Systémový lupus erythematosus (SLE) - príčiny, patogenéza, symptómy, diagnostika a liečba. Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Fotografie, symptómy a liečba Názov lupus erythematosus

Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivové tkanivo. Pod spoločným názvom niekoľko klinické formy. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.

Väčšinou sú choré ženy. Prejavuje sa spravidla vo veku 20 až 40 rokov. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s prímorským vlhkým podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. Bežné príznaky zahŕňajú citlivosť na ultrafialové žiarenie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa.

Klasifikácia

Dnes neexistuje jediná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Časté je rozdelenie na dve odrody: kožné - pomerne benígne, bez poškodenia vnútorné orgány; systémový - ťažký, pri ktorom patologický proces zasahuje nielen do kože a kĺbov, ale aj do srdca, nervového systému, obličiek, pľúc atď. Medzi kožnými formami sa rozlišujú chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový (Biettov odstredivý erytém) a hlboký. Okrem toho existuje syndróm drogového lupusu.

Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívne a neaktívne, stupeň aktivity - vysoký, stredný, minimálny. Kožné formy sa môžu premeniť na systémové. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:

• presystémové - diskoidné a iné formy kože;
• generalizácia - systémový lupus erythematosus.

Prečo k tomu dochádza?

Dôvody sú zatiaľ neznáme. Ochorenie patrí medzi autoimunitné a vyvíja sa v dôsledku tvorby veľkého množstva imunitných komplexov uložených v zdravých tkanivách a ich poškodzovania.

Medzi provokujúce faktory patria určité infekcie, lieky, chemických látok v spojení s dedičnou predispozíciou. Prideľte drogový lupusový syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.

Diskoidný lupus erythematosus

Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Po prvé, na tvári je charakteristický (vo forme motýľa) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, v pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadné plochy holene a paže, horná časť tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.

Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia sa vytvorí pár jasne definovaných ružových škvŕn s vaskulárnou sieťou v strede, je možný mierny opuch. Prvky sa postupne zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú vrecká v tvare motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, „krídla“ sú umiestnené na lícach. Môžu sa vyskytnúť pocity brnenia a pálenia.

Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, na mieste ohniskov sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť pripomínajúcu citrónovú kôru. V budúcnosti dôjde k keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený okraj.

Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy má plak podobu tanierika s a biela farba v centre. Proces pokračuje v pokroku, ohniská sa zväčšujú, objavujú sa nové prvky. V každom ohnisku sa nachádzajú tri zóny: v strede - oblasť jazvovej atrofie, potom - hyperkeratóza, pozdĺž okrajov - začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázie (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).

Menej často sú postihnuté ušnice, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny, rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení ložísk zostávajú na hlave oblasti plešatosti, ktoré sú spojené s atrofiou jazvičiek. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie, na sliznici - keratinizácia epitelu, erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zhoršuje rozprávaním, jedením.

Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem, medzi ktoré patria:

• Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté oblasti získavajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede ohniska je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
• Žiadna výrazná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typickej formy sa šupiny celkom ľahko odlupujú, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
• Erozívna. V tomto prípade dochádza k pomerne silnému zápalu, postihnuté oblasti sú jasne červené, pozorujú sa opuchy, praskliny, erózia a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zhoršuje, keď jete. Po vyriešení zostávajú jazvy.
• Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru týčiaceho sa nad povrchom s hyperkeratózou a erytémom zhora.

Sekundárna glandulárna cheilitída sa pomerne často spája s lupus erythematosus na perách.

Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier, niekedy na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:

• Typické. Prejavuje sa ložiskami hyperémie, hyperkeratózy, infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúcich palisádu.
• Exudatívna-hyperemická je charakterizovaná ťažkým zápalom, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
• Pri zraneniach sa exsudatívno-hyperemická forma môže zmeniť na erozívno-ulceróznu formu s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované divergentné biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a pramene. Táto odroda má sklon k malignancii.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Základným princípom liečby je hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto alebo iné lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, mali by sa aplikovať kortikosteroidnou masťou. Pri hojných vyrážkach sa vyžaduje, aby sa užíval perorálne kortikosteroidné lieky a imunosupresíva. Keďže slnečné lúče ochorenie zhoršujú, treba sa vyhýbať slnku a v prípade potreby použiť krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.

Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba

Toto závažné ochorenie sa vyznačuje nepredvídateľným priebehom. Nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. To tečie ako mierna forma a v závažných prípadoch, ktoré vedú k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a množstva protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.

Príznaky SLE

Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle horúčkou, celkovou slabosťou, stratou hmotnosti, bolesťami kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vyvíja charakteristický erytém vo forme dobre ohraničeného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, vyššia časť hrudník, pokožka hlavy, končatiny. Na špičkách prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, v miernej forme - na chodidlách a dlaniach - erytém a atrofia. Vyskytujú sa dystrofické javy vo forme preležanín, vypadávania vlasov, deformácií nechtov. Možno vzhľad erózií, vezikúl, petechií. V závažných prípadoch sa bubliny otvárajú, vytvárajú sa oblasti s erozívno-ulceróznymi povrchmi. Vyrážka sa môže objaviť na nohách a okolo kolenných kĺbov.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu sa môžu vyvinúť bolesti svalov a kĺbov, ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. Mladí ľudia a deti môžu mať zväčšené lymfatické uzliny. Známe sú prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožných príznakov. ťažké formy môže mať za následok smrť. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek, sepsa.

Ak sa systémový lupus erythematosus vyskytuje v miernej forme, sú charakteristické tieto príznaky: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, drobné poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch dochádza k vážnemu poškodeniu srdca, pľúc, obličiek, ako aj vaskulitída, výrazné zmeny v zložení krvi, závažné porušenia prácu CNS.

Zmeny vyskytujúce sa pri SLE sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú viditeľné najmä v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievne steny, obličky, srdce, orgány imunitného systému.

Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:

• dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
• zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
• sklerotické;
• v imunitnom systéme (nahromadenie lymfocytov v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách);
• jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.

Prejavy SLE

V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.

Kožné znaky

Kožné symptómy lupusu sú rôzne a zvyčajne majú pri diagnostike prvoradý význam. Chýbajú asi u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Približne 60 % z nich sa vyvinie v rôznych štádiách ochorenia.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo sa rozlišuje asi 30 typov kožných prejavov - od erytému až po bulózne vyrážky.

Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinickými znakmi: erytém, folikulárna keratóza a atrofia. Diskoidné ložiská sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. typický tvar erytém - postava motýľa. Lokalizácia vyrážok - otvorené časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.

Bietteov odstredivý erytém (povrchová forma CV) má len jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú lokalizované spravidla na tvári a najčastejšie majú tvar motýľa. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.

Pri zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.

Kožná forma prebieha nepretržite po dlhú dobu, zhoršuje sa na jar av lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Pri jedle sú bolestivé iba ložiská nachádzajúce sa na sliznici úst.

Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť lokalizovaný alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrý okraj so zdravou pokožkou. Z kožných prejavov SLE treba menovať lupus-cheilitídu (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na končekoch prstov, chodidiel, dlaniach, ako aj eróziu v ústnej dutine. dutina. Charakteristické príznaky lupus - trofické poruchy: konštantná suchosť koža, difúzna alopécia, lámavosť, rednutie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na predkolení, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou končekov prstov.Raynaudov syndróm sa vyvinie u 30% pacientov, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny, vagíny sa pozorujú u 30% pacientov.

Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.

Kĺbový syndróm

Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo viacero, bolesť je zvyčajne sťahovavá, trvá niekoľko minút až niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v zápästí, kolene a iných kĺboch. Ranná stuhnutosť je výrazná, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. o chronická forma SLE s prevládajúca lézia kĺbov a periartikulárnych tkanív, obmedzená pohyblivosť môže byť nezvratná. V zriedkavých prípadoch je možná erózia kostí a deformácie kĺbov.

Približne 40 % pacientov má myalgiu. Zriedkavo sa vyvíja fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.

Sú známe prípady aseptickej kostnej nekrózy pri SLE, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavice stehennej kosti. Aseptickú nekrózu môže spôsobiť samotná choroba, a vysoké dávky kortikosteroidy.

Pľúcne prejavy

U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná zápal pohrudnice (výpotok alebo suchý), ktorý sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nebadane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia do patologického procesu iných orgánov vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.

Pri antifosfolipidovom syndróme sa môže vyvinúť PE (pľúcna embólia). V zriedkavých prípadoch - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, fibróza bránice, ktorá je plná pľúcnej degenerácie (zníženie celkového objemu pľúc).

Kardiovaskulárne prejavy

Najčastejšie s lupus erythematosus sa vyvíja perikarditída - až 50%. Spravidla je suchý, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída je komplikovaná infekčnými ochoreniami a tromboembóliou.

Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné poruchy ako erytematózna vyrážka, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Z venóznych lézií nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú tiež často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.

Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Medzi ochorením koronárnych artérií a hypertenziou existuje vzťah, takže ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.

Gastrointestinálne prejavy

Lézie tráviaceho systému pri SLE sú pozorované u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí dysmotilita pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnika, ischémia steny žalúdka a čriev s perforáciou, arteritída, degenerácia kolagénových vlákien.

Akútna pankreatitída je zriedka diagnostikovaná, ale výrazne zhoršuje prognózu. Z patológií pečene sa zistí jej mierne zvýšenie a najťažšia hepatitída.

renálny syndróm

Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:

• ochorenie s minimálnymi zmenami;
• benígna mezangiálna glomerulonefritída;
• fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
• difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek);
• pomaly progresívna membránová nefropatia;
• Glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s nezvratnými zmenami v renálnom parenchýme.

Ak má systémový lupus erythematosus symptómy obličiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.

Poškodenie nervového systému

U 10 % pacientov so SLE sa vyvinie cerebrálna vaskulitída s takými prejavmi ako horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.

Má symptómy súvisiace so systémovým lupusom mentálne poruchy. U väčšiny pacientov dochádza k zníženiu pamäti, pozornosti, duševnej schopnosti pracovať.

Možno poraziť tvárové nervy rozvoj periférnej neuropatie a priečna myelitída. Často bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému.

Hematologický syndróm

Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.

Antifosfolipidový syndróm

Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, žilo-vaskulitídou, trombózou (arteriálna alebo venózna), gangrénou.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazine, Isoniazidu, Procainamidu.

Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.

Liečba SLE

Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas, bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom môže byť dlhodobá prognóza priaznivá.

Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na príznaky systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.

V prípade miernej formy sa ukazujú lieky, ktoré znižujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a ďalšie. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané protizápalové nesteroidné lieky, hoci nie všetci lekári schvaľujú užívanie NSAID na lupus erythematosus. So zvýšenou zrážanlivosťou krvi je aspirín predpísaný v malých dávkach.

V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sú predpísané imunosupresíva, napríklad cyklofosfamid. S vaskulitídou a ťažkým poškodením obličiek a nervový systém je indikovaná komplexná liečba vrátane použitia kortikosteroidov a imunosupresív.

Potom, čo dokázal potlačiť zápalový proces, reumatológ určuje dávku prednizolónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, prejavy sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, pričom u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné znížiť dávkovanie lieku u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Ak sa choroba vyvinula v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. Nevyžaduje sa žiadne špeciálne ošetrenie.

Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí

Ako už bolo spomenuté, ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Neexistuje konsenzus o tom, kto má výraznejšie príznaky lupus erythematosus - u žien alebo mužov - neexistuje. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší, generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie CNS pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely, pokiaľ ide o vznik určitých syndrómov.

Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorganické formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vyznačuje sa akútnym nástupom, rýchlou progresiou, včasnou generalizáciou a horšou prognózou ako u dospelých pre lupus erythematosus u detí. Medzi skoré príznaky patrí horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. V systémovej forme sa prejavy líšia v rovnakej rozmanitosti ako u dospelých.

Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Inštitút reumatológie RAMS, Moskva

Prednáška je určená ako pre pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE), tak aj pre ich príbuzných, priateľov, ako aj pre tých, ktorí chcú lepšie porozumieť tomuto ochoreniu, aby pomohli pacientom so SLE toto ochorenie zvládnuť. Poskytuje informácie o SLE s vysvetleniami niektorých lekárske termíny. Poskytnuté informácie poskytujú predstavu o chorobe a jej symptómoch, obsahujú informácie o diagnóze a liečbe, ako aj aktuálne vedecké úspechy v tomto probléme. V prednáške sa rozoberajú aj otázky ako zdravotná starostlivosť, tehotenstvo, kvalita života u pacientov so SLE. Ak máte po prečítaní tejto brožúry otázky, môžete ich prediskutovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti alebo poslať otázky e-mailom: [e-mail chránený].

Krátky príbeh SLE

Názov lupus erythematosus, v latinskej verzii ako Lupus erythematosus, pochádza z latinského slova „lupus“, čo v preklade do angličtiny „wolf“ znamená vlk a „erythematosus“ – červený. Tento názov dostala choroba vďaka tomu, že kožné prejavy boli podobné léziám pri uhryznutí hladným vlkom. Tento neduh je lekárom známy už od roku 1828, po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal kožné príznaky. Po 45 rokoch od prvého opisu si ďalší dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti s kožnými prejavmi choroby mali aj príznaky chorôb vnútorných orgánov. A v roku 1890. slávny anglický lekár Osler zistil, že lupus erythematosus, nazývaný aj systémový, sa môže vyskytnúť (aj keď zriedkavo) bez kožných prejavov. V roku 1948 Bol opísaný fenomén LE-(LE) buniek, ktorý sa vyznačoval detekciou bunkových fragmentov v krvi. Tento objav umožnil lekárom identifikovať mnohých pacientov so SLE. Až v roku 1954 V krvi pacientov so SLE boli identifikované určité proteíny (alebo protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Detekcia týchto proteínov bola použitá na vývoj citlivejších testov na diagnostiku SLE.

Čo je SLE

Systémový lupus erythematosus, tiež niekedy nazývaný „lupus“ alebo skrátene SLE, je typ poruchy imunitného systému známeho ako autoimunitné ochorenie. Pri autoimunitných ochoreniach telo produkovaním cudzích proteínov vlastným bunkám a ich zložkám poškodzuje zdravé bunky a tkanivá. Autoimunitné ochorenie je stav, kedy imunitný systém začne vnímať „svoje“ tkanivá ako cudzie a napáda ich. To vedie k zápalu a poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré má niekoľko foriem a môže spôsobiť zápal kĺbov, svalov a rôznych iných častí tela. Na základe vyššie uvedenej definície SLE je zrejmé, že toto ochorenie postihuje rôzne orgány tela vrátane kĺbov, kože, obličiek, srdca, pľúc, ciev a mozgu. Hoci ľudia s týmto stavom majú mnoho rôznych príznakov, medzi niektoré z najbežnejších patrí nadmerná únava, bolestivé alebo opuchnuté kĺby (artritída), nevysvetliteľná horúčka, kožné vyrážky a problémy s obličkami. SLE patrí do skupiny reumatických ochorení. Reumatické ochorenia zahŕňajú tie, ktoré sú sprevádzané zápalovým ochorením spojivového tkaniva a vyznačujú sa bolesťou kĺbov, svalov, kostí.

V súčasnosti je SLE klasifikovaný ako nevyliečiteľné ochorenie. Príznaky SLE však možno kontrolovať vhodnou liečbou a väčšina ľudí s týmto ochorením môže byť aktívna, zdravý život. Takmer u všetkých pacientov so SLE sa jeho aktivita v priebehu ochorenia mení, pričom sa striedajú momenty nazývané ohniská – exacerbácie (v anglickej literatúre označované ako oheň) a obdobia pohody alebo remisie. Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa alebo zhoršením zápalu rôznych orgánov. Podľa klasifikácie prijatej v Rusku je aktivita choroby rozdelená do troch štádií: I-I - minimálna, II-I - stredná a III-I - výrazná. Okrem toho podľa nástupu nástupu známok ochorenia u nás existujú varianty priebehu SLE – akútny, subakútny a primárny chronický. Toto oddelenie je vhodné na dlhodobé sledovanie pacientov. Remisia ochorenia je stav, pri ktorom nie sú žiadne známky alebo príznaky SLE. Prípady úplnej alebo predĺženej remisie SLE sa vyskytujú, hoci sú zriedkavé. Pochopenie toho, ako predchádzať vzplanutiam a ako ich liečiť, keď sa objavia, pomáha ľuďom so SLE zostať zdravými. U nás – v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ako aj v iných svetových vedeckých centrách pokračuje intenzívny výskum dosahujúci obrovské úspechy v pochopení choroby, ktoré môžu viesť k vyliečeniu.

Výskumníci študujú dve otázky: kto dostane SLE a prečo. Vieme, že ženy trpia SLE častejšie ako muži a tento pomer sa podľa rôznych vedeckých centier pohybuje od 1:9 do 1:11. SLE má trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne černošky ako biele ženy a podľa amerických vedcov sa vyskytuje častejšie u žien hispánskeho, ázijského a indiánskeho pôvodu. Okrem toho sú známe rodinné prípady SLE, ale riziko, že sa SLE vyvinie aj u pacientovho dieťaťa alebo súrodenca, je stále dosť nízke. Neexistujú žiadne štatistické údaje o počte pacientov so SLE v Rusku, pretože symptómy ochorenia sa značne líšia od minimálnych po ťažké lézieživotne dôležitých orgánov a začiatok ich vzniku je často ťažké presne určiť.

V skutočnosti existuje niekoľko typov SLE:

systémový lupus erythematosus, čo je forma ochorenia, ktorú väčšina ľudí myslí, keď sa povie „lupus“ alebo v anglickej literatúre „lupus“. Slovo "systémový" znamená, že choroba môže postihnúť mnoho systémov tela. Príznaky SLE môžu byť mierne alebo závažné. Hoci SLE primárne postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, môže sa prejaviť v detstve aj v starobe. Táto brožúra sa zameriava na SLE.

diskoidný lupus erythematosus postihuje predovšetkým kožu. Na tvári, pokožke hlavy alebo kdekoľvek inde sa môže objaviť červená stúpajúca vyrážka. Vyvýšené oblasti môžu byť hrubé a šupinaté. Vyrážka môže trvať niekoľko dní alebo rokov alebo sa môže opakovať (zmiznúť a potom sa znova objaviť). U malého percenta ľudí s diskoidným lupus erythematosus sa neskôr rozvinie SLE.

liekmi vyvolaný lupus erythematosus označuje formu lupusu spôsobenú liekmi. Spôsobuje niektoré symptómy podobné príznakom SLE (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku, ale zvyčajne nezahŕňa obličky), ktoré zmiznú po ukončení liečby. Lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus erythematosus vyvolaný liekmi, zahŕňajú: hydralazín (Aresolin), prokaínamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidín (Guinaglut), izoniazid a niektoré antikonvulzíva, ako je fenytoín (Dilantin) alebo karbamazepín (Tegretol). ) a pod..

neonatálny lupus. Môže postihnúť niektorých novorodencov, ženy so SLE alebo niektoré iné poruchy imunitného systému. Deti s neonatálnym lupusom môžu mať závažné srdcové ochorenie, ktoré je najzávažnejším príznakom. Niektorí novorodenci môžu mať kožnú vyrážku, abnormality pečene alebo cytopéniu (nízky počet krviniek). Lekári teraz dokážu identifikovať väčšinu pacientov s rizikom vzniku novorodeneckého SLE, čo umožňuje rýchlu liečbu dieťaťa od narodenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a väčšina detí, ktorých matky majú SLE, je úplne zdravá. Treba poznamenať, že kožné vyrážky u novorodeneckého lupusu zvyčajne nevyžadujú terapiu a samy sa upravia.

Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je komplexné ochorenie bez známej príčiny. Je pravdepodobné, že nejde o jedinú príčinu, ale skôr o kombináciu viacerých faktorov vrátane genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov, ktorých kombinácia môže ochorenie spôsobiť. Presná príčina ochorenia sa môže líšiť od človeka k človeku a provokujúcim faktorom môže byť stres, a prechladnutia, a hormonálne zmeny v tele, ku ktorým dochádza počas puberty, tehotenstva, po potrate, počas menopauzy. Vedci urobili veľký pokrok v pochopení niektorých výskytov niektorých symptómov SLE, ktoré sú opísané v tejto brožúre. Výskumníci sa domnievajú, že genetika hrá dôležitá úloha pri rozvoji ochorenia sa však zatiaľ nepodarilo identifikovať špecifický „gén lupus“. Namiesto toho sa predpokladá, že náchylnosť človeka na túto chorobu môže zvýšiť niekoľko génov.

Skutočnosť, že lupus sa môže vyskytovať v rodinách, ukazuje, že vývoj ochorenia má genetický základ. Štúdia identických dvojčiat navyše ukázala, že lupus s väčšou pravdepodobnosťou postihuje obe dvojčatá, ktoré majú rovnaký súbor génov, ako dve dvojčatá alebo iné deti tých istých rodičov. Keďže riziko ochorenia jednovaječných dvojčiat je oveľa menšie ako 100 percent, vedci si preto myslia, že samotné gény nedokážu vysvetliť výskyt lupusu. Úlohu musia zohrať aj iné faktory. Medzi tie, ktoré sa naďalej intenzívne študujú, patrí slnečné žiarenie, stres, niektoré lieky a infekčné agens, ako sú vírusy. SLE zároveň nie je infekčné ani nákazlivé ochorenie, nepatrí medzi onkologické ochorenia a syndróm získanej imunodeficiencie. Hoci vírus môže spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí, človek nemôže „chytiť“ lupus od niekoho iného.

Pri SLE imunitný systém tela nefunguje tak, ako by mal. Zdravý imunitný systém produkuje protilátky, čo sú špecifické proteíny – proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom, baktériám a iným cudzorodým látkam, ktoré prenikajú do tela, a ničiť ich. Pri lupuse imunitný systém produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám v tele. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky ("auto" znamená vlastné), spôsobujú zápal v rôznych častiach tela, spôsobujú ich opuch, sčervenanie, horúčku a bolesť. Okrem toho sa niektoré autoprotilátky spájajú s látkami z buniek a tkanív vlastného tela a vytvárajú molekuly nazývané imunitné komplexy. Tvorba týchto imunitných komplexov v tele tiež prispieva k zápalu a poškodeniu tkaniva u pacientov s lupusom. Vedci ešte nepochopili všetky faktory, ktoré spôsobujú zápal a poškodenie tkaniva pri lupuse, a toto je aktívna oblasť výskumu.

Príznaky SLE.

Napriek prítomnosti určitých príznakov ochorenia je každý prípad pacienta so SLE iný. Klinické prejavy SLE sa môžu pohybovať od minimálneho až po závažné poškodenie životne dôležitých orgánov a môžu periodicky prichádzať a odchádzať. Bežné príznaky lupusu sú uvedené v tabuľke a zahŕňajú zvýšenú únavu (chronický únavový syndróm), boľavé a opuchnuté kĺby, nevysvetliteľnú horúčku a kožné vyrážky. Charakteristická kožná vyrážka sa môže objaviť na mostíku nosa a na lícach a vzhľadom na to, že tvar pripomína motýľa, nazýva sa „motýľ“ alebo erytematózna (červená) vyrážka na koži zygomatickej oblasti. Červené vyrážky sa môžu objaviť na akejkoľvek časti pokožky tela: na tvári alebo ušiach, na rukách - ramenách a rukách, na koži hrudníka.

