては 容器内のプロセスの局在化に関する研究:

血管内炎;
中膜血管炎;
血管周囲炎;
汎血管炎。

比較的 動脈病変:

動脈内炎;
中動脈炎;
動脈周囲炎。

静脈と動脈の複合的な病理は、と呼ばれます。 血管炎。 全身性血管炎は、動脈および血管に対する全身性または多系統の損傷という点で、部分的または局所的な血管炎とは異なります。 分節性血管炎では、限られたプロセスが臓器の一部または一部の領域に局在します。 血管系.

原発性血管炎の分裂は比較的起こります 容器の口径.

大きな血管や大動脈に影響を及ぼす血管炎:

巨細胞性動脈炎（同義語: ホートン病または老人性の側頭動脈炎）。
非特異的大動脈炎または 高安症候群.

中型および小型の血管に影響を及ぼす血管炎:

結節性動脈周囲炎;
アレルギー性肉芽腫症;
全身性壊死性血管炎。
ウェゲナー肉芽腫症。
川崎症候群。
皮膚白血球破砕性血管炎およびその壊死性潰瘍型。

小さな血管の損傷を伴う血管炎。

ANCA関連血管炎:

閉塞性血栓血管炎。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症。
顕微鏡的多発血管炎。

小血管炎（免疫複合体）：

出血性;
本態性クリオグロブリン血症。
グッドパスチャー症候群。
低補体性蕁麻疹。

さまざまなサイズの血管の損傷を伴う血管炎:

コーガン症候群。
好酸球性肉芽腫性血管炎。
ベーチェット病。

続発性血管炎は次のように分類されます。 基礎疾患から:

血管炎を伴う 全身疾患結合組織：

リウマチ性およびリウマチ性。
狼瘡;
サルコイドーシスにおける肺血管炎。

血管損傷 感染症:

梅毒症;
敗血症;
リケッチアル。
結核性。

薬剤誘発性などの薬物療法に関連した血管炎、腫瘍性新生物など - 腫瘍随伴性、過敏症と同様に – 乳清.

原因

原発性血管炎の病因はまだ正確には確立されていません。 家 考えられる理由考慮する 自己免疫疾患 。 その他の疑わしい要因は次のとおりです。

1. 急性および緩慢な慢性型の両方のウイルスおよび細菌感染症。
2. ワクチン、医薬品、血清などの医薬品および化学薬品。
3. 遺伝的素因;
4. 物理的要因たとえば、重度の低体温症、怪我や火傷、放射線被曝などです。

続発性血管炎の原因は、血管炎症を引き起こす主な疾患です。

1. 感染症の有無 ウイルス性肝炎、猩紅熱、敗血症。
2. リウマチ性疾患および全身性疾患：リウマチ、エリテマトーデス、皮膚筋炎。
3. 悪性および良性の腫瘍。
4. アレルギー;
内分泌病理、例えば、糖尿病性微小血管症； ６．
6. 血液疾患。

血管炎の臨床症状

血管炎の症状はさまざまです。 それらは、病変の性質、血管炎の種類、炎症過程の局在化、および基礎疾患の重症度によって異なります。 臨床的および形態学的変異は多様であるにもかかわらず、血管炎には同様の症状が多数あります。波状の発熱、内臓病変、体のさまざまな部分の出血性発疹、衰弱、疲労、筋関節症候群などです。

自己攻撃性が進行すると、特定の種類の血管炎とその影響範囲に特徴的な症状が現れます。

出血形態血管炎どの年齢でも発症する可能性がありますが、12 歳未満の子供でより一般的です。 これは、胃腸管、関節、腎臓、皮膚の毛細血管の損傷を伴う表在性血管炎の症状で発生します。 温度は38.8〜390℃に達します。 身体では、主に四肢の遠位面、大きな関節の近く、臀部に対称的に出血性紫斑病（発疹）が現れます。 場所に応じて、関節症候群、腎臓症候群、腹部症候群、皮膚症候群が区別されます。 関節の変化は成人でより一般的です。 全身性のプロセスは、下血を伴う腹部発作、関節痛、血尿、そしてまれに息切れなど、多くの症状によって現れます。

のために アレルギー性血管炎点状の発疹を特徴とし、 クモの静脈そして小さな黄褐色の斑点がたくさんあります。 発疹は下肢の領域に現れることが多く、さまざまな強さのかゆみを伴います。 まれに、形成される場合があります。 栄養性潰瘍.

