☰

Vaskulitída postihujúca pľúca a obličky. Vaskulitída pľúc. Príčiny a typy patológie

AT nedávne časyČoraz častejšie sa diagnostikuje vaskulitída. Čo to je? Odpoveď na túto otázku zaujíma mnohých.

Vaskulitída je celá skupina autoimunitných procesov, ktoré postihujú steny cievy osoba. Táto choroba má mnoho typov. Najčastejšou formou je alergická. Keď je pacientovi diagnostikovaná „vaskulitída“, o akú chorobu ide, je jednoducho potrebné vedieť, aby bol pripravený na dlhodobá liečba a dôsledky.

Vaskulitída má dve hlavné formy:

  • primárny;
  • sekundárne.

V primárnej forme je vaskulitída nezávislou chorobou. Príčina tejto patológie spravidla spočíva v genetickej predispozícii človeka. Ak jeden z rodičov trpí nejakou formou vaskulitídy, potom môže za určitých podmienok ochorieť aj dieťa. Ak sú obaja rodičia chorí na vaskulitídu, potom sa percento rizika niekoľkokrát zvyšuje. Sekundárna forma ochorenia je spôsobená inými faktormi, ako sú:

  • Alergické reakcie.
  • Prenikanie infekčných agens do tela. Vaskulitída veľmi často začína po akútnej infekcii.
  • Dlhé plesňové ochorenia(vrátane kandidózy).
  • Rôzne bakteriálne infekcie.

Choroba môže ovplyvniť rôzne druhy cievy v tele. To môže byť:

  • žily;
  • kapiláry;
  • tepny.

Vaskulitídou trpia muži aj ženy. Nebola zistená žiadna súvislosť s pohlavím. Niektoré formy vaskulitídy sa zvyčajne vyskytujú v detstva. Existuje jasná dedičná predispozícia. V priebehu ochorenia je narušený prietok krvi v poškodených cievach. Existujú krvné zrazeniny a krvácanie. Tkanivá zapojené do zápalového procesu zomierajú. Je mimoriadne dôležité diagnostikovať túto chorobu čo najskôr. To pomôže vyhnúť sa viacnásobnému poškodeniu. vnútorné orgány. Vďaka včasnej liečbe a dodržiavaniu zdravého životného štýlu môžu pacienti dosiahnuť dlhodobú remisiu. Presná príčina ochorenia je nejasná. Je dokázaná súvislosť s autoimunitnými reakciami. Vaskulitída môže byť spôsobená dlhodobým vystavením alergénu na akejkoľvek oblasti kože. Stáva sa to v dôsledku všeobecnej reakcie tela. Vaskulitída môže byť spôsobená:

  • prací prášok;
  • čistiace prostriedky a čistiace prostriedky;
  • prach;
  • kliešte;
  • kovové predmety;
  • latex a ďalšie.

Okrem alergickej povahy môže prenikanie cudzieho činidla do tela slúžiť ako impulz pre nástup ochorenia. Väčšina typov a foriem tohto ochorenia začína akútnou vírusovou alebo bakteriálnou infekciou. Pacienti si spravidla začínajú všímať vyrážky inej povahy so sklonom k ​​zlúčeniu. Na mieste takéhoto poškodenia zostáva jasná pigmentácia. Vaskulitída je vyvolaná nasledujúcimi infekčnými chorobami:

  • herpes vírusy;
  • vírus Epstein-Barrovej;
  • hepatitída;
  • infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • syfilis;
  • plesňové ochorenia;
  • stafylokoky;
  • streptokoky;
  • dysbakterióza;
  • autoimunitné ochorenia.

Ak už má človek autoimunitné ochorenie, tak má isté riziká vzniku ďalších ochorení. Vaskulitída nie je výnimkou, preto ak sa objavia podozrivé vyrážky nejasnej povahy, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Skúsený lekár vizuálne posúdi povahu vyrážky a predpíše aj ďalšie vyšetrenia.

Čo sú autoimunitné procesy?

Mnohé autoimunitné ochorenia nie sú úplne pochopené. Sklerodermia, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, tyroiditída, vaskulitída. Čo to je? Veľmi ťažká otázka. Prvýkrát sa takýto koncept ako autoimunitné ochorenia objavil na začiatku minulého storočia. Predtým takéto procesy neboli vôbec známe.

V ľudskom tele sú špeciálne bunky- lymfocyty. Ich hlavnou úlohou je bojovať proti cudzím predmetom, očistiť telo od mŕtvych buniek a oveľa viac. Pri očkovaní, napríklad proti hepatitíde, ovčím kiahňam, tuberkulóze, chrípke, sa do tela dostane veľmi malá dávka patogénu. Deje sa tak preto, aby sa telo zoznámilo s cudzím predmetom a dokázalo ho prekonať. Zároveň je dávka taká malá, že jednoducho nie je schopná spôsobiť ochorenie. Zaočkovaný človek sa už tejto infekcie nebojí. Toto všetko je ideálne. Ak sa v tele niečo pokazí, tento krehký systém môže zlyhať. Niektoré typy patogénov sú spojené s ľudské bunky. Telo s nimi aktívne bojuje, no potom začne vlastné bunky vnímať ako cudzie a spustí sa autoimunitný proces. Podľa toho, na aké bielkoviny smeruje agresia obranného systému, vzniká tá či oná choroba. Často, ak tento mechanizmus zlyhá, nemožno sa vyhnúť vážnym následkom. Spustí sa množstvo autoimunitných reakcií a začína boj s vlastným telom.

Príčiny autoimunitných procesov

Napriek tomu, že veda a medicína sa aktívne rozvíja, zatiaľ nie je možné jednoznačne určiť príčinu autoimunitných procesov. Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia:

  • V prvom rade ide o rôzne infekcie (herpes vírus, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, hepatitída, ovčie kiahne a iné).
  • Rôzne bakteriálne infekcie (stafylokok, streptokok).
  • Vleklé plesňové ochorenia.
  • Zlá ekológia.
  • Dlhé chronické choroby môže tiež viesť k autoimunitným procesom.
  • genetická predispozícia.

Hoci prítomnosť všetkých týchto faktorov nemusí nevyhnutne viesť k takýmto následkom. Ako viete, všetko v tele je prepojené. Jemná rovnováha je narušená - a proces sa už nedá zastaviť. Ak je choroba diagnostikovaná skoré štádium, to znamená, že existuje každá šanca na pozastavenie procesu. Ale predispozícia stále zostáva. Pri sútoku určitých faktorov sa choroba môže opäť prejaviť. Ak sa autoimunitný proces nezistil včas, potom bude liečba zdĺhavá. Môžu to byť roky alebo dokonca celý život. Ak sú niektoré orgány a systémy už zapojené do reakcie, potom to nie je úplne vyliečené. Budete musieť brať drogy do konca života. Ak takýmto chorobám nevenujete pozornosť, často sa zmenia na systémovú formu a zničia celé telo. To vedie k invalidite a smrti. Sú zriedkavé prípady, keď ochorenie ustúpi samo.

Najčastejšie ochorenia spojené s agresiou imunitného systému:

  • sklerodermia;
  • lupus erythematosus;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • vaskulitída;
  • reumatoidná artritída;
  • psoriáza;
  • vitiligo;
  • fokálna alopécia;
  • Raynaudov syndróm a mnohé ďalšie.