Bežné príznaky SLE

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov
• nevysvetliteľná horúčka
• chronický únavový syndróm
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože
• Bolesť v hrudník s hlbokým dýchaním
• Zvýšené vypadávanie vlasov
• Biela alebo modrá koža na rukách alebo nohách pri prechladnutí alebo strese (Raynaudov syndróm)
• Zvýšená citlivosť na slnko
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí
• Zvýšiť lymfatické uzliny

Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí bolesť na hrudníku, vypadávanie vlasov, citlivosť na slnko, anémia (zníženie červených krviniek) a bledá alebo fialová koža na rukách alebo nohách v dôsledku chladu a stresu. Niektorí ľudia tiež pociťujú bolesti hlavy, závraty, depresiu alebo záchvaty. Nové príznaky sa môžu objavovať aj roky po diagnóze rôzne znaky Choroby sa môžu objaviť v rôznych časoch.

U niektorých pacientov so SLE je postihnutý iba jeden telesný systém, ako je koža alebo kĺby alebo krvotvorné orgány. U iných pacientov môžu prejavy ochorenia postihnúť mnohé orgány a ochorenie je multiorgánového charakteru. Závažnosť poškodenia telesných systémov je u rôznych pacientov rôzna. Častejšie sú postihnuté kĺby alebo svaly, čo spôsobuje artritídu alebo bolesť svalov - myalgiu. Kožné vyrážky dosť podobné u rôznych pacientov. Pri viacorgánových prejavoch SLE sa na patologickom procese môžu podieľať tieto telesné systémy:

Obličky: Zápal v obličkách (lupusová nefritída) môže zhoršiť ich schopnosť účinne odstraňovať odpadové produkty a toxíny z tela. Pretože funkcia obličiek je taká dôležitá pre celkové zdravie, poškodenie obličiek pri lupus zvyčajne vyžaduje rozsiahle lekárske ošetrenie, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu. Pre pacienta je zvyčajne ťažké sám posúdiť stupeň poškodenia obličiek, preto zvyčajne zápal obličiek pri SLE (lupusová nefritída) nesprevádza bolesť spojená s postihnutím obličiek, aj keď niektorí pacienti si môžu všimnúť, že majú opuchnuté členky, okolo očí je opuch. Indikátorom poškodenia obličiek pri lupus je často abnormálna analýza moču a zníženie množstva moču.

centrálny nervový systém: U niektorých pacientov lupus postihuje mozog alebo centrálny nervový systém. Môže spôsobiť bolesti hlavy, závraty, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu alebo zmeny správania (psychózy), záchvaty. Niektoré z týchto príznakov však môžu byť spôsobené určitými liekmi, vrátane tých, ktoré sa na ne používajú liečbe SLE alebo emocionálny stres z vystavenia sa chorobe.

krvné cievy: krvné cievy sa môžu zapáliť (vaskulitída), čo ovplyvňuje spôsob cirkulácie krvi v tele. Zápal môže byť mierny a nevyžaduje liečbu.

Krv: U pacientov s lupusom sa môže vyvinúť anémia alebo leukopénia (zníženie počtu bielych a/alebo červených krviniek). Lupus môže tiež spôsobiť trombocytopéniu, zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania. Niektorí pacienti s lupusom majú zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín v ich cievach.

Srdce: U niektorých ľudí s lupusom môže byť zápal v tepnách, ktoré privádzajú krv do srdca (koronárna vaskulitída), v samotnom srdci (myokarditída alebo endokarditída) alebo v seróze, ktorá obklopuje srdce (perikarditída), čo spôsobuje bolesť na hrudníku alebo iné príznaky.

pľúca: U niektorých ľudí so SLE sa rozvinie zápal výstelky pľúc (pleurisy), ktorý spôsobuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a kašeľ. Autoimunitný zápal pľúc sa nazýva pneumonitída. Iné serózne membrány pokrývajúce pečeň a slezinu sa môžu podieľať na zápalovom procese, čo spôsobuje bolesť v zodpovedajúcom umiestnení tohto orgánu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus.

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa môžu vyvinúť počas dlhého obdobia choroby alebo počas krátkeho časového obdobia. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Povedzte lekárovi úplné, presné história medicíny(napr. aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo vyvolalo vznik ochorenia) je pre diagnostický proces podstatné. Tieto informácie spolu s fyzikálnym vyšetrením a výsledkami laboratórnych testov pomáhajú lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; môžu však spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné ochorenia pozitívny výsledok. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:

Jedenásť diagnostické funkcie SLE

• červené vyrážky v zygomatickej oblasti (vo forme "motýľa", na koži hrudníka v oblasti "dekoltu", na chrbte rúk)
• diskoidná vyrážka (šupinaté, diskovité vredy, častejšie na tvári, pokožke hlavy alebo hrudníku)
• fotosenzitivita (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice ústna dutina alebo nos)
• artritída (bolesť, opuch, stuhnutosť kĺbov)
• serozitída (zápal seróznej membrány okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúci bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzanú ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
• hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných porúch spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (strata hmotnosti, zvýšená strata vlasov pred objavením sa ložísk plešatosti alebo úplná plešatosť), nemotivovaná horúčka. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušnice v chlade alebo emočnom strese. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť ďalšie celkové príznaky ochorenia - svalová slabosť, subfebrilná teplota, znížená alebo strata chuti do jedla, nepohodlie v bruchu, sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.

Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. pozitívna analýza neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: históriu ochorenia, klinické príznaky a testovacie údaje na presné určenie, či má človek lupus.

Ďalšie laboratórne vyšetrenia slúžia na sledovanie priebehu ochorenia od stanovenia diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemická analýza rýchlosť sedimentácie krvi a erytrocytov (ESR) môže poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom SLE a v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom často nízky level komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
• Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
• Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií. Pacient môže kontaktovať rodinný doktor alebo terapeuta, prípadne môže navštíviť reumatológa. Reumatológ je lekár, ktorý sa špecializuje na artritídu a iné ochorenia kĺbov, kostí a svalov. Pacienti s lupusom môžu liečiť aj klinickí imunológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy imunitného systému). V procese liečby často pomáhajú iní odborníci: môžu to byť sestry, psychológovia, sociálni pracovníci a tiež lekárskych špecialistov, ako sú nefrológovia (lekári, ktorí liečia poruchy obličiek), hematológovia (špecializujúci sa na ochorenia krvi), dermatológovia (lekári, ktorí liečia kožné ochorenia) a neurológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy nervového systému).

Objavujúce sa nové smery a účinnosť liečby lupusu dávajú lekárom väčší výber v ich prístupe k liečbe ochorenia. Je veľmi dôležité, aby pacient úzko spolupracoval s lekárom a aktívne sa podieľal na ich liečbe. Po diagnostikovaní lupusu lekár naplánuje liečbu na základe pohlavia pacienta, veku, stavu v čase vyšetrenia, začiatku ochorenia, klinických príznakov a životných podmienok. Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa pravidelne meniť. Vypracovanie liečebného plánu má niekoľko cieľov: predchádzať exacerbácii, liečiť ju, keď k nej dôjde, a minimalizovať komplikácie. Lekár a pacient by mali plán liečby pravidelne vyhodnocovať, aby sa uistili, že je najúčinnejší.

Na liečbu SLE sa používa niekoľko druhov liekov. Lekár volí liečbu na základe symptómov a potrieb každého pacienta individuálne. U pacientov s bolesťami a opuchmi kĺbov, zvýšenou ich teplotou sa často používajú lieky, ktoré tlmia zápal a sú označované ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). NSAID sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi na kontrolu bolesti, opuchu alebo horúčky. Pri nákupe NSAID je dôležité, aby to boli pokyny lekára, pretože dávka lieku pre pacientov s lupusom sa môže líšiť od dávky odporúčanej na obale. Časté vedľajšie účinky NSAID môžu zahŕňať poruchy trávenia, pálenie záhy, hnačku a zadržiavanie tekutín. Niektorí pacienti tiež hlásia rozvoj príznakov poškodenia pečene alebo obličiek počas užívania NSAID, preto je obzvlášť dôležité, aby pacient počas užívania týchto liekov zostal v úzkom kontakte s lekárom.

NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ LIEKY (NSAID)

Na liečbu lupusu sa používajú aj antimalariká. Tieto lieky sa pôvodne používali na liečbu príznakov malárie, no lekári zistili, že pomáhajú aj pri lupuse, najmä pri kožnej forme. Nie je presne známe, ako antimalariká „fungujú“ pri lupuse, ale vedci si myslia, že to robí tak, že potláčajú určité štádiá imunitnej odpovede. V súčasnosti je dokázané, že tieto liečivá pôsobia vplyvom na krvné doštičky antitromboticky a ich ďalším pozitívnym účinkom je ich hypolipidemická vlastnosť. Špecifické antimalariká používané na liečbu lupusu zahŕňajú hydroxychlorochín (Plaquenil), chlorochín (Aralen), chinakrín (Atabrine). Môžu sa užívať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi a používajú sa najmä na liečbu syndrómu chronickej únavy, bolesti kĺbov, kožných vyrážok a poškodenia pľúc. Vedci dokázali, že dlhodobá liečba antimalarikami môže zabrániť opätovnému výskytu choroby. Vedľajšie účinky antimalarík môžu zahŕňať žalúdočnú nevoľnosť a pomerne zriedkavo poškodenie sietnice, sluchu a závraty. Výskyt fotofóbie, porušenie vnímania farieb pri užívaní týchto liekov si vyžaduje odvolanie k oftalmológovi. Pacienti so SLE užívajúci antimalariká by mali byť vyšetrení oftalmológom aspoň raz za 6 mesiacov pri liečbe Plaquenilom a raz za 3 mesiace pri používaní Delagilu.

Hlavnými liekmi na liečbu SLE sú lieky kortikosteroidných hormónov, medzi ktoré patrí prednizolón (Deltazone), hydrokortizón, metylprednizolón (Medrol) a dexametazón (Decadron, Hexadrol). Niekedy sa v každodennom živote tejto skupine liekov hovorí steroidy, ale nie je to to isté ako anabolické steroidy, ktoré používajú niektorí športovci na napumpovanie. svalová hmota. Tieto lieky sú syntetické formy hormónov, ktoré normálne produkujú nadobličky, endokrinné žľazy umiestnené v brušná dutina nad obličkami. Kortikosteroidy označujú kortizol, čo je prirodzený protizápalový hormón, ktorý rýchlo potláča zápal. Kortizón a neskôr hydrokortizón patria medzi prvé lieky z tejto rodiny, ktoré sa používajú pri stavoch život ohrozujúce s rôznymi chorobami, pomohol prežiť mnoho tisíc pacientov. Kortikosteroidy sa môžu podávať vo forme tabliet, krému na kožu alebo injekciou. Keďže ide o silné lieky, lekár vyberie najnižšiu dávku s najväčším účinkom. Zvyčajne dávka hormónov závisí od stupňa aktivity ochorenia, ako aj od orgánov zapojených do procesu. Poškodenie len obličiek alebo nervového systému je už základ pre veľmi vysoké dávky kortikosteroidov. Krátkodobé (krátkodobé) vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú nesprávne rozloženie tuku (tvar mesiaca, hrbatý tuk na chrbte), zvýšenú chuť do jedla, priberanie na váhe a emocionálnu nerovnováhu. Tieto vedľajšie účinky vo všeobecnosti vymiznú po znížení dávky alebo vysadení liekov. Kortikosteroidy však nemôžete okamžite vysadiť, ani rýchlo znížiť ich dávku, preto je veľmi dôležitá spolupráca lekára a pacienta pri zmene dávky kortikosteroidov. Niekedy lekári podávajú veľmi veľkú dávku kortikosteroidov žilou („bolusová“ alebo „pulzová“ terapia). Pri tejto liečbe sú typické vedľajšie účinky menej výrazné a nie je potrebné postupné znižovanie dávky. Dôležité je, aby si pacient viedol denník príjmu liekov, v ktorom by sa mala zaznamenávať počiatočná dávka kortikosteroidov, začiatok ich poklesu a rýchlosť poklesu. To pomôže lekárovi pri hodnotení výsledkov terapie. Žiaľ, v praxi sa v posledných rokoch často stretávame s odvykaním od drog aj za krátkodobý z dôvodu nedostatku lieku v sieti lekární. Pacient so SLE by mal mať kortikosteroidy s rezervou s prihliadnutím na víkendy resp štátne sviatky. Pri absencii prednizolónu v sieti lekární ho možno nahradiť akýmkoľvek iným liekom z tejto skupiny. V tabuľke nižšie uvádzame ekvivalent 5 mg. (1 tableta) dávky prednizolónu iných analógov kortikosteroidov.