症状 巨細胞性動脈炎 – 頭痛、失神、発熱、視力低下、病変に対応するこめかみの腫れ。

ベーチェット病粘膜（ほとんどの場合性器や口）のびらんや潰瘍、さらには目に深刻な損傷を伴います。 透明な内容物を含む小胞が口腔内に出現し、その後開口して明るいピンク色のアフタ（びらん）を形成します。 口内炎、咽頭炎、歯肉炎、舌炎を伴います。 目の変化 - 虹彩および毛様体の炎症（虹彩毛様体炎）、角膜の炎症（角膜炎）など。

のために 結節性紅斑特徴的なノードの形成 異なるサイズ、形状と量は脚に局在しています。 結節上の皮膚の色は、通過する打撲傷のように、濃い緋色から青みがかった黄色に変化することがあります。

全身性血管炎リウマチではそれが全身化します。 その上 皮膚の発疹このタイプの血管炎は血管に重大な影響を及ぼす 重要な臓器– 肺、肝臓、脳、心臓、その他の臓器。


血管炎は獣医学で診断されることがよくあります。 犬や猫で最も一般的なのは皮膚血管炎です。 炎症性びらんのプロセスは、ほとんどの場合、次の部位に集中します。 耳肉球や硬口蓋などの粘膜にも影響を与えます。 その結果、潰瘍が形成され、組織が壊死し、多くの場合、耳の一部が失われます。

診断方法

診断は、血管炎自体、その種類、重症度、およびプロセスの位置を決定するために必要です。 診断は、次のような多くの研究のデータに基づいて行われます。

身体検査。

臨床検査:

1. 一般的な分析血。 ESR、白血球増加症、好酸球増加症の増加が特徴。
2. 生化学。 グロブリン分画の指標は重要であり、特にガンマグロブリン、ヘマトクリット（増加）、 C反応性タンパク質、タンパク質画分。
3. 免疫学的検査;
4. 血管炎を引き起こすウイルス性肝炎が疑われる場合は、HBs 抗原の血液検査。
5. 血管炎症を引き起こした基礎疾患に特徴的な特定の指標を使用して、他の多くの血液検査を実施します。 たとえば、PCR 検査、抗ストレプトリシン O 力価の測定。

早い 積極的療法細胞増殖抑制剤とグルココルチコステロイドは、血管炎の発症から最初の 5 年間で 60 ～ 90% の生存率をもたらします。 特別な治療がなければ、患者の 5 年生存率はわずか 10% です。


残りのセット 診断方法予想される血管炎の種類に応じて医師が決定します。 病気が内臓の血管に影響を与えている場合は、必ず次のことを行ってください。 超音波検査またはCT（ CTスキャン）。 病変が疑われる場合 肺血管出血の可能性がある場合 - 胸部X線検査とCT。

他の 道具的手法:

ドップラー超音波;
気管支鏡検査;
血管造影;
身体プレチスモグラフィー。

重要な診断基準は、皮膚または臓器組織の生検であり、その後生検を顕微鏡で検査して血管損傷の性質を判断します。

治療方法

ほとんどすべての種類の血管炎は慢性かつ進行性であるため、治療は包括的かつ長期にわたる必要があります。。 治療の強度とタイミングは、プロセスの重症度、病変の重症度、血管炎の種類に応じて決定されます。 治療方法 様々な形態それぞれ大きく異なりますが、共通の原則があります。