Akékoľvek sťažnosti od pacienta môžu naznačovať začiatok takéhoto procesu. Aj keď existujú určité znaky, podľa ktorých možno podozrenie na autoimunitnú povahu: symetria postihnutých oblastí. Ak je to vyrážka pravá ruka, potom s autoimunitným procesom sa takáto vyrážka často vyskytuje vľavo. To isté platí pre zvyšok končatín. Veľmi odlišné sťažnosti od pacienta. Akoby sa všetko v tele pokazilo. Môže ísť o závraty v kombinácii s vypadávaním vlasov a kožnými problémami. Alebo zápal kĺbov v celom tele. Takéto sťažnosti sú spravidla veľmi vážnym dôvodom, prečo sa obrátiť na dobrého imunológa.

alergická vaskulitída

to zápalové ochorenie malých krvných ciev. Prejavuje sa to rôznymi kožnými vyrážkami. Miesto môže byť kdekoľvek. Spravidla sa vyrážka vyskytuje buď v mieste priameho kontaktu s alergénom, alebo ako všeobecná reakcia organizmu. Príčiny takého ochorenia, ako je alergická vaskulitída, môžu byť:

  • lieky;
  • chemikálie;
  • alergény;
  • infekcie;
  • autoimunitné ochorenia.

Zvyčajne, keď ľudia počujú diagnózu "vaskulitídy" od lekára, čo to je, chcú to zistiť čo najskôr. Choroba sa považuje za relatívne liečiteľnú. Na dosiahnutie pozitívnej dynamiky je potrebné vynaložiť značné úsilie. Vo väčšine prípadov aj pri úspešnej liečbe dochádza k recidívam.

Hemoragická vaskulitída

Ide o zápalové cievne ochorenie. Presná príčina ochorenia nie je známa. Táto forma má tiež iný názov - hematologická vaskulitída. Čo to je, nie každý vie. Pomerne často sa tento typ vaskulitídy prejavuje bezprostredne po infekcii. Na tele sa tvoria malé vyrážky vo forme škvŕn, ktoré majú modrastý odtieň. Môžu sa navzájom spájať. Majú sklon k odlupovaniu. Po zmiznutí tejto vyrážky zostáva na koži jasná pigmentácia. V poslednej dobe sa častejšie vyskytujú prípady, keď je u detí mladších ako 12 rokov diagnostikovaná hemoragická vaskulitída. Dôvody sú zatiaľ neznáme. U dojčiat sa vyskytuje veľmi zriedkavo. Vo veku 12 rokov sa tiež vyskytuje zriedkavo. Najčastejšie táto forma vaskulitídy postihuje tráviaci trakt a kĺby. Ako sa prejavuje hemoragická vaskulitída? Čo to je? Hlavné príznaky choroby:

  • bolesť brucha;
  • porucha stolice;
  • zvracať;
  • horúčka;
  • všeobecná slabosť.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je závažné zápalové ochorenie všetkých ciev, orgánov a tkanív. Môže ovplyvniť celé telo, čo vedie k invalidite a smrti. Pokiaľ ide o diagnózu "systémovej vaskulitídy", čo to je, určite musíte študovať.

V analýzach je hladina ESR spravidla výrazne zvýšená, čo naznačuje prítomnosť zápalového procesu. Systémová vaskulitída môže byť nezávislou chorobou. Ale často sa vyskytuje po rôznych infekciách, na pozadí zníženej imunity, s onkológiou. Často sprevádza iné autoimunitné ochorenia. Napríklad ako:

  • lupus erythematosus;
  • Hashimotova tyroiditída;
  • sklerodermia;
  • reumatoidná artritída.

Bežné príznaky zahŕňajú:

  • rôzne kožné vyrážky cyanotických odtieňov;
  • horúčkovitý stav;
  • bledosť koža.

Toto nie sú všetky príznaky. Ako sa prejavuje systémová vaskulitída, čo to je? Táto otázka zaujíma mnohých a najmä pacientov, ktorí sú podozriví z tejto diagnózy.

Príčina ochorenia nie je úplne objasnená. Rovnako ako v predchádzajúcich prípadoch možno pri rozvoji systémovej vaskulitídy rozlíšiť tieto faktory:

  • alergická povaha ochorenia;
  • rôzne infekčné procesy v tele;
  • niektoré lieky;
  • iné autoimunitné ochorenia;
  • dedičná predispozícia.

Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu, niekedy aj doživotnú. Postihnuté orgány sa však nedajú obnoviť. Predpísať udržiavaciu terapiu. Včasná diagnóza je pre túto formu vaskulitídy životne dôležitá. Ak sa ochorenie neodhalí včas, následky budú veľmi tragické. Liečba zahŕňa:

  • Predpisovanie imunosupresív. Ide o látky, ktoré inhibujú ľudský imunitný systém, čím eliminujú autoimunitnú reakciu.
  • Na korekciu samotnej imunity sa používajú imunoglobulíny.
  • Diagnostikujú sa postihnuté orgány a tkanivá a na základe vyšetrenia sa liečia.
  • Pri liečbe tohto ochorenia sa využíva aj plazmaforéza. Tento postup sa nazýva proces čistenia krvi.

Kožná vaskulitída

Tento typ sa vyznačuje poškodením ciev kože. Je rozdelená do troch typov:

  • dermálna vaskulitída;
  • dermo-hypodermálne;
  • hypodermálne.

Príznaky kožnej vaskulitídy zahŕňajú:

  • Vyrážky na rôznych oblastiach kože, častejšie lokalizované na dolných končatinách. Škvrny sa môžu navzájom zlúčiť a vytvárať veľké zapálené oblasti pokožky. Vyrážka je zvyčajne symetrická.
  • Nekróza postihnutých oblastí.
  • Niekedy opuchy končatín.

Ako vyzerá vaskulitída, čo to je? Fotografia to jasne ukazuje.

Bežné príznaky vaskulitídy

Komu celkové príznaky vaskulitídu možno pripísať:

  • Rôzne vyrážky červenej a Ružová farba s modrastým odtieňom. Škvrny sa môžu navzájom spájať a vytvárať pomerne veľké lézie.
  • Zhoršenie blahobytu. Slabosť a zvýšená únava.
  • Zvýšená telesná teplota.
  • Zmeny v parametroch všeobecného krvného testu. Spravidla zvýšenie hladiny ESR a leukocytov, čo naznačuje zápal.
  • Prítomnosť iných autoimunitné ochorenia.

Vaskulitída u detí

Keď sa rodičom povie, že ich dieťa má vaskulitídu, "Čo je to za chorobu?" - jedna z prvých otázok na lekára. Ak bola skoršia vaskulitída pomerne zriedkavá, teraz sa čoraz viac zisťuje u detí. Príčina ochorenia nie je vždy nájdená. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o slabú ekológiu, ktorá sa každým rokom zhoršuje. Stav životného prostredia má negatívny vplyv na imunitný systém a zrúti sa to. To slúži ako impulz pre rozvoj množstva autoimunitných procesov v tele. Najčastejšie u detí sa pozoruje hemoragická vaskulitída. Dôvody nie sú známe.

Diagnostika

Vaskulitída sa týka vážnych chorôb Preto lekári odporúčajú diagnostikovať v nemocnici. Laboratórne vyšetrenie zahŕňa:

  • všeobecná analýza krvi;
  • všeobecná analýza moču;
  • krv na kreatinín;
  • pečeňové testy;
  • bakteriologický krvný test.

Liečba

Diagnóza „vaskulitída“ znie dosť hrozivo. Čo to je? Liečba? Predpoveď? Tu sú najčastejšie otázky pacienta.

Hlavná liečba vaskulitídy je zameraná na zníženie agresivity vlastného obranného systému. Na tento účel sa používajú lieky nazývané imunosupresíva. Okrem toho sa vykonáva korekcia lieku ľudský interferón. Uistite sa, že predpisujete protizápalové lieky. Antibiotiká sa často podávajú, ak sa nájdu infekčná príčina choroby. Životný štýl je upravený. Zvyšok liečby je zameraný na následky vaskulitídy. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, je predpísaná vhodná terapia.

