Vnútorná platnička čelnej kosti. Frontálna hyperostóza. Plán vyšetrenia pacienta

4756 0

Hyperostóza sa považuje za celkom zriedkavé ochorenie kostného tkaniva. Vážne štatistické štúdie o prevalencii tejto patológie neboli vykonané.

AT Medzinárodná klasifikácia ochorenia (ICD-10), hyperostóza je zaradená do triedy ochorení kostí a spojivového tkaniva s kódom M 85 „iné poruchy hustoty a štruktúry kostí“.

Čo je podstatou choroby?

Definície choroby sa medzi jednotlivými autormi líšia. Niektorí to považujú za patologické bujnenie normálneho kostného tkaniva v nezmenených rozmeroch kosti, iní to stotožňujú s komplikáciou zápalu okostice a ďalší tvrdia, že ide o možnosť.

Názory sa zhodujú v tom, že ochorenie sa môže vyskytnúť samostatne alebo v dôsledku ťažký priebeh iné choroby.

Vlastnosti patogenézy

Patológia sa vyvíja rýchlo alebo postupne. Najčastejšie sú postihnuté tubulárne kosti. Kostné tkanivá rastú a tvoria novú kosť v perioste.

Prerastá do trabekuly, do kortikálnej vrstvy, do oblasti mozgu. Je dôležité, aby sa tým nenarušil obsah vápnika v krvi (s výnimkou procesu osteopetrózy s tvorbou oblastí kalcifikovanej chrupavky).

Možné možnosti rastu:

• sú ovplyvnené všetky kosti tela, štruktúra kosti je narušená, kostná dreň atrofuje a je nahradená spojivovým tkanivom;
• obmedzene ovplyvňuje iba hubovitú látku s tvorbou oblastí sklerózy.

Hlavné dôvody

Doteraz jasne odpovedať na otázku „Prečo sa vyskytuje hyperostóza? vedci nemôžu. Ale hlavné faktory ochorenia vedúce k narušenému procesu rastu kostného tkaniva boli dostatočne študované.

Tie obsahujú:

Odrody a klasifikácia

Všeobecný princíp klasifikácie navrhuje rozdeliť chorobu na:

• miestne, miestne formy- keď je postihnutá jedna kosť, napríklad hyperostóza predná kosť vyvíja sa u žien s menopauzou, u mužov s obezitou;
• všeobecný alebo zovšeobecnený proces- vyskytujúce sa u detí v dojčenskom veku s nerovnováhou pohlavných hormónov v dôsledku genetických mutácií.

Obmedzenie hyperostózy len na tubulárne kosti sa nazýva periostóza. Ochorenie postihuje nohy, predlaktia, je zistená deformácia prstov.

Klinické prejavy

Symptómy a klinické príznaky hyperostózy boli opísané rôznymi lekármi a dostali svoje mená v názve. Sú zakorenené v lekárska prax vo forme syndrómov s charakteristickými prejavmi.

Preto je lepšie zvážiť kliniku z hľadiska postsyndromického prístupu.

Periostosis ossificans alebo Marie-Bambergerov syndróm

Kostné zmeny sú lokalizované vo viacerých ložiskách na oboch stranách v predlaktiach, holeniach, metakarpách a metatarzách.

Symptómy:

• prsty vyzerajú ako "paličky";
• nechty sú ploché a široké ako „hodinkové okuliare“;
• narušenie kĺbov a kostí;
• nadmerné potenie;
• zmena farby kože z bledosti na začervenanie;
• možný rast nosa a výskyt prebytočnej kože na čele.

Zároveň pacienti trpia recidívami, nohami.

Na röntgenových snímkach sa určuje symetrické zhrubnutie kostného tkaniva v diafýze tubulárnych kostí, vrstvy v periostálnych oblastiach.

Morgagni-Stuart-Morelov syndróm

Hyperostóza prednej kosti alebo frontálnej kosti sa nachádza u žien v menopauze.

Symptómy:

Na fotografii hyperostóza prednej kosti

• silné bolesti hlavy;
• obezita;
• prejav mužských sexuálnych charakteristík (vlasy na tvári a tele);
• nespavosť, podráždenosť;
• porušenie menštruačný cyklus.

Často sa spája diabetes mellitus a hypertenzia.

Rádiologicky určené: zhrubnutie prednej kosti, rast kostného tkaniva v oblasti tureckého sedla, poškodenie stavcov.

V krvných testoch: zvýšená hladina somatotropné a adrenokortikotropné hormóny.

Cuffy-Silvermanov syndróm alebo infaltálna hyperostóza

Táto forma je typická pre malé deti. Začína ako infekčné ochorenie: strata chuti do jedla, horúčka dieťa sa stáva nepokojným.

Typické prejavy:

• na rukách a nohách, na tvári sú ohraničené opuchy, zriedkavo bolestivé (bez známok zápalu);
• keď nastanú zmeny v oblasti mandibula tvár sa stáva "v tvare mesiaca".

Röntgenové vyšetrenie určilo zhutnené kostné tkanivo v oblasti kľúčnych kostí, tubulárnych kostí, dolnej čeľuste, zakrivenia holennej kosti.

V krvných testoch: zrýchlenie ESR, leukocytóza.

Kortikálna hyperostóza

Ochorenie je dedičné, lézia prebieha generalizovane.

Symptómy:

• porušenie inervácie svalov tváre v oblasti tvárový nerv;
• exoftalmus (vypuklé oči);
• znížené videnie a sluch;
• zväčšenie brady;
• zhrubnutie kľúčnych kostí.

Ochorenie sa prejavuje u dospievajúcich. RTG: zhutnenie kostí v kortikálnej zóne.

Kamurati-Engelmanova choroba

Ochorenie je vrodené.

Postihnuté sú oblasti diafýzy humeru, stehennej kosti a holennej kosti.

Symptómy sa objavujú v detstva:

• dieťa má stuhnutosť a bolesť v kĺboch;
• slabo vyvinuté svaly;
• vzniká „kačacia“ chôdza.

Forestier choroba

Hyperostóza Forestier sa prejavuje bolesťami chrbta

odlišné od iných typov súčasná porážka väzivového aparátu kĺbov a rozvoj imobility.

Najčastejšie postihuje hrudnú a driekovú chrbticu.

Po 50 rokoch sú väčšinou chorí muži.

Je potrebné poznamenať, že najviac náchylní sú svalnatí ľudia s nadváhou.

Symptómy:

• bolesť v chrbtici, častejšie ráno po spánku, dlhá pozícia bez pohybu, fyzická aktivita;
• neschopnosť ohnúť sa, otočiť telo na stranu;
• pacienti sa na konci pracovného dňa necítia dobre.

Na röntgenovom snímku v priamej a bočnej projekcii sa určujú známky osifikácie tiel stavcov a šliach.

Diagnostický prístup

Diagnostikujte iba podľa vonkajšie príznaky a sťažnosti pacientov sú nemožné.

Na konečnú diagnózu sa používajú tieto metódy:

• rádiografia,
• CT vyšetrenie,
• rádionuklidový výskum sa vykonáva len zriedka.

Prístup k terapii

Ak je patológia komplikáciou inej choroby, potom sa musí liečiť základná choroba.

Výsledkom je použitie protizápalových liekov, hormonálne lieky, odstránenie účinku somatotropínu, antibiotík pri chronickej pneumónii.

Pri liečbe primárneho ochorenia sa používajú:

Väčšinou skorá diagnóza dosiahnuť dobré výsledky po niekoľkých mesiacoch liečby. Prognóza hyperostózy je priaznivá.

Liečba Forestierovej choroby si vyžaduje špeciálny prístup:

• na odstránenie bolesti - nesteroidné protizápalové lieky, je možné použiť blokády chrbtice;
• na posilnenie medzistavcových diskov je predpísaná skupina chondroprotektorov;
• pentoxifylín sa používa na zlepšenie krvného obehu v danej oblasti miecha a chrbtica;
• odporúča sa nosiť špeciálne ortopedické obväzy, ktoré podporujú chrbticu.

Komplikácie choroby

Pokročilé prípady s neúspešnou liečbou spôsobujú stuhnutosť kostí a kĺbov, v niektorých formách až úplnú nehybnosť.

V detstve môže pediatr pri vyšetrovaní dieťaťa alebo rodičov podozrenie na ochorenie. Ak sa už podobné prípady v rodine vyskytli, je potrebné o tom povedať lekárovi kvôli cielenej kontrole.

Endokrinológovia v územnej poliklinike sa zaoberajú liečbou a lekárskym vyšetrením.

Hyperostóza je patologický stav, pri ktorej dochádza k rýchlemu rastu nezmeneného kostného tkaniva. Toto porušenie môže byť nezávislým procesom aj výsledkom progresie iných ochorení. Výrazné zvýšenie jednej alebo druhej časti kostry je extrémne zriedkavé.

Patológia sa nemusí prejavovať závažnými príznakmi, ak je však rast kostnej hmoty spôsobený genetickými poruchami, potom už v ranom detstve môžu nastať závažné prejavy ochorenia, ktoré môžu nielen negatívne ovplyvniť kvalitu života pacienta ale viesť aj k smrti.