Tabuľka. Priemerný ekvivalentný protizápalový potenciál kortizónu a analógov na základe veľkosti tablety

Napriek množstvu derivátov kortikosteroidov sú prednizolón a metylprednizolón žiaduce na dlhodobé užívanie, pretože vedľajšie účinky iných liekov, najmä liekov obsahujúcich fluór, sú výraznejšie.

Dlhodobé vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu zahŕňať naťahovacie jazvy – strie na koži, nadmerný rast ochlpenia, v dôsledku zvýšeného vylučovania vápnika z kostí tieto krehnú – vzniká sekundárna (liekom vyvolaná) osteoproza. Medzi nežiaduce účinky liečby kortikosteroidmi patrí vysoký krvný tlak, poškodenie tepien narušeným metabolizmom cholesterolu, zvýšená hladina cukru v krvi, ľahké infekcie a napokon skorý vývoj katarakta. Typicky, čím vyššia je dávka kortikosteroidov, tým závažnejšie sú vedľajšie účinky. Taktiež, čím dlhšie sa užívajú, tým väčšie je riziko vedľajších účinkov. Vedci pracujú na vývoji alternatívnych ciest na obmedzenie alebo kompenzáciu používania kortikosteroidov. Napríklad kortikosteroidy sa môžu použiť v kombinácii s inými, menej účinnými liekmi, alebo sa lekár môže pokúsiť pomaly znižovať dávku po tom, čo sa stav dlhodobo stabilizuje. Pacienti s lupusom, ktorí užívajú kortikosteroidy, by mali užívať doplnkový vápnik a vitamín D, aby sa znížilo riziko vzniku osteoporózy (oslabené, krehké kosti).

Ďalší nežiaduci účinok syntetických kortikosteroidov je spojený s rozvojom poklesu (zmenšovania) nadobličiek. Je to spôsobené tým, že nadobličky zastavujú alebo znižujú produkciu prirodzených kortikosteroidov a táto skutočnosť je veľmi dôležitá pre pochopenie, prečo by sa tieto lieky nemali náhle vysadiť. Po prvé, príjem syntetických hormónov by sa nemal prerušovať náhle, pretože trvá určitý čas (až niekoľko mesiacov), kým nadobličky začnú opäť produkovať prirodzený hormón. Náhle vysadenie kortikosteroidov je život ohrozujúce a môžu sa vyvinúť akútne cievne krízy. To je dôvod, prečo by sa znižovanie dávky kortikosteroidov malo robiť veľmi pomaly počas týždňov alebo dokonca mesiacov, pretože počas tohto obdobia sa nadobličky dokážu prispôsobiť produkcii prirodzeného hormónu. Druhá vec, ktorú treba zvážiť pri užívaní kortikosteroidov, je akákoľvek fyzická námaha alebo emočný stres, vrátane chirurgický zákrok, extrakcia zuba vyžaduje dodatočné podávanie kortikosteroidov.

U pacientov so SLE, ktorí majú postihnutie vitálnych orgánov, ako sú obličky alebo centrálny nervový systém alebo postihnutie viacerých orgánov, sa môžu použiť lieky nazývané imunosupresíva. Imunosupresíva ako azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid (Cytoxan) potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém tým, že blokujú produkciu niektorých imunitných buniek a inhibujú pôsobenie iných. Do skupiny týchto liekov patrí aj metotrexát (Folks, Meksat, Revmatreks). Tieto lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo infúziou (pitie lieku do žily cez malú hadičku). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, vypadávanie vlasov, problémy s močovým mechúrom, zníženú plodnosť a zvýšené riziko rakoviny alebo infekcie. Riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje s dĺžkou liečby. Tak ako pri iných spôsoboch liečby lupusu, existuje riziko recidívy symptómov po vysadení imunosupresívnych liekov, takže liečba musí byť predĺžená a vysadenie a úprava dávkovania vyžaduje starostlivý lekársky dohľad. Pacienti liečení imunosupresívami by si tiež mali starostlivo zaznamenať dávku týchto liekov do svojho denníka. Pacienti s týmito liekmi by mali pravidelne užívať 1-2 krát týždenne všeobecná analýza krvi a moču a treba mať na pamäti, že s pridaním sekundárnej infekcie alebo znížením počtu krviniek (leukocyty pod 3 tisíc, krvné doštičky pod 100 tisíc) sa liek dočasne zastaví. Obnovenie liečby je možné po normalizácii stavu.

Okrem kortikosteroidov môžu pacienti so SLE, ktorí majú postihnuté viaceré orgánové systémy a sú často sprevádzaní sekundárnou infekciou, dostávať intravenózne imunoglobulín, krvný proteín, ktorý zvyšuje imunitu a pomáha bojovať proti infekcii. Imuglobulín možno použiť aj pri akútnom krvácaní u pacientov so SLE s trombocytopéniou alebo infekciou (sepsou), alebo na prípravu pacienta s lupusom na operáciu. To umožňuje zníženie potrebnej dávky kortikosteroidov, keď sú pri takýchto stavoch indikované megadávky.

Práca pacienta v úzkom kontakte s lekárom pomáha uistiť sa, že liečba je správne zvolená. Pretože niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce účinky, je dôležité okamžite nahlásiť akékoľvek nové príznaky svojmu poskytovateľovi zdravotnej starostlivosti. Je tiež dôležité neukončovať alebo nemeniť liečbu bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.

Vzhľadom na typ a cenu liekov používaných na liečbu lupusu, ich potenciál pre vážne vedľajšie účinky a nedostatok liečby, mnohí pacienti hľadajú iné spôsoby liečenia choroby. Niektoré alternatívne pokusy, ktoré boli navrhnuté, zahŕňajú špeciálne diéty, výživové doplnky, rybie oleje, masti a krémy, chiropraktická liečba a homeopatia. Aj keď tieto metódy nemusia byť samy osebe škodlivé, v súčasnosti neexistujú žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že pomáhajú. Niektoré alternatívne alebo doplnkové prístupy môžu pacientovi pomôcť vyrovnať sa s určitým stresom spojeným s chronickým ochorením alebo ho znížiť. Ak má lekár pocit, že pokus môže pomôcť a nie uškodiť, môže byť zahrnutý do liečebného plánu. Dôležité je však nezanedbávať pravidelnú zdravotnú starostlivosť či liečbu. závažné príznaky lieky predpísané lekárom.

Lupus a kvalita života.

Napriek príznakom lupusu a možným vedľajším účinkom liečby si postihnutí môžu všade udržať vysokú životnú úroveň. Aby ste sa vyrovnali s lupusom, musíte pochopiť chorobu a jej účinky na telo. Tým, že sa pacient naučí rozpoznávať a predchádzať príznakom exacerbácie SLE, môže sa pokúsiť zabrániť jej exacerbácii alebo znížiť jej intenzitu. Mnoho ľudí s lupusom pociťuje únavu, bolesť, vyrážku, horúčku, bolesti brucha, bolesť hlavy alebo závraty tesne pred vzplanutím. U niektorých pacientov môže dlhodobý pobyt na slnku vyvolať exacerbáciu, preto je dôležité naplánovať si primeraný odpočinok a pobyt na vzduchu počas kratšej doby slnečného žiarenia (vystavenie slnečnému žiareniu). Pre pacientov s lupusom je tiež dôležité, aby sa pravidelne starali o svoje zdravie, napriek tomu, že pomoc vyhľadajú až vtedy, keď sa príznaky zhoršia. Neustále lekárske sledovanie a laboratórne testy umožňujú lekárovi zaznamenať akékoľvek zmeny, čo môže pomôcť zabrániť exacerbácii.

Známky exacerbácie ochorenia

• Únava
• Bolesť svalov, kĺbov
• Horúčka
• Nepohodlie v bruchu
• Bolesť hlavy
• závraty
• Prevencia exacerbácií
• Naučte sa rozpoznať počiatočné príznaky exacerbácie, ale nenechajte sa zastrašiť chronickým ochorením
• Dohodnite sa s Dr.
• Stanovte si reálne ciele a priority
• Obmedzte pobyt na slnku
• Dosiahnite zdravie vyváženou stravou
• Snaha obmedziť stres
• Naplánujte si primeraný odpočinok a dostatok času
• Mierne cvičenie, kedykoľvek je to možné

Liečebný plán je prispôsobený individuálnym špecifickým potrebám a okolnostiam. Ak sa nové príznaky zistia včas, liečba môže byť úspešnejšia. Lekár môže poradiť v otázkach, ako je používanie opaľovacích krémov, zníženie stresu a dôležitosť dodržiavania rutiny, plánovania aktivít a odpočinku, ako aj kontroly pôrodnosti a plánovania rodiny. Pretože ľudia s lupusom sú náchylnejší na infekcie, lekár môže niektorým pacientom odporučiť skoré prechladnutie.

Pacientky s lupusom by mali podstupovať pravidelné vyšetrenia, ako sú gynekologické a mamologické vyšetrenia. Pravidelná ústna hygiena môže pomôcť predchádzať potenciálne nebezpečným infekciám. Ak pacient užíva kortikosteroidy alebo antimalariká, má sa vykonať každoročné očné vyšetrenie na kontrolu a liečbu očných problémov.

Udržanie zdravia si vyžaduje mimoriadne úsilie a pomoc, preto je obzvlášť dôležité vyvinúť stratégiu na udržanie si pohody. K dobrému zdraviu patrí zvýšená pozornosť telu, mysli a duši. Jedným z prvých wellness cieľov pre ľudí trpiacich lupusom je vyrovnať sa so stresom spojeným s chronickým ochorením. Efektívne zvládanie stresu sa líši od človeka k človeku. Niektoré pokusy, ktoré môžu pomôcť, zahŕňajú cvičenie, relaxačné techniky, ako je meditácia, a správne plánovanie práce a voľného času.

• Nájdite lekára, ktorý vás pozorne počúva
• Poskytnite úplné a presné lekárske informácie
• Pripravte si zoznam svojich otázok a želaní
• Buďte úprimní a podeľte sa so svojím lekárom o svoj názor na problémy, ktoré vás znepokojujú
• Požiadajte o vysvetlenie alebo vysvetlenie vašej budúcnosti, ak vám na tom záleží
• Porozprávajte sa s ostatnými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorým na vás záleží (zdravotná sestra, terapeut, neuropatológ)
• Neváhajte a prediskutujte niektoré intímne problémy s lekárom (napríklad: plodnosť, antikoncepcia)
• Diskutujte o akýchkoľvek zmenách liečby alebo používania špecifické metódy(bylinné, psychické, atď.)