Predpoveď

Ak je človek diagnostikovaný s vaskulitídou, čo to je, zaujíma sa predovšetkým. Prognóza spravidla závisí od typu vaskulitídy a stupňa jej zanedbania. Táto choroba nie je úplne vyliečená, ale pomocou liekov a životného štýlu je možné dosiahnuť dobré výsledky a zabudnite na jej nepríjemné príznaky.

Čo možno urobiť na prevenciu vaskulitídy?

Najlepší spôsob, ako zabrániť zdravý životný štýlživota. Aby ste znížili riziko vaskulitídy, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá:

  • Športujte denne. Môžu to byť cvičenia, ranné alebo večerné jogging, chodenie do posilňovne.
  • Zbaviť sa zlé návyky. Úplne vylúčiť alebo aspoň znížiť počet vyfajčených cigariet a skonzumovaného alkoholu.
  • Recepcia kontrastná sprcha bude mať pozitívny vplyv na zdravie.
  • Kráčať ďalej čerstvý vzduch bude tiež prínosom.
  • Treba si strážiť stravu. Neprejedajte sa. Konzumujte čo najmenej pekárenské výrobky a sladkosti. Snažte sa jesť viac čerstvej zeleniny a ovocia.

V dôsledku zápalu stien ciev dermis a ich impregnácie imunitnými bunkami sa vytvára kožná vaskulitída. Ich klinické prejavy sú spojené s léziami malých a/alebo stredne veľkých kožných ciev. V polovici prípadov zostávajú príčiny ochorenia neznáme, liečba závisí od závažnosti zápalového procesu.

Charakteristika ochorenia

Vaskulitída je zápal krvných ciev, ktorý spôsobuje rôzne príznaky kožné lézie av niektorých prípadoch - a vnútorné orgány. Steny tepien sú impregnované imunitnými bunkami - neutrofilnými leukocytmi a podliehajú nekróze (smrť). Tým sa zvyšuje priepustnosť cievna stena, okolo neho sú krvné výrony.

Patologický proces je často spojený s ukladaním na vnútornom povrchu tepien cirkulujúcich imunitných komplexov, pozostávajúcich z cudzích látok, ktoré sa dostali do tela (antigény) a ochranných protilátok. Takéto imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na vaskulárnom endoteli, vedú k jeho poškodeniu a zápalu. Tento mechanizmus vývoja charakterizuje najbežnejšiu formu patológie - alergickú kožnú vaskulitídu.

Choroba môže mať rôznej miere závažnosť - od drobného poškodenia kožných ciev až po postihnutie tepien vo všetkých vnútorných orgánoch s porušením ich funkcie. V liečbe pacientov má preto prvoradý význam hodnotenie systémových prejavov ochorenia.

Príčiny a typy patológie

Klasifikačné schémy sú rôzne. Sú založené na rôzne kritériá, vrátane veľkosti postihnutých ciev, mikroskopického obrazu, vonkajších prejavov ochorenia a jeho príčin.

Existujú nasledujúce hlavné typy kožnej vaskulitídy:

Polyarteritis nodosa

Ide o zápalové poškodenie tepien stredného a malého kalibru, sprevádzané ich nekrózou, bez poškodenia obličiek, postihnutia arteriol, najmenších žilových ciev, kapilár a vzniku glomerulonefritídy.

Wegenerova granulomatóza

Zápalový proces dýchacích orgánov s tvorbou špecifických zápalových uzlín - granulómov a vaskulitída s nekrózou cievnej steny, postihujúce kapiláry, najmenšie a stredné tepny a žily; často vyvíja poškodenie glomerulov obličiek - zápal obličiek.

Churg-Straussovej syndróm

Zápalový proces s prevahou alergickej zložky, postihujúci dýchacie orgány, sprevádzaný léziami malých a stredne veľkých tepien, často spojený s bronchiálnou astmou.

Mikroskopická polyangiitída

Zápal nekrotizujúceho charakteru s nevýznamnou imunitne závislou zložkou, ktorá poškodzuje kapiláry častejšie, menej často viac veľké nádoby; pri tomto ochorení sa veľmi často pozoruje nekrotizujúca glomerulonefritída a poškodenie pľúc.

Purpura Shenlein-Henoch

Patológia s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich protilátky triedy IgA. Ochorenie postihuje malé cievy vrátane kože, obličiek, čriev, spôsobuje bolesť alebo zápal kĺbov (kožno-kĺbová vaskulitída).

Proces ovplyvňuje malé cievy a je spojený s tvorbou špeciálnych bielkovín v krvi - kryoglobulínov; v tomto patologickom procese trpí kožné a obličkové tkanivo.

Kožná leukocytoklastická vaskulitída (angiitída)

Obmedzený zápal len dermálnych ciev, bez postihnutia obličiek a iných orgánov.

V závislosti od údajnej príčiny ochorenia sa rozlišuje primárna a sekundárna vaskulitída kože.

Keďže etiologické faktory sú rôznorodé, v klinickej praxi najvyššia hodnota má klasifikáciu založenú na veľkosti postihnutých ciev. znamenia patológia kože sa objavujú s postihnutím najmenších kapilár a stredne veľkých ciev. Preto vedci rozdeľujú všetky formy vaskulitídy podľa tohto znaku:

  • prevládajúca lézia kapilár a najmenších ciev: kožná leukoklastická, urtikariálna vaskulitída a Shenlein-Genochova purpura;
  • postihnutie stredne veľkých tepien: polyarteritis nodosa;
  • poškodenie malých aj väčších ciev: kryoglobulinemický variant, chorobné lézie spojivové tkanivo.

Prejavy kožnej vaskulitídy

Vonkajšie prejavy

Príznaky kožnej vaskulitídy sú určené hlavne priemerom ciev zapojených do procesu. Keď sú zapojené malé cievy, na povrchu kože sa pozoruje purpura. Menej často sa tvorí papulózna vyrážka, žihľavka, vezikuly, petechie, erytém.

Pri zápale stredne veľkých ciev sa pozorujú tieto kožné príznaky:

  • sieťka liveo;
  • ulcerózna nekrotická forma patológie;
  • podkožné uzliny;
  • nekróza nechtových falangov.

Vaskulitída s prevládajúcim poškodením malých ciev

Kožná leukocytoklastická angiitída

Toto je diagnóza vylúčená z iných príčin patológie, sprevádzaná zápalom výlučne kožných ciev. Nástup ochorenia je často spojený s akútnym infekčným ochorením alebo užívaním nového lieku pre pacienta.

Typickým príznakom je ohraničená lézia, ktorá po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch sama vymizne. U 10 % sa vyvinie chronická alebo recidivujúca forma ochorenia. Poškodenie vyzerá ako purpura, papuly, vezikuly, žihľavka, nachádza sa na oblastiach kože, ktoré sú vystavené treniu.

Alergická (urtikariálna) vaskulitída

Táto forma sa vyskytuje u 10% pacientov s chronickou. Rozdiely medzi patológiou a urtikáriou:

  • lézia pretrváva dlhšie ako jeden deň;
  • na klinike neprevláda svrbenie, ale pálenie kože;
  • prítomnosť purpury a stmavnutie (hyperpigmentácia) kože v mieste lézie.

Väčšina prípadov žihľavkového variantu vzniká z neznámy dôvod, ale ich druhú časť spôsobuje Sjögrenov syndróm, lupus, sérová choroba, hepatitída C alebo malignita. Tiež záleží dlhodobé pôsobenieškodlivé fyzikálne faktory – slnečné žiarenie alebo studený vzduch.