病気を引き起こした中毒、アレルギー、化学的要因の身体への影響を最小限に抑えるか完全に排除する。
抗生物質とスルホンアミドの使用を拒否する。
タンパク質、炭水化物、ビタミン、特にビタミンが豊富な食事。 SとR。
基礎疾患をタイムリーに治療して、血栓塞栓症、血栓症、または血管炎に特徴的な出血の形での影響を予防します。
免疫抑制のための細胞増殖抑制剤およびグルココルチコステロイドの処方。
現代の手法– 血漿導入、紫外線血液照射 (UVR 血液)、ヘム酸素化、血漿輸血;
抗血栓薬と抗血栓薬の並行投与 血管拡張薬;
軽度の場合には、非ステロイド性抗炎症薬が適応となります。
理学療法と スパトリートメントお勧めしません。

血管炎の治療における民間療法

漢方薬はそれに加えて良いものです 伝統的な治療法血管炎。 この病気は動脈や血管の壁への炎症性損傷、びらん、硬化、壊死の出現によるそれらの完全性の侵害を特徴とするため、そのような症状を軽減し排除できる特性を持つハーブが必要です。

コケモモ、キンセンカ、ゴボウ、イタドリ、オオバコ、フキタンポポ、スイートクローバーには抗炎症作用があります。

ブラックカラント、クランベリー、ローズヒップ、ナナカマドの果実は血管壁を強化します。
ビタミン K を含むハーブには、イラクサ、ガマズミの樹皮、ナズナなどのハーブがあり、出血を予防したり止めたりすることができます。

効果的な薬いくつかのハーブを組み合わせて、それらから煎じ薬または煎じ薬を調製することによって入手できます。

アレルギー性血管炎の症状を軽減するには、リンゴンベリー、ストリング、トリコロールバイオレットの煎じ薬が適しています。 それぞれ大さじ3杯ずつ取り、混ぜます。 大さじ2杯を2カップの熱湯で煎じます。 1時間の注入後、大人は日中にグラス半分を4回、子供は食事前に2回飲むことができます。

予後と起こり得る合併症

発売され、 重篤な形態血管炎は、腸や肺など、さまざまな強度の出血という形で重篤な合併症を引き起こす可能性があります。 これらは腎不全と肝不全の両方、血栓症、心臓発作、梗塞後の大きな局所性または小さな局所性硬化症、壊疽、肺高血圧症などを引き起こす可能性があります。

治療を行わない場合の予後は不良であり、 急性コースたとえば、劇症型の出血性血管炎やウェゲナー肉芽腫症などのタイプもあります。

防止

1. 身体を強化し、治癒する。
2. 身体的過負荷と低体温症の予防。
3. 化学物質やアレルゲンとの接触を避けてください。
4. 感染巣の衛生化。
5. 細菌抗原による予防ワクチン接種の禁止。
6. 基礎疾患のタイムリーな治療。

肺血管炎は、全身性血管炎の症状である場合があります。 一次性血管炎と二次性血管炎があります。

● 原発性肺血管炎、または次の症状を伴う全身性血管炎 圧倒的な敗北肺。 ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発性動脈炎、チャーグ・ストラウス症候群では、肺の関与が優勢です。 肺は結節性多発動脈炎、高安動脈炎の影響を受けることもあります。肺と腎臓の病状が同時に進行すると、肺腎症候群と呼ばれます。

●続発性血管炎は、多くの全身性結合組織疾患、サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、感染症やリンパ増殖性疾患、移植疾患などにより肺に発生します。

病因肺血管炎 免疫 - 免疫複合体および ANCA 関連。 血液からの免疫複合体は、さまざまなサイズの血管壁に定着します。 ここでそれらは補体系を活性化し、白血球を引き寄せ、炎症反応を引き起こします。 これは、結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、その他の全身性結合組織疾患において免疫複合体が形成される仕組みです。

ANCA (抗好中球細胞質抗体) は、顕微鏡的多発性動脈炎やウェゲナー肉芽腫症など、多くの自己免疫疾患で検出されます。 ANCA の診断価値は高いにもかかわらず、これらの血管炎の発症における ANCA の正確な役割は不明です。 抗体は好中球の細胞質内容物に結合し、活性化された好中球の加水​​分解酵素によって血管への損傷が起こると考えられています。 間接免疫蛍光法により、ANCA の不均一性が明らかになります。