Veľmi dôležitý je aj rozvoj a posilnenie dobrého podporného systému. Systém podpory môže zahŕňať rodinu, priateľov, zdravotníckych pracovníkov, v USA medzi ne patria komunitné organizácie a takzvané organizácie podporných skupín. Účasť v podporných skupinách môže poskytnúť emocionálnu podporu, podporu sebaúcty a morálky a pomôcť rozvíjať alebo zlepšovať schopnosti sebariadenia. Môže tiež pomôcť získať viac vedomostí o vašej chorobe. Výskum ukázal, že pacienti, ktorí sú dobre informovaní a aktívne sa o seba starajú, pociťujú menej bolesti, menej návštev lekára, viac sebavedomia a zostávajú aktívnejší.

Tehotenstvo a antikoncepcia pre ženy s lupusom.

Pred dvadsiatimi rokmi boli ženy s lupusom odrádzané od otehotnenia kvôli vysokému riziku zhoršenia ochorenia a zvýšeniu pravdepodobnosti potratu. Vďaka výskumu a starostlivému zaobchádzaniu, všetko viac žien so SLE môže úspešne otehotnieť. Aj keď tehotenstvo stále predstavuje vysoké riziko, väčšina žien s lupusom bezpečne nosí svoje dieťa počas zvyšku tehotenstva. Avšak 20-25% "lupusových" tehotenstiev končí potratom, v porovnaní s 10-15% tehotenstiev bez ochorenia. Je dôležité diskutovať alebo plánovať narodenie dieťaťa ešte pred tehotenstvom. V ideálnom prípade by žena nemala mať žiadne známky alebo príznaky lupusu a nemala by užívať lieky počas 6 mesiacov pred tehotenstvom.

Niektoré ženy môžu počas tehotenstva alebo po ňom zaznamenať mierne až stredne ťažké vzplanutia, iné nie. Tehotné ženy s lupusom, najmä tie, ktoré užívajú kortikosteroidy, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku vysokého krvný tlak, cukrovka, hyperglykémia (vysoká hladina cukru v krvi) a obličkové komplikácie, preto je neustála starostlivosť a správna výživa počas tehotenstva veľmi dôležitá. Odporúča sa tiež mať počas pôrodu prístup k jednotkám intenzívnej starostlivosti pre novorodencov v prípade, že dieťa potrebuje núdzovú lekársku starostlivosť. Asi 25 % (1 zo 4) detí od žien s lupusom sa narodí predčasne, ale netrpí vrodenými chybami a následne nezaostáva vo vývoji fyzicky ani psychicky za svojimi rovesníkmi. Tehotné ženy so SLE by nemali prestať užívať prednizolón, len reumatológ môže zhodnotiť otázku dávky týchto liekov na základe klinických a laboratórnych parametrov.

Je dôležité zvážiť výber liečby počas tehotenstva. Žena a jej lekár musia zvážiť potenciálne riziká a prínosy pre matku a dieťa. Niektoré lieky používané na liečbu lupusu by sa nemali používať počas tehotenstva, pretože môžu poškodiť dieťa alebo spôsobiť potrat. Žena s lupusom, ktorá otehotnie, potrebuje úzku spoluprácu s pôrodníkom-gynekológom a reumatológom. Môžu spolupracovať na posúdení jej individuálnych potrieb a okolností.

Pravdepodobnosť potratu je veľmi reálna pre mnohé tehotné ženy s lupusom. Vedci teraz identifikovali dve úzko súvisiace lupusové autoprotilátky, antikardiolipínové protilátky a lupus antikoagulant (spolu označované ako antifosfolipidové protilátky), ktoré sú spojené s rizikom potratu. Viac ako polovica všetkých žien so SLE má tieto protilátky, ktoré sa dajú zistiť krvnými testami. Včasná detekcia týchto protilátok počas tehotenstva môže pomôcť lekárom prijať opatrenia na zníženie rizika potratu. Tehotné ženy, ktoré majú pozitívny test na tieto protilátky a ktoré predtým potratili, sa zvyčajne počas tehotenstva liečia aspirínom alebo heparínom (najlepšie sú heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou). V malom percente prípadov majú deti žien so špecifickými protilátkami nazývanými anti-ro a anti-la príznaky lupusu, ako je vyrážka resp. nízka údržba krvné bunky. Tieto príznaky sú takmer vždy dočasné a nevyžadujú špecifickú liečbu. Väčšina detí s príznakmi neonatálneho lupusu vôbec nepotrebuje liečbu.

Aj keď počas exacerbácie ochorenia SLE plodnosť (schopnosť otehotnieť) mierne klesá, existuje riziko otehotnenia.Neplánované tehotenstvo počas exacerbácie SLE môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie ženy, zhoršiť príznaky ochorenia, a spôsobiť problémy s ložiskom. Väčšina bezpečná metóda antikoncepcia pre ženy SLE je používanie rôznych čiapok, membrán s antikoncepčnými gélmi. Zároveň niektoré ženy môžu používať antikoncepciu. lieky na perorálne podávanie je však medzi nimi nežiadúci príjem tých s prevažujúcim obsahom estrogénov. Možno použiť aj vnútromaternicové teliesko, no treba pamätať na to, že riziko vzniku sekundárnej infekcie u žien so SLE je vyššie v porovnaní so ženou bez tohto ochorenia.

Cvičenie a SLE

Pre pacientov so SLE je dôležité pokračovať denne ranné cvičenia. Je ľahšie pokračovať, keď je choroba neaktívna alebo sa počas zhoršenia začnete cítiť lepšie. Aj keď aj počas exacerbácie sú možné niektoré cvičenia, ktoré nevyžadujú špeciálnu fyzickú námahu, čo nejakým spôsobom pomôže odvrátiť pozornosť od choroby. Včasné začlenenie cvičenia vám navyše pomôže prekonať svalovú slabosť. Fyzioterapeuti by vám mali pomôcť vybrať individuálny súbor cvičení, ktorý môže zahŕňať komplex pre dýchacie, kardiovaskulárneho systému. Krátke prechádzky s postupným zvyšovaním vzdialenosti času a vzdialenosti, po odznení horúčky a akútne príznaky ochorenia, pacientovi len prospeje, a to nielen pri upevňovaní vlastného zdravia, ale aj pri prekonávaní chronického únavového syndrómu. Je potrebné mať na pamäti, že pacienti so SLE potrebujú vyvážený odpočinok a cvičenie. Nesnažte sa robiť veľa vecí súčasne. Buď realistický. Plánujte dopredu, nastavte si tempo, zaraďte väčšinu náročných činností na čas, keď sa budete cítiť lepšie.

Diéta

Vyvážená strava je jednou z dôležitých súčastí liečebného plánu. Keď je choroba aktívna, keď je vaša chuť do jedla narušená, môže byť užitočné užiť multivitamín, ktorý vám môže odporučiť váš lekár. Ešte raz však pripomíname, že nadmerné nadšenie pre vitamíny a fyzické cvičenia môže skomplikovať vaše ochorenie.

Čo sa týka alkoholu u pacientov so SLE, hlavnou radou je abstinencia. Alkohol má potenciálne škodlivý účinok na pečeň, najmä pri užívaní liekov vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu, azatioprínu.

Slnko a umelé ultrafialové žiarenie

Viac ako tretina pacientov so SLE je nadmerne citlivá na slnečné svetlo (fotosenzitivita). Slnenie aj na krátku dobu (nie viac ako 30 minút) alebo procedúry s ultrafialovým žiarením spôsobujú výskyt rôznych vyrážok na koži u 60-80% pacientov so SLE. Slnečné žiarenie môže generalizovať prejavy kožnej vaskulitídy, zhoršiť SLE, s prejavmi horúčky alebo postihnutia iných životne dôležitých orgánov – obličiek, srdca, centrálneho nervového systému. Stupeň fotosenzitivity sa môže líšiť v závislosti od aktivity SLE.

Súčasný výskum.

Lupus je témou mnohých výskumov, pretože vedci sa snažia určiť, čo spôsobuje lupus a ako ho najlepšie liečiť. Toto ochorenie sa dnes považuje za model autoimunitného ochorenia. Preto pochopenie mnohých mechanizmov ochorenia pri SLE je kľúčom k pochopeniu imunitných porúch, ktoré sa vyskytujú pri mnohých ľudských ochoreniach. A toto je ateroskleróza a onkologické ochorenia, a infekčné a mnohé ďalšie. Niektoré z otázok, na ktorých vedci pracujú, zahŕňajú: čo presne spôsobuje lupus a prečo? Prečo sú ženy choré častejšie ako muži? Prečo je u niektorých rasových a etnických skupín viac prípadov lupusu? Čo je narušené v imunitnom systéme a prečo? Ako môžeme opraviť funkcie imunitného systému, keď je narušený? Ako liečiť, aby ste znížili alebo vyliečili príznaky lupusu?

Aby pomohli odpovedať na tieto otázky, vedci robia všetko pre to, aby lepšie porozumeli tejto chorobe. Vykonávajú laboratórne štúdie, ktoré porovnávajú rôzne aspekty imunitného systému ľudí s lupusom a zdravých ľudí bez lupusu. Špeciálne plemená myší s poruchami podobnými lupusu sa používajú aj na vysvetlenie fungovania imunitného systému pri chorobe a na určenie možnosti novej liečby.

Aktívnou oblasťou výskumu je identifikácia génov, ktoré zohrávajú úlohu vo vývoji lupusu. Vedci napríklad naznačujú, že pacienti s lupusom majú genetickú poruchu bunkový proces nazývaná apoptóza alebo programovaná bunková smrť. Apoptóza umožňuje telu bezpečne sa zbaviť poškodených alebo potenciálne škodlivých buniek. Ak sa vyskytnú problémy v procese apoptózy, škodlivé bunky môžu pretrvávať a poškodzovať vlastné tkanivá tela. Napríklad u mutantného plemena myší, u ktorých sa vyvinie ochorenie podobné lupusu, je defektný jeden z génov, ktoré riadia apoptózu, nazývaný gén Fas. Keď je nahradený normálnym génom, u myší sa už nevyvíjajú príznaky choroby. Vedci sa snažia zistiť, akú úlohu môžu zohrávať gény zapojené do apoptózy pri vzniku ľudských chorôb.

Štúdium génov, ktoré kontrolujú komplement, sériu krvných proteínov, ktoré sú dôležitou súčasťou imunitného systému, je ďalšou aktívnou oblasťou výskumu lupusu. Doplnok pomáha protilátkam rozkladať cudzie látky, ktoré napádajú telo. Ak dôjde k poklesu komplementu, telo je menej schopné bojovať alebo odbúravať cudzie látky. Ak sa tieto látky z tela neodstránia, imunitný systém sa môže veľmi aktivovať a začať produkovať autoprotilátky.

Prebieha aj výskum na identifikáciu génov, ktoré predisponujú niektorých ľudí k závažnejším komplikáciám lupusu, ako je napríklad ochorenie obličiek. Vedci identifikovali gén spojený so zvýšeným rizikom poškodenia obličiek pri lupuse u Afroameričanov. Zmeny v tomto géne ovplyvňujú schopnosť imunitného systému odstraňovať potenciálne škodlivé imunitné komplexy z tela. Vedci tiež dosiahli určitý pokrok pri hľadaní ďalších génov, ktoré zohrávajú úlohu pri lupuse.