Urtikariálny variant je rozdelený na 2 formy: s normálnym a nízky obsah dopĺňať. Komplement je systém sérových proteínov zapojených do imunitných reakcií. Forma s nízkym obsahom komplementu je zriedkavá. Je sprevádzaný rozvojom artritídy, gastrointestinálneho traktu, obštrukčnej choroby pľúc.

Urtikariálna forma angiitídy

Purpura Shenlein-Henoch

Choroba (jeho synonymom je hemoragická vaskulitída) sa častejšie tvorí v detstve, často u chlapcov vo veku 4-8 rokov. Je sprevádzaná objavením sa purpury, viditeľnej na dotyk, na nohách a zadku, súčasne s artritídou (kožná artikulárna forma hemoragickej vaskulitídy), zápalom obličiek, paroxyzmálna bolesť v brušnej dutine. Ochorenie sa často vyskytuje akútne po infekciách nosohltanu. Histologicky sa v tkanivách nachádzajú imunitné komplexy obsahujúce IgA vo vnútri a okolo najmenších ciev.

Purpura Shenlein-Henoch

U väčšiny pacientov choroba prebieha priaznivo, avšak u 20 % pacientov sa tvorí poškodenie obličiek (kožno-viscerálna forma hemoragickej vaskulitídy); to je častejšie s nástupom patológie v dospelosti.

Cievne a renálne lézie pri hemoragickej vaskulitíde

Vaskulitída s prevládajúcim poškodením stredných ciev

Tento typ zahŕňa polyarteritis nodosa. Má klasický a dermálne odrody. Klasický variant- nekrotizujúca patológia stredne veľkých artérií, ktorá nie je sprevádzaná glomerulonefritídou. Ochorenie je sprevádzané bolesťami svalov a kĺbov, postihuje kožu, periférne nervy tráviacich orgánov, spôsobuje orchitídu a kongestívne zlyhanie srdca. Obličky sú tiež postihnuté, ale v dôsledku poškodenia stredne veľkých tepien, renálnej hypertenzie a zlyhanie obličiek ale nie glomerulonefritída.

Kožné lézie:

  • purpura;
  • žilo;
  • ulcerózne defekty;
  • podkožné uzliny;
  • v zriedkavých prípadoch gangréna kože na končekoch prstov.

V 5-7% prípadov je polyarteritis nodosa spojená s vírusovou hepatitídou B.

Kožná forma polyarteritis nodosa sa vyskytuje v 10 % prípadov tohto ochorenia a je charakterizovaná iba poškodením vonkajšieho obalu tela. Ide o najčastejšiu formu ochorenia u detí, kedy je často sprevádzané horúčkou, bolesťami svalov a kĺbov. Mononeuritída sa vyvíja u 20% pacientov dolných končatín.

Kožné lézie sú reprezentované bolestivými uzlinami, liveo reticularis a gangréna nechtových falangov sú menej časté. Táto forma patológie je často spojená s stafylokoková infekcia, HIV, parvovírus, hepatitída B. Ochorenie sa môže spontánne zastaviť alebo prejsť do chronickej recidivujúcej formy.

Vaskulitída s léziami malých a stredne veľkých kožných ciev

Kryoglobulinemická vaskulitída

Kryoglobulíny sú proteíny, ktoré sa pri vystavení chladu vyzrážajú. Delia sa na 3 poddruhy. 1. typ tvorí IgM protilátky, spôsobujú upchatie ciev a sú sprevádzané modrými končatinami alebo Raynaudov fenomén. Typy 2 a 3 pozostávajú z protilátok namierených proti IgG. Kryoglobulinemická vaskulitída sa vyvinie asi u 15 % pacientov s týmito proteínmi v krvi. Predpokladá sa, že je to spôsobené ich ukladaním a aktiváciou ich deštrukcie komplementovým systémom.

Až 75 % prípadov je spojených s vírusovou hepatitídou C. Menej často sa príčinou stávajú autoimunitné a lymfoproliferatívne procesy.

Kožné prejavy – purpura, menej často Raynaudov fenomén, modriny, kožné uzlíky. Systémové znaky- artralgia, nefritída a periférna neuropatia. Je sprevádzané porušením citlivosti a bolesti v končatinách.

Kryoglobulinemická vaskulitída

Vaskulitída pri ochoreniach spojivového tkaniva

Patológia sa môže vyskytnúť u pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, vrátane reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus, Sjögrenovho syndrómu. Reumatoidný variant sa vyvinie u 5-15 % pacientov s reumatoidnou artritídou, zvyčajne v konečnom štádiu ochorenia a s vysokým obsahom (titrom) reumatoidného faktora.

Postihnutá je koža a periférne nervy. Na koncoch prstov je dobre vyznačená purpura, ako aj infarkty a nekrózy mäkkých tkanív.

Cievne poškodenie pri lupuse môže postihnúť akýkoľvek orgán a zvyčajne sa vyskytuje, keď ochorenie prepukne. Ochorenie je sprevádzané krvácaním, liveo reticularis, nekrózou kože a povrchovými vredmi na nej.

Patológia pri Sjögrenovom syndróme sa pozoruje u 9-32% pacientov, postihuje kožu a centrálny nervový systém. Závažné systémové lézie u takýchto pacientov korelujú s prítomnosťou kryoglobulinémie.

vaskulitída spojená s ANCA

Antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) sú namierené proti svojim vlastným imunitných buniek a vyskytujú sa pri mnohých chorobách. Často sú spojené s tromi kožnými formami:

  • Wegenerova granulomatóza;
  • Churg-Straussovej syndróm;
  • mikroskopická polyangiitída.

Detekcia ANCA pomáha diagnostikovať tieto ochorenia. Tieto protilátky sa podieľajú na vzniku ochorenia a sú dôležité pri predpovedaní recidívy patológie. Stavy spojené s ANCA môžu ovplyvniť akýkoľvek orgánový systém, všetky majú chronický priebeh s častými recidívami.

Ulcerózna nekrotická angiitída

Diagnostika

Rozpoznanie choroby prebieha v niekoľkých štádiách

Potvrdenie kožnej vaskulitídy

Ak je koža zapojená do patologického procesu, je potrebné vykonať biopsiu kože v léziách, ktoré sa vyskytli 12-24 hodín pred štúdiou. To pomáha odhaliť neutrofilnú vaskulárnu infiltráciu a stanoviť diagnózu.

Ak je podozrenie na stredne veľké tepny, môže byť potrebná hlbšia (klinovitá) biopsia kože. Je možné odobrať materiál z uzlín, zvyčajne to poskytne viac informácií ako vzorky z okrajov kožného vredu alebo Livedo reticularis.

Diagnostika systémových ochorení

Po potvrdení diagnózy zápalu kože musí lekár určiť jeho závažnosť a poškodenie iných orgánov. Externé vyšetrenie odhalí príznaky poškodenia vnútorných orgánov, napríklad:

  • upchatie nosa;
  • hemoptýza;
  • dyspnoe;
  • prímes krvi v moči;
  • bolesť brucha;
  • porušenie citlivosti končatín;
  • horúčka;
  • strata váhy;
  • zvýšenie krvného tlaku.

Ak existuje podozrenie na postihnutie vnútorných orgánov alebo ak príznaky patológie pretrvávajú dlhšie ako 6 týždňov, sú predpísané ďalšie štúdie:

  • podrobný krvný test;
  • biochemická analýza so stanovením hladiny močoviny, zvyškového dusíka, kreatinínu, pečeňových testov;
  • diagnostika infekcie HIV, hepatitídy B a C;
  • stanovenie hladiny komplementu, reumatoidného faktora, antinukleárnych protilátok;
  • elektroforéza proteínov v sére a moči.