● сANCA (英語から。 細胞質- 細胞質）エタノールで固定された好中球との反応により、細胞質の拡散した粒状の輝きが得られます。 これらの抗体の結合は、好中球のアズール親和性顆粒からのプロテイナーゼ 3 を使用して可能です。 cANCA の存在はウェゲナー肉芽腫症の特徴です。

●pANCA（英語より。 核周囲- 核周囲) 好中球と反応すると、核周囲の粒状発光が得られます。 これらの自己抗体の標的はミエロペルオキシダーゼです。 pANCAは通常、顕微鏡的多発性動脈炎およびチャーグ・ストラウス症候群の患者に見られます。

形態学的には、肺血管炎は、出血性梗塞、壊死の病巣、出血およびヘモジデローシスを特徴とする。 変化の種類は、影響を受ける船舶の種類と口径によって異なります。 枝の血栓を伴う血管炎に 肺動脈中・小径の出血性梗塞が肺に発生し、結節性多発性動脈炎や高安動脈炎に典型的です。 毛細血管が損傷した場合、肺胞炎、毛細血管炎、出血、ヘモジデローシスが発生する可能性があります。 気管支動脈の小さな枝が影響を受けると、気管支壁の壊死と炎症が起こります。

ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は、呼吸器（上気道、呼吸樹、肺実質）および腎臓に影響を及ぼす全身性の壊死性動脈炎です。 あらゆる年齢の人が病気になりますが、平均すると約 50 歳になります。

病因病気は確立されていません。 感染性病原体の役割が考えられます。

病因免疫。 患者の 70 ～ 99% で、cANCA が血清および洗浄液中に検出され、これが予後不良の要因となっています。 完全寛解期間中、cANCA は症例の 30 ～ 40% でのみ検出されます。 pANCA 抗体はウェゲナー肉芽腫症の患者にも検出されることがありますが、その検出と肺の変化との関連性は確立されていません。 ウェゲナー肉芽腫症の診断は、臨床的および 放射線学的徴候、生検データおよびcANCAの存在。

上層部の敗北 気道鼻咽頭、副鼻腔、喉頭および気管の粘膜の潰瘍化によって代表されます。 肉眼的には、両方の肺に、肺出血を伴う、対称的に位置する複数のリンパ節と空洞が見つかり、色は暗赤色です。 組織学的にトライアドが検出される 特性：壊死性多形細胞性肉芽腫、血管炎および壊死巣。

肺の壊死性肉芽腫は、 不規則な形状好中球、白血球、リンパ球、 形質細胞、マクロファージ、巨大な多核組織球、好酸球。 組織球は、壊死の病巣の周囲に特徴的な柵構造を形成することがあります。

壊死領域は肉芽腫と肉芽腫の両方に見られます。 肺組織、彼らは時々思い出します 地理的地図。 壊死病巣は、多くの場合好塩基性の色をしています。 大量細胞核が破壊され、おそらく好中球白血球の活性化中の不均一溶解の結果として発生します。 このような病変は微小膿瘍に似ています。 しかし、ヘテロリシスに加えて、虚血性肺梗塞の発症も壊死巣の形成に影響を与えます。 梗塞の虚血性の性質は、気管支動脈が血管炎の影響を受けた場合に、気管支動脈の枝からの血管シャントを通る血流のブロックに関連している可能性があります。

さらに、ウェゲナー肉芽腫症では、肺胞出血、間質性線維症、リポイド肺炎、リンパ性過形成、濾胞性細気管支炎、慢性細気管支炎、気管支中心性肉芽腫症、気管支狭窄が発生する可能性があります。

結果。 細胞増殖抑制剤による治療が効果的です。 それが存在しない場合、病気は急速に進行し、腎不全が発症します。

顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎 - 全身疾患 未知の病因血管炎の発症に伴い。 男性は女性よりも1.5倍病気にかかりやすく、患者の平均年齢は56歳です。

病因免疫および pANCA に関連しており、おそらく免疫複合体にも関与しています。 顕微鏡的多発血管炎は主に中径および小径の動脈に影響を及ぼし、次に細動脈、毛細血管、細静脈にも影響を及ぼします。 腎臓と肺への複合的な損傷がほぼすべての患者で発生するため、この病気は肺腎症候群として分類されます。 この場合、白質破砕性毛細血管炎、肺胞出血、出血性梗塞が検出され、出血性肺胞炎について話すことができます。 末期には、肉化、肺ヘモジデローシス、肺線維症が発生します。