Vedci skúmajú aj ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú náchylnosť človeka na lupus. Napríklad lupus je bežnejší u žien ako u mužov, takže niektorí výskumníci skúmajú úlohu hormónov a iné rozdiely medzi mužmi a ženami pri spôsobovaní ochorenia.

Súčasná štúdia, ktorú uskutočnil National Institutes of Health v Spojených štátoch, sa zameriava na bezpečnosť a účinnosť perorálnych kontraceptív (antikoncepčné pilulky) a hormonálnych antikoncepčných prostriedkov na lupus. substitučná liečba. Lekári sa obávajú zdravého rozumu pri predpisovaní perorálnych kontraceptív alebo estrogénovej substitučnej liečby ženám s lupusom, pretože sa všeobecne verí, že estrogény môžu ochorenie zhoršiť. Nedávne obmedzené dôkazy však naznačujú, že tieto lieky môžu byť pre niektoré ženy s lupusom bezpečné. Vedci dúfajú, že táto štúdia poskytne výber bezpečných a účinných metód antikoncepcie pre mladé ženy s lupusom a možnosť, že ženy po menopauze s lupusom budú používať estrogénovú substitučnú liečbu.

Zároveň sa pracuje na nájdení úspešnejšej liečby lupusu. Hlavným cieľom moderného vedecký výskum je vývoj liečby, ktorá dokáže účinne znížiť používanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia identifikovať kombinácie liekov, ktoré sú účinnejšie ako pokusy s jedným liekom. Výskumníci sa tiež zaujímajú o používanie mužských hormónov nazývaných androgény možná liečba túto chorobu. Ďalším cieľom je zlepšiť liečbu komplikácií lupusu v obličkách a centrálnom nervovom systéme. Napríklad 20-ročná štúdia zistila, že kombinácia cyklofosfamidu a prednizolónu pomohla oddialiť alebo zabrániť zlyhaniu obličiek, jednej z ťažkých komplikácií lupusu.

Na základe nových informácií o chorobnom procese vedci používajú nové „biologické prostriedky“ na selektívne blokovanie častí imunitného systému. Vývoj a testovanie týchto nových liekov, ktoré sú založené na zlúčenine prirodzene sa vyskytujúcej v tele, je vzrušujúcou a sľubnou novou oblasťou výskumu lupusu. Dúfame, že tieto lieky budú nielen účinné, ale budú mať aj málo vedľajších účinkov. Rekonštrukcia imunitného systému prostredníctvom transplantácie je liečba voľby, ktorá sa v súčasnosti vyvíja. kostná dreň. Významnú úlohu v liečbe lupusu bude v budúcnosti zohrávať aj génová terapia. Rozvoj vedeckého výskumu si však vyžaduje aj veľké materiálové náklady.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je závažné autoimunitné ochorenie, pri ktorom ľudský imunitný systém produkuje protilátky, ktoré ničia DNA jeho vlastných zdravých buniek tvoriacich základ spojivového tkaniva. Spojivové tkanivo je všade v tele. Preto zápalový proces spôsobený lupusom postihuje takmer všetky systémy a vnútorné orgány človeka (kožu, cievy, kĺby, mozog, pľúca, obličky, srdce). Príznaky lupusu sú veľmi rôznorodé. Môže sa maskovať ako iné choroby, takže v mnohých prípadoch je ťažké stanoviť správnu diagnózu.

Charakteristickým príznakom lupusu je vyrážka v tvare motýľa na lícach a mostíku nosa. V stredoveku sa verilo, že tieto prejavy pripomínajú miesta uhryznutia vlkom, odtiaľ pochádza aj názov choroby. Systémové ochorenie lupus erythematosus sa považuje za nevyliečiteľné, no moderná medicína dokáže kontrolovať jeho príznaky a vhodnou liečbou pacientov podporovať a predĺžiť im život. Ochorenie prebieha s ťažko predvídateľnými obdobiami exacerbácií a remisií a postihuje najmä ženy vo veku 15 až 45 rokov.

Vo frekvencii výskytu lupusu možno vysledovať nielen pohlavie, vek, ale aj rasové charakteristiky. Muži teda ochorejú lupusom 10-krát menej často ako nežné pohlavie, hlavný vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 15 až 25 rokov a podľa amerických výskumníkov SLE častejšie postihuje černochov a Ázijcov.

Na túto chorobu sú náchylné aj deti, v nízky vek SLE je oveľa závažnejší ako u dospelých a vedie k vážnemu poškodeniu obličiek a srdca. Povieme vám viac o príčinách, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia, jeho príznakoch a metódach liečby ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je komplexné multifaktoriálne ochorenie, ktorého presná príčina stále nie je známa. V súčasnosti sa väčšina vedcov prikláňa k vírusovej teórii vzniku ochorenia, podľa ktorej telo začne produkovať veľké množstvo protilátok proti určitým skupinám vírusov.

Zároveň sa poznamenáva, že nie všetci pacienti s chronickou vírusovou infekciou vyvinú lupus, ale iba tí, ktorí majú genetická predispozícia k tejto chorobe. Vedci sa domnievajú, že dedičnosť zohráva dôležitú úlohu a existujú špecifické gény, ktoré zvyšujú náchylnosť tela na túto patológiu.

Je tiež potrebné poznamenať, že lupus nie je dôsledkom imunodeficiencie, typu onkologických lézií alebo nákazlivej infekčnej choroby, ktorá sa môže prenášať z človeka na človeka. Okrem hlavnej príčiny existuje mnoho sprievodných faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:

• Nástup ochorenia alebo exacerbácia už existujúcich symptómov spôsobuje nadmerné ultrafialové žiarenie.
• Hormonálne zmeny v tele (najmä u žien v reprodukčnom alebo menopauzálnom období).
• Infekčné a prechladnutie.
• Zlé návyky. Fajčenie môže nielen vyprovokovať nástup choroby, ale aj skomplikovať jej priebeh v dôsledku poškodenia ciev.
• Užívanie drog. Vývoj symptómov lupusu môže vyvolať užívanie liekov, ako sú antibiotiká, hormonálne lieky, protizápalové a antifungálne lieky, antihypertenzíva, antikonvulzíva a antiarytmiká.

Niekedy sa lupus erythematosus vyvíja v dôsledku nepriaznivých environmentálnych faktorov a interakcií s určitými kovmi a insekticídmi.

Priebeh ochorenia môže byť odlišný:

1. akútna forma. Vyznačuje sa náhlym nástupom a najťažším priebehom. Je charakterizovaná rýchlou progresiou, prudkým nárastom symptómov a poškodením životne dôležitých orgánov v priebehu 1-2 mesiacov. Táto forma lupusu sa ťažko lieči a môže byť smrteľná v priebehu 1-2 rokov.
2. Subakútna forma. Najčastejšie sa choroba vyskytuje v tejto forme, ktorá sa vyznačuje pokojnejším priebehom a je sprevádzaná pomalým nárastom príznakov. Od prvých prejavov až po detailný obraz choroby s poškodením vnútorných orgánov uplynie v priemere 1,5 až 3 roky.
3. Chronická forma. Považuje sa za najpriaznivejšiu možnosť z hľadiska terapie. Je charakterizovaná zvlnenou povahou priebehu, obdobia remisie sú nahradené exacerbáciami, ktoré možno liečiť liekmi. Táto forma lupusu sa môže vyskytnúť dlhočo zlepšuje prognózu a zvyšuje dĺžku života pacienta.

Symptómy

Klinický obraz ochorenia môže byť rôzny – od minimálnych príznakov až po závažné, spojené s poškodením životne dôležitých orgánov. Príznaky ochorenia sa môžu objaviť náhle alebo sa môžu vyvinúť postupne.

TO celkové príznaky lupus erythematosus zahŕňa:

• Únava (syndróm chronickej únavy)
• nevysvetliteľná horúčka
• Bolestivé opuchy kĺbov, bolesť svalov
• Rôzne kožné vyrážky
• Bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní
• Nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti

Na lícach a mostíku nosa sa objavuje charakteristická vyrážka v tvare motýľa. Okrem toho sa červené vyrážky môžu objaviť na akejkoľvek časti tela: na hrudi, rukách, ramenách. Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí precitlivenosť slnečnému žiareniu, rozvoj anémie, bolesti na hrudníku, vypadávanie vlasov, znížený prietok krvi v prstoch rúk a nôh z chladu.

Pacienti majú celkovú slabosť, podráždenosť, bolesti hlavy, nespavosť, depresiu. U niektorých pacientov môžu byť postihnuté len kĺby a koža, u iných ochorenie postihuje mnohé orgány, prejavuje sa závažnými príznakmi. V závislosti od toho, ktoré orgány a systémy tela boli ovplyvnené, závisia prejavy ochorenia.

Pri výskyte charakteristickej vyrážky, horúčky, bolesti kĺbov a silnej slabosti je nevyhnutné vyhľadať lekársku pomoc, podrobiť sa vyšetreniu a zistiť príčinu ochorenia. Veľa pacientov počiatočné príznaky lupus erythematosus sú stredne závažné, ale treba si uvedomiť, že táto choroba je chronická a časom, ako choroba postupuje, sa príznaky stanú veľmi vážnymi, čo hrozí vážnymi následkami a smrťou.

Vo väčšine prípadov je moderná medicína schopná kontrolovať priebeh ochorenia a predchádzať závažným komplikáciám spôsobeným poškodením vnútorných orgánov. Adekvátna liečba liekom výrazne zlepšuje prognózu a umožňuje vám dlhodobo udržiavať normálne zdravie. Predpoveď pre život na systémový lupus nepriaznivé, no najnovšie výdobytky medicíny a používanie moderných liekov dávajú šancu na predĺženie života. Už viac ako 70 % pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň upozorňujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u niektorých pacientov SLE rozvinie pomaly, tak v iných prípadoch sa ochorenie môže rozvinúť rýchlo. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo hrozí vážnymi následkami.

Väčšina pacientov si udržiava každodennú fyzickú aktivitu, ale v niektorých prípadoch je potrebné prerušiť aktívnu prácu z dôvodu silnej slabosti, únavy, bolesti kĺbov, mentálne poruchy a iné príznaky. Priemerná dĺžka života bude do značnej miery závisieť od stupňa poškodenia životne dôležitých orgánov (pľúca, srdce, obličky). V nedávnej minulosti pacienti so systémovým lupusom zomierali v mladom veku, teraz sa využívajú moderné účinné lieky umožňuje vysporiadať sa so závažnými prejavmi ochorenia a predpovedať normálnu dĺžku života.

Diagnostika

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný viacerými prejavmi, ktoré sú podobné prejavom iných ochorení. Preto je rozpoznanie choroby mimoriadne ťažké a stanovenie presnej diagnózy môže trvať dlho. Vedci vyvinuli 11 hlavných kritérií, ktorých prítomnosť bude indikovať vývoj choroby. Skúsení lekári sú schopní stanoviť správnu diagnózu len na základe 4 charakteristických znakov.