Pri ťažkom poškodení pľúc alebo obličiek sú predpísané nasledujúce štúdie:

  • antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA);
  • rádiografia pľúc a paranazálnych dutín.

Ak existuje podozrenie na polyarteritis nodosa, vykoná sa angiografia na posúdenie mikroaneuryziem ciev vnútorných orgánov.

Pri hĺbkovom štúdiu môžu byť zrejmé ďalšie príčiny patológie, ako je pôsobenie liekov, infekčných patogénov, prítomnosť zhubný nádor. Na potvrdenie diagnózy je často potrebná biopsia pľúc alebo obličiek.

Reumatická pľúcna vaskulitída, zvyčajne vo forme panvaskulitídy malých vetiev pľúcnej tepny, pri primárnom a rekurentnom reumatizme sa vyskytuje iba v prípadoch svetlého reumatického zápalu.

Pľúcna vaskulitída sa vyvíja proti alebo súčasne s inými príznakmi aktivity reumatického procesu. Kašeľ, dýchavičnosť, hemoptýza sa zvyčajne objavujú bez jasných poklepových zmien v pľúcach, ale s viac či menej hojným množstvom vlhkých šelestov. Základná diagnostická pomoc sa poskytuje opakovaným röntgenové štúdie, odhaľujúce dynamiku, ktorá je vlastná akútnemu variantu vaskulárnej lézie, niekedy prchavú povahu patologických symptómov.

Na rozdiel od v súčasnosti pomerne zriedkavej akútnej pľúcnej vaskulitídy sú jej chronické, recidivujúce formy často sprevádzané dlhotrvajúcim, kontinuálne sa opakujúcim reumatickým ochorením srdca, najmä v prítomnosti chronických preťaženie v pľúcnom obehu. Avšak vzhľadom na klinickú podobnosť symptómov kongestívnych zmien s množstvom symptómov pľúcnej vaskulitídy je táto pľúcna vaskulitída zriedkavo rozpoznaná. Chronické zápalové lézie ciev pľúcneho obehu treba predpokladať pri dýchavičnosti, nedostatočnej závažnosti chlopňových lézií, opakovanej hemoptýze, ktorá sa zvyšuje v obdobiach exacerbácií reumatického procesu, opakovaných pľúcnych infarktoch, komplikovaných infarktovou pneumóniou, dlhodobá recidivujúca infarktová pleuréza, pneumoskleróza. Sklerotické zmeny v cievach pľúc vyplývajúce z recidivujúcej vaskulitídy spolu s ďalšími faktormi sú dôležitým patogenetickým článkom vo vývoji reumatickej etiológie pľúcnej hypertenzie u pacientov s mitrálnou stenózou pľúcnej stenózy a u pacientov bez ochorenia srdca (M. A. Yasinovský a kol., 1969). Zrejme jedným z prejavov intersticiálnych zmien sprevádzajúcich reumatickú pľúcnu vaskulitídu je syndróm kapilárno-alveolárnej blokády opísaný A. I. Nesterovom (1973) a ďalšími autormi, pre ktorý sú charakteristické opakujúce sa, sprevádzané suchými a vlhkými chrapotmi v pľúcach, udusenia. Ich charakteristickým znakom je, že záchvaty neuvoľňujú bronchodilatanciá a kardiotonické lieky, ale ustávajú po silnej antireumatickej (vrátane nesteroidnej) liečbe.

Rozpoznanie reumatickej pľúcnej vaskulitídy nie je vždy uľahčené použitím Röntgenová metóda výskumu. S nimi zistený zvýšený pľúcny vzor, ​​difúzne zníženie priehľadnosti pľúcnych polí, rozšírené korene pľúc, ako aj bodkované stmavnutie v bazálnej a bazálnej časti, sú, ako viete, hlavnými rádiografickými príznakmi stagnácie v pľúcny obeh. Preto pozorné porovnanie rádiologických údajov s klinické príznaky prítomnosť a závažnosť porúch krvného obehu v pľúcach. Detekcia lokálneho zosilnenia, zhrubnutia a deformácie pľúcneho obrazca alebo naopak jeho difúzne zosilnenie so znížením jasnosti obrysov cievnych tieňov môže byť celkom presvedčivým rádiologickým príznakom pľúcnej vaskulitídy pri primárnom alebo recidivujúcom reumatickom ochorení srdca bez srdcových ochorení, keď nie je dôvod hovoriť o adekvátnom prekrvení pľúc pre tieto zmeny (E. S. Lepskaya, 1967). V prítomnosti dekompenzovaného defektu sa vaskulitída podľa toho istého autora vyznačuje hrubšou a pretrvávajúcou reštrukturalizáciou pľúcneho vzoru v dôsledku intersticiálnej (perivaskulárnej) zložky a obrazom obmedzeného pľúcneho edému, ktorý sa na tomto pozadí periodicky vyskytuje. V niektorých prípadoch difúznej vaskulitídy môžu röntgenové lúče vykazovať symetricky usporiadané viaceré malé fokálne tiene, ktoré pripomínajú röntgenový obraz miliárnej tuberkulózy. Líšia sa od nej najmä bazálnou lokalizáciou.

Popísané sú aj väčšie diseminované ložiská, ktoré podobne ako po nich vznikajúce sklerotické procesy vyzerajú na röntgenových snímkach ako snehové vločky (príznak „snehovej búrky“), na rozdiel od prechodných zápalových zmien sú sklerotické zmeny stabilné.

Dôkladné a cieľavedomé klinické a rádiologické vyšetrenie realizované v dynamike teda umožňuje vo väčšine prípadov prekonať diagnostické ťažkosti pri rozpoznaní pľúcnej vaskulitídy, ktorá má taký významný vplyv na progresiu pľúcneho srdcového ochorenia pri reumatizme.

Termín "" (synonymá: arteritída a angiitída) spája skupinu ochorení charakterizovaných imunopatologickým zápalom stien krvných ciev rôznej etiológie, ale podobnej patogenézy. Často sprevádzané trombózou lumen ciev a prechodom zápalu do okolitých tkanív.

Klasifikácia vaskulitídy

Autor: medzinárodná klasifikácia ochorenia (ICD-10), vaskulitída sa delí na niekoľko typov a poddruhov.

v závislosti z etiológie rozlišovať:

Primárny. Vzniká ako nezávislé autoimunitné ochorenie.
Sekundárne. V dôsledku základného ochorenia.

v závislosti na veľkosti a type plavidla:

kapiláry;
arteritída;
flebitída;
Arteriolity.

Často zápal súčasne alebo postupne postihuje cievy rôznych druhov a kalibrov.

v závislosti z lokalizácie procesu v cievach:

endovaskulitída;
mesovaskulitídu;
perivaskulitídu;
Panvaskulitída.

Pomerne arteriálne lézie:

endoarteritída;
mezoarteritída;
Periarteritída.

Kombinovaná patológia žíl a tepien sa nazýva angiitída. Systémová vaskulitída sa líši od segmentálnej alebo regionálnej vaskulitídy generalizovanou alebo multisystémovou léziou tepien a ciev. Pri segmentálnej vaskulitíde je obmedzený proces lokalizovaný v jednej oblasti orgánu alebo v nejakej oblasti cievny systém.

Rozdelenie primárnej vaskulitídy sa vyskytuje relatívne kaliber plavidla.

Vaskulitída postihujúca veľké cievy a aortu:

Obrovská bunková arteritída (synonymá: Hortonova choroba alebo senilná, temporálna arteritída);
nešpecifická aortoarteritída alebo Takayasuov syndróm.