Klasifikácia

Existuje niekoľko prístupov ku klasifikácii patologickej proliferácie kostného tkaniva. V závislosti od stupňa prevalencie procesu môže byť hyperostóza:

1. Miestne.
2. Zovšeobecnené.

Prvá kategória zahŕňa prípady, v ktorých dochádza k zhrubnutiu jednej kosti vystavenej konštantnému zaťaženiu. Takáto patológia sa najčastejšie vyvíja na pozadí onkologických a chronických ochorení. Lokálny variant môže byť prejavom Morgagni-Stewart-Morelovho syndrómu. Najčastejšie sa vývoj takéhoto lokálneho zvýšenia objemu kostného tkaniva pozoruje u žien v menopauza. Marie-Bambergerova choroba je nápadným príkladom lokálnej proliferácie kostnej hmoty v tubulárnych kostiach.

Druhá kategória zahŕňa prípady porušenia, v ktorých dochádza k rovnomernému alebo nerovnomernému zahusteniu všetkých prvkov kostry. Takýto priebeh sa vyznačuje syndrómom Caffi-Silverman. Táto choroba sa prejavuje v ranom detstve.

Kortikálna hyperostóza tiež patrí k generalizovaným formám patológie. Toto ochorenie je podmienené geneticky, no závažné príznaky sa začína prejavovať až v období puberty. Okrem toho, Kamurati-Engelmannova choroba patrí k generalizovaným formám.

Ďalším dôležitým parametrom pre klasifikáciu patológie je spôsob rastu kostného tkaniva. Existujú 2 varianty vzniku ochorenia vrátane:

• periostálna;
• endosteálny.

V prvom prípade sa patologické zmeny vyskytujú iba v štruktúre hubovitej vrstvy kosti. To vedie k zúženiu existujúcich medzier a zhoršeniu krvného obehu. Pri tejto možnosti sa pozoruje poškodenie kostí dolnej časti nohy, prstov. Horná končatina, predlaktia atď.

V endosteálnom variante vývoja ochorenia sa zvyšujú zmeny v štruktúre periostu, kortikálneho a hubovitého tkaniva. Z tohto dôvodu sú kosti takmer rovnomerne zhutnené, čo vedie k výraznej deformácii všetkých prvkov kostrovej štruktúry vrátane kostí končatín. Pri tomto variante priebehu patológie vyšetrenie odhalí veľké množstvo nezrelej kostnej hmoty a kompresnú léziu mozgu.

Dôvody rozvoja choroby

Vo väčšine prípadov je hyperostóza dedičná. Rôzne geneticky podmienené syndrómy v tej či onej miere možno pozorovať u niekoľkých generácií tej istej rodiny naraz. Boli identifikované niektoré defekty v sade chromozómov, ktoré môžu spôsobiť patologické zhrubnutie kostného tkaniva. K faktorom, ktoré môžu prispieť k rozvoju hyperostózy u ľudí, ktorí nemajú genetická predispozícia Toto ochorenie zahŕňa:

• zvýšené zaťaženie jednej končatiny pri absencii druhej;
• akútna intoxikácia niektoré toxické látky;
• zranenia sprevádzané výrazným infekčným a zápalovým procesom;
• osteomyelitída;
• vplyv na telo žiarenia;
• závažný priebeh syfilisu;
• echinokokóza;
• onkologické ochorenia;
• neurofibromatóza;
• cirhóza pečene;
• porušenie funkcie obličiek;
• autoimunitné ochorenia;
• lymfogranulomatóza;
• leukémie;
• prerušenie práce štítna žľaza a hypofýzy
• beriberi;
• ťažké zlomeniny;
• Pagetova choroba;
• reuma.

Často existuje idiopatický variant vývoja patológie. V tomto prípade neexistujú žiadne zjavné dôvody na objavenie sa nárastu objemu kostí.

Symptómy

Klinické prejavy do značnej miery závisia od formy priebehu a príčin, ktoré vyvolali nástup ochorenia. V miernych prípadoch, keď je hyperostóza výsledkom nepriaznivého účinku vonkajších faktorov a dochádza k zhrubnutiu jednej alebo viacerých kostí, nemusia byť výrazné príznaky ochorenia. V tomto prípade sa patológia zistí náhodou pri rutinnom vyšetrení.

Ak je choroba genetickej povahy, je sprevádzaná zvýšením charakteristiky symptomatické prejavy. Pri Marie-Bambergerovom syndróme dochádza k obojstrannému poškodeniu kostných prvkov, dolných končatín, predlaktia a metatarzálnych prvkov. Toto ochorenie je charakterizované výskytom symptómov, ako sú:

• zväčšenie prstov ako paličky;
• rast prednej časti lebky;
• rozšírenie nechtových platní;
• bolesť kostí a kĺbov;
• hojné potenie;
• zmena farby kože;
• artritída prstov.

Morgagni-Stewart-Morelov syndróm

Existujú významné rozdiely v symptómoch prítomných pri Morgagni-Stewart-Morelovom syndróme. V tomto prípade má pacient nasledujúce príznaky patológie:

• bolesť hlavy;
• hojný rast vlasov na tele a tvári u žien;
• menštruačné nezrovnalosti;
• rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
• poruchy spánku;
• zvýšenie krvného tlaku;
• dyspnoe;
• zhrubnutie prednej kosti a rast kostí lebky;
• rozvoj cukrovka 2 druhy.

Lokálna kortikálna hyperostóza

Pri lokálnej kortikálnej hyperostóze spôsobenej genetickými abnormalitami sa vyskytujú nasledujúce symptomatické prejavy:

• vypúlené oči;
• zväčšenie brady;
• znížená zraková ostrosť a sluch;
• tvorba osteofytov;
• tvrdnutie kľúčnej kosti.

Pri vrodenej Kamurati-Engelmannovej chorobe sa objavuje stuhnutosť stehennej kosti a ramenných kĺbov. V týchto kĺboch ​​a v holennej kosti človek cíti silná bolesť. Svaly zostávajú v nedostatočne vyvinutom stave. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k poškodeniu okcipitálnej časti a narušeniu tvorby lebečnej klenby u dieťaťa. Parietálne platničky sa spájajú rýchlejšie. Často dochádza k "kačacej" chôdzi.

Hyperostóza Forestier

Pri Forestierovej hyperostóze dochádza k zhrubnutiu kostí v chrbtici. Ostatné prvky kostry nie sú vystavené patologické zmeny. Bolesť môže byť zosilnená fyzická aktivita a počas dlhšej doby odpočinku. V dôsledku poškodenia predného pozdĺžneho väzu sa pacient môže sťažovať na neschopnosť ohnúť sa.

Najčastejšie je Forestierova hyperostóza diagnostikovaná u mužov nad 50 rokov, no možno ju zistiť aj u detí. U dieťaťa je vývoj tohto patologického stavu sprevádzaný objavením sa nasledujúcich príznakov:

• zvýšenie telesnej teploty;
• svalová atrofia
• hustý opuch pod kožou;
• nervové tiky;
• nepokojné správanie.

Pri Caffey-Silvermanovom syndróme sa klinické prejavy vyskytujú iba u dojčiat. S touto formou ochorenia sa na hornej a dolnej čeľusti dieťaťa objaví charakteristický opuch. znamenia zápalový proces môže chýbať. U pacientov sa vyvinie charakteristická tvár v tvare mesiaca. Tento efekt nastáva, keď kosti tvárovej časti lebky rastú.

Tieto zmeny môžu spôsobiť bolesť a nepohodlie u dieťaťa. Môže dôjsť k zhutneniu tubulárnych kostí, kľúčnej kosti a zakriveniu holennej kosti.

Hlavným znakom priebehu tohto typu ochorenia je možnosť spontánneho vymiznutia všetkých príznakov v priebehu niekoľkých mesiacov.

Diagnostické opatrenia

Na identifikáciu hyperostózy a príčin jej výskytu musí pacient konzultovať s niekoľkými vysoko špecializovanými odborníkmi vrátane:

• endokrinológ;
• gastroenterológ;
• ftiziater;
• onkológ;
• pediater;
• reumatológ atď.

Na objasnenie diagnózy si lekári najprv preštudujú anamnézu a rodinnú anamnézu. Okrem toho je pacient vyšetrený. Potom je naplánovaný všeobecný krvný test. Nasledujúce štúdie sa často používajú na určenie choroby:

• rádiografia;
• encefalografia;
• výskum rádionuklidov.

Hrubnutie kostí je potrebné odlíšiť od chorôb, ako je tuberkulóza, osteopatia a vrodený syfilis.

Liečebné metódy

Liečba tohto stavu do značnej miery závisí od príčiny jeho výskytu. Ak je hyperostóza výsledkom komplikovaného priebehu inej choroby, terapia by mala byť zameraná na odstránenie primárnej patológie, ktorá spôsobila zhrubnutie prvkov kostry. Lieky pre pacienta sa v tomto prípade vyberajú individuálne. Ak bola vyprovokovaná proliferácia kostného tkaniva genetické abnormality liečebný režim zahŕňa:

• kortikosteroidné hormóny;
• lieky na zlepšenie celkového stavu;
• špeciálna diéta;
• masoterapia;
• fyzioterapeutické procedúry.

Trvanie liečby do značnej miery závisí od charakteristík priebehu ochorenia a závažnosti klinických prejavov ochorenia. Pacienti často vyžadujú celoživotnú udržiavaciu liečbu.