結果。 病気は急速に進行します。 死因 - 肺出血、肺心不全、腎不全。

チャーグ・シュトラウス症候群

チャーグ・ストラウス症候群は、肉芽腫性炎症の発症を伴う、中口径および小口径の血管だけでなく、腎糸球体の毛細血管などのより小さな血管にも影響を与える血管炎です。 この病気は気管支喘息で起こります。 アレルギー性鼻炎、好酸球増加症。 その後、彼らはプロセスに関与します 消化管、心臓、皮膚、神経系、腎臓。 病因は確立されていません。 病因は免疫によるものであり、pANCA は患者の 70% で検出されます。

アレルギー起源の気管支喘息。

血液好酸球増加症が10％以上。

全身性血管炎。

形態学的および臨床症状は病気の段階によって異なります。

●第一段階。 発達 アレルギー反応鼻炎という形で、 気管支ぜんそくそして血液好酸球増加症。

●第二段階。 皮膚、肺、中枢組織における全身性白質破砕性血管炎の発症を伴う病気の進行 神経系、 心臓。 腎臓の損傷は非常にまれです。

●第３段階。 神経障害、脳梗塞、出血を伴う消化管病理、心筋炎、心筋梗塞の発症。 肺の中では - 閉塞性気管支炎、好酸球性肺炎、肉芽腫症、血管炎。 肉芽腫は組織球、多核細胞、好酸球で構成され、中心に壊死ゾーンが含まれています。 血管炎は中小血管に影響を及ぼし、血栓症を引き起こし、その結果肺梗塞を引き起こす可能性があります。 以下の形態学的変化は、このような梗塞の特徴です。

好酸球性浸潤を伴う破壊性血栓炎。

梗塞の境界領域にある肉芽腫。

結節性多発性動脈炎

結節性多発性動脈炎は、中小の動脈に影響を及ぼす慢性全身性血管炎です。 この病気の病因は不明です。 慢性ウイルス性 B 型肝炎は患者の 30% に見られます。 診断サイン- 肺循環の血管および腎糸球体の毛細血管への損傷がないこと。 肺では、血管炎は気管支動脈の枝でのみ発生します。 壁のフィブリノイド壊死を伴う血管の炎症は、本質的に部分的なものです。 血管周囲の炎症は、結節の形で浸潤物の出現とともに発生します。 血管造影では、症例の半数で微小動脈瘤が明らかになります。 血栓による血管の閉塞は心臓発作を引き起こします。 クラシック 形態的特徴- さまざまな血管における炎症と再生のすべての段階の検出 - 結節性多発動脈炎の波状の経過を反映しています。 グルココルチコイドと細胞増殖抑制剤による治療が効果的です。

高安動脈炎

高安動脈炎（高安病、非特異的大動脈炎、脈なし疾患、巨細胞性大動脈炎）は、アジア系の若い女性に多く発生します。 症例の30％では、この病気は大動脈弓とその枝に影響を与え、12〜86％では肺幹に影響を与えます。 病因は不明。 臨床症状: 橈骨動脈の脈拍が急激に弱まり、腕の血圧が低下します。 神経症状、 視力障害。

非特異的大動脈炎は肉芽腫性巨細胞反応を特徴とします。 影響を受けた血管の壁は厚くなり、その内腔は狭くなります。 肺幹とその枝が病理学的過程に関与すると、 肺高血圧症。 肺動脈の枝から肺胞毛細血管までは弾性血管であるため、巨大細胞による特徴的な炎症過程、弾性フレームワークの破壊、微小動脈瘤および血管狭窄の発生があらゆるレベルで発生する可能性があります。 動脈血栓症は、出血性肺梗塞や広範囲の線維症の形成を引き起こします。

結果非特異的大動脈炎は異なります。 病気が急速に進行すると、診断後 1 ～ 2 年で死亡します。 ゆっくりと進行するコースが可能な場合もあります。