Charakteristické kritériá:

1. Vyrážka na tvári v tvare motýľa.
2. Diskoidné prejavy - šupinatá, minci podobná vyrážka na tvári, hrudníku, rukách, krku, po zmiznutí ktorej na koži zostávajú jazvy.
3. Vyrážky na koži, ktoré sa objavujú pod vplyvom slnečného žiarenia (fotosenzitivita).
4. Vzhľad bezbolestných vredov na slizniciach úst alebo nosa.
5. Bolesť kĺbov, opuch a zhoršená pohyblivosť 2 alebo viacerých periférnych kĺbov.
6. Odchýlky v analýze moču, vyjadrené zvýšením bielkovín, obličkových buniek a červených krviniek.
7. Zápalový proces postihujúci sliznicu obklopujúcu srdce (perikarditída) alebo pľúca (pleurisy).
8. Poruchy nervového systému, v ktorých nerozumné záchvaty alebo psychózy.
9. Zmena zloženia krvi spojená so zvýšením počtu leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov.
10. Imunologické poruchy, ktoré prispievajú k vysokej autoimunitnej aktivite a zvyšujú riziko sekundárnej infekcie.
11. Výskyt špecifických protilátok proti bunkovému jadru (takéto autoprotilátky pôsobia proti jadrám vlastných buniek, pričom si ich mýlia s cudzími).

Ak sú prítomné klinické príznaky SLE a test na prítomnosť protilátok je pozitívny, určite to indikuje prítomnosť ochorenia a ďalšie vyšetrenie zvyčajne nie je potrebné. Okrem toho možno predpísať vyšetrenia na zistenie poškodenia obličiek (biopsia), srdca a pľúc (CT, MRI).

Terapia ochorenia je dlhá a zložitá, hlavné úsilie lekárov je zamerané na zmiernenie príznakov a zastavenie autoimunitných a zápalových procesov. K dnešnému dňu je nemožné úplne zotaviť sa z lupusu, s intenzívnou liečbou možno dosiahnuť remisiu, ale zvyčajne je krátkodobá a čoskoro ju nahradí exacerbácia. Veľký význam má morálnu podporu pre pacientov a vysvetlenie znakov terapie a priebehu ochorenia. Pacient dostáva odporúčania na diétu, zníženie psycho-emocionálneho stresu a liečbu sprievodných infekcií.

Medikamentózna terapia systémového lupus erythematosus bude závisieť od aktivity procesu a závažnosti symptómov, proces liečby by mal neustále sledovať lekár. Keď prejavy ustúpia, je potrebné upraviť liečebný režim, znížiť dávku liekov, s rozvojom exacerbácie, naopak, zvýšiť dávkovanie.

Pri miernej forme ochorenia sa na odstránenie príznakov myalgie, artritídy používajú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) a salicyláty. Treba mať na pamäti, že dlhodobé užívanie NVPS môže spôsobiť poškodenie obličiek, žalúdka a prispieť k rozvoju seróznej meningitídy.

So silnou slabosťou, únavou, kožnými léziami sa používajú antimalarické lieky (hydroxychlorochín, chlorochín). Vedľajší účinok od užívania týchto liekov je spojené s poškodením oka (retinopatia, myopatia), preto by mal byť pacient vyšetrený oftalmológom aspoň raz ročne.

Hlavnou liečbou lupusu zostáva liečba kortikosteroidmi, ktorá sa používa aj v počiatočnom štádiu ochorenia. Kortikosteroidy sú silné lieky, majú výrazný protizápalový účinok, ale majú dlhodobé užívanie vo vysokých dávkach vyvoláva vážne vedľajšie účinky.

Pri malej aktivite ochorenia sa glukokortikosteroidy predpisujú na perorálne podávanie v miernych dávkach s postupným vysadením lieku na minimálnu udržiavaciu dávku. S aktivitou procesu a ťažkými život ohrozujúcimi komplikáciami sú predpísané vysoké dávky na užívanie liekov, ako sú Prednizolón, Dexametazón, Metylprednizolón. Užívajú sa, kým proces neustúpi, zvyčajne 4-10 týždňov. V prípade závažných exacerbácií ochorenia má pulzná liečba metylprednizolónom podávaným intravenózne dobrý účinok.

Zo strany lekára je potrebná kontrola rozvoja nežiaducich účinkov a ich prevencia, pretože pri dlhodobej liečbe a užívaní veľkých dávok glukokortikoidov môže dôjsť k osteoporóze, nekróze kostí, diabetes mellitus, arteriálnej hypertenzii a infekčným komplikáciám rozvíjať.

V kombinácii s hormonálna terapia Cytostatické lieky sa používajú na zníženie frekvencie a závažnosti exacerbácií a zníženie dávky glukokortikoidov. Cytostatické lieky (cyklofosfamid, azatioprín, metotrexát) sú predpísané v prípade závažných lézií centrálneho nervového systému a zlyhania obličiek.

S rozvojom komplikácií sa používajú antibakteriálne, antifungálne (s kandidózou) lieky. S rozvojom cukrovky je predpísaná diéta, podávajú sa inzulínové prípravky. Keď je pripojená tuberkulózna infekcia, liečia sa antituberkulóznymi liekmi, s poškodením gastrointestinálneho traktu sa uskutočňuje priebeh protivredovej terapie. Pacienti s ťažkými komplikáciami, sprevádzanými poškodením životne dôležitých orgánov, podstupujú procedúry plazmaferézy a využívajú programovú hemodialýzu.

Systémové ochorenie lupus erythematosus Ide o závažné ochorenie vedúce k invalidite a ohrozujúcej smrť. Ale napriek tomu moderná medicína úspešne bojuje s prejavmi choroby a je schopná dosiahnuť obdobia remisie, počas ktorých môže pacient žiť normálny život. Pacienti so SLE musia dôsledne dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, informovať ho o všetkých zmenách svojho stavu a vyhýbať sa negatívnym faktorom, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia.

Ľudové prostriedky

Príroda je bohatá na prírodné látky, ktoré dokážu podporiť a obnoviť telo potlačením zápalového procesu.

Pamätajte, že pred začatím liečby s použitím ľudových receptov sa musíte poradiť s lekárom, čo vám ušetrí nežiaduce komplikácie.

Imunitný systém človeka je „strážcom“ nášho tela. Chráni nás pred patogénne mikroorganizmy, baktérie, rakovinové bunky, má schopnosť ich rozpoznať a zničiť.

Ale ako v každom inom systéme, funkcie imunitného systému môžu byť narušené. Posun v práci imunitného systému často vedie k tomu, že sa stáva agresívnym nielen voči cudzím agentom, ale začína aj odpudzovať a ničiť svoje vlastné tkanivá a bunky. Takéto poruchy vedú k rozvoju autoimunitných ochorení, ktoré sa vyvíjajú na pozadí deštrukcie vnútorných orgánov a systémov vlastnými imunitnými bunkami. Existuje veľké množstvo autoimunitných ochorení, ktorých mechanizmus vývoja medicína a veda zle pochopia. Jedným z mála, no častých ochorení imunitného systému je systémový lupus erythematosus (SLE), ktorý nie je liečiteľný, no pri dlhšej remisii predlžuje život človeka, možnosť jeho liečby je zložitá.

Ako vzniká systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré je charakterizované poruchami imunity s následným poškodením spojivových tkanív a vnútorných orgánov. V reumatológii možno toto ochorenie nájsť pod viacerými pojmami: „akútny lupus erythematosus“, „erytematózna chroniosepsa“. Podľa štatistických štúdií WHO sa SLE vyskytuje častejšie u žien a dospievajúcich vo veku od 15 do 30 rokov, menej často u mužov a detí.

Ako SLE postupuje, imunitný systém napáda svoje vlastné tkanivá a bunky. Pri normálnom fungovaní imunitného systému produkuje protilátky, ktoré účinne bojujú proti cudzím organizmom. S rozvojom SLE začne imunitný systém napádať svoje vlastné bunky, čo má za následok poruchy v celom tele s následným poškodením vnútorných orgánov a systémov. Najčastejšie takéto protilátky ovplyvňujú srdce, obličky, pľúca, kožu a nervový systém. Okrem toho môže choroba postihnúť jeden orgán aj niekoľko systémov a orgánov.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Napriek pokrokom v modernej medicíne a reumatológii nie je presná príčina rozvoja ochorenia známa, ale v priebehu dlhodobých štúdií sa zistilo niekoľko faktorov a príčin, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:

• genetická predispozícia;
• časté vírusové a bakteriálne infekcie;
• hormonálna nerovnováha;
• ultrafialové žiarenie;
• dlhodobé vystavenie ultrafialovým lúčom;
• dlhodobé užívanie určitých liekov: sulfanilamid, antiepileptikum, antibakteriálne, chemoterapia.

Žiaľ, žiadna z príčin nie je presná, preto väčšina lekárov klasifikuje lupus ako polyetiologické ochorenie.

Ako sa choroba prejavuje

Na začiatku vývoja systémového lupus erythematosus príznaky nemajú výrazné znaky. Takmer vždy prvý klinický príznak choroba sa považuje za výskyt začervenania na koži tváre, ktoré sú lokalizované na krídlach nosa alebo kefy, majú tvar "motýľa". V oblasti dekoltu sa môžu objaviť aj vyrážky, ktoré však časom zmiznú. Nie zriedkavo sa na zápalovom procese podieľajú sliznice úst, pier, horných a dolných končatín. Okrem vyrážok sú zaznamenané ďalšie príznaky:

• periodické zvyšovanie telesná teplota do 38-39 ° C;
• neustála únava;
• bolesť svalov a kĺbov;
• častá bolesť hlavy, ktorá nezmizne po užití liekov proti bolesti;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• časté zmeny nálady.

Je dôležité poznamenať, že systémový lupus erythematosus - príznaky nezmiznú po užití antibakteriálnych, liekov proti bolesti alebo protizápalových liekov. Po určitom čase môžu príznaky ochorenia samy zmiznúť. Obdobie remisie závisí od priebehu ochorenia, vnútorných ochorení, typu ochorenia.

Exacerbácie sa najčastejšie objavujú na pozadí provokujúcich faktorov. Každá exacerbácia vedie k tomu, že sa k patologickému procesu pripájajú nové orgány a systémy.

Chronický priebeh ochorenia je dlhý, ale stav pacienta sa zhoršuje s každým novým relapsom. V priebehu 5-10 rokov choroba progreduje, prejavuje sa exacerbáciami polyartritídy, Raynaudovho syndrómu, epileptiformných syndrómov, výrazné je aj poškodenie nervového systému, pľúc, obličiek a srdca. V prípadoch, keď ochorenie rýchlo postupuje, práca jedného zo životne dôležitých orgánov je vážne narušená alebo sa vyskytne akákoľvek sekundárna infekcia, existuje vysoké riziko úmrtia pacienta.

Pri porážke vnútorných orgánov u pacientov sa pozoruje vývoj nasledujúcich chorôb a porúch:

1. Poruchy v práci kardiovaskulárneho systému - perikarditída, atypická bradavicová endokarditída, myokarditída, Raynaudov syndróm, vaskulárne lézie;
2. Dýchací systém a pľúca - pneumokoková infekcia, vaskulárna pneumónia.
3. Gastrointestinálny trakt - nedostatok chuti do jedla, neustála bolesť v bruchu, ako aj srdcový infarkt sleziny, vred pažeráka, žalúdka.
4. Poškodenie obličiek- glomerulonefritída.
5. Neuropsychologické poruchy - chronická slabosť, časté depresie, podráždenosť, poruchy spánku.
6. CNS a periférny systém meningoencefalitída alebo encefalomyelitída.
7. lymfatický systém - zväčšené lymfatické uzliny: submandibulárne, svalové, ušné.
8. Poškodenie pečene — tuková degenerácia, lupusová hepatitída, cirhóza pečene.
9. Poškodenie kĺbov - artritída, migrujúca artralgia, deformácia kĺbov, myalgia, myozitída.

Okrem vyššie uvedených porušení v práci vnútorných orgánov a systémov je možné zaznamenať aj iné: choroby krvi, krvných ciev a sleziny. Priebeh ochorenia závisí od mnohých faktorov, no azda najdôležitejšou je včasná diagnostika a správna liečba, ktorá pomôže zvýšiť remisiu, a tým predĺžiť dĺžku života.