Komplikácie

Pri nepriaznivom agresívnom priebehu môže mať hyperostóza mimoriadne negatívny dopad na kvalitu života pacienta. Tento patologický stav môže spôsobiť:

• imobilizácia kĺbov;
• prerušenie práce kostná dreň;
• podvýživa chrupavkových štruktúr.

Okrem toho sa často na pozadí tejto choroby pozoruje deformácia a zvýšená krehkosť prvkov kostry.

Záver

Hyperostóza je extrémne nebezpečná choroba, čo si vyžaduje včasnú detekciu a liečbu. V tomto prípade je možné stabilizovať stav a zabrániť ďalšiemu zhrubnutiu rôznych prvkov kostry. Pri správnej terapii môže pacient viesť plnohodnotný život.

Deformácia prstov

Deformácia čeľuste

Prebytočná koža na čele

Vlasy podľa mužského typu

potenie

Opuch v končatinách

Rast čelových kostí lebky

Rozšírenie nechtových platničiek

Nabrať váhu

Hyperostóza je patologický stav kostí sprevádzaný vysokou koncentráciou kostnej substancie v nezmenenom kostnom tkanive, čo vedie k jeho patologickému rastu. Hlavným dôvodom rozvoja ochorenia je zvýšené zaťaženie konkrétnej kosti.

Príznaky ochorenia sa budú líšiť v závislosti od typu patologického procesu. Najzávažnejšia je u dojčiat. Hlavným klinickým prejavom je opuch alebo deformácia kosti, ako aj stuhnutosť.

Hyperostóza sa veľmi často klinicky neprejavuje, a preto je možné na základe údajov získaných v dôsledku inštrumentálnych diagnostických opatrení stanoviť správnu diagnózu.

Taktika liečby priamo závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila takúto patológiu kostí.

Etiológia

V prevažnej väčšine prípadov hyperostóza kostí pôsobí ako dedičná porucha, pričom k rastu kostného tkaniva dochádza súčasne na viacerých kostiach. Navyše na tomto pozadí existujú známky poškodenia iných vnútorné orgány a iné vrodené patológie.

Nasledujúce zdroje však môžu spôsobiť takúto chorobu:

• kolosálne zvýšenie zaťaženia jednej končatiny pri absencii druhej;
• vážne zranenia doplnené zápalovým alebo infekčným procesom;
• akútna intoxikácia toxickými látkami - to by malo zahŕňať olovo, arzén a bizmut;
• dlhodobý účinok žiarenia na telo;
• tok alebo ;
• tvorba onkologických novotvarov;
• predtým diagnostikované;
• prítomnosť alebo ;
• systémové ochorenia krv, medzi ktorými sú izolované a;
• široká škála patológií obličiek;
• patologické stavy autoimunitnej povahy;
• dysfunkcia orgánov endokrinný systém menovite hypofýza a štítna žľaza;
• nedostatok vitamínov A a D;
• , za predpokladu, že preteká posledná etapa skleróza;
• reumatické ochorenia.

V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu vývoja patológie - v takýchto prípadoch hovoria o idiopatickej hyperostóze.

Klasifikácia

Okrem primárnej a sekundárnej formy sa táto choroba delí aj na:

• lokálne alebo lokálne hyperostózy- charakterizovaná skutočnosťou, že na patológii sa podieľa iba jedna kosť. Napríklad u žien počas obdobia alebo u mužov je často diagnostikovaná hyperostóza čelnej kosti;
• všeobecné alebo difúzne hyperostózy- sú diagnostikované u detí v dojčenskom veku na pozadí nerovnováhy pohlavných hormónov, ku ktorej dochádza v dôsledku genetických mutácií.

Patologická proliferácia kostného tkaniva sa môže vyvinúť niekoľkými spôsobmi:

• periostálne- v tomto prípade dochádza k zmene hubovitej vrstvy kosti, ktorá je plná zúženia lúmenu a zhoršeného zásobovania krvou. Choroba môže postihnúť nohy, predlaktia a prsty horných končatín;
• endosteálne- všetky vrstvy kosti môžu byť zmenené, menovite periosteum, hubovitá a kortikálna. To vedie k tomu, že sú zhutnené a hrubšie, čo má za následok vizuálne výraznú deformáciu. Pri diagnostikovaní dochádza k akumulácii Vysoké číslo nezrelá kostná substancia a nahradenie kostnej drene vláknami spojivového tkaniva.

Symptómy

Klinické príznaky takejto choroby popísalo veľké množstvo lekárov, a preto sa spájali do syndrómov a dostali mená svojich priezvisk. Z tohto dôvodu súčasní lekári posudzujú symptómy hyperostózy z hľadiska niekoľkých syndrómov.

Obojstranné poškodenie predlaktia, dolných končatín, záprstných a metatarzálnych kostí sa nazýva periostosis ossificans alebo Marie-Bambergerov syndróm, ktorý sa vyznačuje:

Pri Morgagni-Stewart-Morelovom syndróme budú príznaky nasledovné:

• silné bolesti hlavy;
• nabrať váhu;
• hojný rast vlasov na tvári a tele u žien podľa mužského vzoru;
• nedostatok spánku;
• porušenie menštruačného cyklu až do úplného nezačatia kritické dni;
• zvýšenie krvného tlaku;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• dyspnoe;
• zhrubnutie vnútornej platničky čelovej kosti – zistené počas inštrumentálna diagnostika;
• rozvoj sekundárneho;
• rast čelových kostí lebky.

Príznaky infaltálnej hyperostózy, ktorá sa tiež nazýva Cuffy-Silvermanov syndróm:

• opuch na hornej a dolných končatín alebo na tvári, ktoré sú zriedkavo sprevádzané bolesťou. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne príznaky zápalového procesu;
• získanie tvaru "mesiaca" tvárou pozorované pri deformácii dolnej čeľuste;
• zhutnenie kostného tkaniva v oblasti kľúčnej kosti a iných tubulárnych kostí, ako aj zakrivenie holennej kosti.

Charakteristickým znakom je, že všetky vyššie uvedené príznaky tohto typu hyperostózy môžu spontánne vymiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

Lokálna hyperostóza dedičnej formy, ktorá sa tiež nazýva kortikálna, je reprezentovaná nasledujúcimi znakmi:

• , teda vypúlené oči;
• zníženie zrakovej ostrosti a sluchu;
• zväčšenie brady;
• zhutnenie kľúčnej kosti;
• tvorba osteofytov.

Vrodené ochorenie Kamurati-Engelman alebo systémová diafyzárna hyperostóza je charakterizované:

• stuhnutosť a bolesť kĺbov ramena, stehennej kosti a holennej kosti;
• nedostatočný rozvoj svalov;
• poraziť okcipitálna kosť- mimoriadne zriedkavé
• vznik „kačacej“ chôdze.

Forestier hyperostóza je charakteristická tým, že súčasne dochádza k zlyhaniu väzivového aparátu kĺbov a rozvoju imobility. Najčastejšie sa nachádza v hrudníku a bedrový chrbtice. Najčastejšie sa diagnostikuje u ľudí nad päťdesiat rokov, hlavne u mužov. V tomto prípade budú príznaky:

• bolesť v chrbtici, ktorá sa zvyšuje po spánku, fyzickej aktivite a dlhotrvajúcom nedostatku pohybu;
• poškodenie predného pozdĺžneho väziva;
• neschopnosť ohnúť alebo otočiť telo.

Stojí za zmienku, že takáto patológia u detí sa prejavuje v:

• zvýšenie telesnej teploty;
• nepokoj a podráždenosť;
• tvorba opuchu, hustá na dotyk;
• redukcia svalového tkaniva.

Diagnostika

Na pozadí skutočnosti, že hyperostóza vnútorného čelného tkaniva alebo akákoľvek iná lokalizácia sa vytvára na pozadí široký rozsah etiologické faktory a má tiež veľa variantov priebehu, jeden z nasledujúcich odborníkov môže diagnostikovať a predpísať liečbu:

• gastroenterológ alebo endokrinológ;
• ftiziater a pulmonológ;
• onkológ a pediater;
• ortopéd a venereológ;
• reumatológ a terapeut.

Po prvé, lekár musí:

• zistiť príčinu vývoja ochorenia, zoznámiť sa s anamnézou a životnou anamnézou nielen pacienta, ale aj jeho najbližšej rodiny;
• na určenie typu ochorenia vykonajte dôkladné fyzické vyšetrenie;
• zostaviť úplný symptomatický obraz, podrobne pohovoriť s pacientom alebo jeho rodičmi v prípadoch, keď je pacientom dieťa.

Laboratórna diagnostika je obmedzená na všeobecný klinický krvný test.

Základom diagnostických opatrení sú inštrumentálne postupy vrátane:

• rádiografia kostí lebečnej klenby a celého tela - na identifikáciu zamerania patológie;
• CT a MRI - pôsobia ako pomocné techniky;
• encefalografia;
• rádionuklidový výskum – sa v súčasnosti využíva pomerne zriedkavo.

V niektorých prípadoch je možné vykonať správnu diagnózu pomocou odlišná diagnóza s patológiami, ktoré majú podobné príznaky, a to:

• osteopatie;
• vrodené.

Liečba

Taktika liečby primárnej a sekundárnej hyperostózy sa bude líšiť.