Vaskulitída postihujúca stredné a malé cievy:

nodulárna periarteritída;
Alergická granulomatóza;
Systémová nekrotická vaskulitída;
Wegenerova granulomatóza;
Kawasakiho syndróm;
Kožná leukocytoklastická angiitída a jej nekroticko-ulcerózny typ.

Vaskulitída s léziami malých ciev.

Vaskulitída spojená s ANCA:

tromboangiitis obliterans;
Eozinofilná granulomatóza v kombinácii s polyangiitídou;
Mikroskopická polyangiitída.

Vaskulitída malých ciev (imunokomplex):

Hemoragické;
Esenciálna kryoglobulinémia;
Goodpastureov syndróm;
Hypokomplementárna urtikária.

Vaskulitída s léziami rôznych ciev:

Coganov syndróm;
eozinofilná granulomatózna vaskulitída;
Behcetova choroba.

Sekundárna vaskulitída sa klasifikuje podľa zo základného ochorenia:

Vaskulitída s systémové ochorenia spojivové tkanivo:

Reumatoidné a reumatické;
lupus;
Pľúcna vaskulitída pri sarkoidóze.

Poranenie ciev v infekčné choroby:

syfilitický;
septik;
Rickettsial;
Tuberkulózny.

Vaskulitída spojená s liekmi, napríklad vyvolaná liekmi, s onkologickými novotvarmi - paraneoplastický ako aj precitlivenosť srvátka.

Príčiny

Etiológia primárnej vaskulitídy ešte nebola presne stanovená. Domov možná príčina zvážiť autoimunitné poruchy . Medzi ďalšie hypotetické faktory patria:

1. Vírusové a bakteriálne infekcie v akútnej aj pomalej chronickej forme;
2. Liečivé a chemické látky, ako sú vakcíny, lieky, séra;
3. Genetická predispozícia;
4. Fyzikálne faktory napríklad silné podchladenie, poranenie alebo popáleniny, vystavenie žiareniu.

Príčiny sekundárnej vaskulitídy sú hlavné choroby, ktoré vyvolali zápal ciev:

1. Infekcie, či vírusová hepatitída, šarlach, sepsa;
2. Reumatické a systémové ochorenia: reumatizmus, lupus erythematosus, dermatomyozitída;
3. Nádory malígnej a benígnej povahy;
4. Alergie;
5. Endokrinná patológia, napríklad diabetická mikroangiopatia;
6. Choroby krvi.

Klinické prejavy vaskulitídy

Príznaky vaskulitídy sa môžu líšiť. Závisia od povahy lézie, typu vaskulitídy, lokalizácie zápalového procesu a tiež od závažnosti základného ochorenia. Napriek rôznorodosti klinických a morfologických variantov má vaskulitída množstvo podobných prejavov: zvlnená horúčka, viscerálne lézie, hemoragická vyrážka v rôznych častiach tela, slabosť, vyčerpanie a svalovo-kĺbový syndróm.

S rozvojom autoagresie sa objavujú príznaky, ktoré sú už charakteristické pre určitý typ vaskulitídy a oblasť jej lézie.

Hemoragická forma vaskulitída môže začať v akomkoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u detí mladších ako 12 rokov. Prebieha prejavmi povrchovej vaskulitídy s poškodením kapilár tráviaceho traktu, kĺbov, obličiek a kože. Teplota dosahuje 38,8-390C. Na tele, hlavne na distálnych plochách končatín, v blízkosti veľkých kĺbov a na zadku, sa objavuje symetricky lokalizovaná hemoragická purpura (vyrážka). V závislosti od lokalizácie sa rozlišujú kĺbové, obličkové, brušné a kožné syndrómy. Kĺbové zmeny sú bežnejšie u dospelých. Systémový proces sa prejavuje mnohými príznakmi: brušné krízy s melénou, artralgia, hematúria, zriedkavo - dýchavičnosť.

Pre alergická vaskulitída charakterizované petechiálnou vyrážkou pavúčie žily a veľa malých žltohnedých škvŕn. Vyrážky sa často objavujú na dolných končatinách a sú sprevádzané svrbením rôznej intenzity. V zriedkavých prípadoch sa môže vytvoriť trofické vredy.

Symptómy arteritída obrovských buniek – bolesť hlavy, mdloby, horúčka, znížené videnie, opuch v spánku zodpovedajúci lézii.

Behcetova choroba sprevádzané eróziou a vredmi slizníc, najčastejšie genitálií a úst, ako aj vážnym poškodením zraku. V ústnej dutine sa objavujú vezikuly s priehľadným obsahom, ktoré sa následne otvárajú a tvoria svetloružové afty (erózia). Sprevádzané stomatitídou, faryngitídou, gingivitídou a glositídou. Zmeny v očiach - zápal dúhovky a ciliárneho telieska (iridocyklitída), zápal rohovky (keratitída) atď.

Pre erythema nodosum charakteristická tvorba uzlov rôzne veľkosti, formy a množstvo, lokalizované na holeniach. Farba kože nad uzlinami sa môže meniť ako prechádzajúca modrina: od tmavo šarlátovej až po modrastú a zelenožltú.

Systémová vaskulitída s reumatizmom je generalizovaná. Okrem toho kožné vyrážky takáto vaskulitída postihuje cievy životne dôležitých orgánov - pľúca, pečeň, mozog, srdce a ďalšie orgány.


Vaskulitída je často diagnostikovaná vo veterinárnej medicíne. Najčastejšou formou u psov alebo mačiek je kožná vaskulitída. Zápalovo-erozívny proces je častejšie lokalizovaný na ušnice a vankúšiky labiek, postihuje aj sliznice, napríklad tvrdé podnebie. Následkom je tvorba vredov, nekrózy tkaniva, často končiace stratou časti ucha.

Diagnostické metódy

Na určenie vaskulitídy ako takej, jej typu, závažnosti, lokalizácie procesu je potrebná diagnostika. Diagnóza sa robí na základe údajov z niekoľkých štúdií:

Fyzikálne vyšetrenie.

Laboratórne testy:

1. Všeobecná analýza krvi. Charakterizované zvýšením ESR, leukocytózou, eozinofíliou;
2. Biochémia. Dôležité ukazovatele globulínových frakcií, najmä gamaglobulín, hematokrit (zvýšený), C-reaktívny proteín, proteínové frakcie;
3. Imunologické testy;
4. Krv na HBsAg v prípade podozrenia na vírusovú hepatitídu, ktorá spôsobila vaskulitídu;
5. Vykonanie množstva ďalších krvných testov s určitými ukazovateľmi charakteristickými pre základné ochorenie, ktoré vyvolalo zápal ciev. Napríklad test PCR, stanovenie titrov antistreptolyzínu-O.

Skoré aktívna terapia cytostatiká a glukokortikosteroidy poskytujú od 60 do 90 % prežívania v prvých piatich rokoch od vzniku vaskulitídy. Bez špecifickej liečby má iba 10 % pacientov 5-ročnú mieru prežitia.


Zvyšok zostavy diagnostické metódy lekár určuje v závislosti od údajného typu vaskulitídy. Ak choroba postihuje cievy vnútorných orgánov, potom určite ultrazvuková procedúra alebo CT (počítačová tomografia). Ak je podozrenie na porážku pľúcne cievy s možným krvácaním - rtg pľúc a CT.

Iné inštrumentálne metódy:

Dopplerov ultrazvuk;
Bronchoskopia;
angiografia;
Bodypletyzmografia.