Diagnóza ochorenia

Diagnostikovať SLE môže len reumatológ po odobratí anamnézy a výsledkov vyšetrení pacienta. Nasledujúce prieskumy sa považujú za najinformatívnejšie:

• všeobecná analýza krvi;
• krvný test na hladinu antinukleárnych protilátok;
• klinická analýza moču;
• Röntgenové lúče svetla;
• echokardiografia;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov.

Výsledky vyšetrení pomôžu lekárovi vypracovať úplný obraz o chorobe, identifikovať štádium choroby av prípade potreby predpísať ďalšie štúdie. Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematosus - symptómy, pri ktorých sa pozoruje poškodenie vnútorných orgánov, potrebujú neustály lekársky dohľad, ako aj komplexná liečba od ktorých závisí zdravie, prípadne aj život pacienta.

Liečba systémového lupus erythematosus

Diagnóza "systémového lupus erythematosus" - liečba by sa mala vykonávať komplexne a len podľa predpisu ošetrujúceho lekára. Hlavná vec v liečbe je zastaviť autoimunitný konflikt v tele, preniesť chorobu do štádia remisie. Z tejto choroby je nemožné úplne zotaviť, ale mnohí pacienti s náležitou liečbou, dodržiavajúc všetky odporúčania lekára, môžu s takouto diagnózou žiť mnoho rokov.

V zásade sa liečba systémového lupus erythematosus uskutočňuje v kurzoch a závisí od aktivity ochorenia, závažnosti, počtu poškodených orgánov a systémov. Mnohí reumatológovia zastávajú názor, že výsledok liečby bude závisieť od toho, ako bude pacient pripravený dodržiavať všetky odporúčania a pomáhať mu v liečbe.

Pacienti, ktorí sa starajú o svoje zdravie, majú motiváciu v živote, sú schopní viesť normálny život, najmä počas remisie. Aby nedošlo k exacerbácii ochorenia, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom, pravidelne navštevovať lekára a prísne dodržiavať jeho odporúčania.

Medikamentózna liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa použitie hormonálnych liekov, cytostatík. Takéto lieky sa užívajú podľa určitej schémy, ktorú zostavuje ošetrujúci lekár. Keď teplota stúpa, bolesť svalov sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky: Ibuprofen, Diclofenac.

Okrem hlavnej liečby sú pacientovi predpísané lieky na obnovenie funkčnosti poškodených orgánov. Výber lieku, farmakologickej skupiny závisí od orgánu alebo systému postihnutého SLE.

Systémový lupus erythematosus - očakávaná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, ale ak sa pacient včas poradí s lekárom a vážne sa zaoberá jeho liečbou, prognóza je priaznivá. Prežitie medzi pacientmi, ktorí majú SLE približne 5 rokov, je 90 %. Úmrtnosť na systémový lupus erythematosus sa pozoruje v prípadoch, keď je ochorenie diagnostikované neskoro, s prídavkom infekčné choroby keď sa vyskytnú výrazné porušenia v práci vnútorných orgánov, ktoré sa nedajú obnoviť, a iné porušenia.

Prevencia exacerbácií

Predĺžte obdobie remisie, čím znížite recidívu choroby preventívne opatrenia. Je dôležité mať na pamäti, že pri každej exacerbácii choroby je ovplyvnený nový orgán alebo systém, a preto čím menej relapsov, tým väčšia je šanca na predĺženie života. 1. ak sa cítite horšie, poraďte sa s lekárom;

1. neodkladajte liečbu;
2. úplne vylúčiť samoliečbu;
3. prísne dodržiavať liečebné režimy predpísané lekárom;
4. vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu slnku;
5. vyhnúť sa hypotermii;
6. zapojiť sa do prevencie vírusových ochorení;
7. vyhnúť sa stresu a depresii;
8. Zdravá strava;
9. Úplne prestaňte piť a fajčiť.

Pozorovanie jednoduché pravidlá, môžete nielen zvýšiť ústup choroby, ale aj žiť plnohodnotný život. V prípadoch nedodržania odporúčaní lekára budú časté recidívy ochorenia, ktoré v konečnom dôsledku povedú k smrti.

Systémový lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho zapojením takmer všetkých orgánov a systémov tela do patologického procesu.

Vo vývoji systémového lupus erythematosus zohrávajú určitú úlohu hormonálne poruchy, najmä zvýšenie množstva estrogénov. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie je častejšie zaznamenané u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov pri výskyte patológie veľkú rolu hrať vírusové infekcie, intoxikácia chemikáliami.

Toto ochorenie súvisí s autoimunitné ochorenia. Jeho podstata spočíva v tom, že imunitný systém začne produkovať protilátky proti nejakému druhu dráždidla. Nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky, pretože poškodzujú ich štruktúru DNA. V dôsledku protilátok teda dochádza k negatívnej zmene spojivového tkaniva a krvných ciev.

Príčiny

Aké príčiny prispievajú k rozvoju systémového lupus erythematosus a čo je toto ochorenie? Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jej vývoji sa naznačuje úloha vírusovej infekcie, ako aj genetických, endokrinných a metabolických faktorov.

U pacientov a ich príbuzných sa nachádzajú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusom; vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20-30-ročných) žien, ale prípady ochorenia nie sú nezvyčajné u dospievajúcich a starších ľudí (nad 40-50 rokov). Medzi chorými je zaznamenaných iba 10% mužov, ale ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Provokujúce faktory sú často slnečné žiarenie, intolerancia liekov, stres; u žien - pôrod alebo potrat.

Klasifikácia

Ochorenie je klasifikované podľa štádií priebehu ochorenia:

1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najzhubnejšia forma ochorenia, charakterizovaná kontinuálne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a množstvom symptómov, rezistenciou na terapiu. Tento typ systémového lupus erythematosus sa často vyskytuje u detí.
2. Subakútna forma je charakterizovaná frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.
3. Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Charakteristická je najmä kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

V priebehu ochorenia sa tiež rozlišujú tri hlavné štádiá:

1. Minimum . Vyskytujú sa menšie bolesti hlavy a kĺbov, periodická horúčka, malátnosť, ako aj počiatočné kožné prejavy ochorenia.
2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, zapojenie do patologického procesu krvných ciev, kĺbov, vnútorných orgánov.
3. Vyjadrený. Existujú komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému, pohybového aparátu.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupusovými krízami, pri ktorých je aktivita ochorenia maximálna. Trvanie krízy môže byť od jedného dňa do dvoch týždňov.

Príznaky lupus erythematosus

U dospelých sa systémový lupus erythematosus prejavuje veľkým počtom symptómov, čo je spôsobené poškodením tkanív takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch sa prejavy choroby obmedzujú výlučne na kožné príznaky a potom sa choroba nazýva diskoidný lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov ide o viaceré lézie vnútorných orgánov a potom hovoria o systémovej povahe choroby. .

Zapnuté počiatočné štádiá ochorenie lupus erythematosus je charakterizované kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE. Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty. Lézia je symetrická, pacienti majú obavy z bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. V ambulancii prevládajú príznaky funkčnej nedostatočnosti Dolná končatina. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v ťažkých prípadoch dislokácie a subluxácie.

Bežné príznaky SLE:

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
• nevysvetliteľná horúčka;
• syndróm chronickej únavy;
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože;
• Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním;
• Zvýšené vypadávanie vlasov;
• Bielenie alebo zmodranie kože prstov alebo nôh v chlade alebo pri strese (Raynaudov syndróm);
• Zvýšená citlivosť na slnko;
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí;
• Zväčšené lymfatické uzliny.

Pre dermatologické príznaky choroby zahŕňajú:

• Klasická vyrážka na mostíku nosa a lícach;
• Škvrny na končatinách, trupu;
• plešatosť;
• Krehké nechty;
• Trofické vredy.

Sliznice:

• Sčervenanie a ulcerácia (výskyt vredov) červeného okraja pier.
• Erózie (povrchové defekty – „rozleptanie“ sliznice) a vredy na sliznici úst.
• Lupus-cheilitída je výrazný hustý opuch pier, so sivastými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému:

• Lupusová myokarditída.
• Perikarditída.
• Libman-Sachsova endokarditída.
• Poškodenie koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
• Vaskulitída.

S poškodením nervového systému Najčastejším prejavom je astenický syndróm:

• Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

S ďalšou progresiou je možné sa rozvíjať epileptické záchvaty, zhoršená pamäť a inteligencia, psychóza. U niektorých pacientov sa vyvinie serózna meningitída, neuritída optický nerv, intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

• Lupus Jade - zápalové ochorenie obličky, v ktorých dochádza k zhrubnutiu glomerulárnej membrány, ukladá sa fibrín, tvoria sa hyalínne krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek.
• Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka. Často je to jediný prejav lupusu zvonku. močový systém. Keďže diagnostika SLE sa vykonáva včas a účinnú liečbu, potom sa akútne zlyhanie obličiek vyvinie iba v 5% prípadov.

Gastrointestinálny trakt:

• Erozívne a ulcerózne lézie - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
• Črevný infarkt v dôsledku zápalu ciev zásobujúcich črevá - vzniká obraz akútne brucho» s bolesťou vysokej intenzity, lokalizovanou častejšie okolo pupka a vo vnútri spodné časti brucho.
• Lupusová hepatitída - žltačka, zväčšená pečeň.

Poškodenie pľúc:

• Pleuréza.
• Akútna lupusová pneumonitída.
• Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
• Pľúcna hypertenzia.
• Pľúcna embólia.
• Bronchitída a zápal pľúc.

Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Systémový lupus erythematosus: fotografie u dospelých

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, ponúkame podrobné fotografie na prezeranie.

Diagnostika

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus bolo vyvinutých niekoľko systémov diagnostických znakov.
V súčasnosti sa ako modernejší preferuje systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou.

Systém zahŕňa nasledujúce kritériá:

• znak motýľa:
• diskoidná vyrážka;
• tvorba vredov na slizniciach;
• poškodenie obličiek – bielkoviny v moči, odliatky v moči;
• poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
• zvýšená citlivosť kože na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;
• artritída - poškodenie dvoch alebo viacerých kĺbov;
• polyserozitída;
• zníženie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;
• detekcia antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi.
• výskyt špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-Sm protilátky, falošne pozitívna Wassermanova reakcia, antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulans, pozitívny test na LE bunkách.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačiť autoimunitnú reakciu organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacienti sú pridelení Rôzne druhy drogy.

Liečba systémového lupus erythematosus

Bohužiaľ, neexistuje úplný liek na lupus. Preto sa terapia vyberá tak, aby sa znížili prejavy symptómov, zastavili sa zápalové, ako aj autoimunitné procesy.

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií.

Moderné lieky na liečbu lupusu:

1. Glukokortikosteroidy (prednizolón alebo iné) sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom pri lupuse.
2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid atď.) – lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi nápomocné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach.
3. Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Extrakorporálna detoxikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmosorpcia).
5. Pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikosteroidov a/alebo cytostatík.
6. Nesteroidné protizápalové lieky – možno použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
7. symptomatická liečba.

Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života:

1. Prestať fajčiť.
2. Cvičte pravidelne.
3. Držte sa zdravej výživy.
4. Pozor na slnko.
5. Primeraný odpočinok.

Prognóza života pri systémovom lupuse je nepriaznivá, no nedávny pokrok v medicíne a používanie moderných liekov dáva šancu na predĺženie života. Už viac ako 70 % pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň upozorňujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u niektorých pacientov SLE rozvinie pomaly, tak v iných prípadoch sa ochorenie môže rozvinúť rýchlo. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo hrozí vážnymi následkami.