Ak bola takáto patológia kostného tkaniva spôsobená priebehom inej choroby, potom v prvom rade stojí za to vyliečiť základnú chorobu. V takýchto prípadoch bude liečba čisto individuálna.

Na odstránenie primárnej formy ochorenia použite:

• kortikosteroidné hormóny;
• obnovujúci lieky;
• diétna terapia zameraná na obohatenie stravy o veľké množstvo bielkovín a vitamínov;
• terapeutická masáž parietálnych, okcipitálnych, čelných a iných problémových oblastí;
• fyzioterapeutické postupy - pre rozvoj kĺbov.

O otázke operácie sa rozhoduje v individuálne s každým pacientom.

Prevencia a prognóza

špecifické preventívne opatrenia ktoré bránia rozvoju hyperostózy neexistuje. Aby ste sa vyhli problémom s takýmto ochorením, potrebujete iba:

• úplne zbaviť zlé návyky;
• jesť tak, aby telo dostávalo vitamíny a živiny v dostatočnom množstve;
• viesť mierne aktívny životný štýl;
• v počiatočných štádiách liečiť tie ochorenia, ktoré môžu viesť k podobnej kostnej patológii;
• pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia v lekárskej inštitúcii.

Sama o sebe má hyperostóza priaznivú prognózu - s komplexná liečba je možné úplne odstrániť príznaky. Stále ignoruje svetlé výrazné znaky môže viesť k invalidite. Pacienti by tiež nemali zabúdať na komplikácie spojené s konkrétnym provokujúcim ochorením.

Preto vám povieme o jednom z nich - hyperostóze čelnej kosti. Čo to je, vedia hlavne len tí, ktorí sa s problémom už stretli.

Medzitým môžu byť informácie užitočné pre každého, pretože nikto nie je poistený a každý môže byť zasiahnutý.

Štruktúra a anatómia

Čelná kosť je súčasťou lebky a jej základne, ktorá pozostáva zo štyroch častí:

1. Dve očné.
2. Oblúkový nosový.
3. Čelné váhy. Kostné laloky usporiadané vertikálne. Máme o ne záujem.

Čelné váhy pozostávajú z:

• Vonkajší hladký povrch, ktorý má v spodnej časti vyvýšenie, je pozostatkom frontálneho stehu. V detstve rozdelil kosť na dve polovice.
• Dve časové.
• Vnútorný povrch, ktorý má konkávny tvar pozdĺž stredovej čiary hornej časti.

Ide o túto vnútornú časť, ku ktorej je pripojený falciformný proces mozgových blán a bude diskutované nižšie. Najprv je však dôležité pochopiť, čo je hyperostóza vo všeobecnosti a ako sa prejavuje na vnútornom povrchu čelnej kosti.

všeobecné informácie

Hyperostóza je abnormálny rast kostného tkaniva, ktorý môže byť odpoveďou na:

• chronických infekcií.
• Veľký náklad.
• Otrava.
• Niektoré typy nádorov.
• Pagetova choroba.
• endokrinné poruchy.
• Radiačné poškodenie.
• Osteomyelitída.

A pod útokom sú aj tí, ktorí majú dedičnú predispozíciu. Hyperostóza sa môže vytvoriť na jednej alebo viacerých kostiach súčasne. V tomto prípade je poškodená kosť vystavená riziku vzniku patologickej zlomeniny v zóne zhrubnutia.

Lokálna hyperostóza sa týka benígne vzdelanie lebky, čo sa prejavuje zmenou veľkosti niektorých jej kostí, zvyčajne tvárovej. Ide o hyperostózu prednej kosti.

Hyperostóza vnútornej platničky čelnej kosti

Frontálna hyperostóza je charakterizovaná výskytom hubovitých zaoblených výrastkov na čelných zónach vo vnútri šupín prednej kosti lebky s priemerom do 1 cm. Zvyčajne sú vytvorené rovnako na oboch poloviciach. Najčastejšie toto ochorenie postihuje staršie ženy s Morgagniho syndrómom v anamnéze - 70% všetkých prípadov.

Klinický obraz je nasledujúci:

1. Porušenie hormonálnej rovnováhy vedie k prejavu mužských vlastností: vlasy začínajú rásť nad hornou a dolnou perou, na brade.
2. Rýchle priberanie na váhe.
3. Formácie sa objavujú v prednej oblasti, po stranách.
4. Človek je mučený neznesiteľnými bolesťami hlavy, ktoré neumožňujú spánok.

Dôvody vzniku hyperostózy vnútorného povrchu čelných šupín nie sú presne známe. Predpokladá sa, že provokujúce faktory okrem Morgagniho syndrómu môžu byť:

1. endokrinné poruchy.
2. Abnormálne rýchly rast kostry.
3. Metabolické poruchy alebo metabolické poruchy.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná náhodou, počas iných štúdií. Zvyčajne, keď je človek liečený príznakmi podobnými prepracovaniu. Preto sa dá len určiť klinické prejavy nefunguje, je potrebné absolvovať komplexné vyšetrenie:

• Röntgen lebky
• Všeobecný krvný test a cukor,
• Prieskum kraniogramov kostry,

Ako liečiť hyperostózu čelnej kosti?

Medikamentózna liečba samotných výrastkov sa neposkytuje, pretože bola preukázaná jej neúčinnosť. Pri pôsobivých léziách kostného tkaniva sa navrhuje chirurgické riešenie problému.

Lekári odpílili a rozštiepili výrastky pomocou kraniotómu – lekárskeho nástroja na vŕtanie lebky. Potom sa klapka nasadí na miesto. Ak takáto potreba neexistuje: nádor je malý, bolesti hlavy nespôsobujú človeka obavy, potom lekári zvyčajne predpisujú liečbu chorôb, ktoré sú hlavnou príčinou hyperostózy a jej symptómov:

• Prísna celoživotná diéta na zníženie a udržanie normálnej hmotnosti.
• Ak je prítomná hypertenzia, užívajú sa lieky na normalizáciu krvného tlaku.
• Pacient sa musí veľa pohybovať. To je dôležité pre udržanie svalového tonusu. Koniec koncov, choroba sa môže rozšíriť do iných kostí. Na tento účel bol vyvinutý celý komplex fyzioterapeutických cvičení.
• V niektorých prípadoch je to zobrazené liečenie ožiarením schopné zmenšiť veľkosť formácie.

Normálne zdravý životný štýlživot a výživa pomôžu zastaviť chorobu a pokračovať v plnohodnotnom živote.

Klasifikácia

Existuje niekoľko prístupov ku klasifikácii patologickej proliferácie kostného tkaniva. V závislosti od stupňa prevalencie procesu môže byť hyperostóza:

1. Miestne.
2. Zovšeobecnené.

Prvá kategória zahŕňa prípady, v ktorých dochádza k zhrubnutiu jednej kosti vystavenej konštantnému zaťaženiu. Takáto patológia sa najčastejšie vyvíja na pozadí onkologických a chronických ochorení. Lokálny variant môže byť prejavom Morgagni-Stewart-Morelovho syndrómu. Najčastejšie sa vývoj takéhoto lokálneho zvýšenia objemu kostného tkaniva pozoruje u žien v menopauze. Marie-Bambergerova choroba je nápadným príkladom lokálnej proliferácie kostnej hmoty v tubulárnych kostiach.

Druhá kategória zahŕňa prípady porušenia, v ktorých dochádza k rovnomernému alebo nerovnomernému zahusteniu všetkých prvkov kostry. Takýto priebeh sa vyznačuje syndrómom Caffi-Silverman. Toto ochorenie sa prejavuje v ranom detstve.

Kortikálna hyperostóza tiež patrí k generalizovaným formám patológie. Toto ochorenie je podmienené geneticky, no závažné príznaky sa začína prejavovať až v období puberty. Okrem toho, Kamurati-Engelmannova choroba patrí k generalizovaným formám.

Ďalším dôležitým parametrom pre klasifikáciu patológie je spôsob rastu kostného tkaniva. Existujú 2 varianty vzniku ochorenia vrátane:

• periostálna;
• endosteálny.

V prvom prípade sa patologické zmeny vyskytujú iba v štruktúre hubovitej vrstvy kosti. To vedie k zúženiu existujúcich medzier a zhoršeniu krvného obehu. Pri tejto možnosti sa pozoruje poškodenie kostí dolnej časti nohy, prstov hornej končatiny, predlaktia atď.

V endosteálnom variante vývoja ochorenia sa zvyšujú zmeny v štruktúre periostu, kortikálneho a hubovitého tkaniva. Z tohto dôvodu sú kosti takmer rovnomerne zhutnené, čo vedie k výraznej deformácii všetkých prvkov kostrovej štruktúry vrátane kostí končatín. Pri tomto variante priebehu patológie vyšetrenie odhalí veľké množstvo nezrelej kostnej hmoty a kompresnú léziu mozgu.