Dôležitým diagnostickým kritériom je biopsia kože alebo tkaniva orgánu, po ktorej sa biopsia vyšetrí pod mikroskopom, aby sa určila povaha vaskulárnej lézie.

Spôsoby liečby

Takmer všetky typy vaskulitídy majú chronickú progresívnu povahu, takže liečba by mala byť komplexná a dlhodobá.. Intenzita a načasovanie terapie sa určuje v závislosti od závažnosti procesu, masívnosti lézie, typu vaskulitídy. Spôsoby liečby rôzne formy sa navzájom výrazne líšia, existujú však spoločné zásady:

Minimalizácia alebo úplné vylúčenie účinkov intoxikácií, alergických, chemických faktorov na telo, ktoré vyvolali chorobu;
Odmietnutie používania antibiotík a sulfónamidov;
Strava s vysokým obsahom bielkovín, sacharidov a vitamínov, najmä vit. C a R;
Včasná liečba základného ochorenia, aby sa predišlo následkom vo forme tromboembólie, trombózy alebo krvácania charakteristického pre vaskulitídu;
Vymenovanie cytostatík a glukokortikosteroidov na imunosupresiu;
Moderné metódy- plazmaforéza, ultrafialové ožarovanie krvi (UVI krv), hemoxygenácia, transfúzia plazmy;
Súbežné podávanie antitrombotických a vazodilatanciá;
V miernych prípadoch sú indikované nesteroidné protizápalové lieky;
Fyzioterapia a Kúpeľná liečba Neodporúčané.

Ľudové lieky na liečbu vaskulitídy

Dobrým doplnkom je fytoterapia tradičná liečba vaskulitída. Pretože ochorenie je charakterizované zápalovou léziou stien tepien a krvných ciev, porušením ich integrity s výskytom erózie, sklerózy a nekrózy, potrebujeme bylinky, ktoré majú vlastnosti, ktoré môžu tieto prejavy znížiť a odstrániť.

Protizápalové vlastnosti majú brusnice obyčajné, nechtík lekársky, lopúch, hadovka, plantain, podbeľ, ďatelina liečivá.

Posilňuje steny ciev čierne ríbezle, brusnice, šípky a jaseň.
Zabrániť alebo zastaviť krvácanie môžu bylinky s obsahom vitamínu K. Ide o žihľavu, kalinu kôru či pastiersku kapsičku.

Účinná medicína Ukáže sa to pri zostavovaní kombinácie niekoľkých bylín a príprave infúzie alebo odvaru z nich.

Na zmiernenie príznakov alergickej vaskulitídy je vhodný odvar z brusníc, šnúrok a fialiek trojfarebných. Vezmite každé 3 polievkové lyžice, premiešajte. Varte 2 polievkové lyžice s 2 šálkami vriacej vody. Po hodine infúzie môžu dospelí piť pol pohára 4 krát denne, deti - 2 krát pred jedlom.

Prognóza a možné komplikácie

Spustený a ťažké formy vaskulitída môže spôsobiť vážne komplikácie vo forme rôznej intenzity krvácania, napríklad črevného alebo pľúcneho krvácania. Môžu viesť k renálnej aj hepatálnej insuficiencii, trombóze, srdcovým infarktom, poinfarktovej veľkofokálnej alebo malofokálnej skleróze, gangréne, pľúcnej hypertenzii atď.

Prognóza je zlá pri absencii liečby a s akútny priebeh niektoré typy, napríklad s fulminantnou hemoragickou vaskulitídou alebo Wegenerovou granulomatózou.

Prevencia

1. Posilnenie a ozdravenie tela;
2. Prevencia fyzického preťaženia a hypotermie;
3. Vylúčenie kontaktu s chemikáliami a alergénmi;
4. Sanitácia ložísk infekcie;
5. Zákaz profylaktického očkovania bakteriálnymi antigénmi;
6. Včasná liečba základnej choroby.

Pľúcna vaskulitída môže byť prejavom systémového. Prideľte primárnu a sekundárnu vaskulitídu.

● Primárna pľúcna vaskulitída alebo systémová vaskulitída s prevládajúca lézia pľúca. Postihnutie pľúc prevláda pri Wegenerovej granulomatóze, mikroskopickej polyarteritíde a Churg-Straussovej syndróme. Pľúca môžu byť postihnuté aj pri polyarteritis nodosa, Takayasuovej arteritíde.S rozvojom patológie pľúc a obličiek sa hovorí o pľúcno-renálnych syndrómoch.

● Sekundárna vaskulitída sa vyskytuje v pľúcach s mnohými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, sarkoidózou, histiocytózou z Langerhansových buniek, infekčnými a lymfoproliferatívnymi ochoreniami, transplantačnými chorobami atď.

Patogenéza pľúcna vaskulitída imunitná - imunokomplexná a spojená s ANCA. Imunitné komplexy z krvi sa usadzujú v stenách ciev rôzneho kalibru. Tu aktivujú komplementový systém, priťahujú biele krvinky a spúšťajú zápalovú reakciu. Takto dochádza k tvorbe imunitných komplexov pri polyarteritis nodosa, systémovom lupus erythematosus a iných systémových ochoreniach spojivového tkaniva.

ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) sa nachádza pri mnohých autoimunitných ochoreniach, ako je mikroskopická polyarteritída a Wegenerova granulomatóza. Napriek vysokej diagnostickej hodnote nebola presná úloha ANCA v patogenéze týchto vaskulitídy objasnená. Predpokladá sa, že protilátky sa viažu na obsah cytoplazmy neutrofilov a poškodzujú cievy hydrolytickými enzýmami aktivovaných neutrofilov. Metóda nepriamej imunofluorescencie odhaľuje heterogenitu ANCA.

● сANCA (z angl. cytoplazmatický- cytoplazmatické) v reakcii s neutrofilmi fixovanými etanolom poskytujú difúznu granulárnu žiaru cytoplazmy. Väzba týchto protilátok je možná pomocou proteinázy-3 z azurofilných granúl neutrofilov. Prítomnosť cANCA je charakteristická pre Wegenerovu granulomatózu.

● pANCA (z angl. perinukleárne- perinukleárne) v reakcii s neutrofilmi poskytujú perinukleárnu granulárnu žiaru. Cieľom týchto autoprotilátok je myeloperoxidáza. pANCA sa bežne vyskytuje u pacientov s mikroskopickou polyarteritídou a syndrómom Churg-Straussovej.

Morfologicky sú pri pľúcnej vaskulitíde typické hemoragické infarkty, ložiská nekróz, krvácania a hemosiderózy. Typ zmien závisí od typu a kalibru postihnutých ciev. Vaskulitída s trombózou vetvy pľúcna tepna hemoragické infarkty stredného a malého kalibru sa vyskytujú v pľúcach, čo je typické pre polyarteritis nodosa a Takayasuovu arteritídu. V prípade poškodenia kapilár je možná alveolitída, kapilaritída, krvácanie a hemosideróza. S porážkou malých vetiev bronchiálnej artérie - nekrózou a zápalom steny priedušiek.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je systémová nekrotizujúca arteritída postihujúca dýchacie orgány (horné dýchacie cesty, dýchací strom, pľúcny parenchým) a obličky. Ľudia v akomkoľvek veku ochorejú v priemere okolo 50 rokov.

Etiológia choroba nebola identifikovaná. Úloha infekčných agens je možná.

Patogenéza imúnny. U 70–99 % pacientov sa cANCA zistí v krvnom sére a výplachovej tekutine, čo je faktor nepriaznivej prognózy. V období kompletnej remisie sa cANCA zistí len v 30–40 % prípadov. Protilátky pANCA možno nájsť aj u pacientov s Wegenerovou granulomatózou, ale súvislosť ich detekcie so zmenami na pľúcach nebola stanovená. Diagnóza Wegenerovej granulomatózy je založená na klinických a rádiologické príznakyúdaje z biopsie a prítomnosť cANCA.