Dôvody rozvoja choroby

Vo väčšine prípadov je hyperostóza dedičná. Rôzne geneticky podmienené syndrómy v tej či onej miere možno pozorovať u niekoľkých generácií tej istej rodiny naraz. Boli identifikované niektoré defekty v sade chromozómov, ktoré môžu spôsobiť patologické zhrubnutie kostného tkaniva. Medzi faktory, ktoré môžu prispieť k rozvoju hyperostózy u ľudí, ktorí nemajú genetickú predispozíciu k tejto chorobe, patria:

• zvýšené zaťaženie jednej končatiny pri absencii druhej;
• akútna intoxikácia určitými toxickými látkami;
• zranenia sprevádzané výrazným infekčným a zápalovým procesom;
• osteomyelitída;
• vplyv žiarenia na telo;
• závažný priebeh syfilisu;
• echinokokóza;
• onkologické ochorenia;
• neurofibromatóza;
• cirhóza pečene;
• porušenie funkcie obličiek;
• autoimunitné ochorenia;
• lymfogranulomatóza;
• leukémie;
• poruchy štítnej žľazy a hypofýzy;
• beriberi;
• ťažké zlomeniny;
• Pagetova choroba;
• reuma.

Často existuje idiopatický variant vývoja patológie. V tomto prípade neexistujú žiadne zjavné dôvody na objavenie sa nárastu objemu kostí.

Symptómy

Klinické prejavy do značnej miery závisia od formy priebehu a príčin, ktoré vyvolali nástup ochorenia. V miernych prípadoch, keď je hyperostóza výsledkom nepriaznivého účinku vonkajších faktorov a dochádza k zhrubnutiu jednej alebo viacerých kostí, nemusia byť výrazné príznaky ochorenia. V tomto prípade sa patológia zistí náhodou pri rutinnom vyšetrení.

Ak je ochorenie genetickej povahy, je sprevádzané nárastom charakteristických symptomatických prejavov. Pri Marie-Bambergerovom syndróme dochádza k obojstrannému poškodeniu kostných prvkov, dolných končatín, predlaktia a metatarzálnych prvkov. Toto ochorenie je charakterizované výskytom symptómov, ako sú:

• zväčšenie prstov ako paličky;
• rast prednej časti lebky;
• rozšírenie nechtových platní;
• bolesť kostí a kĺbov;
• hojné potenie;
• zmena farby kože;
• artritída prstov.

Morgagni-Stewart-Morelov syndróm

Existujú významné rozdiely v symptómoch prítomných pri Morgagni-Stewart-Morelovom syndróme. V tomto prípade má pacient nasledujúce príznaky patológie:

• bolesť hlavy;
• hojný rast vlasov na tele a tvári u žien;
• menštruačné nezrovnalosti;
• rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
• poruchy spánku;
• zvýšenie krvného tlaku;
• dyspnoe;
• zhrubnutie prednej kosti a rast kostí lebky;
• rozvoj diabetu 2. typu.

Lokálna kortikálna hyperostóza

Pri lokálnej kortikálnej hyperostóze spôsobenej genetickými abnormalitami sa vyskytujú nasledujúce symptomatické prejavy:

• vypúlené oči;
• zväčšenie brady;
• znížená zraková ostrosť a sluch;
• tvorba osteofytov;
• tvrdnutie kľúčnej kosti.

Pri vrodenej Kamurati-Engelmannovej chorobe sa pozoruje stuhnutosť bedrových a ramenných kĺbov. V týchto kĺboch ​​a v holennej kosti sa pociťujú silné bolesti. Svaly zostávajú v nedostatočne vyvinutom stave. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k poškodeniu okcipitálnej časti a narušeniu tvorby lebečnej klenby u dieťaťa. Parietálne platničky sa spájajú rýchlejšie. Často dochádza k "kačacej" chôdzi.

Hyperostóza Forestier

Pri Forestierovej hyperostóze dochádza k zhrubnutiu kostí v chrbtici. Ostatné prvky kostry nepodliehajú patologickým zmenám. Bolesť sa môže zhoršiť fyzickou aktivitou a predĺženým obdobím odpočinku. V dôsledku poškodenia predného pozdĺžneho väzu sa pacient môže sťažovať na neschopnosť ohnúť sa.

Najčastejšie je Forestierova hyperostóza diagnostikovaná u mužov nad 50 rokov, no možno ju zistiť aj u detí. U dieťaťa je vývoj tohto patologického stavu sprevádzaný objavením sa nasledujúcich príznakov:

• zvýšenie telesnej teploty;
• svalová atrofia
• hustý opuch pod kožou;
• nervové tiky;
• nepokojné správanie.

Pri Caffey-Silvermanovom syndróme sa klinické prejavy vyskytujú iba u dojčiat. S touto formou ochorenia sa na hornej a dolnej čeľusti dieťaťa objaví charakteristický opuch. Príznaky zápalového procesu môžu chýbať. U pacientov sa vyvinie charakteristická tvár v tvare mesiaca. Tento efekt nastáva, keď kosti tvárovej časti lebky rastú.

Tieto zmeny môžu spôsobiť bolesť a nepohodlie u dieťaťa. Môže dôjsť k zhutneniu tubulárnych kostí, kľúčnej kosti a zakriveniu holennej kosti.

Hlavným znakom priebehu tohto typu ochorenia je možnosť spontánneho vymiznutia všetkých príznakov v priebehu niekoľkých mesiacov.

Diagnostické opatrenia

Na identifikáciu hyperostózy a príčin jej výskytu musí pacient konzultovať s niekoľkými vysoko špecializovanými odborníkmi vrátane:

• endokrinológ;
• gastroenterológ;
• ftiziater;
• onkológ;
• pediater;
• reumatológ atď.

Na objasnenie diagnózy si lekári najprv preštudujú anamnézu a rodinnú anamnézu. Okrem toho je pacient vyšetrený. Potom je naplánovaný všeobecný krvný test. Nasledujúce štúdie sa často používajú na určenie choroby:

• rádiografia;
• encefalografia;
• výskum rádionuklidov.

Hrubnutie kostí je potrebné odlíšiť od chorôb, ako je tuberkulóza, osteopatia a vrodený syfilis.

Liečebné metódy

Liečba tohto stavu do značnej miery závisí od príčiny jeho výskytu. Ak je hyperostóza výsledkom komplikovaného priebehu inej choroby, terapia by mala byť zameraná na odstránenie primárnej patológie, ktorá spôsobila zhrubnutie prvkov kostry. Lieky pre pacienta sa v tomto prípade vyberajú individuálne. Ak bol rast kostného tkaniva spustený genetickými abnormalitami, liečebný režim zahŕňa:

• kortikosteroidné hormóny;
• lieky na zlepšenie celkového stavu;
• špeciálna diéta;
• Masoterapia;
• fyzioterapeutické procedúry.

Trvanie liečby do značnej miery závisí od charakteristík priebehu ochorenia a závažnosti klinických prejavov ochorenia. Pacienti často vyžadujú celoživotnú udržiavaciu liečbu.

Komplikácie

Pri nepriaznivom agresívnom priebehu môže mať hyperostóza mimoriadne negatívny dopad na kvalitu života pacienta. Tento patologický stav môže spôsobiť:

• imobilizácia kĺbov;
• poruchy kostnej drene;
• podvýživa chrupavkových štruktúr.

Okrem toho sa často na pozadí tejto choroby pozoruje deformácia a zvýšená krehkosť prvkov kostry.

Hyperostóza - hlavné príznaky:

• Bolesť hlavy
• Sčervenanie kože
• Bolesť kĺbov
• Kardiopalmus
• Dýchavičnosť
• potenie
• Nespavosť
• Menštruačná nepravidelnosť
• Vysoký krvný tlak
• Bledá koža
• Bolesť v kostiach
• Nabrať váhu
• Vlasy mužského vzoru
• očný výčnelok
• Deformácia čeľuste
• Rast čelových kostí lebky
• Deformácia prstov
• Opuch v končatinách
• Prebytočná koža na čele

Hyperostóza je patologický stav kostí sprevádzaný vysokou koncentráciou kostnej substancie v nezmenenom kostnom tkanive, čo vedie k jeho patologickému rastu. Hlavným dôvodom rozvoja ochorenia je zvýšené zaťaženie konkrétnej kosti.

• Etiológia
• Klasifikácia
• Symptómy
• Diagnostika
• Liečba
• Prevencia a prognóza

Príznaky ochorenia sa budú líšiť v závislosti od typu patologického procesu. Najzávažnejšia je u dojčiat. Hlavným klinickým prejavom je opuch alebo deformácia kosti, ako aj stuhnutosť.

Hyperostóza sa veľmi často klinicky neprejavuje, a preto je možné na základe údajov získaných v dôsledku inštrumentálnych diagnostických opatrení stanoviť správnu diagnózu.

Taktika liečby priamo závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila takúto patológiu kostí.

Etiológia

V prevažnej väčšine prípadov hyperostóza kostí pôsobí ako dedičná porucha, pričom k rastu kostného tkaniva dochádza súčasne na viacerých kostiach. Navyše na tomto pozadí existujú známky poškodenia iných vnútorných orgánov a iných vrodených patológií.

Nasledujúce zdroje však môžu spôsobiť takúto chorobu:

• kolosálne zvýšenie zaťaženia jednej končatiny pri absencii druhej;
• vážne zranenia doplnené zápalovým alebo infekčným procesom;
• akútna intoxikácia toxickými látkami - to by malo zahŕňať olovo, arzén a bizmut;
• dlhodobý účinok žiarenia na telo;
• priebeh osteomyelitídy alebo osteomalácie;
• tvorba onkologických novotvarov;
• predtým diagnostikovaná neurofibromatóza;
• echinokokóza;
• prítomnosť syfilisu alebo cirhózy pečene;
• systémové ochorenia krvi, medzi ktorými sa rozlišuje leukémia a lymfogranulomatóza;
• široká škála patológií obličiek;
• patologické stavy autoimunitnej povahy;
• dysfunkcia orgánov endokrinného systému, menovite hypofýzy a štítnej žľazy;
• nedostatok vitamínov A a D;
• Pagetova choroba za predpokladu, že sa vyskytuje v poslednom štádiu sklerózy;
• patologické zlomeniny;
• reumatické ochorenia.

V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu vývoja patológie - v takýchto prípadoch hovoria o idiopatickej hyperostóze.

Klasifikácia

Okrem primárnej a sekundárnej formy sa táto choroba delí aj na:

• lokálne alebo lokálne hyperostózy - sú charakterizované skutočnosťou, že na patológii sa podieľa iba jedna kosť. Napríklad u žien počas menopauzy alebo u mužov s obezitou je často diagnostikovaná hyperostóza čelnej kosti;
• všeobecné alebo difúzne hyperostózy - sú diagnostikované u detí v dojčenskom veku na pozadí nerovnováhy pohlavných hormónov, ku ktorej dochádza v dôsledku genetických mutácií.

Patologická proliferácia kostného tkaniva sa môže vyvinúť niekoľkými spôsobmi:

• periosteálne - v tomto prípade dochádza k zmene hubovitej vrstvy kosti, ktorá je plná zúženia lúmenu a zhoršeného zásobovania krvou. Choroba môže postihnúť nohy, predlaktia a prsty horných končatín;
• endostálne - všetky vrstvy kosti, menovite periosteum, hubovitá a kortikálna, môžu byť zmenené. To vedie k tomu, že sú zhutnené a hrubšie, čo má za následok vizuálne výraznú deformáciu. Pri diagnostike dochádza k akumulácii veľkého množstva nezrelej kostnej hmoty a nahradeniu kostnej drene vláknami spojivového tkaniva.

Symptómy

Klinické príznaky takejto choroby popísalo veľké množstvo lekárov, a preto sa spájali do syndrómov a dostali mená svojich priezvisk. Z tohto dôvodu súčasní lekári posudzujú symptómy hyperostózy z hľadiska niekoľkých syndrómov.

Obojstranné poškodenie predlaktia, dolných končatín, záprstných a metatarzálnych kostí sa nazýva periostosis ossificans alebo Marie-Bambergerov syndróm, ktorý sa vyznačuje:

Pri Morgagni-Stewart-Morelovom syndróme budú príznaky nasledovné:

• silné bolesti hlavy;
• nabrať váhu;
• hojný rast vlasov na tvári a tele u žien podľa mužského vzoru;
• nedostatok spánku;
• porušenie menštruačného cyklu až do úplného neprítomnosti kritických dní;
• zvýšenie krvného tlaku;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• dyspnoe;
• zhrubnutie vnútornej dosky čelnej kosti - zistené počas inštrumentálnej diagnostiky;
• rozvoj sekundárneho diabetes mellitus;
• rast čelových kostí lebky.

Príznaky infaltálnej hyperostózy, ktorá sa tiež nazýva Cuffy-Silvermanov syndróm:

• opuchy na horných a dolných končatinách alebo na tvári, ktoré sú zriedkavo sprevádzané bolestivosťou. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne príznaky zápalového procesu;
• získanie tvaru "mesiaca" tvárou pozorované pri deformácii dolnej čeľuste;
• zhutnenie kostného tkaniva v oblasti kľúčnej kosti a iných tubulárnych kostí, ako aj zakrivenie holennej kosti.

Charakteristickým znakom je, že všetky vyššie uvedené príznaky tohto typu hyperostózy môžu spontánne vymiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

Lokálna hyperostóza dedičnej formy, ktorá sa tiež nazýva kortikálna, je reprezentovaná nasledujúcimi znakmi:

• exoftalmus, teda vypúlené oči;
• zníženie zrakovej ostrosti a sluchu;
• zväčšenie brady;
• zhutnenie kľúčnej kosti;
• tvorba osteofytov.

Vrodené ochorenie Kamurati-Engelman alebo systémová diafyzárna hyperostóza je charakterizované:

• stuhnutosť a bolesť kĺbov ramena, stehennej kosti a holennej kosti;
• nedostatočný rozvoj svalov;
• poškodenie okcipitálnej kosti je extrémne zriedkavé;
• vznik „kačacej“ chôdze.

Forestier hyperostóza je charakteristická tým, že súčasne dochádza k zlyhaniu väzivového aparátu kĺbov a rozvoju imobility. Najčastejšie lokalizované v hrudnej a bedrovej chrbtici. Najčastejšie sa diagnostikuje u ľudí nad päťdesiat rokov, hlavne u mužov. V tomto prípade budú príznaky:

• bolesť v chrbtici, ktorá sa zvyšuje po spánku, fyzickej aktivite a dlhotrvajúcom nedostatku pohybu;
• poškodenie predného pozdĺžneho väziva;
• neschopnosť ohnúť alebo otočiť telo.

Stojí za zmienku, že takáto patológia u detí sa prejavuje v:

• zvýšenie telesnej teploty;
• nepokoj a podráždenosť;
• tvorba opuchu, hustá na dotyk;
• nervózny kliešť;
• redukcia svalového tkaniva.

Diagnostika

Na pozadí skutočnosti, že hyperostóza vnútorného čelného tkaniva alebo akákoľvek iná lokalizácia sa vytvára na pozadí širokého spektra etiologických faktorov a má tiež veľa variantov priebehu, môže jeden z nasledujúcich odborníkov diagnostikovať a predpísať liečbu:

• gastroenterológ alebo endokrinológ;
• ftiziater a pulmonológ;
• onkológ a pediater;
• ortopéd a venereológ;
• reumatológ a terapeut.

Po prvé, lekár musí:

• zistiť príčinu vývoja ochorenia, zoznámiť sa s anamnézou a životnou anamnézou nielen pacienta, ale aj jeho najbližšej rodiny;
• na určenie typu ochorenia vykonajte dôkladné fyzické vyšetrenie;
• zostaviť úplný symptomatický obraz, podrobne pohovoriť s pacientom alebo jeho rodičmi v prípadoch, keď je pacientom dieťa.

Laboratórna diagnostika je obmedzená na všeobecný klinický krvný test.

Základom diagnostických opatrení sú inštrumentálne postupy vrátane:

• rádiografia kostí lebečnej klenby a celého tela - na identifikáciu zamerania patológie;
• CT a MRI - pôsobia ako pomocné techniky;
• encefalografia;
• rádionuklidový výskum – sa v súčasnosti využíva pomerne zriedkavo.

V niektorých prípadoch je možné urobiť správnu diagnózu pomocou diferenciálnej diagnostiky s patológiami, ktoré majú podobné príznaky, a to:

• osteopatie;
• tuberkulóza;
• vrodený syfilis.

Liečba

Taktika liečby primárnej a sekundárnej hyperostózy sa bude líšiť.

Ak bola takáto patológia kostného tkaniva spôsobená priebehom inej choroby, potom v prvom rade stojí za to vyliečiť základnú chorobu. V takýchto prípadoch bude liečba čisto individuálna.

Na odstránenie primárnej formy ochorenia použite:

• kortikosteroidné hormóny;
• všeobecné posilňujúce lieky;
• diétna terapia zameraná na obohatenie stravy o veľké množstvo bielkovín a vitamínov;
• terapeutická masáž parietálnych, okcipitálnych, čelných a iných problémových oblastí;
• fyzioterapeutické postupy - pre rozvoj kĺbov.

O otázke operácie sa rozhoduje individuálne u každého pacienta.

Dôvody

Častejšie sa kostná hyperostóza prejavuje ako dedičná patológia, je odpoveďou na rozvoj akútnej osteomyelitídy resp. radiačné poškodenie. Ďalšie príčiny vývoja choroby sú:

• Zranenia sprevádzané pridaním zápalových procesov;
• Otrava olovom, arzénom alebo bizmutom;
• onkológia;
• echinokokóza;
• syfilis;
• leukémia;
• Pagetova choroba (osteosklerotická fáza);
• Chronické patológie obličiek a pečene;
• Nedostatok vitamínu A a D.

Častou príčinou hyperostózy je neustály nadmerný stres jednej z končatín, keď je druhá noha často v pokoji.

Klasifikácia

Hyperostóza kostí sa považuje za nezávislú patológiu alebo jeden zo symptómov pri vývoji iných ochorení. Kód ICD je M85 (iné poruchy hustoty a štruktúry kostí).

Podľa spôsobu rastu kostného tkaniva sa rozlišujú dva typy:

• Periosteal - hubovitá vrstva sa mení, takže lúmen tubulárnej kosti sa zužuje, krvný obeh v ohnisku patológie je narušený;
• Endostal - patologický proces postihuje všetky kostné vrstvy, čo vedie k zhrubnutiu periostu, kortikálnych a hubovitých vrstiev.

Pri diagnostikovaní ochorenia sa rozlišujú dve formy šírenia hyperostózy:

• Lokálna (lokálna) - patológia postihuje iba jednu kosť, často sa vyvíja v dôsledku zmeny súvisiace s vekom, nádory;
• Generalizované (difúzne) - kostné tkanivo rastie vo viacerých kostiach, etiológiou vývoja je dedičnosť alebo neznáma príčina hyperostózy.