Porazte hornú časť dýchacieho traktu reprezentované ulceráciou sliznice nosohltanu, nosových dutín, hrtana a priedušnice. Makroskopicky sa v oboch pľúcach nachádzajú viaceré uzliny a kaverny umiestnené symetricky, s pľúcnym krvácaním - tmavočervené. Histologicky sa zistí triáda charakteristické znaky: nekrotické polymorfocelulárne granulómy, vaskulitída a ložiská nekrózy.

Nekrotické granulómy v pľúcach nepravidelný tvar a obsahujú rôzne bunky: neutrofilné leukocyty, lymfocyty, plazmatické bunky, makrofágy, obrovské viacjadrové histiocyty, eozinofily. Histiocyty môžu tvoriť charakteristické palisádové štruktúry okolo ložísk nekrózy.

Oblasti nekrózy sa nachádzajú v granulómoch aj pľúcne tkanivo, niekedy pripomínajú geografickú mapu. Nekrotické ložiská sú často zafarbené bazofilne v dôsledku Vysoké číslo zničené bunkové jadrá a vznikajú pravdepodobne v dôsledku heterolýzy pri aktivácii neutrofilných leukocytov. Takéto ohniská pripomínajú mikroabscesy. Na tvorbu ložísk nekrózy má však okrem heterolýzy vplyv aj vznik ischemických pľúcnych infarktov. Ischemická povaha srdcového infarktu môže byť spojená s blokádou prietoku krvi cez cievne skraty z vetiev bronchiálnej artérie, keď je postihnutá vaskulitídou.

Okrem toho sú pri Wegenerovej granulomatóze možné alveolárne krvácania, intersticiálna fibróza, lipoidná pneumónia, lymfoidná hyperplázia, folikulárna bronchiolitída, chronická bronchiolitída, bronchocentrická granulomatóza, bronchiálna stenóza.

výsledky. Účinná liečba cytostatikami. V jeho neprítomnosti choroba rýchlo postupuje s rozvojom zlyhania obličiek.

Mikroskopická polyangiitída

Mikroskopická polyangiitída - systémové ochorenie neznáma etiológia s rozvojom vaskulitídy. Muži ochorejú 1,5-krát častejšie ako ženy, priemerný vek pacientov je 56 rokov.

Patogenéza imunitné a spojené s pANCA a pravdepodobne aj imunitné komplexy. Mikroskopická polyangiitída postihuje predovšetkým artérie stredného a malého kalibru, potom arterioly, kapiláry a venuly. Ochorenie sa označuje ako pľúcno-renálny syndróm, pretože kombinovaná lézia obličiek a pľúc sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov. Súčasne sa zisťuje leukoklastická kapilaritída, alveolárne krvácania a hemoragické infarkty, čo naznačuje hemoragickú alveolitídu. V neskorom štádiu dochádza k karnifikácii, pľúcnej hemosideróze a pľúcnej fibróze.

výsledky. Choroba postupuje rýchlo. Príčiny smrti - pľúcne krvácanie, pľúcne a obličkové zlyhanie.

Churgov-Straussovej syndróm

Churgov-Straussovej syndróm je angiitída, ktorá postihuje cievy stredného a malého kalibru, ako aj menšie cievy vrátane kapilár obličkových glomerulov s rozvojom granulomatózneho zápalu. Ochorenie sa vyskytuje pri bronchiálnej astme, alergická rinitída eozinofília. Neskôr sa do procesu zapoja gastrointestinálny trakt, srdce, koža, nervový systém, obličky. Etiológia nebola stanovená. Patogenéza je imunitná, pANCA sa nachádza u 70 % pacientov Navrhuje sa diagnostická triáda klinických, laboratórnych a morfologických prejavov ochorenia:

bronchiálna astma alergického pôvodu;

eozinofília v krvi viac ako 10%;

systémová vaskulitída.

Morfologické a klinické prejavy závisia od štádia ochorenia.

● Prvá etapa. rozvoj alergické reakcie vo forme nádchy bronchiálna astma a krvnú eozinofíliu.

● Druhá etapa. Progresia ochorenia s rozvojom systémovej leukoklastickej vaskulitídy v koži, pľúcach, centrálnej nervový systém, Srdce. Poškodenie obličiek je extrémne zriedkavé.

● Tretia etapa. Vývoj neuropatií, mozgový infarkt, gastrointestinálna patológia s krvácaním, myokarditída, infarkt myokardu. V pľúcach - obštrukčná bronchitída eozinofilná pneumónia, granulomatóza a vaskulitída. Granulómy sa skladajú z histiocytov, viacjadrových buniek, eozinofilov a v strede obsahujú zónu nekrózy. Vaskulitída postihuje cievy stredného a malého kalibru, môže viesť k ich trombóze a v dôsledku toho k pľúcnemu infarktu. Pre takéto srdcové záchvaty sú charakteristické nasledujúce morfologické zmeny:

deštruktívna trombovaskulitída s eozinofilnou infiltráciou;

granulómy v demarkačnej zóne infarktu.

Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je chronická systémová vaskulitída postihujúca malé a stredne veľké tepny. Etiológia ochorenia nie je známa. U 30 % pacientov sa zistí chronická vírusová hepatitída B. Dôležité diagnostický znak- žiadne poškodenie ciev pľúcneho obehu a kapilár obličkových glomerulov. V pľúcach sa vaskulitída vyskytuje iba vo vetvách bronchiálnej artérie. Zápal ciev s fibrinoidnou nekrózou stien má segmentový charakter. Perivaskulárny zápal sa vyskytuje s výskytom infiltrátov vo forme uzlín. Angiografia odhaľuje mikroaneuryzmy v polovici prípadov. Blokovanie krvných ciev krvnými zrazeninami vedie k infarktu. Klasická morfologický znak- detekcia všetkých štádií zápalu a regenerácie v rôznych cievach - odráža zvlnený priebeh polyarteritis nodosa. Účinná terapia glukokortikoidmi a cytostatikami.

Arteritída Takayasu

Takayasuova arteritída (Takayasuova choroba, nešpecifická aortoarteritída, bezpulzová choroba, obrovskobunková aortitída) je bežnejšia u mladých ázijských žien. V 30% prípadov ochorenie postihuje oblúk aorty a jeho vetvy, v 12-86% - pľúcny kmeň. Etiológia nie je známa. Klinické prejavy: prudké oslabenie pulzu v radiálnych tepnách, zníženie krvného tlaku v ramenách, neurologické symptómy, zrakové postihnutie.

Nešpecifická aortoarteritída je charakterizovaná reakciou granulomatóznych obrovských buniek. Steny postihnutých ciev sú zhrubnuté, ich lúmen je zúžený. Keď je pľúcny kmeň a jeho vetvy zapojené do patologického procesu, dochádza k pľúcnej hypertenzii. Keďže vetvy pľúcnej artérie až po alveolárne kapiláry sú cievy elastického typu, na všetkých úrovniach je možný charakteristický zápalový proces s obrovskými bunkami, deštrukcia elastického rámca, rozvoj mikroaneuryziem a stenóz ciev. Arteriálna trombóza vedie k vzniku hemoragických infarktov pľúc a masívnych polí fibrózy.

výsledky nešpecifické aortoarteritídy sú rôzne. Pri rýchlej progresii ochorenia nastáva smrť 1–2 roky po diagnostikovaní. Niekedy je možný pomaly progresívny priebeh.