Zaujímavé!

S rastom kostnej hmoty v tubulárnych kostiach sa choroba nazýva periostóza. Patológia je charakterizovaná poškodením predlaktia a dolných končatín.

Typy hyperostózy

Symptómy

Na skoré štádium nie sú žiadne známky ochorenia, v kostiach sa vyvíjajú ložiská zápalu v stróme spojivového tkaniva periostu.

V závislosti od veku, pohlavia a zamerania ochorenia sa kostná hyperostóza delí na tieto typy:

• Marie-Bambergov syndróm - charakterizovaný mnohonásobnou symetrickou hyperostózou dolnej časti nohy, predlaktia a metatarzálnych kostí. Falangy sa zahustia a deformujú, nechtová doska sa stáva konvexnejšou. Pacienti pociťujú bolesť v postihnutých končatinách a kĺboch. Pri vyšetrení sa zaznamená zvýšené potenie, hyperémia zamerania patológie alebo bledosť kože. Vývoju syndrómu predchádza porušenie acidobázickej rovnováhy a nedostatok kyslíka v kostnom tkanive;
• Caffey-Silvermanov syndróm – vyvíja sa u dojčiat, klinický obraz sa vyvíja ako akútne infekčné ochorenie - je to hypertermia, úzkosť a strata chuti do jedla. Husté opuchy sú vizuálne diagnostikované na tvári, rukách a nohách a pri palpácii sú nebolestivé. Pri vyšetrení sa zaznamená tvar tváre „v tvare mesiaca“: v oblasti dolnej čeľuste sa vytvorí opuch, ktorý je typickým znakom syndrómu;
• Hyperostóza kortikálnej kosti je dedičné ochorenie, prejavujúce sa poškodením tvárového nervu, zhoršením zraku a sluchu, zhrubnutím klíčka a tvorbou opuchu na brade. Patológia sa prejavuje v dospievaní;
• Kamurati-Engelmannova choroba je hyperostóza stehennej kosti, charakterizovaná stuhnutím postihnutého kĺbu, svalovou atrofiou na strane lézie, takže pacient mení chôdzu, bolesť pri pohybe. Častejšie sa patológia prejavuje v detstve.

Zaujímavé!

V menopauze sa u žien môže vyvinúť hyperostóza čelovej kosti, charakterizovaná zhrubnutím čelovej kosti, rozvojom obezity a sekundárnych sexuálnych charakteristík (muži).

Diagnostika

Počas vymenovania lekár zhromažďuje anamnézu a sťažnosti pacienta, vykonáva externé vyšetrenie a palpáciu a určuje príčinu hyperostózy.

Inštrumentálne metódy diagnostiky ochorenia:

• Rádiografia - na obrázkoch symetrické periostálne vrstvy, epifyzárne časti kostí nie sú ovplyvnené, holennej kosti oblúkovito zakrivené;
• Biochemický krvný test - detekcia endokrinných porúch, zápalových procesov;
• Výskum rádionuklidov.

Ako pomocné diagnostické metódy sa vykonávajú MRI a CT, ultrazvuková procedúra je predpísaný, ak je to potrebné na identifikáciu patológie vnútorných orgánov.

Je potrebné odlíšiť ochorenie od tuberkulózy, vrodeného syfilisu, toxickej osteopatie či osteomyelitídy.

Diagnostické metódy pre hyperostózu

Liečba

S rozvojom hyperostózy na pozadí inej choroby sa spočiatku uskutočňuje symptomatická liečba základnej choroby.

Liečba hyperostózy primárnej formy sa vykonáva pomocou nasledujúcich prostriedkov:

• Kortikosteroidné hormóny (Hydrokortizón, Lorinden) majú protizápalové, imunoregulačné a antialergické účinky;
• Posilňujúce látky (tinktúra aralia, Immunal) zvyšujú vitalitu organizmu, zvyšujú chuť do jedla, zvyšujú rýchlosť regenerácie v organizme;
• Vo forme mastí sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (Voltaren, Nurofen). syndróm bolesti, opuch tkaniva.

Povinná liečba sprievodné ochorenia- obezita, hypertenzia. Prevencia exacerbácií chronických ochorení ( reumatoidná artritída artróza). Vhodný liečebný režim vyberá endokrinológ, reumatológ alebo ortopéd.

Dôležitá je diéta – konzumácia potravín bohatých na bielkoviny a vitamíny (zelenina, ovocie, hovädzie a kuracie mäso, tvaroh). Určite vylúčte alkohol, jedlo rýchle občerstvenie, mastné jedlá, konzervácia.

Na obnovenie motorickej funkcie kĺbov sa vykonáva fyzioterapia: aplikácie ozoceritu, elektroforéza a ošetrenie bahnom.

Na normalizáciu trofizmu tkaniva a vývoj kĺbov sa vykonáva masáž postihnutej končatiny (10-12 procedúr). Počas procedúry je vylúčené intenzívne miesenie v ohnisku patológie, keď sa objaví bolesť, masáž sa zastaví.

Chirurgická liečba hyperostózy sa vykonáva na odstránenie oblastí kostného tkaniva s nahradením defektov metylmetakrylátom podľa indikácií chirurga. Holding chirurgická intervencia možné len po konzervatívnej liečbe.

Zdroje

• https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
• https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html

Hyperostóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému zvýšeniu obsahu kostnej substancie v nezmenenom kostnom tkanive. Tento proces je odpoveďou kostného tkaniva na nadmernú záťaž, alebo môže byť prejavom chronického infekčného ochorenia, osteomyelitídy, niektorých otráv a intoxikácií, množstva nádorov, radiačného poškodenia, hypervitaminózy D a A, Pagetovej choroby, endokrinopatie (paratyroid osteodystrofia), neurofibromatóza a iné ochorenia. V prítomnosti patologickej proliferácie nezmeneného kostného tkaniva v oblasti diafýzy tubulárnych kostí, čo je nezápalová zmena v perioste vo forme vrstvenia osteoidného tkaniva na ňom, možno hovoriť o periostóze.

Pozoruhodným príkladom takéhoto stavu je Marie-Bambergov syndróm (inak nazývaný Marie-Bambergova periostóza). Tento typ hyperostózy má tendenciu sa rozvíjať v dôsledku chronickej pneumónie, pľúcnych nádorov, ako aj pneumokoniózy, tuberkulózy a mnohých ďalších faktorov.

Klasifikácia hyperostóz

Tento patologický proces sa vyznačuje veľmi rozsiahlou klasifikáciou. V súčasnosti je možné rozlíšiť niekoľko typov hyperostózy, z ktorých každý môže byť buď symptomatický, alebo môže ísť o nezávislé ochorenie.

Podľa prevalencie možno rozlíšiť tieto odrody tejto choroby:

• lokálna hyperostóza;
• generalizovaná hyperostóza.

Komu charakteristické rysy Prvou z kategórií je porážka jednej z kostí v prípade neustáleho zvýšeného zaťaženia. Táto skupina hyperostóz môže byť prítomná aj pri onkologických patológiách, rôznych chronické choroby, navyše môže ísť o jeden z prejavov Morgagni-Stewart-Morelovho syndrómu. Toto ochorenie sa vyvíja u pacientok, zvyčajne v menopauzálnom alebo postmenopauzálnom veku. Medzi jeho charakteristické črty patrí zhrubnutie prednej kosti, výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík, ktoré sú charakteristické pre mužov, a prítomnosť obezity.

Druhá skupina hyperostóz zahŕňa:

• Cuffy-Silvermanov syndróm (inak je známy aj ako kortikálna detská hyperostóza) - patológia sa môže vyvinúť u detí v r. nízky vek(zvyčajne postihuje dojčatá). Cesta vzhľadu môže byť dedičná alebo dôsledok preneseného vírusové ochorenie. Medicína pozná prípady tohto syndrómu v dôsledku hormonálneho zlyhania;
• kortikálna generalizovaná hyperostóza – môže sa prenášať výlučne dedične cez autozomálne recesívny typ, ochorenie sa začína prejavovať až v období puberty;
• Kamurati-Engelmannova choroba - tento typ hyperostózy je tiež genetickou patológiou, ale v tomto prípade sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom.

V prípade, že sa v tubulárnych kostiach pozoruje rast kostnej hmoty, nazýva sa to periostóza. Ako bolo spomenuté na začiatku článku, najviac ukážkový príklad takouto anomáliou je Marie-Bambergov syndróm. Pri takomto porušení sa choroba prejavuje v oblasti nôh, predlaktí, tento stav je charakterizovaný deformáciou prstov.

Patologický obraz

Vo väčšine prípadov má hyperostóza tendenciu postihovať tubulárne typy kostí. Zhutňovanie, ako aj rast kostného tkaniva prebieha v endosteálnom a periostálnom smere. V tomto prípade na základe povahy základnej patológie možno pozorovať dva scenáre:

• v prvom prípade sú ovplyvnené úplne všetky kostné elementy, to znamená: periosteum, dochádza k zhrubnutiu a zhrubnutiu kortikálnych a hubovitých vlákien, výrazne sa zvyšuje počet nezrelých bunkových elementov, k porušeniu kostnej architoniky, k atrofii kostná dreň, ako aj jej nahradenie spojivovým tkanivom alebo kostnými výrastkami;
• v druhom variante je ohraničená lézia len hubovitej látky, tvoria sa ložiská sklerózy.

Marie-Bambergerov syndróm

Marie-Bambergov syndróm (alebo inak sa toto ochorenie nazýva aj hypertrofická osteoartropatia, osifikujúca periostóza) je nadmerný rast kostného tkaniva, ktorý ako prvý popísali francúzska neurologička Marie a rakúsky terapeut Bamberg).

Ochorenie sa prejavuje vo forme mnohopočetných, väčšinou symetrických hyperostóz, ktoré sa vyskytujú v oblasti nôh, predlaktí, záprstných a metatarzálnych kostí. Pre túto patológiu je typická deformácia prstov: dochádza k zhrubnutiu falangy pod rúškom "paličiek", nechty sa stávajú ako "hodinkové okuliare". Ľudia trpiaci touto formou hyperostózy sa sťažujú na bolesti kĺbov a kostí. Okrem toho možno aj pozorovať autonómne poruchy(napr. nadmerné potenie, kožné pokrytie v postihnutej oblasti buď veľmi sčervenie, alebo naopak získa atypickú bledosť) a prítomnosť recidivujúcej artritídy lakťa, metakarpofalangeálnej, rádiokarpálnej, členkovej a kolenných kĺbov, klinický obraz je veľmi rozmazaný. V niektorých prípadoch je možné zväčšenie kože na čele a nose.

Hyperostóza s existujúcim Marie-Bambergovým syndrómom sa objavuje druhýkrát a je reakciou kostného tkaniva na chronický nedostatok kyslíka a porušenie acidobázickej rovnováhy. Tento syndróm môže byť spôsobený zhubné nádory pohrudnice a pľúc, chronické zápalové procesy v pľúcach (ako je tuberkulóza, zápal pľúc, chronický zápal pľúc, chronická obštrukčná bronchitída a iné ochorenia), v dôsledku chorôb obličiek a čriev, ako aj vrodené chyby srdiečka. Vo vzácnejších prípadoch sa Marie-Bambergov syndróm vyvíja v dôsledku echinokokózy, cirhózy pečene alebo lymfogranulózy. U mnohých pacientov sa hyperostóza objavuje náhle a nie je spojená so žiadnou inou patológiou.

Pri vykonávaní röntgenového vyšetrenia predlaktí, holení a všetkých ostatných postihnutých častí tela sa určuje symetrické zhrubnutie diafýzy, ktoré sa vyvinulo v dôsledku vytvorených rovnomerných hladkých periostálnych vrstiev. V budúcnosti sa tieto vrstvy stanú ešte hustejšími a začnú sa spájať s kortikálnou vrstvou. Ak bola základná patológia úspešne liečená, príznaky syndrómu Marie-Bemberg sa postupne znižujú a môžu dokonca úplne zmiznúť. S cieľom odstrániť silné bolesť v akútne obdobie ochorenia s použitím nesteroidných protizápalových liekov.

Frontálna hyperostóza

Na frontálnu hyperostózu (alebo inak povedané Morgagni-Stuart-Morelov syndróm) trpia pacientky v menopauzálnom a postmenopauzálnom veku. Ochorenie sa prejavuje vo forme zhrubnutia vnútornej platničky čelnej kosti, ako aj obezity a rozvoja mužských sekundárnych sexuálnych charakteristík. Dôvod vzniku tejto formy hyperostózy ešte nebol stanovený, lekári naznačujú, že Morgagni-Stewart-Morelov syndróm môže vyvolať hormonálne zmeny spojené s menopauzou. Choroba sa vyvíja v etapách. Spočiatku pacienti pociťujú silné kompresívne bolesti hlavy. Bolestivé pocity sú určené v čelných a okcipitálnych zónach a nezávisia od zmeny polohy hlavy. Kvôli pretrvávajúcej bolesti sa ženy trpiace hyperostózou často stávajú veľmi podráždenými, pociťujú nespavosť.

Postupom času a vývojom patológie dochádza k zvýšeniu telesnej hmotnosti, u pacientov sa vyvinie obezita, ktorá často sprevádza zvýšený rast ochlpenie tela a tváre. Od iných klinické príznaky frontálna hyperotróza sa môže nazývať diabetes mellitus 2. typu, zmeny krvný tlak(zvyčajne je zvýšený tlak), prítomnosť palpitácií, dýchavičnosť, menštruačné nepravidelnosti. Tie posledné, na rozdiel od klimakterického syndrómu, nesprevádzajú návaly tepla. Ďalej sa u pacientov často vyvinú nervové poruchy, veľmi často sú prítomné depresívne poruchy.

Presnú diagnózu frontálnej hyperostózy možno stanoviť na základe typického klinické príznaky tohto ochorenia, ako aj podľa RTG vyšetrenia lebky. Na röntgenograme možno zistiť kostné výrastky v zóne tureckého sedla a čelnej kosti. Dochádza k zhrubnutiu vnútornej platničky čelnej kosti. Pri röntgenovom snímku chrbtice je celkom bežné odhaliť aj kostné výrastky v tejto oblasti. Pri štúdiu hladiny hormónov v krvi ľudí s hyperostózou sa diagnostikuje zvýšené množstvo somatostatínu a adrenokortikotropínu, čo sú hormóny kôry nadobličiek.

Proces liečby frontálnej hyperostózy je predovšetkým v súlade s nízkokalorickou diétou, pacientom sa odporúča udržiavať dostatočnú úroveň fyzickej aktivity. V prípade trvalého zvýšenia krvného tlaku je indikované vymenovanie antihypertenzíva, v prítomnosti cukrovky sa používajú prostriedky, ktoré upravujú obsah cukru v krvi.

Dojčenská kortikálna hyperostóza

Ďalším názvom tejto patológie je Caffey-Silvermanov syndróm. Prvýkrát tento typ hyperostózy opísal v roku 1930 lekár Roske, ale podrobnejší popis choroby vykonali špecialisti Caffey a Silverman v roku 1945. Dôvody, pre ktoré sa choroba vyskytuje, nie sú dodnes presne stanovené, existuje niekoľko teórií, ktoré hovoria o genetických a vírusových spôsoboch vzniku, ako aj o vzťahu hyperostózy s hormonálnymi poruchami.

Caffey-Silvermanov syndróm sa vyvíja výlučne u dojčiat. Nástup patológie je veľmi podobný akútnemu infekčná choroba: telesná teplota stúpa, dieťa stráca normálnu chuť do jedla, zvyšuje sa úzkosť všeobecná analýza krv je určená leukocytózou a zrýchlením rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Na tvári, ako aj na horných a dolných končatinách sa u pacientov s touto formou hyperostózy objavujú husté opuchy, ktoré nemajú známky zápalového procesu a v ojedinelých prípadoch môžu spôsobiť bolesť pri palpácii. Jedným z hlavných typických príznakov dojčenskej hyperostózy je akýsi „mesiacovitý“ tvar tváre v dôsledku opuchu v oblasti dolnej čeľuste.

Podľa údajov Röntgenová diagnostika kľúčne kosti, ako aj dlhé a krátke tubulárne kosti a dolná čeľusť, možno zistiť lamelárne periostové vrstvy. Hubovitá hmota je kompaktná, zahustená a sklerotizujúca. Röntgenový snímok dolnej časti nohy ukazuje oblúkové zakrivenie holennej kosti. Na liečbu tohto typu hyperostózy sú predpísané všeobecné posilňujúce lieky. Prognóza v prípade infantilnej kortikálnej hyperostózy je celkom priaznivá, všetky príznaky spontánne vymiznú do niekoľkých mesiacov liečby.

Kortikálna generalizovaná hyperostóza

Táto hyperostóza má dedičnú povahu, dedičnosť prebieha autozomálne recesívnym spôsobom. Medzi hlavné klinické prejavy ochorenia patria lézie tvárového nervu, exoftalmómy, výrazné zhoršenie sluchu a zraku, zväčšenie brady a zhrubnutie kľúčnej kosti. Generalizovaná hyperostóza sa začína objavovať v dospievaní. Zároveň na röntgenové vyšetrenie určiť prítomnosť osteofytov a kortikálnych hyperostóz.

Systémová diafyzárna vrodená hyperostóza

Inak nazývaná Kamurati-Engelmannova choroba. Tento typ ochorenia opísali začiatkom 20. storočia taliansky lekár Camurati a rakúsky chirurg Egelmann. Diafyzárna hyperostóza je genetická patológia, ktorej dedičnosť sa vyskytuje autozomálne dominantným spôsobom. Choroba sa vyvíja v oblastiach diafýzy stehenné kosti, ramenná kosť a holennej kosti. Vo vzácnejších prípadoch môžu byť postihnuté aj iné kosti Ľudské telo. Môžete tiež zaznamenať stuhnutosť kĺbov, svaly pacienta znižujú objem. Okrem toho sa vyvíja akási „kačacia“ chôdza. Patológia sa začína prejavovať v detstve. Liečba systémovej hyperostózy je zameraná na elimináciu symptómov ochorenia, vykonáva sa všeobecná posilňujúca terapia v prítomnosti silných bolesť používajú sa glukokortikoidné prípravky. Prognóza pre život pacienta je celkom priaznivá.

Ktorý lekár lieči hyperostózu